BỆNH TUYẾN YÊN (PHẦN 1)

Chia sẻ: Nguyen Lan | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:24

Thêm vào BST

Báo xấu

84
lượt xem 9
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Tuyến yên là một tuyến nội tiết nằm ở nền sọ, ở trong hố yên. Tuyến yên gồm 2 thùy: thùy trước chiếm 3/4 trọng lượng tuyến; thùy sau còn gọi là thùy thần kinh. Tuyến yên liên quan mật thiết với vùng dưới đồi và 2 cấu trúc này có ảnh hưởng qua lại, vì vậy có thể xem tuyến yên và vùng dưới đồi như một cấu trúc thống nhất. Đây là khâu trung gian giữa hệ thần kinh và hệ nội tiết. Điều hòa chức năng tiết của tuyến yên là 2 hormon do vùng dưới...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: BỆNH TUYẾN YÊN (PHẦN 1)

BỆNH TUYẾN YÊN – PHẦN 1 (Diseases of the pituitary) Tuyến yên là một tuyến nội tiết nằm ở nền sọ, ở trong hố yên. Tuyến yên gồm 2 thùy: thùy trước chiếm 3/4 trọng lượng tuyến; thùy sau còn gọi là thùy thần kinh. Tuyến yên liên quan mật thiết với vùng dưới đồi và 2 cấu trúc này có ảnh hưởng qua lại, vì vậy có thể xem tuyến yên và vùng dưới đồi như một cấu trúc thống nhất. Đây là khâu trung gian giữa hệ thần kinh và hệ nội tiết. Điều hòa chức năng tiết của tuyến yên là 2 hormon do vùng dưới đồi tiết ra gồm: hormon giải phóng (RH - releasing) và hormon ức chế (IH - inhibiting). 1. Thùy trước tuyến yên (anterior pituitary). Tế bào thùy trước tuyến yên gồm 3 loại: tế bào ái toan, ái kiềm và không bắt màu. Các hormon tuyến yên được tiết ra bởi các loại tế bào khác nhau, 50% tế bào
thùy trước tuyến yên tiết ra growth hormon. Các loại tế bào trên nằm rải rác với hình thể, kích thước và sự bắt màu khác nhau. Hormon thùy trước tuyến yên là các protein và glycoprotein có trọng lượng phân tử cao. Bảng 4.20: Hormon thùy trước tuyến yên và tác dụng chính của nó. TÁC DỤNG CHÍNH TT HORMON Tác dụng chung về sự trưởng thành của cơ 1 Growth hormon - GH. thể. Kích thích tuyến thượng thận tiết steroid 2 Adrenocorticotropin hormon -ACTH. stimulating Kích thích tổng hợp và giải phóng hormon 3 Thyroid có iod của tuyến giáp. hormon - TSH. stimulating Phát triển và trưởng thành các nang trứng, 4 Follicle
xuất hiện chu kỳ kinh nguyệt, tiết estrogen. hormon - FSH. Luteinising (LH) - kích Tạo tinh trùng, kích thích phát triển các nang 5 thích hoàng thể tố. tinh hoàn và tiền liệt tuyến (kích sinh hoàng thể tố). Kích thích tiết sữa bằng cách phát triển các 6 Prolactin nang tuyến. stimulating Kích thích tạo melanin 7 Melanocyte hormon (MSH) - kích hắc tố. Một số hormon và yếu tố 8 khác: - Tác dụng trên chuyển hoá mỡ và ceton. - Lipotropin. - Yếu tố kích thích sinh sản hồng cầu. - Erythropoietin - Tác dụng gây lồi mắt. -lExophthalmus producing substance (EPS) - yếu tố
gây lồi mắt Bảng 4.21: Những hội chứng lâm sàng chính của thùy trước tuyến yên. TĂNG TIẾT GIẢM TIẾT HORMON < 25 tuổi: bệnh khổng Lùn tuyến yên. GH lồ. > 25 tuổi: bệnh to đầu chi. Bệnh Cushing. Suy chức năng thượng thận. ACTH Bướu cổ. Suy chức năng tuyến giáp. TSH FSH và LH Dậy thì sớm. Suy chức năng sinh dục. Chảy sữa. Không tiết sữa. Prolactin
Xạm da. MSH - U cường sản tế bào - Phẫu thuật cắt bỏ tuyến yên. Nguyên tiết. nhân - Giảm tiết hormon dưới đồi. - Tổn thương vùng dưới - Không rõ nguyên nhân. đồi. - Giảm chức năng tuyến yên. - Không rõ nguyên nhân. - Thâm nhiễm tế bào và hoại tử tuyến yên sau đẻ. 1.1. Tăng prolactin (hyperprolactinemia): 1.1.1. Nguyên nhân tăng prolactin: Prolactin tăng tiết do nhiều nguyên nhân khác nhau, thường hay đi kèm với giảm năng tuyến sinh dục và/ hoặc tiết nhiều sữa, có thể là dấu hiệu chứng tỏ adenoma tuyến yên hoặc bệnh lý vùng dưới đồi. Ở phụ nữ mạn kinh, 10 - 40% có tăng prolactin, khoảng 30% phụ nữ mạn kinh có tăng tiết sữa là do khối u tuyến yên gây tăng prolactin. Ở 30 - 90% phụ nữ tăng tiết prolactin có tiết s ữa không
liên quan tới thai sản. Ở bệnh nhân đã sinh con một hoặc nhiều lần, việc tăng tiết sữa có thể xuất hiện không kèm theo tăng tiết prolactin. Tuy vậy, tăng tiết sữa thường gây ra do tăng prolactin, 75% bệnh nhân tăng tiết sữa hay đi kèm với mạn kinh, tăng prolactin. Tăng prolactin gây vú to và chảy sữa ở nam giới rất hiếm gặp. Các nguyên nhân gây tăng tiết prolactin máu gồm có: + Tăng prolactin sinh lý: - Có thai. - Giai đoạn đầu nuôi con bằng sữa. - Stress. - Khi ngủ. - Đầu vú bị kích thích. - Khi ăn. + Do thuốc: - Hướng thần kinh: phenothiazin, butyrophenon, sulpirid, thioxanthen. - Estrogen (thuốc ngừa thai).
- Hạ huyết áp: aldomet, reserpin, verapamil. - Chống nôn: metoclopramid. - Chẹn thụ thể H2: cimetidin. - Thuốc có nha phiến: codein, morphin. + Do bệnh lý: - Bệnh lý của tuyến yên: . U tuyến yên - prolactinoma. . Adenoma tiết GH và prolactin. . Adenoma tiết ACTH và prolactin. . Hội chứng Nelson và Cushing. . Tăng sản tế bào tiết yếu tố giải phóng prolactin (prolactin releasing factor - PRF). - Bệnh lý của vùng dưới đồi: . Viêm não, bệnh do porphyrin. . Bệnh u hạt, bệnh sarcoid. . Ung thư.
. Hố yên rỗng. . Khối adenoma ngoài yên tiết PRF. - Do thần kinh: ảnh hưởng tới lồng ngực do kích thích dây thần kinh, bỏng, vết thương, chấn thương. - Do suy giáp tiên phát. - Do suy thận mạn tính. - Do xơ gan. - Do choáng. - Hội chứng cận ung thư: u phế quản, u thận. 1.1.2. Lâm sàng: Đa số bệnh nhân là nữ (chiếm 80%), triệu chứng lâm sàng thay đổi tùy theo tuổi của bệnh nhân và bao gồm 2 nhóm triệu chứng: + Triệu chứng do khối u gây nên: - Nếu u nhỏ: có thể không có biểu hiện trong thời gian dài. - Nếu u lớn: gây xâm lấn có thể xuất hiện các triệu chứng thần kinh hoặc mắt: 40% ở nữ và 70% ở nam.
+ Do rối loạn nội tiết: - Ở tuổi vị thành niên: dậy thì muộn, vô kinh. - Ở người lớn: phụ nữ trẻ rất dễ bị, các triệu chứng thường là mất kinh và chảy sữa (80-90%); trong đó chảy sữa đơn độc (7 - 10%); có thể rối loạn kinh nguyệt, vô sinh. - Ở nam giới: bất lực trong hoạt động tình dục là một triệu chứng hay gặp; chảy sữa chỉ xảy ra nếu trước đó đã có vú to; vô sinh (do nguyên nhân prolactinoma): ít khi phát hiện được. 1.1.3. Cận lâm sàng: + Định lượng PRF: tăng khi đói >20 ng/ml và có khi cao >100 ng/ml, rối loạn nhịp tiết sinh lý bình thường trong ngày. + Nồng độ prolactin rất cao (chỉ số bình thường < 20 g/l ở phụ nữ và < 15 g/l ở nam giới). Ở phụ nữ có thai tăng tới 100 - 300 g/l; thông thường < 200 g/l. Nếu prolactin  300 g/l thường do prolactinoma, nếu > 150 g/l ở bệnh nhân không có thai thường là do adenoma tuyến yên. + Chụp cắt lớp điện toán hoặc cộng hưởng từ vùng dưới đồi, tuyến yên có thể phát hiện được khối u. Nếu chụp cắt lớp không tìm được khối u thì đây là những trường hợp tăng prolactin vô căn mặc dù có thể có microadenoma.
1.1.4. Điều trị: Lựa chọn biện pháp điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân và độ lớn của khối u. + Nếu khối u nhỏ, hố yên bình thường thì chỉ cần dùng đối kháng dopamine: bromocriptine viên 2,87 mg, biệt dược parlodel viên nang 11,47 mg (dạng mesylat) tương ứng với 10 mg dạng base có tác dụng bình thường hoá tỷ lệ PRF, liều ban đầu 0,625 - 1,25 mg, 2 lần/ngày, có thể tăng liều tới 2,5mg  2 lần/ngày. Nếu là macroprolactinoma có thể dùng tới 1,5 mg/ngày. Thuốc sẽ làm giảm nồng độ prolactin và kích thước khối u. + Nếu khối u nhỏ, hố yên không bình thường thì có thể lựa chọn phương pháp nội hoặc ngoại khoa. + Nếu khối u lớn thì nên phẫu thuật, sau đó bổ sung xạ trị bằng cobalt và thuốc trong 6 tháng tiếp đó. Liều xạ có thể 4500 rad/đợt 25 ngày, có thể dùng dao gamma. 1.2. Bệnh to đầu chi (acromegaly): 1.2.1. Định nghĩa: Bệnh to đầu chi là bệnh mạn tính, thường gặp ở tuổi trung niên, do tiết quá nhiều hormon tăng trưởng (GH) và trong thời gian dài gây nên phát triển quá mức của xương, tổ chức liên kết và các cơ quan nội tạng.
1.2.2. Nguyên nhân: + Tại tuyến yên: - Adenoma tế bào ái toan hoặc kết hợp với tế bào không bắt màu. - Cường sản tế bào ái toan. + Ngoài tuyến yên: - Tổn thương vùng dưới đồi do u, viêm. - Chấn thương. 1.2.3. Lâm sàng: Bao gồm các triệu chứng do tăng tiết GH tác động lên tất cả các cơ quan, tổ chức và do khối u chèn ép. + Triệu chứng chủ quan: - Đau đầu thoáng qua hoặc thường xuyên gặp ở 80% các trường hợp. - Đau xương - khớp. - Mệt mỏi, rối loạn thị giác, hẹp thị trường, nhìn đôi, ù tai, chóng mặt, tăng cân, tăng tiết mồ hôi.
- Rối loạn kinh nguyệt ở phụ nữ. + Triệu chứng khách quan: - Bộ mặt thay đổi: xương to phát triển không đều, xương gò má, hàm dưới, trán to và nhô ra làm hố mắt sâu, tai và lưỡi to. - Da dày, nhiều nếp nhăn, có thể xạm da, da ẩm ướt. Tóc cứng, mọc nhiều lông, giai đoạn sau tóc rụng nhiều. - Giai đoạn đầu cơ phì đại, tăng trương lực về sau teo, thoái hoá. - Các xương sống, xương sườn, xương chân tay phát triển mạnh, to và dài ra, biến dạng. - Các tạng như tim, gan, thận, tuyến giáp, tuyến cận giáp đều to hơn bình thường. - Ở phụ nữ có thể chảy sữa bệnh lý; ở nam: vú to, bất lực. 1.2.4. Cận lâm sàng: + Xét nghiệm sinh hoá: rối loạn dung nạp đường gặp ở 50% các trường hợp, đái tháo đường gặp ở 10% các trường hợp do GH có tác dụng chống lại tiết insulin; dễ có hiện tượng kháng insulin; Ca++ huyết bình thường nhưng canxi niệu tăng, có thể tăng phospho huyết tương. + Định lượng hormon:
Bình thường nồng độ GH< 8ng/ml (8g/l), trong bệnh to đầu chi nồng độ GH tăng > 10ng/ml, có khi đến 200 - 300ng/ml lúc đói vào buổi sáng, mất nhịp tiết trong 24 giờ: GH không tăng vào đầu giấc ngủ (như bình thường). Phần lớn tác dụng tăng trưởng của GH qua yếu tố tăng tr ưởng 1 giống insulin (insulin like growth factor 1- IGF 1 hay somatomedin C). Vì sự tiết GH theo từng giai đoạn và thời gian bán hủy ngắn, định lượng IGF-1 là chỉ số có giá trị trong chẩn đoán bệnh to đầu chi. Bình thường IGF - 1 = 10 - 50 nmol/l. Các hormon khác: ACTH, TSH, PRF, hormon sinh dục có thể tăng. + Xquang: hố yên và xoang trán rộng, dày màng xương, thưa xương, gù vẹo cột sống, gai xương. 1.2.5. Tiến triển và biến chứng: + Tiến triển: - Tiến triển thông thường: chậm và từ từ, có những đợt cấp: cơn vã mồ hôi, đau khớp, tăng huyết áp, đái tháo đường. - Tiến triển cấp: adenoma bị hoại tử và bệnh có thể khỏi tự nhiên làm cho hố yên rỗng (trên hình ảnh X quang). + Biến chứng: - Thoái hóa khớp, thưa xương.
- Tim to, tăng huyết áp dẫn đến suy tim. - Sỏi thận, niệu quản do tăng calci niệu. - Đái tháo đường có kháng insulin. - Rối loạn chức năng của các tuyến nội tiết khác có thể gây suy tuyến yên toàn bộ. - Tổn thương thần kinh thị giác. 1.2.6. Điều trị: + Mục đích của biện pháp điều trị: - Đưa nồng độ GH và IGF - 1 về mức bình thường. - Ổn định hoặc giảm kích thước khối u. - Bình thường hoá chức năng tuyến yên. + Các phương pháp điều trị: - Phẫu thuật khối u được tiến hành khi: . Điều trị bảo tồn không hiệu quả. . Nghi u ác tính.
. Bệnh nặng dần. . Tổn thương thần kinh thị giác. - Đề phòng suy tuyến thượng thận cấp tính trong và sau mổ u tuyến yên: phải dùng hydrocortisol liều cao một ngày trước khi phẫu thuật. Trong quá trình mổ dùng hydrocortisol liều 50 - 100mg đường tĩnh mạch, sau đó phải bổ sung thêm với liều tương tự cứ mỗi 8h, tổng liều trong ngày mổ phải đạt 300mg. Những ngày tiếp theo giảm dần liều sau đó chức năng tuyến thượng thận sẽ được hồi phục dần. Kết quả tốt (80%) khi khối u nhỏ (microadenoma); nếu khối u có đ ường kính > 1cm thì kết quả tốt ở 50% các trường hợp. Tử vong do phẫu thuật cao (10%). - Phóng xạ: U tuyến yên đáp ứng tương đối tốt với chiếu xạ, nhưng đôi khi vài năm sau mới có biểu hiện rõ và đầy đủ. Chỉ định chiếu xạ cho những trường hợp: . Có GH vẫn tiếp tục tăng cao sau phẫu thuật. . Tái phát sau một thời gian đã ổn định nhờ phẫu thuật. . Những trường hợp từ chối phẫu thuật. . Điều kiện phẫu thuật rất khó khăn.
. Đáp ứng kém với điều trị nội khoa. Liều thông thường 180 rad/ngày  5 ngày trong tuần, tổng liều cho một đợt điều trị 4680 rad/5-6 tuần. Khoảng 90% bệnh nhân chiếu xạ có nồng độ GH < 5g/l trong vòng 15 - 20 năm. Khoảng 20% bệnh nhân bị suy tuyến yên sau chiếu xạ. - Nội khoa: . Thuốc đối kháng với dopamin: bromocriptin, pergolid, cabergolin có thể l àm bình thường hóa IGF - 1 và ức chế tiết GH. Bromocriptine viên hàm lượng 2,87mg, biệt dược parlodel: viên nang 11,47mg (dạng mesylat, tương ứng với 10 mg dạng base) hay được sử dụng hơn cả, liều bắt đầu 1,25 - 2,5 mg uống vào buổi tối tránh tác dụng phụ hạ huyết áp tư thế đứng. Liều tăng dần có thể 20 mg/ngày, chia 3 lần. Tác dụng của thuốc rõ rệt từ tuần thứ 6 trở đi. . Octreotid: thuốc tương tự somatostatin, có tác dụng kích thích các thụ thể tiếp nhận somatostatin ở khối u tuyến yên do đó ức chế giải phóng GH, ức chế somatomedin C. Liều khởi đầu 150 - 300 g/ngày, nếu cần thiết tăng liều sau 2 - 4 tuần, thuốc uống ngày 3 lần: 100g/cứ mỗi 8 giờ, tối đa 500g/8 giờ.
Sandostatin là thuốc tác dụng kéo dài, làm giảm nồng độ GH và bình thường hóa IGF-1, liều 100g/lần  3 lần/ngày, tiêm dưới da, tác dụng mạnh hơn bromocriptine. Trường hợp cần thiết dùng các hormon thay thế như hydrocortisol, hormon sinh dục. Bảng 4.22: Tóm tắt các phương pháp điều trị bệnh acromegaly. PHƯƠNG KẾT QUẢ BIẾN CHỨNG PHÁP Phẫu thuật Khỏi ở 50% các trường - Suy chức năng thùy trước tuyến hợp, nếu u nhỏ thì kết quả yên (18%). cao hơn. - Đái tháo nhạt (2,6%) - Chảy dịch não tủy qua mũi (1,5%). - Biến chứng thần kinh (< 1%).
Xạ trị - Suy chức năng tuyến yên (> Giảm GH
thời cũng thường gặp trong các trường hợp dùng glucocorticoide kéo dài, thiếu hụt riêng biệt ACTH hoặc TSH lâu dài rất hiếm gặp. Sự thiếu hụt bất cứ một loại hormon nào của thùy trước tuyến yên có thể xảy ra do tổn thương ngay tại tuyến yên hoặc vùng dưới đồi. Khi có đái tháo nhạt, khiếm khuyết tiên phát thường ở vùng dưới đồi hoặc mức cao của cuống tuyến yên; đái tháo nhạt thường hay đi kèm với tăng tiết prolactin mức độ nhẹ và giảm chức năng thùy trước tuyến yên. 1.3.2. Nguyên nhân sinh bệnh: + Thiếu hụt hormon đơn độc: thiếu hụt bẩm sinh hoặc mắc phải do đột biến. + Khối u tuyến yên hoặc bên cạnh tuyến yên: - Adenoma tuyến yên kích thước lớn. - Chảy máu vào tuyến yên - U vùng dưới đồi: u sọ hầu, u màng não, phình mạch. - Ung thư di căn tới tuyến yên. + Bệnh lý do viêm: - Bệnh tế bào hạt: sarcoidosis, lao, giang mai.
- U hạt ưa eosin. - Viêm tuyến yên thâm nhiễm lympho tự miễn. + Bệnh lý mạch máu: - Hoại tử tuyến yên sau đẻ (hội chứng Sheehan). - Hoại tử tuyến yên ở bệnh nhân đái tháo đường trước và sau đẻ. - Phình động mạch cảnh. + Chấn thương: - Sau phẫu thuật. - Cắt vào cuống tuyến yên. - Chiếu xạ - Chấn thương sọ não. + Bất thường các quá trình phát triển: - Bất sản tuyến yên. - Thoát vị não. + Xâm nhiễm: