Bài giảng Dò phế chủ (Cửa sổ phế chủ)

Chia sẻ: Than Kha Tu | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:17

Thêm vào BST

Báo xấu

386
lượt xem 43
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Nằm trong nhóm bệnh tim bẩm sinh có Shunt TP. Hiếm. T/S 0.3% trong các bệnh TBS. Nam Nữ (3/1) Tiến triển tự nhiên rất nặng. Tử vong khoảng15 tuổi nếu không được can thiệp phẫu thuật sớm và nếu phẫu thuật thì có kết quả rất tốt.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Dò phế chủ (Cửa sổ phế chủ)

Doø pheá chuû (Cöûa soå pheá chuû) BS. ÑAØO HÖÕU TRUNG
ÑAÏI CÖÔNG • Naèm trong nhoùm beänh tim baåm sinh coù Shunt TP. Hieám. T/S 0,3% trong caùc beänh TBS. Nam > nöõ (3/1) • Tieán trieån töï nhieân raát naëng. Töû vong khoaûng 15 tuoåi neáu khoâng ñöôïc can thieäp phaãu thuaät sôùm vaø neáu phaãu thuaät thì coù keát quaû raát toát. 2
Aorticopulmonary septal defect a, A left-to-right shunt represents the basic functional problem b. With obstructive pulmonary vascular disease, a right-to-left shunt may occur as in ventricular septal defect o wide patent 3 ductus arteriosus
Phoâi thai hoïc – giaûi phaãu hoïc • Khuyeát taät do khieám khuyeát vaùch “xoaén oác” ngaên chia ÑMC – ÑMP. Tuy nhieân naèm trong moät vò trí, nguyeân nhaân phoâi thai hoïc baát thöôøng thaân ñoäng maïch chung khaùc vôùi nguyeân nhaân phoâi thai hoïc khuyeát taät vaùch pheá chuû. • Thaân ÑM chung phoái hôïp vôùi h/c Di George trong 20% tröôøng hợp- lieân quan ñeán taàng maøo thaàn kinh (neural crest) – ñoàng thôøi caùc toån thöông phoái hôïp cuõng khaùc ñoái vôùi doø pheá chuû. 4
5
Phoâi thai hoïc – giaûi phaãu hoïc • Khuyeát taät roäng hình troøn hay baàu duïc ñöôøng kính 5 - 30mm thoâng thöông tuø bôø traùi treân ÑMC vôùi bôø phaûi ÑMP naèm treân van Sigma töø vaøi mm ñeán 2cm. • Luoân luoân coù 2 loã van Sigma • Thöôøng 2 ÑMP P-T baét nguoàn töø thaân ÑMP cuøng moät nôi hieám hôn töø 2 nôi khaùc nhau. • 50% caùc tröôøng hôïp coù toån thöông phoái hôïp : - Haëc gaây aûnh höôûng sinh lyù beänh : nhö coøn oáng ÑM, heïp eo ÑMC, giaùn ñoaïn cung ÑMC type A, B, T4F, ÑMP-P xuooù©t phaùt töø ÑMC - Hoaëc khoâng gaây aûnh höôûng sinh lyù beänh nhö heïp ÑMC, Baát thöôøng xuaát phaùt töø ÑMV töø ÑMP 6
Diagrammtic representation of aortopulmonary window localisation according to the modified Richardson’s classification 7
LESIONS ASSOCIATED WITH AORTOPULMONARY WINDOW (18 CASES) Lesion Number Secundum atrial septal defect 5 Patent ductus arteriosus* 4 Ventricular septal defect 4 Interrupted aortic arch 3 Double-outlet right ventricle 3 Tetralogy of Fallot 2 Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia 2 Hypoplastic left ventricle 2 Right aortic arch 2 Peripheral pulmonary stenosis 2 Partial anomatous pulmonary vencus return 1 Coarctation of the aorta 1 Anomatous right subclavian artery 1 * Patent ductus arteruous occurred only with interrupted aortic 8 arch or coarctation of the aorta
Sinh lyù beänh • Doø pheá chuû gaây Shunt quan troïng giöõa ÑMC – ÑMP • Cao aùp phoåi sôùm vaø beänh lyù taéc ngheõn ÑMP tieán raát nhanh • Taêng aùp theå tích thaát traùi do taêng gaùnh tröông taâm töø luoàng hoài löu trong ÑMC (#hôû ÑMC) Caùc hieän töôïng naøy tuøy thuoäc vaøo kích thöôùc loã thoâng vaø tình traïng khaùng löïc tuaàn hoaøn phoåi. Khi khaùng löïc ÑMP taêng daàn, haäu quaû là taêng gaùnh tröông taâm thaát traùi, cuối cùng seõ trôû thaønh taêng thu taâm thaát phaûi 9
Laâm saøng Thöôøng coù 1-3 theå theo dieãn bieán töï nhieân vaø tuøy thuoäc kích thöôùc loã doø Theå nhuõ nhi : • 80% caùc tröôøng hôïp. Coù trieäu chöùng sôùm ngay trong thôøi kyø naøy • Beänh caûnh laâm saøng gioáng nhö coøn oáng ÑM naëng vôùi nhòp thôû nhanh, maïch naåy maïnh, suy tim öù huyeát, aâm thoåi taâm thu ôû ñaùy lan doïc bôø traùi xöông öùc (thaáp hôn vaø qua phaûi nhieàu hôn so vôùi coøn oáng ÑM) • Nhieàu ñôït vieâm phoåi laøm naëng theâm beänh caûnh 10
Laâm saøng B. Theå treû lôùn • 15-20% tröôøng hôïp, kích thöôùc loã nhoû, haäu quaû huyeát ñoäng hoïc vaø cô naêng trung bình. Beänh caûnh töông töï nhö trong coøn oáng ÑM löu löôïng trung bình. Âm thoåi thöôøng nghe laø aâm thoåi lieân tuïc hoaëc 2 thì • Xquang – ECG ñeàu nhö oáng ÑM • Chaån ñoaùn phaân bieät : OÑM = TLT + Hôû ÑMC C. Theå ngöôøi treû Raát hieám, theå bò “laõng queân” dieãn tieán töï nhieân nhö taát caû caùc beänh TBS coù Shunt TP vôùi beänh caûnh suy tim toaøn boä, suy tim phaûi 11
Caän Laâm saøng • Xquang : Tim lôùn (thaát traùi). Taêng tuaàn hoaøn phoåi • ECG : phì nhó traùi, phì 2T, TT • Sieâu aâm : Goùp phaàn chaån ñoaùn. Coù theå thay theá thoâng tim hay quang maïch ñoà * Maët caét höõu ích : Caïnh öùc truïc doïc (PSGX) cho thaáy coù 2 boä maùy van, 2 loã van Sigma, vaùch lieân thaát nguyeân veïn (loaïi tröø thaân ÑMC) * Caïnh öùc truïc ngang (PSSX) : Khaûo saùt thaønh ÑMC ÑMP, khuyeát taät naèm ôû ÑMC leân vaø thaân ÑMP. Nhó traùi vaø ÑMC daõn. Vaùch LT taêng ñoäng * Thöôïng öùc : Boå sung cho caùc maët caét treân ñeå khaûo saùt vaø chöùng minh loã doø doïc theo ÑMC leân ñoàng thôøi khaúng ñònh söï toaøn veïn cuûa cung ÑMC. 12
13
14
Ñieàu trò • Ñieàu trò noäi khoa coù tính caùch taïm thôøi trong giai ñoaïn suy tim boäi nhieãm phoåi • Phaãu thuaät phaûi thöïc hieän sôùm tröôùc khi coù xaûy ra beänh lyù ÑMP taéc ngheõn, khi phaùt hieän toån thöông 15
Historical review of surgical management in congenital aortopulmonary window 1952 Simple ligation (Gross) 1953 Division with following suturing (Scott) 1957 Repair of the defect under the visual control using bypass (Cooley) 1961 Total correction in type III (Armer) 1966 Patching through pulmonary artery (Putnam) 1968 Transaortic direct closure (Wright) 1969 Transaortic closure with Dacron patch (Devarall) 1978 “Sandwich” patch closure (Johansson) 1989 U-shaped felt strip technique (Schmid) 1991 Rerouting of the right pulmonary artery (Kitagawa) 1994 Closure with pulmonary artery flap (Messmer) 16
Taøi lieäu tham khaûo 1. J. Kachaner et al. Cardiologie pediatrique. Flammarion 1991, p. 215-219 2. N. H Silverman. Pediatric Echocardiography. William and Wilkins 1993. p. 416-419, 523- 525 17