zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Báo cáo ca lâm sàng mạch sâu hiếm gặp và nhìn lại y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Báo xấu

1
lượt xem 0
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày u nhầy mạch sâu là bệnh lý lành tính của trung mô rất hiếm gặp và phát triển chậm. Bệnh thường xuất hiện ở nữ giới trong độ tuổi sinh sản và thường biểu hiện là các khối u ở khung chậu, đáy chậu, xâm lấn vào cơ xương và mỡ.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Báo cáo ca lâm sàng mạch sâu hiếm gặp và nhìn lại y văn

HỘI THẢO KHOA HỌC UNG BƯỚU CẦN THƠ LẦN THỨ XIII – BỆNH VIỆN UNG BƯỚU THÀNH PHỐ CẦN THƠ BÁO CÁO CA LÂM SÀNG MẠCH SÂU HIẾM GẶP VÀ NHÌN LẠI Y VĂN Hoàng Mạnh Thắng1 , Nguyễn Mậu Thái1 , Bùi Quang Lộc2 TÓM TẮT 35 lack of specific symptoms, most of the disease is U nhầy mạch sâu là bệnh lý lành tính của misdiagnosed at the initial stage. The diagnosis is trung mô rất hiếm gặp và phát triển chậm. Bệnh confirmed by HE staining and thường xuất hiện ở nữ giới trong độ tuổi sinh sản immunohistochemistry. The current standard và thường biểu hiện là các khối u ở khung chậu, treatment for this disease is wide surgical đáy chậu, xâm lấn vào cơ xương và mỡ [1]. Do tỉ excision and close follow-up. We report a case of lệ rất ít gặp và không có triệu chứng đặc hiệu, a 45-year-old male patient diagnosed with deep phần lớn bệnh bị chẩn đoán nhầm tại thời điểm myxoma. The patient underwent surgical ban đầu. Chẩn đoán xác định dưa vào tiêu bản resection of the tumor and was discharged for nhuộm HE và hóa mô miễn dịch. Điều trị tiêu regular follow-up. chuẩn của bệnh lý này hiện này là phẫu thuật cắt Keywords: deep aggressive angiomyxoma, rộng u và theo dõi chặt chẽ. Chúng tôi ghi nhận retroperitoneal tumor và báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam, 45 tuổi, chẩn đoán u nhầy mạch sâu. Bệnh nhân I. ĐẶT VẤN ĐỀ được phẫu thuật cắt bỏ khối u và ra viện theo dõi U nhầy mạch sâu là bệnh về u trung mô định kỳ. hiếm gặp được mô tả lần đầu bởi Steeper và Từ khóa: U nhầy mạch sâu, u sau phúc mạc Rosai năm 1983 với báo cáo chuỗi 9 ca lâm sàng [2]. Do là bệnh lý hiếm gặp, hiện nay SUMMARY A RARE CASE REPORT OF DEEP trên y văn thế giới ghi nhận ít hơn 350 AGGRESSIVE ANGIOMYXOMA AND trường hợp được báo cáo [3]. Đây là tổn LITERATURE REVIEW thương lành tính, phát triển chậm và xâm lấn Deep aggressive angiomyxoma is a very rare tại chỗ, vị trí thường gặp là đáy chậu, âm hộ, and slow-growing mesenchymal disease. The vùng mông. Tỉ lệ mắc bệnh ở hai giới nam disease is typycally found in women of nữ xấp xỉ là 7:1 [4]. Bệnh thường tiến triển reproductive age and often manifests in the thầm lặng, không đau, ít di căn xa. Do đó, pelvis, perineum region, infiltrates into the skeletal muscle and fat [1]. Due to its rarity and bệnh nhân thường đến viện ở giai đoạn u đã tiến triển. Vì thế, vấn đề chẩn đoán luôn là 1 Trường Đại học Y Hà Nội thách thức đối với các nhà lâm sàng. Điều trị 2 Bệnh viện Việt Pháp tiêu chuẩn của u nhầy mạch là cắt bỏ tổn Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Mậu Thái thương và theo dõi lâu dài, tuy nhiên, tỉ lệ tái SĐT: 0379648251 phát bệnh khá cao khoảng 30-72% [5]. Email: mauthai97@gmail.com Chúng tôi ghi nhận và báo cáo 01 trường hợp Ngày nhận bài: 16/7/2024 lâm sàng của bệnh, qua đó tổng quan lại một Ngày phản biện: 22/7/2024 số nét trong y văn. Ngày chấp nhận đăng: 25/7/2024 274
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 542 - THÁNG 9 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 II. BÁO CÁO CA LÂM SÀNG thước 13mm, vùng hạ vị và hố chậu trái có Bệnh nhân nam, 45 tuổi, có tiền sử khỏe các khối bờ đều, ranh giới rõ, kích thước lớn mạnh, bệnh nhân có hút thuốc lá, uống rượu nhất 105x104 mm. Cắt lớp vi tính (CT) bụng số lượng ít, gia đình không ai mắc bệnh lý ác có hình ảnh khối tỉ trọng hỗn hợp vùng tiểu tính. Bệnh nhân kể ở nhà xuất hiện đau âm ỉ khung, cạnh bó mạch chậu trái kích thước vùng bụng hạ sườn trái hai năm nay, đi khám 136x96 mm, có thâm nhiễm mỡ xung quanh, phát hiện tổn thương u sau phúc mạc, tuy vài hạch bẹn trái kích thước 13x9mm, nang nhiên chưa điều trị vì điều kiện kinh tế. Đợt nhỏ thận trái (Hình 1). Nội soi dạ dày, đại này đau tăng lên, bệnh nhân nhập viện. trực tràng không phát hiện tổn thương, xét Khám lâm sàng không phát hiện triệu chứng nghiệm máu các chỉ số Hb, bạch cầu, tiểu bất thường, không sờ thấy hạch ngoại vi. cầu, chức năng gan, thận trong giới hạn bình Siêu âm bụng có hình ảnh nang thận trái kích thường Hình 1: Hình ảnh u trên CLVT Sau khi hội chẩn tiểu ban, bệnh nhân đối rõ, có bao xơ bọc xung quanh, bao bọc được chẩn đoán u sau phúc mạc lớn, được xung quanh bó mạch chậu trái, bó mạch đùi chỉ định cắt khối u. Đánh giá tổn thương trái. Bệnh nhân được tiến hành cắt bỏ khối u trong mổ thấy vùng tiểu khung đến hố chậu tối đa, để lại tổn thương u xâm lấn vào bó trái có nhiều khối u mềm, ranh giới tương mạch đùi không có chỉ định cắt bỏ (Hình 2). Hình 2: Hình ảnh u đại thể 275
HỘI THẢO KHOA HỌC UNG BƯỚU CẦN THƠ LẦN THỨ XIII – BỆNH VIỆN UNG BƯỚU THÀNH PHỐ CẦN THƠ Kết quả mô bệnh học sau khi nhuộm HE: tăng sinh mạch máu. Kết quả nhuộm hóa mô U gồm tế bào hình thoi tăng sinh, nhân nhỏ, miễn dịch dương tính với CDK4, âm tính với bào tương hẹp, đồng đều, chất nhiễm sắc ER, PR, CD117, CD34, S-100, SMA, DOG- mịn, mô đệm có hình ảnh thoái hóa dạng 1. Ki67 2%. Kết quả này phù hợp với u nhầy nhầy hoặc thoái hóa trong, một số vùng có mạch sâu (Hình 3) Hình 3: Hình ảnh u khi nhuộm HE Trong quá trình chăm sóc hậu phẫu, bệnh hiếm khi di căn [6]. Bệnh thường gặp ở phụ nhân hồi phục thuận lợi. Bệnh nhân đủ sức nữ trong độ tuổi sinh đẻ (30-40 tuổi) ở vùng khỏe xuất viện sau 10 ngày điều trị và hẹn tái đáy chậu, tầng sinh môn, cơ quan sinh dục, ít khám định kỳ. Hiện tại bệnh nhân sinh hoạt gặp ở nam giới vùng bẹn, đáy chậu, tỉ lệ mắc bình thường, không đau bụng. nữ/nam là 6,6/1 [4]. Do đây là khối u hiếm gặp, nên rất hay chẩn đoán sai, tỉ lệ chẩn III. BÀN LUẬN đoán thất bại là 70-100% [4], do đó chẩn 3.1. Một số nét về đặc điểm u nhầy đoán phân biệt luôn phải đặt ra với u cơ trơn, mạch sâu nang bartholin, áp xe, thoát vị, u mỡ. Trên U nhầy mạch sâu là tổn thương lành tính hình ảnh chụp CT, hình ảnh u thường hình xuất phát từ trung mô, rất hiêm gặp, bệnh ảnh đồng đậm độ hoặc giảm đậm độ âm so thường biểu hiện dưới dạng u mô mềm, với tổ chức cơ xương bên cạnh và phát triển bóng, tổ chức tương tự u mỡ. Tổn thương có xung quanh xương chậu. Chụp MRI thường tính chất xâm lấn tại chỗ, dễ tái phát và rất có hình ảnh đồng tín hiệu hoặc giảm tín hiệu 276
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 542 - THÁNG 9 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 trên xung T1, trên xung T2 tăng tín hiệu và 3.2. Bàn luận về ca lâm sàng báo cáo có hình ảnh xoáy [7] Theo y văn, khối u có Trường hợp báo cáo ca lâm sàng của kích thước thay đổi từ 1 cm đến 60 cm, chúng tôi rất hiếm gặp do là bệnh nhân nam thường có màu hồng nâu đến xám nâu, cồng giới và biểu hiện ban đầu ở dạng khối u lớn kềnh, có độ đặc như cao su, lấp lánh và sền sau phúc mạc trên phim chụp CT là các khối sệt trên bề mặt vết cắt, xen kẽ với các mạch hỗn hợp âm bao quanh các mạch máu bó máu và vùng bị tắc nghẽn, xuất huyết hoặc chậu, đùi trái. Khám lâm sàng không sờ thấy xơ hóa. Chẩn đoán xác định bệnh dựa trên hạch ngoại vi, nội soi đường tiêu hóa không hình ảnh nhuộm HE và hóa mô miễn dịch. có tổn thương nên chúng tôi không nghĩ Hình ảnh giải phẫu bệnh của u nhầy mạch nhiều đến tổn thương u mô đệm đường tiêu sâu gồm các mạch máu nổi trội và những tế hóa, u lympho hay tổn thương di căn. Vì tính bào hình thoi trên nền mô đệm dạng nhầy. Ở chất không điển hình nên chẩn đoán phù hợp độ phóng đại thấp, mật độ tế bào thường thưa trong trường hợp này là khối u lớn sau phúc thớt, các mạch máu có kích thước trung bình- mạc. Bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật cắt lớn phân bố đồng đều khắp khối u. Các tế bỏ khối u với mục đích điều trị triệu chứng bào hình thoi là tế bào hai cực, bào tương ái đau bụng hạ sườn trái, chẩn đoán xác định toan với nhân hình bầu dục hoặc hình tròn. bệnh. Tổn thương trong mổ là nhiều khối u Thành mạch thường hyalin hóa và các sợi xơ, tổ chức dạng mỡ, xâm lấn vào các bó collagen tập trung quanh mạch. Ngoài ra, tập mạch chậu, đùi trái không có chỉ định cắt hợp các tế bào cơ trơn với tế bào ái toan đảm bảo diện cắt R0 vì u xâm lấn. Kết quả thường gặp quanh mô đệm mạch máu. mô bệnh học là hình ảnh các tế bào hình thoi Nhuộm hóa mô miễn dịch: Các tế bào hình với mô đệm là dạng nhầy thoái hóa kèm tăng thoi dương tính với desmin, có thể dương sinh mạch, nhuộm hóa mô miễn dịch âm tính tính với CD34, SMA; ER, PR. Dấu ấn với CD117, CD34, S-100, SMA, DOG-1 và HMGA2 nhạy nhưng không đặc hiệu, có thể chỉ số nhân chia Ki-67 là 2% cho thấy kết dương tính với CDK4 nhưng âm tính với quả này phù hợp nhất với chẩn đoán u nhầy MDM2. Điều trị tiêu chuẩn đối với khối u mạch sâu với tính chất hình ảnh nhuộm HE nhầy mạch sâu là cắt bỏ rộng rãi khối u với khá điển hình, hóa mô miễn dịch loại trừ các diện cắt âm tính. Tuy nhiên tỉ lệ tái phát tại tổn thương như u cơ trơn, u mô đệm đường chỗ dao động từ 36-72% [8]. Liệu pháp điều tiêu hóa và tỉ lệ nhân chia thấp. Kết quả hóa trị tia xạ, hóa chất không hữu ích do tỉ lệ mô miễn dịch của bệnh nhân này âm tính với phân bào khối u khá thấp. Đối với các khối u ER, PR trong khi tài liệu trong y văn thường có thụ thể nội tiết dương tính (ER, PR), điều dương tính với hai thụ thể này, kết quả này là trị bổ trợ bằng liệu pháp hormon là lựa chọn hợp lý vì khối u của các nghiên cứu trên thế trong trường hợp phẫu thuật không đạt triệt giới thường gặp ở phụ nữ tiền mãn kinh, để. trong khi trường hợp của chúng tôi ghi nhận 277
HỘI THẢO KHOA HỌC UNG BƯỚU CẦN THƠ LẦN THỨ XIII – BỆNH VIỆN UNG BƯỚU THÀNH PHỐ CẦN THƠ là nam giới. Sau khi phẫu thuật cắt bỏ tối đa neoplasm: *. The American Journal of khối u, bệnh nhân được ra viện và theo dõi Surgical Pathology, 7(5), 463. 3. Gaurav A., Gill P., Khoiwal K. và cộng sự. định kỳ. Bệnh nhân không có chỉ định điều (2020). Aggressive angiomyxoma of the trị tia xạ, hóa chất bổ trợ vì u đáp ứng kém vulva - a rare entity: case report and review với các phương thức điều trị trên (Ki-67 2%), of literature. International Journal of do thụ thể nội tiết âm tính nên bệnh nhân Reproduction, Contraception, Obstetrics and không có chỉ định điều trị bổ trợ bằng liệu Gynecology, 9(6), 2605–2609. pháp hormon. Hiện tại sức khỏe của bệnh 4. Wang Q., Zhao M., Lin X. và cộng sự. nhân ổn định và vẫn đang tiếp tục theo dõi. (2012). Aggressive angiomyxoma of the vulva: intra-operative pathological diagnosis is useful in deciding the scope of surgery and IV. KẾT LUẬN reducing recurrence. Acta Chir Belg, 112(1), U nhầy mạch sâu là một bệnh lý lành tính 79–84. rất hiếm gặp. Bệnh thường chẩn đoán rất 5. Aggressive Angiomyxoma of the Vulva in khó, chẩn đoán phân biệt luôn phải đặt ra. a Teenager (2016), a Case Report and Chẩn đoán xác định dựa vào hình ảnh nhuộm Review of Literature. Volume 4(Issue 6). HE và hóa mô miễn dịch. Phẫu thuật cắt bỏ 6. Haldar K., Martinek I.E., và Kehoe S. rộng u và theo dõi chặt chẽ lâu dài là điều trị (2010). Aggressive angiomyxoma: a case series and literature review. Eur J Surg tiêu chuẩn hiện nay. Oncol, 36(4), 335–339. 7. Ej H., Mm H., Fo A. và cộng sự. (2008). TÀI LIỆU THAM KHẢO Aggressive angiomyxoma of the thigh. 1. Sutton B.J. và Laudadio J. (2012). Skeletal radiology, 37(7). Aggressive angiomyxoma. Arch Pathol Lab 8. Blandamura S., Cruz J., Faure Vergara L. Med, 136(2), 217–221. và cộng sự. (2003). Aggressive 2. Steeper T.A. và Rosai J. (1983). Aggressive angiomyxoma: a second case of metastasis angiomyxoma of the female pelvis and with patient’s death. Human Pathology, perineum: Report of nine cases of a 34(10), 1072–1074. distinctive type of gynecologic soft-tissue 278

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.