Trường hợp bệnh mô bào X xâm lấn hiếm gặp

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Thêm vào BST

Báo xấu

14
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết đề cập đến bệnh u hạt bạch cầu ái toan có biểu hiện xâm lấn với tổn thương tại phổi, trung thất, màng phổi và vùng mô liên kết tại thành ngực, ở phụ nữ trẻ không hút thuốc lá, đây là một bệnh phổi ít gặp, dịch tễ học liên quan đến hút thuốc lá, chủ yếu ảnh hưởng đến những người trẻ, thường xảy ra ở lứa tuổi 30 – 40 tuổi.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Trường hợp bệnh mô bào X xâm lấn hiếm gặp

61 CA BỆNH LÂM SÀNG TRƯỜNG HỢP BỆNH MÔ BÀO X XÂM LẤN HIẾM GẶP Trần Thị Tuấn Anh*, Nguyễn Văn Đoàn*, Ngô Thế Quân* *Khoa Giải phẫu bệnh – Bệnh viện Phổi Trung ương I. TÓM TẮT Bệnh mô bào X hay bệnh mô bào Langerhans là một nhóm bệnh của hệ thống lưới nội mô với ba loại: (1) U hạt bạch cầu ái toan (EG) thường là một tổn thương khu trú gặp ở bệnh nhân trẻ, (2) Bệnh Hand-Schuller- Christian (HSC): mạn tính, thường gặp các tổn thương xương và nội tạng; (3) Bệnh Letterer-Siwe (LSD): hay gây tử vong xảy ra ở trẻ nhỏ [1]. Nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu đề cập đến bệnh u hạt bạch cầu ái toan có biểu hiện xâm lấn với tổn thương tại phổi, trung thất, màng phổi và vùng mô liên kết tại thành ngực, ở phụ nữ trẻ không hút thuốc lá, đây là một bệnh phổi ít gặp, dịch tễ học liên quan đến hút thuốc lá, chủ yếu ảnh hưởng đến những người trẻ, thường xảy ra ở lứa tuổi 30 – 40 tuổi [1,4]. Bệnh được gợi ý bởi X-quang và CT scan ngực với những hình ảnh như tổn thương nốt, nốt tạo hang và những bóng khí ở thùy trên và thùy giữa [2,3]. Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết phổi với những hình ảnh đặc trưng và nhuộm hóa mô miễn dịch để khẳng định. II. TÓM TẮT BỆNH ÁN 10 cm, mật độ không đồng nhất. - Bệnh nhân nữ 21 tuổi, vào viện ngày • Các bộ phận khác không phát hiện bất 18/01/2015, khoa Hô hấp, Bệnh viện Phổi Trung thường. ương. Lý do ho và đau ngực. - Cận lâm sàng: - Bệnh sử: Bệnh diễn biễn trước vào viện 1 • Công thức máu (CTM): BC 37.1 G/l (GRAN tháng, có biểu hiện ho khạc đờm trắng, không rõ = 90.8%; LYM = 7.1%). HC: 4.78 T/l; HGB: 12.3 g/dl. sốt, kèm đau ngực nhẹ, tăng dần, cách vào ciện TC: 522 G/l. 2 tuần, xuất hiện khối ở thành ngực bên trái, kích • . Các xét nghiệm máu khác: Ure: 2.8 mmol/l; thước tăng nhanh, ăn uống kém, khó thở nhẹ, mệt SGOT/SGPT = 14/10 U/l; Creatinin: 53 µmol/L. Ion mỏi nhiều, khám tại tuyến cơ sở chẩn đoán u phổi đồ: Na: 136 mmol/L, K: 3,4 mmol/L; Cl 105 mmol/L. chuyển Bệnh viện Phổi Trung ương. Albumin: 31 mmol/l; CRP: 121.3 g/dl. - Tiền sử khỏe mạnh, không dị ứng, không hút • Tổng phân tích nước tiểu và đông máu cơ thuốc lá, gia đình không có người hút thuốc lá. bản trong giới hạn bình thường. - Khám lúc vào viện: • Elisa HIV: âm tính; HbsAg âm tính. • X-quang phổi: Hình ảnh mờ thuần nhất • Tỉnh. Huyết động ổn định toàn bộ phổi trái, có đẩy phế quản sang bên đối • Da niêm mạc nhợt. diện. • Thể trạng gầy, hội chứng nhiễm trùng rõ. • CT scan ngực: • Hội chứng 3 giảm đáy phổi phải. - Khối kích thước > 15 cm ở lồng ngực trái (bao • Thông khí phổi 2 bên giảm. gồm cả phía ngoài thành ngực), ngấm thuốc cản • Thành ngực trái có khối đường kính khoảng quang không đều, có vùng hoại tử, được các nhánh ISSN 1859 - 3925 Số 21 tháng 10/2015 TẠP CHÍ LAO VÀ BỆNH PHỔI
62 CA BỆNH LÂM SÀNG mạch của động mạch vú trái và động mạch dưới • Nhuộm HMMD: Các mô bào dương tính đòn cấp máu. Khối xâm lấn quai động mạch chủ, mạnh với S100, các tế bào u dương tính mạnh với đè ép động mạch dưới đòn, động mạch cảnh, thân CD68, Dương tính rải rác với CD56 và CD 30, âm chung động mạch phổi, đồng thời xâm lấn màng tim tính với CD1a → Hình ảnh bộc lộ dấu ấn HMMD phù trên một đoạn dài 7cm, màng ngoài tim có dịch chỗ hợp với u mô bào. dày nhất 27mm, và gây hẹp khẩu kính động mạch - Chẩn đoán: Bệnh mô bào X loại U hạt bạch phổi trái. cầu ái toan. - Đường dẫn khí trung tâm bên trái gồm phế - Điều trị: Bệnh nhân được điều trị triệu chứng quản gốc, phế quản thùy trên và dưới trái bị dè ép, và nâng cao thể trạng và chuyển Viện Huyết học biến dạng. Nhu mô phổi thùy trên trái có viêm bạch truyền máu TƯ điều trị theo phác đồ u mô bào X. mạch. III. BÀN LUẬN - Nhiều hạch trung thất, hạch rốn phổi trái, hạch to nhất có đường kính 17mm. Bệnh mô bào X thuộc nhóm bệnh có tăng sinh những tế bào dạng mô bào, những tế bào này có - Tràn dịch màng phổi trái mức độ trung bình. chứa trong bào tương thể X, lần đầu được mô tả 2 → Khối u ngoài phổi xâm lấn trung thất. Tràn trường hợp bệnh vào năm 1951. Bệnh có thể gặp dịch màng phổi. Theo dõi u ác tính. ở nhiều bộ phận: xương, da, gan, lách, hạch... [1] • Siêu âm tim: Chức năng tâm thu thất trái Nguyên nhân gây bệnh còn nhiều tranh cãi. Đến trong giới hạn bình thường. nay nhiều nghiên cứu đã cho thấy rằng: khói thuốc lá làm tăng sinh tế bào bệnh. Từ năm 1987, bệnh • Chọc dịch màng phổi xét nghiệm có 3730 diễn biến tại phổi còn được gọi là bệnh mô bào ở tế bào/ml (70% Lympho bào, 25% BCTT, 5% Tế bào phổi (Pulmonary Langerhans cell histiocytosis) [5]. màng), Sinh hóa dịch có phản ứng Rivalta dương tính, Protein dịch 26g/l, LDH: 9242 mmol/l. Dịch tễ học • Chức năng hô hấp: Rối loạn thông khí hạn - Thường xảy ra nhất ở trẻ em (80% dưới 20 chế. tuổi) [5]. • Vi sinh AFB đờm, dịch soi phế quản và dịch - Nam với tỷ lệ nữ là 2: 1 [1]. màng phổi đều âm tính. - Vị trí: u hạt bạch cầu ái toan: thường gặp ở • Soi phế quản thấy lòng phế quản phải có ít hộp sọ, xương sườn, xương đòn, xương bả vai, chất nhầy, niêm mạc phù sung huyết nhẹ. Phế quản hàm dưới; tổn thương đơn độc của cột sống (hay trái bị chèn ép gây hẹp hoàn toàn khẩu kính. gặp ở ngực nhất); cũng có thể gặp ở xương dài và xương chậu. Bệnh xuất hiện ở phổi trong tổn • Kết quả mô bệnh sinh thiết phế quản: Quá thương xâm lấn từ xương, mô liên kết; hoặc là tổn sản lớp tế bào biểu mô tuyến phế quản. thương nguyên phát [4]. • Kết quả sinh thiết phổi có kết quả giải phẫu - Đặc biệt lưu ý tiền sử hút thuốc lá. Có giả bệnh: Mảnh sinh thiết có vùng mô liên kết và vùng thuyết rằng sự tích tụ của các tế bào Langerhans mô cơ vân (hình thái bình thường). Vùng mô liên ở phổi xảy ra trong phản ứng khi tiếp xúc với khói kết có nhiều BC ái toan, một số tế bào có nhân lớn, thuốc lá [3]. màng nhân dày, nhân khía, hạt nhân rõ, bào tương rộng. Chẩn đoán: U mô bào thuộc loại u hạt bạch - Di truyền học: Không xác định được kiểu di cầu ái toan (Eosinophilic Granunoma). truyền rõ ràng có liên quan đến bệnh [2]. TẠP CHÍ LAO VÀ BỆNH PHỔI Số 21 tháng 10/2015 ISSN 1859 - 3925
63 CA BỆNH LÂM SÀNG Chẩn đoán bệnh: số tế bào của tổ chức tổn thương. - Khoảng một phần ba số bệnh nhân không có + Tế bào khổng lồ nhiều nhân. triệu chứng. + Ít gặp nhân không điển hình hoặc nhân chia - Triệu chứng thường gặp là ho khan, khó không điển hình. thở. Các triệu chứng ít gặp hơn là sốt, đau ngực, + Cần phân biệt với những tổn thương ác tính mệt mỏi và giảm cân. Bệnh nhân có triệu chứng có khác như Ewings sarcoma, lymphoma của xương, thể biểu hiện ho (66%), sút cân, sốt, đái tháo nhạt và neuroblastoma di căn…. (25%), hoặc tràn khí màng phổi (15-25%) (Khoảng 1/4 các trường hợp bệnh nhân ở giai đoạn muộn có + Nhuộm hóa mô miễn dịch thường cho kết tràn khí màng phổi) [2]. quả LCA, CD68, CD1a và S.100 dương tính. Với dâu ấn CD1a, có thể dương tính vết hoặc âm tính. - Rối loạn thông khí kiểu tắc nghẽn đường thở là phổ biến nhưng ít phù hợp với lâm sàng. Điều trị bệnh: Rất khó khăn nhất là ở giai đoạn muộn. Biến chứng tràn khí màng phổi khó tiên - Ngoài ra các triệu chứng ít gặp hơn trong lượng, điều trị chống suy hô hấp cũng nan giải khi bệnh mô bào phổi như là suy nhược, sốt, đổ mồ tổn thương ở phổi nặng nề. Có thể chỉ định corticoid hôi, sụt cân, khò khè, ho ra máu, đau ngực, mệt mỏi, hoặc tia xạ nhưng kết quả khó đạt như mong muốn. tiểu nhiều, khát nhiều và tổn thương da. Điều đáng nói là việc bỏ hút thuốc ở giai đoạn sớm - 50% trường hợp bệnh chỉ liên quan đến có thể cải thiện được tổn thương [3]. phổi; 20% bệnh gặp ở đa cơ quan (xương, da, hạch - Không phẫu thuật: Có thể theo dõi các bạch huyết, lá lách, tuyến yên). trường hợp tổn thương đơn độc, biểu hiện lâm sàng - X-quang phổi chuẩn: Thấy thâm nhiễm lưới nghèo nàn. Hoặc chiếu xạ liều thấp (600-800 cGy) nốt, hình ảnh nang chiếm cả hai phổi ưu thế ở thùy cho các trường hợp tổn thương ở cột sống không trên và thùy giữa, tràn khí màng phổi và hủy xương có biến chứng thần kinh, hoặc không tuân thủ các sườn (có thể bao gồm cả hình ảnh tràn khí màng phương án điều trị khác. Ngoài ra, hóa trị theo chỉ phổi) [2,3]. định và tiêm corticosteroid với tổn thương bị cô lập - CT ngực độ phân giải cao: Rất có giá trị để hoặc sau phẫu thuật [4]. chẩn đoán bệnh với hình ảnh các nốt và các kén - Phẫu thuật: chỉ định cho những trường hợp phân bố ở phần trên và phần giữa, không có ở cần nạo và ghép xương hoặc điều chỉnh biến đổi phần dưới của phổi. Hình ảnh có thể nhầm lẫn với cột sống [2,4]. hình ảnh tổn thương của các bệnh khác: bệnh phổi - Tiên lượng bệnh có liên quan đến việc bỏ kẽ, giãn phế quản, kén phổi, u cơ trơn bạch mạch, thuốc lá. Hầu hết các bệnh nhân tiếp tục hút thuốc sarcoidose... nên sinh thiết phổi là cần thiết để chẩn thì bệnh vẫn tiến triển, nhưng đối với những người đoán xác định [2,3]. bỏ hút thuốc lá thành công thì bệnh ổn định hoặc - Vi thể, có thể quan sát được các loại tế bào thoái triển [3] [3,5]. + Nghiên cứu hồi cứu cho thấy rằng các yếu + Tế bào Langerhan: Giống mô bào đơn nhân tố sau đây có liên quan đến tiên lượng không tốt có nhân hình bầu dục hoăc tròn, có thể thấy nhân cho người bệnh: Tuổi trẻ, tổn thương X-quang khía (nhân hình hạt cà phê), bào tương ưa toan. rộng (dạng nang hoặc tổ ong), điều trị corticoid kéo + Hỗn hợp của các tế bào viêm nổi trội là hình dài, tổn thương ở đa phủ tạng, hức năng phổi bất ảnh các bạch cầu ái toan, xen kẽ chất hoại tử và một thường, bao gồm giảm trao đổi khí, được đo bằng ISSN 1859 - 3925 Số 21 tháng 10/2015 TẠP CHÍ LAO VÀ BỆNH PHỔI
64 CA BỆNH LÂM SÀNG khuếch tán năng lực cho carbon monoxide; biểu mô liên kết của thành ngực và thành phần mạch hiện thông khí tắc nghẽn… Đặc biệt, bệnh nhân máu trong trung thất, tiến triển bệnh khá nhanh. Khi nam trẻ tuổi và những người mắc bệnh đái tháo được chẩn đoán và điều trị theo phác đồ thích hợp, nhạt kèm theo có tiên lượng xấu. [3,5] chủ yếu với corticoid tình hình cải thiện đáng kể, tiên Đối chiếu với y văn thì trường hợp bệnh chúng lượng tốt hơn. Theo diễn biến lâm sàng của bệnh tôi báo cáo khá đặc biệt, bệnh nhân nữ trẻ tuổi, nhân có thể hướng đến khả năng bệnh nguyên phát hoàn toàn không hút thuốc lá (kể cả hút thuốc lá thụ tại phổi sau đó có xâm lấn màng phổi, trung thất và động). Triệu chứng bệnh khởi phát tại cơ quan hô thành ngực hơn là biểu hiện bệnh từ vùng mô liên hấp, sau đó có những biểu hiện tiếp theo tại vùng kết xâm lấn cơ quan hô hấp. Một số hình ảnh: Hình ảnh X quang → CT ngực → Soi phế quản Hình ảnh vi thể nhuộm HE ( x 100) Hình ảnh nhuộm HMMD lần lượt với CD68 → S100 → CD56 → CD 30 → CD1a ( x 100) IV. KẾT LUẬN phẫu bệnh và đặc biệt là hóa mô miễn dịch là rất có ý nghĩa. Bệnh mô bào X ở phổi là bệnh hiếm gặp, Đây là thể bệnh thuộc nhóm bệnh của hệ thống thường xuất hiện ở người trẻ, có hút thuốc lá với tỷ lưới liên võng nội mô nên việc xác định nguyên phát lệ mắc nam nhiều hơn nữ. và điều trị khó khăn khi bệnh ở giai đoạn muộn đã Vai trò chẩn đoán của chẩn đoán hình ảnh, giải có tổn thương nhiều cơ quan. TẠP CHÍ LAO VÀ BỆNH PHỔI Số 21 tháng 10/2015 ISSN 1859 - 3925
65 CA BỆNH LÂM SÀNG TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. A. Sqalli Houssaini,I. Nassar, H. Malajati, Nguyễn Đình Duy, Nguyễn Huy Dũng, và cs. L. Hammani, A. Ajana, F. Imani. Khoa X quang. Bệnh viện Phạm Ngọc Thạch. Tạp chí Y học Lâm CHU Ibn Sina. Rabat, Maroc, Histiocytose X phổi ở sàng số 74 người hút thuốc lá. Jour Fran Viet Pul 2011; 02(03): 4. Tazi. Adult pulmonary Langerhans’cell 1-79. histiocytosis. Eur Respir J 2006; 27:1272-1285. 2. Leatherwood D L, Heitkamp D E, Emerson R E. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. 5. Đào Minh Tuấn, Hoàng Thị Thu Hằng, RadioGraphics 2007; 27 (1): 265-8 Nguyễn Đăng Quyệt, Lê Thanh Chương, Bệnh u 3. Phan Vương Khắc Thái, Nguyễn Thị Mộng hạt ưa axit ở phổi – Một bệnh hiểm gặp ở bệnh nhi Trinh, Nguyễn Thị Phương Loan, Thái Anh Sâm, nữ 3.5 tuổi. Kỷ yếu Hội nghị khoa học Bệnh phổi Nguyễn Trần Phùng, Huỳnh Minh Đăng, Hoàng toàn quốc lần thứ 6 - 2015, Phần Ca bệnh lâm sàng, Phương, Đỗ Thị Minh Trang, Nguyễn Sơn Lam, Trang 183. ISSN 1859 - 3925 Số 21 tháng 10/2015 TẠP CHÍ LAO VÀ BỆNH PHỔI