Biểu hiện ngoài da của bệnh máu ác tính

Chia sẻ: ViAmman2711 ViAmman2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:4

Thêm vào BST

Báo xấu

72
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Máu bao gồm huyết tương và các thành phần hữu hình. Trong đó huyết tương gồm nước, các protein, enzym, chất điện giải, hormon, chất dinh dưỡng. Bài viết "Biểu hiện ngoài da của bệnh máu ác tính" trình bày phân loại bệnh máu ác tính, biểu hiện ngoài da của các bệnh máu ác tính.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Biểu hiện ngoài da của bệnh máu ác tính

DIỄN ĐÀN ,(8 ,(1 1 2 , 8 (1 0 8 71 Trần Thị Vân Anh Máu bao gồm huyết tương và các thành dùng nhất là chia làm 2 nhóm theo nguồn gốc tế phần hữu hình. Trong đó huyết tương gồm nước, bào: dòng tủy, dòng lympho. các protein, enzym, chất điện giải, hormon, chất Biểu hiện ngoài da của các bệnh máu ác tính dinh dưỡng. Thành phần hữu hình bao gồm tế rất đa dạng, có thể là tiên phát hoặc thứ phát do bào hồng cầu, bạch cầu, và tiểu cầu. Máu có ba rối loạn chức năng của các tế bào máu như nhiễm chức năng chính là vận chuyển các chất trong máu trùng, thiếu máu, ban xuất huyết. Tùy thuộc vào tới mô đích, bảo vê thông qua hoạt động của hệ nguồn gốc tế bào mà có những biểu hiện khác thống miễn dịch, điều hòa nội môi và điều hòa nhau như nhiễm trùng, hội chứng Sweet, viêm da nhiệt độ cho cơ thể. Trong thời kỳ bào thai máu mủ hoại thư, mycosis fungoid, hội chứng Sezary… được sản xuất tại gan, lách, tuyến ức, hạch lympho và tủy xương. Sau khi sinh ra thì chỉ có tủy xương 1. Phân loại bệnh máu ác tính làm nhiệm vụ sinh máu. Có nhiều cách phân loại, nhưng bệnh thường Nhóm bệnh máu ác tính (hematological được chia thành hai nhóm chính: malignancies) là bệnh lý ung thư ảnh hưởng đến + Bệnh bạch cầu (leukemia) các tế bào máu, hạch lympho và tủy xương. Có - Bạch cầu cấp dòng lympho ( chia ra ba thể nhiều cách phân loại bệnh nhưng hiện nay hay tùy theo hình thái tế bào là thể L1, L2, L3 ) Số 26 (Tháng 08/2018) DA LIỄU HỌC
DIỄN ĐÀN - Bạch cầu cấp dòng tủy (chia ra nhiều thể tùy - Hội chứng Sweet biểu hiện đột ngột với theo loại tế bào ưu thế và mức độ biệt hóa của tế tình trạng sốt, tăng bạch cầu đa nhân trung tính bào gồm các thể từ M0 đến M7) trong máu, và xuất hiện nhiều nodule hoặc mảng - Bạch cầu kinh dòng lympho đỏ dưới da, đau, có thể loét. Đáp ứng tốt với điều trị corticoid toàn thân. Hay gặp trong nhóm bệnh - Bạch cầu kinh dòng tủy bạch cầu cấp dòn tủy và đa u tủy xương. - Bạch cầu cấp tế bào đơn nhân - Viêm da mủ hoại thư biểu hiện bằng các u, - Bạch cầu cấp dòng tế bào khác cục, nodule rất đau, nhanh chóng vỡ tạo thành vết + U lympho ( lymphoma ) loét bờ nham nhở, màu đỏ tím, tái phát nhiều đợt, - U lympho Hodgkin hay gặp ở những vị trí có vi sang chấn và cũng đáp ứng tốt với corticoid toàn thân. Bệnh cũng hay Thường bắt nguồn từ dòng tế bào lympho B gặp trong nhóm bệnh bạch cầu cấp dòng tủy và Gồm 4 thể chính là thể xơ nốt, thể hỗn hợp tế đa u tủy xương. bào, thể giàu lympho bào, thể ít lympho bào 2.3. Biểu hiện ngoài da của u lympho dòng tế U lympho Non- Hodgkin: Gồm nhiều thể khác bào T nhau tùy theo nguồn gốc tế bào chia làm hai Các tế bào T ác tính trong cơ thể ban đầu di nhóm chính là u lympho Non- Hodgkin dòng tế chuyển đến da làm xuất hiện các tổn thương khác bào T và u lympho Non- Hodgkin dòng tế bào B. nhau. Hình dạng của tổn thương thay đổi khi bệnh 2. Biểu hiện ngoài da của các bệnh máu ác tính tiến triển, thường bắt đầu như là một phát ban có thể rất ngứa và cuối cùng hình thành các mảng 2.1. Do căn nguyên nhiễm trùng bám và các khối u trước khi di căn đến các bộ phận Do rối loạn chức năng bạch cầu làm tăng nguy khác của cơ thể. cơ nhiễm khuẩn tại chỗ cúng như toàn thân. Hay Có nhiều nhóm bệnh khác nhau, có thể được gặp là nhiễm tụ cầu vàng, trực khuẩn mủ xanh gây phân loại thành: áp xe hoặc loét ngoài da, nhiễm mycobacterium, - Mycosis Fungoid viêm mô bào hoặc nhiễm virus nặng và lan tỏa: - Các dạng khác của MF(Folliculotropic mycosis virus HPV, zona, Herpes simplex virus. Năng hơn có fungoides, Pagetoid reticulosis, Granulomatous thể nhiễm nấm candida da niêm mạc và candida slack skin. nội tạng hoặc nhiễm trùng huyết. - Hội chứng Sezary 2.2. Do rối loạn miễn dịch - U lympho T tại da ở người lớn Hội chứng Sweet và bệnh viêm da mủ hoại - U lympho T tại da có CD 30 (+) gồm : u lympho thư (pyoderma gangrenosum) là hai biểu hiện hay tế bào lớn, và u lympho dạng sẩn (Lymphomatoid gặp trong nhóm bệnh bạch cầu do thâm nhiễm papulosis) nhiều bạch cầu đa nhân trung tính tại da. Cơ chế - U lympho dạng viêm mô mỡ dưới da bệnh sinh chưa rõ ràng nhưng có liên quan nhiều (Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma) đến bệnh máu ác tính. - U lympho tế bào T/ tế bào NK ngoài hạch DA LIỄU HỌC Số 26 (Tháng 08/2018)
DIỄN ĐÀN 2.3.1. Mycosis fungoid (MF) Hình ảnh mô bệnh học thay đổi tùy giai đoạn bệnh: Là thể hay gặp nhất trong nhóm u lympho Giai đoạn dát đỏ : khó phân biệt, đôi khi là dòng tế bào T tại da. Được mô tả lần đầu tiên năm tình trạng viêm da không đặc hiệu, hoặc biểu hiện 1806 bởi Alibert với tên gọi “ u sùi dạng nấm”. thâm nhiễm nhiều tế bào viêm, xâm nhập lympho Chiếm 50% trong số u lympho tại da, thường dạng lichen gặp 50-60 tuổi, nam/ nữ= 2/1. Biểu hiện lâm sàng Giai đoạn u: hình ảnh vi áp xe Pautrier và nhiều đa dạng thường qua giai đoạn: giai đoạn dát đỏ tế bào nhân bất thường, nhân hình cuộn não, kích giống như viêm da cơ địa,chàm mạn; giai đoạn thước lớn, xâm nhập viêm lan tỏa và nhiều lympho mảng, bong vảy dạng vảy nến; giai đoạn u hoặc hơn đỏ da toàn thân, cuối cùng có thể tiến triển thành Pautrier microabscess đặc hiệu để chẩn đoán hội chứng Sezary. MF nhưng chỉ thấy ở 38% các trường hợp Khối u Dát đỏ hoặc mảng Đỏ da toàn thân 2.3.2. Hôi chứng Sézary đoạn muộn). Triệu chứng cơ năng là ngứa dữ dội, Bệnh đặc trưng bởi tình trạng đỏ da toàn gai rét. thân, hạch lympho to và xuất hiện tế bào Sezary Tiêu chuẩn chẩn đoán HC Sézary: trong máu. Có thể tiến triển từ Mycosis Fungoid Tổng số tế bào Sezary tuyệt đối trong máu (MF) hoặc tiên phát. Khoảng 15% bệnh nhân MF >1000/mm3 máu tiến triển thành hội chứng Sezary. Tiên lượng xấu, Tăng số lượng tế bào CD4+, tỉ lệ CD4/CD8 thời gian sống dưới 3 năm kể từ khi chẩn đoán. >=10 Biểu hiện lâm sàng là đỏ da toàn thân, u thâm Mất marker của tế bào T gốc biểu hiện thiếu CD7 nhiễm trên da. Dày sừng lòng ban tày, bàn chân, Số lượng lympho tuyệt đối hoặc tương đối hạch lympho to, nhiễm khuẩn thứ phát, móng tăng với bằng chứng tăng dòng lympho trong máu. giòn, dễ gãy, loạn dưỡng, rụng tóc, lộn mi (giai Số 26 (Tháng 08/2018) DA LIỄU HỌC
DIỄN ĐÀN 2.4. Biểu hiện ngoài da của u lympho dòng tế - U lympho tế bào B lớn lan tỏa, type khác bào B (Primary cutaneous di use large B-cell lymphoma, U lympho dòng tế bào B tại da thường tiến other) là thể rất hiếm, khối u xuất hiện trên thân triển chậm. Chúng biểu hiện trên da như nodule mình hoặc vùng đầu, tứ chi. màu đỏ, hoặc ban đỏ nổi cao trên da, bề mặt trơn, TÀI LIỆU THAM KHẢO bóng. Bệnh này có xu hướng tái phát, nhưng hiếm khi phát triển thành một u lympho hệ thống . Tiên 1. Ayyamperumal A, Tharini GK, et al lượng thường là rất tốt, mặc dù tái phát gặp ở gần “Cutaneous manifestations of internal malignancy”. 50% những người được chẩn đoán sau khi đã đáp India J Dermatology 2012;57:pp 260-264. ứng hoàn toàn với điều trị ban đầu. Bệnh này ảnh 2. A.D. Yalcin, A. Keskin, S. Ergin, H. Akdam, hưởng đến nam giới và phụ nữ như nhau, và có S. Degirmencioglu: Cutaneous Manifestations In thể ảnh hưởng đến bất cứ lứa tuổi. Hematological Malignencies. The Internet Journal Có nhiều thể lâm sang khác nhau: of Dermatology. 2006: 3(2) - U lympho B tiên phát vùng trung tâm nang 3. Abigail Fogo and Anthony du Vivier “The (Primary cutaneous follicle center lymphoma): là thể cutaneous manifestations of haematological phổ biến nhất của u lympho dòng B tại da. Tổn malignancy” Royal College of Physicians 2009 thương tiến triển chậm, trong nhiều tháng hoặc nhiều năm, và có thể biểu hiện như một khối u hoặc nhiều nốt màu hồng hoặc đỏ nhạt. Bệnh này thường xuất hiện ở đầu, cổ hoặc thân mình. - U lympho B vùng vỏ nang (Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma): là thể hay gặp thứ hai trong nhóm u lympho B tại da. Tổn thương là những nốt, sẩn, khối u màu hồng hoặc đỏ, thường thấy ở các chi, nhưng có thể xảy ra bất cứ nơi nào trên cơ thể. - U lympho tế bào B lớn lan tỏa, type ở chân (Primary cutaneous di use large B-cell lymphoma, leg type): ít phổ biến hơn, nhưng thường phát triển nhanh, phát triển trong vài tuần hoặc vài tháng. Thương tổn là khối u màu đỏ hoặc hơi đỏ ở phía dưới cẳng chân nhưng tổn thương có thể xảy ra trên bất kỳ phần nào của cơ thể. Các tổn thương thường phát triển thành khối u lớn, rộng và ăn sâu xuống dưới tạo thành vết loét. DA LIỄU HỌC Số 26 (Tháng 08/2018)