Bài giảng Hội chứng Guillain - Barré - BS. Lê Minh

Chia sẻ: Lavie Lavie | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:38

Thêm vào BST

Báo xấu

209
lượt xem 29
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Hội chứng Guillain - Barré do BS. Lê Minh thực hiện bao gồm những nội dung về chẩn đoán & phân loại, đặc điểm dịch tễ, đặc điểm lâm sàng, đặc điểm bệnh học, điều trị, diễn tiến & tiên lượng đối với hội chứng Guillain - Barré. Mời các bạn tham khảo bài giảng để hiểu rõ hơn về những nội dung này.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Hội chứng Guillain - Barré - BS. Lê Minh

HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRÉ Bs Lê Minh
Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin • Là bệnh hậu đắc, được xem là do rối loạn miễn dịch • Được phân loại thành 2 nhóm lớn: - cấp tính (toàn phát trong 4 tuần) - mạn tính
Lịch sử Guillain, Barré và Strohl (1916) hệ thống hóa các đặc điểm lâm sàng chính của hội chứng: • Liệt cơ • Mất phản xạ gân cơ • Dị cảm với mất cảm giác nhẹ • Tăng protein DNT không có tăng tế bào kèm theo (phân ly đạm tế bào - albuminocytological dissociation)
A.K. Asbury & D.R. Cornblath (1990) "Assessment of current diagnostic criteria for Guillian-Barré syndrome," Ann Neurol, vol. 27 (Suppl.), pp. S21-S24 Đặc điểm cần thiết cho chẩn đoán Liệt tăng đần của cả hai chân và hai tay Mất phản xạ gân cơ Đặc điểm lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán Diễn tiến toàn phát trong nhiều ngày đến 4 tuần Triệu chứng thực thể tương đối đối xứng Triệu chứng cảm giác (chủ quan và khách quan) nhẹ Liệt các dây sọ (liệt mặt ngoại biên hai bên) 2-4 tuần sau khi ngưng giai đoạn toàn phát, bắt đầu giai đoạn phục hồi Rối loạn chức năng thần kinh tự trị Không có sốt lúc khởi phát bệnh Đặc điểm cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán Tăng protein dịch não tủy với < 10 tế bào/μL Đặc điểm điện thần kinh cơ của giảm dẫn truyền hay bloc dẫn truyền* * Đặc điểm điện cơ của tổn thương sợi trục được ghi nhận trong các hội chứng Guillain-Barré thể sợi trục
CHẨN ĐOÁN & PHÂN LOẠI • Dựa trên các tiêu chuẩn lâm sàng + đặc điểm điện thần kinh cơ & đặc điểm dịch não tủy • Phân loại thành 2 nhóm chính: - nhóm mất myelin cấp (AIDP) - nhóm tổn thương sợi trục: AMSAN (Feasby và csv) & AMAN • Các biến thể khác
ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ • Không theo mùa • Nguyên nhân hay gặp nhất của liệt ngoại biên ở các nước phương tây • tỷ lệ mắc bệnh mới mỗi năm là 1,8 / 105, và tăng theo tuổi - 0,8 (nhóm dưới 18 tuổi) - 3,2 (nhóm từ 60 tuổi trở lên)
70% các trường hợp Hc Guillain-Barré có sự cố khác xuất hiện đi kèm • Tiền sử về một bệnh khác mắc trước khi xuất hiện Hc GB - nhiễm trùng đường hô hấp - bệnh đường tiêu hóa - nhiễm trùng hô hấp phối hợp bệnh đường tiêu hóa - phẫu thuật - tiêm chủng • Bằng cớ huyết thanh về nhiễm - Campylobacter jejuni - cytomegalovirus - HIV - virus Epstein-Barr - Mycoplasma pneumoniae - virus Varicella zoster - HBV & HCV
Các thuốc chủng và các tác nhân khác có thể có liên quan với Hc Guillain-Barré • Vaccine: influenza, phong đòn gánh, bạch hầu, dại, bại liệt • Thuốc: streptokinase, suramin, gangliosides, heroin • Ong chích • Bệnh Hodgkin, giảm miễn dịch sau ghép cơ quan
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG • Liệt & mất phản xạ gân cơ đối xứng • 45-75% các trường hợp có liệt dây sọ • Thời gian diễn tiến toàn phát không quá 4 tuần Phân biệt với • Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin bán cấp (thời gian toàn phát bằng 4-10 tuần) • Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn (diễn tiến nặng dần kéo dài hay diễn tiến tái đi tái lại nhiều lần)
Triệu chứng liệt • Hai chi dưới, tứ chi • Liệt mặt ngoại biên hai bên • Liệt vận nhãn • Liệt các dây thần kinh sọ IX, X • Phù gai thị • Liệt hô hấp (12% đến 30%)
Triệu chứng cảm giác • Thường nhẹ, ở ngọn chi và chủ yếu là mất cảm giác sâu (rung âm thoa) • Đau vừa đến đau nhiều (85%) - giữa hai xương bả vai hoặc thắt lưng - lan xuống hai chân - đau như châm chích, rát bỏng ở ngọn chi - đau cơ
Biểu lộ lâm sàng ít gặp là liệt khu trú và đơn độc tại một vùng • Mặt • Hầu họng • Cổ • Hai chi trên • Hai chi dưới giống hội chứng chùm đuôi ngựa
Triệu chứng thần kinh tự trị • 65% bệnh nhân nội trú • Triệu chứng tăng hoạt động giao cảm - tăng huyết áp - nhịp nhanh xoang, loạn nhịp nhanh khác - tăng tiết mồ hôi từng đợt - co mạch ngọn chi • Triệu chứng giảm hoạt động giao cảm
Triệu chứng thần kinh tự trị • Triệu chứng giảm hoạt động đối giao cảm (bí tiểu, liệt ruột, liệt đồng tử) • Triệu chứng tăng hoạt động đối giao cảm (nhịp xoang chậm, bloc dẫn truyền tim, ngưng tim) • Thay đổi ECG: bất thường sóng T, S-T chênh xuống, QRS rộng, QT kéo dài, bloc dẫn truyền trong tim
CÁC BIẾN THỂ CỦA HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRÉ Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin cấp Acute demyelinating radiculoneuropathy (AIDP) Bệnh sợi trục vận động cấp Acute motor axonal neuropathy (AMAN) Bệnh sợi trục vận động-cảm giác cấp Acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN) Hội chứng Miller-Fisher Miller-Fisher syndrome (kháng thể IgG đối với ganglioside GQ1b) Rối loạn toàn bộ thần kinh tự trị cấp Acute pandysautonomia Hội chứng Guillain-Barré cảm giác Sensory Guillain-Barré syndrome
Thể rối loạn toàn bộ thần kinh tự trị cấp • Bệnh cảnh cấp tính với triệu chứng thần kinh tự trị nổi bật, không có yếu liệt và rối loạn cảm giác kèm theo 9có thể có giảm hay mất phản xạ gân cơ) • Triệu chứng: - tụt huyết áp tư thế - mất tiết mồ hôi - mất và miệng khô - liệt đồng tử - nhịp tim cố định - rối loạn nhu động ruột và bọng đái • Tự kháng thể chẹn thụ thể acetylcholine của hạch thần kinh tự trị
AMSAN • Hc Guilllain-Barré tối cấp, tiên lượng xấu, phục hồi rất kém (Feasby và csv) • Liệt nặng nề tứ chi trong vòng không quá 1 tuần, teo cơ nặng nề, thường phải thở máy • EMG: - CMAP mất hoặc biên độ rất thấp - mất SNAP - nhiều điện thế tự phát (fibrillation 0otentials, PSW) • Giải phẫu bệnh của rễ trước, rễ sau và dây thần kinh ngoại biên cho thấy hình ảnh thoái hóa Waller của sợi trục không kèm phản ứng viêm và không có hình ảnh mất myelin kèm theo (Griffin và csv)
AMAN • Xuất hiện lẻ tẻ hoặc thành dịch (miền bắc Trung Quốc, mùa thu, McKhann và csv) • Liệt mềm đơn độc; phần lớn phục hồi tốt • Bất thường EMG duy nhất là giảm biên độ CMAP; SNAP bình thường • Thoái hóa Waller không do viêm ở rễ trước và các sợi vận động của các dây thần kinh hỗn hợp • Thoái hóa lan tỏa của tận cùng các sợi vận động • Tiền sử nhiễm Campylobacter jejuni
Hội chứng Guillain-Barré cảm giác • Chưa được xác nhận đầy đủ • Mất cảm giác cấp + mất phản xạ gân cơ • Tăng protein DNT • Bất thường dẫn truyền thần kinh kiểu mất myelin
Dịch não tủy trong Hc Guillain-Barré • Rất cần thiết cho chẩn đoán • Tăng protein DNT (có thể bình thường trong tuần đầu) • 10% các ca có protein DNT bình thường • Tế bào bình thường hoặc tăng nhẹ (≤ 10 - 20 / mm3) • Bệnh cảnh viêm đa rễ cấp + tế bào tăng trung bình (50 / mm3) → Hc VĐRDTK cấp liên quan nhiễm HIV