intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống có biến chứng huyết học tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:11

Thêm vào BST
Báo xấu
4
lượt xem 2
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày khảo sát đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và cận lâm sàng ở bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống có biến chứng huyết học. Đối tượng: Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán xác định Lupus ban đỏ hệ thống có biến chứng huyết học tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học từ tháng 09/2019 đến tháng 06/2023.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống có biến chứng huyết học tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học

  1. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG Ở BỆNH NHÂN LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG CÓ BIẾN CHỨNG HUYẾT HỌC TẠI BỆNH VIỆN TRUYỀN MÁU HUYẾT HỌC Châu Hồng Anh1,2, Nguyễn Phương Liên1, Nguyễn Quốc Thành1,3, Huỳnh Thiện Ngôn1, Phù Chí Dũng1, Trần Thị Thiên Kim1, Huỳnh Thiên Hạnh1 TÓM TẮT 35 10%, rụng tóc 8,3%, viêm khớp 8,3%, ban da cấp Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm dịch tễ, lâm tính 6,7% và thấp nhất là huyết khối tĩnh mạch, sàng và cận lâm sàng ở bệnh nhân Lupus ban đỏ co giật, ban da bán cấp/dạng đĩa với 1,7%. Biểu hệ thống có biến chứng huyết học. Đối tượng: hiện cận lâm sàng gặp nhiều nhất là thiếu máu Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán xác định Lupus với tỷ lệ 80%, sau đó là giảm bổ thể 78%, giảm ban đỏ hệ thống có biến chứng huyết học tại tiểu cầu 68,3%, giảm bạch cầu lympho 65% và Bệnh viện Truyền máu Huyết học từ tháng giảm nhiều dòng tế bào máu 61,7%. Kháng thể 09/2019 đến tháng 06/2023. Phương pháp kháng phospholipid dương tính ở tỷ lệ cao với nghiên cứu: Thiết kế mô tả hàng loạt ca. Kết Lupus Anticoagulant là 80%, Anti-B2 quả: Tổng số bệnh nhân trong nghiên cứu là 60. glycoprotein I là 40% và Anti-cardiolipin là Tuổi trung vị ở thời điểm hiện tại của dân số 26,7%. Hình ảnh bất thường trong tủy đồ chiếm nghiên cứu: 34,5 tuổi (17 – 74 tuổi). Tỉ lệ tỷ lệ 35,1% và sinh thiết tủy là 85%. Đánh giá nữ:nam là 14:1. Ở nữ, độ tuổi sinh đẻ (≤ 40 tuổi) mức độ hoạt động theo thang điểm SLEDAI-2K chiếm tỷ lệ cao với 68,4%. Tỷ lệ bệnh nhân béo cho thấy 11,7% bệnh nhân có mức độ hoạt động phì trong Lupus ban đỏ hệ thống cao hơn so với thấp, 45% thuộc nhóm hoạt động trung bình và dân số chung. Giảm tiểu cầu miễn dịch là biểu 43,3% hoạt động cao. Kết luận: Các biểu hiện hiện huyết học gặp nhiều nhất trước khi bệnh huyết học trong SLE rất đa dạng bao gồm: thiếu nhân được chẩn đoán Lupus ban đỏ hệ thống, máu, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu máu ngoại vi, chiếm 8,3%. Triệu chứng lâm sàng gặp nhiều giảm bạch cầu lympho, giảm bạch cầu nhất chủ yếu liên quan đến biểu hiện huyết học neutrophil…, trong đó thiếu máu là biểu hiện lâm như thiếu máu 60%, xuất huyết 58,3%. Tiếp đó sàng và cận lâm sàng thường gặp nhất. là hạch to 50%, gan to 41,7% và lách to 38,3%. Từ khóa: Lupus ban đỏ hệ thống, biến chứng Các biểu hiện cơ quan khác ít gặp hơn là viêm huyết học, đặc điểm lâm sàng, đặc điểm cận lâm thanh mạc (tràn dịch màng tim hay màng phổi) sàng. 16,7%, sốt không do nguyên nhân nhiễm trùng SUMMARY 1 Bệnh viện Truyền máu Huyết học CLINICAL AND LABORATORY 2 Trường Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch CHARACTERISTICS OF SYSTEMIC 3 Đại học Y dược TP. Hồ Chí Minh LUPUS ERYTHEMATOSUS PATIENTS Chịu trách nhiệm chính: Châu Hồng Anh WITH HEMATOLOGICAL ĐT: 0932291465 ABNORMALITIES AT BLOOD Email: chauhonganh141996@gmail.com TRANSFUSION AND HEMATOLOGY Ngày nhận bài: 01/8/2023 HOSPITAL Ngày phản biện khoa học: 25/8/2023 Objectives: Investigation the Ngày duyệt bài: 29/9/2023 epidemiological, clinical and laboratory 297
  2. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU characteristics of Systemic lupus erythematosus activity level on the SLEDAI-2K scale showed patients with hematological abnormalities. that 11,7% of patients had low activity, 45% Subjects: Patients were diagnosed with Systemic were in moderate activity, and 43,3% were in lupus erythematosus with hematological high activity. Conclusion: The hematological abnormalities in Blood Transfusion and manifestations in SLE are diverse, including: Hematology Hospital, Ho Chi Minh City from anemia, thrombocytopenia, leukopenia, September 2019 to June 2023. Method: Case lymphocytopenia, neutropenia, … in which series. Results: The total number of patients in anemia is the most common clinical and the study was 60. The median age of the research laboratory manifestation. population at the present time: 34,5 years old (17 Keywords: Systemic lupus erythematosus, years old – 74 years old). The female to male hematological abnormalities, clinical ratio is 14:1. Among women, maternal age (≤ 40 characteristics, laboratory characteristics. years old) accounted for a high rate with 68,4%. The proportion of obese patients in Systemic I. ĐẶT VẤN ĐỀ lupus erythematosus is higher than in the general Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là bệnh lý population. Immune thrombocytopenia is the tự miễn rất phổ biến, gây tổn thương đa cơ most common hematological manifestation quan, diễn tiến mạn tính với những đợt bùng before the diagnosis of Systemic lupus phát khó tiên đoán. SLE có thể gây tổn erythematosus accounting for 8,3%. The most thương bất kỳ hệ cơ quan nào trong cơ thể, common clinical symptoms were mainly related bao gồm huyết học, cơ xương khớp, da, niêm to hematological manifestations such as anemia mạc, thận, thần kinh... Trong đó, huyết học là with 60%, hemorrhage with 58,3%. Next is biến chứng thường gặp nhất, với tỷ lệ lên đến lymphadenopathy with 50%, hepatomegaly with 82,7%. Các biến chứng về huyết học thường 41,7% and splenomegaly with 38,3%. Other less xuất hiện rất sớm trong giai đoạn đầu của common organ manifestations were serositis bệnh và có thể là biểu hiện lâm sàng duy (pericardial or pleural effusion) with 16,7%, nhất. fever not due to infection with 10%, alopecia Ngày nay, việc chẩn đoán bệnh nhân with 8,3%, arthritis with 8,3%, acute cutaneous (BN) SLE có biến chứng huyết học gặp rất lupus with 6,7% and lowest was venous nhiều khó khăn vì biểu hiện huyết học rất đa thrombosis, seizure, subacute cutaneous dạng, không đồng nhất và thường không có lupus/discoid lupus with 1,7%. The most triệu chứng lâm sàng điển hình. Đôi khi, các common laboratory manifestations were anemia biểu hiện này có thể trùng lắp với các bệnh lý with 80%, followed by hypocomplementemia huyết học khác, làm cho việc chẩn đoán trở 78%, thrombocytopenia 68,3%, lymphocytopenia nên phức tạp hơn. Các tiêu chuẩn phân loại 65% and pancytopenia 61,7%. Antiphospholipid bệnh mặc dù đã được cải tiến theo thời gian antibodies were positive at a high rate with để chẩn đoán sớm bệnh nhưng vẫn còn tồn Lupus Anticoagulant with 80%, Anti-B2 tại một số hạn chế nhất định, từ đó có thể bỏ glycoprotein I with 40% and Anti-cardiolipin sót bệnh. Mặt khác, hiện tại vẫn chưa có xét with 26,7%. Bone marrow abnormalities in the nghiệm tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán bệnh bone marrow aspiration accounted for 35,1% and và việc phối hợp nhiều xét nghiệm với nhau the bone marrow biopsy was 85%. Evaluation of để chẩn đoán vẫn là một thách thức đối với 298
  3. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 các nhà bác sĩ lâm sàng. Từ những khía cạnh - Được chẩn đoán các rối loạn mô liên trên, có thể thấy rằng SLE có biến chứng kết hỗn hợp hoặc bệnh cơ quan chính có từ huyết học tiềm ẩn nhiều vấn đề cần được trước như bệnh tim bẩm sinh phức tạp hoặc nghiên cứu sâu hơn và là một bệnh lý quan bất thường nhiễm sắc thể, lupus da, lupus do trọng cần được quan tâm nhiều hơn. thuốc, bệnh tự miễn kết hợp mô liên kết. Từ trước đến nay, trên Thế Giới cũng đã - Hồ sơ bệnh án không đầy đủ, không rõ ghi nhận nhiều nghiên cứu khảo sát biến ràng. chứng huyết học trên BN SLE. Tại Việt - BN bỏ tái khám hoặc tái khám không Nam, cũng ghi nhận một số nghiên cứu về theo lịch hẹn hoặc không tuân thủ điều trị. SLE tuy nhiên lại chưa có nhiều công bố khảo sát về đặc điểm lâm sàng và cận lâm 2.3. Một số tiêu chuẩn, định nghĩa sàng về biến chứng huyết học ở nhóm BN được sử dụng trong nghiên cứu này. Cho đến hiện tại vẫn chưa có nghiên Tiêu chuẩn chẩn đoán SLE: theo tiêu cứu nào tổng kết về vấn đề này tại bệnh viện chuẩn EULAR/ACR 20191. BN được chẩn Truyền máu Huyết học. Chính vì vậy, chúng đoán SLE khi có ANA dương tính và tổng tôi tiến hành nghiên cứu với mục tiêu là điểm trong tiêu chuẩn phụ ≥ 10 điểm. “Khảo sát đặc điểm lâm sàng và cận lâm Tiêu chuẩn đánh giá mức độ hoạt động sàng ở bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống có bệnh: theo bảng điểm SLEDAI-2K2. biến chứng huyết học tại Bệnh viện Truyền - Không hoạt động: SLEDAI-2K = 0 máu Huyết học”. điểm. - Mức độ hoạt động thấp: SLEDAI-2K = II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 1 – 4 điểm. 2.1. Thiết kế nghiên cứu: Mô tả hàng - Mức độ hoạt động trung bình: SLEDAI- loạt ca. 2K = 5 – 10 điểm. 2.2. Dân số nghiên cứu: Tất cả BN được - Mức độ hoạt động cao: SLEDAI-2K > chẩn đoán xác định SLE có biến chứng huyết 10 điểm. học tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học từ 2.4. Phân tích và xử lý số liệu tháng 09/2019 đến tháng 06/2023. - Dữ liệu được nhập vào máy tính và Tiêu chuẩn chọn bệnh: phải thỏa mãn phân tích bằng phần mềm thống kê SPSS tất cả các tiêu chuẩn sau: phiên bản 20.0. - Từ 16 tuổi trở lên. - Các biến số nhị giá – danh định – thứ tự - Bệnh mới được chẩn đoán xác định được mô tả bằng bảng phân phối tần số và tỷ SLE có biến chứng huyết học và có thể kèm lệ %. theo biến chứng cơ quan khác theo tiêu - Các biến số định lượng được biểu diễn chuẩn phân loại của EULAR/ACR 20191. bằng giá trị trung bình ± độ lệch chuẩn đối - Được điều trị theo khuyến cáo của với phân phối chuẩn hoặc trung vị với EULAR 20191. khoảng nhỏ nhất – lớn nhất đối với phân phối Tiêu chuẩn loại trừ: có bất kì 1 trong bị lệch. các tiêu chuẩn sau: 299
  4. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU - So sánh 2 tỷ lệ bằng phép kiểm Chi - Kết quả kiểm định được đánh giá có ý bình phương, kiểm định Fisher’s exact test nghĩa thống kê với giá trị p < 0,05. dùng thay thế Chi bình phương khi có trên - Kết quả được trình bày bằng bảng và 20% ô có giá trị kì vọng nhỏ ( 40 tuổi 2 3,3 15 25 Tổng cộng 4 6,7 (1) 56 93,3 (2) *Fisher’s exact test Nhận xét: Trong nghiên cứu, nữ chiếm tỷ lệ nhiều hơn nam với tỷ lệ nữ:nam là 14:1, sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê (p < 0,001). Ở nữ, độ tuổi sinh đẻ (≤ 40 tuổi) chiếm đa số (68,3%). 300
  5. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 Biểu đồ 1: Phân bố BN theo chỉ số khối cơ thể (BMI) Nhận xét: BN có BMI trong giới hạn bình thường chiếm tỷ lệ cao nhất (53,3%), số BN gầy chiếm 23,3% và thấp nhất là tiền béo phì và béo phì với 11,7%. Biểu đồ 2: Phân bố bệnh lý kèm theo của BN Nhận xét: Gần 50% BN có bệnh lý đồng mắc, đa số BN có 1 bệnh lý kèm theo (25%). 3.2. Đặc điểm lâm sàng của BN Biểu đồ 3: Biểu hiện huyết học trước khi chẩn đoán bệnh Nhận xét: Giảm tiểu cầu miễn dịch là biểu hiện huyết học gặp nhiều nhất trước khi BN được chẩn đoán SLE (chiếm 8,3%). 301
  6. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Biểu đồ 4: Các biểu hiện lâm sàng tại thời điểm chẩn đoán bệnh Nhận xét: Biểu hiện lâm sàng của BN SLE rất đa dạng. Thiếu máu và xuất huyết là triệu chứng chiếm tỷ lệ cao nhất, chiếm gần 60%. Huyết khối tĩnh mạch, co giật và ban da bán cấp/dạng đĩa là những biểu hiện chiếm tỷ lệ thấp nhất (1,7%). 3.3. Đặc điểm cận lâm sàng của BN Bảng 2: Các biểu hiện cận lâm sàng của BN (n = 60) Số BN Tỷ lệ % Thiếu máu Không thiếu máu 12 20 Mức độ nhẹ 7 11,7 Mức độ trung bình 15 25 Mức độ nặng 26 43,3 Giảm tiểu cầu Độ 0 19 31,7 Độ 1 3 5 Độ 2 4 6,6 Độ 3 34 56,7 Giảm bạch cầu 17 28,3 Giảm bạch cầu lympho Không giảm bạch cầu lympho 21 35 Mức độ nhẹ 24 40 Mức độ trung bình 12 20 Mức độ nặng 3 5 302
  7. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 Giảm bạch cầu neutrophil Không giảm bạch cầu neutrophil 55 91,7 Mức độ nhẹ 2 3,3 Mức độ trung bình 1 1,7 Mức độ nặng 2 3,3 Giảm nhiều dòng tế bào máu Giảm 2 dòng tế bào máu 28 46,7 Thiếu máu và giảm tiểu cầu 20 33,3 Thiếu máu và giảm bạch cầu 5 8,3 Giảm tiểu cầu và giảm bạch cầu 3 5 Giảm 3 dòng tế bào máu 9 15 APTT kéo dài 7 11,7 Kháng thể kháng phospholipid Anti-cardiolipin (n = 30) 1 Anti-cardiolipin IgM (+) 7 3,3 Anti-cardiolipin IgG (+) 23,3 Anti-B2 glycoprotein I (n = 5) 0 Anti-B2 glycoprotein I IgM (+) 2 0 Anti-B2 glycoprotein I IgG (+) 4 40 Lupus Anticoagulant (+) (n = 5) 80 Giảm bổ thể Giảm C3 46 76,7 Giảm C4 29 48,1 Giảm C3 và C4 28 46,7 Anti-dsDNA (+) 32 53,3 AntiSm (+) 13 21,7 Protein niệu > 0.5g/24 giờ 15 25 Hình ảnh tủy 20 Tủy đồ bất thường (n = 57) 35,1 17 Sinh thiết tủy bất thường (n = 20) 85 Sinh thiết hạch bất thường (n = 7) 0 0 Nhận xét: Đa số BN trong nghiên cứu có tình trạng thiếu máu (80%), giảm bổ thể (78,3%) và giảm tiểu cầu (68,3%). Bảng 3: Mức độ hoạt động bệnh tại thời điểm chẩn đoán (n = 60) SLEDAI-2K Mức độ hoạt động Số BN Tỷ lệ % 0 Không 0 0 1–4 Thấp 7 11,7 5 – 10 Trung bình 27 45 >10 Cao 26 43,3 303
  8. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Nhận xét: SLE hoạt động trung bình hơn vì vậy thường được điều trị tại các bệnh chiếm tỷ lệ cao nhất với 45%, tiếp theo là viện đa chuyên khoa trong khi đó, nghiên mức độ hoạt động cao và thấp nhất là mức độ cứu này được tiến hành tại bệnh viện chuyên hoạt động thấp. khoa huyết học, BN vào viện chủ yếu vì tổn thương huyết học. Chính vì vậy, nghiên cứu IV. BÀN LUẬN chúng tôi ghi nhận tỷ lệ nữ mắc bệnh cao 4.1. Đặc điểm dịch tễ của mẫu nghiên hơn nam. cứu BMI Tuổi Nghiên cứu chúng tôi có tỷ lệ BN ở BMI Tuổi trung vị lúc chẩn đoán trong nghiên bình thường chiếm tỷ lệ cao nhất, hơn 1/2 cứu là 33,5 tuổi (nhỏ nhất là 16 tuổi và lớn dân số nghiên cứu, thấp nhất là nhóm tiền nhất là 73 tuổi). Nhóm tuổi trong độ tuổi sinh béo phì và nhóm béo phì với 11,7%. So sánh đẻ (≤ 40 tuổi) chiếm tỷ lệ cao hơn so với với các nghiên cứu nước ngoài thì tỷ lệ béo nhóm > 40 tuổi. Kết quả này tương đồng với phì trong nghiên cứu chúng tôi đều thấp hơn. các nghiên cứu trong và ngoài nước. Ngoài Nguyên nhân của sự khác biệt này là do các ra, nghiên cứu của chúng tôi cũng ghi nhận nghiên cứu trên được thực hiện ở nhóm đối nhóm tuổi 16 – 25 chiếm tỷ lệ cao nhất trong tượng là người da trắng và theo thống kê thì nhóm ≤ 40 tuổi (31,7%), tương tự so với dân số châu Á nói chung và dân số Việt Nam nghiên cứu của tác giả Nguyễn Thị Liên là nói riêng có BMI thấp hơn hẳn so với người 29,5%3. Từ đó, có thể thấy SLE chủ yếu gặp da trắng. Ngoài ra, nghiên cứu chúng tôi có ở nữ trong độ tuổi sinh đẻ. Điều này được tỷ lệ béo phì cao hơn so với dân số chung tại cho là do vai trò quan trọng của các nội tiết Việt Nam (11,7% so với 3,3%), điều này phù tố đặc biệt là hormone giới tính nữ trong sinh hợp với các nghiên cứu lớn cho thấy sự liên bệnh học SLE như estrogen, progesterone và quan giữa béo phì và nguy cơ mắc SLE. prolactin. Đây là thời kỳ các tuyến nội tiết Bệnh lý kèm theo hướng sinh dục của phụ nữ hoạt động rất Gần một nửa BN trong nghiên cứu có các mạnh, đặc biệt là sự kích thích bài tiết của bệnh lý đi kèm. Đa số BN trong nhóm này estrogen. mắc một bệnh lý nền kèm theo, chiếm tỷ lệ Giới tính 25%. Các bệnh lý phổ biến nhất được ghi Tỷ lệ nữ trong nghiên cứu chúng tôi cao nhận theo thứ tự là bệnh lý dạ dày, tăng hơn so với nam với tỷ lệ nữ:nam là 14:1 (p < huyết áp và bệnh lý phần phụ (trên 10%). Sự 0,001). Kết quả này phù hợp với y văn, các phối hợp giữa các bệnh lý đi kèm và các nghiên cứu trong và ngoài nước: nữ luôn nhóm tuổi không có sự khác biệt có ý nghĩa mắc bệnh nhiều hơn nam với tỷ lệ nữ:nam thống kê (p = 0,169). So sánh với nghiên cứu thay đổi từ 1:8 đến 1:15 và sự thay đổi tùy của tác giả Irini Gergianaki đã cho thấy rằng theo từng nghiên cứu, tuy nhiên sự khác biệt tỷ lệ BN có ≥ 3 bệnh lý thể chất kèm theo là này không đáng kể. Điều này một lần nữa 51% và ≥ 2 bệnh lý tinh thần kèm theo là khẳng định SLE thường gặp ở nữ và có liên 33,1%. Kết quả này có sự khác biệt so với quan mật thiết với hormon sinh dục nữ. Các nghiên cứu của chúng tôi, điều này có thể là nghiên cứu đã chứng minh BN nam thường do mẫu số nghiên cứu của chúng tôi thấp có biểu hiện nặng, tổn thương nhiều cơ quan hơn. Mặt khác, sự hiện diện của các bệnh lý 304
  9. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 đi kèm có thể bị ảnh hưởng bởi nhiều yếu tố Triệu chứng lâm sàng gặp nhiều nhất như chủng tộc, dân tộc, đặc điểm địa lý, sự trong nghiên cứu chủ yếu liên quan đến biểu tiếp cận dịch vụ chăm sóc y tế giữa các nhóm hiện huyết học như thiếu máu 60%, xuất BN. huyết 58,3%. Tiếp đó là hạch to 50%, gan to 4.2. Đặc điểm lâm sàng của BN SLE 41,7% và lách to 38,3%. Các biểu hiện cơ Biểu hiện huyết học trước khi chẩn quan khác ít gặp hơn là viêm thanh mạc (tràn đoán bệnh dịch màng tim hay màng phổi) 16,7%, sốt Giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) được ghi không do nguyên nhân nhiễm trùng 10%, nhận là biểu hiện chiếm tỷ lệ cao nhất, tiếp rụng tóc 8,3%, viêm khớp 8,3%, ban da cấp đến là thiếu máu tán huyết (AIHA) và hội tính 6,7% và thấp nhất là huyết khối tĩnh chứng EVANS. Tương tự, y văn ghi nhận mạch, co giật, ban da bán cấp/dạng đĩa với 3% – 16% BN có biểu hiện của ITP trước khi 1,7%. Kết quả này có sự khác biệt so với chẩn đoán SLE và có thể xảy ra đến 10 năm nghiên cứu trong nước và ngoài nước. trước khi SLE trở nên rõ ràng trên lâm sàng. Nguyên nhân là do đối tượng nghiên cứu Bên cạnh đó, các nghiên cứu cho thấy rằng khác nhau, dân số nghiên cứu của chúng tôi AIHA có thể là biểu hiện đầu tiên của SLE là nhóm BN có biến chứng huyết học do đó và có thể xuất hiện vài năm trước khi BN các biểu hiện huyết học chiếm đa số. Mặt được chẩn đoán SLE. Khi so sánh với Han- khác, nhóm BN có tổn thương đa cơ quan You Mo thì AIHA được chẩn đoán cao hơn hoặc biểu hiện nặng ở cơ quan khác mà với tỷ lệ 17,3% trong 5 năm, chủ yếu ở phụ không phải huyết học sẽ được điều trị theo nữ < 50 tuổi4. Sự khác biệt này có thể là do đúng chuyên khoa hoặc tại bệnh viện đa mẫu số nghiên cứu của Han-You Mo là 713 khoa, do đó các biểu hiện ở cơ quan khác ít bệnh nhân, cao hơn nhiều so với nghiên cứu gặp hơn. của chúng tôi4. Ngoài ra, tỷ lệ BN được chẩn 4.3. Đặc điểm cận lâm sàng của BN đoán hội chứng EVANS trong nghiên cứu SLE chúng tôi khá tương đồng so với y văn. Các Chúng tôi ghi nhận thiếu máu chiếm tỷ lệ nghiên cứu đã cho thấy rằng ITP, AIHA, hội cao nhất với 80%, tương tự với tác giả chứng EVANS và SLE giống nhau về yếu tố Aamer Aleem là 63% và Akshatha N là nguy cơ di truyền và môi trường cũng như cơ 87,4%5,6. BN đa số thiếu máu mức độ nặng chế sinh lý bệnh do đó các bệnh lý này có thể và nhiều nguyên nhân thiếu máu được ghi là biểu hiện huyết học đặc trưng và thường nhận như AIHA, viêm mạn tính, thiếu máu xảy ra trước khi chẩn đoán SLE. Ngoài ra, thiếu sắt, giảm folate, xơ tủy, loạn sinh tủy, các biểu hiện khác như hội chứng thực bào trong đó AIHA là nguyên nhân thường gặp máu, lymphoma cũng có thể khởi phát trước nhất. Kết quả này có sự khác biệt so với SLE nhưng với tỷ lệ thấp hơn. Tuy nhiên Aamer Aleem và Akshatha N khi hai tác giả nghiên cứu của chúng tôi lại không ghi nhận này cho thấy viêm mạn tính là nguyên nhân những biểu hiện này, nguyên nhân có thể là thường gặp nhất5,6. Điều này được giải thích do mẫu số nghiên cứu không đủ lớn. là do các nguyên nhân thiếu máu có thể Các biểu hiện lâm sàng tại thời điểm chồng lấp lẫn nhau, nghiên cứu chúng tôi chỉ chẩn đoán bệnh thực hiện bilan viêm nhiễm khi huyết đồ có dấu hiệu gợi ý, mặt khác bilan tán huyết 305
  10. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU được thực hiện thường quy trên tất cả đối cầu chiếm đa số với 33,3%. Nghiên cứu của tượng nghiên cứu do nằm trong tiêu chuẩn Akshatha N ghi nhận tỷ lệ giảm nhiều dòng chẩn đoán, do đó nguyên nhân thiếu máu do tế bào máu là 22% và Aamer Aleem là 5,6%, viêm mạn tính ít gặp hơn và có thể bị bỏ sót thấp hơn nhiều so với nghiên cứu của chúng trong quá trình chẩn đoán bệnh. tôi5,6. Nguyên nhân là do giảm tiểu cầu, bạch Giảm tiểu cầu là một biểu hiện thường cầu máu ngoại vi, bạch cầu lympho và gặp trong SLE, chúng tôi ghi nhận tỷ lệ này neutrophil trong nghiên cứu chúng tôi cao khá cao với 68,3%, đa số BN giảm tiểu cầu ở hơn so với các nghiên cứu trên do đó tỷ lệ mức độ nặng. Kết quả này cao hơn so với giảm nhiều dòng tế bào máu cao hơn. Aamer Aleem là 10,9%, Akshatha N là Tỷ lệ BN có kháng thể kháng 41,7% và trong các y văn trên thế giới khi phospholipid dương tính như anti-cardiolipin ghi nhận tỷ lệ giảm tiểu cầu dao động từ 10 – IgG/IgM, anti-B2 glycoprotein I IgM/IgG và 40%5,6. Các nghiên cứu lớn cho thấy giảm Lupus Anticoagulant trong nghiên cứu của tiểu cầu có liên quan đến thiếu máu tán chúng tôi cao hơn so với tác giả Aamer huyết, hội chứng kháng phospholipid và tình Aleem, Akshatha N5,6. Nguyên nhân là do cơ trạng lách to. Trong nghiên cứu của chúng sở thực hiện nghiên cứu của chúng tôi chưa tôi, tỷ lệ thiếu máu tán huyết, lách to rất thực hiện được các xét nghiệm này. Trong thường gặp, do đó giảm tiểu cầu thường gặp trường hợp nghi ngờ hội chứng kháng hơn. Mặt khác, đối tượng thực hiện trong phospholipid như có biểu hiện huyết khối nghiên cứu chúng tôi là nhóm BN SLE có trên lâm sàng hoặc có APTT kéo dài sẽ được biến chứng huyết học, do đó giảm tiểu cầu chỉ định gửi mẫu xét nghiệm, do đó tỷ lệ chiếm tỷ lệ cao hơn. Nguyên nhân giảm tiểu kháng thể kháng phospholipid dương tính sẽ cầu gặp nhiều nhất là miễn dịch với tỷ lệ cao hơn. 95%, tương tự so với tác giả Aamer Aleem Tủy đồ được thực hiện ở hầu hết các BN và Akshatha N5,6. SLE, ghi nhận hình ảnh tủy bất thường ở Trong các bất thường về số lượng bạch 20/57 trường hợp (31,6%). Trong khi đó, cầu, giảm bạch cầu lympho thường gặp nhất sinh thiết tủy chỉ được thực hiện ở 1/3 BN với 65%, tiếp đến là giảm bạch cầu máu với hình ảnh bất thường ở 17/20 trường hợp ngoại vi với 28,3% và giảm bạch cầu (85%). Đa số chỉ định sinh thiết tủy ở những neutrophil là 8,3%. Giảm số lượng bạch cầu BN có giảm ba dòng tế bào máu. Nghiên cứu có sự liên quan có ý nghĩa thống kê với giảm chúng tôi ghi nhận hình ảnh tủy bất thường bạch cầu lympho và bạch cầu neutrophil (p bao gồm hiện tượng thực bào máu, tăng mật
  11. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 trường hợp bất thường khác trong lúc chẩn 2. Fanouriakis A, Tziolos N, Bertsias G, đoán. Boumpas DT. Update οn the diagnosis and Kết quả phân loại mức độ hoạt động theo management of systemic lupus SLEDAI-2K cho thấy 11,7% BN có mức độ erythematosus. Ann Rheum Dis. Jan hoạt động thấp, 45% thuộc nhóm hoạt động 2021;80(1):14-25. trung bình và 43,3% hoạt động cao. Kết quả 3. Nguyễn Thị Liên, Phạm Thị Vân Anh, này khá tương đồng với tác giả Đoàn Thị Hoàng Thị Lâm. Đặc điểm lâm sàng, cận Út7. Tuy nhiên lại thấp hơn so với nghiên lâm sàng ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống cứu trên BN điều trị tại khoa thận của có kháng thể Anti-Smith dương tính. Tạp chí Nghiêm Trung Dũng là 86,8% BN thuộc Y học Việt Nam. 01/12 2022;509(1). nhóm hoạt động cao và rất cao8. Trong thang 4. Mo HY, Wei JCC, Chen XH, Chen HH. điểm SLEDAI-2K, tổn thương huyết học Increased risk of systemic lupus được đánh giá dựa trên hai tiêu chí là giảm erythematosus in patients with autoimmune tiểu cầu và giảm bạch cầu với tối đa 2 điểm, haemolytic anaemia: a nationwide điều này cho thấy rằng điểm đánh giá tổn population-based cohort study. Ann Rheum thương huyết học khá thấp trong thang điểm Dis. Mar 2021;80(3):403-404. này. 5. Aleem A, Al Arfaj AS, khalil N, Alarfaj H. Haematological abnormalities in systemic V. KẾT LUẬN lupus erythematosus. Acta Reumatol Port. Huyết học là biến chứng thường gặp nhất Jul-Sep 2014;39(3):236-41. trong SLE. Các biểu hiện huyết học trong 6. Dr. Akshatha N, Dr. Shwetha P. A study SLE rất đa dạng bao gồm: thiếu máu, giảm on hematological and immunological profile tiểu cầu, giảm bạch cầu máu ngoại vi, giảm of patients with systemic Lupus bạch cầu lympho, giảm bạch cầu Erythematosus. Tropical Journal of neutrophil…, trong đó thiếu máu là biểu hiện Pathology and Microbiology. 07/31 lâm sàng và cận lâm sàng thường gặp nhất. 2019;5(7). Các BN SLE có biến chứng huyết học cần 7. Đoàn Thị Út, Võ Mạnh Tân. Đặc điểm rối được cân nhắc thực hiện đầy đủ các xét loạn về huyết học và sử dụng thang điểm nghiệm tủy và kháng thể kháng phospholipid SLEDAI trong đánh giá đợt tiến triển của để tránh bỏ sót chẩn đoán. bệnh nhân lupus ban đỏ điều trị tại khoa huyết học lâm sàng bệnh viện Hữu Nghị Việt TÀI LIỆU THAM KHẢO Tiệp năm 2020. Tạp chí Y học Việt Nam. 1. Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2021;503(6):368-374. 2019 European League Against 8. Nghiêm Trung Dũng. Nghiên cứu đánh giá Rheumatism/American College of mức độ hoạt động, tổn thương mô bệnh học Rheumatology Classification Criteria for và tính đa hình thái gen STAT4, IRF5, Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis CDKN1A trong viêm thận lupus. Đại học Y Rheumatol. Sep 2019;71(9):1400-1412. Hà Nội; 2018. 307
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
45=>0