intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Đặc điểm lâm sàng giải phẫu bệnh Lymphôm T giống viêm mỡ dưới da: Nghiên cứu đa trung tâm

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

Thêm vào BST
Báo xấu
5
lượt xem 1
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày mục tiêu: Mô tả các đặc điểm lâm sàng giải phẫu bệnh của bệnh nhân SPTCL tại Việt Nam. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Chúng tôi thu thập dữ liệu lâm sàng – giải phẫu bệnh của 29 bệnh nhân SPTCL được chẩn đoán tại 10 trung tâm y khoa tại Việt Nam. Kết quả: Tuổi trung bình là 26 tuổi (6-64), chủ yếu là nữ (1:2.2).

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Đặc điểm lâm sàng giải phẫu bệnh Lymphôm T giống viêm mỡ dưới da: Nghiên cứu đa trung tâm

  1. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG GIẢI PHẪU BỆNH LYMPHÔM T GIỐNG VIÊM MỠ DƯỚI DA: NGHIÊN CỨU ĐA TRUNG TÂM Lê Ngọc Quỳnh Thơ1, Trần Hương Giang1,2, Nguyễn Thanh Tú1, Lưu Đức Tùng1, Đinh Gia Khánh2,3, Nguyễn Hoàng Thiên3, Nguyễn Viết Trung4, Chu Thị Trang5, Nguyễn Đức Duy1, Đoàn Thị Phương Thảo1,2 TÓM TẮT 68 CD20+ và Ki67 thường > 10%. Kết luận: Đây là Đặt vấn đề: Lymphôm T giống viêm mỡ dưới nghiên cứu báo cáo loạt ca đầu tiên về SPTCL tại da (SPTCL) là một lymphôm nguyên phát ở da đặc Việt Nam. Các đặc điểm mô bệnh học có thể hữu trưng bởi thấm nhập lympho bào T trong mô mỡ ích giúp phân biệt SPTCL với chẩn đoán phân biệt. dưới da, giả dạng viêm mỡ. Mục tiêu: Mô tả các Tiến triển lâm sàng đa dạng với tỉ lệ HLH cao, việc đặc điểm lâm sàng giải phẫu bệnh của bệnh nhân chẩn đoán nhanh chóng và chính xác là vô cùng SPTCL tại Việt Nam. Đối tượng và phương pháp cần thiết. nghiên cứu: Chúng tôi thu thập dữ liệu lâm sàng – Từ khóa: Lymphôm giống viêm mỡ dưới da, giải phẫu bệnh của 29 bệnh nhân SPTCL được SPTCL, hội chứng thực bào máu, HLH chẩn đoán tại 10 trung tâm y khoa tại Việt Nam. Kết quả: Tuổi trung bình là 26 tuổi (6-64), chủ yếu SUMMARY là nữ (1:2.2). Hầu hết bệnh nhân biểu hiện với các CLINICOPATHOLOGICAL nốt dưới da, hiếm khi loét, khu trú hoặc lan toả toàn CHARACTERISTICS OF thân. Có 38% bệnh nhân xuất hiện hội chứng thực SUBCUTANEOUS ANNICULITIS-LIKE bào máu (HLH) dẫn đến tử vong 36% (4/11). Có T-CELL LYMPHOMA: A 60% (12/20) bệnh nhân được điều trị đầu tay với MULTICENTER STUDY hoá trị liệu. Về giải phẫu bệnh, tất cả các bệnh nhân Background: Subcutaneous panniculitis-like đều có thấm nhập tế bào u quanh mô mỡ dưới da, T-cell lymphoma (SPTCL) is a primary cutaneous có thể lan lên lớp bì sâu nhưng không lan đến lymphoma characterized by infiltration of T thượng bì, thấm nhập ít tương bào, lympho bào B lymphocytes into the subcutaneous fat tissue, mimicking panniculitis. Objectives: To describe 1 Khoa Giải phẫu bệnh, Bệnh viện Đại học Y the clinical and pathological features of SPTCL Dược TP. Hồ Chí Minh patients in Vietnam. Methods: We collected clinical and pathological data of 29 SPTCL patients 2 Bộ môn Mô phôi – Giải phẫu bệnh, Đại học Y diagnosed at 10 centers in Vietnam. Results: The Dược TP. Hồ Chí Minh average age was 26 years (6-64), with a 3 Bệnh viện truyền máu huyết học TP. Hồ Chí Minh predominance of females (1:2.2). Most patients 4 Bệnh viện Bạch Mai presented with subcutaneous nodules, rarely 5 Bệnh viện K cơ sở Tân Triều ulcerated, either localized or diffuse across the Chịu trách nhiệm chính: Trần Hương Giang body. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ĐT:0933551778 occurred in 38% of patients, leading to a mortality Email: giang.th@umc.edu.vn rate of 36% (4/11). About 60% (12/20) of patients Ngày nhận bài: 29/09/2024 received first-line treatment with chemotherapy. Ngày phản biện khoa học: 13/10 và 14/10/2024 Pathologically, all patients showed tumor cell Ngày duyệt bài: 15/10/2024 infiltration around subcutaneous fat, which could 536
  2. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 extend to the deep dermis but did not reach the Cho đến nay, chỉ có một vài nghiên cứu về epidermis, with minimal infiltration of plasma cells, SPTCL, chủ yếu mô tả các đặc điểm lâm sàng CD20+ B lymphocytes, and Ki67 usually > 10%. và mô bệnh học của các trường hợp lẻ tẻ, đặc Conclusions: This is the first case series report on biệt là ở Việt Nam. Do đó, chúng tôi đã thực SPTCL in Vietnam. The histopathological features hiện một phân tích toàn diện về lâm sàng, hóa may be helpful in distinguishing SPTCL from mô miễn dịch ở các bệnh nhân SPTCL người differential diagnoses. The clinical progression is Việt Nam và trình bày kết quả ở đây. varied with a high rate of HLH, making rapid and accurate diagnosis extremely important. Keywords: subcutaneous panniculitis-like T- II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU cell lymphoma, SPTCL, hemophagocytic 2.1. Đối tượng nghiên cứu lymphohistiocytosis, HLH Tiêu chuẩn chọn mẫu: Tất cả các ca được chẩn đoán lymphôm T giống viêm mỡ dưới da I. ĐẶT VẤN ĐỀ từ 10 trung tâm y khoa tại Việt Nam trong thời Lymphôm tế bào T giống viêm mỡ dưới da gian 1/2018 – 12/2023 thoả các tiêu chuẩn sau (SPTCL) là một nhóm nhỏ hiếm gặp của tế về lâm sàng – giải phẫu bệnh: Một hoặc nhiều bào T gây độc. Phân loại về khối u hệ tạo máu nốt dưới da; Thấm nhập tế bào u lympho T gây và bạch huyết của Tổ chức Y tế Thế giới độc không điển hình ở mô mỡ dưới da với kiểu (WHO) năm 2008 xác định SPTCL là một hình miễn dịch CD3+, CD20-, CD4-, CD8+, thực thể riêng biệt của lymphôm tế bào T có CD56-. tiến triển lâm sàng xâm lấn [1]. Kiểu hình miễn Tiêu chuẩn loại trừ: Có tiền căn bệnh tự dịch thường dương tính với CD3, CD8 và âm miễn, hoặc có các xét nghiệm nghi ngờ lupus. tính với CD4, CD56. 2.2. Phương pháp nghiên cứu Về lâm sàng, SPTCL biểu hiện bằng các Thiết kế nghiên cứu: Cắt ngang mô tả nốt và mảng dưới da đơn lẻ hoặc nhiều, chủ Biến số nghiên cứu: yếu ảnh hưởng đến các chi dưới và thân người Lâm sàng: Tuổi, giới tính, loại sang thương [7]. Các triệu chứng hệ thống ban đầu như sốt, da, số lượng tổn thương (toàn thân, nhiều vị trí, mệt mỏi và sụt cân thường gặp, và HLH có thể khu trú), hội chứng thực bào máu (theo tiêu xuất hiện, cho thấy diễn tiến nhanh và tiên chuẩn HLH 2004), điều trị ban đầu, và kết cục lượng xấu. (sống, chết). Về mặt mô học, SPTCL được đặc trưng Giải phẫu bệnh: bởi sự thâm nhiễm dưới da của các tế bào - Loại thâm nhiễm (chỉ trong hạ bì, hạ bì – lympho T nhỏ đến vừa, đa hình, bao quanh các bì); tỉ lệ % thâm nhiễm tương bào, ổ viêm hạt tế bào mỡ riêng lẻ, trong khi biểu bì và trung bì (có, không); hoại tử ( hoại tử điểm, hoại tử lan thường không bị ảnh hưởng. Thêm vào đó, rộng). hoại tử, phân hạch nhân, vỡ bạch cầu và thực - Hoá mô miễn dịch: Tỉ lệ % bắt màu của bào tế bào thường có mặt. Tính miễn dịch Ki67 của tế bào u trên tổng số lympho bào thường là CD3+, CD4−, CD8+, CD56−, và các thấm nhập quanh mô mỡ. Tỉ lệ % bắt màu của protein gây độc tế bào thường được biểu hiện tế bào lymphô CD20+ trên tổng số lymphô bào [3]. Đáp ứng với điều trị thường tốt, với tỷ lệ thấm nhập quanh mô mỡ. sống sau 5 năm hơn 80%, và nếu không có Xử lý số liệu: Các số liệu sau khi đánh giá HLH thì tỷ lệ này thậm chí lên tới 91% [3,4]. được thu thập, xử lí bằng phần mềm R và 537
  3. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 Microsoft Excel. Tại Việt Nam, bệnh nhân SPTCL có độ Đạo đức trong nghiên cứu: Nghiên cứu tuổi khởi phát bệnh trẻ với nữ giới chiếm ưu đã được thông qua Hội đồng Đạo đức trong thế. Hầu hết chỉ biểu hiện bởi các nốt dưới da nghiên cứu Y sinh học của Bệnh viện Đại học khu trú, hiếm khi đi kèm các sang thương khác Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh, số: như loét hay dát/mảng. Gần một nửa các bệnh 90/GCN-HĐĐĐ ngày 01/12/2023. nhân thoả các tiêu chí chẩn đoán HLH và là nguyên nhân chính dẫn đến tử vong của toàn III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU bộ 4 bệnh nhân trong nghiên cứu này. Hoá trị 3.1. Đặc điểm lâm sàng – giải phẫu bệnh liệu vẫn là liệu pháp điều trị đầu tay hàng đầu, theo sau là corticoid. Bảng 1: Đặc điểm lâm sàng lymphôm T giống viêm mỡ dưới da Tuổi trung bình (năm) 26 (6 – 64) Giới (Nam:Nữ) 1:2.2 Nam 9 (31%) Nữ 20 (69%) Loại sang thương da Chỉ có nốt dưới da 28 (97%) Dát/Mảng 0 Loét 1 (3%) Số lượng tổn thương Toàn thân 4 (14%) Nhiều vị trí 7 (24%) Khu trú 18 (62%) Hội chứng thực bào máu Có 11 (38%) Không 12 (41%) Không xác định 6 (21%) Điều trị đầu tay Hoá trị liệu 12 (41%) Corticoid 8 (28%) Không xác định 9 (31%) Kết cục Tử vong 4 (14%) Sống 21 (72%) Không xác định 4 (14%) Về mặt giải phẫu bệnh, các tế bào u thường tương bào và ổ viêm hạt. Hoại tử điểm dễ thấy tập trung trong hạ bì hoặc lớp bì sâu, đặc biệt nhưng không có hoại tử lan rộng. Số lượng quanh phần phụ da. Các tế bào u viền xung lympho bào B phản ứng thường rất ít, và quanh tế bào mỡ dưới da kèm thấm nhập ít không bao giờ tạo nang trên CD20. Chỉ số tăng 538
  4. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 trưởng tế bào Ki67 thường >30%. Bảng 2: Đặc điểm giải phẫu bệnh lymphôm T giống viêm mỡ dưới da N (%) Loại thâm nhiễm Chỉ trong hạ bì 20 (69) Hạ bì – bì 9 (31) Thâm nhiễm tương bào ≤10% 20 (69) 10 – 30% 9 (31) >30% 0 Ổ viêm hạt Có 4 (14) Không 25 (86) Hoại tử Hoại tử điểm 20 (69) Hoại tử lan rộng 0 Không 9 (31) CD20 trên lympho bào phản ứng Âm tính 26 (90) Rải rác 3 (10) Tạo nang 0 Ki67 ≤10% 0 10 – 30% 4 (14) >30% 25 (86) 3.2. Mối liên quan giữa các đặc điểm lâm sàng – giải phẫu bệnh Tất cả 4 bệnh nhân tử vong đều liên quan đến HLH, nữ giới, ≤ 40 tuổi và được điều trị đầu tay với hoá trị liệu. Các đặc điểm giải phẫu bệnh không đặc hiệu để dự đoán kết cục của bệnh nhân. Bảng 3: Mối liên quan giữa các đặc điểm lâm sàng – giải phẫu bệnh với kết cục Kết cục N (%) Đặc điểm p Tổng (n=25) Sống sót (n=21) Tử vong (n=4) Tuổi (n = 25) ≤ 40 19 (76) 15 (72) 4 (100) > 0.05 > 40 6 (24) 6 (28) 0 (0) Giới (n = 25) Nam 8 (32) 8 (38) 0 (0) > 0.05 Nữ 17 (68) 13 (62) 4 (100) Hội chứng thực bào máu (n = 22) 539
  5. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 Không 11 (50) 11 (61) 0 (0) > 0.05 Có 11 (50) 7 (38) 4 (100) Điều trị đầu tay (n = 15) Corticoid 6 (40) 6 (50) 0 (0) > 0.05 Hoá trị liệu 9 (60) 6 (50) 3 (100) Số lượng tổn thương (n = 25) Khu trú 15 (60) 14 (67) 1 (25) > 0.05 Nhiều vị trí 6 (24) 5 (23) 1 (25) Toàn thân 4 (16) 2 (10) 2 (50) Xâm nhập lớp bì (n = 25) Không 18 (72) 16 (76) 2 (50) > 0.05 Có 7 (28) 5 (24) 2 (50) Mật độ tương bào (n = 25) < 10% 18 (72) 14 (67) 4 (100) > 0.05 10% - 30% 7 (28) 7 (33) 0 (0) Ổ viêm hạt (n = 25) Không 22 (88) 19 (90) 3 (75) > 0.05 Có 3 (12) 2 (10) 1 (25) CD20 trên lympho bào phản ứng (n = 25) Âm tính 22 (88) 18 (86) 4 (100) > 0.05 Rải rác 3 (12) 3 (14) 0 (0) Các bệnh nhân có HLH hầu hết trẻ tuổi, thường là trẻ em. Số lượng sang thương da nhiều liên quan đến sự xuất hiện HLH (p = 0.03). Đáng chú ý, lựa chọn điều trị đầu tay không khác nhau giữa việc có hay không HLH. Về mặt mô bệnh học, các ca HLH thường có xu hướng ít tương bào và lympho bào B (CD20 âm tính trên lympho bào phản ứng). Bảng 4: Mối liên quan giữa các đặc điểm lâm sàng – giải phẫu bệnh với hội chứng thực bào máu Hội chứng thực bào máu Đặc điểm p Tổng Không Có Tuổi (n = 23) ≤ 40 18 (78) 8 (67) 10 (91) > 0.05 > 40 5 (22) 4 (33) 1 (9) Giới (n = 23) Nam 7 (30) 4 (33) 3 (27) > 0.05 Nữ 16 (70) 8 (67) 8 (73) Điều trị đầu tay (n = 14) Corticoid 5 (36) 3 (38) 2 (33) > 0.05 540
  6. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Hoá trị liệu 9 (64) 5 (62) 4 (67) Số lượng tổn thương (n = 23) Khu trú 12 (52) 9 (75) 3 (28) 0.030 Nhiều vị trí 7 (31) 3 (25) 4 (36) Toàn thân 4 (17) 0 (0) 4 (36) Xâm nhập lớp bì (n = 23) Không 15 (65) 8 (67) 7 (64) > 0.05 Có 8 (35) 4 (33) 4 (36) Mật độ tương bào (n = 23) < 10% 16 (70) 7 (58) 9 (82) > 0.05 10% - 30% 7 (30) 5 (42) 2 (18) Ổ viêm hạt (n = 23) Không 19 (83) 10 (83) 9 (82) > 0.05 Có 4 (17) 2 (17) 2 (18) CD20 trên lympho bào phản ứng (n = 23) Âm tính 20 (87) 9 (75) 11 (100) > 0.05 Rải rác 3 (13) 3 (25) 0 (0) Hình 1: Các ca bệnh liên quan đến hội chứng thực bào máu thường ở trẻ em, có triệu chứng phù mặt tạo nên kiểu hình đặc trưng trên lâm sàng 541
  7. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 Hình 2: Lâm sàng – giải phẫu bệnh điển hình của SPTCL (A), (B) biểu hiện bằng những nốt đỏ dưới Về mặt lâm sàng, nghiên cứu này ghi nhận da, không loét ở thân người hoặc chi. (C) Trên các đặc điểm tương tự với y văn khi cho thấy mô bệnh học, các tế bào u thâm nhiễm tạo viền SPTCL thường xảy ra ở bệnh nhân trẻ (trung quanh tế bào mỡ, ít tương bào, hoại tử điểm bình 26 tuổi), nữ giới chiếm ưu thế. Sang (40x). Các tế bào u biểu hiện (D) CD3 (40x), (E) CD20 âm tính (40x), (F) CD8 dương viền thương da là các nốt dưới da và hiếm khi loét, quanh tế bào mỡ (40x) đa số khu trú ở thân người và chi. Tất cả các bệnh nhân có sang thương da lan toả toàn thân IV. BÀN LUẬN đều xuất hiện HLH. Bệnh nhân thường xuất Lymphôm T giống viêm mỡ dưới da hiện các sang thương ở mặt tạo ra kiểu hình (SPTCL) là bệnh hiếm gặp, đa phần tiến triển phù mặt, mi mắt đặc trưng (Hình 1) [6]. Tỉ lệ chậm, chẩn đoán phân biệt trên lâm sàng cũng HLH (38%) cao hơn so với các nghiên cứu như giải phẫu bệnh thường rộng. Các chẩn khác ở phương Tây (17%) [3,4,8]. Điều này có đoán này bao gồm các bệnh không u như viêm thể do sự khác biệt về dân số. Gần đây, đột mỡ lupus ban đỏ, viêm mỡ sau viêm tuỵ cấp biến dòng mầm gen HAVCR2 được báo cáo đến các loại lymphôm có tiến triển nhanh như có liên quan đến tăng nguy cơ HLH trên bệnh lymphôm tế bào NK/T hay lymphôm Berti. nhân SPTCL [2]. Có khoảng 2% dân số Việt Khoảng 20% các bệnh nhân có hội chứng thực Nam mang allen chứa đột biến này. Vì vậy, bào máu (HLH), thậm chí dẫn đến tử vong đây cũng có thể là một trong những nguyên [7,8]. Theo hiểu biết của chúng tôi, đây là nhân khiến HLH phổ biến hơn trong dân số nghiên cứu đầu tiên đánh giá các đặc điểm và Việt Nam. Mối liên quan này cần được đánh mối tương quan giữa lâm sàng – giải phẫu giá cụ thể hơn trong các nghiên cứu sau này. bệnh trên bệnh nhân SPTCL Việt Nam. 542
  8. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Hiện nay, SPTCL thường được điều trị với màu CD20 thấp trong mô mỡ dưới da, đặc biệt các thuốc ức chế miễn dịch như corticoid cho không tạo các nang lympho. Đây là những đặc thấy hiệu quả tương đương và hạn chế các tác điểm giúp phân biệt với viêm mỡ do lupus với dụng phụ do hoá trị liệu gây ra [3,7]. Trong các tỉ lệ thấm nhập tương bào cao, tăng sinh trường hợp bệnh tiến triển nặng, hoá trị liệu lympho bào B CD20+ ở vùng mô sợi giữa các vẫn được cân nhắc. Chúng tôi ghi nhận xu đảo mỡ. Ngoài ra, tỉ lệ Ki67 thường cao ủng hộ hướng sử dụng thuốc ức chế miễn dịch và hoá bản chất tân sinh hơn một tình trạng viêm phản trị liệu như nhau. Điều này có thể do tỉ lệ bệnh ứng. nhân diễn tiến nặng với HLH cao hơn, hoặc Trong nghiên cứu này, chúng tôi không khuynh hướng điều trị tích cực hơn của các quan sát thấy mối liên quan giữa các đặc điểm nhà lâm sàng với lymphôm T nói chung. giải phẫu bệnh – hoá mô miễn dịch với các kết SPTCL nhìn chung có tiên lượng tốt với tỉ cục xấu trên lâm sàng hay HLH. Dường như lệ sống còn 5 năm >80% [7,8]. Trong số 29 các đặc điểm mô bệnh học đóng vai trò quan bệnh nhân của chúng tôi, có 4 bệnh nhân tử trọng trong xác lập chẩn đoán hơn là dự đoán vong do HLH tiến triển. Tỉ lệ sống còn 5 năm tiến triển nặng của SPTCL. giảm xuống còn 46% khi bệnh nhân có HLH. Nghiên cứu này có nhiều hạn chế. Đầu Các bệnh nhân này đều là nữ, ≤ 40 tuổi và tiên, số lượng mẫu thu thập nhỏ nên không thể được điều trị với hoá trị liệu đầu tay. Điều này khẳng định các mối tương quan. Thứ hai, thời có thể do nữ giới chiếm ưu thế trong SPTCL gian theo dõi ngắn, không thể dự đoán tỉ lệ và các ca có HLH thường được điều trị tích sống còn 5 năm, không có ghi nhận tỉ lệ tái cực ngay từ đầu. phát sau điều trị. Thứ ba, nghiên cứu không Về mặt mô bệnh học, các tế bào u thường khảo sát đột biến gen dòng mầm HAVCR2, viền quanh mô mỡ dưới da, có thể lan lên bì không thể khảo sát trực tiếp mối tương quan sâu, đặc biệt quanh phần phụ da, không có tính giữa đột biến này với HLH trong bệnh nhân hướng thượng bì. Kiểu hình miễn dịch của tế SPTCL Việt Nam. Vì vậy, các nghiên cứu với bào T gây độc với CD3+, CD8+ (Hình 2) số lượng bệnh nhân lớn hơn, thời gian theo dõi [1,7]. Những đặc điểm này chồng lấp với các dài hơn với các xét nghiệm sinh học phân tử là lymphôm tiến triển nhanh khác như lymphôm cần thiết. tế bào NK/T hay lymphôm Berti. Các loại lymphôm ác tính này thường gây ra loét, tế bào V. KẾT LUẬN u thấm nhập lên lớp bì nông và thượng bì. Bệnh nhân SPTCL Việt Nam thường gặp ở Ngoài ra, âm tính với CD56 hay EBER-ISH người trẻ tuổi, nữ chiếm ưu thế. Sang thương cũng giúp loại trừ các chẩn đoán phân biệt này. thường là nốt dưới da, khu trú ở chi và thân Tương bào thường thấm nhập ít, và không phải người. Nếu lan toả thường liên quan đến HLH. dân số chủ yếu (≤ 30%) [4,8]. Các lympho bào Tỉ lệ HLH cao có thể là nguyên nhân của việc phản ứng thường ít lympho bào B với tỉ lệ bắt sử dụng hoá trị liệu đầu tay phổ biến cũng như 543
  9. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 tỉ lệ tử vong cao. Không có tính hướng thượng sys- tematic analysis of 156 cases reported in bì, hiếm khi gây loét, thấm nhập ít tương bào the literature. Journal of Clinical Oncology. và lympho bào B CD20+ là các đặc điểm giải 2004;22(14):6601–6601. phẫu bệnh đặc trưng giúp phân biệt SPTCL với 4. Lee DW, Yang JH, Lee SM, Won CH, các bệnh lý khác. Chang S, Lee MW, Choi JH, Moon KC. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: a clinical and pathologic study of VI. LỜI CẢM ƠN 14 Korean patients. Annals of Dermatology. Bài báo được hỗ trợ kinh phí đề tài nghiên 2011;23(3):329-37. cứu khoa học cấp cơ sở của Bệnh viện Đại học 5. Van-Heertum RL, Scarimbolo R, Wolodzko Y dược TP. Hồ Chí Minh. Nhóm tác giả trân JG, Klencke B, Messmann R, Tunc F et al. trọng cảm ơn Bệnh viện Đại học Y dược TP. Lugano 2014 criteria for assessing FDG- Hồ Chí Minh đã cấp kinh phí thực hiện đề tài PET/CT in lymphoma: an operational approach theo Hợp đồng số 232/2023/HĐ-ĐHYD ngày for clinical trials. Drug Des Devel Ther. 27/09/2023. 2017;13(11):1719–1728. 6. Velez NF, Ishizawar RC, Dellaripa PF, TÀI LIỆU THAM KHẢO Saavedra AP, Laga AC, Murphy GF, Fisher 1. Campo E, Swerdlow SH, Harris NL, Pileri DC, Kupper TS, Vleugels RA. Full facial S, Stein H, Jaffe ES. The 2008 WHO edema: a novel presentation of subcutaneous classification of lymphoid neoplasms and panniculitis-like T-cell lymphoma. Journal of beyond: evolving concepts and practical Clinical Oncology. 2012;30(25):e233-6. applications. Blood. 2011;117(19):5019–5032. 7. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, Berti E, 2. Gayden T, Sepulveda FE, Khuong-Quang Facchetti F, Swerdlow SH et al. The 2018 DA, Pratt J, Jabado N et al. Germline update of the WHO-EORTC classification for HAVCR2 mutations altering TIM-3 primary cutaneous lymphomas. Blood. characterize subcutaneous panniculitis-like T 2019;133(16):1703–14. cell lymphomas with hemophagocytic 8. Willemze R, Jansen PM, Cerroni L, Berti E, lymphohistiocytic syndrome. Nat Genet. Santucci M, Assaf C et al. Subcutaneous 2018;50(12):1650-1657. panniculitis-like T-cell lymphoma: definition, 3. Go RS, Wester SM. Immunophenotypic and classification, and prognostic factors: an molecular features, clinical outcome, treatment, EORTC Cutaneous Lymphoma Group Study and prognostic factors in subcutaneous of 83 cases. Blood. 2008;111(2):838–845. panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTCL): 544
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
92=>2