Bệnh u cơ trơn nội mạch của tử cung: Báo cáo một trường hợp và hồi cứu y văn
lượt xem 4
download
Bệnh u cơ trơn nội mạch của tử cung là một loại u đặc biệt hiếm gặp của các khối u cơ trơn tử cung đặc trưng bởi sự hình thành các tế bào cơ trơn lành tính trong thành mạch máu. Bài viết Bệnh u cơ trơn nội mạch của tử cung: Báo cáo một trường hợp và hồi cứu y văn báo cáo một trường hợp u cơ trơn nội mạch ở tử cung ở giai đoạn sớm và chưa có di căn đến các cơ quan khác.
Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!
Nội dung Text: Bệnh u cơ trơn nội mạch của tử cung: Báo cáo một trường hợp và hồi cứu y văn
- HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 BỆNH U CƠ TRƠN NỘI MẠCH CỦA TỬ CUNG: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ HỒI CỨU Y VĂN Nguyễn Thị Sen1, Kiều Thị Quỳnh Châu1, Phan Ngọc Trà My1, La Hồng Châu2, Tran Mai Thy3, Phạm Huy Hòa1, Hứa Thị Ngọc Hà4 TÓM TẮT 13 khối u, SMA và Desmin dương tính mạnh ở tế Đặt vấn đề: Bệnh u cơ trơn nội mạch của tử bào u, ki67
- TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 leiomyoma without excluding a sarcoma. The I. ĐẶT VẤN ĐỀ patient underwent a total hysterectomy and U cơ trơn tử cung gặp ở 20-30% phụ nữ bilateral salpingectomy. Microscopically, tumors lớn hơn 35 tuổi. Một số thực thể hiếm gặp have benign histology, scattered with benign ngoài tử cung như: U cơ trơn di căn hoá tissue masses in the lumen of blood vessels. (metastasizing leiomyoma), u cơ trơn lan toả Immunohistochemical staining showed positive phúc mạc (disseminated peritoneal CD34 in vascular endothelial cells and tumor leiomyomatosis), bệnh u cơ trơn nội mạch margins. The tumor cells were positive for SMA (intravenous leiomyomatosis), u cơ trơn kí and desmin, and low ki67 (
- HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 (A), (B) U cơ trơn nội mạch của tử cung được phẫu thuật cắt tử cung và hai vòi trứng. trên siêu âm là khối phản âm hỗn hợp ở Sau mổ bệnh phẩm được gửi đến khoa giải thành sau tử cung, tăng sinh mạch máu phẫu bênh. Trên đại thể, cơ tử cung, niêm nhiều. (C), (D), (E) Trên MRI, khối choán mạc và hai vòi trứng bình thường. Vách cơ chỗ thành trước tử cung, có tín hiệu thấp trên tử cung có khối u kích thước # 120 mm, T2W, trung gian trên T1FS, và bắt thuốc trắng đặc mềm, có giới hạn không rõ, có tương phản mạnh, tại vài vị trí vỏ bao mất nhiều vùng xâm nhập vào vách cơ quanh liên tục và mô u xâm lấn vào mô xung quanh khối u. Trên vi thể là u cơ trơn tăng sản lành (mũi tên). (F) Hiện không thấy hình ảnh các tính và các u cơ trơn rải rác trong lòng mạch nốt tín hiệu bất thường mạch máu và tim. máu. Các tế bào u đồng dạng, không có phân Bệnh nhân nữ 40 tuổi, nhập viện vì đau bào, không có hoại tử. Khối u được nhuộm bụng và rong huyết. Bệnh nhân đau bụng âm hoá mô miễn dịch với các dấu ấn Desmin, ỉ 1 tháng, khám phát hiện tử cung to. Siêu âm SMA, Ki67, CD34 ghi nhận CD34 dương cho thấy ở thành sau từ niêm mạc đến thanh tính ở thành tĩnh mạch và viền khối u, SMA mạc có khối phản âm hỗn hợp kích thước và Desmin dương tính mạnh ở tế bào u, 93x88x82 mm, không có hình ảnh sọc bóng Ki67
- TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 Hình 3: (A), (B) U cơ trơn lành tính trong lòng mạch máu (H&E, x40). (C) Khối u có vài nơi xuất huyết, thoái hoá (H&E, x40). (D) Khối u tăng sinh mạch máu nằm trong lòng mạch được lót bởi nội mô mạch máu (H&E, x100) Hình 4: Nhuộm hoá mô CD34, mạch máu và viền khối u dương tính với CD34 gợi ý nguồn gốc khối u có thể từ cơ trơn thành mạch (A) x40, (B)x100. (C) Tế bào u và tế bào cơ trơn dương tính mạnh với SMA. (D) Tế bào u dương tính với Desmin và thành mạch máu âm tính với Desmin. (E) Ki67 < 5%. 97
- HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 III. BÀN LUẬN chẩn đoán bằng MRI thật sự khó khăn. Trên Bệnh u cơ trơn nội mạch tử cung là một hình ảnh học khối u được phân thành 4 giai hình thái khá hiếm gặp của u cơ trơn tử cung đoạn. Khối u lan vào tĩnh mạch tử cung đặc trưng bởi sự tăng sinh tế bào cơ trơn lành nhưng khu trú ở vùng chậu là giai đoạn 1. tính bên trong thành mạch máu. Những khối Khối u giai đoạn 2 khi lan ra khoang bụng này thường gặp ở phụ nữ trên 45 tuổi, một số nhưng không xâm lấn tĩnh mạch thận và chủ ít trường hợp trẻ hơn 40 tuổi. Nguồn gốc của dưới. Khối u lan đến tĩnh mạch thận, tĩnh khối u chưa rõ. Có hai giả thiết được đưa ra. mạch chủ dưới hay nhĩ phải được xếp vào Một là khối u cơ trơn tử cung trước đó xâm giai đoạn 3. Khối u ở giai đoạn 4 khi lan ra lấn vào mạch máu. Giả thiết khác là các khối đến động mạch phổi hoặc di căn đến phổi u này xuất phát từ thành mạch máu hệ tĩnh [7]. Trường hợp của chúng tôi, khối u ở giai mạch [3],[5]. Khối u được báo cáo lần đầu đoạn một vì chỉ phát hiện trong mạch máu tiên vào năm 1896. Du và cộng sự ước tính của vách cơ tử cung. khối u này chiếm xấp xỉ 0,097 % các khối u Về măt đại thể, bệnh u cơ trơn nội mạch cơ trơn của đường sinh dục. Đa số các trường là một sự tăng sinh dạng nốt hoặc dạng hợp được báo cáo thường ở giai đoạn muộn ngoằn ngoèo phức tạp bên trong lớp cơ trơn khi khối u đã lan đến tĩnh mạch và nhĩ phải. tử cung với sự lan rộng dạng xoắn vặn vào Một số trường hợp được báo cáo sau khi các tĩnh mạch của tử cung. Các khối u này có bệnh nhân đã cắt tử cung hoặc cắt u cơ trơn thể mềm, xốp hoặc chắc dai, màu trắng hồng tử cung[7]. hoặc xám. Ở mức vi thể, bệnh u cơ trơn nội Triệu chứng lâm sàng thường là xuất mạch được tìm thấy trong các mạch máu lót huyết âm đạo bất thường hoặc đau vùng bởi tế bào nội mô. Mô học của u cơ trơn nội chậu, hầu hết bệnh nhân có khối u vùng mạch khá đa dạng, thậm chí trong cùng một chậu. Trong trường hợp này triệu chứng lâm khối các vùng có thể khác nhau. Một vài chỗ sàng và siêu âm có thể chẩn đoán là một u cơ các tế bào tương tự như u cơ trơn lành tính, trơn lành của tử cung thoái hoá hoặc sarcôm nhưng đa phần còn lại là vùng mô sợi hoặc cơ trơn. Khối u có thể lan theo tĩnh mạch tử hyaline hoá, thỉnh thoảng che lấp các tế bào cung hoặc tĩnh mạch buồng trứng đến tĩnh cơ trơn. Các tế bào cơ trơn trong u cơ trơn mạch chủ dưới trong 10% số trường hợp. Tắc nội mạch có thể biến đổi đa dạng như các u nghẽn mạch máu thường không hoàn toàn. cơ trơn tử cung khác. Các khối u này cũng có Tuỳ thuộc vào vị trí khối u, bệnh nhân có thể khá nhiều mạch máu, nhiều khối u có nhiều có các triệu chứng không đặc hiệu. Khi các mạch máu nhỏ và lớn tương tự như các u khối u lan đến khoang nhĩ phải, bệnh nhân có mạch máu. U cơ trơn giàu tế bào, không điển thể đau ngực, khó thở hoặc các triệu chứng hình, dạng biểu mô đều được mô tả trong y của suy tim thậm chí tử vong do sự tắc nghẽn văn, với độ ác tính và tiên lượng giống nhau. cơ học[6]. Nhuộm hoá mô miễn dịch, khối u thường Chẩn đoán và theo dõi dựa trên hình ảnh dương tính với ER, PR, Desmin, âm tính học là MRI, CT scan và siêu âm tim. MRI có hoặc dương tính khu trú với CD10, Ki67 < ích khi khối u lan tràn ra tĩnh mạch chủ dưới 5% [3]. và tim. Đối với các khối u nằm trong tĩnh Chẩn đoán phân biệt của bệnh u cơ trơn mạch của tử cung như trong trường hợp này nội mạch tử cung gồm u cơ trơn tử cung 98
- TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 lành, sarcôm mô đệm độ thấp, sarcôm cơ u. Sau phẫu thuật bệnh nhân cần được theo trơn tử cung. Trong trường hợp này khối u dõi sát để phát hiện di căn và tái phát. hiện diện trong thành mạch máu, với các tế bào cơ trơn hình thoi đồng dạng xếp theo TÀI LIỆU THAM KHẢO dạng bó, tế bào không dị dạng, không có 1. Boavida FJ, Cabrera R, Santos F et al. phân bào, không hoại tử. Thành mạch máu (2022). Benign Metastasizing và viền khối u dương tính với CD34, tế bào u Leiomyomatosis to the Skin and Lungs, dương tính với SMA và Desmin, Ki67< 5% Intravenous Leiomyomatosis, and giúp xác định chẩn đoán. Leiomyomatosis Peritonealis Disseminata: A Series of Five Cases, The Điều trị bệnh u cơ trơn nội mạch vẫn còn oncologist, 27(1),89-98. nhiều tranh cãi. Các khuyến cáo cho các giai https://doi.org/10.1093/oncolo/oyab019 đoạn đều cắt tử cung hoàn toàn và các vùng 2. Corbett GA, O'Gorman C, Kamran W xâm nhập ra ngoài tử cung, một số trường (2020). Intravenous leiomyomatosis: the first hợp có thể bảo tồn khả năng sinh sản đối với reported case of intraoperative intracaval phụ nữ trẻ. Phẫu thuật nội soi hay mổ hở có ý embolisation of tumour to the right nghĩa như nhau. Một vài nghiên cứu đề nghị atrium, BMJ case reports, 13(3), e233341. thêm xạ trị và liệu pháp hoóc-môn nhưng https://doi.org/10.1136/bcr-2019-233341. không có bằng chứng hiệu quả. Các phần còn 3. Kurman RJ, Ellenson LH, Ronneet BM lại của khối u có thể ổn định nhưng cũng có (2019). Blaustein's Pathology of the Female thể tái phát đặc biệt khi phụ nữ cắt tử cung Genital Tract, Springer, 7th ed, 557-558. không hoàn toàn [4]. Khi các khối u lan ra 4. Low HY, Zhao Y, Huang KS et al. (2017). các mạch máu và tim, điều trị trở nên khó Intravenous leiomyomatosis of the uterus: A khăn. Biến chứng thường gặp là tử vong, clinicopathological analysis of nine cases and literature review, Taiwanese journal of xuất huyết do tăng sinh mạch máu quanh u, obstetrics & gynecology, 56(3), 362–365. nhiễm trùng hoặc thuyên tắc. https://doi.org/10.1016/j.tjog.2017.04.017 5. Mathey MP, Duc C, Huber D (2021). IV. KẾT LUẬN Intravenous leiomyomatosis: Case series and Chẩn đoán bệnh u cơ trơn nội mạch của tử review of the literature, International journal cung ở giai đoạn sớm là cực kì khó khăn khi of surgery case reports, 85, 106-257. các triệu chứng lâm sàng thường không đặc https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2021.106257 hiệu. Cần kết hợp giữa các bác sĩ phẫu thuật, 6. Yano M, Katoh T, Nakajima Y et al chẩn đoán hình ảnh và bác sĩ giải phẫu bệnh (2020). Uterine intravenous leiomyomatosis để tối ưu hoá chẩn đoán cũng như điều trị with an isolated large metastasis to the right theo dõi khối u này. Một khi các khối u ngoài atrium: a case report, Diagn Pathol,15, 4. tử cung nghi ngờ trên hình ảnh học, các bác sĩ https://doi.org/10.1186/s13000-019-0913-2. phẫu thuật cần thám sát và loại bỏ nhiều nhất 7. Yu X, Fu J, Cao T, Huang L et al. (2021). có thể các tổn thương. Các bác sĩ giải phẫu Clinicopathologic features and clinical outcomes of intravenous leiomyomatosis of the uterus: A bệnh cần khảo sát kĩ về đại thể và vi thể. Việc case series. Medicine, 100(1), e24228. điều trị được cá thể hoá cho từng bệnh nhân https://doi.org/10.1097/MD.0000000000024228 phụ thuộc vào tuổi, vị trí và kích cỡ của khối 99
CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD
-
HUYỆT VỊ MẠCH ĐỐC - ĐẠI CHÙY
5 p | 255 | 13
-
Bài giảng hội chứng nối bể thận - niệu quản part 1
6 p | 133 | 13
-
HỘI CHỨNG NỐI BỂ THẬN – NIỆU QUẢN
17 p | 124 | 12
-
UNG THƯ THẬN (Kỳ 1)
5 p | 149 | 11
-
Kết quả bước đầu ứng dụng Angio-CT trong can thiệp nội mạch tại Vinmec Times City
7 p | 27 | 3
-
Một trường hợp xuất huyết tiêu hóa khó chẩn đoán
4 p | 57 | 2
-
Đánh giá chất lượng cuộc sống của bệnh nhân sau điều trị nút mạch u cơ trơn tử cung theo bộ câu hỏi UFS - QOL
9 p | 21 | 2
-
Yếu tố nguy cơ chảy máu tái phát của bệnh nhân u mạch thể hang não
5 p | 22 | 2
Chịu trách nhiệm nội dung:
Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA
LIÊN HỆ
Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM
Hotline: 093 303 0098
Email: support@tailieu.vn