BẠCH CẦU CẤP (LEUKEMIA)

Chia sẻ: Nguyen Phong | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:11

Thêm vào BST

Báo xấu

84
lượt xem 5
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

BCC là một bệnh máu ác tính do tăng sinh ác tính tb Gốc hoặc tb Tiền thân tạo máu kèm theo sự RL biệt hóa trưởng thành. * Bệnh chỉ có 2 quá trình: - Tăng sinh nhiều : các cơ quan tăng sinh về khối lượng : gan lách hạch. đau xương khớp, có nhiều BC hạt trong phổi. - Thiếu vắng các tb lành, các tb ác choáng chổ. 2/ Nguyên nhân: 5 nhóm nguyên nhân: - Bức xạ ion hóa - Thuốc điều trị K. - Hóa chất . - Di truyền. - Virus. 3/ Cơ chế bệnh sinh : Bệnh hình...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: BẠCH CẦU CẤP (LEUKEMIA)

BẠCH CẦU CẤP (LEUKEMIA) I - ĐẠI CƯƠNG 1/ Định nghĩa: BCC là một bệnh máu ác tính do tăng sinh ác tính tb Gốc hoặc tb Tiền thân tạo máu kèm theo sự RL biệt hóa trưởng thành. * Bệnh chỉ có 2 quá trình: - Tăng sinh nhiều : các cơ quan tăng sinh về khối lượng : gan lách hạch. đau xương khớp, có nhiều BC hạt trong phổi. - Thiếu vắng các tb lành, các tb ác choáng chổ. 2/ Nguyên nhân: 5 nhóm nguyên nhân:
- Bức xạ ion hóa - Thuốc điều trị K. - Hóa chất . - Di truyền. - Virus. 3/ Cơ chế bệnh sinh : Bệnh hình thành trong tủy Được giải thích bằng tổn thương Gen cấu trúc. Proto- Oneogen(kìm hảm) Anti- Oncogen( điều chỉnh) 4/ Phân loại: 4.1/ BC tủy cấp:Myeloblaste -Mo: Tb ác tính đầu dòng chưa biệt hóa: nhuộm: Peroxydase(+), PAS(-){Perodic Acid Shiff} -M1: nguyên tủy bào, Blaste ác tính > 90% nhuộm:Peroxydase(+),PAS(-)
-M2: nguyên tủy bào, Blaste ác tính > 30-89% nhuộm: Peroxydase(+), PAS(-) -M3:Tiền tủy bào nhuộm: Peroxydase(+) , PAS(-) -M4: Tủy bào ,Mono nhuộm: Peroxydase(+) , PAS(-) -M5: Mono Blaste( >80% M5a;< 80% M5b) nhuộm: esterse không đặc hiệu (+) -M6: ác tính dòng HC. nhuộm: Peroxydase(-) PAS(+) - M7: BCC dòng mẫu TC : blast > 30% Nhuộm: Peroxydase TC (+) 4.2/ BC lympho cấp:lympho blaste -L1: ác tính tb nhỏ; nhuộm Peroxydase(-) , PAS(+) -L2: L-Blaste tb to nhỏ không đều, Peroxydase(-), PAS(+)
-L3: L-Blaste TB lớn, bào tương ưa kiềm mạnh, Peroxydase(+) PAS(-) => Để phân loại BCC phải dựa vào tủy đồ{nhuộm Peroxydaza (hoặc Sudan Black), PAS: 2 phương pháp nhuộm này cho kết quả trái ngược nhau : Nếu Peroxydaza(+) thì PAS (-) và ngược lại. Khi kq Peroxydaza (+),PAS (-) -> là BCC dòng tủy; khi kq Peroxydaza (-),PAS (+) -> là BCC dòng Lympho}. xem hình thái tb và tỷ lệ Blaste ác tính. * Định hướng LS để phân loại BBC dòng Lympho và dòng tủy: + Dòng lymphô: có hạch to, H/C xâm lấn rõ. Xn máu có Lymphô tăng cao. + Dòng tủy : ít có hạch to, H/C xâm lấn không rõ, xn II - TRIỆU CHỨNG 1/ Tóm tắt bệnh án: BN nam(nữ) có tiền sữ (bản thân, gia đình) vào viện với lý do (sốt cao; hoa mắt chóng mặt, bệnh BCC nếu đã từng điều trị bệnh BCC). Qua thăm khám thấy các HC, TC sau: - HC TM: Da xanh ,niêm mạc nhợt, hoa mắt, chóng mặt HC giảm, Hb giảm
- HC XH: đa hình thái, đa vị trí, đái máu vi thể, ỉa phân đen. TC < 100 G/l có XH trên LS - HC NK: Sốt cao , môi khô lưỡi bẩn, hơi thở hôi BC tăng - HC Xâm lấn: Gan , lách , hạch to ( to vừa phải). Đau xương khớp( xương ức , xương chậu) - XN máu ngoại vi: có Blaste ác tính ( chủ yếu là NTB và TTB). Vắng mặt các giai đoạn trung gian. Tạo khoảng trống BC. HC giảm , HST giảm, TC giảm. - Tủy đồ: . Số lượng TB tủy tăng : bt: 30-150 G/l . Mẩu TC giảm 50-80 G/l . Tăng sinh Blaste non ác tính > 30% Giảm trung gian-> tạo khoảng trống BC trong tủy. BC hạt, MTC, HC non bị suy giảm nghiêm trọng.
2/ Tiến triển và tiên lượng: 2.1/ Tiến triển: tiến triển nhanh, nếu không được điều trị thì tiến triển ngày càng nặng -> tử vong. - Điều trị ổn định hoàn toàn: LS về bt, máu ngoại vi hết blast , các chỉ số về HC, BC, TC tủy đồ chỉ còn< 5% blast. - Điều trị ổn định không hoàn toàn: LS cải thiện rõ rệt, máu ngoại vi hết hoặc chỉ còn vài %. Tủy đồ còn 5- 25% blast - Tái phát sau một thời gian ổn định. 2.2/ Tiên lượng:nhìn chung tiên lượng xấu BCC dòng lympho tiên lượng tốt hơn dòng tủy. III - CHẨN ĐOÁN : 1/ Chẩn đoán xác đinh : LS : 4 HC : thiếu máu, xuất huyết , nhiễm khuẩn(triệu chứng suy tủy), xâm lấn của các blast., bệnh tiến triển nhanh XN: Máu ngoại vi: xuất hiện nhiều Blast ác tính
Tủy xương: Blast tăng cao > 30%, có khoảng trống BC 2/ Chẩn đoán thể bệnh : Dựa vào hình thái tb, hóa học tb , dấu ấn MD và biến đổi di truyền 3/ Chẩn đoán phân biệt : 3.1/ Suy tủy: phân biệt với BCC thể giảm BC: Suy tủy không có H/C xâm lấn.Máu ngoại vi: BC giảm , N giảm, tỷ lệ % L tăng, giảm 3 dòng. Tủy đồ nghèo tb, tỷ lệ blast giảm 100G/l, CTBC ở máu ngoại vi xuất hiện tất cả các gđ phát triển của dòng BC hạt, tăng cao chủ yếu là gđ trung gian và gđ trưởng thành (NTB,TTB> 30%) ; XN NST Philadenphia(+), khi NK Phosphataza kiềm tăng cao. 3.3/ Tăng sinh tủy phản ứng:đối với một số NK, KST đặc biệt khi chúng xâm nhập vào tủy như: lao, sốt rét, nhiễm khuẩn huyết. IV - ĐIỀU TRỊ:
1/ Nguyên tắc điều trị BCC: - Dùng hóa chất liều cao dung nạp tối đa. - Dùng hoá chất kết hợp đánh vào từng thời kỳ khác nhau của quá trình phân bào. - Điều trị tấn công kết hợp điều trị củng cố có hệ thống. - Phòng chống tích cực các biến chứng: XH, TM, NK… 2/ Điều trị cụ thể: 2.1/ Hóa chất: * BCC dòng Lympho: -Phác đồ VP: .Vincristin 2mg/m2(tối đa là 2mg) truyền tĩnh mạch các ngày 1,7,14, 21, 28, 35, 42. . Prednisolon 20mg/m, uống từ ngày 1đến 35, giảm dần liều và ngừng thuốc ở ngày 42. - Phác đồ VP ±DNR± ASP:
+Vincristin(Oncovin): lọ 1mg 1,5-2 mg/ m2 / tuần => 1mg x 2 lọ/ tuần pha HTM 0,9% TTM +Corticoid: Prednisolon1,5-2mg / kg/ 24h x 7 ngày. + Depersolon30mg x 2-3 ô/24h x 7ngày(12.000đ/ô) + Solu-Medrol40mg x 2-3 lọ/24h x7ngày(40000đ/lọ) +Asparaginsase5000UI/ m2/ 24h Hoặc : Daunorubicin45mg/m2/24h x 4 tuần *BCC dòng tủy ·Điều trị tấn công: phác đồ 7+3 (Phác đồ ARA-C – DNR) +Arabinosid-Cytosine(Cytoza, Cytarabine): 100mg/m2/24h x7ngày=> 150mg/ 24h x 7ngày +Doxorubicine hoặc Daunorubicine: 40mg/ m2/24h x 3ngày=> 60mg/ 24h x 3ngày. Lọ 10mg x 6lọ /24h x 3ngày pha HTM 0,9% truyền TM *Điều trị củng cố:
Củng dùng hoá chất như trên nhưng ngắn ngày hơn: 2.2/ Điều trị triệu chứng: - Truyền máu tươi toàn phần cùng nhóm - Có thể truyền khối HC duy trì HC > 3T/l, HST >90g/l. - Truyền khối TC khi có chảy máu nặng. - Chống nhiễm khuẩn bằng KS kết hợp với vệ sinh cá nhân ,vệ sinh phòng bệnh, dinh dưỡng vô khuẩn. - Allopurinol100-300mg /24h chia làm 2 lần s,c ( Phòng tăng acid Uric và cơn đau dạng Gout trong bệnh BCC thể tăng BC). - Giảm đau, an thần - Vitamin C,B 2.3/ Ghép tủy: - Ghép tủy tự thân: lấy tủy trong đợt lui bệnh hoàn toàn , sau đó được tia xạ 10 Gy hay hóa chất liều cao, sau đó truyền lại tủy cho người bệnh. - Ghép tủy của anh chị em, đặc biệt là sinh đôi cùng trứng: tỷ lệ tái phát 25%, sống kéo dài 50%
- Truyền tb mầm: lấy từ máu nhau thai hoặc máu ngoại vi(ở thời kỳ lui bệnh). Có nguy cơ lấy nhầm blast(có CD34) sẻ gây tái phát sớm. BS. Nguyễn Văn Thanh