Bệnh von Willebrand

Von Willebrand (VWD) là bệnh rối loạn chảy máu di truyền phổ biến nhất. Một thách thức lớn là bệnh không được chẩn đoán chính xác và kịp thời. Bài viết báo cáo 3 trường hợp VWD với các bối cảnh khác nhau.

7p vifaye 20-09-2024 5 1   Download

Bài viết trình bày đánh giá hoạt tính của yếu tố von Willebrand ở bệnh nhân von Willebrand di truyền tại Viện Huyết học Truyền máu Trung ương. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 40 bệnh nhân chẩn đoán von Willebrand (vWD) di truyền tại Viện Huyết học Truyền máu Trung ương.

4p visunati 23-08-2024 5 1   Download

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (Thrombotic thrombocytopenic purpura = TTP) là một hội chứng đặc trưng bởi tình trạng giảm tiểu cầu, thiếu máu tán huyết vi mạch kèm theo giảm hoạt tính của metalloproteinases (ADAMTS13) – men phân tách yếu tố von Willebrand. Bệnh có thể do di truyền hay mắc phải. Bài viết trình bày khảo sát các đặc điểm huyết và kết quả điều trị trên bệnh nhi tại Bệnh viện Nhi Đồng 1.

7p vibranson 06-12-2023 10 4   Download

Bài viết Báo cáo 2 trường hợp von Willebrand type 2B tại Viện Huyết học Truyền máu TW mô tả cách tiếp cận với chẩn đoán trường hợp bệnh nhân vWD type 2B Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Mô tả 2 ca bệnh chẩn đoán von Willebrand type 2B đầu tiên tại Viện Huyết học - Truyền máu TW.

6p visirius 19-01-2023 12 4   Download

Bài viết Nhận xét hoạt tính gắn collagen của yếu tố von Willebrand ở bệnh nhân von Willebrand tại Viện Huyết học Truyền máu TW trình bày việc xét nghiệm đánh giá hoạt tính vWF, từ đó nhận xét hoạt tính gắn collagen của bệnh nhân vWD.

7p visnape 11-01-2023 15 3   Download

Complications Perhaps no other condition in clinical medicine has caused otherwise astute physicians to intervene inappropriately more often than thrombocytosis, particularly if the platelet count is 1 x 106/µL. It is commonly believed that a high platelet count causes intravascular stasis and thrombosis; however, no controlled clinical study has ever established this association, and in patients younger than age 60, the incidence of thrombosis was not greater in patients with thrombocytosis than in age-matched controls.

8p thanhongan 07-12-2010 65 3   Download

von Willebrand Disease vWD is the most common inherited bleeding disorder. Estimates from laboratory data suggest a prevalence of approximately 1%, but data based on symptomatic individuals suggest that it is closer to 0.1% of the population. vWF serves two roles: (1) as the major adhesion molecule that tethers the platelet to the exposed subendothelium; and (2) as the binding protein for FVIII, resulting in significant prolongation of the FVIII half-life in circulation.

5p thanhongan 07-12-2010 65 3   Download

Harrison's Internal Medicine Chapter 109. Disorders of Platelets and Vessel Wall Disorders of Platelets and Vessel Wall: Introduction Hemostasis is a dynamic process in which the platelet and the blood vessel wall play key roles. Platelets become activated upon adhesion to von Willebrand factor (vWF) and collagen in the exposed subendothelium after injury. Platelet activation is also mediated through shear forces imposed by blood flow itself, particularly in areas where the vessel wall is diseased, and is also affected by the inflammatory state of the endothelium.

5p thanhongan 07-12-2010 93 6   Download

Fresh-Frozen Plasma FFP contains stable coagulation factors and plasma proteins: fibrinogen, antithrombin, albumin, as well as proteins C and S. Indications for FFP include correction of coagulopathies, including the rapid reversal of warfarin; supplying deficient plasma proteins; and treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. FFP should not be routinely used to expand blood volume. FFP is an acellular component and does not transmit intracellular infections, e.g., CMV.

5p thanhongan 07-12-2010 68 4   Download