intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Phân loại u lympho tế bào B trưởng thành tiến triển nhanh theo WHO 2016

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

Thêm vào BST
Báo xấu
6
lượt xem 2
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

U lympho không Hodgkin (NHL) tế bào B là bệnh lý ác tính có nguồn gốc từ hệ bạch huyết. Dựa vào tốc độ tiến triển và mức độ lan rộng mà bệnh được phân thành 2 nhóm chính là tiến triển chậm và tiến triển nhanh. Bài viết trình bày việc phân loại u lympho tế bào B trưởng thành tiến triển nhanh theo WHO 2016.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Phân loại u lympho tế bào B trưởng thành tiến triển nhanh theo WHO 2016

  1. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 PHÂN LOẠI U LYMPHO TẾ BÀO B TRƯỞNG THÀNH TIẾN TRIỂN NHANH THEO WHO 2016 Lê Thị Huyền Trân1 , Phù Chí Dũng1 TÓM TẮT 49 According to Classification of tumours of Theo phân loại u của hệ tạo máu và mô haematopoietic and lymphoid tissues WHO lymho WHO 2016, u lympho tế bào B trưởng 2016, aggressive mature B cell lymphoma is a thành tiến triển nhanh là nhóm bệnh không đồng heterogeneous group including (1) nhất gồm các bệnh (1) U lympho tế bào áo nang Blastoid/Plemorphic mantle cell lymphoma, (2) biến thể tế bào non/đa hình, (2) U lympho Burkitt lymphoma, (3) Diffuse large B cell Burkitt, (3) U lympho tế bào B lớn và các biến lymphoma and variants, (4) High grade B cell thể, (4) U lympho tế bào B độ ác cao. Bệnh lymphoma. The disease often has a rapid clinical thường có diễn tiến lâm sàng nhanh, giai đoạn progression, with high Ann Arbor stage (III - Ann Arbor cao (III – IV), chỉ số tiên lượng quốc tế cao, ít đáp ứng với phác đồ điều trị chuẩn, cần IV), high International Prognostic Index; it also được điều trị với các phác đồ tích cực hơn. Bệnh responds poorly to the standard treatment tương đồng với nhau về nhiều đặc điểm, tuy regimen, and required treatment with more nhiên mỗi phân loại bệnh có phác đồ điều trị aggressive regimens. These classifications have không giống nhau; do đó việc chẩn đoán chính many similar characteristics, but each subtype xác phân loại dưới nhóm là yêu cầu cần thiết đầu will be treated with different regimens; so that, tiên, làm tiền đề cho việc lựa chọn phác đồ điều the accurate diagnosis of subtype classification is trị cho người bệnh. the first necessary requirement, as a premise for Từ khóa: U lympho tế bào B trưởng thành choosing the most appropriate treatment regimen tiến triển nhanh, u lympho tế bào áo nang biến for the patient. thể tế bào non/đa hình, u lympho Burkitt, u Keywords: Aggressive mature B cell lympho lan tỏa tế bào B lớn không đặc hiệu, u lymphoma, blastoid/pleomorphic mantle cell lympho tế bào B độ ác cao. lymphoma, Burkitt lymphoma, diffuse large B cell lymphoma and variants, high grade B cell SUMMARY lymphoma. WHO 2016 - CLASSIFICATION OF AGGRESSIVE MATURE B CELL I. ĐẶT VẤN ĐỀ LYMPHOMA U lympho không Hodgkin (NHL) tế bào B là bệnh lý ác tính có nguồn gốc từ hệ bạch huyết. Dựa vào tốc độ tiến triển và mức độ 1 Bệnh viện Truyền máu Huyết học lan rộng mà bệnh được phân thành 2 nhóm Chịu trách nhiệm chính: Lê Thị Huyền Trân chính là tiến triển chậm và tiến triển nhanh. SĐT: 0989295048 Trong đó u lympho tế bào B trưởng thành Email: ltht210@gmail.com tiến triển nhanh là tên gọi chung của một Ngày nhận bài: 30/7/2024 nhóm bệnh gồm nhiều bệnh không đồng nhất Ngày phản biện khoa học: 01/8/2024 về đặc điểm di truyền, cơ chế bệnh sinh và Ngày duyệt bài: 19/9/2024 405
  2. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU lâm sàng bao gồm các bệnh: (1) U lympho tế như RhyperCVAD, RDaEPOCH, REPOCH bào áo nang biến thể tế bào non/đa hình ... Do đây là một nhóm bệnh gồm nhiều bệnh (MCL), (2) U lympho Burkitt (BL), (3) U có biểu hiện tương tự nhau về nhiều đặc lympho tế bào B lớn (DLBCL) và các biến điểm nên việc chẩn đoán bệnh và phân giai thể, (4) U lympho tế bào B độ ác cao đoạn bệnh chính xác là yêu cầu cần thiết đầu (HGBL)1 . tiên để có thể lựa chọn phác đồ đúng, mang Theo ước tính của Hiệp hội Ung thư Hoa lại hiệu quả điều trị tốt nhất. Kỳ năm 2023, NHL chiếm khoảng 4% (xếp hạng 8), có 80550 trường hợp bệnh mới và II. NỘI DUNG 20180 trường hợp tử vong. Tại Việt Nam, U lympho tế bào B trưởng thành tiến theo ước tính của GLOBOCAN 2022, NHL triển nhanh gồm các bệnh sau: (1) MCL biến là một trong 15 ung thư phổ biến nhất (xếp thể tế bào non/đa hình, (2) BL, (3) DLBCL hạng 13), có 3516 trường hợp bệnh mới và và các biến thể, (4) HGBL. 2211 trường hợp tử vong. Trong đó, u DLBCL gồm nhiều biến thể, phân làm 2 lympho tế bào B trưởng thành tiến triển nhóm là đặc hiệu và không đặc hiệu. Phân nhanh chiếm tỉ lệ khoảng 40% các trường nhóm đặc hiệu như DLBCL nguyên phát hợp NHL và khoảng 47% các trường hợp u thần kinh trung ương, DLBCL nguyên phát lympho tế bào B 1 ; bệnh có xu hướng phát trung thất... chiếm tỉ lệ rất ít, khoảng 1% - triển nhanh, gây ra nhiều triệu chứng, có đáp 2%; trong khi phân nhóm không đặc hiệu ứng điều trị với phác đồ chuẩn thấp hơn, tiên DLBCL NOS chiếm tỉ lệ nhiều nhất NHL lượng bệnh và thời gian sống còn thấp hơn (25% - 35% ở những nước phát triển), do đó so với u lympho tiến triển chậm, do đó u trong bài viết này chỉ đề cập đến DLBCL lympho tế bào B tiến triển nhanh cần được NOS1 . điều trị với phác đồ hóa trị liệu mạnh hơn Bảng 11: Phân loại u lympho tế bào B trưởng thành tiến triển nhanh theo WHO 2016 STT Nhóm Phân nhóm 1 MCL Biến thể tế bào non/đa hình 2 BL • Hình thái: Nguyên tâm bào, nguyên bào miễn dịch, thoái sản. • Kiểu hình miễn dịch: DLBCL CD5 (+), NOS; DLBCL Cyclin D1 (+), NOS; DLBCL, 3 DLBCL CD30 (+), NOS và DLBCL double expressor, NOS. NOS • Sinh học phân tử: Tế bào B trung tâm mầm (GCB), tế bào B hoạt hóa (ABC) và không được phân loại theo đặc điểm biểu hiện gen. • HGBL với tái sắp xếp MYC và BCL2 và/hoặc BCL6 4 HGBL • HGBL, NOS ❖ U lympho tế bào áo nang (MCL) là u bình biểu hiện CD5, SOX11 và cyclin D1; tân sinh tế bào B trưởng thành có nguồn gốc liên quan đến tái sắp xếp gen CCND, phổ từ vùng áo nang của nang lympho, bao gồm biến nhất là CCND1. MCL chia làm 2 nhóm các tế bào đơn hình kích thước nhỏ đến trung diễn tiến âm ỉ và nhanh, trong đó nhóm diễn 406
  3. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 tiến nhanh gồm 2 biến thể là tế bào non và đa sự giống nhau về mô học và một số đặc điểm hình. MCL chiếm khoảng 6% NHL, trong đó lâm sàng, nhưng có sự khác biệt về dịch tễ, biến thể tế bào non và đa hình chiếm khoảng biểu hiện lâm sàng và đặc điểm di truyền 10% MCL (0.6% NHL), thường gặp 60 – 70 giữa ba thể này. Biểu hiện lâm sàng là khối u tuổi, ưu thế nam, triệu chứng B (30% - 50%), lớn nhanh, khoảng 70% giai đoạn III/IV, hạch toàn thân, liên quan mô ngoài hạch, giai triệu chứng B không phổ biến, hầu hết BL đoạn Ann Arbor cao (III - IV) và chỉ số tiên biểu hiện ngoài hạch. Tế bào u biểu hiện lượng quốc tế MCL (MIPI) cao 1 . CD20 (+), Ki-67 (+) cao (> 95%), CD10 • MCL biến thể tế bào non: Thường (+), BCL6 (+), CD5 (-), CD23 (-), BCL2 (-). nguyên phát “De novo”. Mô hạch/u hiện diện Một số trường hợp biểu hiện kiểu hình miễn lan tỏa các tế bào dạng tế bào non với tỉ lệ dịch bất thường CD5 (+), CD10 (-), BCL2 phân bào cao, thường có hình ảnh “bầu trời (+) yếu. Tuy nhiên, nếu BCL2 biểu hiện cao sao”. Bệnh thường có bất thường nhiễm sắc nên được nghĩ đến khả năng có điểm gãy thể 8, 13, và 18 1 . BCL2 trong HGBL DH/TH. Nhuộm ISH • MCL biến thể đa hình: Có thể gặp ở EBER (+) > 95% trường hợp BL thể địa người bệnh có tiền sử MCL. Hiện diện quần phương, 10% - 20% trường hợp BL thể lẻ tẻ thể tế bào không đồng nhất, ≥ 10 phân bào/ và 30% - 40% trường hợp BL liên quan đến 10 quang trường 40X. Bệnh thường gặp bất suy giảm miễn dịch. Về di truyền, đặc trưng thường nhiễm sắc thể 3, 13, và 171 . BL là chuyển vị MYC với các locus của gen MCL biến thể tế bào non/đa hình có kiểu IGH, trong đó t(8;14)(q24;q32) khoảng 80%, hình miễn dịch tương tự như MCL cổ điển: t(8;22) (q24;q11) khoảng 15%, t(2;8) CD20 (+), CD5 (+), Cyclin D1 (+) (> 95% (p11;q24) khoảng 5%; nhiễm sắc đồ đơn trường hợp), SOX11 (+) (> 90% trường giản hơn so với HGBL. Người bệnh được hợp), Ki-67 (+) 30% - 60%. CD10 hoặc điều trị với phác đồ R-EPOCH, RDaEPOCH, BCL6 có thể (+) trong một số ít trường hợp. RHyperCVAD; với liệu pháp điều trị tích Chuyển vị t(11;14)(q13;q32) có thể gặp cực, hầu hết người bệnh đều đạt đáp ứng trong 95% trường hợp. Người bệnh cần được hoàn toàn, có OS khoảng 80% - 90% đối với điều trị với phác đồ hóa trị mạnh như giai đoạn lâm sàng I – II và 60% - 80% đối RHyperCVAD ... hoặc ghép tế bào gốc. Thời với giai đoạn lâm sàng III – IV 1 . gian sống toàn bộ kém hơn so với MCL cổ ❖ U lympho lan tỏa tế bào B lớn, không điển với CR khoảng 74% và thời gian sống đặc hiệu (DLBCL, NOS) là u tân sinh tế bào trung bình là 48 tháng 2 . B trưởng thành có nguồn gốc trung tâm mầm ❖ U lympho Burkitt (BL) là u tân sinh tế (GCB) hoặc sau trung tâm mầm (dạng hoạt bào B trưởng thành độ ác tính cao có nguồn hóa - ABC) bao gồm các tế bào B có kích gốc từ trung tâm mầm, bao gồm các tế bào thước trung bình đến lớn với kiểu phát triển đơn hình, kích thước trung bình với bào lan tỏa. Đây là một phân nhóm không đồng tương ưa kiềm, nhiều hạt nhân nhỏ, kiểu hình nhất về mặt hình thái và phân tử, không đáp tế bào B trung tâm mầm, chỉ số tăng sinh cao ứng các tiêu chuẩn chẩn đoán của các trường và tái sắp xếp IG::MYC. Có 3 biến thể BL: Thể địa phương (Châu Phi), thể rải rác và thể hợp u lympho tế bào B lớn đặc hiệu (như liên quan đến suy giảm miễn dịch. Mặc dù có DLBCL nguyên phát ở da, thần kinh trung 407
  4. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU ương, trung thất…). Trên thực hành lâm sàng chẩn đoán xác định bệnh, (2) chẩn đoán giai có nhiều cách phân loại DLBCL NOS như đoạn lâm sàng (Ann Abor), (3) chẩn đoán dựa theo hình thái, kiểu hình miễn dịch hoặc tiên lượng: IPI, HMMD (CD5, CD30, di truyền học. DLBCL NOS là loại bệnh phổ CYCLIN D1, DE, GCB, ABC), di truyền học biến nhất của NHL (25% - 35%), thường gặp (Single hit). ở người trưởng thành và người lớn tuổi, một Có nhiều cách phân loại DLBCL NOS phần nhỏ có thể gặp ở trẻ em và thanh thiếu trên thực hành lâm sàng như sau: niên với tỉ lệ nam mắc bệnh nhiều hơn nữ. 1. Phân loại DLBCL NOS theo hình thái Người bệnh thường có triệu chứng B (30% - Có 3 biến thể gồm: Biến thể nguyên tâm 40%), liên quan hạch, liên quan ngoài hạch bào (85%), biến thể nguyên bào miễn dịch (30% - 40%) nhiều nhất ở đường tiêu hóa và (10%) và biến thể thoái sản (3%). tủy xương (10% - 20%). DLBCL là bệnh có 2. Phân loại DLBCL NOS theo di truyền thể chữa khỏi với tỉ lệ 50% - 70% trường hợp học - nguồn gốc tế bào u với liệu pháp điều trị chuẩn RCHOP, tỉ lệ Dựa trên đặc điểm biểu hiện gen, đáp ứng điều trị bước đầu khoảng 90% và DLBCL NOS được phân thành 2 nhóm chính khoảng 30% người bệnh tái phát sau này. là GCB và ABC. Nhưng hiện tại phương Phác đồ REPOCH được áp dụng cho người pháp này không được thực hành thường quy bệnh thuộc nhóm tiên lượng xấu. Mục tiêu trong thực tế do vấn đề về kinh phí và chỉ điều trị là cải thiện thời gian sống còn của thực hiện được ở một số phòng xét nghiệm. người bệnh, theo thống kê OS 5 năm khoảng Trong nỗ lực tránh sự cần thiết của đặc điểm 60% - 70% 1 . biểu hiện gen, WHO 2016 khuyến cáo sử Việc chẩn đoán DLBCL, NOS cần “cá dụng thuật toán Hans như một phương tiện nhân hóa” và đánh giá các vấn đề sau: (1) thay thế để xác định nguồn gốc tế bào u. Hình 9: Thuật toán Hans phân nhóm GCB và ABC của DLBCL 408
  5. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 Theo nghiên cứu của Gonzalo Gutie'rrez- trường hợp này cho thấy tăng số sao chép García và cộng sự cho thấy DLBCL ABC có gen CCND1. Bệnh ưu thế ở nam, người trẻ OS và PFS 5 năm kém hơn so với GCB (lần tuổi, không có sự khác biệt đáng kể về biểu lượt là 45% so với 80% và 31% so với 76%)3 hiện lâm sàng, bệnh lý, OS và PFS giữa do đó người bệnh phân nhóm ABC cần có người bệnh DLBCL Cyclin D1 (+) và chiến lược điều trị tích cực hơn; đặc trưng DLBCL Cyclin D1 (-). Tế bào u thường dạng bệnh học cả phân nhóm này là kích hoạt con nguyên tâm bào, phân nhóm ABC (75%); đường thụ thể tế bào B đơn dòng cho phép CD5 (-) (một vài trường hợp hiếm gặp có sử dụng các liệu pháp nhắm trúng đích biểu hiện CD5 (+)). DLBCL Cyclin D1 (+) (Bortezomib, Thalidomide, Ibrutinib…). có thể phân biệt với MCL biến thể đa hình 3. Phân loại DLBCL NOS theo kiểu hình bởi đặc điểm: thiếu biểu hiện CD5, SOX11 miễn dịch và chuyển vị CCND1. ▪ DLBCL CD5 (+), NOS (5% - 10%): • DLBCL CD30 (+), NOS (10% - 20%): Bệnh có tiên lượng xấu hơn đáng kể và tỉ lệ Bệnh có thể liên quan đến biến thể hình thái tái phát cao hơn (14.2%); OS 5 năm thấp hơn thoái sản. Không có sự khác biệt đáng kể về nhiều so với trường hợp CD5 (-) (35.5% so biểu hiện lâm sàng, mô bệnh học, OS và PFS với 64.8%). DLBCL CD5 (+) biểu hiện kém giữa DLBCL CD30 (+) và DLBCL CD30 (- đáp ứng với điều trị dù sử dụng các phác đồ ). Một số nghiên cứu cho thấy biểu hiện hóa trị mạnh như REPOCH, RDaEPOCH với CD30 trong DLBCL có liên quan đến việc PFS trung bình khoảng 21.3 tháng và OS thiếu tái sắp xếp MYC, đây có thể là nguyên trung bình khoảng 25.3 - 28.1 tháng. Các đặc nhân dẫn đến tiên lượng bệnh tốt hơn và các điểm sau giúp giải thích lý do DLBCL CD5 trường hợp này có thể được lợi ích từ liệu (+) là nhóm bệnh có tiên lượng nặng: (1) Đặc pháp kháng CD30. điểm lâm sàng: Người bệnh thường > 60 • DLBCL double expressor, NOS tuổi, ưu thế ở nữ, triệu chứng B, LDH cao, (DEL) (30%): Là trường hợp DLBCL NOS liên quan ngoài hạch (26% - 45%) như tủy có kiểu hình miễn dịch đồng biểu hiện xương (28%), CNS (13%); (2) Đặc điểm protein MYC và BCL2 nhưng không có hình thái tế bào u thường có dạng nguyên chuyển vị MYC hoặc BCL2. DEL có kiểu tâm bào (76%) và thoái sản (11%); (3) Đặc hình lâm sàng riêng biệt, ưu thế ở nam, tuổi điểm kiểu hình miễn dịch tế bào u thường trung bình 71, bệnh thường có ECOG xấu, biểu hiện CD20 (+), CD5 (+), CD10 (-), Ann Arbor (III – IV), Ki67 cao, IPI từ nguy BCL2 (+), MUM1 (+), phần lớn thuộc phân cơ trung bình - cao đến cao, liên quan nhiều nhóm ABC hoặc biểu hiện double expressor vị trí ngoài hạch. Tế bào u thường dạng (27.6%), DLBCL CD5 (+) phân biệt với các nguyên tâm bào (60%) và thuộc phân nhóm trường hợp MCL ở đặc điểm Cyclin D1 (-), ABC. Không có sự biểu hiện tương ứng giữa SOX11 (-) và không có chuyển vị t(11;14); tình trạng biểu hiện protein MYC và BCL2 (4) Đặc điểm di truyền bệnh thường có với tái sắp xếp gen, điều này được giải thích nhiễm sắc thể đồ phức tạp4 . là do nhiều cơ chế khác nhau như khuếch đại • DLBCL Cyclin D1 (+), NOS (1.5% - gen, thay đổi số lượng copy, đột biến trong 15%): Bệnh có Cyclin D1 (+) nhưng không gen dẫn đến biểu hiện protein. DEL có tiên có chuyển vị gen CCND1, khoảng 10% các lượng xấu so với những trường hợp DLBCL, 409
  6. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU NOS không biểu hiện MYC và BCL2 nhưng tăng bạch cầu máu ngoại biên có thể gặp. có tiên lượng tốt hơn khi so sánh với u Hình thái tế bào u có 3 biến thể: Dạng lympho double hit (DHL) hoặc triple hit DLBCL; dạng BL hoặc hình thái trung gian (THL) với OS 4 năm lần lượt là 71.9%, giữa DLBCL và BL; dạng tế bào non. 46.9% và 0% đối với DLBCL, DEL và Khoảng 50% trường hợp HGBL DH/TH có DHL5 . hình thái của DLBCL, NOS, điều này chứng • DLBCL với tái sắp xếp MYC còn gọi minh DLBCL có tỉ lệ nhiều nhất trong phân là u lympho single hit – SHL (10% - 15%), loại dưới nhóm u lympho và khoảng 4% – thường gặp trên 60 tuổi, ưu thế nam, Ann 8% DLBCL là u lympho double hit. Trong Arbor III - IV, ECOG xấu và thường liên nghiên cứu của Li S và cộng sự, 69% u quan ngoài hạch. Tế bào u có dạng DLBCL lympho có DH MYC và BCL2 và 85% u (67.6%), dạng trung gian giữa DLBCL và lympho có DH MYC và BCL6 có hình thái BL (32.4%), tế bào non (10%) với phân DLBCL7 . Tế bào u biểu hiện kháng nguyên nhóm GCB và ABC với tỉ lệ gần tương tế bào B (+), CD20 có thể (+) yếu, CD30 (+) đương. Landsburg và cộng sự phát hiện rằng khoảng 40% trường hợp; dạng GCB gần như SHL khi điều trị bằng RCHOP cho kết quả gặp trong tất cả các trường hợp DHL (75% - tiên lượng kém, tương tự như DHL; nhưng 90%); những trường hợp có hình thái giống khi được điều trị với phác đồ tích cực hơn BL thường có Ki67 > 95%, BCL2 (+); MYC cho thấy đáp ứng thuốc tốt hơn với tiên biểu hiện khoảng 50% trường hợp, trong đó lượng tương tự như DLBCL, NOS không có đồng biểu hiện MYC và BCL2 khoảng 30% tái sắp xếp MYC6 . và hầu hết những trường hợp này thiếu tái ❖ U lympho tế bào B độ ác cao (HGBL)1 sắp xếp MYC hoặc IGH-BCL2; EBER thuộc nhóm u lympho tế bào B trưởng thành thường (-). HGBL thường có nhiễm sắc thể có độ tiến triển nhanh có đặc điểm lâm sàng đồ phức tạp (≥ 3 bất thường); HGBL double và sinh học không được phân loại như hit/triple hit bao gồm chuyển vị MYC hiện DLBCL, NOS hoặc BL (có đặc điểm trung diện trong tất cả các trường hợp trong đó gian giữa DLBCL NOS và BL), có thể có double hit với tái sắp xếp MYC và BCL2 nguồn gốc trung tâm mầm hoặc sau trung khoảng 65%; MYC và BCL6 khoảng 15%; tâm mầm. HGBL gồm 2 phân nhóm là triple hit với tái sắp xếp MYC, BCL2, và HGBL với tái sắp xếp MYC và BCL2 BCL6 khoảng 20%; HGBL NOS: Chuyển vị và/hoặc BCL6 và HGBL, NOS. Theo WHO MYC khoảng 30% trường hợp nhưng không 2016 khuyến cáo các trường hợp sau không có tái sắp xếp BCL2 hoặc BCL6 (single thuộc phân loại HGBL: (1) MCL với tái sắp MYC). Không có sự thống nhất về phương xếp MYC và CCND1, (2) FL với tái sắp xếp pháp điều trị tối ưu, liệu pháp điều trị chuẩn MYC và BCL2, (3) FL chuyển dạng nguyên với phác đồ RCHOP thường không hiệu quả, bào lympho (lymphoblastic). Bệnh không người bệnh cần được điều trị với phác đồ hóa phổ biến, chưa biết được tần suất chính xác; trị mạnh như REPOCH, RHyperCVAD hoặc hay gặp ở người lớn tuổi và ưu thế ở nam. các thử nghiệm lâm sàng; nên ưu tiên sử Người bệnh có biểu hiện hạch to, liên quan dụng những phác đồ ít độc tính. Hầu hết ngoài hạch như tủy xương (50%), não (33%), người bệnh HGBL đều có diễn tiến bệnh tự triệu chứng B, Ann Arbor III - IV (>50%), nhiên xấu, kết quả đáp ứng lâm sàng kém; 410
  7. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 các trường hợp HGBL DH/TH có thời gian ❖ Cách tiếp cận một trường hợp u sống trung bình < 2 năm và HGBL NOS có lympho tế bào B trưởng thành tiến triển tiên lượng không đồng nhất. nhanh Hình 10: Tiếp cận chẩn đoán u lympho tiến triển nhanh theo WHO 2016 8 (*) COO: Nguồn gốc tế bào; CB • Bước 3: Kết hợp di truyền (tái sắp xếp (Centroblast): Nguyên tâm bào, IB MYC, BCL2, BCL6) để đưa ra chẩn đoán (Immunoblast): Nguyên bào miễn dịch. xác định cuối cùng. Chẩn đoán một trường hợp u lympho cần được “cá nhân hóa” kết hợp các yếu tố từ III. KẾT LUẬN lâm sàng đến cận lâm sàng, trong đó quan U lympho tế bào B trưởng thành tiến trọng nhất là hình thái, kiểu hình miễn dịch triển nhanh là một nhóm bệnh không đồng và di truyền (hình 2): nhất và có thể có vài đặc điểm tương tự nhau, • Bước 1: Đánh giá hình thái tế bào u có có diễn tiến nhanh và độ ác cao. Chẩn đoán dạng DLBCL, BL hay HGBL. bệnh cần “cá nhân hóa”, kết hợp nhiều yếu tố • Bước 2: Đánh giá kiểu hình miễn dịch như lâm sàng, sinh học, giải phẫu bệnh và di tế bào u, cần xác định các phân nhóm tiên truyền học. Việc chẩn đoán chính xác bệnh lượng: GCB/ABC, Ki67, double expressor, dưới nhóm là yêu cầu cần thiết đầu tiên để có CD5, CD30, Cyclin D1, EBER. thể lựa chọn phác đồ đúng, mang lại hiệu quả 411
  8. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU điều trị tốt nhất, mục đích cuối cùng là nâng large, multicenter, rituximab treated cohort. cao thời gian sống còn của người bệnh. American journal of Hematology. 2016;91(4):395-399. TÀI LIỆU THAM KHẢO 5. Anurag Mehta, Ajita Verma, Garima 1. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. Gupta, Rupal Tripathi, Sharma A. Double WHO Classification of Tumours of Hit and Double Expresser Diffuse Large B Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Cell Lymphoma Subtypes: Discrete Subtypes International Agency for Research on Cancer and Major Predictors of Overall Survival. Lyon. 2017. Indian J Hematol Blood Transfus. Oct 2. Preetesh Jain, Shaojun Zhang, Rashmi 2020;36(4):627-634. doi:10.1007/s12288- Kanagal-Shamanna, et al. Genomic 019-01248-w profiles and clinical outcomes of de novo 6. Daniel Landsburg, Marissa Falkiewicz, blastoid/pleomorphic MCL are distinct from Adam Petrich, et al. Sole rearrangement but those of transformed MCL. Blood Advances. not amplification of MYC is associated with 2020;4(6):1038-1050. a poor prognosis in patients with diffuse 3. Gonzalo Gutiérrez-García, Teresa large B cell lymphoma and B cell lymphoma Cardesa-Salzmann, Fina Climent, et al. unclassifiable. British journal of Gene-expression profiling and not Haematology. 2016;175(4):631-640. immunophenotypic algorithms predicts 7. Shaoying Li, Parth Desai, Pei Lin, et al. prognosis in patients with diffuse large B- MYC/BCL6 double‐hit lymphoma (DHL): a cell lymphoma treated with tumour associated with an aggressive clinical immunochemotherapy. The Journal of the course and poor prognosis. Histopathology. American Society of Hematology. 2011;117 2016;68(7):1090-1098. (18):4836-4843. 8. Peter A Riedell, Smith S. Double hit and 4. Lapo Alinari, Alejandro Gru, Carl double expressors in lymphoma: definition Quinion, et al. De novo CD 5+ diffuse large and treatment. Cancer. 2018;124(24):4622- B‐cell lymphoma: Adverse outcomes with 4632. and without stem cell transplantation in a 412
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright ©2025 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
383=>2