Bài giảng trình bày các nội dung bệnh ruột nhạy cảm với Gluten, cận lâm sàng, lâm sàng, chẩn đoán phân biệt, điều trị và tác dụng phụ... Để nắm chi tiết nội dung kiến thức mời các bạn cùng tham khảo bài giảng.
AMBIENT/
Chủ đề:
Nội dung Text: Bài giảng Viêm da dạng Herpes (Duhring Brocq) - ThS.BS. Trần Ngọc Khánh Nam
- VIÊM DA DẠNG HERPES
(DUHRING BROCQ)
Ths.Bs. Trần ngọc khánh nam
- ĐẠI CƯƠNG
• Là bệnh mụn nước tự miễn ít gặp, mãn tính rất ngứa, tái phát
• Là biểu hiện da của bệnh Celiac (bệnh ruột nhạy cảm với
gluten) và lắng đọng IgA ở da
• >90% bệnh nhân có biểu hiện Celiac trên Mô bệnh học, 20%
biểu hiện lâm sàng
• Có nguy cơ mắc ĐTĐ týp 1, Viêm tuyến giáp tự miễn
Hashimoto, u lympho đường ruột liên quan tới tế bào T.
- DỊCH TỄ HỌC
• Người Bắc Âu gặp nhiều nhất (1,239,2/100.000), hiếm gặp ở người
châu Á và da đen
• Nam có xu hướng cao hơn nữ (1,5:1 tới 2:1)
• Tuổi mắc bệnh trung bình là 41,8 tuổi, hiếm gặp ở trẻ em
• Triệu chứng thường đi trước chẩn đoán 1,6 năm
• Liên quan tới HLADQ2, có tính gia đình
- BỆNH SINH
• CHÈN HÌNH
- Bệnh ruột nhạy cảm với GLuten
• Tổn thương ruột: mảng ruột non teo nhung mao, thành ruột viêm
• Có sự liên quan giữa mức độ nặng và lượng kháng thể IgAEmA (IgA
antiendomysial antibody), gặp trong 70% bệnh nhân Duhring brocq
üBiến mất sau 1 năm ăn kiêng không gluten
üLà dấu chỉ điểm hữu ích để phát hiện bệnh vì DB ít có biểu hiện bênh lí
ruột trên lâm sàng nên khó phát hiện
- LÂM SÀNG
• TỔN THƯƠNG CƠ BẢN:
• Giai đoạn sớm: Sẩn, mụn nước trên nền da đỏ, rải rác, ngứa→
• Giai đoạn tiến triển:
ØSẩn dạng mày đay
Ø Mụn nước trên nền sẩn phù, dễ vỡ, có thể gặp bọng nước(hiếm) rải
rác hoặc tập trung thành đám như Herpes hoặc Zona
ØSẩn trầy xước, vảy tiết màu đen do cào gãi
Ø Cảm giác bỏng rát đữ dội
- LÂM SÀNG
• Phân bố: đối xứng ở mặt duỗi cẳng tay, khuỷu, đầu
gối, da đầu, gáy, vai và mông; kèm theo khô miệng và
loét niêm mạc miệng tái diễn
• Cơ năng nổi bật: ngứa, bỏng rát
• Cảm giác đầy bụng, đi chảy khi ăn thức ăn chứa
Gluten
• Nặng lên bởi Iode hoặc thuốc nhóm NSAIDs
- LÂM SÀNG
• Tổn thương men răng trong thể Celiac: chiếm 53%
bệnh nhân VDDH.
• Mức độ tổn thương tuỳ thuộc bệnh Celiac nhẹ hay
nặng
• Chứng tỏ bệnh nhân mắc bệnh celiac từ nhỏ mà
không có biểu hiện trên lâm sàng
- CẬN LÂM SÀNG
• SINH THIẾT: tại rìa bọng nước
ü Có hiện diện của BCTT và BC ưa axit ở nhú bì→vết nứt ở dưới thượng bì→mụn nước
dưới thượng bì giàu BCTT và BC ưa axit.
• MDHQTT: Cần thiết để chẩn đoán xác định
ü Cắt bệnh phẩm ở vùng da lành 3mm từ bờ tổn thương
ü Lắng đọng IgA dạng hạt ở đỉnh nhú bì và dọc theo màng đáy
• TEST HUYẾT THANH: Tổng IgA huyết thanh, antitissue Transglutaminase, Anti
epidermal transglutaminase, kháng thể antiendomysial IgA
- CHẨN ĐOÁN
• Lâm sàng + Sinh thiết + MDHQTT + Xngh huyết thanh
- CHẨN đoáN PHÂN BIỆT
• Linear IgA Bullous Dermatitis:
üBệnh nhân không có nhạy cảm gluten
ü Antitissue transglutaminase IgA ()
ü MDHQTT thấy lắng đọng thành dãi IgA ở màng đáy
- ĐIỀU TRỊ
• Lựa chọn đầu tay: DAPSON+ Chế độ ăn KHÔNG GLUTEN
• Chế độ ăn KHÔNG GLUTEN
üÍt nhất 6 tháng tuyệt đối không Gluten mới bắt đầu giảm được liều thuốc
• CORTICOID BÔI TẠI CHỖ: giúp giảm ngứa
- ĐIỀU TRỊ
• DAPSON và các thuốc nhóm sulfone: Lựa chọn đầu tay
• Cải thiện nhanh ngứa và bỏng rát sau 1248 tiếng, tổn thương mới giảm
dần
• KHÔNG GIÚP CẢI THIỆN TRIỆU CHỨNG RUỘT
• An toàn với thai kỳ
• Liều khỏi đầu: 25mg, tăng dần tới 0,51mg/kg cân nặng (TB:50
200mg/24h)