intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Sự tương đồng về lâm sàng, mô học và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp trên bệnh nhân bệnh bóng nước tự miễn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

29
lượt xem
1
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh bóng nước tự miễn là bệnh da nặng, có nguy cơ tử vong. Chẩn đoán dựa vào lâm sàng, mô học và miễn dịch huỳnh quang. Tuy nhiên đôi khi các biểu hiện này không phù hợp nhau, gây khó khăn cho chẩn đoán. Bài viết trình bày khảo sát sự tương đồng về lâm sàng (LS), giải phẫu bệnh (GPB), miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (MDHQTT) của bệnh nhân bệnh bóng nước tự miễn.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Sự tương đồng về lâm sàng, mô học và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp trên bệnh nhân bệnh bóng nước tự miễn

  1. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 SỰ TƯƠNG ĐỒNG VỀ LÂM SÀNG, MÔ HỌC VÀ MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG TRỰC TIẾP TRÊN BỆNH NHÂN BỆNH BÓNG NƯỚC TỰ MIỄN Huỳnh Nguyễn Mai Trang1, Văn Thế Trung2 TÓM TẮT Đặt vấn đề. Bệnh bóng nước tự miễn là bệnh da nặng, có nguy cơ tử vong. Chẩn đoán dựa vào lâm sàng, mô học và miễn dịch huỳnh quang. Tuy nhiên đôi khi các biểu hiện này không phù hợp nhau, gây khó khăn cho chẩn đoán. Mục tiêu. Khảo sát sự tương đồng về lâm sàng (LS), giải phẫu bệnh (GPB), miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (MDHQTT) của bệnh nhân bệnh bóng nước tự miễn. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu. Nghiên cứu mô tả hàng loạt ca trên bệnh nhân bóng nước tại Bệnh viện Da liễu thành phố Hồ Chí Minh trong thời gian từ tháng 9/2017 đến tháng 6/2018. Kết quả. Có 39 BN được nhận vào nghiên cứu. Chẩn đoán trên lâm sàng bao gồm 19 bệnh nhân pemphigus thông thường (PV), 18 bệnh nhân bóng nước dạng pemphigus (BP), 1 bệnh nhân bệnh IgA đường (LAD) và 1 bệnh nhân viêm da dạng herpes (DH). Có 82,05% tương ứng lâm sàng – GPB – MDHQTT. Kết luận. Kết hợp lâm sàng-GPB-MDHQTT là công cụ chẩn đoán tốt nhất đối với bệnh lý bóng nước tự miễn. Từ khóa: bệnh bóng nước tự miễn, miễn dịch huỳnh quang ABSTRACT DISCREPANCY OF CLINICAL CHARACTERISTICS, HISTOPATHOLOGY AND DIRECT IMMUNOFLUORESCENCE IN AUTOIMMUNE BULLOUS PATIENTS Huynh Nguyen Mai Trang, Van The Trung * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol. 25 - No. 2 - 2021: 01 - 06 Background: Autoimmune bullous diseases are severe, life-threatening skin diseases. Diagnosis is mainly based on features of clinical, histopathology and direct immunofluocrescence (DIF). However, in some conditions, there are incompatibilities among them, which may cause difficulties in diagnosis. Objectives: to evaluate the correlation between the clinical features and histopathology – DIF of autoimmune bullous disease. Methods: Case series. Consecutive consenting bullous inpatients were recruited in Ho Chi Minh City Hospital of Dermatology and Venereology from Sep 2017 to June 2018. Results: A total of 39 patients were included. Clinical diagnosis showed 19 cases of PV, 18 cases of BP, 1 case of LAD and 1 case of DH. Of these, 82,05% samples showed strict correlation of clinico-immuno- histopathological results. Conclusions: Clinical, immunological, histopathological examinations should be combined for the best diagnosis of autoimmune bullous diseases. Key words: autoimmune bullous diseases, direct immunofluocrescence Bộ môn Da liễu, Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 1 Tác giả liên lạc: PGS.TS. Văn Thế Trung ĐT: 0908282705 Email: trungvan@ump.edu.com Chuyên Đề Thần Kinh - Da Liễu 1
  2. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 Nghiên cứu Y học ĐẶT VẤN ĐỀ phương pháp GPB mô học là do phép nhuộm Bệnh bóng nước tự miễn, trong đó hai bệnh không đặc hiệu, do đó có thể cho hình ảnh giống thường gặp là pemphigus thông thường nhau ở những bệnh lý miễn dịch, nhất là các (pemphigus vulgaris - PV) và bóng nước dạng bệnh lý bóng nước tự miễn vốn có các tác nhân pemphigus (bullous pemphigoid - BP), là nhóm kháng nguyên (KN) và KT khác nhau, gây nhầm bệnh mạn tính nặng, cơ chế bệnh sinh phức tạp, lẫn trong chẩn đoán và điều trị bệnh. thường khởi phát ở lứa tuổi trung niên và người Nguyên lý chung của phương pháp lớn tuổi, ảnh hưởng nhiều đến chất lượng cuộc MDHQ là dùng một chất đánh dấu phát sống và tiên lượng tử vong của bệnh nhân(1). huỳnh quang gắn vào KN hoặc KT để phát Trong thực hành một số trường hợp bệnh hiện ra KT hoặc KN tương ứng chưa biết ở tổ bóng nước tự miễn có triệu chứng chồng lấp, chức tế bào các mô, trong các dịch… hoặc định dẫn đến chẩn đoán khó khăn. lượng chất đó ở mức vi lượng. Phương pháp MDHQTT là phương pháp sử dụng tự KT sẵn Xét nghiệm giải phẫu bệnh (GPB) bằng có để phát hiện KN trên bề mặt tế bào và mô. phương pháp nhuộm thông thường cho thấy Kỹ thuật này có Se và Sp cao vì KN chỉ kết hợp hình ảnh bóng nước và tẩm nhuận tế bào viêm với KT đặc hiệu tương ứng với nó mà thôi(2). với độ nhạy cao, nhằm giúp củng cố chẩn đoán Tuy nhiên, phương pháp này đòi hỏi trang bị lâm sàng. Phương pháp này được sử dụng rộng phòng xét nghiệm và đào tạo chuyên môn của rãi ở nhiều nơi, kể cả những nơi có điều kiện y tế nhà GPB học, do đó, phương pháp này chưa chưa phát triển như nước ta. Tuy nhiên, nhược được sử dụng phổ biến trên LS để chẩn đoán điểm của phương pháp này không cho thấy hình các bệnh lý bóng nước tự miễn. ảnh rõ ràng của bóng nước trong một số trường hợp, cũng như không phát hiện được tự kháng Cho đến nay, đã có một số nghiên cứu thể trong bệnh bóng nước tự miễn. Miễn dịch đánh giá đặc điểm lâm sàng (LS) và GPB mô huỳnh quang trực tiếp (MDHQTT) ngoài việc học, MDHQTT trên bệnh nhân (BN) bệnh biểu hiện bóng nước rõ ràng còn cho thấy hình bóng nước tự miễn(3,4) tuy nhiên hiện tại kỹ ảnh kháng thể (KT) lắng đọng khi có phản ứng thuật nhuộm và đánh giá kết quả trên miễn dịch trong mô. Đây là phương pháp phức MDHQTT đã có nhiều cải tiến nhằm nâng cao tạp, đòi hỏi kỹ thuật cao và thường được áp giá trị chẩn đoán của xét nghiệm này. Do đó dụng ở những nơi có điều kiện y tế hiện đại. Một chúng tôi tiến hành nghiên cứu này để khảo số nghiên cứu cho thấy kết quả của MDHQTT sát sự tương đồng về đặc điểm LS và cận lâm không luôn luôn phù hợp với hình ảnh mô học sàng (CLS) của BN bệnh bóng nước tự miễn, thông thường và lâm sàng(2). từ đó đánh giá vai trò của GPB mô học – MDHQTT trong chẩn đoán hai bệnh lý này. Tại Việt Nam, Bệnh viện Da liễu thành phố Hồ Chí Minh đã sử dụng xét nghiệm MDHQTT Mục tiêu vào chẩn đoán bệnh bóng nước bên cạnh lâm Khảo sát sự tương đồng về đặc điểm LS, sàng và mô học thông thường. Quan sát trên GPB, MDHQTT của bệnh nhân (BN) bệnh bóng thực hành lâm sàng chúng tôi nhận thấy đôi khi nước tự miễn. có sự bất tương đồng giữa hình ảnh thương tổn ĐỐITƯỢNG–PHƯƠNG PHÁP NGHIÊNCỨU da trên lâm sàng, giải phẫu bệnh và MDHQTT ở Đối tượng nghiên cứu bệnh lý bóng nước tự miễn. BN được chẩn đoán bệnh bóng nước tự miễn GPB đánh giá cấu trúc mô và tế bào ở mức nhập viện nội trú tại Bệnh viện Da liễu Thành độ vi thể, ưu điểm của phương pháp này là rẻ phố Hồ Chí Minh trong thời gian từ tháng tiền, dễ ứng dụng, có thể thực hiện ở nhiều bệnh 9/2017 đến tháng 6/2018. viện ở nhiều tuyến khác nhau. Nhược điểm của 2 Chuyên Đề Thần Kinh - Da Liễu
  3. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 Tiêu chuẩn nhận vào khoảng 3 - 5 mm. Bệnh nhân có thương tổn bóng nước hoặc Khâu vết cắt bằng chỉ Nylon 3.0. vết trợt ở da hoặc niêm mạc, có thể có kèm sang Mẫu sinh thiết được chia thành 2 mẫu, 1 thương mài, dát tăng sắc tố, hồng ban, mày đay, mẫu bóng nước cố định trong formol 10% để Nikolsky có thể (+) hoặc (-). làm GPB mô học, 1 mẫu sang thương da lành rìa Tiêu chuẩn loại trừ bóng nước cố định trong NaCl 0,9% để làm Bệnh nhân có triệu chứng LS không điển MDHQTT. hình, nghi ngờ dị ứng thuốc, đồng mắc các bệnh Bệnh phẩm được bảo quản và xử lý trong tự miễn khác hoặc không đồng ý tham gia ngày tại khoa Giải phẫu bệnh bệnh viện Nhân nghiên cứu. dân Gia Định, nhuộm hematoxyclin & eosin đối Phương pháp nghiên cứu với bệnh phẩm bóng nước để quan sát trên kính hiển vi quang học và nhuộm tự KT IgG, IgM, Thiết kế nghiên cứu IgA, C3, C1q gắn huỳnh quang đối với bệnh Nghiên cứu mô tả hàng loạt ca. phẩm da cạnh bóng nước để đánh giá phản ứng Các biến số chính MDHQTT. Các đặc điểm giúp xác định chẩn đoán là Đặc điểm GPB mô học: biến danh định với 2 giá trị đặc điểm LS và đặc - PV: Bóng nước nằm trong thượng bì, hiện điểm cận lâm sàng trong đó: tượng tiêu gai xảy ra ở phần sâu trên màng đáy, Đặc điểm LS tổn thương da niêm là biến nhị dịch bóng nước chứa bạch cầu đa nhân trung giá với 2 giá trị có và không. tính, lympho bào. Đặc điểm CLS là biến nhị giá với 2 giá trị. CLS - BP: Bóng nước dưới thượng bì, lớp bì thấm được xem là dương tính khi cả hai GPB mô học nhập nhiều bạch cầu đa nhân trung tính, bạch và MDHQTT phù hợp với chẩn đoán lâm sàng. cầu ái toan, lympho bào. Tiến hành nghiên cứu Đặc điểm MDHQTT: BN được đánh giá triệu chứng LS, ghi nhận - PV: Lắng đọng IgG, IgM, C3 tại khoảng thương tổn da: bóng nước, vết trợt, mài, dát tăng gian bào tạo thành dạng mạng lưới (tổ ong). sắc tố, hồng ban, mày đay và thương tổn niêm - BP: Lắng đọng IgG thành dải liên tục tại mạc: bóng nước, vết trợt. vùng màng đáy. Nếu BN chưa được sinh thiết làm GPB mô Phân tích số liệu học: sinh thiết bóng nước làm GPB mô học và Thương tổn da niêm, có hoặc không, đánh MDHQTT. giá bằng tỉ lệ %. Các đặc điểm GPB mô học và Nếu tra cứu hồ sơ cũ BN đã có GPB mô học - MDHQ phù hợp với PV hay BP cũng đánh giá MDHQTT: có - không bằng tỉ lệ %. Độ nhạy (Se), độ đặc GPB mô học không phù hợp với đặc điểm hiệu (Sp), giá trị tiên đoán dương (PPV), giá trị LS hiện tại: làm lại GPB mô học và MDHQTT. tiên đoán âm (NPV) của xét nghiệm GPB mô học GPB mô học - MDHQTT phù hợp với đặc – MDHQTT đối với bệnh PV và BP dựa theo điểm LS hiện tại: ghi nhận chẩn đoán. bảng 2x2. Dùng phép kiểm Fisher để so sánh sự Phương pháp sinh thiết khác biệt giữa 2 tỉ lệ. Giá trị p
  4. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 Nghiên cứu Y học học Y Dược TP. HCM, số 138/HĐĐĐ, ngày Bảng 1: Phân bố tuổi – giới (n = 39) 26/02/2020. Tuổi Giới Trung bình Độ lệch chuẩn Nam (%) Nữ (%) KẾT QUẢ Mẫu 55,3 20,2 17 (43,58) 22 (56,42) Có 39 BN được nhận vào nghiên cứu với kết quả như Bảng 1, 2, 3. Bảng 2: Phân bố thương tổn da niêm theo chẩn đoán LS Mẫu nghiên cứu Nhóm PV Nhóm BP Nhóm LAD Nhóm HD P* (n = 39) (%) (n = 19) (%) (n = 18) (%) (n = 1) (%) (n = 1) (%) Bóng nước ở da 39 (100) 19 (100) 18 (100) 1 (100) 1 (100) >0,05 Vết trợt ở da 37 (94,87) 19 (100) 17 (94,44) 1 (100) 0 (0) Bóng nước ở niêm mạc 1 (2,56) 0 (0) 1 (5,55) 0 (0) 0 (0) 0,05 Dát tăng sắc tố 31 (79,48) 13 (68,42) 16 (88,88) 1 (100) 1 (100) >0,05 Hồng ban 29 (74,35) 11 (57,89) 18 (100) 0 (0) 0 (0)
  5. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 BÀN LUẬN phù hợp với cơ chế bệnh sinh của bệnh và phù Về triệu chứng LS, đa số BN PV và BP đều hợp với các nghiên cứu trước(1,5,1,7,8). Ngoài ra, BN có sang thương bóng nước, vết trợt ở da, đóng BP có tổn thương mày đay chiếm >1/3 trường mài và dát tăng sắc tố. Hai nhóm BN khác biệt hợp và tất cả BN BP đều có sang thương hồng không có ý nghĩa thống kê về các đặc điểm này ban, phù hợp với cơ chế bệnh sinh của BP thông (p>0,05), chứng tỏ các BN có sự tương đồng về qua các con đường hóa chất trung gian gây viêm giai đoạn của bệnh. Về sang thương niêm mạc, và có thể liên quan IgE và tế bào bạch cầu ái hầu hết BN PV đều có tổn thương niêm mạc, toan(8,9), trong khi ở nhóm PV, con số này lần trong khi chỉ có 11,11% BN BP có tổn thương lượt chỉ là 24,32% và 78,37% (p
  6. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 Nghiên cứu Y học thể có triệu chứng LS tương tự PV (n=2) hoặc BP TÀI LIỆU THAM KHẢO (n=1), tuy nhiên kết quả MDHQTT lại (-). Điều 1. Giordano CN, Sinha AA (2012). Cytokine networks in này cho thấy nhà thực hành LS cần rà soát kỹ các Pemphigus vulgaris: An integrated viewpoint. Autoimmunity, 45(6): 427-39. yếu tố liên quan trên BN bệnh bóng nước và 2. Trần Ngọc Ánh (2004), Giá trị của kỹ thuật miễn dịch huỳnh thực hiện xét nghiệm GPB mô học – MDHQTT quang trực tiếp trong chẩn đoán bệnh da bọng nước. Y học Thực hành, 1:6-7. để xác định lại chẩn đoán LS, thậm chí đôi khi 3. Trần Ngọc Ánh (2010). Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và tự phải lặp lại GPB mô học – MDHQTT và cả kháng thể của một số bệnh da bọng nước tự miễn tại bệnh viện MDHQ gián tiếp nếu cần để nâng cao giá trị da liễu Thành phố Hồ Chí Minh, Trường Đại học Y Hà Nội. 4. Chowdhury J, Pijush KD, Satyendra NC, et al (2016). A chẩn đoán và có hướng điều trị phù hợp. Clinicopathological Study of Pemphigus in Eastern India with Tuy vậy nghiên cứu vẫn còn một số điểm Special Reference to Direct Immunofluorescence. Indian Journal of Dermatology, 61(3):288-294. hạn chế. Nghiên cứu được thực hiện trong thời 5. Grando SA (2012), Pemphigus autoimmunity: hypotheses and gian ngắn, với cỡ mẫu nhỏ và chỉ tiến hành khảo realities. Autoimmunity, 45(1):7-35. sát giá trị của GPB mô học – MDHQTT trên đối 6. Phạm Huy Thục, Phạm Văn Thức (2011). Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị bệnh pemphigus bằng corticoide. Y tượng BN có triệu chứng điển hình của PV và học Thực hành, 6 (711):6-8. BP, chưa khảo sát trên các đối tượng BN có triệu 7. Trần Lan Anh (2003). Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh chứng bệnh bóng nước tự miễn khác hoặc các pemphigus tại Viện Da Liễu Việt Nam. Nghiên cứu Y học, 26(6):63-68. bệnh lý bóng nước không điển hình, chưa rõ 8. Hiroko N, Manabu F (2009). Expression of cytokines and chẩn đoán. Do đó, trong tương lai, có thể tiếp tục chemokines in bullous pemphigoid. Expert Review of Dermatology, 4(4):321-327. tiến hành các nghiên cứu rộng và sâu hơn, tiến 9. Kasperkiewicz M, Zillikens D, Schmidt E (2012). Pemphigoid hành khảo sát giá trị của GPB mô học – diseases: pathogenesis, diagnosis, and treatment. Autoimmunity, MDHQTT trên cả đối tượng bệnh lý bóng nước 45(1):55-70. 10. Agnieszka Z, Malgorzata WD, Marian D, et al (2014). Mediators tự miễn và các nhóm bệnh da khác. of Mast Cells in Bullous Pemphigoid and Dermatitis KẾT LUẬN Herpetiformis. Mediators Inflamm, 2014:936545. 11. Buch AC, Harsh K, Sonali M, et al (2014). A Cross-sectional Nghiên cứu của chúng tôi một lần nữa Study of Direct Immunofluorescence in the Diagnosis of Immunobullous Dermatoses. Indian Journal of Dermatology, khẳng định vai trò của GPB mô học – MDHQTT 59(4):364-368. trong chẩn đoán bệnh bóng nước nói chung và 12. Minz RW, Chhabra S, Singh S, et al (2010). Direct PV, BP nói riêng, do đó, cần xem xét GPB mô immunofluorescence of skin biopsy: perspective of an immunopathologist. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 76(2):150- học – MDHQTT như là CLS thường quy trong 157. chẩn đoán bệnh bóng nước PV và BP, trước khi tiến hành điều trị cho BN. Ngày nhận bài báo: 04/12/2020 Ngày nhận phản biện nhận xét bài báo: 01/02/2021 Ngày bài báo được đăng: 10/03/2021 6 Chuyên Đề Thần Kinh - Da Liễu
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2