Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012<br />
<br />
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU<br />
HUYẾT KHỐI TÁN HUYẾT TĂNG URÊ HUYẾT Ở NGƯỜI LỚN<br />
Lại Thị Thanh Thảo*, Nguyễn Trường Sơn**<br />
<br />
TÓM TẮT<br />
Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối tán huyết tăng urê huyết là một bệnh lý hiếm gặp, tần suất<br />
4,5/1.000.000 người mỗi năm. Trước đây, 93% bệnh nhân tử vong sau khi được chẩn đoán xác định bằng kết<br />
quả giải phẫu bệnh cho thấy có huyết khối. Ngày nay việc chẩn đoán bệnh chính xác, nhanh chóng và điều trị tích<br />
cực kết hợp với việc thay huyết tương thường qui đã làm thay đổi tiên lượng bệnh, tỷ lệ thành công sau điều trị<br />
gần 90%. Chúng tôi báo cáo trường hợp bệnh nhân nam, sinh 1977, nhập viện vì xanh xao vàng da và tiêu phân<br />
đen. Bệnh nhân được xét nghiệm máu phát hiện giảm tiểu cầu và thiếu máu nên nhập Bệnh viện Chợ Rẫy. Tại<br />
khoa huyết học, bệnh nhân được thăm khám và làm các xét nghiệm cần thiết, được chẩn đoán Xuất huyết giảm<br />
tiểu cầu huyết khối tán huyết tăng urê huyết nên được tiến hành điều trị tích cực với Corticoid và thay huyết<br />
tương. Sau 20 ngày điều trị, diễn tiến bệnh nhân tốt hơn và xuất viện, 1 tuần sau bệnh nhân tái khám với tổng<br />
trạng tốt và các kết quả xét nghiệm tương đối ổn định.<br />
Từ khóa: Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối tán huyết tăng urê huyết (XHGTCHK).<br />
<br />
ABSTRACT<br />
A CASE REPORT OF THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA - HEMOLYTIC UREMIC<br />
SYNDROME IN ADULT<br />
Lai Thi Thanh Thao, Nguyen Truong Son<br />
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 2 - 2012: 36 - 40<br />
Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic (TTP) syndrome is rare, 4.5 cases/1000000 per<br />
year. In the past, 93% patients died after having had exact diagnosis. Nowadays, prognosis of TTP has been<br />
improved significant due to positive treatement with plasma exchange, 90% patients being survived. We<br />
described a case of Thrombotic thrombocytopenic purpura- hemolytic uremic (TTP) syndrome in a 35 year-old<br />
male patient. He has been taken corticoid and plasma exchanged after exact diagnosed. After 20 days at hospital,<br />
he was in good response.<br />
Key words: Thrombotic thrombocytopenic purpura - hemolytic uremic (TTP) syndrome.<br />
viện tỉnh Khánh Hòa, được phát hiện giảm tiểu<br />
BỆNH ÁN LÂM SÀNG<br />
cầu, thiếu máu, bệnh nhân được truyền máu (2<br />
Bệnh nhân Huỳnh Ngọc S., nam, 35 tuổi, địa<br />
đơn vị máu), nhưng bệnh nhân vẫn còn mệt,<br />
chỉ: Nha Trang, Khánh Hòa được bệnh viện<br />
đau đầu, tiểu 1000ml ngày, nước tiểu nên<br />
Truyền máu- Huyết học chuyển đến bệnh viện<br />
chuyển đến bệnh viện Truyền máu- Huyết học<br />
Chợ Rẫy với chẩn đoán Xuất huyết giảm tiểu<br />
lúc 21 giờ 16/1/2012.<br />
cầu huyết khối.<br />
<br />
Bệnh sử<br />
Cách nhập viện 1 tuần, bệnh nhân tiêu phân<br />
<br />
Tình trạng bệnh nhân tại bệnh viện<br />
Truyền máu - Huyết học<br />
<br />
* Bộ môn Huyết học ĐHYD<br />
** Giám đốc BV Chợ Rẫy<br />
Tác giả liên lạc: Lại Thị Thanh Thảo,<br />
ĐT: 0919197263, Email: thienkim1712@yahoo.com.vn<br />
<br />
đen, xanh xao, vàng da, cảm thấy mệt nên nhập<br />
<br />
36<br />
<br />
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012<br />
Triệu chứng lâm sàng<br />
Bệnh nhân tỉnh, mệt, hơi bứt rứt<br />
Cổ mềm, không dấu thần kinh định vị<br />
Niêm hồng nhạt, bầm da chỗ chích<br />
Tiểu đỏ, tiêu phân đen.<br />
<br />
Các xét nghiệm<br />
CTM:<br />
HC: 2,07 T/L, Hb: 4,6 g/l, MCV: 84fl, MCHC:<br />
26 g/dl, HC lưới: 26%<br />
BC: 10 G/L, Neu: 43%, Lym: 41%<br />
TC: 20 G/L<br />
Sinh hóa:<br />
Đường huyết: 108 mg%, Urê: 10,9 mmol/l<br />
(1,7-8,3),<br />
creatinin:<br />
107mcmol/l<br />
(44-133),<br />
LDH: 1769 U/L<br />
SGOT: 23 U/L, SGPT: 60 U/L<br />
<br />
Chẩn đoán lúc nhập viện<br />
Thiếu máu đẳng sắc đẳng bào - Xuất huyết<br />
tiêu hóa trên/ Giảm tiểu cầu<br />
Xử trí: truyền hồng cầu lắng, truyền tiểu cầu<br />
đậm đặc, băng dạ dày.<br />
<br />
Diễn tiến bệnh<br />
23 giờ 16/1/2012: sau truyền tiểu cầu, bệnh<br />
nhân bứt rứt nhiều, la hét, nôn ói liên tục, đau<br />
đầu nhiều.<br />
Khám: mở mắt tự nhiên, không tiếp xúc, bức<br />
rứt, hơi vật vã<br />
Cổ gượng, tăng trương lực cơ toàn thân<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Phết máu ngoại vi: 10 – 14 mảnh vỡ hồng<br />
cầu/QT 100<br />
Coombs test trực tiếp, gián tiếp: (-)<br />
CT Scan sọ não: không thấy bất thường đậm<br />
độ nhu mô não<br />
TPTNT:<br />
Máu: (+++), đạm: > 300mg%, cặn lắng: HC: 79/QT40<br />
Bệnh nhân được chẩn đoán Xuất huyết giảm<br />
tiểu cầu huyết khối nên chuyển Bệnh viện Chợ<br />
Rẫy lúc 06g15ph.<br />
<br />
Tình trạng bệnh nhân lúc nhập viện Chợ<br />
Rẫy<br />
Khám<br />
Bệnh nhân lơ mơ, Glasgow: 12 điểm<br />
Da niêm nhạt, xuất huyết da, tiểu máu<br />
Da vàng, kết mạc mắt vàng<br />
Cổ gượng, không dấu thần kinh định vị.<br />
<br />
Xét nghiệm<br />
CTM: HC: 2,22 T/L, Hb: 61,5 g/l, MCV: 86fl,<br />
MCHC: 31 g/dl, HC lưới: 43% BC: 9,48G/L, Neu:<br />
81%, Lym: 7% TC: 95 G/L<br />
TQ: 17” (INR: 1,5), TCK: 28”<br />
Fibrinogen: 2,78 g/l<br />
D-Dmer: 3335,9 ng/ml<br />
Sinh hóa: Đường huyết: 140mg%, BUN:<br />
36mg%, creatinin: 0,98 mg%, LDH: 5360 U/L.<br />
SGOT: 148 U/L, SGPT: 34 U/L<br />
<br />
Không phát hiện dấu thần kinh định vị<br />
<br />
Bilirubin toàn phần: 8,2 mg%<br />
<br />
Tiểu đỏ 500ml<br />
<br />
Bilirubin trực tiếp: 0,6 mg%<br />
<br />
Xét nghiệm:<br />
<br />
Bilirubin gián tiếp: 7,6 mg%<br />
<br />
Hb: 4,8 g/dl<br />
TC: 60 G/L<br />
BC: 10,2 G/L<br />
Bilirubin toàn phần: 9,7mg%<br />
Bilirubin trực tiếp: 1,6mg%<br />
Bilirubin gián tiếp: 8,1mg%<br />
Haptoglobin: 0,4umol/L<br />
<br />
Phết máu ngoại vi: không tìm thấy mãnh vỡ<br />
hồng cầu<br />
Coombs test trực tiếp, gián tiếp: (-)<br />
MRI sọ não: không thấy bất thường đậm độ<br />
nhu mô não<br />
ANA: (-), Anti ds-DNA: (-)<br />
Antiphospholipid: (-)<br />
Marker ung thư: (-)<br />
<br />
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012<br />
<br />
37<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Ion đồ: Na: 138 mEq/l, K: 3,3mEq/l, Ca:<br />
2,0mEq/l, Cl: 95 mEq/l<br />
<br />
Bệnh nhân được chẩn đoán Xuất huyết giảm<br />
tiểu cầu huyết khối, được điều trị: Solumedrol<br />
125mg * 2/ngày và thay huyết tương cấp cứu.<br />
<br />
Diễn tiến bệnh và kết quả các xét nghiệm<br />
Bảng 1: Diễn tiến lâm sàng và các xét nghiệm theo thời gian<br />
18/1<br />
Lâm sàng Lơ mơ, Glasgow: 9điểm<br />
Liệt tay (T), co giật nhiều<br />
lần<br />
Sốt 39°C<br />
Da xanh xao, niêm nhạt,<br />
kết mạc mắt vàng, tiểu<br />
vàng sậm<br />
Tiểu đỏ 1000ml<br />
CTM<br />
Hct:20,5%<br />
Hb: 60g/l<br />
TC: 23G/L<br />
LDH (U/L)<br />
BILIRUBIN<br />
(mg/l)<br />
Corticoid<br />
(Methylpredni<br />
son)<br />
Thay huyết<br />
tương<br />
<br />
2560<br />
TP: 8,21<br />
TT: 0,63<br />
GT: 7,58<br />
125mg * 2 lần/ ngày<br />
<br />
19/1-20/1<br />
21/1-23/1<br />
24/1-29/1<br />
Tỉnh, tiếp xúc chậm, Tỉnh, đôi lúc còn<br />
Tỉnh<br />
co giật giảm, bứt rứt lẫn lộn, bứt rứt<br />
Lâm sàng<br />
Vàng da niêm, không Vàng da niêm,<br />
ổn<br />
XHDN<br />
không XHDN<br />
Tiểu 1500ml/ ngày, Tiểu 2500ml/ngày<br />
nước tiểu vàng nhạt<br />
<br />
4/2-8/2<br />
Tỉnh<br />
Lâm sàng ổn<br />
<br />
Hct:21-24%<br />
Hb: 59-73g/l<br />
TC: 22-29G/L<br />
<br />
Hct: 26-28<br />
Hb: 75-83<br />
TC: 96-122<br />
<br />
Hct: 20-27<br />
Hb: 61-89<br />
TC: 87-12<br />
<br />
Hct: 25- 26<br />
Hb: 70-75<br />
TC: 19-68<br />
<br />
Hct: 24-27<br />
Hb: 67-92<br />
TC: 189-359<br />
<br />
2499-782<br />
<br />
772-776<br />
<br />
519-1663<br />
<br />
940-414<br />
<br />
442-460<br />
TP: 1,12<br />
TT: 0,42<br />
GT: 0,7<br />
125mg/ ngày<br />
<br />
125mg * 2 lần/ ngày 125mg * 2 / ngày 80mg / ngày 125mg * 2 /<br />
ngày<br />
<br />
Có<br />
<br />
Có<br />
<br />
BÀN LUẬN<br />
Trường hợp lâm sàng chúng tôi báo cáo đã<br />
đánh dấu thành công bước đầu trong chẩn đoán<br />
và điều trị một trường hợp Xuất huyết giảm tiểu<br />
cầu huyết khối tán huyết tăng urê huyết. Có 2<br />
vấn đề cần được bàn luận trong bệnh cảnh này:<br />
<br />
Về chẩn đoán<br />
Theo y văn: Hội chứng Xuất huyết giảm tiểu<br />
cầu huyết khối tán huyết tăng urê huyết có 5<br />
triệu chứng(1,2):<br />
Giảm tiểu cầu<br />
Tán huyết ở mạch máu nhỏ<br />
Triệu chứng thần kinh<br />
Suy thận<br />
Sốt.<br />
Tuy nhiên, đa số các trường hợp bệnh<br />
không biểu hiện đầy đủ 5 triệu chứng bệnh và<br />
nếu như chờ đến khi biểu hiện đầy đủ 5 triệu<br />
chứng bệnh thì đã quá trễ để tiến hành điều trị<br />
<br />
38<br />
<br />
30/1-3/2<br />
Tỉnh<br />
Lâm sàng ổn<br />
<br />
Có<br />
<br />
Tạm ngưng<br />
<br />
Có<br />
<br />
Ngưng<br />
<br />
tích cực và hơn 90% bệnh nhân tử vong ở thời<br />
điểm này. Do đó, chỉ cần 2 triệu chứng: giảm<br />
tiểu cầu không giải thích được và tán huyết ở<br />
mạch máu nhỏ thì đã có thể thiết lập chẩn đoán<br />
của bệnh huyết khối mạch máu nhỏ và bắt đầu<br />
tiến hành việc điều trị.<br />
Bệnh nhân của chúng tôi đã biểu hiện tương<br />
đối đầy đủ các triệu chứng:<br />
Lâm sàng: tiêu phân đen, tiểu đỏ (do giảm<br />
tiểu cầu), xanh xao (thiếu máu), vàng da (tán<br />
huyết), sau đó đau đầu, bứt rứt, lơ mơ và co giật<br />
(triệu chứng thần kinh), sốt 39°C.<br />
Xét nghiệm: Hồng cầu giảm, tiểu cầu giảm,<br />
bilirubin tăng, có mảnh vỡ hồng cầu, D-Dimer<br />
(+).<br />
Ở thời điểm bệnh nhân nhập bệnh viện<br />
Truyền máu - Huyết học, bệnh nhân đã được<br />
thăm khám và tiến hành xét nghiệm một cách<br />
nhanh chóng nên bệnh nhân được chẩn đoán<br />
xác định bệnh chỉ trong 1 ngày và được chuyển<br />
<br />
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012<br />
đến bệnh viện Chợ Rẫy để tiến hành thay huyết<br />
tương.<br />
Điều cần lưu ý khi chẩn đoán bệnh là bệnh<br />
cảnh Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối tán<br />
huyết tăng urê huyết đôi khi có biểu hiện đa<br />
dạng, không có bệnh cảnh điển hình nên gây<br />
khó khăn cho việc xác định chẩn đoán, do đó<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
dẫn đến chậm trễ trong quá trình điều trị tích<br />
cực(3,4). Vì vậy, chúng ta cần phải thăm khám<br />
cận thẩn để nhận ra các dấu hiệu lâm sàng gợi<br />
ý bệnh từ đó xác lập chẩn đoán một cách<br />
nhanh nhất có thể và giúp cải thiện tiên lượng<br />
bệnh nhân.<br />
<br />
CHẨN ĐOÁN<br />
→Thay huyết tương<br />
mỗi ngày<br />
Không nghĩ giảm ADAM13 (suy<br />
thận cấp, do thuốc, nhiễm Lỵ trực<br />
trùng)<br />
→ không dùng CORTICOID<br />
→tiếp tục Thay huyết tương đến<br />
khi đáp ứng<br />
<br />
Phát hiện nguyên nhân gây<br />
bệnh<br />
→Ngưng thay huyết tương<br />
Nghi ngờ giảm<br />
ADAMTS13<br />
→Khởi đầu<br />
CORTIOID<br />
<br />
ĐÁP ỨNG: TC > 150 G/L trong<br />
2 ngày<br />
→ngưng thay huyết tương<br />
→tiếp tục Corticoid<br />
<br />
Không đáp ứng hay đáp ứng kém,<br />
có dấu hiệu bất thường thần kinh<br />
mới, xem xét:<br />
→corticoid liều cao<br />
→Rituximab<br />
→Thay huyết tương mỗi ngày<br />
<br />
KỊCH PHÁT<br />
(giảm tiểu cầu tái phát)<br />
→Rituximab<br />
→Thay huyết tương mỗi<br />
ngày<br />
<br />
Số lượng TC tăng lên, dấu<br />
hiệu bất thường thần kinh cải<br />
thiện<br />
→ Thay huyết tương mỗi ngày<br />
Số lượng TC bình thường 1-2 tuần<br />
→giảm liều Corticoid<br />
<br />
LUI BỆNH: TC bình thường<br />
sau 1 tháng thay huyết tương<br />
<br />
TÁI PHÁT<br />
→Thay huyết tương mỗi ngày<br />
→corticoid<br />
→Rituximab<br />
<br />
Hình 1: Sơ đồ hướng dẫn xử trí bệnh (theo Uptodate 2012)<br />
<br />
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012<br />
<br />
39<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012<br />
<br />
Về điều trị(1,2)<br />
Cần phải tiến hành điều trị tích cực ngay khi<br />
chẩn đoán xác định bệnh bao gồm các yếu tố cơ<br />
bản:<br />
Thuốc: Corticoid, Rituximab, Cyclosporine,<br />
Immunoglobulin.<br />
Thay huyết tương mỗi ngày, từ 7-16 lần, nếu<br />
đáp ứng có thể thay huyết tương 2 lần/ ngày.<br />
Chống chỉ định truyền tiểu cầu, trừ khi phải<br />
cân nhắc khi bệnh nhân có tình trạng xuất huyết<br />
nặng đe dọa tính mạng.<br />
<br />
điều trị bệnh. Triệu chứng lâm sàng và kết quả<br />
xét nghiệm đã cải thiện, sức khỏe bệnh nhân hồi<br />
phục tốt sau 3 tuần điều trị và tình trạng bệnh<br />
vẫn ổn định khi tái khám sau 1 tuần xuất viện.<br />
Qua trường hợp bệnh nhân này, chúng tôi<br />
muốn gửi gắm thông điệp đến quí đồng nghiệp<br />
là nên nghĩ đến Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết<br />
khối tán huyết tăng urê huyết khi bệnh nhân<br />
giảm tiểu cầu có kèm theo bất kỳ triệu chứng<br />
lâm sàng khác như: tán huyết, dấu hiệu thần<br />
kinh bất thường, suy chức năng thận và sốt(3,4).<br />
<br />
Theo dõi bệnh nhân dựa vào triệu chứng<br />
lâm sàng và xét nghiệm: công thức máu, LDH,<br />
bilirubine.<br />
ADAMTS13 (A Disintergrin-like And<br />
Metalloprotease with ThromboSpondin type 1<br />
repeats) là 1 chất tách yếu tố von Willerdrand<br />
chuyên biệt giúp thoái biến các yếu tố von<br />
Willerdrand lớn bất thường thành các phân tử<br />
von Willerdrand bình thường, khi ADAMTS13<br />
giảm sẽ dẫn đến kết tụ các phân tử von<br />
Willerdrand, ngưng tập tiểu cầu, tiểu cầu kết<br />
cụm. Hiện tại ở Việt Nam, chúng ta chưa xét<br />
nghiệm được ADAMTS13 nên còn hạn chế<br />
trong việc điều trị(1).<br />
<br />
Hình 2: Phết máu ngoại biên (có mảnh vỡ hồng cầu)<br />
<br />
KẾT LUẬN<br />
Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối tán<br />
huyết tăng urê huyết là một bệnh lý hiếm gặp.<br />
Để xác định chẩn đoán bệnh đòi hỏi phải thăm<br />
khám lâm sàng cẩn thận để tìm ra các triệu<br />
chứng lâm sàng gợi ý và tiến hành đầy đủ các<br />
xét nghiệm cần thiết. Điều trị tích cực bằng<br />
corticod theo liều khuyến cáo kết hợp với việc<br />
thay huyết tương thường qui giúp cải thiện tiên<br />
lượng bệnh trong hơn 90% trường hợp bệnh và<br />
bệnh nhân của chúng tôi là một trường hợp<br />
minh họa cho sự thành công trong theo dõi và<br />
<br />
40<br />
<br />
Hình 3: Phết máu ngoại biên (có mảnh vỡ hồng cầu)<br />
<br />
TÀI LIỆU THAM KHẢO<br />
1.<br />
2.<br />
<br />
3.<br />
4.<br />
<br />
www.uptodate.com<br />
Robert I.Handin. Disorders of the platalet and vessel wall.<br />
Principles of internal medicine. Hematology and oncology. 14711475<br />
Trần Văn Bé. Lâm sàng huyết học. 243-250<br />
Nguyễn Ngọc Minh. Bài giảng huyết học truyền máu. 505-510<br />
<br />
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012<br />
<br />
Thêm vào BST
Báo xấu
Download
Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ
