intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Mô tả đặc điểm lâm sàng, sinh học người bệnh bệnh bạch cầu dòng tương bào nguyên phát tại Bệnh viện Chợ Rẫy

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

Thêm vào BST
Báo xấu
3
lượt xem 1
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết mô tả đặc điểm lâm sàng, sinh học bệnh nhân bệnh bạch cầu dòng tương bào nguyên phát tại Bệnh viện Chợ Rẫy. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả loạt ca bệnh BBCDTB nguyên phát tại Bệnh viện Chợ Rẫy từ 01/01/2020 đến 30/06/2024.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Mô tả đặc điểm lâm sàng, sinh học người bệnh bệnh bạch cầu dòng tương bào nguyên phát tại Bệnh viện Chợ Rẫy

  1. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 MÔ TẢ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SINH HỌC NGƯỜI BỆNH BỆNH BẠCH CẦU DÒNG TƯƠNG BÀO NGUYÊN PHÁT TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY Nguyễn Vĩ Hào1 , Quách Châu Tài2 , Nguyễn Vũ Hải Sơn1 , Lại Thị Thanh Thảo1 , Trần Thanh Tùng2 TÓM TẮT 63 Kết quả: Có 48 trường hợp BBCDTB Đặt vấn đề: Bệnh bạch cầu dòng tương bào nguyên phát thoả tiêu chuẩn chọn vào. Tỉ lệ thiếu (BBCDTB) là một bệnh lý hiếm gặp và chiếm máu huỷ xương, suy thận và u tương bào ngoài khoảng 1 – 2% tổng số bệnh lý rối loạn dòng tủy chiếm tỉ lệ lần lượt là 92,9%, 50%, 43,8% và tương bào. BBCDTB có thể biểu hiện nguyên 31,3%. Chỉ số LUC và tỉ lệ tương bào trong máu phát hoặc thứ phát sau đa u tủy, trong đó ngoại vi có sự tương quan thuận ở mức độ cao có BBCDTB nguyên phát chiếm 60 – 70% các ý nghĩa thống kê (r = 0,91; p < 0,001). Kiểu hình trường hợp. Từ năm 2021, Nhóm Làm việc Quốc miễn dịch tương bào thường gặp nhất là CD45 - tế về U tuỷ (International Myeloma Working CD38 +CD138 +CD19 -CD56 + chiếm 62,5%. Bất Group – IMWG) đã đưa ra đồng thuận mới trong thường di truyền tế bào học phân nhóm nguy cơ chẩn đoán BBCDTB nguyên phát, yêu cầu sự cao chiếm 47,4%, các bất thường thường gặp hiện diện của 5% tương bào trở lên trong máu nhất là khuếch đại 1q21 (31,6%) và chuyển vị ngoại vi. Các nghiên cứu trước đây cho thấy có t(11;14) (23,6%). sự khác biệt về lâm sàng, sinh học giữa Kết luận: BBCDTB là một bệnh lý hiếm BBCDTB nguyên phát so với đa u tuỷ. Tuy gặp. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi cho thấy nhiên, ở Việt Nam ghi nhận rất ít nghiên cứu về người bệnh BBCDTB nguyên phát được chẩn BBCDTB nguyên phát, nhất là trên nhóm bệnh đoán theo đồng thuận mới của IMWG 2021 có nhân được chẩn đoán theo tiêu chuẩn mới của nhiều đặc điểm lâm sàng, sinh học đặc trưng và IMWG 2021. khác biệt so với đa u tuỷ. Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, sinh Từ khoá: Bệnh bạch cầu dòng tương bào, đa học bệnh nhân BBCDTB nguyên phát tại Bệnh u tuỷ. viện Chợ Rẫy. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô SUMMARY tả loạt ca bệnh BBCDTB nguyên phát tại Bệnh CLINICAL, BIOLOGICAL viện Chợ Rẫy từ 01/01/2020 đến 30/06/2024. CHARACTERISTICS OF PRIMARY PLASMA CELL LEUKEMIA PATIENTS AT CHO RAY HOSPITAL 1 Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh Introduction: Plasma cell leukemia (PCL) is 2 Bệnh viện Chợ Rẫy a rare and aggressive malignancy, accounts for Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Vĩ Hào approximately 1% to 2% of all plasma cell SĐT: 0792230885 disorders. There are two subgroups: primary and Email: nvhao160080@ump.edu.vn secondary PCL following previously diagnosed Ngày nhận bài: 30/7/2024 multiple myeloma. Primary PCL (pPCL) Ngày phản biện khoa học: 01/8/2024 represents about 60-70% of all PCL cases. Since Ngày duyệt bài: 30/9/2024 547
  2. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU 2021, the International Myeloma Working Group I. ĐẶT VẤN ĐỀ (IMWG) has issued new consensuses on the Bệnh bạch cầu dòng tương bào diagnosis criterias of pPCL, requiring the (BBCDTB) là một bệnh lý hiếm gặp và presence of 5% or more plasma cells in the chiếm khoảng 1 – 2% tổng số bệnh lý rối peripheral blood. Previous studies have shown loạn dòng tương bào. BBCDTB có thể biểu clinical and biological differences between pPCL hiện nguyên phát hoặc thứ phát sau đa u tủy, and multiple myeloma. However, in Vietnam, trong đó BBCDTB nguyên phát chiếm 60 – very few studies about pPCL have been reported, 70% các trường hợp. Kể từ năm 2021, Nhóm especially in the group of patients who were Làm việc Quốc tế về U tuỷ (International diagnosed according to the new criterias of Myeloma Working Group – IMWG) đã đồng IMWG 2021. thuận tiêu chuẩn chẩn đoán BBCDTB Aims: Describe the clinical and biological nguyên phát bằng sự hiện diện của 5% tương characteristics of patients with pPCL at Cho Ray bào trở lên trong máu ngoại vi ở những bệnh Hospital. nhân mới chẩn đoán đa u tuỷ xương có triệu Method: The study describes a series of chứng, thay vì tỉ lệ ≥ 20% như trước đây, cases of pPCL at Cho Ray Hospital from 1st làm tăng từ 0,7 lên 3,5% số bệnh nhân được January 2020 to 30th June 2024. phân loại BBCDTB nguyên phát so với trước Results: There were 48 cases of pPCL that đó [1,2]. Do là bệnh lý hiếm gặp, dữ liệu về recruited in our study. The rate of anemia, bone BBCDTB nguyên phát được thu thập chủ destruction, renal failure and extramedullary yếu trong một số nghiên cứu hồi cứu với cỡ disease was 92.9%, 50%, 43.8% and 31.3% mẫu nhỏ hoặc các báo cáo ca, các dữ liệu cho consecutively. The percentage of LUC and thấy BBCDTB có các đặc điểm lâm sàng, sinh học khác biệt so với đa u tủy [3,4,5]. plasma cell in peripheral blood have a strong Hiện tại ở Việt Nam chưa có nhiều positive correlation with statistical significance (r nghiên cứu khảo sát về đặc điểm lâm sàng, = 0,91; p < 0,001). The most common plasma sinh học của bệnh nhân BBCDTB. Tại Bệnh cell immunophenotype was CD45 - viện Chợ Rẫy, mỗi năm ghi nhận một lượng CD38 +CD138 +CD19 -CD56 + accounting for lớn bệnh nhân mắc các bệnh lý rối loạn dòng 62.5%. The high-risk cytogenetic abnormalities tương bào, khoảng 1 – 2% trong số đó được accounted for 47.4%, the most common chẩn đoán là BBCDTB nguyên phát và được abnormalities were 1q21 gain/ amplification thực hiện đầy đủ các xét nghiệm đánh giá (31.6%) and t(11;14) (23.6%). bao gồm các xét nghiệm sinh hoá, kỹ thuật Conclusions: Plasma cell leukemia is a rare đếm tế bào bằng phương pháp dòng chảy, disease. Our study results show that patients with các xét nghiệm sinh học phân tử như nhiễm primary plasma cell leukemia diagnosed sắc thể đồ, lai huỳnh quang tại chỗ giúp chẩn according to the new consensus of IMWG 2021 đoán và phân nhóm nguy cơ tiên lượng rõ have many clinical and biological features that ràng đối với thể bệnh này. are unique and different from multiple myeloma. Do đó chúng tôi áp dụng tiêu chuẩn chẩn đoán theo đồng thuận của IMWG 2021, thực Keywords: Plasma cell leukemia, multiple hiện nghiên cứu “Mô tả đặc điểm lâm sàng, myeloma. sinh học người bệnh BBCDTB nguyên phát 548
  3. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 tại Bệnh viện Chợ Rẫy” nhằm khảo sát đặc chính, lâm sàng, sinh học của người bệnh. điểm lâm sàng, sinh học người bệnh BBCDTB nguyên phát được xác định khi BBCDTB nguyên phát theo đồng thuận mới người bệnh được chẩn đoán đa u tuỷ mới của IMWG 2021 và khảo sát sự khác biệt của mắc kèm với tỉ lệ tương bào máu ngoại vi ≥ các đặc điểm này giữa 2 phân nhóm người 5%. Theo Mạng lưới Ung thư Toàn diện bệnh dựa vào số lượng tương bào máu ngoại Quốc gia Hoa Kỳ (NCCN) phiên bản 3.2024, vi là 5 – 20% và > 20%, để chẩn đoán cũng bất thường di truyền tế bào học thuộc nhóm như tiên lượng hiệu quả hơn nhóm bệnh lý nguy cơ cao bao gồm del(1p32), t(4;14), hiếm gặp này. t(14;16), t(14;20), del(17p)/ monosomy 17/ II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU đột biến TP53, thêm/ khuếch đại 1q21, chuyển vị MYC. Các bất thường di truyền tế ❖ Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô bào học còn lại được xếp nhóm nguy cơ tả loạt ca. chuẩn. ❖ Địa điểm nghiên cứu: Khoa Huyết ❖ Vấn đề y đức: Nghiên cứu được chấp học – Bệnh viện Chợ Rẫy. thuận bởi Hội đồng đạo đức trong nghiên ❖ Thời gian nghiên cứu: Từ 01/01/2020 đến 30/06/2024. cứu y sinh học Bệnh viện Chợ Rẫy theo ❖ Dân số nghiên cứu: Người bệnh đến quyết định số 1489/GCN-HĐĐĐ ngày 29 tháng 12 năm 2022. khám được chẩn đoán BBCDTB tại Bệnh ❖ Xử lý số liệu: Nhập liệu bằng phần viện Chợ Rẫy từ 01/01/2020 đến 30/06/2024. mềm Microsoft Excel. Phân tích số liệu bằng ❖ Tiêu chuẩn chọn mẫu: Người bệnh phần mềm SPSS. Biến định tính được trình từ 18 tuổi trở lên, được chẩn đoán BBCDTB bày dưới dạng tần suất, tỉ lệ phần trăm. Đối nguyên phát theo tiêu chuẩn của Nhóm Làm với biến định lượng có phân phối chuẩn được việc Quốc tế về Đa u tuỷ IMWG 2021; mô tả bằng trung bình và khoảng giới hạn. Người bệnh đồng ý tham gia nghiên cứu. Đối với biến định lượng không có phân phối ❖ Tiêu chuẩn loại trừ: Người bệnh đã chuẩn được mô tả bằng trung vị, khoảng tứ được chẩn đoán ung thư khác, tiền sử có hoá xạ trị trước đây; Hồ sơ bệnh án không đầy đủ phân vị 25% và 75%. Sử dụng phép kiểm χ2 , phép kiểm chính xác Fisher, tương quan chẩn đoán, các triệu chứng lâm sàng và cận Pearson, với giá trị p < 0,05 có ý nghĩa thống lâm sàng. kê. ❖ Cỡ mẫu: Do tỉ lệ BBCDTB nguyên phát không cao, chúng tôi quyết định lấy III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU mẫu thuận tiện, chọn tất cả những người Trong thời gian từ 01/01/2020 đến bệnh thoả tiêu chuẩn chọn mẫu và tiêu chuẩn 30/06/2024, tại Khoa Huyết học – Bệnh viện loại trừ vào nghiên cứu. Chợ Rẫy, chúng tôi ghi nhận 48 trường hợp ❖ Phương pháp nghiên cứu: hồi cứu thỏa tiêu chuẩn chọn mẫu. Các đặc điểm lâm hồ sơ bệnh án của 48 người bệnh BBCDTB sàng, sinh học được ghi nhận trong bảng 1 và nguyên phát thoả tiêu chí chọn mẫu và tiêu bảng 2. chí loại trừ. Ghi nhận các thông tin hành 549
  4. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU Bảng 1: Đặc điểm dân số người bệnh BBCDTB nguyên phát Tương bào máu ngoại vi Tương bào máu ngoại vi Tổng Đặc điểm 5 – 20% (n = 28) > 20% (n = 20) (N = 48) Tuổi chẩn đoán (năm) 58,5 (35 – 76) 56,1 (41 – 76) 57,5 (35 – 76) ≥ 60 tuổi, n (%) 14 (50,0) 8 (40,0) 22 (45,8) < 60 tuổi, n (%) 14 (50,0) 12 (60,0) 26 (54,2) Giới tính, n (%) Nam 12 (42,9) 12 (60,0) 24 (50,0) Nữ 16 (57,1) 8 (40,0) 24 (50,0) Đa số người bệnh trong nghiên cứu của chung tôi là người cao tuổi với tỉ lệ nam : nữ xấp xỉ 1:1. Sự khác biệt về độ tuổi lúc chẩn đoán và giới tính giữa 2 phân nhóm tương bào máu ngoại vi không có ý nghĩa thống kê. Bảng 2: Đặc điểm lâm sàng, sinh học người bệnh BBCDTB nguyên phát Tương bào máu ngoại vi Tương bào máu ngoại Tổng Đặc điểm 5 – 20% (n=28) vi > 20% (n=20) (N = 48) Biểu hiện lâm sàng, n (%) Thiếu máu 26 (92,9) 16 (80,0) 42 (87,5) Chảy máu 1 (3,6) 0 (0) 1 (2,1) Hủy xương 16 (57,1) 8 (40,0) 24 (50,0) Gãy xương 3 (10,7) 0 (0) 3 (6,3) Gan lách to 4 (14,3) 3 (15,0) 7 (14,6) U tương bào 10 (35,7) 5 (25,0) 15 (31,3) Công thức máu HGB (g/dl) 7,4 (4,2 – 11,3) 8,4 (5,5 – 13,6) 7,8 (4,2 – 13,6) HGB 10-12 g/dl, n (%) 2 (7,1) 4 (20,0) 6 (12,5) HGB 8-10 g/dl, n (%) 9 (32,1) 5 (25,0) 14 (29,2) HGB < 8 g/dl, n (%) 17 (60,8) 11 (55,0) 28 (58,3) 95,0 95,5 95,0 PLT (G/l) [67,8 – 137] (50,3 – 179,3) [67,5 – 176,8] Giảm tiểu cầu, n (%) 16 (57,1) 10 (50,0) 26 (54,2) WBC (G/l) 6,4 [4,9 – 9,5] 20,3 [7,9 – 38,1] 8,6 [5,9 – 15,2] LYM (G/l) 2,2 [1,8 – 2,9] 4,8 [3,0 – 6,5] 2,8 [1,9 – 4,9] 13,3 40,9 17,9 LUC (%) (8,8 – 17,5) (28,2 – 56,9) [10,2 – 37,8] Sinh hóa máu Creatinin (mg/dl) 1,0 [0,8 – 3,2] 2,7 [0,9 – 5,1] 1,5 [0,9 – 3,8] β2-microglobulin (µg/ml) 7,6 [4,3 – 21,9] 8,1 [5,1 – 26,5] 7,6 [4,6 – 23,3] LDH (U/l) 294 [180 – 358] 244 [172 – 382] 245 [180 – 366] Albumin (mg/dl) 2,8 (1,7 – 3,8) 3,3 (2 – 4,5) 3,0 (1,7 – 4,5) Can-xi (mmol/l) 2,4 (1,5 – 3,5) 2,4 (1,6 – 3,7) 2,4 (1,5 – 3,7) 550
  5. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 Loại M-protein, n (%) IgA 5 (17,9) 2 (10,0) 7 (14,6) IgG 17 (60,6) 10 (50,0) 27 (56,2) Chỉ tiết chuỗi nhẹ 6 (21,4) 8 (40,0) 14 (29,2) Loại chuỗi nhẹ, n (%) Kappa 17 (60,7) 12 (60,0) 29 (60,4) Lambda 11 (39,3) 8 (40,0) 19 (39,6) Tỉ lệ tương bào, n (%) Máu ngoại vi 10,5 (7 – 14,5) 47 (31,3 – 60) 16,5 [9,3 – 42] Tuỷ đồ 47,5 (7 – 92) 67,7 (30 – 94) 55,6 (7 – 94) DAMD tuỷ 30,2 (2,3 – 67) 47,2 (1,5 – 95) 37,3 (1,5 – 95) Các đặc điểm lâm sàng và sinh học được Chúng tôi tiến hành phân tích mối tương mô tả trong bảng 2. Trong đó, các chỉ số quan giữa tỉ lệ tương bào máu ngoại vi với khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa 2 phân các chỉ số khác bằng phép kiểm tương quan nhóm là số lượng bạch cầu tổng, bạch cầu Pearson. Ghi nhận các chỉ số tương quan có lympho, tỉ lệ LUC, tỉ lệ tương bào máu ngoại ý nghĩa là tỉ lệ LUC, số lượng bạch cầu tổng vi (p < 0,0001), tỉ lệ tương bào trên tuỷ đồ (p và bạch cầu lympho với chỉ số tương quan r = 0,005) và tỉ lệ tương bào trên dấu ấn miễn lần lượt là 0,91, 069 và 0,64, với p < 0,001. dịch (p = 0,021). Biểu đồ 1: Mối tương quan giữa tỉ lệ tương bào máu ngoại vi và %LUC Kiểu hình miễn dịch của người bệnh Khi tiến hành phân tích sâu hơn về tỉ lệ biểu trong nghiên cứu chúng tôi được thể hiện qua hiện của từng loại kháng nguyên bề mặt, kết bảng 3. Trong đó, tỉ lệ kiểu hình miễn dịch quả ghi nhận tỉ lệ biểu hiện CD56 chỉ chiếm CD45-CD38+CD138+CD19-CD56+ là thường 75% tổng số bệnh nhân. gặp nhất chiếm > 50% tổng số bệnh nhân. 551
  6. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU Bảng 3: Kiểu hình dấu ấn miễn dịch tương bào, n (%) Đặc điểm Tổng (N = 48) CD45 - CD38+CD138+CD19- CD56+ 30 (62,5) CD45-CD38+CD138+CD19-CD56- 12 (25) CD45-CD38-CD138+CD19-CD56+ 1 (2,1) CD45+CD38+CD138+CD19-CD56+ 5 (10,4) Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 38 có chuyển vị t(11;14) có kèm theo ít nhất 1 bệnh nhân được khảo sát di truyền tế bào học bất thường di truyền tế bào học thuộc nhóm bằng kỹ thuật nhiễm sắc thể đồ hay kỹ thuật nguy cơ cao, đặc biệt có 1 bệnh nhân có lai hoá huỳnh quang tại chỗ được thể hiện chuyển vị t(11;14) kèm biểu hiện double hit qua bảng 4. Trong đó ghi nhận 6/9 bệnh nhân del(17p) và del(1p32). Bảng 4: Phân nhóm nguy cơ theo di truyền học tế bào, n (%) Tương bào máu ngoại Tương bào máu ngoại vi Tổng Đặc điểm vi 5 – 20% (n=20) >20% (n=18) (N = 48) Nguy cơ chuẩn 9 (45,0) 11 (61,1) 20 (52,6) t(11;14) 4 (20) 5 (27,8) 9 (23,6) Nguy cơ cao 11 (55,0) 7 (38,9) 18 (47,4) t(4;14) 1 (5) 3 (16,7) 4 (11,5) del(17p) 4 (20) 1 (5,6) 5 (13,2) del(1p) 1 (1) 2 (11,1) 3 (7,9) Khuếch đại 1q21 7 (35) 5 (27,8) 12 (31,6) Double hit 2 (10,0) 2 (11,1) 4 (10,5) Triple hit 0 (0) 1 (5,6) 1 (2,6) IV. BÀN LUẬN Lý Thanh Thảo và tác giả Nguyễn Vũ Hải Chúng tôi so sánh các đặc điểm lâm sàng Sơn trên nhóm dân số người Việt Nam và sinh học của bệnh nhân BBCDTB nguyên [6,7,8,9,10]. Ngoài ra, chúng tôi còn so sánh phát được chẩn đoán theo đồng thuận mới sự khác biệt của các đặc điểm này giữa 2 với các nghiên cứu về BBCDTB nguyên phát nhóm đối tượng có tỉ lệ tương bào ở máu trước đây khi còn áp dụng đồng thuận cũ như ngoại vi từ 5 – 20% và > 20% trong quần thể của tác giả Ganzel, Pagano hay Artur và với nghiên cứu. nghiên cứu về đa u tuỷ của tác giả Nghiêm 552
  7. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 Bảng 5: So sánh các đặc điểm lâm sàng, sinh học với các nghiên cứu khác BBCDTB nguyên phát Đa u tuỷ Ganzel Pagano Artur Nghiêm Lý Nguyễn Vũ Đặc điểm Chúng tôi (n=39) (n=73) (n=117) Thanh Thảo Hải Sơn (n=48) [6] [7] [8] (n=54) [9] (n=71) [10] Tuổi (năm) 57,5 60 - 61 57,5 56,9 Tỉ lệ thiếu máu (%) 92,9 - - 80 61,1 73,2 Tỉ lệ suy thận (%) 43,8 69 44 - 22,2 42,3 Tỉ lệ hủy xương (%) 50 49 64 - 87 100 U tương bào ngoài tủy (%) 31,3 19 22 - 14,8 - HGB (g/l) 78,3 90 91 91 93,2 87,9 PLT (G/l) 95 93,5 116 101 240,2 - WBC (G/l) 8,6 13,7 13,7 16,5 7,2 - Trong nghiên cứu chúng tôi, tuổi trung và Nguyễn Vũ Hải Sơn trên cùng dân số bình lúc chẩn đoán là 57,5 tuổi, tương tự như người Việt Nam, chúng tôi nhận thấy tỉ lệ nghiên cứu của 2 tác giả Nghiêm Lý Thanh thiếu máu, u tương bào ngoài tuỷ ở nghiên Thảo và Nguyễn Vũ Hải Sơn, thấp hơn cứu của chúng tôi cao hơn, trong khi tỉ lệ huỷ nghiên cứu của tác giả Ganzel và Artur xương, nồng độ huyết sắc tố, số lượng tiểu [6,8,9,10]. cầu thấp hơn [9,10]. Điều này cho thấy đặc Tổn thương cơ quan chiếm tỉ lệ nhiều điểm sinh học có nhiều sự khác biệt giữa 2 nhất ở nghiên cứu chúng tôi là thiếu máu thể bệnh đa u tuỷ và BBCDTB nguyên phát. (92,9%), sau đó là huỷ xương (50%), suy Chúng tôi nhận thấy nhóm có tương bào thận (43,8%) và u tương bào ngoài tủy máu ngoại vi > 20% liên quan đến số lượng (31,3%). Chúng tôi nhận thấy tỉ lệ thiếu máu bạch cầu tổng, số lượng bạch cầu lympho, tỉ nhiều hơn và nồng độ huyết sắc tố trung bình lệ LUC (Large Unstained Cell – tế bào lớn thấp hơn so với các nghiên cứu trước đây có không bắt màu), tỉ lệ tương bào trên phết thể giải thích bằng sự khác biệt về dân số máu ngoại biên, tuỷ đồ và dấu ấn miễn dịch nghiên cứu, và các yếu tố khác có thể ảnh cao hơn đáng kể so với nhóm còn lại (với p < hưởng đến tỉ lệ thiếu máu như chế độ dinh 0,05). Bên cạnh đó, nghiên cứu ghi nhận dưỡng, tần suất bệnh lý thalassemia cao liên 93,8% người bệnh có tăng chỉ số LUC. Chỉ quan yếu tố chủng tộc. Tỉ lệ gãy xương và số LUC và tỉ lệ tương bào trong máu ngoại vi gan lách to ở nghiên cứu chúng tôi thấp hơn có sự tương quan thuận ở mức độ cao có ý nghiên cứu của tác giả Ganzel và Pagano. Số nghĩa thống kê (r = 0,91; p < 0,001), cho lượng bạch cầu của nghiên cứu chúng tôi thấy giá trị của LUC bên cạnh việc cảnh báo trong giới hạn bình thường, khi tiến hành sự xuất hiện của các tế bào non, các tế bào phân tích dưới nhóm các trường hợp có tỉ lệ lympho bất thường, còn tăng lên khi có sự tương bào trong máu > 20%, số lượng bạch xuất hiện của tương bào ở máu ngoại vi. cầu trung vị nằm ở ngưỡng cao là 20,25 G/l, Ngoài ra, số lượng bạch cầu tổng và bạch cầu tương tự với các nghiên cứu trước đây lympho cũng có sự tương quan với tỉ lệ [6,7,8]. So sánh với các nghiên cứu về đa u tương bào máu ngoại vi với hệ số tương quan tuỷ của các tác giả Nghiêm Lý Thanh Thảo lần lượt là r = 0,69 và r = 0,64 (p < 0,001). 553
  8. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU Kết quả này có giá trị giúp tiên đoán những cáo của Rajkumar lại có xu hướng bắt gặp trường hợp bệnh nhân có triệu chứng của đa nhiều hơn trong nghiên cứu của chúng tôi u tuỷ kèm bất thường số lượng bạch cầu cao với tỉ lệ 23,6%, tương tự với kết quả của tác ưu thế LUC và tế bào lympho trên công thức giả Artur (20%) hay Pagano (19,5%) máu có khả năng là BBCDTB. [7,8,12]. Đặc biệt hơn, 6/9 bệnh nhân có Kết quả khảo sát dấu ấn miễn dịch tế bào mang bất thường t(11;14) trong báo cáo của cho thấy phần lớn tương bào ác tính trong chúng tôi lại có kèm theo ít nhất một bất nghiên cứu chúng tôi có kiểu hình CD45- thường di truyền phân nhóm nguy cơ cao, CD38+CD138+CD19-56+ chiếm 62,5%. Kết trong đó có 1 bệnh nhân biểu hiện double hit. quả này tương đồng với nghiên cứu tác giả Điều này đặt ra câu hỏi về vai trò và ý nghĩa Nghiêm Lý Thanh Thảo (63%) và tác giả tiên lượng của chuyển vị t(11;14) trong Nguyễn Vũ Hải Sơn (78,9%) [9,10]. Kiểu nhóm BBCDTB, cần có nhiều nghiên cứu có hình có CD56+ trong nghiên cứu của chúng cỡ mẫu lớn hơn và thời gian khảo sát sống tôi chiếm 75%. Tỉ lệ này cao hơn các nghiên còn dài lâu để có thể đưa ra kết luận. cứu về BBCDTB nguyên phát trước đây (30 – 60%), nhưng thấp hơn nghiên cứu của các V. KẾT LUẬN tác giả Nghiêm Lý Thanh Thảo (83,3%) và BBCDTB là một bệnh lý hiếm gặp và Nguyễn Vũ Hải Sơn (91,6%) [6,8,9,10,11]. chiếm khoảng 1 – 2% tổng số bệnh lý rối CD56 (Neural Cell Adhesion Molecular - loạn dòng tương bào. Kết quả nghiên cứu của NCAM) là một phân tử có liên quan đến việc chúng tôi cho thấy người bệnh BBCDTB neo giữ các tương bào của tuỷ vào chất nền nguyên phát được chẩn đoán theo đồng thuận tuỷ xương và thường biểu hiện trên các tế mới của IMWG 2021 có nhiều đặc điểm lâm bào giết tự nhiên, vì thế chúng tôi cho rằng sàng, sinh học khác biệt so với đa u tuỷ, cũng giảm biểu hiện của CD56 có thể làm gia tăng như ghi nhận nhiều chỉ số có tương quan với phóng thích tương bào từ tuỷ xương ra máu tỉ lệ tương bào ở máu ngoại vi như số lượng ngoại vi trong BBCDTB. bạch cầu tổng, số lượng bạch cầu lympho, tỉ Bất thường di truyền tế bào học phân lệ LUC. Bên cạnh đó, cần nhiều nghiên cứu nhóm nguy cơ cao ở nghiên cứu chúng tôi có cỡ mẫu lớn hơn với thời gian khảo sát lâu chiếm 47,4%, cao hơn so với các nghiên cứu dài hơn để chẩn đoán, phân nhóm nguy cơ trước đây về đa u tuỷ tại Việt Nam và trên chính xác cũng như tiên lượng rõ ràng hơn thế giới khoảng 25% [10,12]. Các nghiên về thể bệnh này. cứu khác về BBCDTB trên thế giới cũng ghi nhận tỉ lệ bệnh nhân thuộc nhóm nguy cơ cao TÀI LIỆU THAM KHẢO về di truyền chiếm tỉ lệ cao khoảng 55 – 60% 1. Fernández de Larrea C, et al. “Primary [7,8]. Điều này cho thấy BBCDTB nguyên plasma cell leukemia: consensus definition phát có nhiều biến đổi di truyền tế bào học by the International Myeloma Working phức tạp, góp phần giải thích lý do BBCDTB Group according to peripheral blood plasma thường có tiên lượng xấu hơn so với đa u cell percentage”. Blood cancer journal. tuỷ. Điều bất ngờ là bất thường chuyển vị 2021;11(12):192. t(11;14) được xem là yếu tố tiên lượng tốt 2. Granell M, et al. “Prognostic impact of gặp trong 15% bệnh nhân đa u tuỷ theo báo circulating plasma cells in patients with 554
  9. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 multiple myeloma: implications for plasma tồn lưu tối thiểu trên bệnh nhân đa u tủy bằng cell leukemia definition”. Haematologica. phương pháp đếm tế bào dòng chảy tại bệnh 2017;102(6):1099. viện Chợ Rẫy". Luận văn Bác Sĩ Nội Trú. 3. Tuazon SA, et al. “A clinical perspective on 2020. plasma cell leukemia; current status and 10. Nguyễn Vũ Hải Sơn. “Khảo sát tái sắp xếp future directions”. Blood Cancer Journal. gen Immunoglobulin (Ig) trên bệnh nhân đa 2021;11(2):23. u tuỷ tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học 4. Greer JP, et al. Wintrobe's clinical Thành phố Hồ Chí Minh”. Luận văn Bác Sĩ hematology: Fourteenth edition. Wolters Nội Trú. 2022. Kluwer Health Pharma Solutions (Europe) 11. Kraj M, et al. “Flow cytometric Ltd; 2018. immunophenotypic characteristics of plasma 5. Jelinek T, et al. “Plasma cell leukemia: from cell leukemia”. Folia Histochemica et biology to treatment”. European Journal of cytobiologica 49.1 (2011): 168-182. Haematology. 2015;95(1):16-26. 12. Rajkumar SV. “Multiple myeloma: 2020 6. Ganzel C, et al. (2018). “Primary plasma update on diagnosis, risk-stratification and cell leukemia in the era of novel agents for management”. American Jourrnal of myeloma - a multicenter retrospective Haematology. 2020 May; 95(5):548-567. analysis of outcome”. Leuk Res, 68, pp. 9- 13. Mosca L, et al. “Genome‐wide analysis of 14. primary plasma cell leukemia identifies 7. Pagano L, et al. “Primary plasma cell recurrent imbalances associated with changes leukemia: a retrospective multicenter study in transcriptional profiles”. American of 73 patients”. Ann Oncol. 2011 Jourrnal of Haematology. 88.1 (2013): 16- Jul;22(7):1628-1635. 23. 8. Artur J, et al. “Prognostic indicators in 14. Schinke C, et al. “Genomic analysis of primary plasma cell leukaemia: a multicentre primary plasma cell leukemia reveals retrospective study of 117 patients”. British complex structural alterations and high-risk Jourrnal of Haematology. 2018. mutational patterns”. Blood cancer 9. Nghiêm Lý Thanh Thảo. "Khảo sát bệnh journal 10.6 (2020): 70. 555
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright ©2025 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
6=>0