intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Bài giảng Hội chứng thiểu sản thất trái và thiểu sản thất phải (Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle) - PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh

Chia sẻ: Cuong Dang | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:25

41
lượt xem
2
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng cung cấp các kiến thức: hội chứng thiểu sản thất trái, sơ đồ về huyết động hội chứng thiểu sản thất trái, tần suất hội chứng thiểu sản thất trái, các kiểu không lỗ van 3 lá, tiêu chuẩn siêu âm... Để nắm chi tiết nội dung kiến thức, mời các bạn cùng tham khảo bài viết.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Hội chứng thiểu sản thất trái và thiểu sản thất phải (Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle) - PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh

  1.    Hội chứng thiểu sản thất trái và                thiểu sản thất phải      (Hypoplastic left heart syndrome and             Hypoplasia of the right ventricle) ­  H/c TSTT : Tắc nghẽn nặng bên trái của tim ­  TSTP :  *  không lỗ van ĐMV kèm VLT nguyên vẹn    *  Không lỗ van 3 lá  PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh Viện Tim TP. HCM
  2. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Hội chứng TSTT  Bao gồm :  ­  Thất trái nhỏ ­  Không lỗ van ĐMC ; giảm sản ĐMC lên, van 2 lá     thiểu sản hay không lỗ van 2 lá, nhĩ trái nhỏ  Tổn thương phối hợp :  ­  Kênh nhĩ thất 2
  3. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ về sự phát triển phôi thai  của van nhĩ thất A,B : mô trung mạc (mesenchymal tissue) mỏng dẫn khí máu lưu thông C : van nhĩ thất được tạo lập trên vách thất TL : Sadler TW (ed). Langman’s Medical Embryology’s William & Wilkins 6th ed, 1990, p. 193 3
  4. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ về sự phát triển các van bán nguyệt  (semilunar valves) A : mấu trong lòng ĐĐM tăng trưởng  C : van bán nguyệt thành lập  TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis. Mosby – Year  4 Book 1991, p. 195
  5. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ h/c TSTT   TT nhỏ    Van 2 lá tương đối      nhỏ   ĐMC : rất nhỏ Có thể có rối loạn dẫn  truyền vì bó his bị đứt  đoạn TL : Fink BW : Congenital Heart  Disease : A deductive approach to  its diagnosis. Mosby – Year Book  1991, p. 195 5
  6. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ về huyết động h/c TSTT  TP : cung cấp máu cho cả  tuần hoàn phổi lẫn hệ thống TL : Romero R et al. Prenatal Diagnosis of congenital  Anomalies. Appleton & Lange, 1988, p. 151 6
  7. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Tần suất h/cTSTT  Nguyên nhân thường gặp nhất ở tử vong sơ sinh do tim  25% tử vong sơ sinh do tim  Nam > nữ  2% ở trẻ sinh đôi 7
  8. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Tiêu chuẩn siêu âm h/c TSTT  Tuần lễ 20/thai kỳ : chẩn đoán được   Phần lớn h/c TSTT : levocardia  Các mặt cắt hữu ích : ­  4 buồng từ mỏm – 5 buồng từ mỏm ­  4 buồng dưới sườn ­  Dưới sườn trục dọc ĐMC ­  Dưới sườn trục dọc ĐMP  Có thể có endocardial fibroelastosis 8
  9. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI H/c TSTT : 4 buồng từ mỏm : TT và NT nhỏ TL : Drose JA. Fetal  Echocardiography. WB  Saunders 1998, p. 118 9
  10. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : 4 buồng dưới sườn  Mỏm tim : hoàn toàn do  TP  TT, NT nhỏ  Tràn dịch màng phổi (P)  Cystic hygroma (C)  L : lung (phổi) S : spine (cột sống) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography.  WB Saunders 1998, p. 119 10
  11. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT: ĐMC lên teo nhỏ, tăng cản âm  (hyperechoic) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB  Saunders 1998, p. 119 11
  12. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : mặt cắt trục ngang buồng thất TT  (LV) nhỏ  TL : Drose JA. Fetal  Echocardiography. WB  Saunders 1998, p. 120 12
  13. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : 4 buồng từ mỏm TDMP lượng nhiều (P) TL : Drose JA. Fetal  Echocardiography. WB  Saunders 1998, p. 121 13
  14. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Điều trị h/c TSTT  Mới sinh : trẻ có thể bình thường  Tím xuất hiện ngày 2­5 sau sinh : máu trộn lẫn  Sống còn : tùy thuộc OĐM (=> truyền Prostaglandin E1 để  OĐM mở)  Phẫu thuật Norwood 2 giai đoạn  ­  tạo thông nối TP với ĐMC : ống nhân tạo  ­  xiết bớt ĐMP (  sức cản mạch phổi) ­  duy trì thông thương 2 nhĩ : cắt bỏ VLN 14
  15. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Thiểu sản thất phải (Hypoplasia of the right ventricle)  Không lỗ van ĐMP kèm VLT kín : 1­3% BTBS (Pulmonary  atresia with intact ventricular septum)  Không lỗ van 3 lá : 0.3­3.7% BTBS (Tricuspid atresia) 15
  16. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI KLVĐMP/ VLT kín Freedom và c/s (60 ca)  40% TP kém phát triển nặng  30% TP kém phát triển vừa  10% TP kém phát triển nhẹ  6,5% TP bt  13% TP lớn TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 128 16
  17. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Phân loại TSTP trong KLVĐMP/ VLT kín  TP 3 thành phần (tripartite RV) : buồng tống, buồng nhận,  vùng cơ bè  TP 2 thành phần : buồng tống, buồng nhận  TP 1 thành phần : buồng nhận Phân loại có giá trị trong chỉ định phẫu thuật 17
  18. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Các kiểu không lỗ van 3 lá A ­ kiểu IA : vị trí ĐĐM bt  B – kiểu IB : vị trí ĐĐM bt      không TLT       TLT hạn chế      kèm KLVĐMP      Hẹp ĐMP C­ Kiểu IC : vị trí ĐĐM bt      TLT lớn 18 TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129
  19. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Các kiểu thông lỗ van 3 lá có d­TGV A – KLV3L : ­  hoán vị ĐĐM (d­TGV) B – KLV3L : ­  d­TGV    ­  TLT    ­  TLT    ­  KLVĐMP    ­  Hẹp ĐMP C – KLV3L : ­  d­TGV    ­  TLT hạn chế    ­  Hẹp eo ĐMC 19 TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 130
  20. HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Phân loại KLV 3 lá/tương quan ĐĐM và dòng  chảy ĐMP TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129 20
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2