intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Bài giảng Chẩn đoán và chăm sóc bệnh nhân Pemphigus - TS. Đỗ Thị Thu Hiền

Chia sẻ: Nu Na | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:16

Thêm vào BST
Báo xấu
39
lượt xem 2
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

"Bài giảng Chẩn đoán và chăm sóc bệnh nhân Pemphigus - TS. Đỗ Thị Thu Hiền" trình bày khái niệm, cấu trúc của Desmosome, đặc điểm tự KT trong bệnh pemphigus, các phương pháp phát hiện tự kháng thể trong bệnh pemphigus, tự kháng thể kháng desmoglein phát hiện bằng ELISA, điều trị tại chỗ chăm sóc tổn thương da.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Chẩn đoán và chăm sóc bệnh nhân Pemphigus - TS. Đỗ Thị Thu Hiền

  1. 04/15/2015 CHẨN ĐOÁN VÀ CHĂM SÓC BỆNH NHÂN PEMPHIGUS TS. Đỗ Thị Thu Hiền Bệnh Viện Da Liễu Trung Ương Khái niệm Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước mạn tính có cơ chế tự miễn. Bọng nước ly gai ở thượng bì hình thành do tự kháng thể kháng lại thành phần của cầu nối desmosome là cầu nối liên kết giữa các tế bào gai ở thượng bì. 1
  2. 04/15/2015 Cấu trúc của Desmosome keratine intermediate fiber desmosome Ca2+ Dsg1 Dsg1 Ca2+ Dsg3 Dsg3 Ca2+ DC DC Mucous Tế bào sừng và membrane Attachment plaque cầu nối desmosomes Dsg: desmoglein DC: desmocolin cadherin Kháng nguyên bị tấn công (target antigen) trong bệnh pemphigus - Nhóm pemphigus thông thường (PV) và nhóm pemphigus vảy lá (PF): Desmoglein (Dsg) - Pemphigus thể á u (PNP): Desmocollins (Dsc) và desmoplakin (Dsp) - IgA pemphigus: Dsc1 2
  3. 04/15/2015 Sự phân bố của desmoglein 1 và desmoglein 3 ở da và niêm mạc của người bình thường Dsg1 Dsg3 Dsg1 Dsg3 Lớp sừng Lớp tế bào hạt Lớp tế bào gai Lớp tế bào đáy Màng lamina densa Da Niêm mạc Pemphigus vẩy lá Dsg1 Dsg3 Dsg1 Dsg3 Lớp sừng Lớp tế bào hạt Lớp tế bào gai Lớp tế bào đáy Màng lamina densa Da Niêm mạc Khi chỉ có Dsg 1 bị ức chế, bọng nước xuất hiện ở da, phần thượng bì nông 3
  4. 04/15/2015 Pemphigus thông thường (thể niêm mạc) Dsg1 Dsg3 Dsg1 Dsg3 Lớp sừng Lớp tế bào hạt Lớp tế bào gai Lớp tế bào đáy Màng lamina densa Skin Mucosa Khi chỉ có Dsg 3 bị ức chế, bọng nước xuất hiện ở niêm mạc. Có thể có cả bọng nước ở da Pemphigus thông thường (thể da và niêm mạc) Dsg1 Dsg3 Dsg1 Dsg3 Lớp sừng Lớp tế bào hạt Lớp tế bào gai Lớp tế bào đáy Màng lamina densa Da Niêm mạc Khi cả Dsg 1 và Dsg 3 bị ức chế, bọng nước xuất hiện ở cả da và niêm mạc (bọng nước ở ngay trên màng đáy) 4
  5. 04/15/2015 Đặc điểm tự KT trong bệnh pemphigus • Loại globulin MD: IgG IgA (IgA pemphigus) • Vị trí: lắng đọng ở khoảng gian bào giữa các TB gai (anti-ICS antibody): tất cả các thể pemphigus và ở khu vực màng đáy (anti-BMZ antibody): PNP &PE • 80% IgG kháng Dsg lưu hành trong máu • Nồng độ IgG kháng Dsg trong máu tương quan với tiến triển và mức độ nặng nhẹ của bệnh Các phương pháp phát hiện tự kháng thể trong bệnh pemphigus 5
  6. 04/15/2015 KT kháng IgG, IgM, IgA, C3, Da ở rìa bọng fibrin có gắn chất nước đánh dấu huỳnh quang DIF - Pemphigus Phát quang ở gian bào và KHV huỳnh khu vực màng đáy quang MDHQ TRỰC TIẾP HT bệnh nhân KT kháng IgG/C3 Thượng bì bình thường người có gắn (da quy đầu người, thực chất đánh dấu HQ quản khỉ) IIF - Pemphigus Phát quang ở gian bào và khu vực màng đáy KHV huỳnh quang MDHQ GIÁN TIẾP 6
  7. 04/15/2015 Cho HT BN vào các giếng phản ứng có gắn sẵn Dsg 1 và 3 Cho thêm KT kháng IgG người có gắn E kết với enzyme L I S Cho thêm chất chromogen. Enzyme A sẽ biến đổi cơ chất này và tạo ra tín hiệu mầu có thể nhận biết được Nồng độ tự KT trong HT bn sẽ quyết định cường độ sáng phát ra và được photometer đo bằng máy ELISA (Enzyme-linked immunosorbent assay) kỹ thuật hấp thu miễn dịch với enzyme Đọc kết quả: (sử dụng kit ELISA của công ty MBL) Chỉ số kết quả được tính theo mật độ quang học (OD - optical density) • Dsg 1 < 14 Âm tính với KT kháng Dsg1 Nhạy 86% 14-20 Chưa xác định Đặc hiệu: 96% >20 Dương tính với KT kháng Dsg1 • Dsg 3 20 Dương tính với KT kháng Dsg3 7
  8. 04/15/2015 Tự kháng thể kháng desmoglein phát hiện bằng ELISA ELISA Chẩn đoán xác định Kháng thể kháng Kháng thể kháng Dsg1 Dsg3 _ + Pemphigus thông thường (thể niêm mạc) + + Pemphigus thông thường (thể da và niêm mạc) + _ Pemphigus vảy lá _ _ Bình thường – Không pemphigus Ưu điểm Nhược điểm DIF - Kỹ thuật tương đối đơn - Không chính xác nếu bệnh giản phẩm không lấy đúng vị - Thời gian tiến hành khá trí ngắn: (1-3h) - Không phân biệt được các - Phối hợp với kết quả mô thể bệnh bệnh học có giá trị chẩn - Phụ thuộc nhiều vào kỹ đoán xác định thuật của người đọc kết quả IIF - Độ nhạy gấp DIF 5-10 lần - Kỹ thuật phức tạp hơn DIF - Định tính và định lượng - Không phân biệt được các được tự KT chẩn đoán và thể bệnh tiên lượng ELISA - Độ nhạy và độ đặc hiệu - Không phân biệt được cao hơn IIF. Kỹ thuật đơn chính xác 100% các thể giản hơn pemphigus - Phát hiện chính xác anti- Dsg1, Dsg 3 Ab Phân biệt được các thể bệnh - Chẩn đoán và tiên lượng 8
  9. 04/15/2015 Nhóm Pemphigus thông thường Pemphigus thông Pemphigus sùi thường Tuổi xuất hiện Tuổi trung niên đến Tuổi trung niên đến tuổi già tuổi già Vị trí thường gặp Toàn thân Các vùng nếp gấp Niêm mạc miệng (nách…) Da Bọng nước, vết trợt Bọng nước, vết trợt, Lâm sùi, mụn mủ sàng Niêm mạc ++ + Dấu hiệu + + Nikolsky Kháng nguyên bị Chỉ Dsg 3, hoặc tấn công Cả Dsg 3 và Dsg1 ELISA Dsg 3 Ab (+) Dsg1 Ab(+/-) Nhóm Pemphigus thông thường Pemphigus thông Pemphigus sùi thường Giải Da Bọng nước ở thượng bì (ly gai) phẫu bệnh Chẩn đoán TB + + Tzanck Vị trí hiện tượng Lớp dưới của thượng bì ly gai (ngay trên lớp TB đáy) Miễn Trực tiếp IgG (+) tại gian bào ở thượng bì dịch (tổn thương da) C3 (+) huỳnh Gián tiếp IgG (+) quang (huyết thanh) Điều trị Steroid, Ức chế miễn dịch, plasmapheresis, globulin miễn dịch 9
  10. 04/15/2015 Nhóm Pemphigus Vảy lá Pemphigus vảy lá Pemphigus đỏ da Tuổi xuất hiện Tuổi trung niên Tuổi trung niên đến tuổi già Vị trí thường gặp Da toàn thân Các vùng da dầu Da Vết trợt, vảy lá mỏng, Vết trợt, dát đỏ, tổn Lâm vảy tiết thương da giống sàng viêm da dầu Niêm mạc - - Dấu hiệu + + Nikolsky Kháng nguyên bị Chỉ Dsg 1 tấn công ELISA Dsg 1 Ab (+) Dsg 3 Ab(-) Nhóm Pemphigus Vảy lá Pemphigus vảy lá Pemphigus đỏ da Giải Da Bọng nước ở thượng bì (ly gai) phẫu bệnh Chẩn đoán TB + + Tzanck Vị trí hiện tượng Lớp trên của thượng bì ly gai (lớp TB hạt) Miễn Trực tiếp IgG (+) tại gian bào ở thượng bì dịch (tổn thương da) C3 (+) huỳnh Gián tiếp IgG (+) quang (huyết thanh) Điều trị Steroid, Ức chế miễn dịch, plasmapheresis, globulin miễn dịch 10
  11. 04/15/2015 Điều trị tại chỗ Chăm sóc tổn thương da Chăm sóc da tại chỗ - Chuẩn bị Gạc mỏng để phủ Băng dính Gạc có tẩm mỡ vaselin(①) 11
  12. 04/15/2015 Tắm trước khi thay băng Phun nước nhẹ trong lúc tháo băng Sau khi đã tháo toàn bộ băng, cho bệnh nhân tắm toàn thân Nếu bệnh nhân không được tắm toàn thân đúng cách có thể có nguy cơ nhiễm trùng Sau khi tắm Đặt gạc có tẩm thuốc(①) lên trên tổn thương da 12
  13. 04/15/2015 Sau khi đặt gạc tẩm thuốc, Cuối cùng băng kín tổn thương Phủ gạc mỏng lên toàn bộ da bằng băng vải (không dính băng dính trực tiếp lên da) Điều trị toàn thân - Corticoid 30% đáp ứng với điều trị - Ức chế miễn dịch - Globulin miễn dịch - Lọc huyết tương - Ritixumab 13
  14. 04/15/2015 Trường hợp bệnh nặng, không đáp ứng hoặc đáp ứng kém với điều trị PULSE THERAPY DCP: dexamethasone – cyclophosphomide - pulse (1 tháng/ 1 lần) TMC Dexamethasone 100mg 3 ngày (hoặc methylprednisolon 1000mg) liên tiếp Glucose 5% 500ml Ngày thứ 2: cyclophosphomid 500 mg – TMC Ngày tiếp theo trong tháng: cyclophosphomid 50mg uống Có thể lặp lại nhiều đợt DCP cho đến khi bệnh được khống chế điều trị bằng cyclophosphomid uống bỏ hẳn thuốc 14
  15. 04/15/2015 Globulin miễn dịch (IVIg) - Cơ chế: trung hòa tác nhân gây bệnh (tự kháng thể) tăng cường hiệu quả điều trị của corticoid và thuốc ức chế miễn dịch - Liều: 400 mg/kg/ngày x 5 ngày liên tục - TMC 1 tháng/ lần Biệt dược: Glovenin lọ 2,5g - Sau 5 ngày IVIg, điều trị tiếp bằng prednisolon và azathioprine giảm liều dần trong những ngày tiếp theo của tháng lui bệnh trong thời gian dài Lọc huyết tương (DFPP) Double filtration plasmapheresis Cơ chế: loại bỏ kháng thể gây bệnh - DFPP: 2 lần/2 ngày liên tục - Sau đó tiếp tục điều trị bằng corticoid giảm liều dần lui bệnh nhanh, giảm được liều corticoid, kéo dài thời gian tái phát bệnh 15
  16. 04/15/2015 Rituximab - Rituximab là KT đơn dòng kháng CD20 trên bề mặt tế bào lympho B - Cơ chế: ức chế CD20 trên bề mặt TB lympho B, được giả định là nguồn gốc sản sinh ra tự KT gây bệnh PV - Liều: truyền TM 1 tuần/lần x 4 lần (375 mg/m2) hoặc truyềnTM 2 tuần/lần x 2 lần (1000mg/m2) - Sau đó phối hợp với corticoid và thuốc ức chế miễn dịch lui bệnh 65% trường hợp và có thể bỏ hẳn được thuốc - Theo dõi: số lượng TB lymphoB và nhiễm trùng 16
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
3=>0