intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Xác định thời gian sống còn của hội chứng thực bào máu ở người lớn tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

Thêm vào BST
Báo xấu
1
lượt xem 0
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết xác định thời gian sống còn của hội chứng thực bào máu ở người lớn tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học Phương pháp và đối tượng nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả hàng loạt ca, người bệnh từ 16 tuổi trở lên được chẩn đoán Hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học từ tháng 01 năm 2018 đến tháng 01 năm 2024.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Xác định thời gian sống còn của hội chứng thực bào máu ở người lớn tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học

  1. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 XÁC ĐỊNH THỜI GIAN SỐNG CÒN CỦA HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU Ở NGƯỜI LỚN TẠI BỆNH VIỆN TRUYỀN MÁU HUYẾT HỌC Nguyễn Thị Mỹ Linh1 , Huỳnh Thiện Ngôn1 , Nguyễn Quốc Thành2 TÓM TẮT 54 Kết luận: Hội chứng thực bào máu ở người Mục tiêu nghiên cứu: Xác định thời gian lớn có đặc điểm lâm sàng, yếu tố kích hoạt phức sống còn của hội chứng thực bào máu ở người tạp, thời gian sống trung vị ngắn ngày. lớn tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học Từ khóa: Hội chứng thực bào máu, người Phương pháp và đối tượng nghiên cứu: lớn Nghiên cứu mô tả hàng loạt ca, người bệnh từ 16 tuổi trở lên được chẩn đoán Hội chứng thực bào SUMMARY máu tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học từ DETERMINING THE OVERALL tháng 01 năm 2018 đến tháng 01 năm 2024. SURVIVAL OF HEMOPHAGOCYTIC Kết quả nghiên cứu: 109 người bệnh được LYMPHOHISTIOCYTOSIS IN ADULTS chẩn đoán Hội chứng thực bào máu với tuổi AT BLOOD TRANSFUSION HOSPITAL trung vị là 45 tuổi, dao động từ 17 đến 86 tuổi. Objectives: Determining the overall survival Trong đó, 62 bệnh nhân (56,9%) là nam. Các of Hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults triệu chứng lâm sàng hay gặp là sốt 98,2%, lách at Blood Transfusion Hospital. to 80,7%. Về đặc điểm cận lâm sàng, tất cả người Methods and patients: Retrospective bệnh đều có hình ảnh thực bào trong tủy đồ và observational cross-sectional study, patients over 16 years old, were diagnosed with HLH 2004 tăng Ferritin. Yếu tố kích hoạt HCTBM thường diagnostic criteria at Blood Transfusion Hospital gặp nhất là nhiễm trùng ở 52 bệnh nhân (47,7%) from January 2018 to January 2024 với tác nhân là EBV chiếm 36,7%. Thời gian Results: The study included 109 patients, the sống còn toàn bộ trung vị là 80 ngày. Tỉ lệ sống median age was 45 years old with a wide range còn 1 năm ước đoán là 30,9%. Tỉ lệ tử vong (17-86 years), 62 patients (56,9%) were male. chung là 60,6% với 34 ca tử vong trong 30 ngày Clinical features include fever (98,2%), đầu tiên, chiếm 31,2%. Bệnh nhân nhóm chưa rõ splenomegaly (80,7%). In terms of laboratory yếu tố kích hoạt có thời gian sống trung vị ngắn features, all patients had hemophagocytosis in nhất (16 ngày), có sự khác biệt có ý nghĩa thống bone marrow and had elevated ferritin kê giữa các nhóm (p = 0,015). concentrations. The most common triggering disease was infections in 52 patients (47,7%) with EBV 36,7%. The median overall survival 1 Bệnh viện Truyền máu Huyết học was 80 days. The estimated 1-year survival rate 2 Bệnh viện Tâm Anh was 30,9%. Overall mortality rate was 61,5% Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Thị Mỹ Linh with 30-day mortality rate was 31,2%. Patients SĐT: 0972503774 with idopathic associated HLH had shortest median survival (16 days), statistically Email: nguyenlinh5497@gmail.com significant differences between subgroups were Ngày nhận bài: 30/7/2024 observed (p=0,015). Ngày phản biện khoa học: 01/8/2024 Conclusions: HLH adult patients had very Ngày duyệt bài: 28/9/2024 465
  2. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU complex clinical manifestations as well as Đối tượng nghiên cứu underlying disease and short median overall Tất cả bệnh nhân từ 16 tuổi trở lên được survival. chẩn đoán HCTBM tại Bệnh viện Truyền Keywords: Hemophagocytic máu Huyết học từ tháng 01 năm 2018 đến lymphohistiocytosis, adult tháng 01 năm 2024 Tiêu chuẩn nhận vào: I. ĐẶT VẤN ĐỀ - Tất cả bệnh nhân trưởng thành từ 16 Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là tuổi trở lên điều trị tại Bệnh viện Truyền máu hậu quả của sự giảm hoặc mất chức năng của Huyết học tế bào giết tự nhiên (NK) và tế bào lympho T - Thỏa tiêu chuẩn chẩn đoán HCTBM gây độc, dẫn đến hệ miễn dịch bị kích hoạt theo Hiệp hội bệnh lý thực bào máu thế giới quá mức, gây tốn thương tế bào và suy đa cơ (HLH-2004) quan. Bệnh được ghi nhận nhiều nơi trên thế Tiêu chuẩn loại trừ: giới và ở nhiều độ tuổi khác nhau. HCTBM - HCTBM nguyên phát dựa vào xét có tiên lượng xấu, tỉ lệ tử vong chung của nghiệm gen phát hiện đột biến gen Perforin, HCTBM dao động từ 26,5 đến 74,8% theo UNC13D, STX11, STXBP2 một nghiên cứu năm 2022.1 Hơn 10% bệnh - Những bệnh nhân được điều trị bằng nhân tử vong trong vòng 2 tháng sau khi phác đồ HLH nhưng không đáp ứng tiêu chẩn đoán nếu không được điều trị. Nguyên chuẩn chẩn đoán nhân tử vong phổ biến là xuất huyết nội tạng, - Bệnh nhân đang mắc các bệnh mạn tính nhiễm trùng cơ hội do giảm bạch cầu trung đã được chẩn đoán, có giảm các dòng tế bào tính, hoặc tổn thương đa tạng. Do đó, nhằm máu như xơ gan, suy tủy, cường lách xác định thời gian sống còn của hội chứng Cỡ mẫu nghiên cứu: thực bào máu ở người lớn tại Bệnh viện Z 21− /2 P(1 − P) Truyền máu Huyết học, chúng tôi tiến hành n= nghiên cứu: “Xác định thời gian sống còn d2 của Hội chứng thực bào máu ở người lớn tại Trong đó: Bệnh viện Truyền máu Huyết học” nhằm hai n: cỡ mẫu tối thiểu. mục tiêu sau: α: sai lầm loại 1: 0,05. 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm Z: hệ số tin cậy ở mức xác suất 95% → sàng và yếu tố kích hoạt của hội chứng thực Z1-α/2 = 1,96. bào máu ở người lớn tại Bệnh viện Truyền p: chọn p = 0,74, là tỷ lệ sống còn trong máu Huyết học 30 ngày theo nghiên cứu của Shuai cùng 2. Xác định thời gian sống còn và các yếu cộng sự, năm 2016.2 Chúng tôi chọn nghiên tố ảnh hưởng đến thời gian sống còn của hội cứu tại Trung Quốc vì biến đổi địa lý được chứng thực bào máu ở người lớn tại Bệnh xem là một đặc điểm dịch tễ quan trọng của viện Truyền máu huyết học HCTBM người lớn, đồng thời nghiên cứu của chúng tôi với mục tiêu là mô tả đặc điểm II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU lâm sàng, sinh học và hiệu quả điều trị của Thiết kế nghiên cứu bệnh nhân người lớn mắc HCTBM với nhiều Nghiên cứu mô tả hàng loạt ca nhóm yếu tố kích hoạt. 466
  3. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 Chọn sai số biên trong nghiên cứu d = NK thông qua sự giảm Perforin trên quần thể 0,1. Chúng tôi tính ra cỡ mẫu là 74 người. tế bào NK bằng dấu ấn miễn dịch mẫu máu. Các tiêu chuẩn áp dụng trong nghiên Ngoài ra, xét nghiệm sinh học phân tử trong cứu: Hội chứng thực bào máu chưa được thực Tiêu chuẩn chẩn đoán Hội chứng thực hiện tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học bào máu 2004 (HLH 2004)3 nên chúng tôi không thu thập biến số này. Xác định chẩn đoán Hội chứng thực bào Thu thập và xử lí số liệu: máu nếu thỏa mãn một trong 2 tiêu chuẩn Thu thập số liệu từ bệnh án theo phiếu sau: thu thập số liệu, xử lí số liệu bằng phần mềm 1. Chẩn đoán sinh học phân tử phát hiện SPSS 26 được các đột biến hằng định trong HLH. 2. Chẩn đoán khi thỏa mãn 5 trong 8 tiêu III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU chuẩn phụ sau: Sốt, lách to, giảm hai trên ba Chúng tôi thu thập được số liệu của 109 dòng tế bào máu (Hb < 90 g/L, tiểu cầu < người lớn mắc Hội chứng thực bào máu tại 100 G/L, bạch cầu đoạn trung tính < 1 G/L), Bệnh viện Truyền máu Huyết học từ tháng triglyceride máu ≥ 3 mmol/L và/ hoặc 01 năm 2018 đến tháng 01 năm 2024. Số liệu fibrinogen ≤ 1,5 g/L, ferritin tăng ≥ 500 phù hợp với cỡ mẫu chúng tôi tính được. ng/mL, có hình ảnh thực bào tế bào máu Tuổi trung vị của nhóm nghiên cứu là 45 trong tủy xương hoặc gan hoặc lách, giảm (khoảng dao động 17-86 tuổi), trong đó hoặc mất hoạt tính của tế bào NK, nồng độ nhóm ≤ 50 tuổi là 65 người, chiếm 60%. Số CD25 hòa tan ≥ 2400 U/mL bệnh nhân nam nhiều hơn bệnh nhân nữ, 62 Trong đó, hoạt tính tế bào NK thường (56,9%) nam và 47 (43,1%) nữ. giảm hoặc mất trong Hội chứng thực bào Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng máu và hầu hết bệnh nhân thiếu hụt perforin của nhóm nghiên cứu theo tiêu chuẩn của có bất thường hoạt tính tế bào NK,3 chính vì HLH 2004 vậy, chúng tôi đánh giá hoạt tính của tế bào Bảng 5. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của nhóm nghiên cứu theo tiêu chuẩn của HLH 2004 Chỉ số nghiên cứu Số ca (%) Số lượng người bệnh 109 Sốt 107 (98,2) Lách to 88 (80,7) Giảm ít nhất 2/3 dòng tế bào máu 74 (67,9) • Hgb < 90 g/L 72 (66,1) • BCH < 1 G/L 41 (37,6) • TC < 100 G/L 81 (74,3) Triglycerid ≥ 3mmol/l 75 (68,8) Fibrinogen ≤ 1,5 g/L 26 (23,9) Ferritin ≥ 500 ng/ml 109 (100) 467
  4. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU • Tăng ≥ 10000 ng/ml 69 (60,6) Tủy đồ có hình ảnh thực bào máu 109 (100) CD25 hòa tan • ≥2400 U/ml 30 (27,5) •
  5. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 Trong nhóm nghiên cứu, 52 trường hợp (22%). Yếu tố kích hoạt tự miễn liên quan (47,7%) có yếu tố kích hoạt là nhiễm trùng, đến Hội chứng thực bào máu trong nhóm chiếm tỉ lệ cao nhất. Tiếp theo là nhóm bệnh nghiên cứu thường gặp là Lupus ban đỏ hệ lí ác tính, nhóm chưa rõ yếu tố kích hoạt, thống. Ngoài ra, 18 bệnh nhân (16,5%) chưa bệnh lí tự miễn lần lượt là 25,7%, 16,5% và tìm được yếu tố kích hoạt trong thời gian 10,1%. Trong nhóm yếu tố kích hoạt nhiễm nằm viện. trùng, EBV chiếm tỉ lệ cao nhất (36,7%). Điều trị của hội chứng thực bào máu Trong nhóm ác tính, yếu tố kích hoạt ác tính người lớn thường gặp nhất là u lympho không Hodgkin Bảng 3. Điều trị hội chứng thực bào máu người lớn của nhóm nghiên cứu Chỉ số nghiên cứu Số ca (%) Phác đồ HLH – 94 40 (36,7) Phác đồ HLH – 04 39 (35,8) Bệnh lí nền 30 (27,5) Điều trị Hội chứng thực bào máu rất đa Trong nhóm nghiên cứu, tỉ lệ tử vong dạng bao gồm điều trị thuốc ức chế miễn chung là 66/109 bệnh nhân, chiếm tỷ lệ dịch và điều trị yếu tố kích hoạt. Trong nhóm 60,6% với 34 ca tử vong trong 30 ngày đầu nghiên cứu ghi nhận 40 bệnh nhân (36,7%) tiên chiếm tỷ lệ 31,2%. Nguyên nhân tử vong điều trị phác đồ HLH - 94 và 39 bệnh nhân chiếm nhiều nhất là suy hô hấp (56%), tiếp (35,8%) điều trị phác đồ HLH - 04. Nhóm theo là suy đa tạng (37,9%), rối loạn tri giác điều trị bệnh lí nền chiếm 27,5%. (18,2%), xuất huyết tạng (15,1%). Kết cục và phân tích thời gian sống còn của hội chứng thực bào máu ở người lớn Biểu đồ 1. Thời gian sống còn toàn bộ của nhóm nghiên cứu 469
  6. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU Thời gian theo dõi trung vị là 186 ngày. nhất là 16 ngày, tiếp theo là nhiễm trùng Thời gian sống còn toàn bộ trung vị (median (màu xanh lá cây) 76 ngày, nhóm ác tính overall survival) của nhóm nghiên cứu là 80 (màu xanh dương) 274 ngày, tự miễn (màu ngày (Khoảng tin cậy 95% 52,9 – 107,1). Tỉ vàng) 431 ngày, sự khác biệt giữa các phân lệ sống còn 1 năm ước đoán là 30,9%. nhóm có ý nghĩa thống kê (p = 0,04). Trong đó, nhóm chưa rõ yếu tố kích hoạt (màu cam) có thời gian sống trung vị thấp Biểu đồ 2. Thời gian sống còn toàn bộ trung vị theo các yếu tố kích hoạt Ngoài ra, thời gian sống còn toàn bộ trung vị của nhóm ≤ 50 tuổi là 116 ngày, nhóm >50 tuổi là 38 ngày. Sự khác biệt về xác suất sống thêm toàn bộ khác biệt giữa 2 nhóm có ý nghĩa thống kê (p=0,0069, sử dụng log-rank) Biểu đồ 3. Thời gian sống còn toàn bộ trung vị của 2 nhóm tuổi 470
  7. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 Bảng 4: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian sống còn HR đơn biến HR đa biến Yếu tố nguy cơ p p (Khoảng tin cậy 95%) (Khoảng tin cậy 95%) Đặc điểm lâm sàng Tuổi > 50 tuổi 1,99 (1,23 - 3,23) 0,005* 2,53 (1,52-4,19) 0,000* Lách to 1,05 (0,58 – 1,9) 0,861 Xét nghiệm Hgb < 90 g/L 1,22 (0,73 – 2,05) 0,45 BCH < 1 G/L 1,5 (0,91 – 2,46) 0,109 TC < 100 G/L 1,93 (1,06 – 3,51) 0,031* 1,63 (0,89 – 3) 0,116 Ferritin > 10000 ng/ml 1,98 (1,18 – 3,3) 0,009 * 2,35 (1,36 – 4,1) 0,002* Triglycerid ≥ 3mmol/l 0,9 (0,54-1,51) 0,7 Fibrinogen ≤ 1,5 g/L 1,08 (0,61-1,92) 0,8 Các yếu tố tiên lượng ảnh hưởng đến thời bạch cầu hạt lần lượt là 82%, 72%, 43%.5 gian sống còn, phân tích đơn biến ghi nhận Trong khi đó, nghiên cứu của Nguyễn Thị tuổi > 50, số lượng tiểu cầu < 100 G/L, nồng Ánh ghi nhận tỉ lệ giảm 2 dòng tế bào máu độ Ferritin > 10000 ng/ml liên quan đến thời chiếm 44,8% với giải thích rằng một số bệnh gian sống còn. Trong khi phân tích đa biến, nhân đã được điều trị truyền máu và truyền tuổi > 50 và tăng Ferritin > 10000 ng/ml là tiểu cầu ở tuyến trước.6 hai yếu tố duy nhất có tương quan với thời Đặc điểm các xét nghiệm chẩn đoán gian sống còn (khoảng tin cậy 95%; p < khác 0,05). Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận 100% trường hợp tủy đồ có hình ảnh thực bào. Kết IV. BÀN LUẬN quả nghiên cứu này tương tự với nghiên cứu Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của Nguyễn Thị Ánh (95,8%),6 nhưng tương của nhóm nghiên cứu theo tiêu chuẩn của đối cao hơn các nghiên cứu nước ngoài như HLH 2004 72,2% của M. Zhou4 và 63% của Sebastian Đặc điểm lâm sàng thường gặp là sốt Birndt.5 Kết quả của chúng tôi cao hơn các 98,2% và lách to chiếm 80,7%. Kết quả nghiên cứu của nước ngoài vì bệnh nhân tương đồng với nghiên cứu của M.Zhou, hầu thường khám trễ, biểu hiện triệu chứng rầm hết người bệnh đều biểu hiện sốt tại thời rộ. điểm nhập viện (98,5%) và lách to là 87%.4 Bên cạnh đó, 100% người bệnh tăng Đặc điểm cận lâm sàng Ferritin, trong đó Ferritin ≥ 10000 ng/ml Đặc điểm máu ngoại vi chiếm 60,6%, tăng triglycerid và giảm Số lượng người bệnh giảm ít nhất 2/3 fibrinogen lần lượt chiếm 68,8% và 23,9%. dòng tế bào máu chiếm 67,9%, giảm tiểu Có 82 trường hợp được thực hiện xét nghiệm cầu, thiếu máu, giảm bạch cầu hạt lần lượt là CD25 hòa tan, trong đó tăng CD25 hòa tan 74,3%, 66,1%, 37,6%. Nghiên cứu này tương chiếm 27,5%. So với nghiên cứu của Nguyễn đối giống với kết quả của Sebastian Birndt Thị Ánh và cộng sự: 100% tăng Ferritin, ghi nhận giảm ít nhất 2 dòng tế bào máu là 65,6% tăng triglycerid, 14,2% giảm 73%, thứ tự giảm tiểu cầu, thiếu máu, giảm fibrinogen, 87,5% tăng CD25 hòa tan.6 Có 471
  8. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU thể thấy kết quả tăng Ferritin, tăng Thời gian theo dõi trung vị từ lúc chẩn Triglycerid và giảm Fibrinogen của chúng tôi đoán là 186 ngày, trong đó thời gian sống giống với nghiên cứu trên. Sự khác biệt ở còn toàn bộ trung vị của nhóm nghiên cứu là đây là về xét nghiệm CD25 hòa tan có thể do 80 ngày và có sự khác biệt có ý nghĩa thống thời gian ngưng xét nghiệm tại Bệnh viện kê giữa các phân nhóm yếu tố kích hoạt. So Truyền máu Huyết học dẫn đến số lượng với nghiên cứu Sebastian Birndt, thời gian bệnh nhân được thực hiện xét nghiệm và kết sống còn toàn bộ trung vị là 267 ngày, không quả thu được bị hạn chế. có sự khác biệt giữa các phân nhóm yếu tố Đặc điểm yếu tố kích hoạt của hội kích hoạt, trong đó nhóm ác tính có thời gian chứng thực bào máu sống còn ngắn nhất là 160 ngày.5 Sự khác Yếu tố kích hoạt thực bào thường gặp biệt ở đây là do người bệnh trong nghiên cứu nhất là nhiễm trùng chiếm 47,7%, tiếp theo của chúng tôi thường đến bệnh viện ở giai là nhóm bệnh lí ác tính chiếm 25,7%, nhóm đoạn trễ nên thời gian sống còn tương đối chưa rõ yếu tố kích hoạt chiếm 16,5%, bệnh ngắn. Đồng thời, nhóm chưa rõ yếu tố kích tự miễn chiếm 10,1%. Kết quả tương tự với hoạt là nhóm bệnh nhân diễn tiến nặng hoặc nghiên cứu của Sebastian Birndt với các yếu không đủ kinh phí để làm tất cả xét nghiệm tố kích hoạt lần lượt là nhiễm trùng 44,5%, tầm soát yếu tố kích hoạt nên thời gian sống bệnh lí ác tính 35%, nhóm chưa rõ yếu tố còn trung vị thấp nhất. kích hoạt 10,9%, tự miễn 9,5%.5 Tuổi được xem là một yếu tố quan trọng Đặc điểm điều trị của hội chứng thực ảnh hưởng đến thời gian sống còn trong bào máu nhiều nghiên cứu, tuy nhiên ngưỡng tuổi có Không có điều trị tiêu chuẩn trong tất cả sự khác biệt đáng kể, dao động từ > 50 tuổi bệnh nhân HCTBM, chủ yếu phụ thuộc vào đến ≥ 60 tuổi.1 Nghiên cứu của chúng tôi chỉ nhóm yếu tố kích hoạt và tình trạng lâm ra nhóm >50 tuổi có thời gian sống còn trung sàng. Vì vậy, rất khó để so sánh về đặc điểm vị nhỏ hơn nhóm ≤ 50 tuổi là 38 ngày so với điều trị với các nghiên cứu khác. Phần lớn 116 ngày và sự khác biệt giữa 2 nhóm có ý các ca được điều trị với phác đồ HLH. Nhóm nghĩa thống kê. So nghiên cứu của M.Zhou, điều trị bệnh lí nền chủ yếu là nhóm ác tính giữa nhóm ≥ 60 tuổi có thời gian sống còn và bệnh lí tự miễn. trung vị là 24 ngày với 159 ngày của nhóm Kết cục và phân tích thời gian sống còn
  9. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 cao (> 50 tuổi), giảm tiểu cầu (< 100 G/L) và TÀI LIỆU THAM KHẢO tăng Ferritin > 10000ng/ml là các yếu tố ảnh 1. Halil Yildiz, Van Den Neste Eric, P. hưởng. Điều này phù hợp với cơ chế bệnh Defour J, et al. Adult haemophagocytic sinh của Hội chứng thực bào máu khi Ferritin lymphohistiocytosis: a review. 2022;115(4): tăng cao gợi ý tình trạng hoạt động quá mức 205-213. của đại thực bào, tổn thương tế bào gan; 2. Xiao Shuai, Xu Juan, Zhong Xushu, et al. Retrospective treatment analysis of a series giảm tiểu cầu là kết quả của quá trình thực of 104 patients with adult onset bào, cường lách và DIC; tuổi cao thường có hemophagocytic lymphohistiocytosis in a nhiều bệnh lí phối hợp, tình trạng lâm sàng single institution of China. 2016;128(22): và đáp ứng điều trị kém hơn. Các yếu tố ảnh 4882. hưởng này đã được chứng minh trong nghiên 3. Jan‐Inge Henter, Horne AnnaCarin, Aricó cứu của Sebastian Birndt, ngoài ra trong Maurizio, et al. HLH‐2004: diagnostic and nghiên cứu này còn các yếu tố tác động như therapeutic guidelines for hemophagocytic giảm bạch cầu hạt, thiếu máu, giảm albumin, lymphohistiocytosis. 2007;48(2):124-131. tăng bilirubin gấp 5 lần;5 và nghiên cứu của 4. Meng Zhou, Li Li, Zhang Qiaolei, et al. Nguyễn Thị Ánh với tuổi cao, giảm 2/3 dòng Clinical features and outcomes in secondary tế bào máu, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu adult hemophagocytic lymphohistiocytosis. hạt, tăng triglycerid trong phân tích đơn biến 2018;111(1):23-31. các yếu tố ảnh hưởng đến tỉ lệ tử vong.6 5. Sebastian Birndt, Schenk Thomas, Heinevetter Babett, et al. Hemophagocytic V. KẾT LUẬN lymphohistiocytosis in adults: collaborative analysis of 137 cases of a nationwide - Đặc điểm lâm sàng của Hội chứng thực German registry. 2020;146:1065-1077. bào máu điển hình là sốt 98,2% và lách to 6. Nguyễn Thị Ánh, Hòa Phan Quang, Thảo chiếm 80,7%. Nguyễn Thị, et al. Đặc điểm lâm sàng, cận - Xét nghiệm có giá trị chẩn đoán là: tăng lâm sàng và kết quả điều trị hội chứng thực Ferritin và hình ảnh thực bào trong tủy đồ bào tế bào máu ở người lớn tại Viện Huyết 100%, tăng Triglycerid là 68,8%, tăng nồng học-Truyền máu Trung ương năm 2018- độ CD25 hòa tan là 27,5%, giảm hoạt tính tế 2023. 2024;65(1) bào NK 39,5% 7. Zaher K Otrock, Grossman Brenda J, Eby - Yếu tố kích hoạt thực bào thường gặp Charles S %J International Journal of nhất là nhiễm trùng 47,7%, với tác nhân Hematology. Transfusion requirements and EBV là 36,7% 30-day mortality predictors for adult - Hội chứng thực bào máu có tỉ lệ tử hemophagocytic lymphohistiocytosis. 2018; vong chung là 60,6% với 34 ca tử vong trong 108(5):485-490. 8. Joe West, Stilwell Peter, Liu Hanhua, et 30 ngày đầu tiên chiếm 31,2%. Thời gian al. 1-year survival in haemophagocytic sống còn toàn bộ trung vị của nhóm nghiên lymphohistiocytosis: a nationwide cohort cứu là 80 ngày. Có sự khác biệt có ý nghĩa study from England 2003–2018. 2023; thống kê về thời gian sống còn toàn bộ trung 16(1):56. vị giữa các phân nhóm yếu tố kích hoạt và giữa nhóm lớn tuổi và trẻ tuổi (p
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2