Một trường hợp viêm mô mỡ và hội chứng thực bào máu

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 1 * 2017<br /> <br /> <br /> MỘT TRƯỜNG HỢP VIÊM MÔ MỠ VÀ HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU<br /> Lê Thái Vân Thanh*, Trần Thị Thúy Phượng*, Huỳnh Nguyễn Mai Trang*, Phạm Thị Kim Ngọc*,<br /> Văn Thế Trung*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Viêm mô mỡ thực bào (cytophagic histiocytic panniculitis, CHP) là do sự thấm nhập vào lớp mỡ dưới da các<br /> tế bào lympho T và mô bào thực bào có hình ảnh lành tính với biểu hiện các mảng cứng hoặc cục dưới da có thể<br /> diễn tiến thành loét. Sang thương chủ yếu tập trung ở chi, thân mình với màu sắc và kích thước đa dạng. Viêm<br /> mô mỡ do thực bào có thể là một bệnh đơn độc nhưng cũng có thể kèm theo các biểu hiện hệ thống như sốt, gan<br /> lách hạch to, rối loạn chức năng gan, giảm các dòng tế bào máu, rối loạn đông máu... Theo nhiều báo cáo lâm sàng,<br /> việc điều trị CHP chủ yếu bằng glucocorticoid toàn thân kết hợp với cyclosporin, kết hợp với kiểm soát nhiễm<br /> trùng, bệnh lý ác tính nếu có và chăm sóc hỗ trợ. Ở đây chúng tôi báo cáo một bệnh nhân nữ 32 tuổi bị viêm mô<br /> mỡ dưới da trong bệnh cảnh hội chứng thực bào máu.<br /> Từ khóa: viêm mô mỡ thực bào, hội chứng thực bào máu, thấm nhập tế bào thực bào trong mô mỡ<br /> ABSTRACT<br /> A CASE OF PANNICULITIS WITH HEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS<br /> Le Thai Van Thanh, Tran Thi Thuy Phuong, Huynh Nguyen Mai Trang, Pham Thi Kim Ngoc,<br /> Van The Trung* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 21 - No 1 - 2017: 50 - 55<br /> <br /> Cytophagic histolytic panniculitis (CHP) is characterized by infiltration of subcutaneous adipose tissue with<br /> benign-appearing T lymphocytes and phagocytic histiocytes and manifested with plaques or nodules which may<br /> become ulcer. The lesions, which vary in sizes and colors, most appear on extremities and trunk. CHP may be an<br /> isolated skin disease or associated with systemic features such as fever, hepatosplenomegaly, liver dysfunction,<br /> pancytopenia, coagulopathy... According to clinical case studies, treatment of CHP were based on systemic<br /> glucorticoid combined with cyclosporine, supportive care, manage potental infection as well as screening for<br /> underlying malignancies. We report here a case of 32 y.o female patient with panniculitis related to HLH.<br /> Key words: Cytophagic histolytic panniculitis, hemophagocytic lymphohistiocytosis, subcutaneous<br /> phagocytic infiltration<br /> ĐẠI CƯƠNG chứng hệ thống như sốt, gan lách hạch to, giảm<br /> các dòng tế bào máu, rối loạn chức năng gan, rối<br /> Viêm mô mỡ thực bào (cytophagic histiocytic loạn đông máu...(2). Đã có hơn 40 ca viêm mô mỡ<br /> panniculitis CHP) được mô tả đầu tiên năm do thực bào đã được báo cáo, đa số ở người lớn.<br /> 1980, là một thể lâm sàng hiếm gặp của bệnh lý Viêm mô mỡ thực bào có thể liên quan đến<br /> viêm mô mỡ, với tổn thương mô học đặc trưng những bệnh lý lành tính và ác tính như<br /> là sự thấm nhập vào lớp mỡ dưới da các tế bào lymphoma tế bào T dạng viêm mô mỡ (SPTL) và<br /> thực bào lành tính(8). Sang thương da thường là có thể kết hợp với hội chứng thực bào máu. Hội<br /> mảng cứng hoặc các cục dưới da, thường tập chứng thực bào máu là một rối loạn hiếm gặp<br /> trung chủ yếu ở chi, thân mình, màu sắc và kích liên quan đến sự hoạt hóa bất thường các tế bào<br /> thước đa dạng, có thể diễn tiến thành loét, rỉ<br /> T và tế bào giết tự nhiên dẫn đến sự gia tăng<br /> dịch. Viêm mô mỡ do thực bào có thể chỉ biểu lượng lớn cytokin trong máu, mất sự kiểm soát<br /> hiện sang thương ở da, hoặc kèm theo các triệu<br /> <br /> * Bộ môn Da Liễu Đại Học Y Dược tp. Hồ Chí Minh<br /> Tác giả liên lạc: TS. Lê Thái Vân Thanh ĐT: 0903774310 Email: chamsocdadhyd@gmail.com<br /> <br /> 50<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> các đại thực bào, đưa đến sự thực bào quá mức dịch mủ, đóng mài vàng với vùng da viêm đỏ<br /> trong hệ thống võng nội mô. Đa số hội chứng xung quanh. Ngoài ra, không phát hiện triệu<br /> thực bào máu là nguyên phát, liên quan gia đình, chứng bất thường về tim, phổi<br /> do đột biến gen tổng hợp peforin, một tỉ lệ nhỏ Kết quả xét nghiệm cho thấy có tình trạng<br /> hội chứng thực bào máu thứ phát do nhiễm giảm bạch cầu và hồng cầu, cụ thể bạch cầu là<br /> trùng hay nguyên nhân ác tính. Chẩn đoán và 2,52 x 109/l, neutrophil 1,77 x 109/l, và hồng<br /> điều trị hội chứng thực bào máu được thực hiện cầu là 2,93 x1012/L, hemoglobin 7,2 g/dl. Trong<br /> theo hướng dẫn của Histiocyte Society(9). Điều trị khi đó, tiểu cầu không giảm với số lượng là<br /> viêm mô mỡ do thực bào chủ yếu dựa vào kinh 301 x 109/L. Xét nghiệm men gan cho thấy AST<br /> nghiệm lâm sàng và báo cáo trường hợp ca và là 223,71 IU/L, ALT là 37,42 U/L; ferritin là<br /> cho đến nay vẫn chưa có hướng dẫn chính thức 36914,95 ng/ml; triglycerides là 3,11 mmol/L;<br /> về điều trị. Glucocorticoid kết hợp với bilirubin toàn phần là 20,04 µmol/L, bilirubin<br /> Cyclosporin thường được lựa chọn đầu tiên, kết trực tiếp là 8,62 µmol/L; CRP là 58,67. Siêu âm<br /> hợp với kiểm soát nhiễm trùng, bệnh lý ác tính bụng ghi nhận gan lách to. Tủy đồ cho thấy có<br /> nếu có và chăm sóc hỗ trợ. histiocyte thực bào tiểu cầu, hồng cầu trưởng<br /> CA LÂM SÀNG thành, hồng cầu nhân và có hiện tượng tăng<br /> mẫu tiểu cầu và tăng hồng cầu. Điện di<br /> Bệnh nhân (BN) nữ 32 tuổi, bệnh 7,5 tháng.<br /> hemoglobin cho thấy HbA chiếm 96,7%, HbA2<br /> Đầu tiên da BN nổi nhiều cục và mảng đỏ sưng<br /> chiếm 3,3 %. Các xét nghiệm tầm soát nguyên<br /> nề, hơi đau ở bụng, lưng. Bệnh nhân khám ở<br /> nhân hội chứng thực bào máu như ANA, anti<br /> bệnh viện da khoa và được thực hiện sinh thiết<br /> ds DNA trong giới hạn bình thường và LE<br /> cho kết quả là bướu mỡ. Bệnh nhân không được<br /> cell, HBsAg, anti HCV, anti HAV đều cho kết<br /> điều trị gì đặc hiệu. Khoảng 1 tháng sau, thương<br /> quả âm tính. Các xét nghiệm về vi trùng như<br /> tổn lan rộng và nổi nhiều thêm ở cánh tay, cẳng<br /> cấy máu, cấy dịch sang thương da đối với vi<br /> tay, mông đùi. Một số thương tổn ở bụng trợt<br /> trùng thường và Mycobacterium sp, soi BK<br /> loét. Lúc này, BN có triệu chứng mệt mỏi ăn<br /> đàm 3 ngày liên tiếp đều âm tính. Ngoài ra, X<br /> uống kém, sốt nhẹ về chiều. BN được chụp X<br /> quang ngực thẳng không cho hình ảnh bất<br /> quang, soi cấy đàm, cấy dịch sang thương và<br /> thường. Chúng tôi thực hiện sinh thiết sang<br /> được điều trị theo phác đồ kháng lao trong 5<br /> thương da, kết quả cho thấy lớp thượng bì<br /> tháng nhưng sốt vẫn liên tục 38 – 38,5°C kèm sụt<br /> tăng sản nhẹ, trong mô bì có thâm nhiễm viêm<br /> cân 6 kg và đặc biệt sang thương da chẳng<br /> gồm lympho bào, tế bào dạng biểu mô và mô<br /> những không giảm mà còn diễn tiến thêm tình<br /> bào rải rác. Quanh mô mỡ dưới da có hiện<br /> trạng loét và rỉ dịch nên đến khám và nhập viện<br /> tượng hoại tử các tế bào mỡ như mất vách liên<br /> Bệnh viện Da Liễu.<br /> tế bào, tạo các khoảng trắng không bắt màu.<br /> Qua thăm khám lâm sàng, chúng tôi ghi<br /> Bệnh nhân đáp ứng đủ 5/8 tiêu chuẩn chẩn<br /> nhận bệnh nhân có sốt 38,5°C, tổng trạng mệt<br /> đoán hội chứng thực bào máu của Histiocyte<br /> mỏi, da niêm nhạt, gan 2 cm dưới bờ sườn, lách<br /> Society(9), bao gồm: (1) sốt cao liên tục trên 38,5oC<br /> to độ 2. Hạch bẹn, hạch nách, hạch cổ không sờ<br /> trong hơn 7 ngày, (2) lách to, (3) tăng triglyceride<br /> chạm. Sang thương da là các cục, mảng hồng<br /> máu trên 3mmol/l, (4) tăng ferritin > 500 ng/mL,<br /> ban màu đỏ sậm, tẩm nhuận, sờ nóng, bóp đau,<br /> (5) tế bào và mô học: hình ảnh đại thực bào thực<br /> sưng nề, giới hạn tương đối rõ, bề mặt tróc vảy<br /> bào tế bào máu trong tủy xương. Bệnh nhân có<br /> nhẹ, tập trung chủ yếu ở vùng hông lưng, bụng,<br /> thương tổn da là cục dưới da, cứng chắc, bề mặt<br /> mông, đùi và cẳng tay, cẳng chân 2 bên. Bên<br /> là hồng ban, tăng sắc tố ở bụng, lưng, cẳng tay,<br /> cạnh đó, 2 vết loét lớn (10x 10 cm) ở cẳng tay có<br /> cẳng chân đi kèm với các triệu chứng tổng quát<br /> <br /> <br /> 51<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 1 * 2017<br /> <br /> như sốt kéo dài, gan lách to, cận lâm sàng cho mỡ thực bào.Bệnhnhân được điều trị với<br /> thấy có một tình trạng thực bào ở tủy xương, Corticoid uống 0,75 mg/kg và chăm sóc tại chỗ<br /> giảm 2 dòng tế bào máu, tăng ferritin và rối loạn (Castellani bôi). Trong quá trình nằm viện, BN<br /> lipid máu phù hợp với chẩn đoán viêm mô mỡ sốt liên tục 38,5 – 39,5°C, mệt mỏi, sang thương<br /> thực bào. Sinh thiết tổn thương cũng ủng hộ da giảm đỏ, vết loét ở cẳng tay khô, đóng mài.<br /> viêm mô mỡ với kết quả viêm mô mỡ, hoại tử<br /> các tế bào mỡ, phù hợp với chẩn đoán viêm mô<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 1: Sang thương ở cẳng tay Hình 2: Sang thương cục nốt ở cẳng chân<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 3: Sang thương ở lưng Hình 4: Giải phẫu bệnh: viêm mô mỡ dưới da<br /> <br /> BÀN LUẬN sĩ giải phẫu bệnh. Một phần vì sự phong phú<br /> về tên gọi của cùng một loại bất thường, phần<br /> Viêm mô mỡ (panniculitis) là một thách vì những nghiên cứu kĩ hơn về bệnh lý này đã<br /> thức chẩn đoán cả với các bác sĩ da liễu và bác<br /> <br /> <br /> 52<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> phân chia những viêm mô mỡ làm nhiều loại trú ở da hay nằm trong bệnh cảnh hội chứng<br /> khác nhau chi tiết hơn với những tên gọi mới thực bào máu. Một vài bệnh nhân diễn tiến<br /> khác nhau.Chưa có một hệ thống phân loại nhanh và chết trong vòng 1 năm do nhiễm trùng<br /> nào được chấp nhận thống nhất sử dụng trên huyết, rối loạn đông máu và suy đa cơ quan. Một<br /> thế giới. Tuy nhiên đứng trên quan niệm của số bệnh nhân khác diễn tiến thành từng đợt và<br /> các nhà giải phẫu bệnh, phân loại hữu ích nhất có thể sống trong vài năm. Các bệnh nhân còn lại<br /> là phân loại theo dạng viêm mô mỡ tiểu thùy đáp ứng tốt với điều trị và có thể sống như<br /> hay viêm mô mỡ vách. Biểu hiện lâm sàng của người bình thường(2).<br /> viêm mô mỡ do những nguyên nhân khác Sang thương thường gặp nhất là những<br /> nhau có thể rất giống nhau đó là những nốt mảng hay những nốt cục kích thước khác nhau,<br /> cục dưới da, cứng chắc, bề mặt hồng ban. phân tán hay hợp lại tạo thành mảng lớn cứng,<br /> Viêm mô mỡ có nhiều dạng như hồng ban nút, đường kính có thể lên đến 20cm. Những mảng<br /> viêm mô mỡ hoại tử mỡ do tụy, viêm mô mỡ cục này thường xuất hiện ở chi nhưng cũng có<br /> chấn thương, hồng ban cứng Bazin, viêm mô thể xuất hiện ở mông, thân, ngực, vai, cổ, mặt.<br /> mỡ thực bào… Chẩn đoán viêm mô mỡ cần Da bên trên thương tổn có thể thay đổi từ màu<br /> kết hợp giữa nhiều triệu chứng lâm sàng như da bình thường, màu hồng đến màu đỏ, tím, đỏ<br /> vị trí thương tổn, triệu chứng tổng quát, xét thẫm, chấm xuất huyết, mảng bầm máu hay tăng<br /> nghiệm cận lâm sàng và các yếu tố dịch tễ. sắc tố đi kèm với tróc vảy. Thương tổn có thể<br /> Sinh thiết mẫu mô làm giải phẫu bệnh lý là bằng phẳng hoặc nhô cao, phân tán và giới hạn<br /> một yếu tố quan trọng giúp ích cho chẩn đoán. rõ hoặc không đều, lan tỏa, mật độ có thể cứng,<br /> Trong trường hợp chúng tôi báo cáo, viêm mô mềm hoặc phập phều. Thương tổn xuất hiện<br /> mỡ được chẩn đoán dựa trên triệu chứng lâm đơn độc hoặc rầm rộ và tồn tại, tiến triển trong<br /> sàng đặc trưng là những cục dưới da, cứng nhiều tuần hay nhiều tháng, có thể có loét ở một<br /> chắc, bề mặt là hồng ban, tăng sắc tố ở bụng, vài bệnh nhân(2).<br /> lưng, cẳng tay, cẳng chân. Sinh thiết tổn<br /> Những bệnh nhân có tiên lượng nặng, diễn<br /> thương cho kết quả viêm mô mỡ dưới da, hoại<br /> tiến đến tử vong thường đi kèm sốt trước, trong<br /> tử các tế bào mỡ.<br /> hoặc sau khi khởi phát sang thương da. Những<br /> Viêm mô mỡ thực bào (cytophagic histiocytic triệu chứng tổng quát khác bao gồm những triệu<br /> panniculitis) là một dạng viêm mô mỡ hiếm gặp. chứng về tiêu hóa như nôn, buồn nôn, đau bụng<br /> Sinh lý bệnh của hiện tượng thực bào trong viêm khu trú hoặc lan tỏa, những triệu chứng về thần<br /> mô mỡ thực bào vẫn chưa rõ ràng. Một vài kinh như đau đầu, rối loạn tri giác, ngủ gà, lờ đờ,<br /> cytokine được cho là liên quan đến sự hoạt hóa co giật, hôn mê, mệt mỏi, sụt cân, ho, khó thở,<br /> đại thực bào gây nên hội chứng thực bào máu(6). đau ngực, đau khớp, đau cơ, sụt cân, run, đổ môi<br /> Lympho T trong viêm mô mỡ thực bào được hôi trộm. Khám lâm sàng thường gặp gan to,<br /> kích thích phóng thích những lymphokine hoạt lách to, hạch to, bất thường ở bụng (căng, đau,<br /> hóa đại thực bào(4). Điều này được chứng tỏ bằng bụng ngoại khoa) và tràn dịch thanh mạc. Tất cả<br /> sự thâm nhiễm nhiều lympho T trong mô mỡ và những triệu chứng này đều gặp trong hội chứng<br /> sự đáp ứng với điều trị bằng tác nhân ức chế thực bào máu. Những bệnh nhân với diễn tiến<br /> chức năng của tế bào T giúp đỡ (Th), lành tính hơn thì ít sang thương hơn, ít triệu<br /> cyclosporine. Tuy nhiên những cytokine liên chứng tổng quát hơn, với hiện tượng thực bào<br /> quan cũng như hiện tượng khởi phát kích hoạt khu trú hơn và đáp ứng tốt với điều trị.<br /> lympho T chưa được tìm ra. Bệnh nhân viêm mô<br /> Các bất thường cận lâm sàng thường gặp bao<br /> mỡ do thực bào có ba diễn tiến lâm sàng khác<br /> gồm: thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu, bất<br /> nhau, phụ thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng chỉ khu<br /> thường men gan và giảm albumin máu, đông<br /> <br /> <br /> 53<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 1 * 2017<br /> <br /> máu nội mạch lan tỏa, tăng lipid máu bao gồm đoán dựa trên tiêu chuẩn HLH 04 bao gồm:<br /> tăng đáng kể triglyceride máu. Suy gan tiến triển Di truyền phân tử xác định HLH (đột biến<br /> thường đi kèm tăng bilirubin và vàng da. Triệu perforin, đột biến MUNCI13-4, đột biến<br /> chứng hạ canxi máu thường được để ý đến trong syntaxin)<br /> một số trường hợp viêm mô mỡ thực bào tử<br /> Có 5 trong 8 tiêu chuẩn sau:<br /> vong nhưng khi xét nghiệm ion canxi thường<br /> Tiêu chuẩn chẩn đoán đầu tiên (HLH 1994)<br /> bình thường. Giải phẫu bệnh sang thương cho<br /> thấy tình trạng viêm mô mỡ tiểu thùy và vách, Tiêu chuẩn lâm sàng:<br /> thâm nhiễm mô bào và lympho bào. Mô bào (1) Sốt >38,5 độ C và trên 7 ngày.<br /> nằm giữa và xung quanh các tế bào mỡ, đôi khi (2) Lách to<br /> lót lòng các vi nang nhỏ trong mô mỡ, các đại<br /> Tiêu chuẩn xét nghiệm:<br /> thực bào chứa hồng cầu, bạch cầu, và những<br /> (3) Giảm 2 trong 3 dòng tế bào: Hb < 9<br /> mảnh vỡ nhân. Những đại thực bào này có hoạt<br /> g/dL, Bạch cầu đa nhân trung tính giảm (3.0 mmol/L (hay 265mg/dL)<br /> mạch máu. những bất thường ở lớp bì gồm thâm Tiêu chuẩn giải phẩu bệnh:<br /> nhiễm viêm quanh mạch máu và phần phụ, (6) Có hiện tượng thực bào trong tủy hay<br /> viêm, viêm mạch, hoại tử lan tỏa ở lớp bì sâu. lách hay trong hạch. Không thấy dấu hiệu tủy<br /> Hiện tượng thực bào cũng được tìm thấy ở gan, tăng sinh hay u ác xâm lấn tủy<br /> lách, hạch và tủy xương, có thể ở phổi, đường<br /> B. Tiêu chuẩn chẩn đoán mới:<br /> tiêu hóa, thanh mạc và mạc treo(2). Khi sinh thiết<br /> (7) Hoat lực của tế bào diệt tự nhiên<br /> sang thương viêm mô mỡ cần lấy mẫu sinh thiết<br /> (natural killer) giảm hay mất<br /> rộng và sâu lấy được lớp mỡ dưới da, có thể cần<br /> thực hiện nhiều mẫu sinh thiết ở các vị trí sang (8) Ferritin  500microgram/L.<br /> thương khác nhau và làm nhiều lần trong quá (9) CD25 hoà tan(IL-2 receptor )  2400<br /> trình bệnh để tìm hiện tượng thực bào trên mẫu U/ml<br /> sinh thiết. Ở bệnh nhân của chúng tôi, bệnh Ở đây bệnh nhân của chúng tôi đủ tiêu<br /> nhân được sinh thiết một lần, tuy chưa tìm thấy chuẩn để chẩn đoán hội chứng thực bào máu với<br /> hình ảnh thực bào nhưng hình ảnh sinh thiết có 5/8 tiêu chuẩn đã đề cập ở trên.<br /> hiện tượng hoại tử tế bào mỡ, thâm nhiễm tế bào<br /> Ngoài ra, viêm mô mỡ do thực bào còn liên<br /> lympho phù hợp viêm mô mỡ. Cần thiết sinh<br /> quan tới một số tình trạng khác như nhiễm<br /> thiết lại để tìm hình ảnh thực bào ở mô mỡ. Các<br /> trùng, các bệnh lý tự miễn như lupus, viêm đa<br /> triệu chứng đi kèm khác như sốt kéo dài, gan<br /> khớp dạng thấp... và các bệnh lý ác tính, đặc biệt<br /> lách to, cận lâm sàng cho thấy có một tình trạng<br /> là lymphoma tế bào T mô mỡ dưới da (SPTL) có<br /> thực bào ở tủy xương, giảm 2 dòng tế bào máu,<br /> bệnh cảnh lâm sàng khá giống với viêm mô mỡ<br /> tăng ferritin và rối loạn lipid máu giúp hướng<br /> do thực bào, cần được chẩn đoán loại trừ trước<br /> đến chẩn đoán viêm mô mỡ đi kèm hội chứng<br /> khi tiến hành điều trị. SPTL có lâm sàng khá<br /> thực bào máu.<br /> giống với viêm mô mỡ thực bào, chẩn đoán<br /> Viêm mô mỡ dưới da được báo cáo ở một số phân biệt dựa trên giải phẫu bệnh khác nhau ở<br /> bệnh nhân hội chứng thực bào máu di đặc điểm ác tính của lympho T, cũng như về dấu<br /> truyền(1,2,3). Hội chứng thực bào máu được chẩn ấn miễn dịch(4,5).<br /> <br /> <br /> 54<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Bàn về điều trị viêm mô mỡ do thực bào, Tóm lại đây là một trường hợp hiếm gặp<br /> trước hết phải chẩn đoán loại trừ Lymphoma tế viêm mô mỡ thực bào tiến triển với đầy đủ các<br /> bào T mô mỡ dưới da, có bệnh cảnh lâm sàng rất triệu chứng của hội chứng thực bào máu, cần<br /> giống viêm mô mỡ do thực bào, nhưng điều trị được điều trị tích cực để giảm tỉ lệ tử vong.<br /> hoàn toàn khác. Cho tới hiện nay, chưa có hướng TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> dẫn cụ thể điều trị viêm mô mỡ do thực bào, chủ 1. Ambruso DR, Hays T, et al. (1980), "Successful treatment of<br /> yếu điều trị theo kinh nghiệm và các trường hợp lymphohistiocytic reticulosis with phagocytosis with<br /> báo cáo ca lâm sàng. Nếu viêm mô mỡ do thực epipodophyllotoxin VP 16-213".Cancer, 45 (10), pp. 2516-20.<br /> 2. Aronson IK, Worobec SM (2010), "Cytophagic histiocytic<br /> bào nằm trong bệnh cảnh hội chứng thực bào panniculitis and hemophagocytic lymphohistiocytosis: an<br /> máu thứ phát do nhiễm trùng, việc tìm và điều overview".Dermatol Ther, 23 (4), pp. 389-402.<br /> 3. Berard CW, Cooper RA, et al. (1966), "Disseminated<br /> trị tác nhân cho kết quả hồi phục khá tốt. Tuy<br /> histiocytosis associated with atypical lymphoid cells<br /> nhiên việc điều trị tác nhân nhiễm trùng không (lymphohistiocytosis)".Cancer, 19 (10), pp. 1429-37.<br /> đủ để giới hạn quá trình tiển triển nhanh của hội 4. Craig AJ, Cualing H, et al. (1998), "Cytophagic histiocytic<br /> panniculitis--a syndrome associated with benign and<br /> chứng thực bào máu. Do đó, điều trị viêm mô malignant panniculitis: case comparison and review of the<br /> mỡ do thực bào cần giảm lượng cytokin trong literature".J Am Acad Dermatol, 39 (5 Pt 1), pp. 721-36.<br /> máu bằng các tác nhân ức chế miễn dịch và độc 5. Marzano AV, Berti E, et al. (2000), "Cytophagic histiocytic<br /> panniculitis and subcutaneous panniculitis-like T-cell<br /> tế bào với đích tác động là mô bào, đại thực bào lymphoma: report of 7 cases".Arch Dermatol, 136 (7), pp. 889-<br /> (corticosteroids, etopisode, IVIG), lympho T hoạt 96.<br /> 6. McClain K, Henter JI, et al. (2007), "HLH-2004: Diagnostic and<br /> hóa (corticosteroids, cyclosporin A). Các ca điều<br /> therapeutic guidelines for hemophagocytic<br /> trị thành công đến nay chủ yếu là điều trị với lymphohistiocytosis". Pediatr Blood Cancer, 48:124–131<br /> prednisone, cyclosporin, và hóa trị kết hợp(2). 7. Smith KJ, Skelton HG, et al. (1992), "Cutaneous<br /> histopathologic, immunohistochemical, and clinical<br /> Theo Craig và cộng sự, phần lớn các ca viêm mô manifestations in patients with hemophagocytic syndrome.<br /> mỡ do thực bào ban đầu biểu hiện ở da, tiến Military Medical Consortium for Applied Retroviral Research<br /> triển thành hội chứng thực bào máu thì đáp ứng (MMCARR)".Arch Dermatol, 128 (2), pp. 193-200.<br /> 8. Winkelmann RK, Bowie EJ (1980), "Hemorrhagic diathesis<br /> khá tốt với liệu pháp ức chế miễn dịch nhưng associated with benign histiocytic, cytophagic panniculitis and<br /> kháng với liệu pháp độc tế bào(4). Đối với hội systemic histiocytosis".Arch Intern Med, 140 (11), pp. 1460-3.<br /> chứng thực bào máu không liên quan với viêm<br /> mô mỡ, điều trị được thực hiện theo phác đồ Ngày nhận bài báo: 14/11/2016<br /> khuyến cáo của Histiocyte Society với các thuốc Ngày phản biện nhận xét bài báo: 17/11/2016<br /> etoposide, dexamethasone và cyclosporin.<br /> Ngày bài báo được đăng: 01/03/2017<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 55<br />