zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Báo cáo một trường hợp Hodgkin Lymphoma thể cổ điển với PAX5 (-), CD30 (+) và CD15 (-) kèm đối chiếu y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

Báo xấu

3
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Hodgkin Lymphoma thể cổ điển được cho là tế bào B tân sinh có nguồn gốc từ giai đoạn trung tâm mầm và sau trung tâm mầm. Bài viết báo cáo một trường hợp Hodgkin lymphoma thể cổ điển hình thái và kiểu hình miễn dịch không điển hình có PAX5 (-), CD30 (+) và CD15 (-) kèm đối chiếu y văn.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Báo cáo một trường hợp Hodgkin Lymphoma thể cổ điển với PAX5 (-), CD30 (+) và CD15 (-) kèm đối chiếu y văn

Y HỌC VIỆT NAM TẬP 496 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HODGKIN LYMPHOMA THỂ CỔ ĐIỂN VỚI PAX5 (-), CD30 (+) VÀ CD15 (-) KÈM ĐỐI CHIẾU Y VĂN Tiêu Ngọc Kim Ngân*, Đặng Hoàng Thiên* Lê Thị Huyền Trân*, Lê Phương Thảo* TÓM TẮT 28 of PAX5. However, a small minority of CHL Hodgkin Lymphoma thể cổ điển được cho là have atypical histocytology and tế bào B tân sinh có nguồn gốc từ giai đoạn trung immunophenotype, which can cause a diagnostic tâm mầm và sau trung tâm mầm. Đặc trưng của dilemma. Herein we describe a cases of CHL bệnh là sự hiện diện của tế bào Hodgkin - Reed- have atypical histocytology with CD30 (+), Sternberg (HRS) có biểu hiện PAX5 yếu, CD30 CD15 (-), PAX5 (-) CHL and review of the và CD15. Tuy nhiên, một vài trường hợp hình English literature on this very rare entity. thái mô học và đặc điểm kiểm hình miễn dịch Keyword: Classical Hodgkin lymphoma, không điển hình gây khó khăn trong chẩn đoán. PAX5, CD15, CD30 Chúng tôi báo cáo một trường hợp Hodgkin lymphoma thể cổ điển hình thái và kiểu hình I. ĐẶT VẤN ĐỀ miễn dịch không điển hình có PAX5 (-), CD30 Hodgkin Lymphoma thể cổ điển (Classic (+) và CD15 (-) kèm đối chiếu y văn. Hodgkin Lymphoma – CHL) được chẩn Từ viết tắt: Hodgkin Lymphoma thể cổ điển, đoán chủ yếu dựa vào Giải phẫu bệnh, với PAX5, CD15, CD30. hình thái điển hình là các tế bào Hodgkin Reed-Sternberg (HRS) trên nền các tế bào SUMMARY PAX5-NEGATIVE, CD30-POSITIVE phản ứng gồm lymphocyte, eosinophil, AND CD15-NEGATIVE CLASSICAL neutrophil, mô bào và tương bào. Trên 98% HODGKIN LYMPHOMA: A CASE trường hợp CHL có nguồn gốc từ tế bào REPORT OF A RARE ENTITY AND dòng B [11]. Do đó các tế bào HRS hầu hết REVIEW OF THE LITERATURE có biểu hiện PAX5 yếu trên hóa mô miễn Classical Hodgkin lymphoma (CHL) is dịch [11]. Ngoài ra tế bào HRS cũng thường recognized as a B-cell neoplasm arising from biểu hiện CD30 và CD15. Các trường hợp germinal center or postgerminal center B-cells. CHL với hình thái tế bào HRS không điển The “hallmark” of CHL is the presence of Hodgkin and Reed-Sternberg (HRS) cells with hình kèm PAX5 (-) và CD15 (-) rất hiếm expression of CD15, CD30 and weak expression gặp; là một thách thức trong chẩn đoán. Chúng tôi báo cáo một trường hợp CHL với *Bệnh viện Truyền Máu Huyết Học hình thái tế bào đa số dạng thoái sản và biểu Chịu trách nhiệm chính: Tiêu Ngọc Kim Ngân hiện CD30 (+) nhưng PAX5 (-), CD15 (-). Email: kimnganbth1994@gmail.com Ngày nhận bài: 19/8/2020 Ngày phản biện khoa học: 20/8/2020 Ngày duyệt bài: 01/10/2020 437
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU II. CA LÂM SÀNG thất, ổ bụng, hạch cổ khoảng 1.7 cm; lách to Bệnh nhân nam, 52 tuổi. Cách nhập viện 16 cm. khoảng 3 tháng bệnh nhân thường sốt kèm Bệnh nhân được sinh thiết hạch cổ làm đổ mồ hôi đêm, sụt cân. Bệnh nhân đến xét nghiệm Giải phẫu bệnh. Lam sinh thiết khám Bệnh viện Truyền máu Huyết học với quan sát thấy hạch mất cấu trúc; hiện diện chẩn đoán theo dõi hội chứng thực bào máu nhiều tế bào kích thước lớn đến rất lớn với số thứ phát do u lympho. Tiền căn bản thân và lượng khá nhiều, phân bố rời rạc, không có gia đình chưa ghi nhận bất thường liên quan. xu hướng kết dính (Hình 1). Lam áp hạch ghi Lâm sàng ghi nhận triệu chứng B (sốt, sụt nhận các tế bào lớn, thoái sản, có hình thái cân, đổ mồ hôi đêm). đa dạng, một số đơn nhân, một số đa nhân, Huyết đồ ghi nhận giảm 3 dòng tế bào nhân đa hình dạng, một số nhân chia thùy, máu: hemoglobin 9.2 g/dl, bạch cầu 2.19 nhân nằm lệch tâm; từ 1-5 hạt nhân; bào k/µL (bạch cầu đa nhân trung tính: 1.42 k/µL tương rộng. Trên nền các tế bào lympho nhỏ (65%), bạch cầu lympho 0.39 k/µL (18%)), và tương bào (Hình 2). tiểu cầu 21 k/µL. Phết máu ngoại biên chưa Hóa mô miễn dịch ghi nhận quần thể tế ghi nhận bất thường. Xét nghiệm sinh hóa: bào lớn có CD19 (-), CD20 (-), CD79a (-), β2-microglobulin 3.57 ng/ml, AST 81 U/L, PAX5 (-), CD30 (+), MUM1 (+), CD15 (-), ALT 71 U/L, creatinin 65 µmol/l, LDH 470 CD2 (+), CD43 (-), CD45 (-), EMA (-), ALK U/L. Các chỉ số sinh hóa khác còn trong giới (-) (Hình 3). hạn bình thường. Siêu âm thấy hạch to trung Lai tại chỗ tìm EBV trong tế bào u (EBER-ISH) dương tính. Hình 1: Hiện diện nhiều tế bào kích thước lớn đến rất lớn với số lượng khá nhiều, phân bố rời rạc, không có xu hướng kết dính. (A) Lam sinh thiết, nhuộm Hematoxylin Eosin, 400x. (B) Lam sinh thiết hạch, nhuộm Hematoxylin Eosin, 1000x. 438
Y HỌC VIỆT NAM TẬP 496 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Hình 2: Nhiều tế bào lớn, thoái sản, có hình thái đa dạng, một số đơn nhân, một số đa nhân, nhân đa hình dạng, một số nhân chia thùy, nhân nằm lệch tâm; từ 1-5 hạt nhân; bào tương rộng, trên nền các tế bào lympho nhỏ. (A) Lam áp, nhuộm Wright-Giemsa, 400x. (B) Lam áp, nhuộm Wright-Giemsa, 1000x. 439
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU Hình 3: Nhuộm hóa mô miễn dịch đánh giá trên tế bào lớn: (A) PAX5 âm tính. (B), CD30 (+), (C) ALK âm tính, (D) CD15 âm tính, (E) CD2 (+), (F) MUM1 (+). III. BÀN LUẬN với kết quả đếm tế bào dòng chảy (Flow Tế bào u hình thái đa dạng, đa số tế bào cytometry) mô hạch cho thấy đây là các tế kích thước lớn có dạng thoái sản hướng đến bào phản ứng. Vì vậy tế bào u là các tế bào CHL, U lympho tế bào lớn thoái sản lớn, có hình thái thoái sản, không biểu hiện (Anaplastic large cell lymphoma – ALCL), CD3 (là dấu ấn đặc trưng của dòng T) nên có U lympho tế bào B lớn (Large B-cell thể loại trừ khả năng PTCL, NOS. Thêm vào lymphoma – LBCL), U lympho tế bào T đó tế bào u cũng không biểu hiện các dấu ấn ngoại biên, không đặc hiệu (Peripheral T-cell dòng B nên không nghĩ đến LBCL. Hiện cần lymphoma, NOS – PTCL, NOS). Vì vậy phân biệt CHL và ALCL. chúng tôi tiến hành nhuộm hóa mô miễn dịch CD30 là đấu ấn quan trọng trong trường để xác định kiểu hình miễn dịch. hợp này, CD30 không dương dạng chấm Sau nhuộm hóa mô miễn dịch ghi nhận (“dot-like”) mạnh và liên tục (hình 3B) như các tế bào kích thước lớn không biểu hiện mô tả trong ALCL [4, 6]. Với sự phân bố tế marker dòng B và T như PAX5, CD19, bào và biểu hiện của CD30 hướng tới CHL CD20, CD79a, CD3, CD5, CD4, CD7, CD8; nhiều hơn là ALCL. Tế bào u không biểu nhưng lại có biểu hiện một marker dòng T là hiện CD15. Mặc dù CHL điển hình thường CD2. Tuy nhiên CD2 không là dấu ấn đặc biểu hiện CD15 nhưng có khoảng 20-30% trưng của tế bào T, nó có thể biểu hiện ở cả trường hợp CD15 âm tính [8]. tế bào dòng B và dòng T. Để xem xét phân ALK âm tính giúp loại trừ ALCL, dòng tế bào trong những trường tế bào không ALK(+). Còn khả năng ALCL, ALK âm tính điển hình, nếu biểu hiện marker dòng T thì u cần phải phân biệt với CHL trong trường hợp lympho tế bào T nên được hướng đến nhiều này. hơn [6]. Ngoài ra các tế bào nhỏ không biểu MUM1 (+) ủng hộ chẩn đoán CHL hơn hiện tăng sinh đơn dòng, hiện diện hỗn hợp do MUM1 thường biểu hiện trên quần thể tế bào B (CD20+) và tế bào T (CD3+) bao tương bào và tế bào u trong CHL [12]. Bên gồm tế bào T-CD4(+) và T-CD8(+); kết hợp 440
Y HỌC VIỆT NAM TẬP 496 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 cạnh đó CD43, CD45 và EMA không biểu chúng tôi kết luận trường hợp này phù hợp hiện có thể gặp ở cả ALCL và CHL. CHL. Lai tại chỗ tìm EBV trong tế bào u Xem xét đến phân loại của CHL, không (EBER-ISH) dương tính. Trong báo cáo ca thấy tăng mô sợi hoặc xơ hoá giúp loại trừ vẫn ghi nhận ALCL có EBER-ISH (+) [5], thể xơ hoá, tế bào phản ứng hiện diện khá nhưng theo y văn EBV lại không được cho là nhiều tế bào T nhỏ, với tỉ lệ CD4/CD8 liên quan đến cơ chế bệnh sinh của ALCL và khoảng 2/1. Kèm MUM1 biểu hiện khá WHO 2016 không ghi nhận ALCL có EBER nhiều trên quần thể tương bào và trên hình (+) [10]. thái thấy khá nhiều mô bào. Vì vậy chẩn Sau khi kết hợp các thông tin hình thái đoán phù hợp nhất là Hodgkin Lymphoma học, kiểu hình miễn dịch và EBER-ISH cổ điển thể hỗn hợp tế bào (Mixed-cellularity Classic Hodgkin Lymphoma). Bảng 1: Đối chiếu đặc điểm hình thái học, kiểu hình miễn dịch [10-12] Đặc điểm CHL ALCL Ca bệnh Tế bào “hallmark” Tế bào dạng HRS và Tế bào u Tế bào HRS dạng “hallmark” Tế bào Lympho nhỏ, Tế bào lympho nhỏ, Tế bào lympho nhỏ phản ứng Eosinophil, tương bào Ít, phân bố rời rạc, và Nhiều, xu hướng kết Số lượng lớn, phân bố Kiểu phân không có xu hướng kết dính, dễ nhầm lẫn với rời rạc, và không có xu bố dính các trường hợp di căn hướng kết dính Pan B-cell (-) Pan B-cell (-) Pan B-cell (-) PAX5 (+) yếu; PAX5 (-); PAX5 (-); Hóa mô CD2 (-/+); CD2 (+/-) CD2 (+) miễn dịch CD15(+/-); CD30 (+) CD15 (-); CD30 (+) CD15 (-); CD30 (+) CD45 (-); CD43 (-) CD45(+/-); CD43 (+/-) CD45 (-); CD43 (-) ALK (-); EMA (-) ALK (+/-); EMA (+/-) ALK (-); EMA (-) EBER- +/- - + ISH IV. ĐỐI CHIẾU Y VĂN thường số lượng không nhiều, phân bố rời Hình thái học CHL điển hình với tế bào rạc, và không có xu hướng kết dính. Trong HRS. Tế bào Hodgkin đơn nhân, hạt nhân khi đó ALCL thường điển hình với sự đa bắt màu acid và có khoảng sáng trước nhân. dạng tế bào, kích thước từ nhỏ đến lớn, nhân Tế bào Reed-Sternberg thường có 2 nhân, đa thùy. Tế bào “hallmark” với kích thước thỉnh thoảng >2 nhân, hạt nhân bắt màu acid, lớn, nhân lệch tâm, nhân hình hạt đậu hoặc và có khoảng sáng trước nhân, tạo nên hình hình móng ngựa, hạt nhân bắt màu kiềm [6, ảnh “mắt cú” [6, 8]. Về mô học, tế bào HRS 8]. Về mô học, tế bào kích thước lớn thường 441
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU có số lượng lớn, xu hướng kết dính, dễ nhầm biểu hiện CD43, CD45 và EMA [11]. ALCL lẫn với các trường hợp di căn [13]. sẽ biểu hiện một số kháng nguyên dòng T. Hóa mô miễn dịch CHL trên 90% trường Thường gặp là CD2 và CD4; CD3, CD5 và hợp CD30 dương màng và bộ máy Golgi [4]. CD7 ít gặp hơn; CD8 thường âm tính [13]. CD15 dương trong 70-80% các trường hợp. CD15 thường không biểu hiện [13]. CD20 dương trong 20%, CD79a dương 10- Nhiễm EBV được cho là ít khi gây ảnh 20% trường hợp. Hầu hết các tế bào HRS hưởng đến quá trình sinh bệnh của ALCL. đều mang tái sắp xếp chuỗi nặng và chuỗi Thậm chí, một trường hợp nghi ngờ ALCL nhẹ Immuoglobulin (Ig), thể hiện HRS có với EBER-ISH dương được khuyến cáo nên nguồn gốc từ tế bào dòng B. Các đột biến cân nhắc hướng đến chẩn đoán CHL hơn là thường xảy ra ở tăng sinh dòng B trong giai ALCL do EBV được cho là gây ảnh hưởng đoạn trung tâm mầm. CHL xuất phát từ tế chủ yếu đến quá trình sinh bệnh của CHL bào trung tâm mầm và sau trung tâm mầm [10]. [1, 3]. Do đó CHL thường sẽ biểu hiện Ở những trường hợp hình thái học và kiểu marker dòng B. PAX5 là một yếu tố phiên hình miễn dịch không điển hình, kết hợp di mã nhân, biểu hiện trong suốt quá trình truyền học phân tử tìm đột biến t(2;5) trong trưởng thành của dòng B, vai trò điều hòa sự ALCL nên được cân nhắc [6]. tăng sinh và tiết kháng thể [7]. Do vậy PAX5 thường biểu hiện trong 90-95% CHL. Vì thế, V. KẾT LUẬN Hodgkin Lymphoma thể cổ điển với PAX5 Chúng tôi báo cáo một trường hợp CHL âm tính ít gặp [11]. Một nghiên cứu trên 24 không điển hình về hình thái và kiểu hình ca CHL chỉ ghi nhận 1 trường hợp PAX5 (-) miễn dịch. Hình thái tế bào và mô học mang [9]. Trong nghiên cứu của Foss và cộng sự đặc điểm trung gian giữa CHL và ALCL. trên 31 ca CHL cũng ghi nhận được 3 trường Hóa mô miễn dịch không ghi nhận tế bào u hợp PAX5 (-) [2]. Ngoài ra, marker dòng T biểu hiện marker dòng B PAX5 (-) nhưng lại biểu hiện trong 15% trường hợp [8]. EMA biểu hiện marker dòng T CD2 (+). Ngoài ra hiếm khi biểu hiện và nếu có thường biểu CD30 (+) nhưng CD15 (-) kèm EBER-ISH hiện yếu trong dưới 5% trường hợp [11]. (+). Sau khi kết hợp các dữ kiện và đối chiếu CD45 và CD43 thường âm tính [11]. EBER y văn, chúng tôi quyết định hướng về chẩn dương trong 70% các trường hợp [8]. đoán CHL thể cổ điển. Phân loại dưới nhóm MUM1 là một marker biểu hiện ở giai đoạn Hodgkin Lymphoma cổ điển thể hỗn hợp tế muộn của tâm bào và tương bào, cũng sẽ bào (Mixed-cellularity Classic Hodgkin biểu hiện trong hầu hết các trường hợp CHL Lymphoma). [12]. Trong khi đó ALCL, CD30 thường dương TÀI LIỆU THAM KHẢO mạnh và liên tục, dương màng và bào tương 1. Betts E.V, Dwyre D.M, Wang H.Y, et al. (2017), "PAX5-negative classical Hodgkin [4]. Hầu hết các trường hợp dương tính Lymphoma: A case report of a rare entity and ALK. Phần lớn các trường hợp ALCL đều 442
Y HỌC VIỆT NAM TẬP 496 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 review of the literature", Case Reports in 8. L. Jeffrey Medeiros and Roberto N. M Hematology. 2017. (2017), Diagnostic Pathology: Lymph Nodes 2. Foss H, Reusch R, Demel G, et al. (1999), and Extranodal Lymphomas. "Frequent expression of the B-cell–specific 9. Johri N, Patne S.C, Tewari M, et al. (2016), activator protein in Reed-Sternberg cells of "Diagnostic utility of PAX5 in Hodgkin and classical Hodgkin’s disease provides further non-Hodgkin lymphoma: A study from evidence for its B-cell origin", Blood, The Northern India", Journal of clinical and Journal of the American Society of diagnostic research: JCDR. 10(8), p. XC04. Hematology. 94(9), pp. 3108-3113. 10. Swerdlow S.H, Campo E, Harris N.L, et al. 3. Word Z. H and Matasar M. J (2012), (2016), "Anaplastic large cell lymphoma, "Advances in the diagnosis and management ALK―negative", WHO Classification of of lymphoma", Blood and Lymphatic Cancer. Tumours of Haematopoietic and Lymphoid 2, p. 29. Tissues, pp. 418-422. 4. Jeffrey M. L and Roberto N. M (2017), 11. Swerdlow S.H, Campo E, Harris N.L, et al. Diagnostic Pathology: Lymph Nodes and (2016), "Hodgkin lymphomas", WHO Extranodal Lymphomas. Classification of Tumours of Haematopoietic 5. Ma L, Katz Y, Sharan K.P, et al. (2011), and Lymphoid Tissues, pp. 424-442. "Epstein-Barr virus positive anaplastic large 12. Grody W.W, Howard T.E, Naeim F, et al. cell lymphoma: myth or reality?", (2008), "Hodgkin Lymphoma", International journal of clinical and Hematopathology: Morphology, experimental pathology. 4(1), p. 100. Immunophenotype, Cytogenetics and 6. Bibbo M, Wilbur D.C, Abdul-Karim F.W, Molecular et al. (2015), "Bibbo Comprehensive Approaches, pp. 441-451. Cytopathology". 13. Grody W.W, Howard T.E, Naeim F, et al. 7. Desouki M.M, Post G. R, Cherry D., et al. (2008), "Mature T-Cell and NK-Cell (2010), "PAX-5: a valuable Neoplasms", Hematopathology: Morphology, immunohistochemical marker in the Immunophenotype, Cytogenetics and differential diagnosis of lymphoid Molecular. Approaches, pp. 420-425. neoplasms", Clinical medicine & research. 8(2), pp. 84-88. 443

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.