HỘI CHỨNG ĐÔNG MÁU RẢI RÁC NỘI MẠCH

Chia sẻ: Nguyen Uyen | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

Thêm vào BST

Báo xấu

509
lượt xem 23
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Hội chứng đông máu rải rác nội mạch (disseminated intravascular coagulation – DIC, coagulation intra-vasculaire disséminée – CIVD) còn được gọi là đông máu tiêu thụ ( Coagulopathie de consummation) là một trạng thái bệnh lý xảy ra do sự hình thành quá nhiều cục huyết khối (thrombose) trong lòng mạch, kèm theo các biến đổi fibrinogen thành fibrin trong vi tuần hoàn. Về sinh học máu, đây là tình trạng đông máu do tiêu thụ, nghĩa là các yếu tố đông máu bị lôi cuốn, bị sử dụng hết vào việc hình thành thrombin và fibrin. Về lâm...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: HỘI CHỨNG ĐÔNG MÁU RẢI RÁC NỘI MẠCH

HỘI CHỨNG ĐÔNG MÁU RẢI RÁC NỘI MẠCH 1.ĐỊNH NGHĨA Hội chứng đông máu rải rác nội mạch (disseminated intravascular coagulation – DIC, coagulation intra-vasculaire disséminée – CIVD) còn được gọi là đông máu tiêu thụ ( Coagulopathie de consummation) là một trạng thái bệnh lý xảy ra do sự hình thành quá nhiều cục huyết khối (thrombose) trong lòng mạch, kèm theo các biến đổi fibrinogen thành fibrin trong vi tuần hoàn. Về sinh học máu, đây là tình trạng đông máu do tiêu thụ, nghĩa là các yếu tố đông máu bị lôi cuốn, bị sử dụng hết vào việc hình thành thrombin và fibrin. V ề lâm sàng, là hiện tượng chảy máu do đông nhiều, nghĩa là đồng thời có cả 2 biểu hiện là : hội chứng chảy máu và hội chứng đông máu. 2.CƠ CHẾ BỆNH SINH Nguyên nhân khởi phát là tăng quá mức hoạt tính thromboplastin trong máu làm hoạt hoá đông máu, hình thành thrombin, biến đổi fibrinogen thành fibrin trong các tiểu động mạch. Hậu quả là có sự tiêu thụ quá đáng fibrinogen, prothrombin,
các yếu tố V, VIII và tiểu cầu, đồng thời có sự hoạt hoá các yếu tố VII, IX, X, XII hơn nữa thường dễ xảy ra tiêu fibrin thứ phát do hệ thống tiêu fibrin bị hoạt hoá và tăng sản sinh fibrinogen và các sản phẩm hoá giáng của fibrin. Rối loạn đông máu này xảy ra : -Do sự xâm nhập vào máu các chất có hoạt tính thromboplastin của các tổ chức bị phá huỷ (tổ chức bị giập nát, hồng cầu tan vỡ, tế bào ung thư bị phá huỷ, nước ối, các chất lipid nguồn gốc từ tan máu, các nội độc tố vi khuẩn, …) -Có vai trò của bradykinin, kallikrein, histamine, của phức hợp kháng nguy ên- kháng thể, của các yếu tố ngưng kết tiểu cầu như thrombin, men tiêu đạm, ADP, catecholamine, serotonin, collagen, prostaglandin, thromboxan, thrombomodulin, yếu tố hoạt hoá plasminogen từ tổ chức(tPA), chất ức chế hoạt hoá plasminogen I (PAI-I). Ngoài ra còn có vai trò của tumor necrosis factor (TNF), interleukin 1 và 8, leucotrien B4 và yếu tố hoạt hoá tiểu cầu (PAF). -Có các yếu tố tạo thuận lợi cho sự suy giảm các hệ thống ức chế đông máu nh ư giảm các kháng thrombin huyết tương như trong xơ gan, trong phong bế hệ thống võng mô do thai nghén, xơ gan, điều trị bằng corticoid liều cao dài ngày. -Có các yếu tố gây trầm trọng thêm : suy tuần hoàn, toan máu, thiếu oxy, vi tuần hoàn chậm lại, giảm tổng hợp protein trong sốc gây giảm sản sinh các yếu tố cầm máu đã bị tiêu thụ bởi hội chứng đông máu rải rác nội mạch.
3.NGUYÊN NHÂN -Nguyên nhân sản khoa : viêm bể thận do thai nghén, chửa trứng, nhiễm khuẩn khi phá thai, thai chết lưu, sản giật và nhiễm độc thai nghén, nghẽn mạch do nước ối, rau tiền đạo, vỡ tử cung, chảy máu ồ ạt sau bong rau, … -Nguyên nhân ngoại khoa : sốc do chảy máu, sốc chấn thương, bỏng nặng, hội chứng vùi lấp, tuần hoàn ngoài cơ thể, phẫu thuật nối cửa-chủ, phẫu thuật tim mạch, phổi, lồng ngực, mổ tiền liệt tuyến, cấy ghép cơ quan (thận, tim, gan), mổ cắt khối ung thư lớn và nạo vét hạch. -Nguyên nhân nội khoa : nhiễm khuẩn nặng, nhiễm khuẩn máu : tụ cầu, n ão mô cầu nhất là trực khuẩn gram âm, vi khuẩn yếm khí, nhiễm virus nặng, nhất là khi có sốc do nhiễm khuẩn, lao kê, dịch hạch, sốt rét ác tính, nhiễm nấm nội tạng nặng, sốc phản vệ, sốc do tiêm tĩnh mạch chất cản quang có iod, dextran trọng lượng phân tử cao, viêm tuỵ cấp, xơ gan, suy gan cấp, suy thận cấp, nghẽn mạch phổi nặng, rắn độc cắn, say nóng, say nắng nặng, một số tai nạn điều trị với acid aminocaproic, kháng enzyme, propylthiouracil, pyrazol, ristocetil, heparin, colchicin, nhiễm độc lân hữu cơ, bệnh lơxêmi thể tiền tuỷ bào, phình động mạch chủ đe doạ, … 4.TRIỆU CHỨNG A)Triệu chứng lâm sàng
-Giai đoạn đầu (giai đoạn tăng động) : chỉ có triệu chứng liên quan đến nguyên nhân. -Giai đoạn toàn phát : có thêm các triệu chứng riêng của đông máu tiêu thụ như : +Chảy máu do máu không đông đ ược, chảy ồ ạt và rải rác nhưng khu trú thường xảy ra ở chỗ va chạm, tiêm chích, rạch mổ, chảy máu nội tạng, rong kinh, truyền máu không có khuynh hướng ngừng. +Ban chảy máu, ổ hoại tử. +Sốc rất thường thấy và có dạng sốc giảm thể tích, khó hồi phục. -Giai đoạn sau (thứ phát) : biểu hiện của tổn thương phủ tạng do thiếu máu, hoại tử cơ quan, hậu quả của sốc và đông máu tiêu thụ trên những bệnh nhân đã vượt qua các giai đoạn trên : +Suy thận cấp tính hay gặp nhất +Suy thượng thận cấp +Suy tim cấp +Suy gan cấp +Suy hô hấp cấp
+Biểu hiện thần kinh trung ương với khu trú ở các vùng não, màng não có chảy máu là : hôn mê, co giật, liệt nửa người, dấu hiệu màng não (+). Triệu chứng cận lâm sàng : -Đàn hồi đồ cục máu có dấu hiệu giảm đôn g. -Giảm tiểu cầu. -Hồng cầu vỡ thành mảnh nhỏ. -Giảm fibrinogen huyết tương. -Giảm các yếu tố II, V, VIII, XIII, … -Giảm prothrombin < 50%. -Thời gian Howell bình thường hoặc hơi dài. -Có thể giảm kháng thrombin III. -Có mặt các đơn phân hoà tan của fibrinogen, fibrin phát hiện bởi test ethanol. -Có mặt của D dimer do hoá giáng của fibrin – Test Von Kaulla (-). 5.CHẨN ĐOÁN -Thể cấp tính (biểu hiện bằng chảy máu ồ ạt, sốc) : dựa vào các xét nghiệm :
+Giảm tiểu cầu. +Hồng cầu bị vỡ thành mảnh. +FDP (fibrinogen degradation product) (+). +D dimer (+). +PT (prothrombin time) kéo dài. +TT (thrombin time) kéo dài. +APTT (activated partial thromboplastin time) kéo dài. +Fibrinogen giảm. Có thể có đầy đủ các biến đổi trên, nhưng cũng có trường hợp không có đầy đủ, riêng 3 xét nghiệm phải (+) là : tiểu cầu giảm, có mặt các mảnh hồng cầu và FDP (+), D dimer (+). Xét nghiệm D dimer (+) rất có giá trị trong chẩn đoán. Cần lưu ý là sự có mặt của phức hợp thrombin – AT III và của phức hợp plasmin- kháng plasmin có nghĩa là có hoạt động của cả 2 hệ thống đông máu và tiêu fibrin. -Thể mạn tính : trong trường hợp này các test labô dương tính thất thường : +Số lượng tiểu cầu chỉ giảm nhẹ, mảnh hồng cầu (+). +Fibrinogen tăng hoặc bình thường.
+PT và APTT bình thường, +FDP và D dimer thường cao. -Đông máu rải rác nội mạch và tiêu thụ fibrin nguyên phát : cả 2 hệ thống đông máu và tiêu fibrin được phát động không phụ thuộc vào nhau, có nghĩa là thrombin và plasmin hình thành đồng thời. Các biến đổi xét nghiệm thường thấy là : +Tan máu toàn bộ. +Thời gian tiêu euglobulin Von Kaulla (+). +FDP có mật độ cao. Trên thực tế phân biệt giữa 2 trường hợp nguyên phát và thứ phát rất khó chẩn đoán. Mặc dù có các khó khăn trên nhưng trên thực tế lâm sàng thường thấy đông máu rải rác nội mạch + tiêu fibrinogen và fibrin nguyên phát trong các bệnh sau : lơxêmi tiền tuỷ bào, tắc mạch do dịch ối, ung thư tiền liệt tuyến có di căn, say nóng say nắng nặng. 6.CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT -Đông máu do pha loãng : Sau khi truyền máu lưu giữ ồ ạt, thấy có hiện tượng thiếu hụt các yếu tố chống đông nhưng không có các phức hợp phân giải hoà tan của fibrinogen, do vậy FDP không tăng.
-Đông máu trong sản xuất suy gan nặng : Có thể kết hợp với đông máu tiêu thụ. Thấy giảm nặng fibrinogen và các yếu tố II, V, VII, IX, … không có giảm tiểu cầu, không có phức hợp phân giải hoà tan của fibrinogen do vậy FDP không tăng. 7.ĐIỀU TRỊ Điều trị hội chứng đông máu rải rác nội mạch rất phức tạp, phải kết hợp điều trị nguyên nhân và triệu chứng toàn thân (chảy máu lớn, sốc, tan máu, …) và điều trị sớm. -Khi đông máu đã hình thành : nhanh chóng dùng heparin, liều đầu 3000-5000IU tiêm tĩnh mạch, sau đó truyền tĩnh mạch 400-500IU/kg/24 giờ. Kết hợp với kháng thrombin III 2 lọ/ngày. Có thể dùng calci heparin tiêm dưới da (Calciparin, 1ml = 25.000IU) cho 0,2-0,3 ml tiêm 3 lần/24 giờ. -Các yếu tố đông máu thiếu hụt cần được bù bằng truyền máu tươi, plasma tươi, fibrinogen, khối tiểu cầu. Nếu thay máu được thì kết quả rất tốt. -Không được dùng các thuốc chống tiêu fibrin như acid aminocaproic (Hemocaprol) và acid tranexamic. Tuy nhiên, trong một số bệnh như lơxêmi tiền tuỷ bào, u mạch máu khổng lồ (geant hemangioma), nghẽn mạch do nước ối, ung thư tiền liệt tuyến có di căn, khi bệnh nhân bị chảy máu ồ ạt và truyền máu không tác dụng và có tiêu fibrinogen fibrin rất mạnh, tan cục máu đông rất nhanh thì phải
dùng Hemocaprol sau khi bù máu và truyền heparin : ống 2g, tiêm tĩnh mạch chậm 1-2 ống, sau đó 2-3 giờ nếu cần thì dùng thêm 1-2 ống nữa. -Gần đây đã bắt đầu thử dùng thuốc mới như : +Gebaxat mesilat và nafamostat mesilat là các chất ức chế serin protease tổng hợp. +Anpha antitrypsin. Chẩn đoán và điều trị có hiệu lực hội chứng đông máu rải rác trong mạch đã cho phép hạ tỷ lệ tử vong vốn dĩ rất nặng, nhưng sự khỏi bệnh chỉ hy vọng khi nguyên nhân gây ra nó đã được loại trừ hay đã bị khống chế.