Khảo sát đặc điểm lâm sàng và giải phẫu bệnh của u nguyên bào ống tủy ở trẻ em

Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH<br /> CỦA U NGUYÊN BÀO ỐNG TỦY Ở TRẺ EM<br /> Trần Minh Thông*, Mai Hoàng Vũ*<br /> TÓM TẮT<br /> Đặt vấn ñề: U nguyên bào ống tủy là loại u ác tính nguyên phát của hệ thần kinh trung ương thường<br /> gặp ở trẻ em. Tỉ lệ tử vong tăng dần trong những năm qua. Sự phân loại mô học của u nguyên bào ống tủy<br /> kết hợp với ñặc ñiểm lâm sàng và hình ảnh học là rất quan trọng ñể ñưa ñược hướng ñiều trị thích hợp và<br /> góp phần làm giảm tỉ lệ tử vong và di chứng cho bệnh nhân.<br /> Mục tiêu: Xác ñịnh ñặc ñiểm dịch tễ học lâm sàng và mối tương quan giữa ñặc ñiểm lâm sàng và ñộ<br /> mô học của U nguyên bào ống tủy ở trẻ em.<br /> Phương pháp nghiên cứu: Thiết kế cắt ngang mô tả với mẫu là 48 trường hợp ñược chẩn ñoán u<br /> nguyên bào ống tủy ở trẻ em 1 - 15 tuổi tại bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 2005 - 2009.<br /> Kết quả nghiên cứu: Trong 48 trường hợp u nguyên bào ống tủy ở trẻ em từ 1 - 15 tuổi, tuổi mắc<br /> bệnh trung bình là 7,88 tuổi (ñộ lệch chuẩn 3,42 tuổi). Giới nam chiếm tỉ lệ cao hơn giới nữ (1,28:1). Thời<br /> gian mắc bệnh từ khi có triệu chứng ñến khi ñược chẩn ñoán và ñiều trị khoảng 3 tháng chiếm 80%. Bệnh<br /> nhân thường ñến nhập viện với hội chứng tăng áp lực nội sọ (93,75%) và hội chứng tiểu não (81,25%)<br /> (trong ñó ñau ñầu 98%, nôn ói 100%, chóng mặt 58,33%, phù gai thị 75%, thất ñiều 81,25%). Khối u<br /> thường xuất hiện ở thùy nhộng tiểu não chiếm tỉ lệ 79,2%, bán cầu tiểu não 16,6%, có di căn ở ñại não<br /> (2,1%) và tủy sống (2,1%). Phân loại ñộ mô học của u: U nguyên bào ống tủy sinh sợi (35,4%), u nguyên<br /> bào ống tủy nốt lớn (4,2%), u nguyên bào ống tủy thoái sản (60,4%).<br /> Kết luận: Độ tuổi mắc bệnh thường gặp nhất trong khoảng 6-10 tuổi với tỉ lệ 45,83%. Triệu chứng ñau<br /> ñầu nôn ói thường xuất hiện ở trẻ em và cần ñược quan tâm. U nguyên tủy bào dạng thoái sản thường gặp<br /> có ñộ ác tính cao với khả năng tái phát và di căn.<br /> Từ khóa: U não, u nguyên bào ống tủy, ñộ mô học, ñộ ác tính, sinh sợi, thoái sản, nốt lớn, tiểu não.<br /> ABSTRACT<br /> <br /> THE STUDY OF CLINICAL-HISTOPATHOLOGIC FEATURES<br /> OF MEDULLOBLASTOMA IN CHILDREN<br /> Tran Minh Thong, Mai Hoang Vu<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh – Vol.14 - Supplement of No 4 – 2010: 728 - 733<br /> Background: Medulloblastoma is the most common malignant tumor of central nervous system found<br /> in children. The mortality rate has increased gradually in recent years. Histopathologic classification of<br /> medulloblastoma together with clinical features and radiology are essential in making proper diagnosis<br /> and treatment, in order to reduce the mortality and morbidity.<br /> Objectives: To determine the clinical epidemiological features and identify the correlation between<br /> clinical features and histopathology of medulloblastoma in children.<br /> Methods: The descriptive cross-sectional design was carried out on 60 cases diagnosed with<br /> medulloblastoma in children from 1 - 15 years old at Cho Ray Hospital in 2005 - 2009.<br /> Results: In forty-eight cases diagnosed with medulloblastoma in children from 1 - 15 years old, the<br /> average age was 7.88. The occurrence in male was higher than female (1.30: 1). The time between onset of<br /> symptoms and diagnosis with the initial treatment was less than 3 months (80%). Patients often have the<br /> following symptom: Elevated intracranial pressure (93.75%) and cerebellar syndromes (81.25%)<br /> (Headache 98%, vomiting 100%, vertigo 58.33%, papilledema 75%, ataxia 81.25%). 79.2% of the tumors<br /> were localized to cerebellar vermis, 16.6% in cerebellar hemisphere and metastasic to cerebrum (2.1%)<br /> and spinal (2.1%). Based on histopathologic features, medulloblastoma was classified into four subtypes<br /> according to the WHO (2007): desmoplastic medulloblastoma (35.4%), medulloblastoma with extensive<br /> nodularity (4.2%), anaplastic medulloblastoma (60.4%) and large cell medulloblastoma (0%).<br /> Conclusions: The age group of patient was often found at 6 - 10 years old (45.83%). Headache and<br /> vomitting symptoms were appeared in children and needed medical attention. Anaplasia medulloblastoma<br /> *<br /> <br /> Bệnh viện Chợ Rẫy<br /> Địa chỉ liên lạc: BS. Mai Hoàng Vũ. Email: m_hoangvu@yahoo.com<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> 728<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> was often seen with recurrent capacity and metastasic.<br /> Key words: Medullobastoma, histopathology, desmoplastic medulloblastoma, medulloblastoma with<br /> extensive nodulartity, anaplastic medulloblastoma, large cell medulloblastoma.<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> U nguyên bào ống tủy (UNBOT) là loại u ác tính nguyên phát của hệ thần kinh trung ương thường<br /> gặp ở trẻ em. Theo thống kê của bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 1999 - 2000 có khoảng 5,3% trường hợp u<br /> nguyên bào ống tủy ñược chẩn ñoán ở trẻ em(9). Tại bệnh viện Nhi Birmingham, cứ 5 trẻ mắc bệnh u<br /> nguyên bào tủy có 1 trẻ tử vong. Tỉ lệ sống sau 5 năm khoảng 22%. Theo Y văn trên thế giới cho rằng, tỉ lệ<br /> tử vong của bệnh nhân phụ thuộc vào ñộ tuổi mắc bệnh, diễn tiến lâm sàng và ñộ mô học của khối u(6). Do<br /> ñó, vấn ñề chẩn ñoán sớm và phân loại ñộ mô học của u rất quan trọng trong việc ñiều trị và tiên lượng cho<br /> bệnh nhân. Nhằm nâng cao chất lượng cuộc sống cũng như làm giảm tỉ lệ tử vong và di chứng cho bệnh<br /> nhi, chúng tôi tiến hành nghiên cứu theo những mục tiêu sau ñây:<br /> 1. Khảo sát ñặc ñiểm lâm sàng của u nguyên bào ống tủy ở ñộ tuổi 1 - 15 tuổi.<br /> 2. Khảo sát ñặc ñiểm mô học của u nguyên bào ống tủy thuộc nhóm tuổi này.<br /> 3. Đánh giá các yếu tố tiên lượng cho bệnh nhân thuộc nhóm tuổi này.<br /> PHƯƠNG PHÁP VÀ TƯ LIỆU NGHIÊN CỨU<br /> Hồi cứu 48 trường hợp u nguyên bào ống tuỷ ñộ tuổi 1 - 15 tuổi ñã ñược chẩn ñoán và ñiều trị có hồ<br /> sơ, kết quả giải phẫu bệnh và hình ảnh học ñầy ñủ tại khoa ngoại thần kinh Bệnh viện Chợ Rẫy.<br /> Phương pháp nghiên cứu là thống kê cắt ngang mô tả và xử lí số liệu bằng phần mềm Excel 2007 và<br /> SPSS 18.0.<br /> KẾT QUẢ<br /> Tuổi mắc bệnh<br /> Trong 48 trường hợp u nguyên bào ống tủy, tuổi mắc bệnh trải rộng từ 1 - 15 tuổi, với tuổi trung bình<br /> là 7,88 tuổi (ñộ lệch chuẩn 3,42 tuổi). Trong ñó ñộ tuổi chiếm tỉ lệ nhiều nhất từ 6 - 10 tuổi (45,83%).<br /> 45.83%<br /> <br /> 27.08%<br /> 27.08%<br /> <br /> 0%<br />