Khảo sát một số rối loạn chức năng đông máu ở các bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống

TẠP CHÍ KHOA HỌC, Đại học Huế, Số 15, 2003<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> KHẢO SÁT MỘT SỐ RỐI LOẠN CHỨC NĂNG ĐÔNG MÁU<br />  Ở CÁC BỆNH NHÂN LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG<br />  Hà Thị Minh Thi, Trần Văn Khoa<br /> Trưòng Đại học Y khoa, Đại học Huế<br /> <br /> <br /> I. ĐẶT VẤN ĐỀ <br />  Lupus Ban đỏ  hệ  thống LPBĐHT là một bệnh lý gây thương tổn  ở  rất nhiều <br /> cơ  quan. Bệnh đặc trưng bởi các bất thường về  miễn dịch thể dịch cũng như  miễn  <br /> dịch qua trung gian tế bào. Sự  hiện của các phức hợp miễn dịch lưu hành giải thích <br /> sự đa dạng của các thương tổn ở da, khớp, tim mạch, hô hấp, thận và đặc biệt là các  <br /> bất thường về máu. <br /> Nhiều nghiên cứu trên thế  giới đã mô tả  một số  rối loạn về  chức năng đông <br /> máu ­ cầm máu trong LPBĐHT. Phần lớn tác giả đều nhận thấy thương tổn cổ điển <br /> và thường gặp nhất là sự  giảm về  số  lượng và chất lượng dòng tiểu cầu. Một số <br /> nghiên   cứu   gần   đây   đã   thông   báo   các   trường   hợp   LPBĐHT   có   giảm   thời   gian  <br /> prothrombin, đặc biệt  ở  những bệnh nhân có các chất kháng đông lupus lưu hành  <br /> (lupus anticoagulant) [3].<br /> Ngoài các rối loạn tiểu cầu và tỷ  prothrombin, hai nghiên cứu gần đây của <br /> Viallard (Pháp) [11] và Itoh (Nhật Bản) [6] đã thông báo một số trường hợp bệnh lý  <br /> Von Willebrand ở các bệnh nhân LPBĐ hệ thống<br /> Đặc biệt, Jackson và cộng sự  trong một nghiên cứu  ở  Malaysia đã mô tả  một  <br /> bệnh nhân LPBĐHT không có triệu chứng lâm sàng nhưng có kháng thể kháng nhân <br /> và kháng thể kháng DNA trong huyết thanh, nhập viện vì chảy máu lợi răng sau sinh  <br /> [7].<br /> Như  vậy, bên cạnh các biểu hiện lâm sàng thường được nghiên cứu, các rối <br /> loạn sinh học về  chức năng cầm máu ­ đông máu cũng bước đầu được lưu ý do ý  <br /> nghĩa tiên lượng và điều trị  đặc biệt của chúng. Tuy nhiên, các biến đổi này chưa <br /> được nghiên cứu một cách có hệ thống. <br /> Xuất phát từ  thực tế  đó, chúng tôi tiến hành đề  tài nghiên cứu này nhằm mục  <br /> tiêu <br />  Khảo sát một số biến đổi về chức năng đông máu ở các bệnh nhân Lupus ban  <br /> đỏ hệ thống.<br />  Đánh giá sơ bộ mối liên quan giữa các biến đổi sinh học và các biểu hiện lâm  <br /> sàng.<br /> 137  <br />  II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU <br /> 2.1. Đối tượng:  20 bệnh nhân được chẩn đoán là LPBĐHT, gồm các bệnh <br /> nhân nhập viện  ở  các khoa Nội, khoa Da liễu BVTƯ  Huế  và một số  bệnh nhân  <br /> ngoại trú từ 12/1999 ­ 10/2001.<br /> Tiêu chuẩn chọn bệnh: [1]<br /> Sử  dụng tiêu chuẩn chẩn đoán của Hội thấp học Hoa Kỳ  (ARA) có cải biên  <br /> năm 1982. Gồm có 11 tiêu chuẩn:<br /> ­ Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt<br /> ­ Ban đỏ dạng đĩa ở mặt và thân<br /> ­ Da nhạy cảm với ánh sáng<br /> ­ Loét miệng<br /> ­ Viêm đa khớp<br /> ­ Viêm màng tim hoặc phổi<br /> ­ Tổn thương thận (protein niệu trên 500 mg/24h, hoặc nước tiểu có hồng cầu, <br /> hemoglobin, trụ hạt, hoặc có hội chứng thận hư)<br /> ­ Tổn thương thần kinh, tâm thần (không do các nguyên nhân khác)<br /> ­ Rối loạn về máu: <br /> Thiếu máu huyết tán (tăng hồng cầu lưới)                            <br /> Giảm bạch cầu dưới 4000/mm3, làm 2 lần<br /> Giảm tiểu cầu dưới 100.000/mm3 làm 2 lần<br /> ­ Rối loạn miễn dịch:<br /> Tế  bào LE hoặc kháng thể  kháng DNA hoặc kháng thể  kháng Sm hoặc phản  <br /> ứng huyết thanh giang mai (+) giả<br /> Kháng thể kháng nhân (+): phương pháp miễn dịch huỳnh quang.<br /> Chẩn đoán xác định khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên.<br /> Tuy nhiên, trong thực tế  lâm sàng và điều kiện xét nghiệm  ở  nước ta, một số <br /> trường hợp chúng tôi phải sử  dụng tiêu chuẩn chẩn đoán là có 5 yếu tố  sau: (theo <br /> Trần Ngọc Ân)<br /> ­ Sốt dai dẳng kéo dài không có nguyên nhân<br /> ­ Viêm nhiều khớp<br /> ­ Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt<br /> ­ Nước tiểu có protein<br /> ­ Tốc độ lắng máu cao<br /> Tiêu chuẩn loại trừ: <br />  Đang dùng chống đông, chống ngưng tập tiểu cầu.<br />  Có bệnh lý về máu đã biết hoặc bệnh lý gan mật khác.<br /> <br /> <br /> 2.2. Phương pháp nghiên cứu: <br /> ­ Thăm khám lâm sàng, phát hiện các dấu chứng chảy máu trong tiền sử hoặc  <br /> hiện tại (chảy máu da, niêm mạc, rong kinh, xuất huyết tiêu hóa...)<br /> 138  <br />  ­ Khảo sát chức năng đông máu toàn bộ , thực hiện tại Trung tâm Huyết học và  <br /> Truyền máu, BVTW Huế, bao gồm: thời gian máu chảy, thời gian máu đông, tiểu <br /> cầu, thời gian Quick, tỷ  prothrombin, thời gian Cephalin ­ Kaolin, thời gian Howell,  <br /> thời gian tiêu sợi huyết, định lượng Fibrinogen...<br /> +   Xử   lý   kết   quả   nghiên   cứu   bằng   phương   pháp   thống   kê   y   học,   sử   dụng  <br /> chương trình Epitable trong phần mềm Epi­Info 6.0. Khoảng tin cậy được chọn là CI  <br /> = 95%.<br /> <br /> III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN <br /> 3.1. Tình hình bệnh nhân:<br /> Bảng 1 : Phân bố theo giới<br /> <br /> Giới Số bệnh nhân Tỷ lệ<br /> Nữ 17 85%<br /> Nam 3 15%<br /> Bảng 2 : Phân bố theo tuổi<br /> <br /> Tuổi Dưới 20 20­40 Trên 40<br /> Số bệnh nhân 6 12 2<br /> Tỷ lệ 30% 60% 10%<br /> Hai bệnh nhân trên 40 tuổi đều là nam giới<br /> Bảng 3: Các triệu chứng lâm sàng<br /> <br /> Triệu chứng Số bệnh nhân Tỷ lệ<br /> Sốt 17 85%<br /> Đau khớp 16 80%<br /> Ban cánh bướm ở mặt 20 100%<br /> Ban dạng đĩa ở thân 18 90%<br /> Rụng tóc 14 70%<br /> Hạch 4 20%<br /> Tràn dịch màng phổi 3 15%<br /> Sẩy thai (đối với nữ) 0/17 0%<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 139  <br />  Bảng 4 : Các triệu chứng cận lâm sàng<br /> Số bệnh nhân Tỷ lệ<br /> Tốc độ lắng máu tăng 20 100%<br /> Protein niệu (+) 11 55%<br /> Hồng cầu niệu (+) 10 50%<br /> Trụ hạt (+) 6 30%<br /> Tế bào LE (+) 4 20%<br /> Giảm hồng cầu 7 35%<br /> Giảm bạch cầu 4 20%<br /> 3.2. Các biểu hiện về chức năng đông máu:<br /> Bảng 5: Các xét nghiệm về chức năng đông máu<br /> Xét nghiệm n Tỷ lệ 95%CI<br /> Giảm tiểu cầu