U nguyên bào ống tuỷ ở người lớn: Dịch tễ học, lâm sàng và giải phẫu bệnh

Chia sẻ: Trần Thị Hạnh | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Thêm vào BST

Báo xấu

50
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Mục tiêu của nghiên cứu nhằm xác định đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, mối tương quan giữa đặc điểm lâm sàng và độ mô học của u nguyên bào ống tuỷ ở người lớn. Nghiên cứu thực hiện trên 12 trường hợp từ 16 tuổi trở lên được chẩn đoán u nguyên bào ống tuỷ tại bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 2005-2009.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: U nguyên bào ống tuỷ ở người lớn: Dịch tễ học, lâm sàng và giải phẫu bệnh

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 2 * 2011 Nghiên cứu Y học U NGUYÊN BÀO ỐNG TUỶ Ở NGƯỜI LỚN: DỊCH TỄ HỌC, LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH Trần Minh Thông*, Mai Hoàng Vũ* TÓM TẮT Đặt vấn đề: U nguyên bào ống tuỷ là loại u nguyên phát ác tính của hệ thần kinh trung ương thường gặp ở trẻ em. Tỉ lệ tử vong tăng dần trong những năm qua. Tuy nhiên, u ở người lớn có phần khác biệt hơn so với trẻ em. Hầu hết các trường hợp có tiên lượng tốt. Khảo sát đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng và giải phẫu bệnh của u nguyên bào ống tuỷ ở người lớn nhằm xem xét sự khác biệt so với trẻ em để góp phần trong quá trình chẩn đoán, điều trị và tiên lượng cho người bệnh. Qua đó làm giảm di chứng và tỉ lệ tử vong cho bệnh nhân. Mục tiêu: Xác định đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, mối tương quan giữa đặc điểm lâm sàng và độ mô học của u nguyên bào ống tuỷ ở người lớn. Phương pháp: Thiết kế cắt ngang mô tả với mẫu là 12 trường hợp từ 16 tuổi trở lên được chẩn đoán u nguyên bào ống tuỷ tại bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 2005-2009. Kết quả: Nghiên cứu 12 trường hợp u nguyên bào ống tuỷ tuổi từ 16 tuổi trở lên bao gồm 7 nam (58,33%) và 5 nữ (41,67%) theo tỉ lệ nam/nữ=1,4/1. Tuổi mắc bệnh trải rộng từ 16 tuổi đến 47 tuổi, tuổi trung bình là 26,16 tuổi (độ lệch chuẩn là 12,55 tuổi). Thời gian có triệu chứng đến khi được chẩn đoán khoảng dưới 3 tháng (75%). Bệnh nhân hầu hết đều có triệu chứng của hội chứng tăng áp lực nội sọ(83,33%) và hội chứng tiểu não (91,67%) (trong đó nhức đầu 100%, nôn ói 50%, chóng mặt 33,33%, phù gai thị 83,33%, thất điều 91,67%). Khối u thường xuất hiện ở bán cầu tiểu não (66,67%) và thuỳ nhộng tiểu não (33,33%). Phân loại mô học của u: U nguyên bào ống tuỷ dạng sợi (50%), u nguyên bào ống tuỷ dạng thoái sản (41,67%), u nguyên bào ống tuỷ dạng tế bào lớn (8,33%). Kết luận: Các triệu chứng lâm sàng ở người lớn biểu hiện rõ ràng hơn ở trẻ em. Độ mô học thường gặp là U nguyên bào ống tuỷ dạng sợi. Vị trí u thường gặp ở người lớn là bán cầu tiểu não. Từ khóa: U nguyên bào ống tủy, độ mô học, U nguyên bào ống tủy sinh sợi, thoái sản, tế bào lớn, nốt lớn. ABSTRACT MEDULLOBLASTOMA IN ADULTS: EPIDEMIOLOGY, CLINICAL AND PATHOLOGIC FEATURES Tran Minh Thong, Mai Hoang Vu * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 2 - 2011: 155 - 159 Background: Medulloblastoma is one of the most common malignant tumors of central nervous system found in children. The mortality rate has increased gradually in recent years. However, medulloblastoma in adults is distinct from those in children. In most cases, tumors are good prognostic. The epidemiology, clinical features and pathology of medulloblastoma in adults were examined and compared with children in order to make proper diagnosis, treatment and prognosis. This, as a result, would contribute to reduce the mortality and morbidity. Objectives: To determine the clinical epidemiological features and identify the correlation between clinical features and histopathology of medulloblastoma in adults. Methods: a descriptive, cross-sectional design was carried out on 12 cases over 16 years of age diagnosed with medulloblastoma at Cho Ray hospital in 2005-2009. *Khoa Giải Phẫu Bệnh - Bệnh viện Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: BSCKII Trần Minh Thông ĐT: 0918202941 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 155 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 2 * 2011 Results: In twelve cases, over than 16 years old, diagnosed with medulloblastoma, there were 7 males (58.33%) and 5 females (42.67%). The occurrence in male was higher than in female (1.40 to 1). The period between the onset of symptoms and the diagnosis with initial treatment was less than 3 months (75%). Patients had the following symptoms: elevated intracranial pressure (83.33%) and cerebellar syndromes (91.67%) (Headache 100%, vomiting 50%, vertigo 33.33%, papilledema 83.33%, ataxia 91.67%). The tumors were localized to cerebellar hemisphere (66.67%), cerebellar vermis (33.33%) and 83.33% dilated in the brain ventricles. Based on histopathologic features, medulloblastoma was classified into four subtypes according to the WHO (2007): desmoplastic medulloblastoma (38.3%), medulloblastoma with extensive nodularity (3.33%), anaplastic medulloblastoma (56.7%) and large cell medulloblastoma (1.67%). Conlusion: The clinical symptoms of medulloblastoma in adults were manifested more clearly than in the children. Desmoplastic medulloblastoma was the most common histological features. The tumors were often found in the cerebellar hemisphere. Key words: Medullobastoma, histopathology, desmoplastic, extensive nodulartity, anaplastic, large cell medulloblastoma. ĐẶT VẤN ĐỀ U nguyên bào ống tủy là loại u não ác tính nằm hố sọ sau thường gặp ở trẻ em(9,8). Tuy nhiên có một số ít trường hợp xuất hiện ở người lớn chiếm tỉ lệ khoảng 20-30% các trường hợp và u nguyên bào ống tủy ở độ tuổi này thường có tiên lượng tốt hơn trẻ em. Sự khác biệt ở người lớn và trẻ em có thể phụ thuộc vào tình trạng lâm sàng và đặc điểm mô học của u. Do đó sự phân độ mô học của u có ý nghĩa quan trong trọng quá trình điều trị và tiên lượng cho bệnh nhân. Để góp phần công việc điều trị cũng như tiên lượng cho bệnh nhân ở nhóm tuổi này, chúng tôi tiến hành nghiên cứu dựa trên những mục tiêu sau: - Khảo sát đặc điểm lâm sàng của u nguyên bào ống tủy ở độ tuổi trên 15 tuổi. - Khảo sát đặc điểm mô học của u nguyên bào ống tủy thuộc nhóm tuổi này. - Đánh giá các yếu tố tiên lượng cho bệnh nhân thuộc nhóm tuổi này. PHƯƠNG PHÁP VÀ TƯ LIỆU NGHIÊN CỨU Hồi cứu 12 trường hợp u nguyên bào ống tuỷ độ tuổi trên 15 tuổi đã được chẩn đoán và điều trị có hồ sơ, kết quả giải phẫu bệnh và hình ảnh học đầy đủ tại khoa Ngoại Thần Kinh bệnh viện Chợ Rẫy. 156 Phương pháp nghiên cứu là thống kê cắt ngang mô tả và xử lí số liệu bằng phần mềm SPSS 18.0. KẾT QUẢ Tuổi mắc bệnh Trong 12 trường hợp u nguyên bào ống tủy ở người lớn, tuổi mắc bệnh trải rộng từ 16 – 47 tuổi, tuổi trung bình là 26,16 tuổi (độ lệch chuẩn 12,55 tuổi). 58,33% 16,67% 8,33% 8,33% 0% 0% 8,33% 16-20 21-25 26-30 31-35 36-40 41-45 46-50 Biểu đồ 1: Phân bố u nguyên bào ống tủy theo độ tuổi mắc bệnh Giới mắc bệnh Giới nam (58,33%) mắc bệnh cao hơn giới nữ (41,67%). Tỉ lệ Nam:Nữ = 1,40:1. Khoảng thời gian từ khi có triệu chứng đến khi được chẩn đoán Khoảng thời gian từ khi có triệu chứng (nhức đầu, nôn ói,…) đến khi được chẩn đoán Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 2 * 2011 Nghiên cứu Y học và điều trị, sớm nhất là vài ngày, trễ nhất là trên 2 năm, trung bình là 3 tháng (75%). Triệu chứng cơ năng Bệnh nhân than phiền nhiều nhất là triệu chứng nhức đầu (100%), kế đến là nôn ói (50%), chóng mặt (33,33%), đi loạng choạng (66,67%). Ngoài ra còn có các triệu chứng khác ít gặp như : mờ mắt (25%), yếu nửa người (25%). Triệu chứng thực thể Phần lớn là khi đã có tình trạng tắc nghẽn ở não thất IV gây tăng áp lực nội sọ thứ phát, .U nguyên bào ống tủy sinh sợi (HE x200) N.M.Hải, Nam, 19t, MS: B3012. Khối u bán cầu tiểu não (T), d=35mm biểu hiện trên khám lâm sàng là phù gai thị (83,33%), triệu chứng thất điều là biểu hiện tình trạng tổn thương tại tiểu não (91,67%). Ngoài ra những triệu chứng khác ít gặp như: liệt nửa người (25%), liệt dây thần kinh sọ IV (8,33%), VI (8,33%). Giải phẫu bệnh của u Theo phân độ của WHO 2007, u nguyên bào ống tủy chia làm bốn nhóm phụ(8). Kết quả nghiên cứu của chúng tôi: Nhóm 1: UNBOT sinh sợi (50%). Hình U nguyên bào ống tủy thoái sản N.V.Tâm, Nam, 47t, MS: A2489 Khối u bán cầu tiểu não (P), d=35mm, HE x200. Nhóm 2: UNBOT nốt lớn (0%). Nhóm 3: UNBOT thoái sản (41,7%) Nhóm 4: UNBOT tế bào lớn (8,3%). 50% 40% 30% 20% 3-D Column 1 10% 0% óPm 1 óPm 3 Biểu đồ 2: Tỉ lệ phân bố u nguyên bào ống tủy. Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh U nguyên bào ống tuỷ tế bào lớn: T.T.Thuỷ, Nữ 38t, MS: B2792. Khối u thùy nhộng tiểu não, d=38mm, HE x200. 157 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 2 * 2011 Vị trí của u Vị trí thường gặp của u nguyên bào ống tủy ở người lớn là bán cầu tiểu não (66,67%) chia đều cho hai bán cầu tiểu não. Thùy nhộng tiểu não ít gặp hơn chiếm tỉ lệ (33,33%). Kích thước khối u và dãn não thất Tỉ lệ dãn não thất và kích thước khối u. d≥3cm d