Tài liệu Bệnh cơ tim phì đại

Chia sẻ: Nguyen Uyen | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

Thêm vào BST

Báo xấu

71
lượt xem 7
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Tài liệu tham khảo dành cho giáo viên, sinh viên đại học, cao đẳng chuyên ngành y khoa - Giáo trình thực hành tim mạch của học viên quân y giúp cung cấp và củng cố kiến thức về tim mạch.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Tài liệu Bệnh cơ tim phì đại

BÖnh c¬ tim ph× ®¹i BÖnh c¬ tim ph× ®¹i lμ bÖnh ch−a râ bÖnh nguyªn g©y ra hËu qu¶ lμm ph× ®¹i c¬ tim mμ kh«ng cã sù gi·n c¸c buång tim. Chøc n¨ng t©m thu thÊt tr¸i th−êng trong giíi h¹n b×nh th−êng nh−ng c¸c thμnh tim co bãp m¹nh. §©y lμ nguyªn nh©n hμng ®Çu g©y ®ét tö ë c¸c bÖnh nh©n trÎ d−íi 35 tuæi. I. Nguyªn nh©n Th−êng mang tÝnh chÊt gia ®×nh, hiÖn t¹i ng−êi ta t×m thÊy 6 gen cã liªn quan ®Õn bÖnh c¬ tim ph× ®¹i. Trong sè ®ã gen bªta myosin trªn nhiÔm s¾c thÓ 14q1 chiÕm tÇn suÊt gÆp cao nhÊt (35 ®Õn 45%). II. Gi¶i phÉu bÖnh Gi¶i phÉu bÖnh cña hÇu hÕt c¸c tr−êng hîp bÖnh c¬ tim ph× ®¹i thÊy c¸c dÊu hiÖu: 1. Ph× ®¹i kh«ng ®ång t©m cña t©m thÊt tr¸i víi v¸ch liªn thÊt ph× ®¹i nhiÒu h¬n thμnh tù do cña thÊt tr¸i. 2. Buång thÊt tr¸i nhá hoÆc cã kÝch th−íc b×nh th−êng. 3. X¬ hãa thμnh néi m¹c cña tim tõ v¸ch liªn thÊt trªn ®−êng ra thÊt tr¸i cho ®Õn l¸ tr−íc cña van hai l¸. 4. Van hai l¸ réng vμ gi·n ra, cã thÓ dμy hoÆc kh«ng dμy thø ph¸t. 5. Gi·n buång nhÜ. 6. BÊt th−êng lßng ®éng m¹ch vμnh víi sù dμy lªn cña thμnh m¹ch vμ hÑp lßng m¹ch. 7. X¬ hãa c¸c m« kÏ vμ rèi lo¹n cÊu tróc cña thÊt tr¸i. III. TriÖu chøng l©m sµng A. TriÖu chøng c¬ n¨ng 1. TriÖu chøng suy tim: bao gåm khã thë khi g¾ng søc hay xuÊt hiÖn vÒ ®ªm, mÖt mái, nguyªn nh©n th−êng 387 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu
do t¨ng ¸p lùc cuèi t©m tr−¬ng cña thÊt tr¸i v× gi¶m kh¶ n¨ng gi·n cña t©m thÊt. 2. ThiÕu m¸u c¬ tim víi biÓu hiÖn ®au ngùc: Cã thÓ gÆp trong c¶ c¸c tr−êng hîp bÖnh c¬ tim ph× ®¹i t¾c nghÏn hay kh«ng. C¬ chÕ chÝnh x¸c cña hiÖn t−îng nμy cßn ch−a râ nh−ng ng−êi ta cho r»ng c¸c yÕu tè sau cã thÓ ¶nh h−ëng ®Õn dÊu hiÖu ®au ngùc cña bÖnh nh©n: a. HÖ thèng m¹ch vμnh kÝch th−íc nhá, gi¶m kh¶ n¨ng gi·n ra khi nhu cÇu «xy c¬ tim t¨ng. b. T¨ng ¸p lùc cña thμnh tim do hËu qu¶ cña thêi gian gi·n t©m tr−¬ng thÊt tr¸i chËm vμ do c¶n trë ®−êng tèng m¸u cña tim. c. Gi¶m tû lÖ gi÷a hÖ mao m¹ch vμ m« tim. d. Gi¶m ¸p lùc t−íi m¸u cña ®éng m¹ch vμnh. 3. NgÊt vµ xØu: Nguyªn nh©n do gi¶m t−íi m¸u n·o v× cung l−îng tim thÊp hay liªn quan víi rèi lo¹n nhÞp tim hoÆc g¾ng søc. NgÊt ë bÖnh nh©n trÎ tuæi kh«ng nhÊt thiÕt lμ yÕu tè tiªn l−îng nguy hiÓm ë c¸c bÖnh nh©n cã bÖnh c¬ tim ph× ®¹i. Ng−îc l¹i ë trÎ em vμ thiÕu niªn ®©y lμ yÕu tè lμm t¨ng nguy c¬ ®ét tö. 4. §ét tö hay nh÷ng rèi lo¹n nhÞp nÆng cã thÓ gÆp trong kho¶ng 1 ®Õn 6% c¸c tr−êng hîp. B. TriÖu chøng thùc thÓ §èi víi c¸c bÖnh nh©n cã chªnh ¸p qua ®−êng ra thÊt tr¸i, kh¸m l©m sμng cã thÓ ph¸t hiÖn thÊy c¸c dÊu hiÖu: 1. TiÕng thæi t©m thu ë phÝa thÊp däc theo bê tr¸i x−¬ng øc, c−êng ®é gi¶m khi bÖnh nh©n ngåi xæm vμ n¾m chÆt tay, c−êng ®é t¨ng lªn khi bÖnh nh©n lμm nghiÖm ph¸p Valsalva, ®øng lªn vμ sau c¸c ngo¹i t©m thu thÊt. 388 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu
2. DÊu hiÖu m¹ch ngo¹i biªn n¶y m¹nh víi d¹ng hai pha, pha thø nhÊt nhanh m¹nh vμ pha thø hai kÐo dμi nh− n−íc thñy triÒu. 3. Mám tim ®Ëp ë hai vÞ trÝ, th−êng thÊy nh¸t bãp tiÒn t©m thu m¹nh h¬n, dÊu hiÖu nμy liªn quan ®Õn tiÕng thø ba nghe ®−îc trªn l©m sμng. IV. C¸c xÐt nghiÖm chÈn ®o¸n 1. §iÖn t©m ®å (§T§): §T§ bÊt th−êng trong kho¶ng 90 ®Õn 95% c¸c tr−êng hîp. Tuy nhiªn kh«ng cã dÊu hiÖu §T§ ®Æc hiÖu cho bÖnh c¬ tim ph× ®¹i. Dμy thÊt tr¸i víi t¨ng biªn ®é cña phøc bé QRS vμ biÕn ®æi bÊt th−êng ®o¹n ST, T lμ c¸c dÊu hiÖu th−êng gÆp. Còng hay gÆp bloc ph©n nh¸nh tr¸i tr−íc vμ sãng Q s©u ë c¸c chuyÓn ®¹o phÝa sau, sãng T ®¶o ng−îc, dÇy nhÜ tr¸i vμ dÊu hiÖu gi¶ nhåi m¸u víi gi¶m biªn ®é sãng R ë c¸c chuyÓn ®¹o tr−íc tim bªn ph¶i. 2. Chôp tim phæi: Bãng tim to víi chØ sè tim ngùc lín. Phï phæi lμ dÊu hiÖu cã thÓ thÊy trªn phim do t¨ng ¸p ë hÖ tÜnh m¹ch phæi. Gi·n buång nhÜ tr¸i còng hay gÆp. Tuy nhiªn bãng tim to Ýt cã gi¸ trÞ trong viÖc ®¸nh gi¸ sù tiÕn triÓn cña bÖnh, ng−êi ta th−êng sö dông siªu ©m Doppler tim ®Ó ®¸nh gi¸ vÊn ®Ò nμy. 3. Siªu ©m tim: Lμ ph−¬ng ph¸p h÷u hiÖu nhÊt ®Ó chÈn ®o¸n vμ theo dâi tiÕn triÓn cña bÖnh c¬ tim ph× ®¹i còng nh− lo¹i trõ c¸c nguyªn nh©n kh¸c nh− hÑp van §MC, hÑp trªn van §MC... a. Siªu ©m hai chiÒu: ®¸nh gi¸ møc ®é ph× ®¹i cña thμnh tim. Th−êng cã sù ph× ®¹i kh«ng ®ång t©m cña thμnh thÊt tr¸i, víi −u thÕ v−ît tréi cña v¸ch liªn thÊt so víi thμnh sau thÊt tr¸i. ThÊt tr¸i th−êng kh«ng gi·n vμ kh«ng cã c¸c bÖnh lý kh¸c cã thÓ dÉn ®Õn t¨ng ®é dμy cña thμnh tim. Thμnh tim cã thÓ dμy khu tró tõng phÇn tuy nhiªn th«ng th−êng cã sù dμy lan táa cña tÊt c¶ c¸c thμnh tim, 389 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu
nhÊt lμ cña v¸ch liªn thÊt. Sù di ®éng ra tr−íc trong th× t©m thu cña van hai l¸ th−êng gÆp ®−îc gäi t¾t lμ dÊu hiÖu “SAM”. DÊu hiÖu nμy liªn quan ®Õn sù c¶n trë ®−êng ra thÊt tr¸i vμ th−êng ®i kÌm víi viÖc ®ãng sím van ®éng m¹ch chñ. H×nh 20-1. DÊu hiÖu “SAM” (mòi tªn) trªn siªu ©m TM. H×nh 20-2. MÆt c¾t däc trªn siªu ©m 2D cã ph× ®¹i toμn bé c¸c thμnh thÊt tr¸i (LV) trong th× t©m tr−¬ng (A), t©m thu (B). b. Siªu ©m Doppler: cho phÐp ®¸nh gi¸ møc ®é chªnh ¸p ë ®−êng ra thÊt tr¸i, dßng hë van hai l¸, ba l¸ vμ ¸p lùc ®éng m¹ch phæi, tõ ®ã ®¸nh gi¸ møc ®é tiÕn triÓn cña bÖnh. 4. Th«ng tim: ChØ ®Þnh trong c¸c tr−êng hîp chuÈn bÞ phÉu thuËt, ®Æt m¸y t¹o nhÞp, g©y t¾c nh¸nh v¸ch thø nhÊt cña ®éng m¹ch liªn thÊt tr−íc hay c¸c tr−êng hîp khã kh¨n cÇn chÈn ®o¸n ph©n biÖt. a. Chôp buång thÊt tr¸i sÏ gióp ®¸nh gi¸ kÝch th−íc thÊt tr¸i vμ søc co bãp cña thÊt tr¸i. 390 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu
b. VÒ mÆt huyÕt ®éng thÊy cã chªnh ¸p trong buång thÊt tr¸i vμ do cã c¶n trë ®−êng ra thÊt tr¸i nªn cã c¶ chªnh ¸p gi÷a thÊt tr¸i vμ ®éng m¹ch chñ. NÕu chªnh ¸p nμy kh«ng râ rμng th× cã thÓ lμm c¸c nghiÖm ph¸p lμm t¨ng chªnh ¸p trong bÖnh c¬ tim ph× ®¹i nh− nghiÖm ph¸p Valsalva, truyÒn Isoproterenol hay ngöi Amyl Nitrite, g©y ngo¹i t©m thu thÊt. c. HÖ thèng ®éng m¹ch vμnh th−êng b×nh th−êng hay hÑp kh«ng ®¸ng kÓ (hÑp d−íi 50%). CÇn chó ý quan s¸t nh¸nh v¸ch thø nhÊt cña ®éng m¹ch liªn thÊt tr−íc. d. Kh«ng cã chØ ®Þnh sinh thiÕt mét c¸ch cã hÖ thèng tÊt c¶ c¸c tr−êng hîp bÖnh c¬ tim ph× ®¹i. 5. Holter ®iÖn tim: CÇn tiÕn hμnh ®Ó ®¸nh gi¸ møc ®é vμ sù xuÊt hiÖn cña c¸c c¬n nhÞp nhanh thÊt. §©y chÝnh lμ yÕu tè ®¸nh gi¸ møc ®é nguy c¬ ®ét tö trong bÖnh c¬ tim ph× ®¹i. V. DiÔn biÕn tù nhiªn vµ tiªn l−îng 1. §©y lμ mét trong nh÷ng bÖnh tim diÔn biÕn hÕt søc phøc t¹p. Nã lμ mét nguyªn nh©n hμng ®Çu dÉn ®Õn ®ét tö ë c¸c bÖnh nh©n trÎ tuæi. Tuy nhiªn nhiÒu tr−êng hîp bÖnh nh©n vÉn cã thÓ chung sèng hßa b×nh víi bÖnh mμ kh«ng cÇn ®ßi hái c¸c ph−¬ng ph¸p ®iÒu trÞ ®Æc biÖt. 2. §ét tö: cã thÓ gÆp ë c¸c bÖnh nh©n trÎ (tõ 12 ®Õn 35 tuæi). C¸c dÊu hiÖu suy tim cã thÓ diÔn biÕn t¨ng dÇn sau tuæi 35 ®Õn 40 tuæi. Còng cã mét nhãm bÖnh nh©n hoμn toμn kh«ng cã triÖu chøng c¬ n¨ng. C¸c bÖnh nh©n lín tuæi cã thÓ cã biÓu hiÖn suy tim nÆng sau mét giai ®o¹n hoμn toμn kh«ng cã triÖu chøng l©m sμng. CÇn chó ý ®ét tö cã thÓ gÆp ë c¶ c¸c bÖnh nh©n bÖnh c¬ tim ph× ®¹i cã hay kh«ng cã t¾c nghÏn ®−êng ra thÊt tr¸i. Mét sè Ýt c¸c bÖnh nh©n trÎ tuæi 391 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu
3. Rung nhÜ lμm mÊt sù co bãp hiÖu qu¶ cña t©m nhÜ cã thÓ lμ nguyªn nh©n cña suy tim nÆng trªn l©m sμng vμ t¾c m¹ch. Viªm néi t©m m¹c nhiÔm khuÈn cã thÓ gÆp ë c¸c bÖnh nh©n cã hë hai l¸. Qu¸ tr×nh thai s¶n cã thÓ vÉn cã diÔn biÕn tèt, ngay c¶ khi cho bÖnh nh©n ®Î th−êng. VI. ChÈn ®o¸n ph©n biÖt 1. TiÕng thæi t©m thu trªn l©m sμng cÇn ph©n biÖt víi hÑp van §MC, th«ng liªn thÊt, hay hë hai l¸. Mét vμi bÖnh nh©n trÎ em bÞ bÖnh c¬ tim ph× ®¹i cã h¹n chÕ ®−êng ra thÊt ph¶i cÇn ®−îc ph©n biªt víi hÑp van ®éng m¹ch phæi. 2. §au ngùc trong bÖnh c¬ tim ph× ®¹i cã thÓ rÊt ®iÓn h×nh nh− c¬n ®au th¾t ngùc vμ ®«i khi ngay trªn §T§ còng cã h×nh ¶nh cña NMCT víi sãng Q ho¹i tö. VII. §iÒu trÞ A. BÖnh nh©n kh«ng cã triÖu chøng: cã thÓ kh«ng cÇn ®iÒu trÞ thuèc ®Æc hiÖu nh−ng còng cã thÓ ®iÒu trÞ dù phßng b»ng chÑn bªta giao c¶m hoÆc Verapamil nh»m môc ®Ých gi¶m sù tiÕn triÓn cña bÖnh. B. BÖnh nh©n cã triÖu chøng khã thë vµ ®au ngùc 1. CÇn ®iÒu trÞ b»ng chÑn bªta giao c¶m. Thuèc chÑn kªnh canxi nh− Verapamil cã thÓ lμm gi¶m triÖu chøng vμ t¨ng kh¶ n¨ng g¾ng søc cña c¸c bÖnh nh©n kh«ng ®¸p øng víi thuèc chÑn bªta giao c¶m. Mét vμi trung t©m ®ang thö sö dông Disopyramid ®Ó c¶i thiÖn c¸c triÖu chøng l©m sμng. 2. Thuèc chèng ®«ng cÇn chØ ®Þnh trong c¸c bÖnh nh©n cã rung nhÜ hoÆc cã rèi lo¹n nhÞp trªn l©m sμng. Kh¸ng sinh dïng trong c¸c tr−êng hîp cÇn dù phßng viªm néi t©m m¹c nhiÔm khuÈn. 392 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu
3. Thuèc gi·n m¹ch kh«ng nªn sö dông mμ chØ nªn sö dông lîi tiÓu nÕu cÇn ë c¸c bÖnh nh©n cã h¹n chÕ ®−êng ra thÊt tr¸i. 4. Digitalis cã thÓ lμm t¨ng chªnh ¸p ®−êng ra thÊt tr¸i, do ®ã chèng chØ ®Þnh dïng c¸c thuèc nμy ë c¸c bÖnh nh©n bÖnh c¬ tim ph× ®¹i cã hÑp ®−êmg ra thÊt tr¸i. 5. C¸c bÖnh nh©n cã nguy c¬ ®ét tö cao (tiÒn sö ngõng tuÇn hoμn, tiÒn sö gia ®×nh cã ®ét tö, cã nhÞp nhanh thÊt trªn l©m sμng) cÇn dù phßng b»ng Amiodarone vμ m¸y ph¸ rung tù ®éng nÕu cã ®iÒu kiÖn. C. PhÉu thuËt vµ c¸c can thiÖp x©m lÊn kh¸c 1. PhÉu thuËt Morrow (c¾t bá phÇn c¬ ph× ®¹i cña v¸ch liªn thÊt): ®−îc chØ ®Þnh ë c¸c bÖnh nh©n cã triÖu chøng nÆng nÒ víi chªnh ¸p ®−êng ra thÊt tr¸i trªn 50mmHg kh«ng ®¸p øng víi ®iÒu trÞ thuèc. PhÉu thuËt c¶i thiÖn tèt chÊt l−îng cuéc sèng nh−ng kh«ng lo¹i trõ hoμn toμn sù tiÕn triÓn cña bÖnh (t¸i ph¸t bÖnh) vμ nguy c¬ ®ét tö cña bÖnh nh©n. Trong phÉu thuËt nÕu cã hë hai l¸ nÆng cã thÓ thay b»ng van hai l¸ c¬ häc. 2. §Æt m¸y t¹o nhÞp hai buång lo¹i DDD cã thÓ chØ ®Þnh trong c¸c tr−êng hîp nhÞp chËm, bloc nhÜ thÊt vμ gióp cho c¶i thiÖn triÖu chøng l©m sμng vμ chªnh ¸p qua ®−êng ra thÊt tr¸i. 3. G©y t¾c nh¸nh v¸ch thø nhÊt cña ®éng m¹ch liªn thÊt tr−íc b»ng c¸ch b¬m cån chän läc vμo nh¸nh ®éng m¹ch nμy. §©y lμ ph−¬ng ph¸p ®−îc thùc hiÖn trong phßng th«ng tim sau khi chôp §MV. C¸c nghiªn cøu gÇn ®©y thÊy r»ng ph−¬ng ph¸p nμy ®· cho c¸c kÕt qu¶ hÕt søc ®¸ng khÝch lÖ trong viÖc lμm gi¶m chªnh ¸p ®−êng ra ë c¸c bÖnh nh©n cã bÖnh c¬ tim ph× ®¹i. 393 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu
Tµi liÖu tham kh¶o 1. Alessandri N, Pannarale G, Del Monte F, et al. Hypertrophic obstructive cardiomy-opathy and infective endocarditis: a report of seven cases and a review of the literature. Eur Heart J 1990;11: 1041-1048. 2. Almendral JM, Ormastre J, Martinez-Abby JD, et al. Treatment of ventricular arrhythmias in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 1993;14:71-72. Braunwald E, ed. Heart disease: a textbook of cardiovascular 3. medicine, 5th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997, 1414-1426. 4. Fananapazir L, Epstein ND. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy and limitations of screening methods. Circulation 1995;92:700-704. 5. Lakkis N, Kiemman N, Killip D, et al. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy: alternative therapeutic options. Clin Cardiol 1997;20:417-418. 6. Maron JM, Cerchi F, McKenna WS, et al. Risk factors and stratification for sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Br Heart J 1994;72 (Suppl):S13-Sl8. 7. Maron JM, Gardin JM, Flack JM, et al. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Circulation 1995;92:785-789. 8. Maron JM, Isner JM, et al. Task Force 3: Hypertrophic cardiomyopathy, myocarditis, and other myopericardial diseases and mitral valve prolapse. J Am Coll Cardiol 1994;24: 880-885 9. Maron JM, Pelliccia A, Spirito P. Cardiac disease in young trained athletes: insights methods for distinguishing athlete's heart from structural heart disease, with particular emphasis on hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1995;91:15961601. 10. Morten ET. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy: problems in management. Chest 1997;112:262-264. 11. Posma JL, van de Wall EE, Blauksma P. New diagnostic options in hypertrophic cardiomyopathy. Am Heart J 1996;132:1031~1041. 12. Robbins M. Hypertropic cardiomyopathy. In: Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Lippincott-Raven, 2000. Schlant RC, Alexander RW, eds. Hurst's The Heart, 8th ed. New 13. York: McGraw-Hill, 1621-1635. 14. Smolders W, Redemakers F, Conraads V, et al. Apical hypertrophic cardiomyopathy. Acta Cardiol 1993;48: 369-383. 15. Spirito P, Seidman CE, McKenna WS, et al. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1997;336:775-784. Topol EJ, ed. Textbook of cardiovascular medicine. Philadelphia: 16. Lippincott-Raven, 1998:745-768. 17. Watkins H. Multiple disease genes cause hypertrophic cardiomyopathy. Br Heart J 1994;72:54-59. 18. Wigle D, Rakowski H, Kimball B. Hypertrophic cardiomyopathy: clinical spectrum and treatment. Circulation 1995;92: 1680-1692. 394 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu