BỆNH TIÊU THƯỢNG BÌ PHỎNG NƯỚC BẨM SINH (Kỳ 1)

Chia sẻ: Barbie Barbie | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Thêm vào BST

Báo xấu

83
lượt xem 5
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

- Kobner (1886) phát hiện. - Bệnh có phỏng nước thường xuất hiện từ bé - Có tinh chất gia đình. - Di truyền hoặc trội hoặc lặn. - Có nhiều cách phân loại ; thường chia thành : + Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản. + Tiêu thượng bì phỏng nước loạn hình . 1. Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản (Pemphigut di truyền do sang chấn ) 1.1. Đại cương . - Bệnh di truyền theo trội, đơn và đều.thường phát sinh từ lúc đẻ hoặc trong các tháng đầu . - Có khi phát muộn hơn ( ở tuổi thiếu...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: BỆNH TIÊU THƯỢNG BÌ PHỎNG NƯỚC BẨM SINH (Kỳ 1)

BỆNH TIÊU THƯỢNG BÌ PHỎNG NƯỚC BẨM SINH (Kỳ 1) Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY - Kobner (1886) phát hiện. - Bệnh có phỏng nước thường xuất hiện từ bé - Có tinh chất gia đình. - Di truyền hoặc trội hoặc lặn. - Có nhiều cách phân loại ; thường chia thành : + Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản. + Tiêu thượng bì phỏng nước loạn hình . 1. Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản
(Pemphigut di truyền do sang chấn ) 1.1. Đại cương . - Bệnh di truyền theo trội, đơn và đều.thường phát sinh từ lúc đẻ hoặc trong các tháng đầu . - Có khi phát muộn hơn ( ở tuổi thiếu niên hoặc thanh niên ). - Đặc trưng bởi sự phồng da một cách tương đối dễ biểu hiện bằng phỏng nứơc khi da bị cọ sát hoặc sang chấn . Tổn thương không để lại sẹo. 1.2. Lâm sàng . - Các phỏng nước bao giờ cũng xuất hiện sau sang chấn và khu trú ở các vùng hở ( lòng bàn tay : nắm chặt một vật gì - lòng bàn chân : sức nặng của cơ thể - là hai chỗ hay có phỏng nước nhất ). - Mức độ sang chấn nặng nhẹ tùy từng người và thời gian xuất hiện phỏng nước thay đổi từ vài phút đến 24 giờ. - Yếu tố thuận lợic khác : nóng, ẩm , Tranpirat tắm nóng , uống nóng. - Phỏng vừa hoặc to, căng, nước ở trong trong hiếm khi có máu. - Xuất hiện không đau .
- Mất sau vài ngày, không để lại sẹo. - Phỏng hiếm gặp ở niêm mạc miệng ( 2 %) và rất hiếm ở niêm mạc sinh dục (giao hợp ?). - Dấu hiệu Nikolsky : thất thường . Thường âm tính. - Cọ da, kéo dài ở một số người bệnh có thể gây phỏng. - Toàn trạng : bình thường - không có dị dạng gì khác . - Cũng có gặp ra nhiều mồ hôi chủ yếu là lòng bàn tay, bàn chân. ( Không có liên quan căn nguyên gì ). Có nhận thấy có thể có thời gian đông máu ngắn lại, héparine giảm đi song song với một sự rối loạn hệ thống axit hyaluronic - hyaluronidaza. 1.3. Tổ chức bệnh lý : phỏng nước nông, trong lớp gai hoặc dới lớp sừng, không có thơng tổn tổ chức chun giãn. Tuy nhiên cũng có khi thấy phỏng nước ở dới thượng bì , có tác giả nh Lever thì cho là phỏng ở dới thượng bì nhưng vì biểu mô phục hồi nhanh nên phỏng thành ra nông, nhất là ở các phỏng đã cũ. Mặt khác có tổn thương sợi chun giãn, tuy không có phản ứng viêm của trung bì. 1. 4. Tiến triển .
- Thay đổi thất thường. - Có khi đỡ đột ngột ( theo mùa : đông, theo tuổi, nhất là hoạt động sinh dục - dậy thì , chửa ). - Thường đỡ với tuổi, càng lớn càng đỡ. - Tiên lượng lành- có ca dai dẳng suốt đời, mức độ giảm đi. 1.5. Điều trị . - Không kết quả. - Biện pháp hạn chế xuất hiện phỏng. - Thường rất khó điều trị . - Có thể dùng tự đổi máu sau khi tiêm Sulfarsénol và moranyl đôi khi cũng làm đỡ một số ca. - Có ca dùng nội tiết sinh dục có đỡ ( nếu có thiểu năng sinh dục ). - Có ca đỡ với corticoid. - Hiện nay có tác giả thử dùng Héparine tiêm bắp hoặc là tĩnh mạch. - Có tác giả dùng H.T . Bogomoletz hoạc tiêm nội bì và tiêm bắp H.T ngời bị bỏng đang dỡng sức .
- Tại chỗ : MnO 4K. 2.Tiêu thượng bì phỏng nước loạn hình . ( Pemphigut liên tiếp có u nang thợng bì ). 2.1. Đại cương . - Wickam Legg phát hiện 1883. - Phỏng nước xuất hiện tự nhiên bên cạnh phỏng nước do sang chấn . - Tồn tại sẹo teo sau phỏng nước. - Có u nang thượng bì xuất hiện. - Có tổn thương móng và một số loạn hình khác. - Di truyền theo trội hoặc lặn.