intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Bài giảng Hệ nhóm máu Rh và các hệ nhóm máu khác

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:15

Thêm vào BST
Báo xấu
6
lượt xem 2
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Hệ nhóm máu Rh và các hệ nhóm máu khác gồm các nội dung chính sau: Hệ nhóm máu Rh; Cách đặt tên hệ nhóm máu Rh; Thuật ngữ DCE của Fisher-Race; Thuật ngữ Rh-Hr của Wiener; Thuật ngữ sử dụng chữ số của Rosenfield và cộng sự; Kháng nguyên hệ Rh; Nhóm máu Kell.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Hệ nhóm máu Rh và các hệ nhóm máu khác

  1. 07/01/2016 HỆ NHÓM MÁU Rh VÀ CÁC HỆ NHÓM MÁU KHÁC HỆ NHÓM MÁU Rh • Sơ lược lịch sử • Cách đặt tên • Kháng nguyên • Kháng thể • Một số lưu ý về lâm sàng 1
  2. 07/01/2016 Sơ lược lịch sử • Le vin mô tả vào 1939 – 1 người phụ nữ bị tai biến nghiêm trọng khi được truyền máu của chồng. – Kháng thể của người phụ nữ làm ngưng kết hồng cầu người chồng (và 85% dân số người da trắng). • Sau đó, Landsteiner và Wiener: – Lấy hồng cầu khỉ Rhesus truyền cho thỏ  kháng thể làm ngưng kết hồng cầu của 85% người da trắng ở vùng NewYork. • Ban đầu, 2 loại KT do Levine và Landsteiner phát hiện đều nhận diện chung một đặc tính mới, gọi là Rh. – Người mang đặc tính này được gọi là Rh(+) và người không có đặc tính này được gọi là Rh(-). • Về sau người ta đã chứng minh rằng kháng thể xuất hiện ở phụ nữ mang thai và kháng thể miễn dịch thỏ không nhận diện cùng một đặc tính – Kháng thể dị loại của Landsteiner xác định kháng nguyên LW – Kháng thể miễn dịch ở người xác định kháng nguyên D. • Hệ nhóm máu Rh là nhóm máu có kiểu hình đa dạng nhất, có khoảng gần 50 kháng nguyên khác nhau. Cách đặt tên hệ nhóm máu Rh • Có 4 hệ thống thuật ngữ để mô tả hệ Rh – DCE của Fisher-Race – Rh-Hr của Wiener – Sử dụng chữ số của Rosenfield và cộng sự – Hiệp hội truyền máu quốc tế (ISBT) 2
  3. 07/01/2016 Thuật ngữ DCE của Fisher-Race • KN hệ Rh được mã hoá bởi 3 cặp allele (Dd, Cc, Ee) hiện diện trên 3 locus liên kết chặt chẽ với nhau. • Mỗi gen tạo ra một KN. Kháng nguyên D gen D C/c gen C/c E/e gen E/e Bề mặt hồng cầu Thuật ngữ DCE của Fisher-Race • Fisher và Race đặt tên các kháng nguyên là D, d, C, c, E, e tương ứng với 6 gen D, d, C, c, E, e. – Chưa phát hiện ra kháng nguyên d, do đó allele d được xem là allele im lặng (không có kiểu hình). • Các gen Rh là đồng trội, do đó kiểu hình (nhóm máu) là do sự có mặt hay không các allele D, C, c, E, e • Có tám Haplotype sau: Dce, DcE, dce, Dce, dCE, dCe, DCe, dcE, mỗi cá thể thừa hưởng một haplotype của cha và một haplotype của mẹ. 3
  4. 07/01/2016 Thuật ngữ Rh-Hr của Wiener • Wiener cho rằng gen chịu trách nhiệm cho việc xác định Rh tạo ra ngưng kết nguyên có các yếu tố nhóm máu (blood factors). • Theo hệ thống thuật ngữ Rh-hr thì gen Rh này tạo ra ít nhất 3 yếu tố. – Ngưng kết nguyên = kiểu hình của haplotype, – các yếu tố = kháng nguyên. • Thuật ngữ Wiener phức tạp và khó sử dụng. Gen Ngưng Yếu tố Ký Fisher-Race Tần suất kết hiệu kháng Da VN nguyên tắt nguyên trắng Rh0 Rh0 Rh0hr'hr'' R0 Dce 0.0257 0.0071 Rh1 Rh1 Rh0rh'hr'' R1 DCe 0.4076 0.52 Rh2 Rh2 Rh0hr'rh'' R2 DcE 0.1411 0.1411 Rhz Rhz Rh0rh'rh'' Rz DCE 0.002 0.34 Rh Rh hr'hr'' r dce 0.3885 0.0059 Rh' rh' rh'hr'' r' dCe 0.01 0.00 Rh'' rh'' hr'rh'' r'' dcE 0.01 Rhy rhy rh'rh'' ry dCE 0.001 R: có kháng nguyên D r: không có kháng nguyên D Số 1 hoặc dấu ('): có kháng nguyên C Số 2 hoặc dấu ("): có kháng nguyên E z hoặc y: Có cả kháng nguyên C và E r đứng trước h (rh): có kháng nguyên C hay E h đứng trước r (hr): có kháng nguyên c hay e 4
  5. 07/01/2016 Thuật ngữ sử dụng chữ số của Rosenfield và cộng sự • Đầu năm 1960, Rosenfield và cộng sự đề xuất cách dùng chữ số để đặt tên hệ nhóm máu Rh dựa vào sự hiện diện hay không của kháng nguyên Rh trên màng hồng cầu, – Dấu trừ đứng trước chữ số thể hiện kháng nguyên đó không có mặt. – Nếu kháng nguyên nào chưa xác định sẽ bỏ qua số đó. • Đối với 5 kháng nguyên Rh chính: D ký hiệu là Rh1, C là Rh2, E là Rh3, c là Rh4, e là Rh5. • Ví dụ: kiểu gen DCe/dce sẽ ký hiệu là Rh: 1,2-,3,4,5 • Hệ thống thuật ngữ này rất phù hợp với việc xử lý bằng máy điện toán. Tuy nhiên nó có hạn chế là giống với cách đánh số của một số hệ nhóm máu khác như Kell, Duffy, Kidd (do đó phải có chữ Rh ở trước) Thuật ngữ của Hiệp hội truyền máu quốc tế (ISBT) • Sử dụng hệ thống 6 chữ số: 3 chữ số đầu thể hiện nhóm máu, 3 chữ số sau thể hiện kháng nguyên của nhóm máu đó. • Nhóm máu Rh được quy định bằng số 004. • Khi nói đến kháng nguyên Rh của một người thì sẽ ký hiệu tương tự như Rosenfield. Ví dụ một người DccEe được ký hiệu là RH:1,-2,3,4,5 5
  6. 07/01/2016 Kháng nguyên hệ Rh Cấu trúc • Kháng nguyên Rh là một polypeptid xuyên màng và là một phần của màng hồng cầu, – Xuất hiện trên hồng cầu từ tuần thứ 6 của thai kỳ. • Hiện nay người ta cho rằng chỉ có 2 gen trên NST số 1 liên kết chặt chẽ với nhau để kiểm soát kháng nguyên Rh – gen thứ nhất là RhD mã hoá kháng nguyên D – gen thứ hai là RhCE mã hoá cho các kháng nguyên CE, Ce, cE, ce. • Các kháng nguyên hệ Rh muốn biểu hiện trên màng hồng cầu phải có RhAG (là một glycoprotein liên kết với Rh, do gen RhAG nằm trên NST số 6 mã hóa). Kháng nguyên hệ Rh • Kháng nguyên D: là những epitope của RhD protein, có ít nhất là 37 epitope. – Kháng nguyên D là kháng nguyên có tính miễn dịch mạnh nhất • 2 nhóm: – D dương hay Rh dương – D âm (không có D) hay Rh âm. • Người Việt Nam D dương chiếm >99,9 % • Người da trắng D dương chiếm khoảng 85%. 6
  7. 07/01/2016 Kháng nguyên hệ Rh • Tính đa dạng của kháng nguyên Rh: – Có khoảng gần 50 kháng nguyên Rh, – Các biến thể này thường do sự sắp xếp lại thứ tự trước sau của gen RHCE và/hoặc RHD, hay do đột biến gen (thay đổi hay xóa nucleotid). – Tuy nhiên 5 kháng nguyên chính (D, C, c, E, e) và các kháng thể tương ứng của chúng chịu trách nhiệm hơn 99% các vấn đề lâm sàng liên quan đến nhóm máu Rh Các biến thể của kháng nguyên Rh Kháng nguyên D yếu: • Kháng nguyên D yếu chủ yếu được phát hiện bằng NP Coomb gián tiếp. • Có 3 cơ chế giải thích hiện tượng này: – Đột biến gen tạo ra gen mã hoá kháng thể D yếu (cấu trúc KN D bình thường nhưng có ít vị điểm kháng nguyên trên hồng cầu). – Allele D và C ở 2 haplotype khác nhau, ví dụ như Dce/dCe – Kháng nguyên D dạng khảm: trong trường hợp này, một hay nhiều phần của kháng nguyên D bị thiếu hụt. • Người D yếu trong trường hợp này có thể tạo ra kháng thể anti-D khi được truyền máu từ những người D (+). • Những bà mẹ có KN D yếu loại này cũng có thể tạo anti-D nếu người con là D (+), cần phải được phòng ngừa bằng Rh Immunoglobulin 7
  8. 07/01/2016 Rhnull • Đây là một kiểu hình đặc biệt hiếm gặp và thường do kết hôn cùng huyết thống, trên bề mặt hồng cầu không có kháng nguyên Rh. • KN Rh là một trong những thành phần cấu tạo của màng hồng cầu nên tất cả các kiểu hình Rhnull đều dẫn đến tình trạng bệnh lý gọi là "bệnh Rhnull", biểu hiên thiếu máu tan máu nhẹ. • Có 2 loại Rhnull : – Rhnull vô định hình: do sự đột biến gen RhCE và không có gen RhD. – Rhnull điều hoà: do đột biến gen RhAG. • Những bệnh nhân Rhnull khi cần truyền máu thì phải chọn máu Rhnull, vì nếu truyền máu có kiểu hình khác thì sẽ có thể tạo ra nhiều kháng thể Rh xuất hiện cùng một lúc và khi đó thì chỉ có máu Rhnull mới đáp ứng được cho bệnh nhân này. Kháng thể hệ Rh • Kháng thể Rh hầu hết đều xuất hiện do truyền máu và mang thai bất thuận hợp. • Kháng nguyên Rh là loại kháng nguyên có khả năng tạo miễn dịch mạnh, chỉ cần khoảng 1ml máu Rh(+) đã có thể kích thích tạo kháng thể ở người Rh(-). 8
  9. 07/01/2016 Kháng thể hệ Rh • Kháng thể Rh chủ yếu là IgG, hoạt động tối ưu ở 370C. • Kháng thể Rh tồn tại trong cơ thể nhiều năm. • Kháng thể Rh không kết hợp với bổ thể,  tan máu ngoại mạch. • IgG qua được nhau thai và vì kháng nguyên Rh phát triển sớm trong thai kỳ  bệnh thiếu máu tan máu ở trẻ sơ sinh. • Có thể gặp một số tự kháng thể kháng Rh Một số lưu ý về mặt lâm sàng Phản ứng do truyền máu • Khi phát hiện trong cơ thể có anti-D thì trong tiền sử đã có sự tiếp xúc với hồng cầu D(+) do mang thai hay truyền máu. – Kháng thể xuất hiện trong tuần hoàn cơ thể trong khoảng 120 ngày sau lần tiếp xúc đầu tiên và 2-7 ngày khi tiếp xúc lần hai. • Vì sự phá huỷ hồng cầu gắn anti-Rh thường xảy ra ở ngoại mạch nên bệnh nhân thường có biểu hiện sốt, bilirubin máu tăng nhẹ, hemoglobin giảm, test Coomb trực tiếp dương tính 9
  10. 07/01/2016 Một số lưu ý về mặt lâm sàng Bệnh thiếu máu tan máu ở trẻ sơ sinh (HDN: hemolytic desease of newborn) • Bệnh thiếu máu tan máu ở trẻ sơ sinh do kháng thể Rh thường nặng nề. • Kháng nguyên D chiếm 50% các trường hợp HDN. • Kiểu gen của người cha là rất quan trọng để có những tiên lượng đúng với lần mang thai kế tiếp nhằm có hướng điều trị và xử lý tốt đối với thai nhi. • Để phòng ngừa HDN có thể sử dụng chế phẩm Rh immunoglobulin (là anti-D loại IgG). Một số nhóm máu khác • Nhóm máu Kell • Nhóm máu Duffy • Nhóm máu Kidd • Nhóm máu MNSs • Nhóm máu Lewis 10
  11. 07/01/2016 Nhóm máu Kell Kháng nguyên • Kháng nguyên Kell chỉ tìm thấy trên hồng cầu, người ta chưa thấy chúng trên tiểu cầu, lymphocyte, bạch cầu hạt, monocyte. • Kháng nguyên K có thể được phát hiện trên hồng cầu vào tuần 10 của thai kỳ (k: tuần thứ 7) và phát triển đầy đủ sau khi sinh. • Số vị điểm kháng nguyên K là thấp, Hughes-Jones và Gardner tìm thấy 6000 vị điểm trên hồng cầu K+k- và 3500 trên hồng cầu K+k+. • Kháng nguyên K có tính sinh miễn dịch khá mạnh. – Truyền một đơn vị máu K+ cho một người K- thì khả năng tạo ra anti-K là 10%. Tuy nhiên do tần xuất kháng nguyên K là thấp nên cơ hội nhận máu K+ là thấp. Nhóm máu Kell Kháng thể • Anti-K là kháng thể thường gặp nhất sau kháng thể của hệ ABO và Rh, • Thường là IgG, có thể tồn tại nhiều năm. • Khoảng 20% anti-K kết hợp với bổ thể tuy nhiên trong cơ thể sự phá huỷ hồng cầu thường xảy ra ở ngoại mạch. Anti-K có thể gây ra HDN. Gen Kell • Kháng nguyên Kell được mã hoá bởi một phức hợp gen nằm trên ít nhất 5 vị trí gần nhau ở NST 7, các allele ở mỗi locus là đồng trội và tuân theo quy luật mendel. 11
  12. 07/01/2016 Nhóm máu Duffy Kháng nguyên • Gồm có 6 kháng nguyên Fya, Fyb, Fy3, Fy4, Fy5, Fy6 có cấu tạo là glycoprotein. • Hai kháng nguyên quan trọng hơn cả là Fya, Fyb, chúng có thể xuất hiện trên hồng cầu vào tuần thứ 6, 7 của thai kỳ và phát triển đầy đủ sau khi sinh. • Chưa tìm thấy kháng nguyên Duffy trên tiểu cầu, lymphocyte, monocyte, bạch cầu hạt. Nhóm máu Duffy Kháng thể • Kháng nguyên Duffy có tính sinh miễn dịch trung bình, tần suất của anti-Fya ít hơn anti-K 3 lần, anti-Fyb còn hiếm gặp hơn. • Kháng thể thường là IgG, có thể gây ra phản ứng tan máu do truyền máu và HDN. Gen Duffy • Kháng nguyên Duffy được mã hoá bởi 2 gen nằm trên 2 locus liên kết chặt chẽ với nhau trên NST 1 12
  13. 07/01/2016 Nhóm máu Kidd Kháng nguyên • Gồm có 3 kháng nguyên Jka, Jkb và Jk3 là protein • Jka có thể phát hiện trên hồng cầu vào tuần thứ 11 của thai kỳ (Jkb: tuần thứ 7). • Kháng nguyên Jka không phải chất sinh miễn dịch mạnh, khả năng tạo ra anti-Jka sau khi tiếp xúc với hồng cầu Jk(a+) khoảng 7/1000. • Chưa tìm thấy kháng nguyên Kidd trên tiểu cầu, Lymphocyte, monocyte, bạch cầu hạt. Nhóm máu Kidd Kháng thể • Anti-Jka thường gặp hơn Jkb, là IgG, kết hợp tốt với bổ thể. • Kháng thể Jk là nguyên nhân thường gặp gây tan máu do truyền máu, đặc biệt là type chậm, tuy nhiên chúng ít khi gây HDN và nếu có thì thường nhẹ. • Tự kháng thể với kháng nguyên Kidd là hiếm gặp, nhưng chúng có liên quan đến bệnh thiếu máu tan máu tự miễn. Gen Kidd: • Gồm có 2 allele đồng trội trên NST 18 13
  14. 07/01/2016 Nhóm máu MNSs Kháng nguyên • Gồm có 4 kháng nguyên chính là M, N, S, s, ngoài ra có nhiều kháng nguyên khác. • Chưa tìm thấy kháng nguyên MNSs trên tiểu cầu, monocyte, lymphocyte và bạch cầu hạt. Nhóm máu MNSs Kháng thể • Anti-M: đa số là kháng thể xuất hiện tự nhiên, là kháng thể lạnh, thường không kết hợp với bổ thể. Anti-M ít có ý nghĩa về mặt lâm sàng, hiếm khi gây phản ứng tan máu do truyền máu và HDN. • Anti-N: có đặc điểm huyết thanh tương tự anti-M, nhưng hiếm gặp hơn. • Anti-S và anti-s: thường xuất hiện sau khi tiếp xúc với hông cầu, phần lớn là IgG, kết hợp với bổ thể, tuy ít gặp hơn nhưng có ý nghĩa lâm sàng hơn anti-M, có thể gây ra HDN và phản ứng tan máu do truyền máu. • Tự kháng thể với các kháng nguyên M, N, S là rất hiếm gặp Gen MNSs • Gen mã hoá GPA và GPB nằm trên 2 locus liên kết chặt chẽ với nhau ở NST 4. 14
  15. 07/01/2016 Nhóm máu Lewis Kháng nguyên • Kháng nguyên Lewis được hồng cầu hấp thụ từ huyết tương. Gồm 6 kháng nguyên: Lea, Leb, Lec, Led, Lex, Ley • Tất cả kháng nguyên này đều có thể được phát hiện trong dịch tiết và hồng cầu, • Kiểu hình phụ thuộc vào các gen Le, Se, và H. • Người có gen Se và H thì có mặt cả Lea và Leb trong huyết tương nhưng chỉ có Leb được hấp phụ lên hồng cầu -> kiểu hình Le(a-b+). • Người không có gen Se hay gen H thì chỉ có Lea trong huyết tương, đương nhiên trên hồng cầu chỉ có Lea -> kiểu hình Le(a+b-). • Người không có gen Le (kiểu gen lele) sẽ không có kháng nguyên Lea và Leb -> kiểu hình Le(a-b-). Nhóm máu Lewis Kháng thể • Anti-Lea và anti-Leb là kháng thể xuất hiện tự nhiên, thường là IgM, chủ yếu ở người Le(a-b-). • Kháng thể Lewis thường được xem là không có ý nghĩa trong lâm sàng bởi vì những lý do sau: – Kháng thể Lewis bị trung hoà bởi kháng nguyên Lewis có trong huyết tương. – Kháng nguyên Lewis tách khỏi hồng cầu dễ dàng như chúng được gắn vào hồng cầu. – Kháng thể Lewis phần lớn là IgM, không truyền qua nhau thai nên không gây ra HDN. Gen Lewis • Gồm 2 allele Le, le nằm trên NST 19, gen Le mã hoá enzyme -4-L-fucosyltransferase có tác dụng gắn L-fucose vào tiền chất type 1 (tạo ra Lea) hay vào chất H (tạo ra Leb). 15
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2