zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Ca lâm sàng: Điều trị bổ sung yếu tố VIII tái tổ hợp trên bệnh nhân Hemophilia A có chỉ định phẫu thuật cắt dạ dày do ung thư

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Báo xấu

2
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày một trường hợp lâm sàng ung thư dạ dày biến chứng xuất huyết tiêu hóa cao tái diễn cần phẫu thuật trên bệnh nhân mắc bệnh chảy máu di truyền (Hemophilia A) được điều trị bổ sung bằng yếu tố VIII tái tổ hợp.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Ca lâm sàng: Điều trị bổ sung yếu tố VIII tái tổ hợp trên bệnh nhân Hemophilia A có chỉ định phẫu thuật cắt dạ dày do ung thư

KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU CA LÂM SÀNG: ĐIỀU TRỊ BỔ SUNG YẾU TỐ VIII TÁI TỔ HỢP TRÊN BỆNH NHÂN HEMOPHILIA A CÓ CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT CẮT DẠ DÀY DO UNG THƯ Phạm Văn Hiệu1 , Nguyễn Thanh Bình1 , Phạm Thị Tuyết Nhung1 , Lê Thị Thu Huyền1 , Phan Thị Thanh Long1 , Nguyễn Thị Thùy Trang1 TÓM TẮT 91 Surgery in patients with hemophilia A Chỉ định phẫu thuật ở bệnh nhân mắc bệnh represent a major risk of mortality without proper Hemophilia A có nguy cơ tử vong cao nếu không multidisciplinary management and require được phối hợp điều trị đa chuyên khoa để ngăn prompt and effective treatment to prevent ngừa biến chứng chảy máu và cải thiện kết quả complications and improve patient outcomes. We điều trị của bệnh nhân. Chúng tôi trình bày một present a clinical case of gastric cancer trường hợp lâm sàng ung thư dạ dày biến chứng complicated by recurrent upper gastrointestinal xuất huyết tiêu hóa cao tái diễn cần phẫu thuật bleeding requiring surgery in a patient with trên bệnh nhân mắc bệnh chảy máu di truyền hemophilia A who received substituted therapy (Hemophilia A) được điều trị bổ sung bằng yếu with recombinant factor VIII. The timing of tố VIII tái tổ hợp. Thời điểm can thiệp phẫu thuật surgical intervention is very important, so the rất quan trọng do đó phải đảm bảo khả năng hỗ ability to support hemostasis must be ensured to trợ cầm máu để thực hiện được phẫu thuật cho perform surgery for the patient. bệnh nhân. Keywords: Bleeding disorder, Hemophilia A, Từ khóa: Rối loạn đông máu, Hemophilia A, surgery, gastric cancer phẫu thuật, ung thư dạ dày I. ĐẶT VẤN ĐỀ SUMMARY Bệnh chảy máu di truyền (hemophilia A CASE REPORT: SUBSTITUTED và B) là sự thiếu hụt bẩm các yếu tố VIII và TREATMENT OF RECOMBINANT yếu tố IX, chiếm tỷ lệ khoảng 0,001% dân số FACTOR VIII IN HEMOPHILIA A chung, trong đó bệnh Hemophilia A chiếm PATIENTS REQUIRED FOR GASTRIC 85% trường hợp [1]. Mức độ nghiêm trọng REMOVAL SURGERY DUE TO của bệnh Hemophilia được phân loại dựa CANCER trên mức độ hoạt động của yếu tố đông máu: mức độ nhẹ (5–40%), trung bình (1–5%) hoặc nặng (
T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 nghiêm trọng các yếu tố đông máu, nhưng Nội soi dạ dày: Góc bờ cong nhỏ dạ dày trong trường hợp thực hiện các thủ thuật xâm có ổ loét kích thước 1,7cm, đáy có giả mạc lấn sẽ tăng thêm nguy cơ xuất huyết trong và và máu đen, bờ gồ cao, ranh giới rõ. Bệnh sau phẫu thuật, ngay cả khi điều trị cầm máu nhân được sinh thiết 4 mảnh xét nghiệm giải đúng cách [2]. Trong trường hợp bệnh nhân phẫu bệnh mắc bệnh chảy máu di truyền, chỉ định lý Giải phẫu bệnh lý: Trên các mảnh sinh tưởng là điều trị bảo tồn, có tính đến nguy cơ thiết nhỏ mô dạ dày thấy mô u có cấu trúc chảy máu, nhưng điều trị bảo tồn không thể đám đảo, được tạo bởi các tế bào tròn, kiềm được áp dụng trong những trường hợp có chỉ tính, bào tương hẹp. Hình ảnh mô bệnh học định phẫu thuật. Ở những bệnh nhân mắc và hóa mô miễn dịch phù hợp với ung thư tế bệnh chảy máu di truyền Hemophilia A cần bào nhỏ (small cell carcinoma). Các tế bào u phẫu thuật, điều quan trọng là phải đánh giá dương tính với CD56, Chromogranin A, nguy cơ chảy máu trước khi phẫu thuật và bổ Cytokeratin, Ki67 (50%). Các tế bào u âm sung các yếu tố đông máu bị thiếu để đảm tính với CD 20 bảo phẫu thuật được thực hiện an toàn. CT ngực/ bụng có tiêm chất tương phản: Chúng tôi báo cáo trường hợp ca bệnh Hình ảnh dạ dày dày thành không đều ở bờ ung thư dạ dày biến chứng xuất huyết tiêu cong nhỏ vùng hang vị, chỗ dày nhất 9mm, hóa cao tái diễn có chỉ định phẫu thuật cắt dạ ngấm thuốc đều sau tiêm, có 2 hạch cạnh bờ dày ở bệnh nhân mắc bệnh chảy máu di cong nhỏ dạ dày, dính với nhau tạo khối kích truyền Hemophilia A nhằm mang đến kinh thước 19x21mm, ngấm thuốc sau tiêm nghiệm trong thực hành lâm sàng với các bác PT: 84%; APTT: 44s; Fibrinogen: 4.86 sỹ tại các bệnh viện đa khoa trong việc điều g/l trị bổ sung các yếu tố đông máu ở bệnh nhân Mixtest APTT: Không phát hiện chất ức Hemophilia A có chỉ định phẫu thuật kể từ chế thời điểm nhập viện, trong khi phẫu thuật và Định lượng các yếu tố đông máu nội trong giai đoạn hậu phẫu. sinh: Nồng độ yếu tố VIII: 5% Quá trình nằm điều trị tại bệnh viện, bệnh II. CA LÂM SÀNG nhân bị xuất huyết tiêu hóa cao thêm 2 lần, Bệnh nhân nam, sinh năm 1954, tiền sử được điều trị bằng các thuốc cầm máu và tăng huyết áp, không có tiền sử xuất huyết truyền khối hồng cầu và tiến hành các công nặng, trong gia đình có cháu trai bị tác chuẩn bị cho phẫu thuật. Hemophilia A (con chị gái ruột). Chẩn đoán: Ung thư dạ dày biến chứng Tháng 1/2024, bệnh nhân bị nôn ra máu, xuất huyết tiêu hóa cao trên bệnh nhân đi ngoài phân đen, được cấp cứu tại Bệnh Hemophilia A mức độ trung bình, tăng huyết viện Trung ương Quân đội 108. Bệnh nhân áp. nhập viện trong tình trạng mệt mỏi, hoa mắt Bệnh nhân được hội chẩn đa chuyên chóng mặt, da niêm mạc nhợt. khoa: bao gồm các bác sỹ phẫu thuật, bác sỹ Xét nghiệm: huyết học, trung tâm xét nghiệm và khoa BC: 6,43 G/l; HC: 3.92 T/l; Hb: 92 g/L; Truyền máu. Xác định đây là phẫu thuật lớn, TC: 454 G/l bệnh nhân được lập kế hoạch phẫu chi tiết, 753
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU có chỉ định điều trị bổ sung yếu tố VIII trước cùng ngày phẫu thuật bệnh nhân được tiêm phẫu thuật và sau phẫu thuật. 2500 IU yếu tố VIII tái tổ hợp. Sau mổ ngày Bệnh nhân cân nặng 67 kg. Tại ngày 1 đến ngày 3, bệnh nhân được tiêm yếu tố phẫu thuật, xét nghiệm định lượng yếu tố VIII tái tổ hợp 1250 IU mỗi 12h, từ ngày 4 VIII của bệnh nhân là 5%. Bệnh nhân được đến ngày 7 tiêm 1000 IU/ngày yếu tố VIII tái tiêm tĩnh mạch yếu tố VIII tái tổ hợp 2500 tổ hợp. Định lượng nồng độ yếu tố VIII bệnh IU (10 lọ Advate 250IU) lúc 8h30, tiến hành nhân hàng ngày trong giới hạn cho phép. định lượng yếu tố VIII của bệnh nhân lúc 9h Bệnh nhân ra viện sau 7 ngày phẫu thuật, đạt 82%. Bệnh nhân được gây mê nội khí không gặp biến chứng chảy máu, không phải quản, tiến hành phẫu thuật cắt gần toàn bộ dạ truyền khối hồng cầu trong và sau phẫu dày, vét hạch D2, phục hồi lưu thông đường thuật, vết mổ liền sẹo tốt. tiêu hóa theo phương pháp Finsterer. 21h Kết quả định lượng yếu tố VIII của bệnh nhân Trước phẫu Ngày D0 (Ngày Ngày Ngày Ngày Ngày Ngày Ngày thuật phẫu thuật) D+1 D+2 D+3 D+4 D+5 D+6 Nồng độ yếu tố VIII 5% 82% 75% 50% 45% 40% 42% 37% III. BÀN LUẬN hoạch này phải tính đến mọi tình huống có Bệnh nhân mắc bệnh Hemophilia A cần thể xảy ra trong quá trình phẫu thuật. được theo dõi liên tục do tính chất tái phát Phẫu thuật cho bệnh nhân mắc bệnh chảy của nguy cơ xuất huyết, ngay cả khi đang máu di truyền Hemophilia A là phẫu thuật có điều trị bằng bổ sung yếu tố VIII. Trường kế hoạch, đòi hỏi phải lập kế hoạch tỉ mỉ, có hợp bệnh nhân mắc bệnh chảy máu di truyền tính đến nguy cơ chảy máu trong và sau phẫu Hemophilia A, chỉ định lý tưởng là điều trị thuật mặc dù đã được điều trị cầm máu đúng bảo tồn. Tuy nhiên trong một số trường hợp, cách. Cần có sự phối hợp giữa ngoại khoa bệnh nhân cần phải phẫu thuật, giải pháp duy (bác sỹ phẫu thuật) với nội khoa (bác sỹ nhất là xem xét điều trị bằng phẫu thuật. chuyên khoa huyết học), trung tâm phục hồi Thời điểm can thiệp phẫu thuật là rất chức năng, labo xét nghiệm đông máu và quan trọng nên chỉ định can thiệp phẫu thuật ngân hàng máu. Thảo luận về phương pháp phải được thực hiện một cách thận trọng và mổ, thời gian mổ, nguy cơ chảy máu trong không chậm trễ. Vì vậy, bệnh nhân cần được mổ, thời gian hậu phẫu dự kiến để lên điều trị hỗ trợ cầm máu để tiến hành phẫu phương án bổ sung các yếu tố thay thế. thuật, theo dõi tình trạng chảy máu trong và Điều trị bổ sung yếu tố đông máu cho sau phẫu thuật. Thực hiện phẫu thuật cho bệnh nhân Hemophilia A có chỉ định phẫu bệnh nhân mắc bệnh chảy máu di truyền cần thuật có thể sử dụng tủa lạnh giàu yếu tố VIII được thực hiện tại các cơ sở y tế đa chuyên (có nguồn gốc từ huyết tương người) hoặc khoa, có đội ngũ bác sỹ giàu kinh nghiệm. yếu tố VIII tái tổ hợp. Một đơn vị tủa lạnh Cần có kế hoạch điều trị toàn diện về cầm giàu yếu tố VIII có thể tích từ 80-120ml, máu và chiến lược phẫu thuật chi tiết. Kế được điều chế từ 6-8 đơn vị máu toàn phần và chứa khoảng 240-280 IU yếu tố VIII. Tủa 754
T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 lạnh giàu yếu tố VIII có giá thành rẻ hơn, tuy duy trì nồng độ yếu tố VIII huyết tương ở nhiên do có nguồn gốc từ huyết tương người mức mong muốn. Sự tăng nồng độ yếu tố nên khó khăn trong quá trình bảo quản, có VIII sau tiêm còn phụ thuộc vào một số yếu nguy cơ lây nhiễm một số bệnh lây qua tố khác như tuổi, chỉ số khối cơ thể (BMI). đường truyền máu cao hơn như các virut Bệnh nhân Hemophilia A có xuất huyết viêm gan hoặc virut gây suy giảm miễn dịch nặng, nên sử dụng yếu tố VIII để đạt được ở người (HIV). Yếu tố VIII tái tổ hợp thường mức yếu tố VIII 100%, và đối với xuất huyết dễ bảo quản và sử dụng, giảm thiểu nguy cơ nhẹ đến trung bình, nên đạt mức yếu tố VIII lây bệnh qua đường truyền máu, tính an toàn từ 30% đến 50% [4]. Với các bệnh nhân cao, tuy nhiên giá thành đắt. Trong trường Hemophilia A có chỉ định phẫu thuật thường hợp không có chất ức chế, mỗi đơn vị (IU) được phân loại là phẫu thuật lớn, phẫu thuật yếu tố VIII huyết tương hoặc yếu tố VIII tái nhỏ. Trong ngoại khoa, các can thiệp được tổ hợp được tiêm tĩnh mạch cho mỗi kg trọng thực hiện dưới gây mê toàn thân được coi là lượng cơ thể sẽ làm tăng nồng độ yếu tố VIII phẫu thuật lớn, trong khi những can thiệp trong huyết tương khoảng 2 IU/dL. Công được thực hiện bằng cách gây tê cục bộ được thức tính liều dùng phụ thuộc vào cân nặng coi là các phẫu thuật nhỏ. Phân loại này hữu của bệnh nhân tính bằng kilogam và mức ích để dự đoán nguy cơ chảy máu liên quan FVIII mong muốn tính bằng IU/dL. Việc tính đến các quy trình phẫu thuật, xác định nồng toán thay thế yếu tố VIII trong chảy máu ở độ yếu tố VIII huyết tương trước phẫu thuật bệnh nhân hemophilia A như sau: cần đạt được và để lập kế hoạch điều trị bổ Liều yếu tố VIII = tỷ lệ phần trăm mong sung, đảm bảo nồng độ yếu tố VIII trong và muốn của yếu tố × trọng lượng cơ thể (kg) × sau phẫu thuật. Điều này bao gồm việc phối 0,5 [3]. hợp giữa bác sĩ phẫu thuật, bác sĩ huyết học, Ví dụ bệnh nhân đã trình bày ở trên: dược sĩ có kinh nghiệm và được theo dõi liên Nồng độ yếu tố VIII mong muốn trước phẫu tục thông qua các xét nghiệm tại trung tâm thuật là 80% với phẫu thuật lớn. Nồng độ xét nghiệm, ngân hàng máu [5]. Các phẫu yếu tố VIII của bệnh nhân hiện tại là 5%. thuật nhỏ, nồng độ yếu yếu tố VIII trước mổ Như vậy tỷ lệ phần trăm mong muốn tăng lên yêu cầu đạt 40%-60%, sau mổ duy trì nồng của yếu tố VIII là 75%. Sử dụng công thức độ yếu tố VIII khoảng 30-40% trong 1-5 trên ta có thể tính được liều yếu tố VIII cần ngày tùy vào loại phẫu thuật. Với các phẫu bổ sung là: 75x 67x 0,5= 2512 IU. Tương thuật lớn, nồng độ yếu tố VIII yêu cầu trước đương với 10 đơn vị tủa lạnh giàu yếu tố mổ đạt 60-80%. Nồng độ yếu tố VIII yêu cầu VIII hoặc 10 lọ yếu tố VIII tái tổ hợp hàm sau mổ từ ngày 1 đến ngày 3 ngày đạt 50- lượng 250 IU. 80%, từ ngày 4 đến ngày 6 đạt 30-50%, từ Thời gian bán hủy của yếu tố VIII ngắn, ngày 7 đến ngày 14 hoặc đến khi liền vết khoảng 8- 12 giờ ở người lớn, ngắn hơn ở trẻ thương đạt 15-30%. Nếu bệnh nhân có điều em và tăng theo độ tuổi. Vì vậy điều trị bổ trị phục hồi chức năng, nồng độ yếu tố VIII sung yếu tố VIII bằng tủa lạnh giàu yếu tố duy trì > 10% trong quá trình tập luyện [3]. VIII hoặc yếu tố VIII tái tổ hợp cần được Một yêu cầu khác khi phẫu thuật cho các thực hiện ngay trong ngày tiến hành phẫu bệnh nhân bị bệnh ưa chảy máu là phối hợp thuật và tối thiểu bổ sung 2-3 lần/ ngày để đa chuyên khoa giữa các phẫu thuật viên, bác 755
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU sĩ chuyên khoa huyết học và bác sĩ gây mê Guidelines for the management of có kinh nghiệm. Trong phẫu thuật cần duy trì hemophilia. Haemophilia, 19 (1), e1-e47. tình trạng huyết động càng gần với mức bình 2. M. A. Mazepa, P. E. Monahan, J. R. thường càng tốt trong quá trình gây mê, vì Baker và cộng sự (2016). Men with severe tăng huyết áp và nhịp tim nhanh có thể dẫn hemophilia in the United States: birth cohort đến chảy máu nhiều ở vị trí phẫu thuật. Khi analysis of a large national database. Blood, thực hiện rút nội khí quản, phải thực hiện The Journal of the American Society of trong tình trạng gây mê sâu, đảm bảo không Hematology, 127 (24), 3073-3081. có phản xạ ho và đề phòng tình trạng sặc. 3. Bộ Y tế (2024). “Hướng dẫn chẩn đoán, điều trị, chăm sóc, theo dõi và quản lý người bệnh IV. KẾT LUẬN Hemophilia”. Ban hành kèm theo Quyết định Điều trị bổ sung yếu tố VIII tái tổ hợp số 472/QĐ-BYT ngày 29 tháng 02 năm 2024 cho bệnh nhân Hemophilia A có chỉ định của Bộ trưởng Bộ Y tế., phẫu thuật an toàn và đảm bảo cầm máu 4. O. Top, U. Geisen, E. L. Decker và cộng sự trong và sau phẫu thuật. Trường hợp ca lâm (2019). Critical evaluation of strategies for sàng chúng tôi đã trình bày, phương pháp the production of blood coagulation factors điều trị phù hợp nhất bằng cách phối hợp đa in plant-based systems. Frontiers in plant chuyên khoa giữa ngoại khoa, nội khoa và science, 10, 439977. cận lâm sàng để đạt được kết quả thuận lợi 5. L. P. Solimeno, M. A. Escobar, S. trong từng trường hợp. Krassova và cộng sự (2018). Major and minor classifications for surgery in people TÀI LIỆU THAM KHẢO with hemophilia: a literature review. Clinical 1. A. Srivastava, A. K. Brewer, E. P. and Applied Thrombosis/Hemostasis, 24 (4), Mauser‐Bunschoten và cộng sự (2013). 549-559. 756

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.