zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Sức khỏe trẻ em

Mô tả bệnh lý xương thái dương do LCH ở trẻ em: Báo cáo ca bệnh

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

Báo xấu

10
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh mô bào Langerhans (LCH) do Paul Langerhans phát hiện và mô tả năm 1868 là sự gia tăng của các tế bào đơn nhân đuôi gai khi xâm nhập vào các cơ quan khu trú hoặc khuếch tán. Hầu hết các trường hợp xảy ra ở trẻ em. Bài viết tập trung báo cáo ca bệnh mô tả bệnh lý xương thái dương do LCH ở trẻ em.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Mô tả bệnh lý xương thái dương do LCH ở trẻ em: Báo cáo ca bệnh

Vietnam Journal of Community Medicine, Vol. 64, Special Issue (2023) 164-172 INSTITUTE OF COMMUNITY HEALTH DESCRIPTION OF TEMPORAL BONE DISEASE CAUSED BY LCH IN CHILDREN: CASE REPORT Nguyen Tuyet Xuong1*, Pham Dang Hoang Giang1, Nguyen Xuan Nam1, Nguyen Khac Truong1, Trinh Duy Nin1, Tran Thai Son1, Vu Toan Manh1, Than Huu Tiep1, Nguyen Thi Ngoc Ha1, Do Hong Diep1, Vu Ngoc Quy1, Nguyen Thi Anh Hong1, Nguyen Phuong Dung1, Ngo Minh Thuan1, Nguyen Dac Cu1, Nguyen Minh Hang1, Dao Hoa Phuong1, Nguyen Hoang Huy2, Nguyen Thi To Uyen2, Vuong Dinh Anh Tu3, Pham Phuc Khanh3 Vietnam National Children's Hospital - 879/18 La Thanh street, Lang Thuong, Dong Da, Hanoi, Vietnam 1 2 National Otorhinorarynology Hospital of Vietnam - 78 Giai Phong, Phuong Dinh, Dong Da, Ha Noi, Vietnam 3 Hanoi Medical University - 1 Ton That Tung, Kim Lien, Dong Da, Hanoi, Vietnam Received 01/03/2023 Revised 06/04/2023; Accepted 10/05/2023 ABSTRACT Langerhans cell histiocytosis (LCH) was discovered and described by Paul Langerhans in 1868 as an increase in dendritic mononuclear cells when entering localized or diffuse organs. Most cases occur in children. Manifestations may include pulmonary infiltrates; bone damage; rash; and dysfunctions of the liver, blood-forming and endocrine organs. Diagnosis is based on biopsy. Poor prognostic factors include < age 2 years and multi-organ symptoms, involving the hematopoietic system, liver, spleen, or combination. Treatments include chemotherapy or local treatment with surgery or radiation therapy based on the extent of the disease. LCH has an incidence of 1 in 50,000 to 1 in 200,000 children in children, accounting for 5 to 8 children per 1 million children. We refered the 3 cases diagnosed with LCH with temporal bone lesions at the Department of Otolaryngology, National Hospital of Pediatrics. Keywords: Langerhans cell histiocytosis (LCH), children. *Corressponding author Email address: nguyenxuongnhp@yahoo.com Phone number: (+84) 985285385 164
N.T. Xuong et al. / Vietnam Journal of Community Medicine, Vol. 64, Special Issue (2023) 164-172 MÔ TẢ BỆNH LÝ XƯƠNG THÁI DƯƠNG DO LCH Ở TRẺ EM: BÁO CÁO CA BỆNH Nguyễn Tuyết Xương1*, Phạm Đặng Hoàng Giang1, Nguyễn Xuân Nam1, Nguyễn Khắc Trưởng1, Trịnh Duy Nin1, Trần Thái Sơn1, Vũ Toàn Mạnh1, Thân Hữu Tiệp1, Nguyễn Thị Ngọc Hà1, Đỗ Hồng Điệp1, Vũ Ngọc Quý1, Nguyễn Thị Ánh Hồng1, Nguyễn Phương Dung1, Ngô Minh Thuận1, Nguyễn Đắc Cử1, Nguyễn Minh Hằng1, Đào Hoa Phượng1, Nguyễn Hoàng Huy2, Nguyễn Thị Tố Uyên2, Vương Đình Anh Tú3, Phạm Phúc Khánh3 1 Bệnh viện Nhi trung ương - 879/18 đường La Thành, phường Láng Thượng, quận Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam 2 Bệnh viện Tai Mũi Họng Trung ương - 78 Giải Phóng, Phương Đình, Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam 3 Đại Học Y Hà Nội - 1 Tôn Thất Tùng, Kim Liên, Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam Ngày nhận bài: 01/03/2023 Chỉnh sửa ngày: 06/04/2023; Ngày duyệt đăng 10/05/2023 TÓM TẮT Bệnh mô bào Langerhans (LCH) do Paul Langerhans phát hiện và mô tả năm 1868 là sự gia tăng của các tế bào đơn nhân đuôi gai khi xâm nhập vào các cơ quan khu trú hoặc khuếch tán. Hầu hết các trường hợp xảy ra ở trẻ em. Các biểu hiện có thể bao gồm thâm nhiễm phổi, tổn thương xương, phát ban, và các rối loạn chức năng gan, cơ quan tạo máu và nội tiết. Chẩn đoán dựa trên sinh thiết. Các yếu tố tiên lượng xấu bao gồm
N.T. Xuong et al. / Vietnam Journal of Community Medicine, Vol. 64, Special Issue (2023) 164-172 INSTITUTE OF COMMUNITY HEALTH Bảng 2: Tổn thương theo vị trí Bệnh Hand-Schüller-Christian (bệnh đa hệ mà không có biểu hiện của cơ quan có nguy cơ). Hội chứng này (15 đến 40% trường hợp LCH) xảy ra ở trẻ Tổn thương Cơ quan có tiên từ 2 đến 5 tuổi và đôi khi ở một số trẻ lớn hơn và người Tỷ lệ lớn. Những dấu hiêu kinh điển trong rối loạn hệ thống tại cơ quan lượng nặng này bao gồm sự liên quan đến xương dẹt: xương sọ, xương sườn, xương chậu, xương bả vai hoặc kết hợp. Ít gặp ở xương dài và cột sống thắt lưng, hiếm gặp ở; cổ Bệnh đơn hệ Vd bệnh u hạt bạch tay, bàn tay, đầu gối, bàn chân, và đốt sống cổ. Trong 50% các trường hợp kinh điển, bệnh nhân có lồi mắt do khối thống cầu ưa acid u to ở hốc mắt. Hiếm khi, mất thị lực hoặc lác do liên quan đến cơ vận nhãn hoặc thần kinh thị giác. Bệnh Bệnh đa hệ nhân lớn tuổi thường rụng răng do thâm nhiễm lợi. Gan, Lách, hệ tạo thống máu . vd Letterer-Si- Các bệnh viêm tai giữa và viêm tai mạn tính ngoài do Có yếu tố we. liên quan đến các phần xương chũm và xương đá của nguy hiểm 50% thái dương. Đái tháo nhạt, tổn thương xương dẹt, lồi Bệnh đa hệ bệnh Hand-Schüller- mắt là tam chứng kinh điển có ở 5 đến 50% bệnh nhân, thống có liên Christian chiếm với tỉ lệ phần trăm cao hơn ở trẻ em thể đa hệ và có tổn lượng tốt hơn 40% bệnh LCH thương ở hốc mắt và xương sọ. Trên 40% trẻ em thể đa hệ có tầm vóc nhỏ bé. Tăng prolactin máu và suy sinh dục do thâm nhiễm vùng dưới đồi. Đơn hệ thống là tổn thương một trong nhiều trong những cơ quan sau: xương, da, hạch, phổi, hệ thần kinh Cần chụp X-quang. Các tổn thương xương thường có trung ương, hoặc các vị trí hiếm gặp khác (ví dụ tuyến vùng rìa sắc nét tròn hoặc bầu dục, Tuy nhiên, một số giáp, tuyến ức). Một ví dụ của bệnh đơn hệ thống u hạt tổn thương không thể phân biệt bằng X quang với sar- bạch cầu ưa axit. coma Ewing, sarcoma xương, các tình trạng lành tính và ác tính khác, hoặc viêm tủy xương. Đa hệ thống là bệnh ở hai hoặc nhiều hệ thống cơ quan. Các cơ quan có nguy cơ (các cơ quan liên quan Chẩn đoán dựa trên sinh thiết. Các tế bào Langerhans đến bệnh có tiên lượng xấu hơn), bao gồm gan, lách và thường nổi bật, ngoại trừ các tổn thương cũ hơn. Cần các cơ quan của hệ thống tạo máu có thể bị ảnh hưởng. có nhiều kinh nghiệm để chẩn đoán LCH. Trên tiêu bản Một ví dụ về bệnh đa hệ mà không có các cơ quan hóa mô miễn dich, tế bào dương tinh với CD1a bề mặt nguy cơ liên quan là bệnh Hand-Schüller-Christian. tế bào, CD207 (langerin) và S-100 (mặc dù không đặc Một ví dụ về bệnh đa hệ có cơ quan nguy cơ là bệnh hiệu). Cần xét nghiệm đột biến BRAFV600E và các đột Letterer-Siwe. biến đường MAPK khác. Khi đã có chẩn đoán xác định, cần đánh giá mức độ bệnh. Hình 1. Hình ảnh GPB trong LCH 166
N.T. Xuong et al. / Vietnam Journal of Community Medicine, Vol. 64, Special Issue (2023) 164-172 Bảng 3: Tiên lượng LCH hiện bởi các bác sĩ chuyên khoa có kinh nghiệm trong việc điều trị bệnh mất tế bào gốc của tế bào Langerhans. Có thể phẫu thuật ở những vị trí dễ tiếp cận. Nên tránh phẫu thuật nếu để lại các di chứng về thảm mỹ và chức Tiên lượng Tốt Xấu năng. Xạ trị đôi khi được dùng cho bệnh nhân có nguy cơ biến dạng xương, mất thị lực thứ phát do lồi mắt, gãy xương bệnh lý, sập đốt sống, và tổn thương tủy sống Tuổi Tuổi > 2 năm Tuổi
N.T. Xuong et al. / Vietnam Journal of Community Medicine, Vol. 64, Special Issue (2023) 164-172 INSTITUTE OF COMMUNITY HEALTH Hình 2. Hình ảnh CT và nội soi TMH Kết quả GPB: CD1a dương tính Nuôi cấy vi khuẩn: âm tính Hình 3. Hình ảnh GPB CĐ lâm sàng: Viêm xương chũm P, Chỉ định phẫu thuật Hút hết mủ rồi khoan vào xương chũm thấy nhiều tổ chức hoại tử, lấy tổ chức gửi GPB, đăt dẫn lưu và đong XN trước phẫu thuật: trong giới hạn bình thường. vết mổ. Diễn biến cuộc mổ: Rạch da sau tai đên sát xương Hậu phẫu kháng sinh, corticoid, dinh dưỡng… chũm, bộc lộ mặt ngoài xương chum thấy khuyết rông mặt ngoài xương chũm, nhiều mủ đặc thối chảy ra, lấy Sau 3 ngày có kết quả GPB, chẩn đoán xác định LCH mũ nuôi cấy, KSĐ kết quả âm tính với vi khuẩn. chuyển ung bướu điều trị. 168
N.T. Xuong et al. / Vietnam Journal of Community Medicine, Vol. 64, Special Issue (2023) 164-172 Hình 4. Kết quả sinh thiết 3.2. Ca bệnh 2: Bệnh nhân N. B L, bé trai 23 tháng tuổi Hình 5. Kết quả sinh thiết Tiền sử khỏe mạnh Sưng đau sau tai T, rãnh sau tai mất, nội soi TMH thành sau ống tai sập, màng nhĩ phồng Trẻ bị bệnh 10 ngày nay, khám tại tuyến tỉnh chẩn đoán VTG trái cấp, điều trị kháng sinh không đỡ Chụp CT khuyết xương mặt ngoài xương chũm T Bệnh tiến triển nặng hơn, sưng đau sau tai gia đình đưa Chẩn đoán ban đầu VTXC trái cháu đến bv Nhi trung ương CĐ phẫu thuật: Khám lúc vào: trẻ tỉnh, không sốt Các XN trước mổ: Tình trạng nhiễm trùng 169
N.T. Xuong et al. / Vietnam Journal of Community Medicine, Vol. 64, Special Issue (2023) 164-172 INSTITUTE OF COMMUNITY HEALTH Cách thức mổ: Rạch da sau tai vào mặt ngoài xương Khám lâm sàng: Tỉnh, không sốt, toàn trạng khỏe mạnh chũm lấy mủ gửi nuôi cấy kết quả âm tính Sưng đau sau tai P, rãnh sau tai P mất, Lấy tổ chức hoại tử gửi GPB Nội soi TMH: Ống tai P chảy mủ thối, sập thành sau Kết quả LCH ống tai 3.3. Ca bệnh 3: Chụp CT: khuyết xương chũm, P, có khối giảm âm mặt ngoài xương chũm, thông bào chũm P mờ, Bệnh nhân B T D, 2 tuổi (sinh tháng 8 năm 2020 ) Chẩn đoán: Viêm xương chũm cấp xuất ngoại, P, Liệt Trẻ có tiền sử khỏe mạnh, vào viện năm 2022 VII NB T Lý do liệt mặt ngoại biên T CĐ Phẫu thuật Bệnh sử: trẻ bị bệnh 1 tuần, đau tai và chảy mủ tai P, XN trước mổ: Trong giới hạn bình thường. được khám và điều trị VTG T nhưng không đỡ, xuất hiện liệt VII NB T Hình 6: Kết quả CT Cách thức phẫu thuật: Mê toàn thân tử đến sát xương lành, cầm máu Rạch da sau tai, vào sát mặt ngoài xương chum, hút sạch Đặt dẫn lưu mủ thối, thấy ổ khuyết xương lớn, nhiều tổ chức hoại tử, lấy tổ chức gửi GPB Sau mổ trẻ hết liệt mặt, không sốt, hậu phẫu ngày thứ 3 trẻ liệt mặt trở lại Hốc mổ chảy máu nhiều, tiến hành lấy bỏ tổ chức hoại Kết quả GPB CD1a Dương tính 170
N.T. Xuong et al. / Vietnam Journal of Community Medicine, Vol. 64, Special Issue (2023) 164-172 Hình 7: Kết quả sinh thiết và nội soi TMH Hình 8: Hình ảnh GPB 4. KẾT LUẬN TÀI LIỆU THAM KHẢO [1] Minkov M, Grois N, McClain K, et al: Langer- Cần nghĩ đến bệnh mô bào Langerhans ở bệnh nhân hans cell histiocytosis Histocyte Society evalua- (đặc biệt là người trẻ) khi có thâm nhiễm phổi không tion and treatment guidelines. April 2009. lý giải, tổn thương xương, hoặc các bất thường trên [2] Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al: Lang- mắt hoặc sọ mặt; và ở trẻ em
N.T. Xuong et al. / Vietnam Journal of Community Medicine, Vol. 64, Special Issue (2023) 164-172 INSTITUTE OF COMMUNITY HEALTH multisystem Langerhans cell histiocyto- esis and targeted therapy options in Langerhans sis. Blood 121(25):5006–5014, 2013. doi: cell histiocytosis. Blood Res 56(S1):S65–S69, 10.1182/blood-2012-09-455774 2021. doi: 10.5045/br.2021.2021013 [4] Suh JK, Kang S, Kim H, et al: Recent advances in the understanding of the molecular pathogen- 172

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.