intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Ca bệnh: Điều trị vết thương rạch giải áp chèn ép khoang trên bệnh nhân Hemophilia A mắc phải

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:11

Thêm vào BST
Báo xấu
5
lượt xem 2
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết Ca bệnh: Điều trị vết thương rạch giải áp chèn ép khoang trên bệnh nhân Hemophilia A mắc phải trình bày một ca bệnh Hemophilia A mắc phải với vết thương rạch giải áp chèn ép khoang cẳng tay.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Ca bệnh: Điều trị vết thương rạch giải áp chèn ép khoang trên bệnh nhân Hemophilia A mắc phải

  1. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 CA BỆNH: ĐIỀU TRỊ VẾT THƯƠNG RẠCH GIẢI ÁP CHÈN ÉP KHOANG TRÊN BỆNH NHÂN HEMOPHILIA A MẮC PHẢI Huỳnh Dương Bích Trâm1, Trần Thanh Tùng1, Sapi Dah1, Nguyễn Trần Hương Giang1, Lê Thị Hội1 TÓM TẮT 28 Acquired hemophilia A (AHA) is a rare Hemophilia A mắc phải là một rối loạn đông disease resulting from autoantibodies against máu hiếm gặp do tự kháng thể chống lại yếu tố endogenous factor VIII with high risk for VIII với nguy cơ tử vong cao. Bệnh nhân mortality. The patients admitted in the absence thường nhập viện với tiền căn không có bệnh lý of previous personal or family history of xuất huyết trước đó. Đặc điểm lâm sàng của bleeding. The clinical manifestation of AHA AHA bao gồm xuất huyết tự phát ở da, cơ, mô includes mostly spontaneous hemorrhages into mềm hay niêm mạc. AHA nên được nghi ngờ skin, muscles and soft tissues, or mucous khi bệnh nhân không có tiền căn trước đây, nhập membranes. AHA should be suspected when a viện vì xuất huyết và xét nghiệm thời gian đông patient with no previous history of bleeding máu thromboplastin hoạt hoá một phần kéo dài presents with bleeding and an unexplained đơn độc. Chính vì hiếm gặp nên các dữ liệu về prolonged activated partial thromboplastin time. điều trị còn nhiều hạn chế. Trong bài viết này, Owing to its rare nature, AHA has limited data tôi xin trình bày một ca bệnh Hemophilia A mắc to support management. In this article, we phải với vết thương rạch giải áp chèn ép khoang present a case of AHA disease with the wound cẳng tay. complications from extremity compartment Từ khóa: Hemophilia A mắc phải (AHA), syndrome. thời gian đông máu thromboplastin hoạt hoá một Keywords: Acquired hemophilia A (AHA), phần (aPTT), xét nghiệm đo nồng độ chất ức activated partial thromboplastin time (aPTT), chế (Bethesda). Bethesda assay. SUMMARY I. ĐẶT VẤN ĐỀ CASE REPORT: TREATMENT Hemophilia A mắc phải là một tình WOUND COMPLICATIONS FROM trạng hiếm gặp khi xuất hiện tự kháng thể, EXTREMITY COMPARTMENT thường là IgG, chống lại yếu tố VIII, xảy ra SYNDROME IN AN ACQUIRED với tỉ lệ khoảng 1.5 trường hợp trên 1.000.000 người mỗi năm (11). Hầu hết các HEMOPHILIA A PATIENT trường hợp đều xảy ra ở bệnh nhân lớn tuổi 1 (>65 tuổi), gần một nửa trong số đó có bệnh Bệnh viện Chợ Rẫy tự miễn hoặc ác tính, khoảng 1 đến 5% Chịu trách nhiệm chính: Huỳnh Dương Bích trường hợp xảy ra ở phụ nữ trẻ tuổi trong Trâm suốt thai kì hoặc thời kì hậu sản (2)(11)(13)(14). ĐT: 0369339800 Bệnh nhân Hemophilia A mắc phải Email: Hdbtram2201@gmail.com (AHA) có thể nhập viện vì tình trạng xuất Ngày nhận bài: 01/8/2023 huyết nghiêm trọng và không ghi nhận tiền Ngày phản biện khoa học: 29/8/2023 căn có bệnh lý liên quan đến xuất huyết Ngày duyệt bài: 29/9/2023 trước đây (4). Chẩn đoán khá khó khăn vì 237
  2. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU bệnh hiếm gặp và phức tạp trong các xét bệnh để góp phần hiểu rõ thêm về diễn tiến nghiệm. Bệnh cảnh xảy ra cấp tính, hiện điều trị của bệnh nhân AHA. diện ở nhiều chuyên khoa khác nhau tại thời điểm chẩn đoán. Do đó yêu cầu cần có một II. BÁO CÁO CA BỆNH cách tiếp cận đơn giản để hỗ trợ các nhà lâm Bệnh nhân nam 58 tuổi, tiền căn đái tháo sàng không có kinh nghiệm trong chẩn đoán đường type II đang điều trị tại y tế địa và điều trị AHA. phương, chưa ghi nhận tiền căn phẫu thuật Lâm sàng điển hình của AHA là bệnh ngoại khoa trước đây, không ghi nhận uống nhân nhập viện với tình trạng xuất huyết tự thuốc kháng đông hay kháng kết tập tiểu cầu phát kèm với thời gian thromboplastin hoạt gần đây, tiền căn gia đình không ghi nhận hoá một phần (aPTT) kéo dài do thiếu hụt mắc bệnh lý Huyết Học. Tháng 4/2023 sau yếu tố VIII mắc phải, xét nghiệm đo nồng một lần va chạm nhẹ vùng cẳng tay trái độ chất ức chế (Bethesda) dương tính. trong quá trình sinh hoạt, sau 1 ngày, vùng Mục tiêu chính của điều trị là kiểm soát cẳng tay trái sưng đau tăng dần, nhập viện và ngăn ngừa chảy máu, với các tác nhân bệnh viện địa phương và được tiến hành bắc cầu như yếu tố VIIa tái tổ hợp (rFVIIa: phẫu thuật rạch giải áp chèn ép khoang vùng recombinant activated factor VII), phức hợp cẳng tay trái với đường rạch khoảng 25cm prothrombin đã hoạt hoá cô đặc (aPCC: vào ngày 30/04/2023. Sau phẫu thuật, máu activated prothrombin complex chảy rỉ rả từ vết thương khó cầm, bệnh nhân concentrate). Đồng thời với điều trị loại trừ được băng ép, truyền 1 đơn vị hồng cầu kháng thể bằng các thuốc ức chế miễn dịch lắng, 2 khối huyết tương tươi đông lạnh và (14) . chuyển đến bệnh viện Chợ Rẫy. Chính vì AHA là bệnh hiếm gặp nên các Ngày 30/04/2023, bệnh nhân nhập viện dữ liệu về điều trị có nhiều giới hạn. Hầu hết bệnh viện Chợ Rẫy với tình trạng tỉnh táo, các khuyến cáo điều trị đều xuất nguồn từ da xanh, niêm nhợt, vết thương vùng cẳng các thử nghiệm lâm sàng hoặc kinh nghiệm tay trái rỉ máu nhiều, mạch quay tay trái yếu lâm sàng (5). Do đó chúng tôi xin được trình (hình 1). Các xét nghiệm lúc vào viện: bày một trường hợp AHA lớn tuổi với vết thương phức tạp tại thời điểm khởi phát A B Hình 1: A. Vết thương rạch giải áp chèn ép khoang vùng cẳng tay trái 1 ngày sau nhập viện. B. Xquang xương cẳng tay trái 238
  3. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 Bảng 1: Kết quả xét nghiệm lúc vào viện Nhóm xét Giá trị bình Xét nghiệm Kết quả nghiệm thường Công thức máu Hb 53g/L, PLT 272 G/L, WBC 12.7 G/L PT 10.6 giây, INR 1.01, aPTT 41.9 giây, aPTT 26 – Đông máu Fibrinogen 1.85 g/L 37 giây Xét nghiệm Đường huyết: 182 mg/dL, ALT 23 U/L, AST 27 máu U/L, Bilirubin TP 0.76 mg/dL, Bilirubin TT 0.25 Sinh hoá mg/dL, Bilirubin GT 0.51 mg/dL, BUN 39 mg/dL, Creatinine 1.19 mg/dL, Na+ 140 mmol/L, K+ 4.4 mmol/L, Cl- 110 mmol/L Xquang cẳng Không thấy gãy xương cẳng tay trái tay trái Chẩn đoán CT scan mạch Động mạch trụ có khẩu kính rất nhỏ, lòng còn bắt hình ảnh máu cẳng tay thuốc cản quang nghĩ do bị chèn ép trái (64 – 128 lát Sưng tụ khí mô mềm vùng khuỷu, cẳng tay trái cắt) Không thấy thoát mạch chất cản quang Bệnh nhân được truyền thêm 2 đơn vị hồng cầu lắng, 3 khối huyết tương tươi đông lạnh và 4 khối kết tủa lạnh tại khoa Cấp Cứu bệnh viện Chợ Rẫy. Sau truyền chế phẩm máu, vết thương vẫn tiếp tục rỉ máu, bệnh nhân được chuyển khoa Huyết Học, xét nghiệm thêm các xét nghiệm chuyên sâu: Bảng 2: Kết quả xét nghiệm tìm nguyên nhân Xét nghiệm Kết quả Định lượng yếu tố VIII 5.1%, IX 75.2%, XI 54.1% đông máu aPTT chứng 28.8 giây Phát hiện chất ức chế aPTT bệnh 68.6 giây con đường đông máu aPTT hỗn hợp 57.6 giây nội sinh Bethesda 79.69 BU C3 79.2 mg/dL, C4 17.3 mg/dL, fT3 2.54 pg/mL, fT4 10.5 pg/mL, Các xét nghiệm sinh TSH 0.1935 mIU/L, Anti ds DNA 4.57 IU/mL, ANA âm tính, CEA hoá khác 10.8 ng/ml, AFP 3.94 ng/ml, PSA 0.998 ng/mL, CA 15.3 11.7 IU/mL, CA 19.9 41.6 IU/mL Bệnh được chẩn đoán Hemophilia A mắc Cyclophosphamide 50mg mỗi 12 tiếng, phải với nồng độ chất ức chế cao. Bệnh được truyền hồng cầu lắng hỗ trợ. Sau 17 ngày điều trị aPCC (FEIBA 2500 UI mỗi 12 tiếng, điều trị thuốc ức chế miễn dịch trong 8 ngày liên tục) cho đến khi cầm máu, Methylprednisone phối hợp với Methylprednisone 60 mg mỗi ngày, Cyclophosphamide, bệnh nhân rỉ máu vết 239
  4. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU thương cẳng tay trái trở lại, định lượng yếu gân cơ gấp cổ tay quay, bệnh nhân được tiến tố VIII còn thấp và chỉ số Bethesda xu hướng hành súc rửa, cắt lọc vết thương, nạo mô tăng là 148.55 BU, bệnh nhân được tư vấn sử viêm, bệnh nhân được sử dụng aPCC dụng Rituximab, nhưng vì điều kiện kinh tế (FEIBA 2500 UI mỗi 12 tiếng) trong suốt nên bệnh nhân được điều trị tiếp tục bằng thời gian phẫu thuật và 1 ngày sau phẫu cách thêm thuốc Vincristin 2mg trong 1 ngày thuật. Sau 42 ngày điều trị ức chế miễn dịch, và aPCC (FEIBA 2500 UI mỗi 12 tiếng) để vết thương bệnh nhân không còn chảy máu, cầm máu. Sau 27 ngày điều trị ức chế miễn xét nghiệm yếu tố VIII tăng 42%, bệnh nhân dịch, chỉ số Bethesda là 48.76 BU, vết được mổ cắt lọc mép da, nạo sạch giả mạc, thương cẳng tay trái ngưng chảy máu, có cắt bỏ gân chết, khâu kín vết thương từng nhiều giả mạc, rỉ ít dịch, hoại tử một phần lớp. Sau mổ, vết thương không chảy máu. Sơ đồ 1: Diễn tiến quá trình điều trị Kết quả xét nghiệm máu trong quá trình điều trị: Biểu đồ 1: Kết quả Hemoglobin trong quá trình điều trị 240
  5. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 Biểu đồ 2: Kết quả aPTT trong quá trình điều trị Biểu đồ 3: Kết quả đo nồng độ yếu tố VIII hoạt hoá trong quá trình điều trị A B Hình 2: A. Vết thương sau khi cắt lọc vào ngày thứ 27 của điều trị. B. Vết thương vào ngày thứ 42 của điều trị 241
  6. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Hình 3: Vết thương sau khi khâu da thì 2 III. BÀN LUẬN huyết nặng (Hb 2g/dL). AHA phần lớn xuất hiện ở người lớn tuổi Nồng độ yếu tố VIII không tiên lượng được (độ tuổi trung bình 64 – 78 tuổi), nhưng có nguy cơ chảy máu và các bệnh nhân có thể thể liên quan đến thai kì. Hầu hết các trường chảy máu nặng trên lâm sàng mặc dù nồng hợp là vô căn (43.6 – 51.9%), nhưng cũng độ yếu tố VIII chỉ giảm nhẹ (3). liên quan đến bệnh lý ác tính (6.4% - 18.4%), Yếu tố VIII đóng vai trò là đồng yếu tố bệnh tự miễn (9.4%-17%, thường là viêm IX trong quá trình hoạt hoá yếu tố X sản xuất khớp dạng thấp), nhiễm trùng, một số loại thrombin trên bề mặt tiểu cầu hoạt hoá. Quá thuốc (5). trình phân giải protein chuyển đổi cấu trúc Bệnh thường khởi phát bất ngờ và hiện yếu tố VIII từ a1-A2-a2-B-a3-A3-C1-C2 diện ở nhiều chuyên khoa khác nhau tại thời thành các dị vòng chuỗi nặng và chuỗi nhẹ. điểm chẩn đoán, việc chẩn đoán bệnh khá Hầu hết các chất ức chế yếu tố VIII mắc phải phức tạp và đôi khi có thể bỏ sót. Biểu hiện gắn với A2, A3 hoặc C2. A2 và A3 đóng vai lâm sàng điển hình của bệnh là tình trạng trò gắn kết yếu tố VIII với yếu tố IXa và X, xuất huyết mới khởi phát ở những bệnh nhân trong khi C2 gắn yếu tố VIII với không có tiền căn cá nhân và gia đình về tình phospholipid và yếu tố von Willebrand. Các trạng dễ xuất huyết. Xuất huyết niêm mạc tự kháng thể ở bệnh nhân AHA không cố thường xảy ra (10), không giống như định với bổ thể nên không gây ngưng kết, hemophilila A di truyền, xuất huyết khớp thuộc nhóm IgG (hầu hết là IgG1 và IgG4) thường hiếm gặp. Xuất huyết dưới da thường (10) . Các kháng thể này gắn với vùng hoạt xảy ra nhất trong AHA (>80%), theo sau đó động theo cách thức phụ thuộc nhiệt độ và là xuất huyết dạ dày ruột (>20%), xuất huyết thời gian. Tuy nhiên, chúng không gây ức cơ (>40%), xuất huyết niệu sinh dục, sau chế hoàn toàn hoạt tính yếu tố VIII nên việc phúc mạc và các vị trí khác (
  7. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 đông cầm máu toàn bộ cho thấy, thời gian tố đông máu. Nếu aPTT hỗn hợp còn kéo prothrombin (PT) và thời gian thrombin (TT) dài, điều đó chỉ ra rằng có hiện diện chất ức bình thường, kéo dài thời gian chế yếu tố đông máu. Trong trường hợp có thromboplastin hoạt hoá một phần (aPTT). hiện diện chất ức chế yếu tố đông máu, thực Thực hiện tiếp xét nghiệm aPTT hỗn hợp hiện thêm xét nghiệm đo hoạt độ yếu tố VIII (trộn huyết tương bệnh nhân và huyết tương và đo nồng độ chất ức chế yếu tố VIII. Sơ đồ bình thường theo tỉ lệ 1:1). Nếu aPTT hỗn tiếp cận: hợp cải thiện, điều đó chỉ ra sự thiếu hụt yếu Biểu đồ 4: Lưu đồ tiếp cận chẩn đoán AHA. aPTT: activated partial thromboplastin time, AHA: acquired hemophilia A Các đồng thuận quốc tế về hướng dẫn kiểm soát và ngăn ngừa chảy máu, loại bỏ điều trị AHA được công bố lần đầu vào năm chất ức chế và điều trị bệnh nền. Xuất huyết 2009 và cập nhật vào năm 2020 đưa ra cấp trong AHA được điều trị tốt nhất bằng những hướng dẫn dựa trên kinh nghiệm của cách sử dụng tác nhân bắc cầu, thường nhất các chuyên gia và dữ liệu nghiên cứu (14). là rFVIIa và APCC. Nguyên tắc điều trị bệnh nhân AHA bao gồm Bảng 3: Các tác nhân bắc cầu Tác nhân Liều Xét nghiệm theo dõi Yếu tố VIIa tái tổ hợp 70 – 90 mcg/kg mỗi 2 – 4 giờ cho đến khi Không (rFVIIa) cầm máu 50 – 100 UI/kg mỗi 8 – 12 giờ (tối đa 200 aPCC Không UI/kg mỗi ngày) 243
  8. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Cả rFVIIa và aPCC đều không có xét lâm sàng phải cẩn thận xem xét độc tính khi nghiệm để theo dõi, chính vì vậy mà tần suất chọn lựa phác đồ điều trị. dùng và liều thuốc được sử dụng dựa vào cải Liệu pháp ức chế miễn dịch đầu tay là thiện triệu chứng chảy máu trên lâm sàng. Corticoid với liều 1 mg/kg/ngày. Tác nhân Các đồng thuận toàn cầu cũng đưa ra các dấu thứ 2 (Rituximab 375 mg/m2 mỗi tuần hoặc hiệu về lâm sàng và cận lâm sàng cho việc Cyclophosphamide 1 – 2 mg/kg mỗi ngày) cầm máu thích hợp và khoảng thời gian tối được thêm vào điều trị cho bệnh nhân mất ưu để đánh giá kiểm soát chảy máu. Thường đáp ứng với steroid đơn thuần. Tuy nhiên thì, các chuyên gia yêu cầu ổn định nồng độ những nghiên cứu gần đây cho thấy tỉ lệ đạt hemoglobin, không còn truyền máu, cải thiện lui bệnh hoàn toàn (CR) cao hơn khi kết hợp các triệu chứng xuất huyết về lâm sàng và thuốc (32% CR với steroid đơn thuần so với trực quan là những dấu hiệu cầm máu thích 67.7-83.3% với liệu pháp kết hợp. Đồng hợp. Trong nghiên cứu EACH2, xuất huyết thuận quốc tế về điều trị AHA 2020 ủng hộ được kiểm soát hầu như thành công với tác việc thêm Rituximab hoặc nhân bắc cầu với tỉ lệ cao 91.8%, không có Cyclophosphamide vào điều trị đầu tay cho sự khác biệt giữa rFVIIa (91.8%) và aPCC những bệnh nhân có chất ức chế >20BU. Lựa (93.3%) (1). chọn Cyclophosphamide với Rituximab phụ Có một tỉ lệ huyết khối xảy ra trong quá thuộc vào bệnh kèm theo của bệnh nhân. trình sử dụng rFVIIa và aPCC, đặc biệt khi Loại trừ chất ức chế đạt hiệu quả với ức chế truyền lặp đi lặp lại. May thay biến chứng đó miễn dịch trung bình 5 – 6 tuần (5). không thường xảy ra, trong một nghiên cứu Theo đồng thuận quốc tế về điều trị AHA đa trung tâm (EACH2) ghi nhận biến chứng 2020, đối với những bệnh nhân có nồng độ huyết khối là 2,9% ở bệnh nhân sử dụng yếu tố VIII  1IU/dL và chất ức chế  20 rFVIIa và 4.8% ở bệnh nhân sử dụng aPCC BU, điều trị đầu tay là Corticoisteroid đơn (1) . Nhiều báo cáo ca ủng hộ cho việc kết hợp thuần trong 3 – 4 tuần. Đối với những bệnh tác nhân chống tiêu sợi huyết tranexamic nhân có nồng độ yếu tố VIII < 1IU/dL hoặc acid với rFVIIa oặc aPCC. Tuy nhiên, việc nồng độ chất ức chế > 20 BU, nên kết hợp kết hợp có thể làm tăng tỉ lệ huyết khối, và Corticosteroid với Rituximab hoặc tác nhân các nhà lâm sàng phải xem xét nguy cơ và độc tế bào khác (14). lợi ích cho mỗi bệnh nhân. Liệu pháp ức chế miễn dịch hàng hai: Mục tiêu của ức chế miễn dịch là làm nên được xem xét nếu không đạt đáp ứng sau giảm nguy cơ chảy máu bằng cách rút ngắn 3 – 5 tuần sau khi sử dụng liệu pháp đầu tay. thời gian để đạt lui bệnh AHA. Tự lui bệnh Theo hướng dẫn điều trị AHA, tác nhân hàng được thấy ở một số bệnh nhân không điều trị hai được sử dụng là Cyclophosphamide hoặc ức chế miễn dịch nhưng kết cục không tiên Rituximab nếu chưa được sử dụng trước đây. lượng được. Không may thay, có rất ít dữ liệu về những Theo hướng dẫn hiện hành, liệu pháp ức tác nhân điều trị thêm vào trên bệnh nhân chế miễn dịch được sử dụng cho hầu hết kháng Steroid, Rituximab và bệnh nhân được chẩn đoán AHA. Nhiều Cyclophosphamide. Pardos-Gea và cộng sự bệnh nhân AHA lớn tuổi, do vậy các bác sĩ thực hiện nghiên cứu trên 11 bệnh nhân được điều trị với ức chế calcineurin (Tarolimus 244
  9. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 hoặc Cyclosporine), họ ghi nhận 10 bệnh Kết hợp các thuốc ức chế miễn dịch bao gồm nhân đáp ứng, trong đó 1 bệnh nhân chịu tác Vincristine cũng được ghi nhận ở 6 bệnh dụng phụ nghiêm trọng (8). Vài dữ liệu nhỏ nhân, trong đó 5 bệnh nhân đạt được CR sau đề xuất sử dụng Mycophenolate mofetil (7). 1 – 7 chu kì (6). Biểu đồ 5: Điều trị ức chế miễn dịch trên bệnh nhân AHA theo khuyến cáo 2021. FVIII: factor VIII activity; BU: Bethesda unit; CTX: Cyclophosphamide Khoảng 60 – 80% bệnh nhân sẽ đáp ứng Trong trường hợp lâm sàng này, bệnh với liệu pháp miễn dịch đầu tay nhân nhập viện với tình trạng xuất huyết (Corticosteroid có hoặc không kèm nặng từ vết thương rạch giải áp chèn ép Rituximab hoặc Cyclophosphamide). Tái khoang vùng cẳng tay trái, với tiền căn chưa phát không thường gặp trong thời gian ngưng ghi nhận bệnh lý huyết học của bản thân và Corticosteroid, xảy ra khoảng 15% trong một gia đình. Xét nghiệm công thức máu cho nghiên cứu ở Hà Lan (9). Sau khi ngưng hoàn thấy một tình trạng thiếu máu nặng, số lượng toàn liệu pháp miễn dịch, khoảng 25% bệnh tiểu cầu trong giới hạn bình thường. Xét nhân tái phát với thời gian tái phát trung bình nghiệm đông máu cho thấy tình trạng aPTT là 14.7 tuần (9). Với tỉ lệ tái phát đó, các nhà kéo dài đơn độc. Hướng nghi ngờ rối loạn lâm sàng nên tư vấn bệnh nhân trong suốt đông máu do kháng đông lưu hành, bệnh quá trình ngưng ức chế miễn dịch về việc nhân được làm các xét nghiệm chuyên sâu để theo dõi các dấu xuất huyết. Một số tác giả chẩn đoán và kết quả xét nghiệm cho thấy, đề xuất theo dõi xét nghiệm công thức máu, aPTT hỗn hợp kéo dài, nồng độ yếu tố VIII aPTT và/hoặc nồng độ yếu tố VIII hoạt hoá hoạt hoá thấp và phát hiện chất ức chế yếu tố sau mỗi 2 tuần trong quá trình ngưng VIII trong huyết thanh. prednisone và mỗi tháng sau đó trong ít nhất Sau khi chẩn đoán Hemophilia A mắc 3 – 6 tháng (12). phải được xác định, tác nhân bắt cầu aPCC được sử dụng từng đợt giúp cầm máu, cụ thể 245
  10. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU là bệnh nhân được sử dụng aPCC cho đến đạt đáp ứng sau 3 tuần điều trị là vincristine khi vết thương ngưng rỉ máu, bệnh nhân và ghi nhận sự đáp ứng một phần (PR: giảm nhu cầu cần phải truyền hồng cầu lắng, Partial remission) ở ngày 42 của điều trị với ngoài ra aPCC cũng được sử dụng để hỗ trợ tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng (bảng 4) (14). trong và sau quá trình phẫu thuật. Để loại bỏ Theo đó, lâm sàng bệnh nhân không còn tình chất ức chế, do bệnh nhân có nồng độ chất trạng xuất huyết, vết thương vùng cẳng tay ức chế là 79.96 BU tại thời điểm chẩn đoán, trái hết chảy máu và được khâu da thì 2 mà liệu pháp ức chế được sử dụng đầu tay là không cần dùng tác nhân bắc cầu trong quá Corticoid 1mg/kg/ngày kết hợp với trình phẫu thuật. Trong suốt quá trình điều trị Cyclophosphamide 1-2mg/kg/ngày. Tác bệnh nhân đã được truyền tổng cộng 4 khối nhân ức chế miễn dịch Rituximab không kết tủa lạnh, 3 khối huyết tương tươi đông được sử dụng do chi phí cao và bệnh nhân lạnh, 11 đơn vị hồng cầu lắng 350ml và 166 không có điều kiện kinh tế. Một tác nhân ức lọ FEIBA 2500UI, tổng chi phí cho quá trình chế miễn dịch khác được thêm vào khi điều điều trị khoảng 1,5 tỷ đồng. trị Corticoid và Cyclophosphamide không Bảng 4: Định nghĩa đáp ứng điều trị Đáp ứng Định nghĩa FVIII bình thường, không phát hiện chất ức chế, ngưng hoặc giảm Đáp ứng hoàn toàn (CR: liều ức chế miễn dịch (Prednisone 50% và không chảy máu sau khi ngưng các tác Partial remission) nhân cầm máu ít nhất 24 tiếng IV. KẾT LUẬN "Management of bleeding in acquired AHA đến nay vẫn là một rối loạn chảy hemophilia A: results from the European máu hiếm gặp đe doạ tính mạng. Việc nhận Acquired Haemophilia (EACH2) Registry". biết sớm để điều trị giúp giảm đáng kể nguy Blood, 120 (1), pp. 39-46. cơ tử vong. Nói chung, đến hiện tại, vẫn còn 2. Borg J. Y., Guillet B., Le Cam-Duchez V., có nhiều sự đồng thuận khác nhau trong điều Goudemand J., Lévesque H. (2013), trị AHA. Các thử nghiệm lớn, ngẫu nhiên, đa "Outcome of acquired haemophilia in trung tâm là cần thiết để đánh giá tốt hơn về France: the prospective SACHA điều trị những bệnh nhân này. Chúng tôi hy (Surveillance des Auto antiCorps au cours de vọng, bài báo cáo trường hợp này có thể góp l'Hémophilie Acquise) registry". phần sáng tỏ sự hiểu biết về việc quản lý Haemophilia, 19 (4), pp. 564-70. điều trị AHA với tình trạng xuất huyết 3. Delgado J., Jimenez-Yuste V., Hernandez- nghiêm trọng. Navarro F., Villar A. (2003), "Acquired haemophilia: review and meta-analysis TÀI LIỆU THAM KHẢO focused on therapy and prognostic factors". 1. Baudo F., Collins P., Huth-Kühne A., Br J Haematol, 121 (1), pp. 21-35. Lévesque H., Marco P., et al. (2012), 246
  11. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 4. Janbain M., Leissinger C. A., Kruse- Dutch cohort study". Am J Hematol, 96 (1), Jarres R. (2015), "Acquired hemophilia A: pp. 51-59. emerging treatment options". J Blood Med, 10. Windyga J., Baran B., Odnoczko E., 6, pp. 143-50. Buczma A., Drews K., et al. (2019), 5. Kruse-Jarres R., Kempton C. L., Baudo "Treatment guidelines for acquired F., Collins P. W., Knoebl P., et al. (2017), hemophilia A". Ginekol Pol, 90 (6), pp. "Acquired hemophilia A: Updated review of 353-364. evidence and treatment guidance". Am J 11. Franchini Massimo, Vaglio Stefania, Hematol, 92 (7), pp. 695-705. Marano Giuseppe, Mengoli Carlo, Gentili 6. Lian E. C., Villar M. J., Noy L. I., Ruiz- Sara, et al. (2017), "Acquired hemophilia A: Dayao Z. (2002), "Acquired factor VIII a review of recent data and new therapeutic inhibitor treated with cyclophosphamide, options". Hematology, 22 (9), pp. 514-520. vincristine, and prednisone". Am J Hematol, 12. Pishko A. M., Doshi B. S. (2022), "Acquired 69 (4), pp. 294-5. Hemophilia A: Current Guidance and 7. Obaji S., Rayment R., Collins P. W. Experience from Clinical Practice". J Blood (2019), "Mycophenolate mofetil as Med, 13, pp. 255-265. adjunctive therapy in acquired haemophilia 13. Tengborn L., Baudo F., Huth-Kuhne A., A". Haemophilia, 25 (1), pp. e59-e65. Knoebl P., Levesque H., et al. (2012), 8. Pardos-Gea J., Altisent C., Parra R., "Pregnancy-associated acquired haemophilia Vilardell-Tarrès M., Ordi-Ros J. (2012), A: results from the European Acquired "Acquired haemophilia A. First line Haemophilia (EACH2) registry". BJOG, 119 treatment with calcineurin inhibitors and (12), pp. 1529-37. steroid pulses: a 10-year follow-up study". 14. Tiede A., Collins P., Knoebl P., Teitel J., Haemophilia, 18 (5), pp. 789-93. Kessler C., et al. (2020), "International 9. Schep S. J., van Dijk W. E. M., Beckers E. recommendations on the diagnosis and A. M., Meijer K., Coppens M., et al. treatment of acquired hemophilia A". (2021), "Treatment of acquired hemophilia Haematologica, 105 (7), pp. 1791-1801. A, a balancing act: results from a 27-year 247
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
5=>2