Kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau phẫu thuật sửa chữa hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn

KẾT QUẢ SỚM VÀ THEO DÕI DÀI HẠN SAU PHẪU THUẬT SỬA CHỮA<br /> HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN<br /> Nguyễn Thị Quý*, Hoàng Anh Khôi*, Nguyễn Minh Trí Viên*, Phan Kim Phương*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (HLTMPBTHT) là một dị tật tim bẩm sinh (TBS) hiếm, chỉ<br /> khoảng 1 – 2% trẻ sanh ra mắc bệnh tim bẩm sinh. Biểu hiện lâm sàng khác nhau nếu hệ thống dẫn lưu tĩnh<br /> mạch bị tắc nghẽn hoặc không bị tắc nghẽn. HLTMPBTHT có tắc nghẽn cần phải được can thiệp phẫu thuật cấp<br /> cứu, trong khi HLTMPBTHT không tắc nghẽn có thể để mổ chương trình. Tuy nhiên thường được can thiệp<br /> phẫu thuật ngay khi đã được chẩn đoán. Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) sau mổ vẫn còn là vấn đề khó khăn.<br /> Mục tiêu: Mục đích của nghiên cứu này là đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa<br /> HLTMPBTHT tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh.<br /> Phương pháp nghiên cứu: Từ 1993 đến 2008, 79 bệnh nhi được phẫu thuật sửa chữa triệt để<br /> HLTMPBTHT, gồm thể trên tim (32 bệnh nhân); trong tim (45 bệnh nhân); và hỗn hợp (2 bệnh nhân). 42 nam<br /> (53,2%) và 37 nữ (46,8%). Tuổi trung bình (năm) là 3,71 ± 4,10 (1 tháng – 14 tuổi). Trọng lượng trung bình<br /> (kg) là 10,24 ± 6,08 (3,2 – 27). Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật chỉ dựa trên kết quả siêu âm tim<br /> trước mổ. Năm bệnh nhân (8,2%) có kết hợp với các thương tổn khác ngoài tồn tại ống động mạch và thông liên<br /> nhĩ gồm thông liên thất (2), màng xơ trên van 2 lá (1); kênh nhĩ thất bán phần (1), hẹp nhánh phế quản trái bẩm<br /> sinh (1). 10 trường hợp (12,7%) có biểu hiện tắc nghẽn cần phải can thiệp mổ cấp cứu ngay sau khi điều trị nội<br /> khoa ổn định. 58/79 bệnh nhân có TAĐMP mức độ trung bình hoặc nặng trước mổ. Xử trí TAĐMP sau mổ với<br /> thông khí kiểm soát 02 100%, duy trì tăng thông khí nhẹ, an thần với midazolam và fentanyl tối thiểu trong 24<br /> giờ hoặc lâu hơn khi có chỉ định. Từ năm 2005, chúng tôi bắt đầu điều trị TAĐMP còn tồn tại sau mổ với<br /> Prostacyclin (Iloprost) truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung kết hợp với Sildenafil qua đường uống.<br /> Kết quả: Thời gian rút nội khí quản trung bình (giờ) 51,90 ± 76,84 (1 – 320). Thời gian nằm viện trung<br /> bình (ngày) 19,16 ± 17 (7 – 114). Tỷ lệ tử vong (4 TH) là 5,1% với 2 TH tử vong sớm và 2 TH tử vong muộn.<br /> Khả năng sống còn 10 năm sau phẫu thuật là 93 ± 3,7%. 3 TH xảy ra cơn TAĐMP cấp sau mổ. Cung lượng tim<br /> thấp 35 TH (44,3%), rối loạn nhịp trên thất 6 TH (7,6%) và blốc nhĩ thất thoáng 3 TH nhưng sau đó, tất cả đều<br /> trở về nhịp xoang. Hẹp miệng nối sau mổ 3 TH (4,2%); biến chứng thần kinh 2 TH. Thời gian theo dõi sau mổ<br /> trung bình là (tháng) 73,97 ± 43, 44 (1 – 120). Tỷ lệ sống sót theo thời gian là 93 ± 3,7%. Kết thúc theo dõi, hầu<br /> hết bệnh nhân 70/79 (89%) được đánh giá với chức năng tim mạch NYHA I, nhịp xoang, không cần điều trị nội<br /> khoa, tăng trọng và phát triển bình thường.<br /> Kết luận: Phẫu thuật sữa chữa triệt để HLTMPBTHT có thể thực hiện trên trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ với nguy<br /> cơ thấp và đạt kết quả tốt nếu được can thiệp hồi sức tích cực trước, trong và sau mổ. Tiên lượng chất lượng cuộc<br /> sống dài hạn sau mổ của các bệnh nhân này tốt.<br /> Từ khóa: Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn.<br /> <br /> * Viện Tim TP. Hồ Chí Minh<br /> Địa chỉ liên lạc: TS.BS Nguyễn Thị Qúy<br /> <br /> ĐT: 0913674254 Email: drngtquy@yahoo.com<br /> <br /> 147<br /> <br /> ABSTRACT<br /> EARLY RESULTS AND LONGTERM FOLLOW-UP AFTER CORRECTIVE SURGERY FOR TOTAL<br /> ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN<br /> Nguyen Thi Quy, Hoang Anh Khoi, Nguyen Minh Tri Vien, Phan Kim Phuong<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 - Supplement of No 6 - 2009: 146 - 157<br /> Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a rare congenital cardiac anomaly. It occurs in only<br /> 1 – 2% of children born with congenital heart defects. The clinical presentation is different if the pulmonary<br /> venous drainage is unobstructed or obstructed. Obstructed TAPVR requires urgent surgical intervention,<br /> whereas unobstructed TAPVR can be dealt with electively; although this is usually operated on once the diagnosis<br /> is made. Postoperative pulmonary artery hypertension can be problematic.<br /> Objectives: The object of this study is the report of early results and longterm follow-up after corrective<br /> surgery for TAPVR at Heart Institute of HoChiMinh city.<br /> Methods: Between 1993 and 2008, 79 childrens underwent surgical repair for supracardiac (32 patients),<br /> intracardiac (45 patients) and mixte (2 patients). There were 42 males and 37 females.The mean of age is 3.71 ±<br /> 4.10 years (1 month – 14 yrs). The mean og weight is 10.24 ± 6.08 kg (3.2 – 27). All of patients proceeded to<br /> operation with echocardiographic data only. Five patients (8.2%) presented with associated anomalies other than<br /> PDA and ASD including VSDs (2), supramitral ring (1), partial atrioventricular canal (1), congenital stenosis of<br /> left bronchial (1). Eight patients (11%) presented with pulmonary venous obstruction and underwent urgent<br /> TAPVR repair after medical stabilization. 58/79 patients has moderate or severe pulmonary arteries hypertension<br /> in preoperative. Pulmonary hypertensive episode were expectantly managed after operarion with 100% oxygen,<br /> deepth sedation with midazolam and fentanyl for at least 24 hour or longer when indicated and with slightly<br /> hypertension. From 2006, we started to treat postoperative pulmonary hypertensive with Iloprost perfusion or<br /> inhalation associated with sildenafil per os.<br /> Results: The mean of extubation time is 51.90 ± 76.84 hours (1 – 320). The mean of hospitalisation time is<br /> 19.16 ± 17 days (7 – 114). Mortality rate is 5.1% (4/79) with 2 cases of early death and 2 case of late death.<br /> Postoperative pulmonary hypertensive crisis occurs in 3 cases, low cardiac output in 35 cases (44.3%).<br /> Supraventricular arrythmias in 6 cases (7.6%) and temporary atrioventricular block in 3 cases (3%) but they all<br /> recovered to sinus rhythm. Stenosis at connection in 3% (3 cases), neurocomplication in 2 cases. The mean<br /> duration of the follow-up was 73.97 ± 43.44 months (1 – 120). Actuarial survival at 10 years was 93 ± 3.7%. At<br /> the end of follow-up, all most of survivors 70/79 (89%) were in NYHA functional class I, sinus rhythm, receiving<br /> no medications, growing and developing normally.<br /> Conclusion: Surgical correction of TAPVR can be performed in neonate and infant at low risk with good<br /> results after aggressive preoperative and perioperative stabilization. The long-term perspective of those surviving<br /> surgical treatment is good.<br /> Keywords: Total anomalous pulmonary venous return.<br /> HLTMPBTHT khoảng 1 – 2% trẻ sanh ra mắc<br /> MỞ ĐẦU<br /> bệnh tim bẩm sinh(6). Biểu hiện lâm sàng khác<br /> Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn<br /> nhau nếu hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch bị tắc<br /> toàn (HLTMPBTHT) là sự thông nối bất thường<br /> nghẽn hoặc không bị tắc nghẽn. HLTMPBTHT<br /> của hệ thống tĩnh mạch phổi đổ vào hệ thống<br /> có tắc nghẽn cần phải được can thiệp phẫu thuật<br /> tĩnh mạch chung. Do đó, máu đỏ trở về nhĩ phải<br /> cấp cứu, trong khi HLTMPBTHT không tắc<br /> hơn là nhĩ trái. Vì vậy, thông liên nhĩ rất cần thiết<br /> nghẽn có thể sắp xếp để mổ chương trình, tuy<br /> cho sự sống còn của bệnh nhân. Tỷ lệ<br /> <br /> 148<br /> <br /> nhiên thường được can thiệp phẫu thuật ngay<br /> khi đã được chẩn đoán. Dầu vậy, việc xử trí tăng<br /> áp động mạch phổi (TAĐMP) sau phẫu thuật<br /> sửa chữa vẫn còn là vấn đề khó khăn cần phải<br /> đường đầu trên các bệnh nhân này.<br /> Mục đích của nghiên cứu của chúng tôi là<br /> đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau<br /> mổ sửa chữa HLTMPBTHT tại Viện Tim TP. Hồ<br /> Chí Minh.<br /> <br /> Mục tiêu nghiên cứu<br /> Đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau<br /> mổ sửa chữa hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường<br /> hoàn toàn tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh.<br /> <br /> PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU<br /> Nghiên cứu hồi cứu từ năm 1993 – 2008,<br /> gồm có 79 bệnh nhân HLTMPBTHT. Trong đó<br /> có 58 bệnh nhân (BN) có TAĐMP mức độ trung<br /> bình hoặc nặng trước mổ. 10 trường hợp (TH)<br /> HLTMPBTHT thể tắc nghẽn cần phải can thiệp<br /> phẫu thuật cấp cứu. Tất cả bệnh nhân được tiến<br /> hành phẫu thuật chỉ dựa vào kết quả siêu âm<br /> tim trước mổ.<br /> <br /> Chẩn đoán HLTMPBTHT thể tắc nghẽn<br /> dựa vào các dấu hiệu<br /> - Tình trạng thiếu 02 nặng<br /> - Áp lực động mạch phổi cao hơn huyết áp<br /> hệ thống.<br /> - Giảm tưới máu ngoại biên (chi lạnh, huyết<br /> áp thấp, nhịp tim nhanh)<br /> - Siêu âm tim: Độ chêch tĩnh mạch phổi và<br /> nơi đổ vào > 4 mmHg; tăng lưu lượng tĩnh mạch<br /> phổi > 2m/giây; giảm > 50% đường kính của tĩnh<br /> mạch phổi; thất phải dãn.<br /> <br /> Phương thức phẫu thuật<br /> Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật<br /> dưới tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT), bảo vệ cơ<br /> tim với dung dịch làm liệt tim tinh thể.<br /> Phẫu thuật cấp cứu nếu bệnh nhân được đưa<br /> vào phòng mổ trong vòng 24 giờ sau khi bệnh<br /> nhân đến bệnh viện với các biểu hiện của suy hô<br /> hấp và tuần hoàn.<br /> <br /> Phương thức gây mê<br /> Tất cả bệnh nhân được dẫn mê với<br /> Sevoflurane qua mask, kế đến tiến hành dẫn<br /> mê với phối hợp Fentanyl hoặc Sufentanil –<br /> Midazolam, Sevoflurane và Rocuronium. Đặt<br /> nội khí quản, thông khí kiểm soát với Fi02 =<br /> 100%, tăng thông khí nhẹ với PaC02 = 30 – 35<br /> mmHg.<br /> <br /> Chăm sóc sau mổ<br /> Cơn TAĐMP được định nghĩa khi ở bất kỳ<br /> giai đoạn nào có xảy ra tình trạng áp lực ĐMP<br /> cao hơn huyết áp hệ thống được đo bởi đặt<br /> catheter ĐMP xâm lấn hoặc siêu âm tim.<br /> Điều trị TAĐMP kinh điển với duy trì tăng<br /> thông khí nhẹ với PaC02 = 30 – 35 mmhg; Fi02:<br /> 80 – 100%. Duy trì an thần sâu với Midazolam<br /> và Fentanyl ít nhất trong 24 giờ hoặc lâu hơn<br /> khi có chỉ định. Từ năm 2005, bắt đầu sử dụng<br /> Prostacyclin truyền tĩnh mạch hoặc phun khí<br /> dung kết hợp với Sildenafil uống hoặc bơm<br /> qua ống thông dạ dày cho các bệnh nhân còn<br /> tồn tại TAĐMP.<br /> Một cách thường qui, khi cai THNCT tất cả<br /> trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ được điều trị với<br /> Dobutamine liều thấp (5 µg/kg/phút) hoặc<br /> Epinephrine (0,02µg/kg/phút). Liều cao hơn hoặc<br /> sử dụng các thuốc inotrope khác hoặc các thuốc<br /> vận mạch khác được cho khi có chỉ định. Từ<br /> năm 2008, chúng tôi đã bắt đầu dùng Milrinone<br /> ở liều 0,5 - 1µg/kg/phút truyền TM cho các bệnh<br /> nhân TBS có TAĐMP bắt đầu từ khi chuẩn bị cai<br /> THNCT và tiếp tục duy trì ở hồi sức sau mổ.<br /> Tử vong sớm được định nghĩa khi xảy ra<br /> trong vòng 30 ngày đầu sau mổ. Tử vong<br /> muộn khi xảy ra sau hơn 30 ngày hoặc sau khi<br /> xuất viện.<br /> Tắc nghẽn TMP sau mổ sửa chữa được<br /> định nghĩa bởi các biểu hiện lâm sàng và xác<br /> định bởi các tiêu chuẩn siêu âm tim giống như<br /> các tiêu chuẩn chẩn đoán tắc nghẽn TMP trước<br /> PT sửa chữa.<br /> Tắc nghẽn TMP sau sửa chữa được định<br /> nghĩa sớm nếu xảy ra trong vòng trước 30 ngày<br /> <br /> 149<br /> <br /> đầu sau mổ và trễ nếu xảy ra sau hơn 30 ngày<br /> sau PT sửa chữa.<br /> <br /> Theo dõi sau mổ<br /> Bệnh nhân sau khi xuất viện được tiếp tục<br /> theo dõi trong năm đầu căn bản (sau 4 tuần lễ, 3<br /> tháng, 6 tháng, 12 tháng) bao gồm khám lâm<br /> sàng, ECG và siêu âm tim. Tuy nhiên, bệnh nhân<br /> vẫn có thể khám sớm hơn khi cần thiết.<br /> Thu thập các thông số theo dõi từ tất cả các<br /> bệnh nhân ở lần khám cuối cùng hoặc qua tiếp<br /> xúc bằng điện thoại.<br /> <br /> Phân tích thống kê<br /> <br /> Loại HLTMPBT<br /> Thể trong tim<br /> Thể trên tim<br /> Thể hỗn hợp<br /> Tồng cộng<br /> <br /> Số BN (%)<br /> 45 (57%)<br /> 32 (40,5%)<br /> 2 (2,5%)<br /> 79<br /> <br /> Tắc nghẽn (%)<br /> 2 (4%)<br /> 8 (34%)<br /> 0<br /> 10 (12,7%)<br /> <br /> Bảng 3: Các thông số trong lúc mổ và sau mổ<br /> N= 79 BN<br /> <br /> TB ± ĐLC<br /> <br /> Thời gian THNCT (phút)<br /> Thời gian kẹp ĐMC (phút)<br /> <br /> 84,75 ± 27,12 (30 – 161)<br /> 45,58 ± 16,05 (19 – 89)<br /> <br /> Thời gian rút NKQ (giờ)<br /> <br /> 51,90 ± 76,84 (1 – 320)<br /> <br /> Thời gian nằm ICU (ngày)<br /> <br /> 6 ± 9,76 (1 – 62)<br /> <br /> Thời gian nằm viện (ngày)<br /> Thời gian theo dõi (tháng)<br /> <br /> 19,16 ± 17 (7 – 114)<br /> 73,79 ± 43,44 (1 – 120)<br /> <br /> Bảng 4: Các biến chứng sau mổ<br /> <br /> Các thông số được trình bày dưới dạng các<br /> trị số trung bình ± độ lệch chuẩn với khoảng<br /> thay đổi.<br /> Đánh giá khả năng sống sót của bệnh nhân<br /> sau phẫu thuật bằng phương pháp phân tích<br /> thống kê Kaplan- Meier với khoảng tin cận<br /> (CI) là 95%. Sự khác biệt thống kê có ý nghĩa<br /> với p ≤ 0,05.<br /> <br /> KẾT QUẢ<br /> Đặc điểm bệnh nhân<br /> <br /> Biến chứng sau mổ<br /> Rối loạn nhịp trên thất<br /> Blốc N-T ñộ 2 - 3 thoáng qua<br /> Nhiễm trùng<br /> Tái hẹp miệng nối sau mổ<br /> Cung lượng tim thấp<br /> Biến chứng thần kinh<br /> Tử vong<br /> <br /> Số TH<br /> 6 (7,6%)*<br /> 3 (3%)**<br /> 12 (15,2%)<br /> 3 (3%)***<br /> 35 (44,3%)<br /> 2<br /> 4 (5,1%)****<br /> <br /> RLN trên thất trễ: 2 TH; ** 1 TH Bloc nhĩ thất độ II,<br /> Morbitz 2 trễ (6 năm sau mổ, có triệu chứng đau ngực). ***<br /> 1 TH tái hẹp miệng nối; **** 2 TH tử vong sớm và 2 TH tử<br /> vong muộn.<br /> <br /> Nhóm nghiên cứu gồm 79 bệnh nhân, trong<br /> đó có 42 nam (53,2%) và 37 nữ (46,8%). Tuổi<br /> trung bình (năm) là 3,71 ± 4,10 (1 tháng – 14<br /> tuổi). Trọng lượng trung bình (kg) là 10,24 ± 6,08<br /> (3,2 – 27).<br /> Bảng 1: Đặc điểm bệnh nhân<br /> Nam/nữ<br /> <br /> TB ± ĐLC<br /> 42/37<br /> <br /> Tuổi (năm)<br /> Trọng lượng (kg)<br /> <br /> 3,71 ± 4,10 (1 tháng – 14 tuổi)<br /> 10,24 ± 6,08 (3,2 – 27).<br /> <br /> n= 79 BN<br /> <br /> Các thể HLTMPBTHT<br /> Trong nghiên cứu này chúng tôi chỉ có 3<br /> thể HLTMPBTHT gồm 45 BN thể trong tim<br /> (57%) vớ 2 TH có tắc nghẽn trước mổ (4%); 32<br /> BN thể trên tim (40,5%) với 8 TH có tắc nghẽn<br /> trước mổ (34%) và 2 BN thể hỗn hợp. 58/79 TH<br /> (73,41%) có TAĐMP mức độ trung bình hoặc<br /> nặng trước mổ.<br /> Bảng 2: Phân loại HLTMPBTHT theo cơ thể học và<br /> tình trạng trước mổ<br /> <br /> Hình 1: Tỷ lệ sống sót theo thời gian theo kaplan<br /> Meier sau 9 năm là 93 ± 3,7%<br /> Bảng 5: Chi tiết 4 trường hợp tử vong sau mổ<br /> TH<br /> Tuổi<br /> Loại<br /> Tắc nghẽn<br /> trước mổ<br /> Mổ khẩn<br /> ALĐMP<br /> <br /> 1<br /> 2 tháng<br /> Trên tim<br /> +<br /> <br /> 2<br /> 4 tháng<br /> Trong tim<br /> +<br /> <br /> 3<br /> 3 tháng<br /> Trên tim<br /> +<br /> <br /> 4<br /> 13 tuổi<br /> Trong tim<br /> -<br /> <br /> +<br /> 110<br /> <br /> +<br /> 110<br /> <br /> +<br /> 105<br /> <br /> 75<br /> <br /> 150<br /> <br /> TH<br /> trước mổ<br /> (mmHg)<br /> Suy tim<br /> Suy HH<br /> Sau mổ<br /> <br /> Tử vong<br /> <br /> 1<br /> <br /> 2<br /> <br /> 3<br /> <br /> +++<br /> Tím<br /> <br /> +++<br /> Tím<br /> <br /> +++<br /> Tím<br /> <br /> 4<br /> <br /> +++<br /> Shunt 2<br /> chiều<br /> CLT thấp CLT thấp CLT thấp CLT thấp<br /> Cơn<br /> Cơn<br /> Cơn<br /> ALĐMP:<br /> TAĐMP<br /> TAĐMP TAĐMP<br /> 65<br /> Sớm<br /> Muộn<br /> Sớm<br /> Muộn<br /> (sau<br /> (sau 9<br /> 3tháng)<br /> năm)<br /> <br /> BÀN LUẬN<br /> Đặc điểm bệnh nhân<br /> Có 4 thể HLTMPBTHT đã được mô tả dựa<br /> trên vị trí cơ thể học của nơi đổ vào của các<br /> TMP: Thể trên tim (supracardiac) với tần suất<br /> <br /> thay đổi từ 40 – 50%, thể trong tim (cardiac) từ<br /> 20 - 30%, thể dưới tim (infracardiac) từ 10 –<br /> 30% và thể hỗn hợp (mixte) từ 5 - 10% (hình 2).<br /> Trong nghiên cứu của chúng tôi chỉ có 3 thể:<br /> trên tim, trong tim và hỗn hợp, có lẽ vì ở Việt<br /> Nam, siêu âm tầm soát thai nhi có dị tật tim<br /> bẩm sinh trước sanh chưa phát triển vào<br /> những năm trước đây, và hầu hết các trường<br /> hợp thể dưới tim có kèm theo tắc nghẽn nên có<br /> thể nhóm bệnh nhân này đã tử vong trước khi<br /> được chẩn đoán để can thiệp hồi sức tích cực<br /> và giải quyết PT cấp cứu kịp thời.<br /> <br /> Hình 2: Các thể HLTMPBTHT(Error! Reference source not found.)<br /> (a) Thể trên tim (supracardiac) thường gặp nhất, các TMP ñổ vào 1 ống góp rồi ñổ vào tĩnh mạch vô danh (innominate<br /> vien) hoặc (b) ñổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ trên. (c) Thể trong tim, TMP ñổ trực tiếp vào nhĩ phải hoặc xoang vành.<br /> (d) thể dưới tim (infracardiac), TMP ñổ vào TMP chung, ñi xuyên qua cơ hoành ñổ vào tĩnh mạch cửa hoặc trực tiếp<br /> vào tĩnh mạch chủ dưới<br /> <br /> Có 4 vấn đề quan trọng kết hợp với<br /> HLTMPBTHT. (1) toàn bộ shunt trái -phải (T-P)<br /> phải được bù trử bởi shunt phải –trái (P-T) thông<br /> qua lỗ thông liên nhĩ (TLN). (2) Có thể bị hẹp<br /> hoặc tắc nghẽn tại miệng nối của thân chung bất<br /> thường đổ vào tĩnh mạch chủ hoặc các mạch<br /> máu khác, kết quả dẫn đến TAĐMP nghiêm<br /> trọng. (3) Nếu shunt P – T nhỏ, tim phải sẽ bị<br /> quá tải thể tích dẫn đến dãn và suy tim phải,<br /> trong khi nhĩ trái nhỏ do không có máu tĩnh<br /> mạch phổi (TMP) đổ về. (4) Kết hợp với các dị<br /> tật tim bẩm sinh khác có thể ảnh hưởng đến các<br /> biểu hiện lâm sàng và mức độ nghiêm trọng của<br /> bệnh lý. Bệnh nhân HLTMPBTHT sẽ không thể<br /> sống được nếu không có sự thông thương giữa<br /> <br /> tim T và P. Vì vậy, HLTMPBTHT luôn luôn kèm<br /> theo thông liên nhĩ hoặc lỗ bầu dục.<br /> Kích thước lỗ thông liên nhĩ xác định mức độ<br /> phân bố máu tĩnh mạch hoà trộn. Nếu lỗ thông<br /> này nhỏ hoặc chít hẹp, máu ở nhĩ trái sẽ bị hạn<br /> chế, cung lượng tim thấp, áp lực nhĩ phải và<br /> động mạch phổi tăng. Nếu TLN rộng, lưu lượng<br /> máu phổi sẽ tuỳ thuộc vào kháng lực mạch máu<br /> phổi và kháng lực mạch máu hệ thống. Nếu con<br /> đường TMP bất thường không bị tắc nghẽn, làm<br /> tăng tỷ lệ máu hoà trộn ở NP, trực tiếp đổ vào<br /> tuần hoàn phổi khi KLMMP giảm trong giai<br /> đoạn sơ sinh. Bệnh nhân HLTMPBTHT không bị<br /> chít hẹp miệng nối có thể không có triệu chứng<br /> cho đến khi bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn<br /> <br /> 151<br /> <br />