zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Nhân một trường hợp bệnh đa u tủy xương thể không tiết được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Quân y 175

Chia sẻ: ViBandar2711 ViBandar2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Báo xấu

37
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Thông báo và rút kinh nghiệm về trường hợp bệnh nhân bị đa u tủy thể không tiết (Nonsecretory Multiple Myeloma) được chẩn đoán đúng và điều trị thành công tại Bệnh viện Quân y 175.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Nhân một trường hợp bệnh đa u tủy xương thể không tiết được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Quân y 175

TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 7 - 9/2016 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH ĐA U TỦY XƯƠNG THỂ KHÔNG TIẾT ĐƯỢC CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN QUÂN Y 175 Đặng Văn Thanh1, Nguyễn Đình Tuấn1 Tóm tắt Mục tiêu: Thông báo và rút kinh nghiệm về trường hợp bệnh nhân bị đa u tủy thể không tiết (Nonsecretory Multiple Myeloma) được chẩn đoán đúng và điều trị thành công tại Bệnh viện Quân y 175. Kết quả cho thấy: Đây là bệnh lý hiếm gặp, ít triệu chứng định hướng chẩn đoán bệnh, dễ bỏ sót. Sự vắng mặt các protein đơn dòng không loại trừ bệnh lý đa u tủy. Sinh thiết tủy xương ở bệnh nhân nghi ngờ đa u tủy không tiết có ý nghĩa chẩn đoán xác định bệnh. BN điều trị hóa chất bằng phác đồ MPT (Melphalan, prednisolon, thalidomide) có đáp ứng tốt. REPORT A CASE: NONSECRETORY MULTIPLE MYELOMA CORRECTLY DIAGNOSED AND TREATED AT THE MILITARY HOSPITAL 175 Summary Objectives: Inform and draw lessons from 1 case of patients Nonsecretory Multiple Myeloma correctly diagnosed and successfully treated at the Military Hospital 175. The results showed that: This is a rare case, less symptomatic diagnostic orientation, easy to miss. The absence of monoclonal protein does not exclude multiple myeloma diseases. Bone marrow biopsy in patients with Nonsecretory Multiple Myeloma suspected 1 Bệnh viện Quân Y 175 Người phản hồi (Corresponding): Nguyễn Đình Tuấn (Email: ngdituan@gmail.com) Ngày nhận bài: 08/07/2016. Ngày phản biện đánh giá bài báo: /07/2016 Ngày bài báo được đăng: 30/09/2016 46
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 7 - 9/2016 significant definitive diagnosis. Chemotherapy with MPT (Melphalan, prednisolon, thalidomide) regimen has good responses. ĐẶT VẤN ĐỀ vực địa lý. Bệnh xuất hiện ở người trung niên và cao tuổi, thường thấy ở tuổi trên Đa u tủy (Kahler) là bệnh tăng 40. ở Mỹ trung bình từ 69-71 tuổi. Bệnh sinh có tính chất ác tính của tương bào có liên quan đến HLA - CW2. 1/3 số bệnh (plasmocyte), được đặc trưng bởi sự tăng nhân có liên quan đến không bình thường sinh ác tính của một dòng duy nhất của các của nhiễm sắc thể số 14 với chuyển đoạn tế bào plasma sản xuất một globulin miễn nhiễm sắc thể t 8,21; q22, q32. Tỷ lệ nam/ dịch đơn dòng (MGUS), các rối loạn này nữ là 3/2; tài liệu mới (2001) của Tổ chức bao gồm nhiều mức độ bệnh khác nhau từ y tế thế giới tỷ lệ này là 1: 1. tăng gammopathy đơn dòng không có ý nghĩa xác định, đến đa u tủy xương có hoại Tại Việt Nam, chưa có nghiên cứu tử xương, ức chế chức năng tủy xương và dịch tễ nào về đa u tủy xương được công tổn thương thận [5]. Sự gia tăng các tế bào bố. Hàng năm, bệnh viện Huyết học truyền plasmocyte trong tủy xương có thể can máu TP Hồ Chí Minh phát hiện khoảng thiệp vào quá trình tạo máu bình thường, 100 ca đa u tủy xương mới mắc. dẫn đến làm giảm bạch cầu, thiếu máu và Tại bệnh viện Quân Y 175, chưa có giảm tiểu cầu; phá hủy xương gây nên các báo cáo nào đề cập bệnh lý này. triệu chứng đau xương, tăng canxi máu, Đa u tủy là bệnh hiếm gặp, khó khăn suy thận, chèn ép tủy sống. Mặt khác các về chẩn đoán và điều trị trên lâm sàng. kháng thể bất thường do tế bào plasmocyte Vì vậy chúng tôi xin thông báo về một sản xuất ra làm suy giảm miễn dịch dịch ca bệnh được chẩn đoán đúng và điều trị thể, bệnh nhân có tỉ lệ nhiễm khuẩn cao. hóa chất bằng phác đồ MPT (Melphalan, Đa u tủy chiếm khoảng 10% của tất prednisolon, thalidomide) có đáp ứng tốt. cả các loại ung thư huyết học, tỉ lệ mắc TÓM TẮT BỆNH ÁN bệnh hàng năm vào khoảng 4.3/100000 dân, trong đó người da đen có tỉ lệ mắc CHHEM S., 50 tuổi, giới tính: nam. bệnh gần gấp đôi người da trắng. Theo Tiền sử bị đái tháo đường typ 2, vào viện hiệp hội ung thư Hoa kỳ (ACS) ước tính với triệu chứng sốt cao kéo dài 2 tháng, sốt dự đoán trong năm 2016 sẽ có khoảng nóng, gai rét không rét run, kèm theo sút 30.330 trường hợp mới mắc đa u tủy và cân 15kg/ 2 tháng. Khám lâm sàng cùng khoảng 12.650 người tử vong do đa u tủy, với siêu âm phát hiện nhiều hạch vùng cổ [5] chiếm khoảng 2,9 % trong các bệnh cạnh cơ ức đòn chũm hai bên, hạch bẹn.. ung thư. Trung Quốc là 4/100.000 dân. Tỉ Xét nghiệm máu lúc đầu biểu hiện Bạch lệ mắc bệnh phân bố không đều theo khu cầu tăng cao : 15.8 G/l, Neutropyl: 89.4 47
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 7 - 9/2016 %, thiếu máu mức độ nhẹ : Hồng cầu: được sốt. 3.55 T/l, Hb: 9.0 g/ dl, Hct: 26.8 %.Nhóm Kết quả PET/CT thấy nhiều ổ phá hủy máu B âm. Chức năng thận tốt ( Ure: 3.05 xương ở xương sọ, xương chậu, xương mmol/l, Creatinine 91.3 µmol/l), Canxi: sườn, xương cột sống, bắt FDG mạnh. 2.22 mmol/l. Xét nghiệm tế bào học ở sinh thiết xét nghiệm mô bệnh học hạch những hạch trên cho kết quả hạch viêm. trung thất cho kết quả cấu trúc u gồm nhiều Các kết quả XN khác như: cấy máu, cấy đám tương bào, nhân lệch tâm, nghĩ đến đờm, cấy nước tiểu, ký sinh trùng sốt rét, Kahler. Tuy nhiên kết quả này chưa đủ để BK, sốt mò, HIV, Epstein- Bar virus,các chẩn đoán xác định Kahler. Hội chần viện Macker ung thư đều âm tính, Beta 2 lần 3 có ý kiến chuyên môn của chuyên microglobulin: 2.21 mg/l, Protein Bence gia ở Trung tâm Huyết học Truyền máu và – Jones trong nước tiểu âm tính. Điện trung tâm Ung Bướu TP HCM, quyết định di protein huyết thanh thấy Glo- Beta 2 sinh thiết xương.Và cuối cùng, kết quả tăng nhẹ (7.53 g/l), Glo- Alpha 2 tăng nhẹ sinh thiết xét nghiệm mô bệnh học xương (13.72 g/l. cánh chậu dựa trên hình ảnh của PET/CT, CT scanner ngực, XQ sọ não,XQ cho thấy cấu trúc u gồm nhiều đám tương ngực, xạ hình xương chưa phát hiện thấy bào, nhân lệch tâm, tăng sắc không điển tổn thương xương, tuy nhiên hình ảnh CT hình phù hợp với bệnh Kahler. scanner ngực phát hiện nhiều hạch trong Bệnh nhân được điều trị phác đồ trung thất, đường kích lớn nhất : 21 mm, (melphalan, prenisolon, thalidomide), kết tính chất ngấm thuốc mạnh, xét nghiệm tủy hợp truyền máu cùng nhóm. Một đặc điểm đồ tại BVQY175 ghi nhận plasmacytoma thú vị ở bệnh nhân này có nhóm máu B 4%, tuy nhiên kết quả tại Trung tâm Huyết âm, nên việc truyền máu gặp rất nhiều khó học Truyền máu chưa phát hiện bất thường khăn. Sau đợt 1 đã hết sốt, lên cân, và được về số lượng, tỉ lệ và hình thái các tế bào ra viện tiếp tục điều trị theo hẹn. tủy xương.Tại khoa A1, hướng chẩn đoán ban đầu là: sốt kéo dài chưa rõ nguyên BÀN LUẬN nhân, theo dõi bệnh lý ác tính, trong đó Theo Ailawadshi và cộng sự khi nghĩ nhiều đến Kahler, chưa loại trừ bệnh nghiên cứu 37.963 bệnh nhân đa u tủy lý hạch ác tính. Thời điểm này, hội chẩn thấy rằng đa số bệnh nhân lớn tuổi, chỉ có viện lần 2 – có chuyên gia của Trung tâm 18% bệnh nhân trẻ hơn 50 tuổi [1]. Bệnh Huyết học Truyền máu - kết luận nghĩ đến nhân của chúng tôi lúc chẩn đoán 50 tuổi bệnh lý hạch ác tính, loại trừ Kahler, đề phù hợp với tỉ lệ 18% thống kê của tác giả nghị sinh thiết hạch trung thất, chụp PET- Ailawadshi. CT. Điều trị thử bằng kháng sinh phổ rộng Nhóm làm việc quốc tế về myeloma liều cao, tuy nhiên bệnh nhân không cắt (IMWG) đã thiết lập các tiêu chí để chẩn 48
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 7 - 9/2016 đoán các rối loạn tăng sinh tế bào plasma. trong những triệu chứng thường xuyên và Gammopathy đơn dòng có ý nghĩa hay gặp nhất ở bệnh nhân Đa u tủy. khoảng xác định (MGUS). 80 % bệnh nhân Đa u tủy ở thời điểm chẩn Đa u tủy không triệu chứng đoán có phá hủy xương, thưa xương lan (asymtomatic mutiple myeloma). tỏa trên phim XQ hoặc gãy xương bệnh lý ở [10] [9]. Tuy nhiên những hình ảnh Chẩn đoán đa u tủy (multiple khảo sát X-quang thông thường ở xương myeloma) khi đáp ứng đủ ba tiêu chí sau: sọ, xương sườn ở bệnh nhân của chúng tôi Tế bào plasma tủy xương chiếm ≥ 10%, không thấy những bất thường ở xương. protein đơn dòng xuất hiện trong huyết thanh và hoặc trong nước tiểu, có bằng Việc khảo sát xương bằng những kĩ chứng tổn thương các cơ quan do quá thuật chẩn đoán hình ảnh khác như CT- trình tăng sinh tế bào plasma gây ra: Tăng scanner, MRI, PET/CT scan có tính nhạy canxi máu ≥ 11.5mg/100ml hoặc suy thận cảm cao hơn so với chụp X quang thông (creatinin huyết thanh > 1,73 mmol/l, thiếu thường ở bệnh nhân Đa u tủy. Có tới hơn máu (hemoglobin < 10g/dl hoặc 2 g/dl < 50 % Bệnh nhân thấy bất thường xương giá trị bình thường), tổn thương xương: trên hình ảnh MRI có kết quả x quang phá hủy xương hoặc gãy xương bệnh lý bình thường [6]. Ở bệnh nhân của chúng [11]. Nếu dựa vào các tiêu chí trên, bệnh tôi hình ảnh CT- scanner và MRI không nhân của chúng tôi không có đủ các tiêu phát hiện ra tổn thương xương , tuy nhiên chí chẩn đoán đa u tủy.Vì vậy, hội chẩn lại phát hiện ra nhiều hạch trung thất, bắt liên viện lần 2 đã loại trừ chẩn đoán này. thuốc cản quang mạnh. Bệnh Đa u tủy là bệnh do tăng sinh ác Trên hình ảnh PET/CT thấy nhiều ổ tính một dòng duy nhất tế bào plasma sản phá hủy xương ở xương sọ, xương chậu, xuất globulin miễn dịch đơn dòng; những xương sườn, xương cột sống bắt thuốc triệu chứng lâm sàng của đa u tủy thường FDG mạnh. gặp: thiếu máu (73%), đau xương (58%), Một bệnh nhân được nghi ngờ Đa u suy thận 48%), mệt mỏi (32%), tăng canxi tủy nên được tiến hành chọc hút tủy làm máu (28%), giảm cân (24%) một nửa tủy đồ hoặc sinh thiết xương, việc chẩn trong số này giảm cân ≥ 9kg; những triệu đoán Đa u tủy khi tế bào plasma chiếm chứng ít gặp hơn như: dị cảm (5%), gan hơn 10% trong tủy xương hoặc u tương to (4%), lách to(1%), hạch to (1%) và sốt bào (plasmacytoma) [4] [5]. Hoặc một (0.7%) [10]. Thực tế lâm sàng của bệnh chẩn đoán Đa u tủy có thể được thiết lập nhân chúng tôi có những triệu chứng như: ở bệnh nhân có tế bào plasma ít hơn 10 thiếu máu, sốt, giảm cân, hạch to; trong đó % trong tủy xương, nếu các tiêu chí của triệu chứng sốt là triệu chứng nổi bật và tiêu chuẩn chẩn đoán khác có mặt và sinh xuyên suốt. Triệu chứng thiếu máu là một thiết một tổ chức phần mềm hoặc xương 49
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 7 - 9/2016 là u tương bào (plasmacytoma) [8] Bệnh protein hay tăng sự phân hủy bất thường nhân của chúng tôi khi xét nghiệm tủy đồ chuỗi globulin miễn dịch trong nội bào thấy sự hiện diện bất thường của tế bào hoặc ngoại bào hoặc các globulin miễn plasma trong tủy xương chỉ khoảng 4%. dịch được tổng hợp nhưng không tiết ra Tuy nhiên hình ảnh sinh thiết xương phù ngoài được do giảm tính thấm qua màng hợp với đa u tủy. Như vậy, sinh thiết tủy tế bào và thay đổi vận chuyển nội bào của xương có ý nghĩa quyết định trong chẩn chuỗi nhẹ [2]. đoán đa u tủy ở bệnh nhân này. Cho nên Theo Nhóm làm việc quốc tế về việc sinh thiết hạch trung thất của chúng Myeloma (IMWG), chẩn đoán Đa u tủy tôi là không cần thiết, vì kết quả không có không tiết khi đáp ứng các tiêu chuẩn sau: ý nghĩa chẩn đoán xác định. Hơn nữa, đây không tìm thấy protein đơn dòng trong là kỹ thuật phức tạp hơn rất nhiều so với máu và nước tiểu; tế bào plasma chiếm sinh thiết tùy xương. ≥ 10 % trong tủy xương hoặc có u tương Sự hiện diện của một loại protein đơn bào; tổn thương các cơ quan có liên quan. dòng trong huyết thanh hoặc nước tiểu là Như vậy, bệnh nhân của chúng tôi là một một tiêu chí quan trọng để chẩn đoán Đa trường hợp điển hình về Đa u tủy không u tủy, Phần lớn (97%) bệnh nhân Đa u tủy tiết và đáp ứng đủ các tiêu chí chẩn đoán sẽ có một protein đơn dòng được sản xuất của Nhóm làm việc quốc tế về Myeloma và tiết ra bởi một dòng tế bào plasma ác (IMWG) [4]. Bệnh nhân Đa u tủy không tính được phát hiện bằng điện di protein tiết có ít tổn thương thận hơn có thể do các hoặc phát hiện protein Bence Jones trong chuỗi nhẹ không được tiết vào ống thận nước tiểu [10], chỉ khoảng 3 % các trường [14]. Bệnh nhân đu u tủy không tiết thì hợp bệnh nhân Đa u tủy không phát hiện quá trình điều trị, đáp ứng điều trị và tiên thấy tăng protein đơn dòng, những trường lượng vẫn giống như Đa u tủy [3] [4] hợp này người ta gọi là Đa u tủy không tiết (nonsecretory multiple myeloma) [2]. KẾT LUẬN Bệnh nhân của chúng tôi được thực hiện - Đa u tủy là bệnh lý ác tính hiếm gặp, các xét nghiệm điện di protein, tìm protein khó chần đoán. Sự vắng mặt các protein ben-jone và kết quả xét nghiệm chuỗi đơn dòng không loại trừ bệnh lý đa u tủy,vì protein nhẹ, đều không phát hiện những đây là thể đa u tủy không tiết. dấu hiệu bất thường. - Kết quả xét nghiệm sinh thiết tủy Đa u tủy không tiết được Serre mô tả xương ở bệnh nhân nghi ngờ đa u tủy lần đầu vào năm 1958 [7]. Sự vắng mặt không tiết có ý nghĩa chẩn đoán xác định của các protein đơn dòng trong bệnh lý Đa bệnh . u tủy được giải thích bởi sự giảm tổng hợp 50
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 7 - 9/2016 TÀI LIỆU THAM KHẢO recommendations for standard investigative workup: report of the 1. Lê Chí Dũng, 2003, Bướu xương, International Myeloma Workshop nhà xuất bản y học, chi nhánh thành phố Consensus Panel 3”, Blood, 117(18), pp. Hồ Chí Minh 4701-5. 2. Viện Y học ứng dụng Việt 8. Dmoszynska A. (2008), “Diagnosis nam(2016), Mối liên quan giữa bệnh đa u and the current trends in multiple myeloma tủy xương và suy thận, , Tổng hội Y, Dược therapy”, Pol Arch Med Wewn, 118(10), học Việt nam. pp. 563-6. 3. Ailawadhi S., Aldoss I. T., Yang 9. Gray S. T., Antunovic D. M., White D. et al. (2012), “Outcome disparities A. E. (1997), “Non secretory multiple in multiple myeloma: a SEER-based myeloma involving the maxilla: report comparative analysis of ethnic subgroups”, of a case with update of biology and new Br J Haematol, 158(1), pp. 91-8. approaches to management”, Oral Oncol, 4. Becker N. (2011), “Epidemiology 33(2), pp. 136-40. of multiple myeloma”, Recent Results 10. Huang S. Y., Yao M., Tang J. L. Cancer Res, 183, pp. 25-35. et al. (2007), “Epidemiology of multiple 5. Blade J., Kyle R. A. (1999), myeloma in Taiwan: increasing incidence “Nonsecretory myeloma, immunoglobulin for the past 25 years and higher prevalence D myeloma, and plasma cell leukemia”, of extramedullary myeloma in patients Hematol Oncol Clin North Am, 13(6), pp. younger than 55 years”, Cancer, 110(4), 1259-72. pp. 896-905. 6. “Criteria for the classification of 11. Kyle R. A. (1975), “Multiple monoclonal gammopathies, multiple myeloma: review of 869 cases”, Mayo myeloma and related disorders: a report Clin Proc, 50(1), pp. 29-40. of the International Myeloma Working 12. Kyle R. A., Gertz M. A., Witzig T. Group”, (2003), Br J Haematol, 121(5), E. et al. (2003), “Review of 1027 patients pp. 749-57. with newly diagnosed multiple myeloma”, 7. Dimopoulos M., Kyle R., Mayo Clin Proc, 78(1), pp. 21-33. Fermand J. P. et al. (2011), “Consensus 51

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.