U hốc mắt ở người lớn

3. Tổng quan<br /> <br /> U HỐC MẮT Ở NGƯỜI LỚN<br /> Frank A. Nesi, FACS César A. Sierra.<br /> Oculoplastics. Ophthalmic Hyperguide.<br /> Người dịch: TRẦN ÁNH DƯƠNG,<br /> Bệnh viện Việt Nam - Cuba, Đồng Hới, Quảng Bình<br /> <br /> thảm khốc. Do đó, tất cả các bệnh nhân<br /> phải được đánh giá ngay lập tức, đặc biệt<br /> bệnh nhân có biểu hiện các triệu chứng<br /> về thần kinh.<br /> Đánh giá bệnh nhân phải bao gồm:<br /> Thị lực<br /> Biểu hiện tổn hại đường hướng<br /> tâm của phản xạ đồng tử<br /> Sắc giác<br /> Thị trường<br /> Vận nhãn<br /> Song thị<br /> Nhãn áp<br /> Đánh giá bán phần trước và sau<br /> bằng sinh hiển vi<br /> Đánh giá da, mi mắt, và thể tích<br /> hốc mắt<br /> Đo độ lồi mắt.<br /> Lệch nhãn cầu<br /> Sờ nắn hốc mắt và hạch lympho<br /> Nhịp đập nhãn cầu<br /> Nghe tiếng thổi<br /> Siêu âm và hình ảnh về thần kinh<br /> <br /> 1.<br /> <br /> Giới thiệu:<br /> Bệnh lý hốc mắt liên quan đến<br /> tuyến giáp là nguyên nhân phổ biến nhất<br /> của bệnh nhân với bệnh lý hốc mắt.<br /> Những nguyên nhân khác bao gồm u, rối<br /> loạn cấu trúc, viêm và tổn thương mạch<br /> máu.<br /> U có thể được phân loại theo mô<br /> bệnh học, bắt đầu với phá huỷ cấu trúc<br /> tại chổ hoặc ác tính. Khối u tân tạo cũng<br /> có thể được phân loại bởi nguồn gốc tiên<br /> phát, thứ phát hoặc xâm lấn từ cấu trúc<br /> kế cạnh và từ vị trí xa di căn đến.<br /> CT scan và chụp cộng hưởng từ<br /> (MRI) là bước đột phá trong đánh giá và<br /> hướng xử trí của bệnh nhân có bệnh lý<br /> hốc mắt. CT scan hướng dẫn sinh thiết có<br /> giá trị chẩn đoán.<br /> 2.<br /> <br /> Lâm sàng:<br /> Ngược với trẻ em bệnh lý hốc mắt<br /> ở người lớn ít có dấu hiệu rõ nét. Phần<br /> lớn là những bệnh mãn tính, cấp tính và<br /> tối cấp tính thường là những trường hợp<br /> <br /> 63<br /> <br /> Cách tốt để nhớ toàn bộ cách đánh<br /> giá bệnh nhân là 6 chữ P của bệnh lý hốc<br /> mắt: Proptosis (lồi mắt), Progression<br /> (tiến triển), Pain (đau), Palpation (sờ<br /> nắn), Pulsation (nhịp đập) và Posturral<br /> changes (thay đổi tư thế).<br /> 2.1. Lồi mắt:<br /> Hiệu ứng choán chỗ là dạng biểu<br /> hiện phổ biến nhất. Lồi mắt, lệch vị trí<br /> của nhãn cầu là biểu hiện của một khối<br /> trong hốc mắt. Đo độ lồi mắt bằng thước<br /> Hertel. Các nhà lâm sàng nên hiểu biết<br /> một cách chi tiết về phạm vi Hertel đó là:<br /> (1) bất tương xứng hơn 2mm, (2) bệnh<br /> nhân người da trắng với mức hơn 21mm<br /> và (3) bệnh nhân da đen với mức 23mm<br /> hoặc hơn. Lồi mắt thẳng trục, có thể<br /> xung huyết hoặc không. Lồi mắt xung<br /> huyết thường là cấp tính hoặc bán cấp.<br /> Bệnh lý hốc mắt liên quan đến tuyến<br /> giáp, viêm tế bào hốc mắt, và di căn<br /> thường được chẩn đoán phân biệt cùng<br /> nhau. Sự biểu hiện lâm sàng bao gồm<br /> xung huyết kết mạc và mạch máu thượng<br /> củng mạc, mi mắt sưng nề, phù kết mạc,<br /> hạn chế vận nhãn và đau. Xung huyết<br /> tĩnh mạch võng mạc xuất hiện trong<br /> những trường hợp dò động mạch cảch<br /> xoang hang hoặc là những dấu hiệu chèn<br /> ép thị thần kinh.<br /> 2.2. Tiến triển:<br /> Sự tiến triển của bệnh là quan<br /> trọng và cung cấp cho các nhà lâm sàng<br /> manh mối để giúp phân biệt. Tiến triển<br /> cấp tính có khuynh hướng là viêm và nên<br /> loại trừ u. Ngược lại là những trường hợp<br /> rối loạn mạn tính. Viêm mạn tính thường<br /> khó chẩn đoán, nó tương xứng với quá<br /> trình tiến triển âm thầm, thâm nhiễm.<br /> <br /> Khám tỉ mỉ nhãn cầu và hốc mắt nên<br /> luôn luôn theo sau tiền sử lâm sàng.<br /> Trong phần lớn các trường hợp cần chụp<br /> sọ não thần kinh là cần thiết để đánh giá<br /> chính xác và chẩn đoán xác định.<br /> 2.3. Đau:<br /> Đau dai dẳng và đau nhói liên<br /> quan đến tình trạng viêm cấp tính. Đau<br /> sâu, đau rát bỏng liên quan đến thâm<br /> nhiễm u mãn tính. Sự tiến triển của đau<br /> là dấu hiệu chỉ điểm quan trọng. Nguyên<br /> nhân bao gồm xuất huyết hốc mắt, nhiễm<br /> trùng, viêm, huyết khối, khối u ác tính<br /> tuyến lệ và ung thư vòm họng.<br /> 2.4. Sờ nắn:<br /> Khám cùng đồ kết mạc với lật mi<br /> và sờ nắn cấu trúc hốc mắt để bộc lộ khối<br /> u trước hốc mắt. Cần chú ý khám kích<br /> thước, cố định hay di động, tình trạng<br /> mạch máu, kết mạc, và thay đổi ở da.<br /> Một vài vị trí của khối u giúp chẩn đoán<br /> phân biệt. Các nhà lâm sàng nên nghi<br /> nghờ u lympho, u xơ thần kinh, nang bì<br /> nếu khối u được sờ thấy ở góc trên trong.<br /> Khối u ở 1/4 trên phía thái dương bao<br /> gồm nang bì, sa tuyến lệ, u lympho, u<br /> tuyến lệ và viêm hốc mắt vô căn.<br /> 2.5. Nhịp đập và thay đổi tư thế:<br /> Dấu hiệu tổn thương động mạch<br /> như thông động tĩnh mạch - xoang hang<br /> và dị dạng động tĩnh mạch gồm có nhịp<br /> đập kèm theo tiếng thổi hoặc không.<br /> Xung huyết mạch máu xung quanh hốc<br /> mắt với tăng áp lực tĩnh mạch thượng<br /> cũng mạc và tăng nhãn áp. Mặt khác, tổn<br /> thương tĩnh mạch như giãn tĩnh mạch<br /> hốc mắt không có tiếng đập nhưng đáp<br /> ứng với thay đổi tư thế làm tăng áp lực<br /> tĩnh mạch.<br /> <br /> 64<br /> <br /> cầu có thể gây ra viễn thị mắc phải, tăng<br /> nhãn áp, nếp gấp hắc võng mạc và giảm<br /> thị lực. Thị thần kinh bị chèn ép nếu trục<br /> nhãn cầu bị lệch. Chẩn đoán xác định<br /> với CT scan và siêu âm. CT scan chỉ ra<br /> đặc thù bờ và giới hạn tổn thương. Huyết<br /> khối tĩnh mạch thông thường được phát<br /> hiện trong chụp CT scan hốc mắt. Hệ số<br /> cản âm là đặc thù khi được phân tích với<br /> siêu âm. Chụp mạch là công cụ chẩn<br /> đoán. Điều trị phẫu thuật thường tiếp cận<br /> qua đường thành bên hốc mắt để bộc lộ<br /> tổn thương.<br /> 3.2. U bạch huyết (Lymphangioma):<br /> U mạch bạch huyết là khoang dịch<br /> rộng chỉ có tế bào nội mô bao bọc. Chứa<br /> đựng các nang bạch huyết. Những khối u<br /> thâm nhiễm và ít mạch máu. U mạch<br /> bạch huyết có thể nằm trên bề mặt (kết<br /> mạc, mi mắt...) hốc mắt hoặc cả trong<br /> hốc mắt. U mạch bạch huyết hốc mắt<br /> phần lớn ở bề mặt suốt trong quá trình trẻ<br /> thơ. Tổn thương nằm phía sau thường<br /> biểu hiện muộn trong thời thanh niên.<br /> Xuất huyết cấp tính trong khối u có thể<br /> gây ra lồi mắt cấp tính. Khối máu có thể<br /> đông lại như màu sôcôla. CT scan và<br /> MRI có thể xác định được vị trí khối u.<br /> Phân biệt với các dạng tổn thương khác<br /> dựa trên hiện tượng huyết khối. Phẫu<br /> thuật để giới hạn tổn thương lan toả hoặc<br /> có nguy cơ tổn hại thị lực thứ phát khi<br /> xuất hiện xuất huyết đột ngột.<br /> 3.3. U máu quanh nang<br /> (Hemangiopericytomas):<br /> U máu quanh nang là một dạng<br /> tổn thương tăng sinh mạch máu quanh<br /> nang. Trên hình ảnh CT scan thấy tổn<br /> thương dạng hình vòng cần chẩn đoán<br /> <br /> 2.6. Những thay đổi xung quanh hốc<br /> mắt:<br /> Kích thích, sưng, nóng, đỏ, đau và<br /> thậm chí mắt mất chức năng gợi ý tới<br /> viêm hốc mắt. Tuy nhiên, các nhà lâm<br /> sàng nên nhận biết tổn thương giả u có<br /> thể như cùng loại. Vận nhãn có thể hạn<br /> chế do đau, xơ cứng, thâm nhiễm và<br /> thiếu máu.<br /> Khám mi mắt có thể bộc lộ khối<br /> phía trước, thay đổi mạch máu, viêm, sụp<br /> mi. Khám sinh hiển vi xung huyết mạch<br /> máu thượng củng mạc toàn bộ và động<br /> mạch hoá nên được bộc lộ từ trên vị trí<br /> bám của cơ vận nhãn. Một “mảng cá<br /> hồi” kết mạc nên nghi ngờ u lympho.<br /> Phù gai thị hoặc teo gai, thông mao mạch<br /> gai thị và nếp gấp hắc mạc nên được chú<br /> ý khi soi đáy mắt.<br /> Những thay đổi về thần kinh như<br /> giảm thị lực, song thị, đau và giảm vận<br /> động nhãn cầu là những kết quả của một<br /> hoặc phối hợp nhiều tổn thương. Thâm<br /> nhiễm u, xơ cứng, viêm mạn tính và hiệu<br /> ứng choán chỗ có thể kết quả phá huỷ<br /> cấu trúc trực tiếp, sụp mi.<br /> 3.<br /> Tổn<br /> thương<br /> mạch<br /> máu<br /> (Vascular Lesions):<br /> 3.1. U mạch hang (Cavernous<br /> Hemangioma):<br /> U mạch hang là u phổ biến nhất ở<br /> người lớn. Mô bệnh học, u mạch hang là<br /> bao gồm tụ máu trong lòng dòng mạch<br /> máu có tốc độ chảy chậm. Biểu hiện phổ<br /> biến nhất là tiến triển chậm lồi mắt, có<br /> thể nhanh lên trong quá trình thai nghén.<br /> Triệu chứng bao gồm song thị và<br /> đau. Hiệu ứng chiếm chỗ ép vào nhãn<br /> <br /> 65<br /> <br /> phân biệt với u tĩnh mạch. Ngược lại với<br /> u máu, tổn thương phát triển nhanh nối<br /> thông mạch máu với nhau. Phần lớn tổn<br /> thương chuyển dạng và di căn. Do đó,<br /> điều trị nên cắt bỏ hoàn toàn khối u là<br /> phương pháp được lựa chọn đầu tiên.<br /> <br /> 4.2. Giãn tĩnh mạch hốc mắt (Orbital<br /> Varices):<br /> Giãn tĩnh mạch hốc mắt có thể gặp<br /> bất cứ lứa tuổi nào. Biểu hiện lâm sàng,<br /> không có nhịp đập, không có tiếng thổi,<br /> lồi mắt từng lúc và tăng lồi mắt khi làm<br /> nghiệm pháp Valsalva. CT scan hốc mắt<br /> là công cụ chẩn đoán.<br /> <br /> 4.<br /> Bất thường mạch máu (Vascular<br /> Abnormalities):<br /> 4.1. Dò<br /> độngtĩnh<br /> mạch<br /> (Arteriovenous Fistulas):<br /> Biểu hiện lồi mắt, xung huyết tổ<br /> chức quanh hốc mắt. Có hai loại dò động<br /> - tĩnh mạch: loại có dòng chảy cao "high<br /> flow" và loại có dòng chảy thấp "low<br /> flow". Loại có dòng chảy thấp thường<br /> xuất hiện tự phát do thoái hoá mạch máu<br /> từ tăng huyết áp, xơ cứng động mạch và<br /> những bệnh mạch máu khác. Lâm sàng<br /> biểu hiện xung huyết hốc mắt nhẹ và<br /> giãn nhẹ mạch máu thượng củng mạc.<br /> Ngược lại, loại có dòng chảy cao thường<br /> do dò động mạch cảnh-xoang hang hay<br /> xuất hiện sau chấn thương. Vỡ nền sọ<br /> thường dẫn đến rách động mạch cảnh<br /> nằm trong xoang hang tạo nên lỗ dò có<br /> dòng chảy cao kết quả dẫn đến tăng áp<br /> lực tĩnh mạch và động mạch hoá mạch<br /> máu thượng củng mạc. Biểu hiện lâm<br /> sàng: đau nhức mắt, giảm thị lực, nghe<br /> tiếng thổi, lồi mắt có nhịp đập, tăng nhãn<br /> áp, bệnh lý giác mạc do hở mi, phù nề và<br /> xung huyết tổ chức hốc mắt, liệt vận<br /> nhãn. Chụp mạch thấy giãn động - tĩnh<br /> mạch trước xoang hang. Điều trị đối với<br /> dòng chảy cao là phải gây tắc mạch tại<br /> chỗ dò khác với loại dò có dòng chảy<br /> thấp thường tự bít.<br /> <br /> 5.<br /> <br /> Nang bì (Dermoid Cysts):<br /> Nang bì là một là khối u phát triển<br /> bất thường nó cũng là một dạng ban đầu<br /> của u quái. Thành của nó là những sợi xơ<br /> liên quan với phần phụ của da và được<br /> phủ đầy keratin. Có hai dạng u bì: trên bề<br /> mặt và sâu. Nang bì ở sâu trong hốc mắt<br /> tiến triển chậm và thường đẩy lệch nhãn<br /> cầu. Nang bì xâm lấn ăn mòn xương gây<br /> tổn thương xương sọ. Chẩn đoán phân<br /> biệt với nang nhầy, thoát vị não ở góc<br /> trong và u tuyến lệ góc ngoài ở hố lệ.<br /> Điều trị thường phải cắt bỏ được hoàn<br /> toàn cả khối không được bỏ sót vỏ nang.<br /> 6.<br /> <br /> U lympho (Lymphoid Tumors):<br /> Rối loạn tăng sinh tổ chức lympho<br /> hốc mắt là loại u hốc mắt tiên phát phổ<br /> biến ở người lớn, chiếm 20% trong tất cả<br /> các loại u được làm giải phẫu bệnh học.<br /> Thường gặp ở bệnh nhân trên 60 tuổi,<br /> bệnh tiến triển chậm, không đau và có<br /> hiệu ứng choán chỗ (mass effect). U<br /> lympho có thể nằm dưới kết mạc có màu<br /> sắc như "mảng cá hồi" ở tuyến lệ hoặc<br /> nằm sâu trong hốc mắt, đẩy lệch nhãn<br /> cầu thường xuất hiện muộn vì tổ chức u<br /> có mật độ mềm, tổn thương lan toả khắp<br /> tổ chức hốc mắt. Chẩn đoán xác định dựa<br /> vào kết quả sinh thiết. Phân loại theo mô<br /> <br /> 66<br /> <br /> bệnh học rất khó khăn, tăng sản tổ chức<br /> lympho có thể tiến triển thành u lympho<br /> ác tính, ngược lại bệnh nhân được chẩn<br /> đoán ác nhưng đáp ứng tốt với steroid<br /> hoặc tự thoái triển. Do vậy, có nguyên<br /> tắc chung: khi xuất hiện u lympho thì<br /> được xem là ác tính cho dù kết quả giải<br /> phẫu bệnh như thế nào đi nữa. Xạ trị liệu<br /> thường có kết quả tốt, sử dụng hoá trị<br /> liệu phối hợp trong trường hợp bệnh biểu<br /> hiện toàn thân.<br /> <br /> tế bào thần kinh đệm thị thần kinh và tắc<br /> tĩnh mạch trung tâm võng mạc. CT scan<br /> và MRI có giá trị lớn trong việc chẩn<br /> đoán và điều trị u màng não bao thị thần<br /> kinh. Điều trị bảo tồn thị lực bằng cách<br /> cắt bỏ toàn bộ khối u, xạ trị liệu phối hợp<br /> trong trường hợp khối u tiến triển mạn<br /> tính hoặc xâm lấn nội sọ.<br /> Ngược lại với u màng não bao thị<br /> thần kinh, u màng não ở cánh xương<br /> bướm thường dấu hiệu lồi mắt là dấu<br /> hiệu sớm, phù nề mi mắt do xung huyết<br /> tĩnh mạch, hiệu ứng choán chỗ phía thái<br /> dương và thay đổi thị lực là dấu hiệu<br /> muộn. Trên hình ảnh CT scan thấy tổn<br /> thương tăng tỷ trọng, canxi hoá đồng<br /> nhất, dày xương và tiêu xương. Điều trị<br /> bao gồm theo dõi, cắt bỏ khối u phối hợp<br /> với xạ trị liệu, tổn thương thị lực thứ phát<br /> thường xuất hiện sau can thiệp.<br /> 7.3. U xơ thần kinh (Schwannoma):<br /> U xơ thần kinh được định nghĩa là<br /> tăng sinh tế bào Schwann bao quanh thần<br /> kinh ngoại vi. U xơ thần kinh ở người<br /> lớn thường tiến triển chậm, không đau,<br /> lồi mắt. Thường xuất hiện ở phía trên<br /> hốc mắt và đẩy lệch nhãn cầu xuống<br /> dưới, song thị có thể xuất hiện nếu tổn<br /> thương gây liệt thần kinh III, IV và VI.<br /> CT scan và MRI thường thấy khối tổn<br /> thương hình tròn không đồng nhất giống<br /> u mạch hang. U xơ thần kinh thường bao<br /> quanh thị thần kinh và có thể lẫn với u<br /> bao thị thần kinh. Thị lực tiên lượng tốt<br /> nếu chẩn đoán sớm và điều trị cắt bỏ u<br /> sớm.<br /> <br /> 7.<br /> U thần kinh (Neuronal Tumors):<br /> 7.1. U nguyên bào thần kinh đệm thị<br /> thần kinh (Optic Nerve Glioblastoma):<br /> Là loại u hiếm gặp ở người lớn,<br /> dạng điển hình biểu hiện dấu hiệu lâm<br /> sàng giống viêm thị thần kinh, tiến triển<br /> nhanh dẫn đến mù, tác động vào hệ thần<br /> kinh và gây tử vong.<br /> 7.2. U màng não (Meningioma):<br /> Là loại u thần kinh phổ biến nhất ở<br /> người lớn, thường gặp ở nữ giới tuổi<br /> trung niên. U có nguồn gốc từ những tế<br /> bào biểu mô màng não của các nhú màng<br /> nhện. Dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng<br /> phụ thuộc vào vị trí khối u. U bao màng<br /> não thị thần kinh điển hình giảm thị lực<br /> là dấu hiệu sớm sau đó rối loạn chức<br /> năng thị thần kinh bao gồm phù gai thị,<br /> điểm mù sinh lý ngày càng rộng, giảm<br /> thị lực màu và cuối cùng teo thị thần<br /> kinh. Xuất hiện nối thông mạch máu<br /> võng mạc và mạch mi (shunt) ở vùng chu<br /> biên do quá trình chèn ép của khối u lên<br /> mạch máu võng mạc. Shunt mạch máu là<br /> dấu hiệu kinh điển nhưng không phải là<br /> dấu hiệu đặc trưng của bệnh, dấu hiệu<br /> này thường cũng được gặp trong bệnh u<br /> <br /> 8.<br /> U tuyến lệ:<br /> 8.1. U tuyến tuyến lệ đa hình thái:<br /> <br /> 67<br /> <br />