Bài giảng Hội chứng thiểu sản thất trái và thiểu sản thất phải (Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle) - PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh
lượt xem 2
download
Bài giảng cung cấp các kiến thức: hội chứng thiểu sản thất trái, sơ đồ về huyết động hội chứng thiểu sản thất trái, tần suất hội chứng thiểu sản thất trái, các kiểu không lỗ van 3 lá, tiêu chuẩn siêu âm... Để nắm chi tiết nội dung kiến thức, mời các bạn cùng tham khảo bài viết.
Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!
Nội dung Text: Bài giảng Hội chứng thiểu sản thất trái và thiểu sản thất phải (Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle) - PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh
- Hội chứng thiểu sản thất trái và thiểu sản thất phải (Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle) H/c TSTT : Tắc nghẽn nặng bên trái của tim TSTP : * không lỗ van ĐMV kèm VLT nguyên vẹn * Không lỗ van 3 lá PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh Viện Tim TP. HCM
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Hội chứng TSTT Bao gồm : Thất trái nhỏ Không lỗ van ĐMC ; giảm sản ĐMC lên, van 2 lá thiểu sản hay không lỗ van 2 lá, nhĩ trái nhỏ Tổn thương phối hợp : Kênh nhĩ thất 2
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ về sự phát triển phôi thai của van nhĩ thất A,B : mô trung mạc (mesenchymal tissue) mỏng dẫn khí máu lưu thông C : van nhĩ thất được tạo lập trên vách thất TL : Sadler TW (ed). Langman’s Medical Embryology’s William & Wilkins 6th ed, 1990, p. 193 3
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ về sự phát triển các van bán nguyệt (semilunar valves) A : mấu trong lòng ĐĐM tăng trưởng C : van bán nguyệt thành lập TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis. Mosby – Year 4 Book 1991, p. 195
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ h/c TSTT TT nhỏ Van 2 lá tương đối nhỏ ĐMC : rất nhỏ Có thể có rối loạn dẫn truyền vì bó his bị đứt đoạn TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis. Mosby – Year Book 1991, p. 195 5
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ về huyết động h/c TSTT TP : cung cấp máu cho cả tuần hoàn phổi lẫn hệ thống TL : Romero R et al. Prenatal Diagnosis of congenital Anomalies. Appleton & Lange, 1988, p. 151 6
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Tần suất h/cTSTT Nguyên nhân thường gặp nhất ở tử vong sơ sinh do tim 25% tử vong sơ sinh do tim Nam > nữ 2% ở trẻ sinh đôi 7
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Tiêu chuẩn siêu âm h/c TSTT Tuần lễ 20/thai kỳ : chẩn đoán được Phần lớn h/c TSTT : levocardia Các mặt cắt hữu ích : 4 buồng từ mỏm – 5 buồng từ mỏm 4 buồng dưới sườn Dưới sườn trục dọc ĐMC Dưới sườn trục dọc ĐMP Có thể có endocardial fibroelastosis 8
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI H/c TSTT : 4 buồng từ mỏm : TT và NT nhỏ TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 118 9
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : 4 buồng dưới sườn Mỏm tim : hoàn toàn do TP TT, NT nhỏ Tràn dịch màng phổi (P) Cystic hygroma (C) L : lung (phổi) S : spine (cột sống) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 119 10
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT: ĐMC lên teo nhỏ, tăng cản âm (hyperechoic) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 119 11
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : mặt cắt trục ngang buồng thất TT (LV) nhỏ TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 120 12
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : 4 buồng từ mỏm TDMP lượng nhiều (P) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 121 13
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Điều trị h/c TSTT Mới sinh : trẻ có thể bình thường Tím xuất hiện ngày 25 sau sinh : máu trộn lẫn Sống còn : tùy thuộc OĐM (=> truyền Prostaglandin E1 để OĐM mở) Phẫu thuật Norwood 2 giai đoạn tạo thông nối TP với ĐMC : ống nhân tạo xiết bớt ĐMP ( sức cản mạch phổi) duy trì thông thương 2 nhĩ : cắt bỏ VLN 14
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Thiểu sản thất phải (Hypoplasia of the right ventricle) Không lỗ van ĐMP kèm VLT kín : 13% BTBS (Pulmonary atresia with intact ventricular septum) Không lỗ van 3 lá : 0.33.7% BTBS (Tricuspid atresia) 15
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI KLVĐMP/ VLT kín Freedom và c/s (60 ca) 40% TP kém phát triển nặng 30% TP kém phát triển vừa 10% TP kém phát triển nhẹ 6,5% TP bt 13% TP lớn TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 128 16
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Phân loại TSTP trong KLVĐMP/ VLT kín TP 3 thành phần (tripartite RV) : buồng tống, buồng nhận, vùng cơ bè TP 2 thành phần : buồng tống, buồng nhận TP 1 thành phần : buồng nhận Phân loại có giá trị trong chỉ định phẫu thuật 17
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Các kiểu không lỗ van 3 lá A kiểu IA : vị trí ĐĐM bt B – kiểu IB : vị trí ĐĐM bt không TLT TLT hạn chế kèm KLVĐMP Hẹp ĐMP C Kiểu IC : vị trí ĐĐM bt TLT lớn 18 TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Các kiểu thông lỗ van 3 lá có dTGV A – KLV3L : hoán vị ĐĐM (dTGV) B – KLV3L : dTGV TLT TLT KLVĐMP Hẹp ĐMP C – KLV3L : dTGV TLT hạn chế Hẹp eo ĐMC 19 TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 130
- HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Phân loại KLV 3 lá/tương quan ĐĐM và dòng chảy ĐMP TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129 20
CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD
-
Bài giảng Không lỗ van 3 lá
38 p | 210 | 55
-
Bệnh ký sinh trùng đường tiêu hoá (Kỳ 2)
6 p | 175 | 36
-
Hội chứng suy chức năng tuyến cận giáp
5 p | 163 | 22
-
Bài giảng Sàng lọc và chẩn đoán trước sinh các bất thường di truyền - BS. Nguyễn Vạn thông
64 p | 134 | 19
-
Các bệnh mô liên kết biểu hiện ở Da
15 p | 146 | 15
-
Hội chứng gan phổi
12 p | 230 | 12
-
Hội chứng Mc Cune Albright (McCune-Albright Syndrome)
6 p | 155 | 10
-
SỰ RỐI LOẠN CƠ CHẾ CẦM MÁU
3 p | 91 | 9
-
Những quan niệm sai lầm về sữa
4 p | 103 | 9
-
BỆNH HỌC TẠNG TÂM - TIỂU TRƯỜNG TÂM BÀO - TAM TIÊU (Kỳ 11)
5 p | 75 | 7
-
Symptom S ( triệu chứng vần S)
6 p | 58 | 5
-
Bài giảng Đặt nội khí quản trong gây mê cho bệnh nhân có hội chứng Pierre Robin: Kinh nghiệm qua các ca bệnh - Ths.Bs. Nguyễn Thị Thu Hằng
26 p | 34 | 3
-
Symptom U, V, W, X, Y, Z ( triệu chứng vần U, V, W, X, Y, Z)
10 p | 33 | 3
-
Bài giảng Can thiệp tim thai - TS.BS. Đỗ Quang Huân
60 p | 36 | 2
-
Bài giảng Đánh giá kết quả chẩn đoán và điều trị bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em tại Bệnh viện Đa khoa tỉnh Khánh Hòa - Th.s. Bs. Đỗ Thanh Toàn
12 p | 31 | 2
-
Bài giảng Đặc điểm hội chứng nguy kịch hô hấp cấp ở trẻ em tại khoa Hồi sức tích cực Bệnh viện Nhi Đồng 1 - Ths.Bs. Châu Ngọc Hiệp
30 p | 16 | 2
Chịu trách nhiệm nội dung:
Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA
LIÊN HỆ
Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM
Hotline: 093 303 0098
Email: support@tailieu.vn