Chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh

Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> CHAÅN ÑOAÙN TEO ÑÖÔØNG MAÄT BAÅM SINH<br /> Nguyeãn Ñöùc Trí* vaø cs<br /> <br /> TOÙM TAÉT<br /> Muïc tieâu: Nghieân cöùu giaù trò cuûa vaøng da, caàu phaân traéng, tieåu saäm maøu, gan to vaø hình aûnh cuûa tuùi<br /> maät baèng sieâu aâm, nhaèm goùp phaàn chaån ñoaùn sôùm beänh teo ñöôøng maät baåm sinh.<br /> Phöông phaùp: Hoài cöùu laïi 85 tröôøng hôïp töø thaùng 1/1998 ñeán thaùng 10/2004 taïi Beänh vieän Nhi Ñoàng<br /> 1 vaø Beänh vieän Nhi Ñoàng 2.<br /> Keát quaû: Giaù trò cuûa vaøng da, tieâu phaân traéng, tieåu saäm maøu laø 100%. Giaù trò cuûa gan to laø 80%. Giaù<br /> trò baát thöôøng cuûa tuùi maät trong sieâu aâm laø 100%.<br /> Keát luaän: Vaøng da keùo daøi sau 2 tuaàn, ñi caàu phaân traéng, tieåu saäm maøu vaø coù baát thöôøng cuûa tuùi maät<br /> laø beänh caûnh cuûa teo ñöôøng maät baåm sinh. Tuy vaäy, muoán quan saùt roõ tuùi maät phaûi cho treû nhòn 12 giôø.<br /> <br /> SUMMARY<br /> THE DIAGNOSIS OF THE CONGENITAL ATRESIA OF THE BILE DUCTS<br /> Nguyen Duc Tri * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 46 – 49<br /> <br /> Objective: To evaluate the neonatal jaundice accompanied with white stools, dark urines,<br /> hepatomegaly and abnormal gallbladder by ultrasonography, in order to diagnose early the congenital<br /> atresia of the the bile ducts.<br /> Methods: Retrospective study 85 cases from January 1998 to October 2004 at the Children’s Hospital<br /> N 1 and Children’s Hospital NO 2.<br /> O<br /> <br /> Results: The mean of the neonatal jaundice, decoloured stools, dark urines was 100%. The mean of<br /> the hepatomegaly was 80%. The abnormal gallbladder on US scans was 100%.<br /> Conclusion: Biliary atresia can be suspected if every neonatal jaundice which lasts more than two<br /> weeks accompanied by white stools, dark urines and abnormal gallbladder, however ultrasonography of<br /> the liver is performed after 12 hours fasting..<br /> <br /> ÑAËT VAÁN ÑEÀ<br /> Naêm 1962 Prochiantz ñaõ noùi “teo ñöôøng maät taát<br /> nhieân luoân luoân ñöa ñeán töû vong vaø thaät ñaëc bieät<br /> hieám nhöõng tröôøng hôïp chöõa khoûi baèng phaãu thuaät”.<br /> Ngaøy nay quaù trình beänh lyù teo ñöôøng maät coù theå<br /> ñöôïc ngaên chaän hoaëc caûi thieän bôûi phaãu thuaät.<br /> Naêm 1968, Thaler vaø Gillis khuyeán caùo raèng<br /> khoâng neân phaãu thuaät sôùm maø neân trì hoaõn ñeán 4<br /> thaùng tuoåi, vì trong thôøi gian naøy haàu heát caùc tröôøng<br /> hôïp teo ñöôøng maät khoâng theå chaån ñoaùn phaân bieät<br /> ñöôïc vôùi vieâm gan sô sinh, vieâm gan seõ naëng hôn neáu<br /> * Beänh vieän Nhi ñoàng 2, TP. HCM<br /> <br /> 46<br /> <br /> can thieäp phaãu thuaät. Sau 4 thaùng tuoåi, ña soá beänh<br /> teo ñöôøng maät ñaõ bò xô gan, suy gan vaø chæ phaãu<br /> thuaät gheùp gan môùi cöùu ñöôïc beänh.<br /> Vaäy coù caùch naøo ñeå chaån ñoaùn beänh teo ñöôøng<br /> maät tröôùc 4 thaùng tuoåi khoâng ?<br /> <br /> ÑOÁI TÖÔÏNG VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN<br /> CÖÙU<br /> Thieát keá nghieân cöùu<br /> Hoài cöùu, caét ngang moâ taû.<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005<br /> <br /> Ñoái töôïng nghieân cöùu<br /> <br /> Ñòa phöông:<br /> <br /> Daân soá muïc tieâu<br /> <br /> Taát caû beänh nhi chaån ñoaùn laø teo ñöôøng maät baåm<br /> sinh nhaäp vieän taïi Beänh vieän Nhi Ñoàng 1 vaø Beänh<br /> vieän Nhi Ñoàng 2 töø thaùng 1/1998 ñeán thaùng 10/2004.<br /> <br /> 22%<br /> <br /> Daân soá choïn maãu<br /> <br /> Taát caû beänh teo ñöôøng maät ñaõ moå, xaùc ñònh laø teo<br /> ñöôøng maät baåm sinh trong thôøi gian naøy.<br /> <br /> 78%<br /> <br /> Côû maãu<br /> <br /> Laáy troïn<br /> <br /> TP. HCM<br /> Tænh<br /> <br /> Tieâu chí choïn beänh<br /> <br /> Taát caû beänh nhi sau khi moå taïi 2 Beänh vieän nhi<br /> trong thôøi gian treân ñöôïc chaån ñoaùn laø teo ñöôøng maät<br /> baåm sinh.<br /> Tieâu chí loaïi tröø<br /> <br /> Sau khi moå khoâng phaûi laø teo ñöôøng maät baåm<br /> sinh.<br /> <br /> KEÁT QUAÛ<br /> <br /> Vieâm gan 28 ca (32,94%):<br /> <br /> 5 thaùng: 17 ca (20%)<br /> <br /> Vieâm gan A: 1 ca (1,1%)<br /> <br /> 6 thaùng: 6 ca (7%)<br /> <br /> Vieâm gan B, C: 1 ca (1,1%)<br /> <br /> > 7 thaùng: 12 ca (14,1%)<br /> <br /> CMV: 26 ca (30,58%)<br /> <br /> Giôùi<br /> Nöõ<br /> <br /> 53<br /> <br /> Nam<br /> <br /> 50<br /> <br /> 10<br /> 0<br /> <br /> Tuaàn hoaøn baøng heä, coå tröôùng: 46 ca (54,11%)<br /> <br /> Bilirubine giaùn tieáp taêng: 85 ca (100%)<br /> <br /> 4 thaùng: 11 ca (12,9%)<br /> <br /> 20<br /> <br /> Nöôùc tieåu vaøng saäm: 85 ca (100%)<br /> <br /> Bilirubine tröïc tieáp ngaøy caøng taêng: 85 ca (100%)<br /> <br /> 3 thaùng: 22ca (26%)<br /> <br /> 30<br /> <br /> Phaân traéng: 70 ca (82,35%), trong ñoù maùt-tít: 15<br /> ca. luùc traéng luùc vaøng: 15 ca (17,64%).<br /> <br /> Caän laâm saøng<br /> <br /> 2 thaùng – 2,5 thaùng: 17 ca (20%)<br /> <br /> 40<br /> <br /> Vaøng da, vaøng maét: 85 ca<br /> <br /> Gan to sôø ñöôïc döôùi haï söôøn phaûi: 68 ca (80%)<br /> <br /> Tuoåi<br /> <br /> 60<br /> <br /> Laâm saøng:<br /> <br /> 32<br /> <br /> Sieâu aâm: nhòn 4 giôø: 77 ca<br /> Tuùi maät xeïp: 50 ca + 10 ca nang roán gan<br /> (64,93%)<br /> Khoâng thaáy tuùi maät: 27 ca (35,06%)<br /> Khoâng daõn ñöôøng maät trong gan: 77 ca (100%)<br /> Sieâu aâm: nhòn 12 giôø: 8 ca<br /> Khoâng thaáy tuùi maät: 5 ca (62,5%)<br /> Tuùi maät khoâng thay ñoåi sau buù: 3 ca (37,5%)<br /> Khoâng thaáy oáng maät chuû: 8 ca (100%)<br /> Gan vaø laùch: Caû ôû treû nhòn 4 giôø vaø nhòn 12 giôø:<br /> <br /> 47<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005<br /> Laùch to: 5 ca (5,88%)<br /> Xô gan: 46 ca (54,11%)<br /> Phaãu thuaät Kasai: 85 ca<br /> <br /> keùo daøi, ñi caàu phaân baïc maøu vaø coù baát thöôøng tuùi<br /> maät treân sieâu aâm sau khi ñaõ nhòn 4 giôø thì treû bò<br /> teo ñöôøng maät.<br /> <br /> Loaïi II: 2 ca<br /> <br /> - Ñoái vôùi treû coù keøm vieâm gan do gan bò toån<br /> thöông gan vaø giaûm baøi tieát maät, cho neân baét buoäc<br /> phaûi cho treû nhòn 12 giôø lieân tuïc thì môùi quan saùt<br /> ñöôïc tuùi maät moät caùch ñaày ñuû nhaát(7,8,10).<br /> <br /> Loaïi III: 75 ca<br /> <br /> TAØI LIEÄU THAM KHAÛO<br /> <br /> Trong ñoù xô gan vaø öù maät: 78 ca<br /> Loaïi I: 8 ca<br /> <br /> Töû vong: 3 ca (haäu phaãu) do xô gan, suy gan<br /> naëng<br /> <br /> 1.<br /> <br /> BAØN LUAÄN<br /> <br /> 2.<br /> <br /> Coù söï khaùc bieät tæ leä beänh ôû nam vaø nöõ(2,9,16).<br /> Coù söï khaùc bieät tæ leä beänh ôû thaønh phoá vaø caùc<br /> tænh(5).<br /> Beänh luoân luoân bieåu hieän laø söï vaøng da sau 2<br /> tuaàn tuoåi vaø tieåu saäm maøu, ñaây laø 2 daáu hieäu trung<br /> thaønh nhaát.<br /> Phaân baïc maøu cuõng gaëp trong haàu heát caùc tröôøng<br /> hôïp: 70 ca laø phaân hoaøn toaøn traéng, vaø 15 ca phaân luùc<br /> vaøng, luùc traéng, gaëp ôû nhöõng beänh nhaân coù bilirubin<br /> tröïc tieáp taêng raát cao(8).<br /> Gan to chæ coù ôû treû ñaõ beänh > 2 thaùng.<br /> Vieâm gan chieám tæ leä cao 28 ca (32,94%), coù phaûi<br /> laø beänh teo ñöôøng maät vaø vieâm gan laø rieâng bieät, hay<br /> laø vieâm gan laø nguyeân nhaân daãn ñeán teo ñöôøng maät<br /> nhö giaû thuyeát nhieãm truøng(1,3,18).<br /> Sieâu aâm luùc naøo cuõng thaáy söï baát thöôøng cuûa tuùi<br /> maät: khoâng thaáy hoaëc xeïp, hoaëc khoâng thay ñoái sau<br /> buù. Tuy vaäy, neáu chæ nhòn 4 giôø, thôøi gian chöa ñuû ñeå<br /> maät tieát nhieàu (24 giôø = 50ml) thì khoù khaúng ñònh<br /> ñöôïc laø coù thaáy tuùi maät hay khoâng(7,12,14).<br /> Coù 78 ca (91,76%) gan ñaõ xô vaø öù maät treân giaûi<br /> phaãu beänh lyù, tieân löôïng heát söùc deø daët(6,11).<br /> <br /> 3.<br /> <br /> 4.<br /> <br /> 5.<br /> <br /> 6.<br /> <br /> 7.<br /> <br /> 8.<br /> <br /> 9.<br /> <br /> 10.<br /> <br /> 11.<br /> <br /> 12.<br /> <br /> KEÁT LUAÄN<br /> Qua phaân tích 85 beänh nhi ñaõ phaãu thuaät Kasai<br /> chuùng toâi nhaän thaáy:<br /> <br /> 13.<br /> <br /> - Chaån ñoaùn sôùm vaø phaãu thuaät sôùm laø yeâu caàu<br /> heát söùc caàn thieát trong ñieàu trò beänh teo ñöôøng<br /> maät baåm sinh. Ñoái vôùi treû sau 2 tuaàn tuoåi vaøng da<br /> <br /> 14.<br /> <br /> 48<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> A-Kader HH, Nowicki MJ, Kuramoto KL, Baroudy B,<br /> Zeldis JB, Balistreri WF. Evaluation of the role of<br /> hepatitis C virus in biliary atresia. Pediatr Infect Dis J<br /> 1994; 13: 657 – 9.<br /> Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Le Pommelet C,<br /> Golmard JL, Auvert B. Epidemiology of biliary atresia in<br /> France: a national study 1986 – 1996. J Hepatol 1999; 31<br /> (6): 1006 – 13.<br /> Danks DM, Campbell PE, Jack I, Rogers J, Smith AL.<br /> Studies of the aetiology of neonatal hepatitis and biliary<br /> atresia. Arch Dis Child 1977; 52: 360 – 7.<br /> Ecoffey C, Rothman E, Bernard O, Hadchouel M,<br /> Valayer J, Alagille D. Bacterial cholangitis after<br /> surgery for biliary atresia. J Pediatr 1987; 111 (6 Pt<br /> 1): 824 – 9.<br /> Ibrahim M, Miyano T, Ohi R, Saeki M, Shiraki K,<br /> Tanaka K, et al. Japanese Biliary Atresia Registry, 1989<br /> to 1994. Tohoku J Exp Med 1997; 181 (1): 85 – 95.<br /> Karrer FM, Lilly JR, Stewart BA, Hall RJ. Biliary<br /> atresia registry, 1976 to 1989. J Pediatr Surg 1990; 25<br /> (10): 1076 – 81.<br /> Kasai M, Kimura S, Asakura Y, Suzuki Y, Taira Y,<br /> Obashi E. Surgical treatment of biliary atresia. J Pediatr<br /> Surg 1968: 3: 665 – 675.<br /> Kasai M, Suzuki H, Ohashi E, Ohi R, Chiba T,<br /> Okamoto A. Technique and results of operative<br /> management of biliary atresia. World J Surg 1978; 2<br /> (5): 571 – 9.<br /> McKiernan PJ, Baker AJ, Kelly DA. The frequency and<br /> outcome of biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet<br /> 2000; 355 (9197): 25 – 9.<br /> Morecki R, Glaser JH, Cho S, Balistreri WF, Horwitz<br /> MS. Biliary atresia and reovirus type 3 infection. New<br /> Engl J Med 1982; 307: 481 – 4.<br /> Morecki R, Glaser JH, Johnson AB, Kress Y. Detection of<br /> reovirus type 3 in the porta hepatis of an infant with<br /> extrahepatic<br /> biliary<br /> atresia:<br /> ultrastructural<br /> and<br /> immunocytochemical study. Hepatology 1984; 4: 1137 – 42.<br /> Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R, Hausleithner V,<br /> Sokal E, Chardot C, et al. Sequential treatment of biliary<br /> atresia with Kasai portoenterostomy and liver<br /> transplantation: a review.<br /> Petersen C, Bruns E, Kuske M, Von Wussow P.<br /> Treatment of extrahepatic biliary atresia with interferonalpha in a murine infectious model. Pediatr Res 1997; 42<br /> (5): 623 – 8.<br /> Redkar R, Davenport M, Howard ER. Antenatal<br /> diagnosis of congenital anomalies of the biliary tract.<br /> J Pediatr Surg 1998; 33 (5): 700 – 4.<br /> <br /> Chuyeân ñeà Ngoại Chuyeân Ngaønhi<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> 15.<br /> <br /> 16.<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005<br /> <br /> Smith BM, Laberge JM, Schreiber R, Weber AM,<br /> Blanchard H. Familial biliary atresia in three siblings<br /> including twins. J Pediatr Surg 1991; 26 (11): 1331 – 3.<br /> Strickland AD, Shannon K. Studies in the aetiology of<br /> extrahepatic biliary atresia: time – space clustering.<br /> Pediatrcs 1982; 100: 749 – 53.<br /> <br /> 17.<br /> <br /> 18.<br /> <br /> Valayer J. Atreùsie des voies biliaires. Encyclopeùdie<br /> Medico Chirurgicale 1990. Techniques chirurgicales.<br /> Appareil digestif: 40980 – 9.<br /> Weaver LT, Nelson R, Bell TM. The association of<br /> extrahepatic bile duct atresia and neonatal Epstein Barr<br /> virus infection. Acta Paediatr Scand 1984; 73: 155.<br /> <br /> 49<br /> <br />