Bài giảng Bệnh lý khớp cột sống (Spondyloarthropathy): Viêm cột sống dính khớp thiếu niên - PGS.TS. Nguyễn Thị Thanh Lan

Chia sẻ: Lavie Lavie | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:47

Thêm vào BST

Báo xấu

177
lượt xem 30
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Bệnh lý khớp cột sống (Spondyloarthropathy): Viêm cột sống dính khớp thiếu niên do PGS.TS. Nguyễn Thị Thanh Lan biên soạn trình bày về đặc điểm dịch tễ học, đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và cách điều trị đối với bệnh viêm cột sống dính khớp thiếu niên.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Bệnh lý khớp cột sống (Spondyloarthropathy): Viêm cột sống dính khớp thiếu niên - PGS.TS. Nguyễn Thị Thanh Lan

BỆNH LÝ KHỚP CỘT SỐNG (SPONDYLOARTHROPATHY) VIÊM CỘT SỐNG DÍNH KHỚP THIẾU NIÊN PGS.TS Nguyễn Thị Thanh Lan BỘ MÔN NHI – ĐH Y DƯỢC TP.HCM
Mở đầu Bệnh khớp cột sống: nhóm bệnh lý cơ xương khớp có biểu hiện tổn thương khớp thân trục và khớp ngoại biên (khác bệnh viêm khớp dạng thấp thiếu niên). Nhóm bệnh lý này gồm các thể lâm sàng: viêm cột sống dính khớp thiếu niên; viêm khớp vẩy nến thiếu niên; bệnh lý viêm ruột mạn (IBD); hội chứng Reiter.
Mở đầu Một số lý do xếp các thể lâm sàng trên vào nhóm bệnh lý khớp cột sống : 1. Viêm khớp thân trục (khớp cột sống và khớp cùng chậu), và viêm gân bám. 2. Các biểu hiện lâm sàng : viêm cột sống dính khớp, viêm khớp vẩy nến, bệnh lý viêm ruột, hoặc bệnh Reiter. Bn thường thuộc nhóm HLA – B27.
Mở đầu 3. Những biểu hiện ngoài khớp thay đổi tùy thể lâm sàng: viêm mống mắt cấp tính thường gặp; biểu hiện da và hội chứng Reiter có thể khó phân biệt. 4. Yếu tố dạng thấp và các tự kháng thể khác thường âm tính.
SPONDYLOARTHROPATHY PHÂN LOẠI SpA TIÊN PHÁT SpA THỨ PHÁT HC REITER PSORIASIS BỆNH VIÊM RUỘT TỰ MIỄN: Crohn Viêm loét ĐT
HỘI CHỨNG SEA (SERONEGATIVITY, ENTHESOPATHY, ARTHROPATHY) Những bênh nhân này có huyết thanh âm tính (RF âm tính và ANA âm tính); viêm các gân bám; viêm các khớp nhỏ và khớp lớn của chi dưới. Thiếu tổn thương viêm khớp cùng chậu (tiêu chuẩn quan trọng cần cho chẩn đoán Viêm cột sống dính khớp thiếu niên) .
HỘI CHỨNG SEA (tt) (SERONEGATIVITY, ENTHESOPATHY, ARTHROPATHY) Dạng lâm sàng này được coi như giai đoạn đầu của nhiều thể lâm sàng. Bệnh nhân trong nhóm này sẽ tiến triển về sau thành những thể lâm sàng riêng với dự hậu khác nhau như: viêm cột sống dính khớp thiếu niên, viêm khớp vẩy nến thiếu niên, bệnh viêm ruột mạn, viêm khớp dạng thấp thiếu niên …
Đặc điểm các thể lâm sàng trong nhóm bệnh lý khớp cột sống IBD HC SEA JAS RS PsA RcA
Đặc điểm các thể lâm sàng nhóm bệnh lý khớp cột sống The Vieâ Vieâmkhô Vieâ B27 ANA RF Heä thoáng å m ùp thaân m (+) (+ VMM Da Nieâ DD-R LS gaân truïc khôù ) m baù p maïc m ngoaï i bieân JAS +++ +++ +++ +++ - - + - - -JPsA + ++ +++ + ++ JAS : Juvenile ankylosing spondylitis, Viêm c - + +++ - - ột sống dính khớp thiếu niên JpsA : Juvenile psoriatic arthritis, Viêm kh IBD + ++ +++ ớp vẩ++ y nến thiế- u niên- + + IBD : Inflammatory bowel disease, b + ++++ RS ++ệnh viêm ru+ột tự miễn +++ +++ - RS: Reiter - + + ội chứng Reiter s syndrome, h + +++
So sánh đặc điểm nhóm viêm khớp dạng thấp thiếu niên (JRA), viêm cột sống dính khớp thiếu niên (JAS) và HC SEA Ñaëc ñieåm laâm saøng JRA JAS SEA Tyû leä nam : nöõ 1:4 7:1 9:1 Tuoåi khôûi phaùt 5 >10 10 Trung bình soá 9 (coù 6 (hieám 5 (hieám khôùp toån theå khi khi thöông nhieàu nhieàu) nhieàu) Tieàn caên gia ñình ) 65 65 veà beänh khôùp 30 (%) 100 45 Daáu hieäu ôû löng 2 0 0 (%) 30 – 80 0 0 ANA döông tính (%) 15 90 72 RF döông tính (%) 15 HLA – B27 (%)
VIÊM CỘT SỐNG DÍNH KHỚP THIẾU NIÊN (Juvenile Ankylosing Spondylitis) Viêm cột sống dính khớp thiếu niên (VCSDKTN) là một bệnh viêm khớp mạn thường gặp, sau viêm khớp dạng thấp thiếu niên (VKDTTN). Liên quan với HLA – B27 Bệnh đặc trưng bằng viêm mạn tính các khớp ngoại biên và khớp thân trục, viêm các gân bám, RF và ANA (). Khớp cùng chậu thường bị tổn thương. (đặc điểm giúp phân biệt với các bệnh lý viêm khớp mạn tính khác).
DỊCH TỄ HỌC Tỷ lệ chẩn đoán của bệnh khớp cột sống hoặc viêm cột sống dính khớp thiếu niên trong nhóm bệnh khớp trẻ em 0 – 23%. Tần suất viêm cột sống dính khớp thiếu niên 0,01 – 0,08% (11 – 86/ 100.000 trẻ) Tuổi khởi phát của bệnh : thường muộn ở các trẻ lớn, hoặc lứa tuổi thiếu niên…
DỊCH TỄ HỌC Phái tính : tỷ lệ nam/ nữ là 7 : 1. Bệnh ở nữ thường nhẹ hơn nam. Yếu tố cơ điạ: giới tính, yếu tố kháng nguyên HLA B27 được coi như tiền đề của VCSDKTN. Tổn thương khớp cùng chậu thường gặp ở nữ nhiều hơn nam. Tổn thương khớp ngoại biên thường gặp hơn khớp thân trục, giai đoạn sớm của bệnh.
NGUYÊN NHÂN & CƠ CHẾ BỆNH SINH TỔN THƯƠNG GPB Trước đây, VCSDKTN được coi là một thể lâm sàng của bệnh viêm khớp dạng thấp thiếu niên (VKDTTN). Hiện nay, VCSDKTN là một bệnh riêng, với nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh khác với VKDTTN. 1. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh : Nguyên nhân gây bệnh không rõ. Giả thuyết về yếu tố nhiễm trùng có thể đóng vai trò như yếu tố khởi phát bệnh. Các tác nhân: Yersinia, Chlamydia, Klebsiella, Samonella, Shigella…, có thể đóng vai trò như tác nhân kích thích ban đầu.
DỊCH TỄ HỌC Các giả thuyết gợi ý : – HLAB27 là thụ thể đ/v tác nhân gây bệnh. – Tác nhân gây bệnh có cấu trúc giống HLAB27. – HLAB27 nằm ngay cạnh một gen đáp ứng miễn dịch mà bản thân nó chỉ đóng vai trò đại diện, chính gen này đáp ứng với tác nhân gây bệnh và sinh ra bệnh VCSDKTN. – Đáp ứng tại chỗ của các tế bào miễn dịch với kháng nguyên vi trùng và mối liên quan với HLAB27 cho thấy có thể có sự bắt chước quyết định KN của vi trùng với chất nền proteoglycans của sụn. Các yếu tố khác : chấn thương, điều kiện vệ sinh kém, các bệnh nhiễm khuẩn …, có thể đóng vai trò nhất định làm bệnh xuất hiện.
Sơ đồ giả thuyết về bệnh VCSDK thiếu niên Cơ điạ Nhiễm khuẩn: Yếu tố thuận lợi: Nam giới Tiêu hóa Chấn thương HLAB27 Tiết niệu Vệ sinh kém Sinh dục Dinh dưỡng kém Viêm khớp phản ứng Khỏi hẳn Khỏi nhưng VCSDK hay tái phát Thiếu niên
2. Giải phẩu bệnh: – Màng hoạt dịch và sụn khớp: màng hoạt dịch tăng sinh, thâm nhập tế bào lymphô, plasmocytes. Sụn khớp bị bào mòn. Viêm nội mạc các mạch máu. Sau một thời gian bao khớp, màng hoạt dịch và sụn khớp xơ teo, có hiện tượng vôi hoá, cốt hoá dẫn đến dính khớp. – Vùng cột sống: tổ chức đệm nằm giữa dây chằng dài trước cột sống và thân đốt sống bị viêm, nhanh chóng khoang này bị vôi hóa và cốt hoá tạo nên hình ảnh cầu xương. Phần dây chằng bên ngoài dày lên và xơ phát triển mạnh, dần dần hiện tượng vôi hoá dưới dây chằng và xơ hoá dây chằng lan rộng toàn bộ cột sống dẫn tới dính cột sống toàn bộ.
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG A. Khởi phát : 1. Tuổi bắt đầu mắc bệnh: khởi phát ở lứa tuổi lớn, thiếu niên. Một số trường hợp bệnh khởi phát sớm ở lứa tuổi nhỏ, thường chẩn đoán nhầm lẫn với viêm khớp dạng thấp thiếu niên; Nam : Nữ = 7:1. Liên quan với HLAB27. 2. Cách bắt đầu : 70% bắt đầu từ từ, 30% bắt đầu đột ngột bằng các dấu hiệu cấp tính. Một số trường hợp bệnh xuất hiện sau một chấn thương, nhất là những chấn thương có ảnh hưởng đến cột sống.
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG B. Toàn phát: Biểu hiện chủ yếu là viêm các khớp lớn ở gốc chi (khớp háng và khớp gối), viêm cột sống. Đặc điểm chung là sưng đau và hạn chế vận động, teo cơ nhanh, thường đối xứng, đau nhiều về đêm và gần sáng, khớp gối có thể có dịch. Giai đoạn đầu của bệnh, không có đặc điểm lâm sàng nào giúp phân biệt giữa tổn thương viêm khớp ngoại biên trong bệnh VCSDKTN với VKDTTN.
1. Viêm khớp : Triệu chứng cơ xương khớp đầu tiên ở trẻ em thường mơ hồ khó xác định vị trí, trẻ than đau ở mông, xương cụt, đùi, gót chân, hoặc quanh vùng vai. Tổn thương khớp thân trục ở giai đoạn khởi phát của VCSDKTN chỉ chiếm 24%. Tổn thương khớp ngoại biên chiếm đa số ở giai đoạn khởi phát (82%), thường ít khớp, chủ yếu các khớp xa ở chi dưới và khớp háng. Khớp chi chiếm tỷ lệ thấp (16%), có thể gặp viêm khớp bàn đốt bàn tay, khớp thái dương hàm, khớp ức đòn, khớp sụn sườn.