zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Bệnh mất protein qua đường ruột sau phẫu thuật Fontan

Chia sẻ: Nu Na | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Báo xấu

27
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết này trình bày tổng quan, sinh lý bệnh học, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán, yếu tố nguy cơ xuất hiện bệnh và tiên lượng lâm sàng ở bệnh nhân PLE.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bệnh mất protein qua đường ruột sau phẫu thuật Fontan

DIỄN ĐÀN Y HỌC Chuyên đề trong tháng BỆNH MẤT PROTEIN QUA ĐƯỜNG RUỘT SAU PHẪU THUẬT FONTAN (PROTEIN LOSING ENTEROPATHY AFTER FONTAN PROCEDURE) Trương Thanh Hương*, Dương Đức Hùng** Nguyễn Thị Minh Lý*, Đỗ Thu Trang**, Lê Thanh Tùng** Ca lâm sàng Bệnh nhân xuất viện 1 tuần sau mổ, ra viện Bệnh nhân nữ 13 tuổi nhập viện vì chướng không điều trị thuốc gì. Sau khi ra viện 1 tuần bệnh nhân xuất hiện triệu chứng bụng chướng bụng tăng dần, suy dinh dưỡng. Tiền sử chẩn tăng dần, được chẩn đoán tràn dịch màng bụng, đoán tim bẩm sinh phức tạp teo van ba lá, thông giảm albumin máu, được điều trị chọc dịch ổ bụng liên nhĩ (#15mm), thiểu sản tim phải từ lúc mới và truyền bù albumin. Điều trị 1 tháng trẻ ổn định sinh. Được phẫu thuật làm cầu nối Glenn (nối xuất viện. Trong vòng 1 năm sau đó trẻ có tái phát TMC trên và ĐMP phải) lúc 6 tháng tuổi (tháng những đợt tràn dịch màng bụng phải truyền bù 4/2001). Phẫu thuật lần 2 nối TMC dưới vào thân albumin. Từ năm thứ 2 sau phẫu thuật Fontan trẻ ĐMP bởi một ống nhân tạo kích thước 6mm, khâu ổn định, không bị tràn dịch tái phát, không khó đóng mỏm cắt tâm nhĩ phải (phẫu thuật Fontan thở, ăn uống bình thường, nhưng tăng cân chậm, cải tiến, không mở cửa số tâm nhĩ) lúc trẻ 5 tuổi không có hiện tượng đau bụng, đầy bụng, đại (tháng 10/2005). Tại thời điểm đó trẻ cao 95cm, tiện phân sống, không điều trị thuốc gì, không nặng 13kg. Đo áp lực trong mổ: áp lực nhĩ trái = tái khám lại tim mạch. Đợt này cách vào viện 6 nhĩ phải = 12 cm H2O, áp lực ĐMC trung bình 50 tháng trẻ lại thấy bụng chướng căng dần, khó thở, mmHg, bão hòa oxy hệ thống 100%. nhập viện trong bệnh cảnh lâm sàng có phù nhẹ 2 chân, bụng cổ chướng căng, suy dinh dưỡng (cân nặng 30kg), SpO2 = 86%. Siêu âm tim: ống Fontan thông tốt, thông liên nhĩ # 14mm, shunt hai chiều, chức năng tim co bóp tốt, van nhĩ thất hở nhẹ. ECG: nhịp xoang 80 ck/p. Cận lâm sàng: huyết thanh: giảm albumin (=24g/l); giảm protein (=43g/l); giảm IgG (= 348mg/dl); các dòng Ig khác trong giới hạn bình thường; nồng độ) 1 antitrypsin bình thường (1,9g/l); giảm canxi ion (0,87 mmol/l); tỷ lệ tế bào lympho giảm (=21%). Sơ đồ phẫu thuật Fontan Dịch ổ bụng là dịch thấm (protein: * Bộ môn Tim mạch, Trường Đại học Y Hà Nội âm tính). Bệnh phẩm phân không làm ** Viện Tim mạch,Bệnh viện Bạch Mai được xét nghiệm đo độ thanh thải) 1 Người liên hệ: Trương Thanh Hương Email: mdtrthhuong@yahoo.com antitrypsin. Bệnh nhân được điều trị - Ngày nhận bài: 5/12/2013 Ngày phản biện: 17/12/2013 - Ngày chấp nhận đăng: 19/12/2013 26 Y HỌC LÂM SÀNG Số 76 (Tháng 1/2014)
DIỄN ĐÀN Y HỌC Chuyên đề trong tháng truyền bù albumin human 20% cách quãng (tổng Phẫu thuật Fontan được thực hiện lần đầu lượng truyền 200ml) nâng nồng độ albumin máu năm 1971 trên bệnh nhân tim bẩm sinh teo van ba lên 37g/l; điều trị phối hợp với lợi tiểu furosemide lá. Kể từ đó đến nay, phẫu thuật này đã được áp và spironolactone dạng uống. Sau đợt điều trị dụng mở rộng cho rất nhiều dị tật tim khác nhau bệnh nhân hết triệu chứng phù và cổ chướng. Câu xếp chung vào nhóm tim một thất sinh lý. Đối với hỏi đặt ra: bệnh nhân này đã bị biến chứng gì sau những bệnh nhân tim một thất sinh lý, các phẫu phẫu thuật Fontan? Biện pháp điều trị và theo dõi thuật viên sẽ sử dụng buồng thất này như buồng lâu dài cho bệnh nhân này là gì? Các yếu tố tiên thất hệ thống có chức năng bơm máu vào hệ đại lượng đối với bệnh nhân này ra sao? tuần hoàn. Do vậy, máu tĩnh mạch hệ thống lên phổi sẽ không được sự hỗ trợ của thất bóp. Phương 1. Tổng quan [2] [3] pháp sửa chữa này có ưu điểm tách biệt được tuần Bệnh lý mất protein qua đường ruột (PLE: hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi, do vậy bệnh protein losing enteropathy) được đặc trưng bởi mất nhân đỡ tím, đồng thời giảm gánh cho tâm thất protein qua ruột, giảm albumin và giảm protein duy nhất; tuy nhiên, nhược điểm của phẫu thuật máu. Bệnh nhân PLE thường có giãn mạch bạch này là làm tăng áp lực tĩnh mạch hệ thống. huyết ruột, giảm bạch cầu lympho, rối loạn điện Phương pháp Fontan đã có nhiều cải tiến theo giải, tiêu chảy và phù. Khi PLE thứ phát sau bệnh thời gian nhằm mục tiêu đảm bảo sự hoạt động tim, bệnh thường gặp ở những bệnh nhân có tăng hiệu quả của cầu Fontan và hạn chế tối đa những áp lực tĩnh mạch hệ thống, trong đó phẫu thuật biến chứng có thể gặp phải sau phẫu thuật Fontan. Fontan là một trong những nguyên nhân tim mạch Phẫu thuật Fontan có dạng cổ điển và cải tiến hay gặp nhất gây PLE. được minh họa bởi hình 1 và hình 2: Hình 1: Fontan cổ điển: Nối Hình 2: Fontan cải tiến: ống nối Fontan nhân tạo nằm trong tiểu nhĩ phải – ĐMP, đóng nhĩ hoặc ngoài nhĩ. Đối với ống Fontan ngoài nhĩ, có mở cửa TLN [2] sổ giữa ống Fontan và tiểu nhĩ P, tạo luồng thông P – T [2] Số 76 (Tháng 1/2014) Y HỌC LÂM SÀNG 27
DIỄN ĐÀN Y HỌC Chuyên đề trong tháng 2. Sinh bệnh học [2] [4] dần theo thời gian theo dõi sau phẫu thuật. PLE Mất protein quá mức qua ruột có thể là hậu có thể biểu hiện lần đầu từ vài tuần đến nhiều năm quả của các tình trạng bệnh lý sau: tổn thương sau phẫu thuật. Mức độ biểu hiện của bệnh cũng niêm mạc ruột, phản ứng viêm, giãn hệ mạch bạch rất thay đổi từ nhẹ thoáng qua đến nặng tái phát huyết ruột bẩm sinh (nguyên phát), tăng áp lực nhiều lần. Mức độ biểu hiện lâm sàng khác nhau tĩnh mạch hệ thống gây hậu quả tăng áp lực hệ nhấn mạnh sự cần thiết phải theo dõi sàng lọc bạch mạch làm giãn thứ phát hệ bạch mạch. Mặc hàng năm các bệnh nhân sau mổ Fontan về lượng dù tăng áp lực tĩnh mạch hệ thống được đánh giá protein mất qua phân và tình trạng giảm protein là có vai trò chính trong cơ chế bệnh sinh PLE ở máu trong những trường hợp triệu chứng kín đáo. bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan, nhiều trường Các triệu chứng hay gặp ở bệnh nhân PLE hợp được phát hiện có tăng đáng kể áp lực tĩnh gồm: phù ngoại vi, tiêu chảy, đau chướng bụng, mạch hệ thống nhưng không hề tiến triển đến ỉa phân mỡ hoặc tiêu chảy từng đợt, tràn dịch các bệnh mất protein ruột. Điều này dẫn đến một giả màng (phổi, tim, bụng). Hầu hết các triệu chứng thuyết có thể có một yếu tố khởi phát nào đó cũng đều là hậu quả của tình trạng mất protein qua ruột đóng vai trò quan trọng trong việc bệnh nhân có và giảm hấp thu các chất dinh dưỡng (đặc biệt là mắc bệnh PLE. chất béo và các triglyceride chuỗi dài) dẫn đến tình trạng giảm protein máu và suy dinh dưỡng. Rychik đã mô tả giả thuyết đa yếu tố về cơ Đồng thời các bệnh nhân này có nguy cơ cao bị chế bệnh sinh dẫn đến PLE sau phẫu thuật Fontan, nhiễm trùng do giảm bạch cầu lympho và giảm được trình bày trong sơ đồ 1: IgG máu. Rất hiếm khi gặp tình trạng rối loạn đông máu do sung huyết gan và mất các yếu tố đông máu qua ruột. Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán bệnh PLE là xét nghiệm độ thanh thải)1–antitrypsin (AAT) trong phân 24 giờ. AAT là dấu ấn chỉ điểm mất protein qua niêm mạc ruột. Ở người bình thường nó được bài tiết một lượng nhỏ qua phân và không bị chuyển hóa bởi các cơ quan khác. Xét nghiệm AAT một mẫu bất kỳ trong phân không chính xác bằng đo độ thanh thải AAT 24 giờ. Tuy nhiên, nồng độ AAT một mẫu bất kỳ trong phân thấp kết Sơ đồ 1: Cơ chế giả thiết về bệnh mất protein hợp với nồng độ protein huyết thanh bình thường qua ruột sau phẫu thuật Fontan (Adapted from cho phép ít nghĩ tới bệnh PLE. Ngoài ra, để chẩn Rychik) [2] [1] đoán có thể thực hiện sinh thiết ruột non có thể thấy hình ảnh giãn hệ thống ống dưỡng chấp và 3. Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán [1] [2] các biến đổi mô bệnh đặc thù cho bệnh PLE. Tỷ lệ gặp PLE ở bệnh nhân sau mổ Fontan từ 3%-18%. Trong một nghiên cứu đa trung tâm trên 4. Yếu tố nguy cơ xuất hiện bệnh và tiên lượng 3000 bệnh nhân sau mổ Fontan cho thấy tỷ lệ hiện lâm sàng ở bệnh nhân PLE [1] [2] mắc là 3.7%. Số bệnh nhân mắc có xu hướng tăng Các đặc điểm lâm sàng liên quan với sự xuất 28 Y HỌC LÂM SÀNG Số 76 (Tháng 1/2014)
DIỄN ĐÀN Y HỌC Chuyên đề trong tháng hiện PLE bao gồm: thời gian chạy máy trong phẫu trị PLE là phát hiện các bất thường về huyết động thuật kéo dài, thời gian nằm viện sau phẫu thuật, có thể điều chỉnh được. Các thăm dò hình ảnh và áp lực cuối tâm trương tâm thất trước phẫu thuật, chức năng có thể giúp phát hiện các tình trạng hình thái thất phải của tim một thất, tình trạng suy này: siêu âm tim, thông tim và chụp MRI tim. Các thận sau phẫu thuật. rối loạn về nhịp cần được điều chỉnh nếu có thể Nhiều biến chứng gặp ở bệnh nhân PLE có được. Các bất thường đáng kể về mặt huyết động thể dẫn đến tử vong. Các biến chứng này bao cần được giải quyết: hở van nhĩ thất mức độ nặng, gồm: phù mức độ nặng, hội chứng cung lượng hẹp eo ĐMC mức độ nặng. Có thể tiến hành can tim thấp, giảm canxi máu, thuyên tắc mạch, rối thiệp mạch nong bóng hoặc đặt stent trong những loạn nhịp và nhiễm trùng. Tình trạng nhiễm trùng trường hợp có tắc nghẽn tuần hoàn tĩnh mạch hệ ở bệnh nhân PLE đặc biệt khó khống chế do tình thống trở về (TMC dưới - ĐMP). trạng giảm globulin miễn dịch và giảm bạch cầu 6.1. Điều chỉnh chế độ ăn lympho. Các nghiên cứu lớn nhất cho thấy chỉ Suy dinh dưỡng là đặc điểm nổi bật ở các 46%-59% bệnh nhân PLE sống trên 5 năm từ lúc bệnh nhân PLE. Bệnh nhân vừa bị mất protein và chẩn đoán bệnh. Các yếu tố nguy cơ dự báo tử lipid qua ruột, vừa gặp khó khăn trong hấp thu vong sớm tại thời điểm chẩn đoán PLE bao gồm: các triglyceride chuỗi dài qua hệ thống bạch mạch nồng độ albumin máu thấp (< 2,5g/dl), bệnh nhân ruột. Vì vậy, chế độ ăn cần tăng đạm (protein >2g/ có hạn chế hoạt động thể lực vừa – nhiều (NYHA kg/ngày), giảm mỡ (II) và những bệnh nhân có giảm tính đàn hồi của cung cấp từ chất béo), tăng nồng độ triglyceride tâm thất giữa thì tâm trương (thời gian giảm tốc chuỗi trung bình trong khẩu phần ăn (vì các chất
DIỄN ĐÀN Y HỌC Chuyên đề trong tháng 6.2.2. Thuốc giãn mạch phổi nhiên, đáp ứng của bệnh nhân với điều trị heparin Sử dụng nitric oxid dạng hít được chứng trọng lượng phân tử thấp không hằng định. Có minh làm cải thiện tình trạng mất protein ruột ở những bệnh nhân đáp ứng rất tốt, trong khi có bệnh nhân có tăng sức cản mạch phổi. Tuy nhiên, những bệnh nhân lại hầu như không có cải thiện không thể sử dụng nitric oxit lâu dài trên bệnh gì về triệu chứng lâm sàng. Tuy nhiên, việc điều nhân ngoại trú. Vì vậy, các chất giãn mạch phổi trị không mang lại tác dụng âm tính nào. Vì vậy, chọn lọc (sildenafil) được sử dụng ở những bệnh vẫn có thể cân nhắc sử dụng trong trường hợp các nhân mất protein qua ruột sau phẫu thuật Fontan biện pháp khác không đáp ứng. nhằm làm giảm sức cản mạch phổi. Ngoài ra, 6.2.5. Bù albumin tĩnh mạch ngắt quãng sildenafil còn được chứng minh làm giãn mạch Trong một số trường hợp bệnh nhân bị mất hệ thống dẫn tới làm giảm hậu gánh và giãn động protein nặng, có triệu chứng, truyền albumin định mạch mạc treo làm tăng tưới máu cho ruột. kỳ được áp dụng làm tăng nồng độ albumin huyết 6.2.3. Corticosteroid thanh và làm giảm triệu chứng. Tuy nhiên, trong Đáp ứng viêm được xem là một yếu tố dẫn trường hợp vẫn có sự mất protein tiếp diễn thì việc tới sự xuất hiện bệnh mất protein ruột, vì vậy sử truyền albumin chỉ mang lại hiệu quả tạm thời. dụng corticosteroid có thể mang lại hiệu quả trên Tần suất truyền albumin phụ thuộc vào mức độ những bệnh nhân này. Một số tác giả báo cáo sử nặng của triệu chứng và thời gian kéo dài tác dụng. dụng prednisone liều 1-2 mg/kg làm cải thiện 6.3. Phẫu thuật và các can thiệp nội mạch triệu chứng ở những bệnh nhân PLE. Budesonide 6.3.1. Mở cửa sổ tâm nhĩ dạng uống có ái tính đặc biệt với niêm mạc ruột, hạn chế được các tác dụng toàn thân không mong Được thực hiện hiệu quả nhất thông qua can muốn. Hai báo cáo của tác giả Thacker và John thiệp nội mạch, giúp làm cải thiện triệu chứng ở đều cho thấy sự cải thiện đáng kể nồng độ albumin bệnh nhân PLE. Về mặt huyết động, tạo một cửa huyết thanh khi sử dụng budesonide, tuy nhiên khi sổ giữa ống Fontan và tâm nhĩ làm tăng lượng ngừng thuốc thì triệu chứng lại xuất hiện trở lại. máu nghèo oxy từ tuần hoàn hệ thống trở về tâm Vì vậy, nhấn mạnh việc phải sử dụng lâu dài liều nhĩ có đón sự trở về của các tĩnh mạch phổi, từ thấp để duy trì tác dụng. đó làm tăng tiền gánh cho tâm thất hệ thống giúp 6.2.4. Heparin trọng lượng phân tử thấp làm tăng cung lượng tim. Đồng thời mở cửa sổ cũng tạo một van giảm áp cho tình trạng tăng áp Donnelly và cộng sự lần đầu tiên báo cáo vai lực trong ống Fontan. Tuy nhiên, cũng có một tỷ trò của heparin trong điều trị PLE ở một số bệnh lệ nhất định cửa sổ bị đóng tự phát sau này làm nhân. Các tác giả chứng minh là do một vài cơ chế xuất hiện trở lại triệu chứng PLE. Vì vậy, cần tạo sau: Thứ nhất: heparin làm giảm đáp ứng viêm do một cửa sổ có kích thước đủ lớn để duy trì lâu dài ức chế sự giáng hóa của dưỡng bào ở niêm mạc hiệu quả giảm triệu chứng do việc mở cửa sổ tâm ruột; thứ hai: heparin giúp duy trì tính toàn vẹn nhĩ mang lại. của màng đáy niêm mạc ruột, do đó làm giảm tính thấm của niêm mạc ruột với các phân tử lớn như 6.3.2. Nong bóng và stent nội mạch albumin; thứ ba: heparin ngăn ngừa biến chứng Bệnh nhân sau mổ Fontan thường không huyết khối tắc mạch xảy ra ở cả niêm mạc ruột và dung nạp được với tình trạng hẹp chỗ nối tĩnh phổi, thường gặp ở bệnh nhân sau mổ Fontan. Tuy mạch hệ thống và tĩnh mạch phổi dù chỗ hẹp rất 30 Y HỌC LÂM SÀNG Số 76 (Tháng 1/2014)
DIỄN ĐÀN Y HỌC Chuyên đề trong tháng nhẹ. Vì vậy, các vị trí hẹp này cần được giải quyết Quá trình đánh giá để ghép tim nên được tiến bằng can thiệp nội mạch nong bóng hoặc đặt stent. hành đồng thời với các phương pháp điều trị nội Nghiên cứu chỉ ra, ít nhất 60% số bệnh nhân PLE khoa được nêu ở trên. Theo quan điểm của một số được điều trị bằng nong bóng can thiệp vị trí hẹp tác giả, việc cân nhắc ghép tim nên được tiến hành nối tĩnh mạch hệ thống (ống Fontan) và động sớm một khi bệnh nhân đã được khẳng định bị mạch phổi có cải thiện ít nhiều về triệu chứng với mất protein ruột mạn tính. Ý kiến này đưa ra dựa tỷ lệ biến chứng rất thấp. trên quan sát những bệnh nhân ở giai đoạn cuối 6.3.3. Máy tạo nhịp thường bị suy dinh dưỡng và tình trạng lâm sàng Đối với các trường hợp có rối loạn nhịp bao thường rất nặng, sẽ đối mặt với khả năng tử vong gồm nhịp chậm xoang hoặc phân ly nhĩ thất, máy cao của phẫu thuật và thời gian chờ đợi tạng ghép. tạo nhịp có tác dụng làm cải thiện cung lượng tim. 6. Tóm lại 6.3.4. Ghép tim Phẫu thuật Fontan ngày nay được thực hiện Bệnh nhân bị bệnh mất protein ruột sau phẫu trên nhiều dạng bệnh tim bẩm sinh khác nhau thuật Fontan sau khi đã thất bại với các phương mang đến sự cải thiện sống còn cho nhiều bệnh pháp điều trị nội khoa và can thiệp trên hoặc có nhân. Bệnh mất protein ruột sau phẫu thuật nguy cơ tử vong cao nên được đánh giá đến việc Fontan là một biến chứng hiếm gặp sau phẫu thuật ghép tim. Các yếu tố phát hiện bệnh nhân có nguy Fontan, tuy nhiên lại là một biến chứng nặng có tỷ cơ cao bao gồm: nồng độ albumin huyết thanh rất lệ tử vong cao. Đối với những trường hợp này một thấp tại thời điểm chẩn đoán (

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.