zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Báo cáo ca bệnh u lympho không Hodgkin tế bào T hiếm gặp: Biến thể u hạt- Granulomatous Slack Skin

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Báo xấu

9
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết Báo cáo ca bệnh u lympho không Hodgkin tế bào T hiếm gặp: Biến thể u hạt - Granulomatous Slack Skin báo cáo ca bệnh bệnh nhân (BN) nữ, 62 tuổi được chẩn đoán GSS và quá trình điều trị, kết quả của bệnh nhân tại Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Báo cáo ca bệnh u lympho không Hodgkin tế bào T hiếm gặp: Biến thể u hạt- Granulomatous Slack Skin

KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU BÁO CÁO CA BỆNH U LYMPHO KHÔNG HODGKIN TẾ BÀO T HIẾM GẶP: BIẾN THỂ U HẠT - GRANULOMATOUS SLACK SKIN Nguyễn Lan Phương1, Vũ Đức Bình1, Nguyễn Thị Thảo1 TÓM TẮT 48 methods are currently applied such as surgery, Biến thể u hạt (Granulomatous Slack Skin - corticosteroids, chemotherapy. We would like to GSS) là một dưới nhóm rất hiếm gặp của u report a patient was diagnosised GSS who was lympho không Hodgkin tế bào T ở da. Bệnh đặc effectively treated with corticosteroids at the trưng bởi sự tiến triểm chậm, các tổn thương da National Institute of Hematology and Blood dưới dạng các khối lỏng lẻo, đặc biệt tại các vùng Transfusion. nếp gấp của cơ thể. Hiện nay, chưa có phương Keywords: T cell cutaneous lymphoma, pháp điều trị tiêu chuẩn cho căn bệnh này. Một Granulomatous Slack Skin số phương pháp hiện được áp dụng như phẫu thuật, corticoid, hóa trị. Chúng tôi xin báo cáo ca I. ĐẶT VẤN ĐỀ bệnh nhân chẩn đoán GSS điều trị hiệu quả với GSS là một dưới nhóm rất hiếm gặp của corticoid tại viện Huyết học – Truyền máu Trung u lympho tế bào T ở da2. Bệnh thường gặp ở ương. nam giới trong khoảng 30 đến 40 tuổi, với Từ khóa: U lympho tế bào T ở da, tuổi trung bình chẩn đoán là 37 tuổi5. GSS Granulomatous Slack Skin. đặc trưng bởi sự tiến triển chậm, tổn thương da xuất hiện dưới dạng các khối lỏng lẻo, ban SUMMARY đỏ, đặc biệt ở các vùng nếp gấp cơ thể1. Đặc REPORTING A CASE STUDY: A điểm mô bệnh học với sự thâm nhiễm dày RARELY T CELL NON HODGKIN đặc của các tế bào lympho ở lớp hạ bì hoặc LYMPHOMA: GRANULOMATOUS mô dưới da, mất các sợi đàn hồi. Những SLACK SKIN bệnh nhân này thường liên quan đến các Granulomatous Slack Skin (GSS) is a very bệnh lý ác tính có sự tăng sinh lympho trước rare subtype of T cell cutaneous lymphoma. It is hoặc sau đó, đặc biệt là U sùi dạng nấm characterized by slow progression, skin lesions in (Mycosis fungoides - MF) hoặc u lympho the form of gliding masses, particularly in the Hodgkin2, 5. Chẩn đoán phân biệt chính được flexural areas of the body. Currently, there is no đặt ra vẫn là Mycosis fungoides vì có sự standard treatment for this disease. Some chồng chéo nhau về mặt mô bệnh học6. Một số phương pháp điều trị hiện nay như phẫu thuật, corticoid tại chỗ hoặc toàn thân, liệu 1 Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương pháp ánh sáng, hóa trị, tuy nhiên, chưa có Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Thị Thảo phương pháp nào được coi là tiêu chuẩn4,5. ĐT: 0347825565 Chúng tôi xin báo cáo ca bệnh bệnh nhân Email: thaobg1602@gmail.com (BN) nữ, 62 tuổi được chẩn đoán GSS và quá Ngày nhận bài: 01/8/2023 trình điều trị, kết quả của bệnh nhân tại Viện Ngày phản biện khoa học: 01/9/2023 Huyết học – Truyền máu Trung ương. Ngày duyệt bài: 29/9/2023 412
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 Trung ương, chụp cắt lớp vi tính lồng ngực II. BÁO CÁO CA BỆNH không phát hiện hạch bất thường, sinh thiết BN nữ, 62 tuổi, tiền sử viêm dạ dày khối hạt tại vị trí gối phải làm giải phẫu bệnh nhiều năm đã điều trị ổn định. BN nhập Viện chẩn đoán TD U lympho => Chuyển Viện Huyết học ngày 19/11/2021 với lý do xuất Huyết học. hiện nhiều khối dạng hạt ở cẳng chân và đùi Khám lâm sàng cho thấy BN tỉnh, không hai bên. 3 tháng trước nhập viện, BN xuất sốt, không thiếu máu, không xuất huyết dưới hiện một khối dạng hạt ở mắt cá chân trái, da. Gan, lách, hạch ngoại vi không sờ thấy. không sưng đau, ra nhiều mồ hôi về đêm, BN Có 3 khối dạng hạt quanh mắt cá chân trái, chưa khám và điều trị gì. 1 tháng sau, các hạt nhiều hạt mặt sau cẳng chân và đùi hai bên, xuất hiện nhiều lên, dọc mặt sau cẳng chân kích thước khoảng 0.5 x 1cm, chắc, di động, và đùi hai bên, BN không sốt, không gầy sút không đau, các hạt nằm dưới da, không nổi cân, đi khám tại Bệnh viện Đại học Y Hà Nội gồ trên bề mặt da, không thay đổi sắc tố da được sinh thiết khối hạt ở cẳng chân phải xung quanh. chẩn đoán theo dõi Lao hạch, chuyển bệnh viện Phổi Trung ương. Tại bệnh viện Phổi Bảng 1. Các kết quả cận lâm sàng Xét nghiệm Kết quả Tổng phân tích tế bào Hb 134g/l, Tiểu cầu 333G/l, Bạch cầu 7.28G/l (N 70%, L 21%, M máu ngoại vi 7%, Eo 2%), Ure 7.6mmol/L, glucose 8.6mmol/L, creatinin 87µmol/L, a.uric 284µmol/L, LDH 329U/L, B2M 1.58mg/L, bilirubin toàn phần 6.4µmol/L, protein toàn phần 70.3g/L, albumin 44.6g/L, globulin Sinh hóa máu 25.7g/L, A/G 1.74, ferritin 156.2ng/mL, sắt huyết thanh 16.4µmol/L, calci ion 1.23mmol/L, calci toàn phần 2.44mmol/L, AST 22U/L, ALT 23U/L, GGT 9.5U/L, Na/K/Cl 141/3.49/103 Đông máu huyết tương Fibrinogen 3.45g/l, PT 99%, rAPTT 0.93, rTT 0.99, D-Dimer 527 HBV, HCV, HIV âm tính, CMV IgM âm tính, CMV IgG dương tính, Vi sinh EBV IgG dương tính, EBV IgM âm tính Định nhóm ABO, Rh O+ Huyết tủy đồ Số lượng tế bào tủy 81G/l. Mật độ tế bào tủy bình thường. Sinh thiết tủy xương Không thấy xâm lấn tủy. Công thức nhiễm sắc 46, XX thể tủy xương Bệnh nhân sau đó được hội chẩn lại lam sinh thiết hạt gối phải tại Viện huyết học, do trên lam sinh thiết thấy xuất hiện 1 số tế bào kích thước lớn, sau đó được gửi tiêu bản hội chẩn tại bệnh viện K3 và trung tâm MD-Anderson kết luận Granulomatous Slack Skin. 413
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Bảng 2. Kết quả giải phẫu bệnh và hóa mô miễn dịch sau khi hội chẩn tiêu bản và PET/CT Xét nghiệm Kết quả Trên nền tế bào lympho nhỏ, gặp rải rác tế bào kích thước lớn, một số có hai nhân, hạt nhân rõ, nguyên sinh chất rộng. Gặp một số tế bào khổng lồ. Tăng đại thực bào, tăng sinh mạch. Giải phẫu + Tế bào kích thước lớn, có hai nhân dương tính với CD30, CD15 rải rác, âm bệnh và hóa tính với LCA, CD3, CD20, EBV, PAX5. mô miễn dịch + Đại thực bào và tế bào khổng lồ dương tính với CD68 + Ki67 dương rải rác.  Hình ảnh phù hợp với U lympho không Hodgkin tế bào T (type Granulomatous Slack Skin). Không thấy hình ảnh bất thường từ phần trên cơ thể từ sọ não đến tiểu khung. Xuất hiện rất nhiều hạt nằm trong tổ chức dưới da từ cổ chân hai bên lan lên cẳng chân, đùi hai bên, hạt cao nhất ngang mức nếp lằn mông hai bên, hạch PET/CT tương đối đối xứng hai bên, các hạt này kích thước dưới 10mm, tăng chuyển hóa với SUVmax 16.76 => Nhiều hạt tổ chức dưới da từ nếp lằn mông hai bên đến cổ bàn chân hai bên tăng chuyển hóa ác tính. Một số hình ảnh mô bệnh học và kết quả PET/CT Hình 1. Sự thâm nhiễm dày đặc các tế bào lympho kích thước nhỏ (vi trường ở vật kính 10) Hình 2. Rải rác tế bào kích khổng lồ xen kẽ giữa các tế bào lympho kích thước nhỏ (vi trường ở vật kính 10) 414
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 Hình 3. Tế bào khổng lồ đa nhân chứa các tế bào lympho không điển hình (vi trường ở vật kính 40) Hình 4. Mặt trước hai chi dưới Hình 5. Mặt trước chân (P) Hình 6. Mặt trước và mặt sau hai chi dưới trên PET/CT 415
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Bệnh nhân được chẩn đoán xác định là U dưới cho thấy một biểu hiện lâm sàng không lympho không Hodgkin tế bào T type điển hình của bệnh. Granulomatous Slack Skin, giai đoạn 1, IPI 0 Về mô bệnh học, GSS biểu hiện sự thâm điểm. BN sau đó được bắt đầu điều trị với nhiễm dày đặc của các tế bào lympho nhỏ, Methylprednisolon 16mg/ngày. Sau 6 ngày không điển hình ở hạ bì và mô dưới da, một dùng thuốc, các hạt mặt sau đùi nhỏ dần, đặc trưng điển hình của thể bệnh này là các mềm hơn, hạt quanh mắt cá chân T mềm tế bào khổng lồ đa nhân (chứa 20 – 30 nhân hơn, giảm kích thước. Sau 10 ngày, các hạt phân bố ở gần ngoại vi tế bào), nhỏ mặt sau đùi dần mất đi, hạt mắt cá chân elastophagocytosis, đây là những đặc điểm T giảm nhiều kích thước. Sau 1 tháng, BN mô học chính giúp chẩn đoán phân biệt với được hẹn tái khám, các hạt mặt sau đùi MF. Ngoài ra, sự giảm hoặc mất các sợi đàn không còn, còn 1 hạt nhỏ khoảng 3mm tại hồi có thể được quan sát thấy, dẫn đến hình mắt cá chân trái, BN được tiếp tục duy trì thành các mô lỏng lẻo dưới da. Hóa mô miễn Methylprednisolon 16mg/ngày. Sau 3 tháng, dịch cho thấy một kết quả tương tự MF (tế không sờ thấy các hạt trên lâm sàng. Giảm bào lympho không điển hình, T hỗ trợ, liều Methylprednisolon xuống còn 8mg, duy CD3+, CD4+, CD8-, CD20-, CD30+, CD5-, trì đến hết tháng thứ 6. BN được cho chụp lại CD7-)3, 4. PET/CT (04/2022) không phát hiện các hạt Chẩn đoán phân biệt chính được đặt ra tăng chuyển hóa bất thường tổ chức dưới da cho GSS vẫn là MF. Một nghiên cứu đa chi dưới hai bên cũng như các phần còn lại trung tâm do WHO/EORTC thực hiện đã kết của cơ thể, đáp ứng hoàn toàn với điều trị. luận rằng tồn tại sự khác biệt đáng kể về mặt BN đi khám định kì 1 tháng/lần, trong 1 năm lâm sàng giữa hai thực thể này, nhưng kết đầu tiên, hiện tại sau 17 tháng kể từ thời quả mô học của chúng trùng lặp nhau. Do đó, điểm chẩn đoán, BN hoàn toàn ổn định, không thể phân biệt chúng chỉ dựa trên cơ sở không xuất hiện các tổn thương mới trên lâm mô bệnh học. Sự lỏng lẻo của da ở những sàng. vùng nếp gấp chỉ được tìm thấy ở GSS. Sự hiện diện của elastophagocytosis là đặc trưng III. BÀN LUẬN hơn của GSS, tuy nhiên, nó cũng có thể được Theo sự đồng thuận gần đây của WHO- quan sát thấy ở MF6. Ngoài ra, chúng cũng EORTC, GSS được phân loại là một dưới khác nhau về mặt tiên lượng và tiến triển của nhóm hiếm gặp của MF với biểu hiện lâm bệnh: MF bị hạn chế hơn với tỷ lệ sống sót sàng không rõ ràng6. GSS được đặc trưng bởi chung sau 5 năm là 66%, không giống như các mảng ban đỏ hoặc tím, không đau với bề GSS vốn không rõ ràng9. mặt teo, đôi khi bong vảy nhẹ. Nó thường GSS không gây ra các nguy hiểm đe dọa xuất hiện ở các vùng nếp gấp của cơ thể như tính mạng, nhưng có có thể tiến triển thành nách, bẹn. Các tổn thương ngoài da khác đặc các bệnh lý ác tính hơn như u lympho biệt như lách, hạch bạch huyết rất ít gặp, Hodgkin, u lympho không Hodgkin, bệnh trong khi đó thâm nhiễm niêm mạc phế quản mô bào Langerhans, MF, hay lơ xê mi cấp. có thể xảy ra4, 7. Kích thước các mảng tổn Do đó, bệnh cần phải được theo dõi liên tục thương tăng dần trong vòng vài năm, hình để tránh các diễn biến bất lợi và tử vong cho thành các nếp gấp lỏng lẻo dưới da, loét đôi bệnh nhân6, 7, 8. khi có thể xảy ra1, 5. Bệnh nhân của chúng tôi Nhiều lựa chọn điều trị cho GSS đã được xuất hiện các hạt không đau dưới da, không mô tả, chẳng hạn như corticosteroid tại chỗ thay đổi sắc tố da, tập trung chủ yếu ở hai chi và toàn thân, tia UV, xạ trị, liệu pháp kết hợp 416
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 thuốc, thuốc ức chế miễn dịch như 2. Burg G, Kempf W, Cozzio A, et al. azathioprine, thuốc điều hòa miễn dịch như WHO/EORTC classification of cutaneous interferon alpha, cũng như các liệu pháp kết lymphomas 2005: histological and molecular hợp khác. Tuy nhiên, không có liệu pháp nào aspects. Journal of Cutaneous Pathology. trong số này mang lại kết quả khả quan lâu 2005;32(10):647-674. doi:10.1111/j.0303- 6987.2005.00495.x dài. Phẫu thuật cắt bỏ da thừa với mục đích 3. da Motta LM, Soares CT, Nakandakari S, thẩm mỹ có nguy cơ tái phát bệnh4,5,6,8. da Silva GV, Nigro MHMF, Brandão Bệnh nhân của chúng tôi được chẩn đoán LSG. Granulomatous slack skin: a rare GSS dựa trên các đặc điểm lâm sàng với tổn subtype of mycosis fungoides. An Bras thương da không điển hình dạng u hạt, bệnh Dermatol. 2017;92(5):694-697. doi:10.1590/ tiến triển lâu dài, không rầm rộ, mô bệnh học abd1806-4841.20175099 cho thấy sự thâm nhiễm dày đặc của các tế 4. Goldsztajn KO, Moritz Trope B, Ribeiro bào lympho nhỏ ở hạ bì và các tế bào khổng Lenzi ME, Cuzzi T, Ramos-e-Silva M. lồ đa nhân, hóa mô miễn dịch dương tính với Granulomatous slack skin. Histopathology CD30, âm tính với CD3, CD20, đáp ứng tốt diagnosis preceding clinical manifestations by với corticoid và hiện tại bệnh nhân ổn định, 12 years. J Dermatol Case Rep. 2012;6(4):108- tiếp tục được theo dõi liên tục. 112. doi:10.3315/jdcr.2012.1117 5. Haselen CW van, Toonstra J, Putte SJC van der, Dongen JJM van, Hees CLM van, Vloten IV. KẾT LUẬN WA van. Granulomatous Slack Skin. DRM. GSS là một dưới nhóm hiếm gặp của MF, 1998;196(4):382-391. doi:10.1159/ 000017929 với các biểu hiện lâm sàng không rõ ràng. 6. Kempf W, Ostheeren-Michaelis S, Paulli Bệnh đặc trưng bởi các tổn thương dạng mảng M, et al. Granulomatous Mycosis Fungoides tím hoặc đỏ trên da tại các vùng nếp gấp của and Granulomatous Slack Skin: A Multicenter cơ thể, diễn biến trong thời gian dài, không Study of the Cutaneous Lymphoma gây các nguy hiểm đe dọa tính mạng. Mô Histopathology Task Force Group of the bệnh học được đặc trưng bởi sự xuất hiện của European Organization for Research and các tế bào khổng lồ đa nhân trên nền thâm Treatment of Cancer (EORTC). Archives of nhiễm dày đặc các tế bào lympho nhỏ không Dermatology. 2008; 144(12): 1609-1617. điển hình ở hạ bì. Hiện có nhiều phương pháp doi:10.1001/ archdermatol.2008.46 điều trị khác nhau, GSS cho thấy sự đáp ứng 7. Le T, Pierard G. Granulomatous slack skin tốt với corticoid toàn thân. syndrome and Hodgkin’s disease. Ital Gen Rev Dermatol. 1986;23:48-49 8. Noto G, Pravatà G, Miceli S, Aricò M. V. KIẾN NGHỊ Granulomatous slack skin: report of a case Do nguy cơ tiến triển thành các bệnh lý associated with Hodgkin’s disease and a ác tính hơn như u lympho Hodgkin, u review of the literature. Br J Dermatol. lympho không Hodgkin, MF, do đó bệnh cần 1994;131(2): 275-279. doi: 10.1111/j.1365- được theo dõi liên tục để tránh các rủi ro xảy 2133.1994.tb08505.x ra và can thiệp kịp thời. 9. Sheng Y, Chen L, Huang Z, et al. Granulomatous slack skin: assessment of TÀI LIỆU THAM KHẢO disease progression and treatment response 1. Balus L, Bassetti F, Gentili G. using positron emission tomography/computed Granulomatous Slack Skin. Archives of tomography. Clin Lymphoma Myeloma. 2009; Dermatology. 1985;121(2):250-252. doi: 9(6):455-458. doi:10.3816/CLM. 2009.n.089 10.1001/archderm.1985.01660020108030 417

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.