intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Đánh giá hiệu quả điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối bằng phương pháp thay huyết tương kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

Thêm vào BST
Báo xấu
10
lượt xem 3
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (Thrombotic Thrompocytopenic Purpura – TTP) là một cấp cứu huyết học với biểu hiện tổn thương đa cơ quan, diễn tiến nhanh. Điều trị thông thường bao gồm: thay huyết tương kết hợp với ức chế miễn dịch như corticoid hay Rituximab. Bài viết trình bày đánh giá hiệu quả điều trị Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối bằng phương pháp thay huyết tương kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Đánh giá hiệu quả điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối bằng phương pháp thay huyết tương kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch

  1. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI BẰNG PHƯƠNG PHÁP THAY HUYẾT TƯƠNG KẾT HỢP VỚI THUỐC ỨC CHẾ MIỄN DỊCH Hoàng Nguyên Khanh1, Phù Chí Dũng1 TÓM TẮT 29 người bệnh đạt đáp ứng bước đầu. 13/16 người Đặt vấn đề: Ban xuất huyết giảm tiểu cầu bệnh kháng trị được bổ sung Rituximab. Tỷ lệ huyết khối (Thrombotic Thrompocytopenic đạt đáp ứng sau Rituximab là 76,9%. Tỷ lệ sống Purpura – TTP) là một cấp cứu huyết học với toàn bộ và tỷ lệ sống không tái phát bệnh sau 2 biểu hiện tổn thương đa cơ quan, diễn tiến nhanh. năm lần lượt là 79,2% và 75,7%. Kết luận: Khởi Điều trị thông thường bao gồm: thay huyết tương động thay huyết tương kết hợp corticoid sớm có kết hợp với ức chế miễn dịch như corticoid hay hiệu quả trong việc điều trị và ngăn ngừa tiến Rituximab. Mục tiêu: Đánh giá hiệu quả điều trị triển bệnh. Bổ sung Rituximab cho những trường Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối bằng hợp kháng trị cho kết quả rất khả quan. phương pháp thay huyết tương kết hợp với thuốc Từ khóa: Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết ức chế miễn dịch. Đối tượng và Phương pháp khối, thay huyết tương, corticoid, Rituximab. nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả hàng loạt ca hồi cứu. Mẫu nghiên cứu là những người bệnh TTP SUMMARY mới chẩn đoán được chẩn đoán và điều trị tại EVALUATING THE EFFECTIVENESS Bệnh viện Truyền Máu Huyết Học. Các thông tin OF PLASMA EXCHANGE COMBINED về chẩn đoán, điều trị, đáp ứng, thời gian sống WITH IMMUNOSUPPRESSOR còn sẽ được thu thập và phân tích. Kết quả: Có AGENTS IN THROMBOTIC 37 người bệnh TTP thoả mãn điều kiện chọn mẫu THROMBOCYTOPENIC PURPURA được thu nhận vào nghiên cứu. Tuổi trung vị là Introduction: Thrombotic 42 tuổi, với ưu thế là người bệnh nữ. Tại thời Thrombocytopenic Purpura – TTP is a điểm chẩn đoán, triệu chứng phổ biến nhất là mệt hematologic emergency characterized by rapid mỏi, vàng da niêm và xuất huyết. Bất thường xét multiorgan dysfunctions. The standard treatment nghiệm thường thấy nhất là thiếu máu trung bình approach involves plasma exchange with – nặng, giảm tiểu cầu và tán huyết. Tất cả người immunosuppressive agents. Objective: to bệnh đều được bắt đầu với thay huyết tương và evaluate the effectiveness of plasma exchange corticoid ngay khi có chẩn đoán. Có 21 (56,7%) combined with immunosuppressor agents in Thrombotic thrombocytopenic purpura. 1 Methods: A case series study included patients Bệnh viện Truyền Máu Huyết Học with newly diagnosed TTP treated at Blood Chịu trách nhiệm chính: Hoàng Nguyên Khanh Transfusion and Hematology Hospital. ĐT: 0908325306 Informations related to the diagnosis, therapy, Email: bskhanhtmhh@gmail.com treatment response rate, and survival outcomes Ngày nhận bài: 01/8/2023 were calculated. Results: 37 patients were Ngày phản biện khoa học: 15/9/2023 enrolled in this study with a median age was 42, Ngày duyệt bài: 29/9/2023 248
  2. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 and female patients predominated. At diagnosis, huyết và có nhiều mảnh vỡ hồng cầu ghi the most frequent symptoms were fatigue, nhận trên phết máu ngoại vi. Những triệu jaundice, and hemorrhage. Common testing chứng thiếu máu nuôi các cơ quan như não, abnormalities included moderate to severe thận, tim… có thể xảy ra nhưng thường ở anemia, thrombocytopenia, and hemolysis. All giai đoạn muộn của bệnh. Những tình trạng patients received initial treatment with plasma có thể thúc đẩy dẫn đến TTP như nhiễm exchange and corticoids immediately after trùng, bệnh tự miễn, thai kỳ, thuốc, nhiễm diagnosis. Among them, 21 patients (56.7%) HIV, viêm tụy, ung thư hay ghép tạng [7, 10, responded to the initial treatment. 13/16 patients 17]. resistant with first – line treatment, 13 of them Bệnh TTP được xếp vào một trong những received additional Rituximab, resulting in a cấp cứu huyết học, cần được can thiệp khẩn response rate of 76.9%. The two-year overall cấp. Hiện nay, dù có nhiều tiến bộ vượt bậc survival and relapse-free survival were 79.2% trong việc hiểu cơ chế và cách thức điều trị, and 75.7%, respectively. Conclusion: Initiating liệu pháp thay thế huyết tương vẫn là mấu treatment early with plasma exchange and chốt nhằm kiểm soát bệnh TTP [14]. Dựa corticoids proved highly effective in preventing trên cơ chế tự miễn của bệnh, việc kết hợp disease progression. The addition of Rituximab thêm các thuốc ức chế miễn dịch như in resistant patients showed favorable outcomes. Corticoid, Rituximab… gần đây đã được áp Keywords: Thrombotic Thrombocytopenic dụng rộng rãi và cho nhiều kết quả khả quan Purpura, plasma exchange, corticoids, [5, 6, 12]. Trong nước, tác giả Tôn Minh Trí Rituximab. đã chứng minh được việc thay thế huyết tương đã giúp cải thiện thời gian sống toàn I. ĐẶT VẤN ĐỀ bộ và thời gian sống không biến cố so với Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối nhóm không điều trị [1]. Ngoài ra, các (Thrombotic Thrompocytopenic Purpura – nghiên cứu về TTP tại Việt Nam nói chung TTP) là một dạng của bệnh huyết khối vi và tại Bệnh viện Truyền Máu Huyết Học nói mạch, đe dọa tính mạng, trong đó, bất kỳ cơ riêng vẫn còn khá ít ỏi, nhất là thiếu những quan nào cũng đều có thể bị ảnh hưởng. báo cáo về điều trị kết hợp với thuốc ức chế Bệnh được đặc trưng bởi thiếu máu tán huyết miễn dịch. Chúng tôi thực hiện nghiên cứu vi mạch, giảm tiểu cầu nặng và thiếu máu này nhằm đánh giá hiệu quả của phác đồ nuôi cơ quan do tình trạng hình thành các vi đang áp dụng hiện nay tại bệnh viện cho huyết khối lan rộng trong lòng mạch. bệnh lý TTP. Về biểu hiện lâm sàng, ngũ chứng cổ điển thường được đề cập đến, bao gồm: sốt, II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU giảm tiểu cầu, thiếu máu tán huyết vi mạch, 2.1. Thiết kế nghiên cứu: Mô tả hàng triệu chứng thần kinh và suy thận tiến triển loạt ca hồi cứu. nhanh. Tuy nhiên, chỉ có 10% người bệnh 2.2. Đối tượng nghiên cứu thực sự biểu hiện đủ ngũ chứng này ngay từ Người bệnh được chẩn đoán TTP được đầu [7, 17]. Do đó, việc chẩn đoán thường điều trị bằng thay thế huyết tương + thuốc ức được nghi ngờ ở những người bệnh giảm tiểu chế miễn dịch tại Bệnh viện Truyền Máu cầu nặng (< 30 x 109/L) kèm thiếu máu tán 249
  3. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Huyết Học từ ngày 01/01/2014 đến ngày - Hồ sơ bệnh án không đầy đủ, rõ ràng. 31/12/2019. 2.3. Cỡ mẫu: Vì đây là bệnh hiếm nên Tiêu chuẩn chọn bệnh: chúng tôi chọn hết tất cả những người bệnh - Bao gồm cả người lớn và trẻ em. thỏa tiêu chuẩn chọn bệnh trong thời gian - Thỏa 3/5 tiêu chuẩn sau: nghiên cứu. (1) Giảm tiểu cầu 2.4. Phương pháp nghiên cứu: (2) Thiếu máu tán huyết với nhiều mảnh - Các biến số nghiên cứu được thu thập vỡ hồng cầu trên phết máu ngoại biên, xét dựa trên phiếu thu thập số liệu, thông qua hồi nghiệm Coombs trực tiếp âm tính cứu hồ sơ bệnh án, bao gồm : tuổi, giới, (3) Sốt nguyên nhân, triệu chứng toàn thân, các chỉ (4) Triệu chứng tổn thương thần kinh số xét nghiệm (số lượng hồng cầu, nồng độ (5) Triệu chứng tổn thương thận. Hb, số lượng tiểu cầu, số lượng bạch cầu, tỷ - Có chỉ số PLASMIC ≥ 6 điểm lệ mảnh vỡ hồng cầu, bilirubin, Haptoglobin, Tiêu chuẩn loại trừ: LDH, test de coomb’s, hoạt độ - Người bệnh được chẩn đoán bệnh lý ADAMTS13), hiệu quả điều trị, tỷ lệ tái huyết khối vi mạch khác TTP trước khi khởi phát, tỷ lệ sống còn. phát. - Trong những trường hợp không trở lại - Có tiền căn TTP bẩm sinh. tái khám, nghiên cứu viên sẽ liên lạc bằng - Bệnh nhân có bệnh lý van cơ học. điện thoại để xác nhận tình trạng sống của - Tử vong sớm trước khi bắt đầu hoặc người bệnh. trong vòng 24g sau điều trị thay thế huyết tương. TTP mới chẩn đoán Điều trị thay huyết tương ± Corticoid Tiểu cầu hồi phục Tiểu cầu không hồi phục hay ≥ 50 x 109/L
  4. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 2.5. Xử lý số liệu: Các dữ liệu được nhập được chẩn đoán tái phát bệnh khi có số lượng vào máy tính và phân tích bằng chương trình tiểu cầu cầu giảm < 150 X 109/L, có hay Excel 2010 và SPSS 22. Sử dụng phương không có kèm theo triệu chứng lâm sàng sau pháp Kaplan Meier để ước lượng tỷ lệ sống > 30 ngày ngưng thay thế huyết tương dùng sót và so sánh bằng phương pháp log-rank để điều trị TTP đợt cấp. Bệnh nhân thường test 2 chiều. Giá trị p 30 ngày. - Đáp ứng với điều trị được định nghĩa + Tỷ lệ sống không tái phát bệnh (RFS) theo đồng thuận của nhóm làm việc quốc tế được xác định là tỷ lệ bệnh nhân còn sống về ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối mà không có biểu hiện bệnh trong thời gian (IWG-TTP). từ lúc chẩn đoán đến lần theo dõi cuối cùng + Đáp ứng lâm sàng (Clinical response) hay khi người bệnh tái phát bệnh hoặc tử khi có sự hồi phục về bình thường của số vong. Biến cố nào xảy ra đầu tiên sẽ được lượng tiểu cầu và mức LDH sau khi ngưng ghi nhận. thay thế huyết tương. + Tỷ lệ sống toàn bộ (OS) được xác định + Lui bệnh về lâm sàng (Clinical là tỷ lệ bệnh nhân còn sống trong khoảng remission) được định nghĩa là đáp ứng lâm thời gian từ lúc chẩn đoán đến lần theo dõi sàng sau khi ngưng thay thế huyết tương và cuối cùng hoặc khi người bệnh tử vong. duy trì được > 30 ngày. Đáp ứng lâm sàng và 2.7. Vấn đề y đức lui bệnh về lâm sàng đòi hỏi những tổn Nghiên cứu đã được thông qua Hội đồng thương cơ quan đích nặng phải ổn định hoặc y đức trong nghiên cứu y sinh học số có sự cải thiện về chức năng cùng thông số 158/HĐĐĐ về việc chấp thuận các vấn đề xét nghiệm bình thường. đạo đức nghiên cứu y sinh học của Đại học Y + Kháng trị (Refractory) được định nghĩa dược Thành phố Hồ Chí Minh ngày 26 tháng là giảm tiểu cầu kéo dài, không thể nâng mức 02 năm 2020. tiểu cầu ổn định hay số lượng tiểu cầu < 50 x 109/L và mức LDH tăng kéo dài > 1,5 lần III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU giới hạn trên mặc dù đã được thực hiện 5 lần Từ ngày 01/01/2014 đến ngày thay thế huyết tương và điều trị corticoid. 31/12/2019, 37 người bệnh chẩn đoán TTP Ngoài ra, những trường hợp không đạt được được chọn vào trong nghiên cứu theo tiêu lui bệnh về lâm sàng hay số lượng tiểu cầu chuẩn nhận và loại trừ. và mức LDH có cải thiện bước đầu nhưng Đặc điểm của mẫu nghiên cứu: sau đó tiếp tục xấu đi mặc dù vẫn tiếp tục Tuổi trung vị của mẫu nghiên cứu là 42 điều trị thì vẫn được xem là kháng trị. tuổi với người bệnh nữ chiếm ưu thế. Triệu Tiêu chuẩn xác định tái phát bệnh: chứng của người bệnh lúc chẩn đoán TTP rất - Tái phát bệnh là một biến cố quan trọng đa dạng, trong đó nổi bật nhất là mệt mỏi, nhằm xác định thời gian sống không tái phát vàng da niêm, xuất huyết và triệu chứng thần bệnh (RFS). Theo IWG-TTP, bệnh nhân kinh. Phần lớn xuất huyết dạng chấm hay 251
  5. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU bầm da từng mảng. Triệu chứng thần kinh điểm chính của mẫu nghiên cứu tại thời điểm thường thấy nhất là rối loạn vận ngôn, thay chẩn đoán bệnh được thể hiện trong Bảng 1. đổi nhân cách hay chóng mặt. Một số đặc Bảng 1: Đặc điểm của mẫu nghiên cứu lúc chẩn đoán ban đầu Đặc điểm n = 37 Tuổi trung vị, năm (giới hạn) 42,0 (5 – 69) Giới tính, n (%) Nam 12 (32,4) Nữ 25 (67,6) Nguyên nhân liên quan đến TTP, n (%) Do bệnh tự miễn 5 (13,5) Không rõ nguyên nhân 32 (86,5) Triệu chứng toàn thân, n (%) Mệt mỏi 37 (100) Vàng da niêm 37 (100) Đau đầu 19 (51,4) Sốt 8 (21,6) Xuất huyết 36 (97,3) Rối loạn thần kinh 20 (54,1) Bất thường xét nghiệm xảy ra phổ biến ở người bệnh. Xét nghiệm Coombs âm tính ở hầu hết các người bệnh lúc chẩn đoán (Bảng hầu hết các người bệnh. Có 18/37 người 2). Trong đó, thiếu máu trung bình đến nặng, bệnh được thực hiện xét nghiệm giảm tiểu cầu và tán huyết biểu hiện rất nổi ADAMTS13, trong đó 83,3% trường hợp bật. Đạm niệu chỉ xảy ra trong 20 (54,1%) ADAMTS13 dưới 5%. Bảng 2: Bất thường xét nghiệm của mẫu nghiên cứu lúc chẩn đoán (n = 37) Đặc điểm Trung bình ± Độ lệch chuẩn (khoảng giới hạn) Số lượng hồng cầu (10 /L) 12 2,4 ± 0,4 (1,7 – 3,0) Nồng độ hemoglobin (g/dL) 7,3 ± 1,0 (5,1 – 9,1) Số lượng bạch cầu (10 /L) 9 8,6 ± 4,5 (2,4 – 25,6) Số lượng tiểu cầu (109/L) 13,6 ± 7,4 (4,0 – 45,0) Tỷ lệ mảnh vỡ hồng cầu (%) 3,8 ± 2,2 (1 – 10) Bilirubin toàn phần (mmol/L) 43,4 ± 18,2 (16,6 – 3,5) Bilirubin gián tiếp (mmol/L) 35,5 ± 14,9 (13,8 – 3,5) Haptoglobin (mg/dL) 0,09 ± 0,4 (0 – 2,5) LDH (UI/L) 1537,3 ± 868,8 (571 – 4210,5) Creatinin (mmol/L) 82,1 ± 25,5 (47,9 – 158,1) 252
  6. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 Đánh giá hiệu quả điều trị của các nhiên những triệu chứng còn lại chỉ cải thiện người bệnh trong nghiên cứu từ tuần thứ 2 trở đi. Thời gian trung vị hồi Tất cả người bệnh (n=37) đều nhận điều phục tiểu cầu về bình thường ≥ 150 x 109/L trị bước đầu với thay huyết tương kết hợp là 14 ngày. với Corticoid. Tuy nhiên chỉ 21 (56,7%) đạt Trong 13 người bệnh được bổ sung được đáp ứng với điều trị bước đầu. Trong Rituximab khi kháng trị với điều trị bước 16 (43,2%) người bệnh kháng trị còn lại, 13 đầu, 10 (76,9%) trường hợp sử dụng được 4 trường hợp sẽ được kết hợp thêm Rituximab đợt Rituximab với thời gian trung vị từ lúc và tiếp tục thay huyết tương. Kết quả cho bắt đầu thay thế huyết tương đến lúc được bổ thấy 10/13 (76,9%) người bệnh được bổ sung sung thuốc là 9 ngày. Số lượng tiểu cầu hồi Rituximab được được lui bệnh. phục về mức bình thường sau 2 đợt Khi phân tích giai đoạn điều trị bước đầu Rituximab và các xét nghiệm khác như nồng với thay huyết tương kết hợp với Corticoid, độ Hemoglobin, LDH và Bilirubin gián tiếp chúng tôi ghi nhận số lần thay huyết tương đa số đều trở về bình thường sau khi kết thúc trung vị là 13 (giới hạn 3 – 43) lần và tổng các đợt Rituximab. thể tích huyết tương trung vị được thay thế Tỷ lệ người bệnh sống toàn bộ và tỷ lệ tính theo cân nặng là 754,6 (giới han: 163 – sống không tái phát sau 2 năm lần lượt là 5493,8) ml/kg. Ngoài ra, số ngày trung vị sử 79,2% và 75,7% (Hình 2). Tỷ lệ tử vong toàn dụng Corticoid là 71 (giới hạn: 10 – 162) bộ trong nghiên cứu là 16,2%, trong đó xảy ngày. Sau 1 tuần đầu trị bước đầu, triệu ra hầu hết trong 30 ngày đầu sau chẩn đoán. chứng sốt cải thiện nhanh và hoàn toàn, tuy Hình 2: Kaplan – Meier biểu diễn tỷ lệ sống toàn bộ (OS) và tỷ lệ sống không tái phát bệnh (RFS) Phân tích những yếu tố liên quan đến tỷ thần kinh nặng lúc chẩn đoán có tỷ lệ OS và lệ OS và RFS, chúng tôi ghi nhận nhóm dưới RFS cao hơn nhóm còn lại (p
  7. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU IV. BÀN LUẬN Ngoài ra, chỉ có 21% số trường hợp xuất Trong nghiên cứu của chúng tôi, phần hiện triệu chứng sốt trong ngũ chứng và 50% lớn người bệnh khởi phát bệnh ở tuổi trung người bệnh có biểu hiện đau đầu. Trong một niên. Tương tự những đặc điểm dịch tễ của nghiên cứu tổng kết 5 năm tại Úc trên 72 TTP trên thế giới, TTP mắc phải thường xuất người bệnh TTP, số liệu cho thấy tỷ lệ đau hiện ở độ tuổi trung niên sau 40 tuổi [18] . đầu và sốt lần lượt là 42% và 28% gần như Chúng tôi cũng đã ghi nhận được 1 bệnh nhi tương tự khi so sánh với nghiên cứu của trong nghiên cứu sau khi đã loại trừ các chẩn chúng tôi [4]. đoán phân biệt như HUS. Trên thế giới, Hoạt độ ADAMTS13 giảm nặng dưới những trường hợp mắc TTP ở trẻ em chủ yếu 10% lúc chẩn đoán là đặc điểm đặc trưng của được báo cáo ca riêng lẻ, với nhiều phương TTP mắc phải. Việc xác định hoạt độ pháp điều trị đa dạng [8]. TTP bẩm sinh cần ADAMTS13 thấp hơn 10% kết hợp với tình được nghĩ đến ở những người bệnh trẻ em vì trạng tán huyết và giảm tiểu cầu giúp củng cố cách thức điều trị và theo dõi sẽ khác nhau. và khẳng định chẩn đoán và loại trừ các thể Thể bệnh đặc biệt này có thể nghi ngờ nếu TMA khác [13]. Tuy nhiên, kết quả này TTP tái phát nhiều lần, hoặc dễ bị kích hoạt thường được trả về sau vài ngày khi người bởi những điều kiện như tiêm ngừa vaccine, bệnh nhập viện cấp cứu. Trong nghiên cứu nhiễm trùng, nhiễm siêu vi hay phẩu thuật. của chúng tôi, chỉ có 18/37 (48,6%) người Những nguyên nhân hay bệnh lý kèm bệnh được thực hiện xét nghiệm đo hoạt độ theo có liên quan đến TTP lúc chẩn đoán có ADAMTS13 do vấn đề xét nghiệm này chỉ thể là nhiễm trùng, mang thai, nhiễm HIV, được triển khai gần đây tại Bệnh viện Truyền viêm tụy, ung thư và do thuốc (chẳng hạn Máu Huyết Học. Đa số các trường hợp đều mitomycin C, cyclosporine, quinine, có mức ADAMTS13 dưới 5%. Nhiều nghiên clopidogrel, ticlopidine). Ngoài ra, bệnh tự cứu cũng đã chứng minh rằng dù hoạt độ miễn như lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng ADAMTS13  10% vẫn không thể loại trừ kháng phospholipid… cũng có thể xuất hiện chẩn đoán TTP [2]. Việc theo dõi động học kèm theo với TTP lúc nhập viện. Tuy nhiên, ADAMTS13 cũng là một xét nghiệm có ý tương tự như nghiên cứu của chúng tôi, đa nghĩa nhằm đánh giá đáp ứng của người phần các người bệnh được chẩn đoán TTP bệnh sau điều trị. không rõ nguyên nhân [4, 7]. Nguyên nhân Theo phác đồ Bệnh viện Truyền Máu cho sự khác biệt này có thể là do đặc điểm Huyết Học, tất cả người bệnh chẩn đoán TTP chủng tộc ở từng vùng trên thế giới, ngoài ra trong nghiên cứu của chúng tôi đều được còn do khả năng xét nghiệm tầm soát nguyên thay huyết tương khá sớm. Chúng tôi duy trì nhân ở mỗi quốc gia. việc thay huyết tương kéo dài đến 2 ngày sau Trên thực tế lâm sàng ít khi gặp đầy đủ khi tiểu cầu hồi phục trên 150 x 109/L. Việc cả ngũ chứng của bệnh TTP. Những triệu giảm tần suất hay thể tích huyết tương trong chứng toàn thân ban đầu của các người bệnh quá trình điều trị đã được chứng minh không trong nghiên cứu hầu hết là mệt mỏi và vàng giúp giảm tỷ lệ tái phát [3]. Số lần thay huyết da. Biểu hiện vàng da cùng với tăng bilirubin tương trung vị là 13 lần, nhiều nhất lên đến gián tiếp và xét nghiệm Coombs âm tính là 43 lần. Việc sử dụng thay thế huyết tương tại những biểu hiện của tán huyết trong TTP. Nhật gần như tương tự tại Việt Nam [11]. Ở 254
  8. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 mỗi quốc gia, tùy nguồn lực sẵn có mà sẽ có tùy theo các phác đồ của từng trung tâm, những khuyến cáo phù hợp hơn. Tất cả người nhưng các kết quả đều cho thấy sự hiệu quả bệnh trong nghiên cứu đều được kết hợp của các phương pháp điều trị hiện nay dành corticoid cùng lúc với thay huyết tương. cho bệnh lý TTP. Đa số các nghiên cứu cho Hiện nay, với giả thuyết rằng corticoid giúp thấy tỷ lệ sống toàn bộ và tỷ lệ sống không giảm tự kháng thể chống ADAMTS13 và cải tái phát đều từ 70% trở lên, tương tự như thiện hoạt độ ADAMTS13, các phác đồ trên nghiên cứu của chúng tôi [1, 16]. Tỷ lệ này thế giới vẫn khuyến cáo điều trị kết hợp thay đáng khích lệ với những nổ lực chẩn đoán và huyết tương và corticoid cho những đợt cấp điều trị sớm tại các cơ sở y tế ở Việt Nam TTP [11, 15]. Tuy nhiên, có rất ít thử nghiệm gần đây. lâm sàng chứng minh được liệu kết hợp thay huyết tương và corticoid có hiệu quả hơn V. KẾT LUẬN thay huyết tương đơn độc hay không. Trong Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối nghiên cứu của chúng tôi, thực tế đã chứng (TTP) là một cấp cứu huyết học với nguy cơ minh rằng việc kết hợp thay huyết tương và đe dọa tính mạng rất cao nếu không được can corticoid giúp đạt lui bệnh hoàn toàn trên thiệp điều trị kịp thời. Nghiên cứu này bước 50% số người bệnh TTP. đầu đã chứng minh hiệu quả của việc áp dụng Vai trò của rituximab trong điều trị TTP thay huyết tương kết hợp corticoid sớm ngay được chứng minh bởi khả năng làm giảm các sau chẩn đoán và bổ sung Rituximab trong tự kháng thể chống ADAMTS13 thông qua trường hợp kháng trị. Tuy nhiên, do đây là cơ chế tiêu diệt các tế bào lympho B. bệnh lý hiếm gặp và thời gian theo dõi chưa Rituximab có thể được dùng để điều trị bước đủ dài, nên nghiên cứu vẫn chưa thể phân tích hai ở những người bệnh không đáp ứng với sâu các mối tương quan cũng như những khía thay huyết tương kết hợp với Corticoid. Hiện cạnh khác có thể ảnh hưởng đến kết quả điều nay, rituximab đã được chứng minh có hiệu trị. Do đó, cần có những nghiên cứu dài hơn, quả trong điều trị TTP bước đầu giúp giảm đa trung tâm tại Việt Nam để đưa ra được số đợt bùng phát cũng như giảm tỷ lệ tái phát những phác đồ điều trị hợp lý và hữu hiệu và [9]. Tuy nhiên, trong thực hành lâm sàng tại có thể áp dụng một cách rộng rãi. Việt Nam, rituximab được chỉ định trong điều trị những trường hợp thất bại/tái phát TÀI LIỆU THAM KHẢO sau thay huyết tương và corticoid, chủ yếu 1. Tôn Minh Trí, Đánh giá hiệu quả điều trị do vấn đề kinh tế. Tương tự, tại Nhật Bản, Ban xuất huyết giãm tiểu cầu huyết khối tại kinh tế cũng là vấn đề khiến Rituximab chưa Bệnh viện Chợ Rẫy, in Luận văn tốt nghiệp sử dụng rộng rãi [11]. Bác sĩ nội trú. 2018: Đại học Y Dược Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối TP.HCM. mặc dù là một bệnh lý lành tính nhưng nguy 2. Ayanambakkam, A., et al., Diagnosis of cơ tử vong sớm rất cao nếu không được điều thrombotic thrombocytopenic purpura among trị kịp thời. So sánh với các nghiên cứu khác patients with ADAMTS13 Activity 10%-20. trên thế giới và Việt Nam, mặc dù các quần Am J Hematol, 2017. 92(11): p. E644-E646. thể người bệnh đều có nhiều đặc điểm khác 3. Bandarenko, N. and M.E. Brecher, United nhau và phương pháp điều trị cũng đa dạng States Thrombotic Thrombocytopenic 255
  9. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Purpura Apheresis Study Group (US TTP thrombotic microangiopathy with severe ASG): multicenter survey and retrospective ADAMTS13 deficiency (thrombotic analysis of current efficacy of therapeutic thrombocytopenic purpura): a cross-sectional plasma exchange. J Clin Apher, 1998. 13(3): analysis of the French national registry for p. 133-41. thrombotic microangiopathy. Lancet 4. Blombery, P., et al., Diagnosis and Haematol, 2016. 3(5): p. e237-45. management of thrombotic 11. Matsumoto, M., et al., Diagnostic and thrombocytopenic purpura (TTP) in treatment guidelines for thrombotic Australia: findings from the first 5 years of thrombocytopenic purpura (TTP) 2017 in the Australian TTP/thrombotic Japan. Int J Hematol, 2017. 106(1): p. 3-15. microangiopathy registry. Internal Medicine 12. Omri, H.E., et al., Efficacy and Safety of Journal, 2016. 46(1): p. 71-79. Rituximab for Refractory and Relapsing 5. Cataland, S.R., et al., Cyclosporine or Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: A steroids as an adjunct to plasma exchange in Cohort of 10 Cases. Clinical Medicine the treatment of immune-mediated Insights: Blood Disorders, 2015. 8. thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 13. Sadler, J.E., Thrombotic Microangiopathies. Adv, 2017. 1(23): p. 2075-2082. 9th ed. ed. Williams Hematology. 2016: The 6. Froissart, A., et al., Efficacy and safety of McGraw-Hill Companies. first-line rituximab in severe, acquired 14. Scully, M. and T. Goodship, How I treat thrombotic thrombocytopenic purpura with a thrombotic thrombocytopenic purpura and suboptimal response to plasma exchange. atypical haemolytic uraemic syndrome. Br J Experience of the French Thrombotic Haematol, 2014. 164(6): p. 759-66. Microangiopathies Reference Center. Critical 15. Scully, M., et al., Guidelines on the Care Medicine, 2012. 40(1): p. 104-111. diagnosis and management of thrombotic 7. Fujimura, Y. and M. Matsumoto, Registry thrombocytopenic purpura and other of 919 patients with thrombotic thrombotic microangiopathies. Br J microangiopathies across Japan: database of Haematol, 2012. 158(3): p. 323-35. Nara Medical University during 1998-2008. 16. Scully, M., et al., A phase 2 study of the Intern Med, 2010. 49(1): p. 7-15. safety and efficacy of rituximab with plasma 8. Horton, T.M., et al., Case Series of exchange in acute acquired thrombotic Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in thrombocytopenic purpura. Blood, 2011. Children and Adolescents. Journal of 118(7): p. 1746-1753. Pediatric Hematology/Oncology, 2003. 17. Scully, M., et al., Regional UK TTP 25(4): p. 336-339. registry: correlation with laboratory 9. Lim, W., S.K. Vesely, and J.N. George, The ADAMTS 13 analysis and clinical features. role of rituximab in the management of Br J Haematol, 2008. 142(5): p. 819-26. patients with acquired thrombotic 18. Stanley, M. and J.M. Michalski, thrombocytopenic purpura. Blood, 2015. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura 125(10): p. 1526-31. (TTP), in StatPearls. 2020: Treasure Island 10. Mariotte, E., et al., Epidemiology and (FL). pathophysiology of adulthood-onset 256
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
10=>1