Thông báo 5 trường hợp hiếm gặp u hắc tố ác tính nguyên phát tại ống tiêu hóa được phẫu thuật tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức trong 10 năm

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:4

Thêm vào BST

Báo xấu

4
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết mô tả đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh, và kết quả phẫu thuật của u hắc tố ác tính nguyên phát tại ống tiêu hóa. Phương pháp: Nghiên cứu mô tả hồi cứu trong 10 năm tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Thông báo 5 trường hợp hiếm gặp u hắc tố ác tính nguyên phát tại ống tiêu hóa được phẫu thuật tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức trong 10 năm

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 491 - THÁNG 6 - SỐ 2 - 2020 THÔNG BÁO 5 TRƯỜNG HỢP HIẾM GẶP U HẮC TỐ ÁC TÍNH NGUYÊN PHÁT TẠI ỐNG TIÊU HOÁ ĐƯỢC PHẪU THUẬT TẠI BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ VIỆT ĐỨC TRONG 10 NĂM Phạm Gia Anh1, Trịnh Hồng Sơn1 TÓM TẮT common symptoms of gastrointestinal bleeding and abdominal pain. 45 Mục tiêu: mô tả đặc điểm lâm sàng, giải phẫu Keywords: Primary malignant melanoma, non- bệnh, và kết quả phẫu thuật của u hắc tố ác tính epithelial gastrointestinal tract tumors nguyên phát tại ống tiêu hoá. Phương pháp: Nghiên cứu mô tả hồi cứu trong 10 năm tại Bệnh viện Hữu I. ĐẶT VẤN ĐỀ nghị Việt Đức. Kết quả: Có 5 trường hợp u hắc tố ác tính được chẩn đoán xác định và chỉ định phẫu thuật. U hắc tố ác tính tại ống tiêu hóa (ÔTH) là Vị trí u đa số (4 ca) gặp ở trực tràng, 1 bệnh nhân u một trong loại tổn thương được xếp vào nhóm nằm ở nhiều vị trí (dạ dày, tá tràng, ruột non); không ung thư không thuộc biểu mô của ÔTH [1-3]. Tỉ gặp ở thực quản và đại tràng. Tỉ lệ nam nhiều hơn lệ của u hắc tố ác tính nguyên phát tại ÔTH là nữ. Hình dạng u thể polyp hoặc thâm nhiễm chiếm đa cực kỳ hiếm nhưng có thể gặp ở tất cả các đoạn số. Chẩn đoán xác định được thực hiện bằng vi thể và hóa mô miễn dịch S100, HMB45, Melan-A. Điều trị chủ của ÔTH. Ngoài ra, đây còn là một bệnh lý có yếu bằng phẫu thuật triệt căn. Tiên lượng đối với u những biến chứng nặng như xuất huyết tiêu hóa nằm ở đoạn tiêu hóa cao là khả quan hơn so với (XHTH), tắc ruột, thủng ruột, và gần như không những khối u ở trực tràng. Kết luận: U hắc tố ác tính đáp ứng với điều trị bổ trợ của hóa chất và xạ nguyên phát tại ống tiêu hóa là loại tổn thương cực kỳ trị. Phẫu thuật triệt căn và nạo vét hạch là hiếm gặp, khó chẩn đoán được sớm, mức độ ác tính phương pháp hiệu quả duy nhất trong việc điều và khả năng di căn cao, thời gian sống sau mổ ngắn, với các triệu chứng thường gặp là xuất huyết tiêu hóa trị cho bệnh nhân. và đau bụng. Trên thế giới có một số bài viết thông báo Từ khóa: U hắc tố ác tính nguyên phát, u không một vài ca lâm sàng u hắc tố nguyên phát tại thuộc biểu mô ống tiêu hóa các vị trí đơn lẻ của ÔTH [4-6]. Tuy nhiên chưa SUMMARY có tác giả nào nghiên cứu về u hắc tố nguyên phát của toàn bộ ÔTH. Ở Việt Nam, có 2 trường FIVE RARE CASES OF PRIMARY MALIGNANT hợp u ở trực tràng đã được báo cáo năm 2007 MELANOMA TUMOR IN GASTROINTESTINAL [7] và 2008 [8]. Chưa có trường hợp nào ở vị trí TRACT OPERATED AT VIET DUC UNIVERSITY ngoài trực tràng được công bố tại Việt Nam. HOSPITAL IN 10 YEARS Chẩn đoán sớm, chính xác, kích thước u nhỏ Objective: to describe clinical, pathology characteristics and surgical outcomes of primary và chưa di căn sẽ đặc biệt ảnh hưởng đến khả malignant melanoma in the gastrointestinal tract. năng sống sau mổ. Với vai trò của giải phẫu Methods: A 10-year retrospective study was carried bệnh đặc biệt là việc ứng dụng kỹ thuật hoá mô out at the Viet Duc University Hospital. Results: five miễn dịch (HMMD) để khẳng định bản chất tế cases of malignant melanoma were diagnosed bào u, xác định nguy cơ ác tính của bệnh đã definitively and had surgery indication. The tumor’s giúp ích rất nhiều trong việc lựa chọn điều trị location in 4 cases was in the rectum, 1 case had multi lesions in the stomach, duodenum, small intestine; not cho bệnh nhân. Chính vì vậy chúng tôi 5 trường seen in the esophagus, colon. Male is higher than hợp u hắc tố nguyên phát tại ÔTH này nhằm female. Morphology of tumor were polyps or mục tiêu nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, giải infiltrates. Definitive diagnosis by pathology and phẫu bệnh và kết quả điều trị phẫu thuật của immunohistochemistry of S100, HMB45 and Melan-A. loại u này và nhìn lại y văn. Treatment mainly by radical surgery. Conclusion: Primary malignant melanoma in the gastrointestinal II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU tract is an extremely rare disease which is difficult to diagnose early. Also, this disease associates with high 2.1. Địa điểm, thời gian nghiên cứu: metastasis, short duration of life after surgery, with Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức trong thời gian 10 năm từ 01/01/2009 đến 01/06/2019. 22. Đối tượng nghiên cứu. Những bệnh 1Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức nhân có khối u hắc tố ác tính tại ÔTH được chẩn Chịu trách nhiệm chính: Phạm Gia Anh đoán xác định bằng giải phẫu bệnh, đã phẫu Email: phamgiaanh@gmail.com thuật cấp cứu hoặc mổ phiên tại Bệnh viện hữu Ngày nhận bài: 21.4.2020 nghị Việt Đức. Ngày phản biện khoa học: 12.6.2020 2.3. Phương pháp nghiên cứu Ngày duyệt bài: 22.6.2020 185
vietnam medical journal n02 - june - 2020 2.3.1. Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu đều trên 60 tuổi. Tuổi trung bình là 70, cao nhất hồi cứu theo phương pháp mô tả. là 73 tuổi và thấp nhất là 63 tuổi. Tỷ lệ nam và 2.3.2. Cỡ mẫu: Tất cả các các bệnh nhân đủ nữ lần lượt là 60% và 20%. tiêu chuẩn nghiên cứu trong thời gian 10 năm từ 3.2. Vị trí u hắc tố tại ống tiêu hóa. Trong 01/01/2009 đến 01/06/2019. số các tạng ÔTH có tổn thương, vị trí gặp nhiều 2.3.3. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân: nhất là trực tràng với 4 trường hợp. 1 trường Mỗi bệnh nhân được lựa chọn vào nghiên cứu có hợp u nằm ở nhiều vị trí gồm dạ dày, tá tràng, đầy đủ các tiêu chuẩn sau: và ruột non. - Kết quả giải phẫu bệnh chẩn đoán xác định 3.3. Liên quan triệu chứng lâm sàng và là u hắc tố ác tính ống tiêu hóa vị trí tổn thương - Cả hai giới nam và nữ, mọi lứa tuổi. Bảng 3.1. Triệu chứng, hội chứng lâm - Được điều trị phẫu thuật. sàng và vị trí ống tiêu hóa có tổn thương - Có đầy đủ hồ sơ bệnh án với lâm sàng và Dạ Tá Ruột Trực Lâm sàng kết quả cận lâm sàng, biên bản phẫu thuật, giấy dày tràng non tràng kết quả giải phẫu bệnh. Đau bụng 1 1 1 0 2.3.4. Tiêu chuẩn loại trừ Đau tức hậu môn 0 0 0 1 - Kết quả giải phẫu bệnh là ung thư thuộc Xuất huyết tiêu hóa 0 0 0 4 biểu mô ÔTH. Di căn xa 0 0 0 1 - Kết quả giải phẫu bệnh là lành tính XHTH là triệu chứng chiếm đa số với những u ở - Bệnh nhân không có đầy đủ hồ sơ bệnh án, trực tràng; với đoạn tiêu hóa cao như dạ dày, tá không có kết quả giải phẫu bệnh. hỗng tràng thì đau bụng là lý do vào viện chính. 2.4. Chỉ tiêu nghiên cứu 3.4. Các dấu hiệu cận lâm sàng - Chỉ tiêu chung: Tuổi, giới, tiền sử nội ngoại Bảng 3.2. Các dấu hiệu cận lâm sàng khoa, lý do vào viện, tính chất mổ (phiên, cấp Cận lâm sàng Số lượng Tỉ lệ % cứu), phát hiện tình cờ hay không. Thấy u 1 20 - Triệu chứng lâm sàng: dấu hiệu ung thư, sốt, Siêu âm Không thấy 4 80 thiếu máu, đau bụng, sờ thấy u bụng, bán hay tắc Không làm 0 0 ruột, viêm phúc mạc, xuất huyết tiêu hóa. Thấy u 2 40 - Cận lâm sàng: công thức máu, siêu âm, cắt Chụp Không thấy 0 0 lớp, cộng hưởng từ, soi dạ dày đại tràng, chụp CT/MRI Không làm 3 60 lưu thông ruột. PET-CT Có làm 1 20 - Giải phẫu bệnh: vị trí tổn thương, hình ảnh Dạ dày 1 20 đại thể, vi thể và HMMD. Đại tràng 3 60 - Các phương pháp phẫu thuật. Có nội soi AlphaFP 6 0 - Kết quả gần, kết quả xa. 2.5. Phương pháp xử lý số liệu: Số liệu được CEA 5 1 xử lý và phân tích bằng phần mềm SPSS 22.0. CA 199 6 0 Có chụp lưu thông ruột 0 0 III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Các u hắc tố đa số khó phát hiện trên siêu âm, 3.1. Thông tin chung của đối tượng có 1 ca phát hiện được khi u ở trực tràng cao. Khi nghiên cứu. Có 5 bệnh nhân được chẩn đoán chụp CT/MRI thì tỷ lệ phát hiện u cao hơn. Các xác định u hắc tố nguyên phát tại ống tiêu hoá chất chỉ điểm u trong giới hạn bình thường. và được chỉ định phẫu thuật. Tất cả 5 bệnh nhân Không ca nào được chụp lưu thông ruột non. A B C Hình 3.1: Hình ảnh nội soi A. Khối u thể thâm nhiễm, mảng; B & C. Khối u thể polyp không cuống lồi vào lòng trực tràng 3.5. Cách thức phẫu thuật và đặc điểm giải phẫu bệnh. Tất cả 5 cases bệnh đều được mổ phiên, trong đó, có 1 ca mổ nội soi. Có 1 trường hợp được mổ cắt u tại chỗ, 3 trường hợp cắt cụt trực tràng đường bụng và tầng sinh môn, 1 trường hợp tiến hành cắt đoạn ống tiêu hoá. 186
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 491 - THÁNG 6 - SỐ 2 - 2020 Bảng 3.3. Đặc điểm giải phẫu bệnh Kích Trung bình Lớn nhất Nhỏ nhất < 5 cm 5-10 cm >10 cm thước 5,4 cm 10 cm 2 cm 3 2 0 Tính Khối, polyp Sùi, loét Thâm nhiễm, mảng chất 3 0 2 Có làm Không làm HMMD 3 2 Kết quả giải phẫu bệnh đại thể cho thấy kích thước u trung bình là 5,4cm, u có kích thước lớn nhất là 10cm và kích thước nhỏ nhất là 2cm. Tính chất u dạng khối, polyp gặp ở 3 trường hợp và có 2 trường hợp thâm nhiễm, mảng. Có 2 trường hợp cần được làm hoá mô miễn dịch, với kết quả dương tính mạnh với S-100, HMB45 (Human Melanoma Black 45). A B Hình 3.2. A. Hình ảnh HMMD dương tính mạnh với Vimentin (a), S-100 (b), HMB45 (Human Melanoma Black 45) (c) và Melan-A (d). B. Tế bào u phản ứng khu trú đối với CD138 và tỉ lệ tăng sinh cao 45% với Ki-67 3.6. Kết quả điều trị. Kết quả theo dõi sau mổ phiên và không phải can thiệp cấp cứu. điều trị cho thấy các bệnh nhân đều không tham Không gặp trường hợp nào có tắc ruột, viêm gia các phương án điều trị khác như hoá chất, phúc mạc. Có 1 bệnh nhân (20%) u trực tràng xạ trị, hay điều trị đích. Thời gian sống sau mổ tại thời điểm chẩn đoán đã có di căn xa ở phổi, trung bình là 22,8 tháng, trong đó thời gian sống trung thất và phúc mạc hoặc gan. ngắn nhất là 4 tháng và thời gian sống dài nhất 4.2. Cận lâm sàng. Đối với u không thuộc là 30 tháng. biểu mô ÔTH, chỉ định soi toàn bộ dạ dày và đại tràng cũng như chụp lưu thông ruột non là cần IV. BÀN LUẬN thiết để tránh bỏ sót tổn thương. Chỉ điểm u hệ 4.1. Lâm sàng. U hắc tố ác tính là sự tăng tiêu hóa (AlphaFP, CEA, CA199) thường không sản ác tính của tế bào hắc tố, đây là những tế cao đối với u hắc tố nói riêng và u không biểu bào tạo ra sắc tố melanin. U hắc tố ác tính mô ÔTH nói chung. 1 bệnh nhân có chụp PET- nguyên phát ở ống tiêu hóa là rất hiếm gặp, CT đánh giá tổn thương và tình trạng di căn, tuy hoặc di căn từ nơi khác đến; vị trí u có thể ở tất nhiên lại không phát hiện ra các u kích thước cả các đoạn của ÔTH, chiếm tỉ lệ nhỏ từ 1-3% nhỏ (1-2cm) tại ruột non, phải chăng những u của các loại u ác tính tại đây, khó chẩn đoán hắc tố với kích thước nhỏ thì độ chuyển hóa và được ở giai đoạn sớm, mức độ ác tính rất cao và ác tính thấp hơn, chúng tôi chưa thấy có nghiên tiên lượng rất tồi, thời gian sống sau mổ trung cứu nào về vấn đề này có thể do loại u này còn bình từ 6 đến 10 tháng. khá hiếm trong y văn, đặc biệt như trường hợp Trong nghiên cứu của chúng tôi thì nam giới này u tại ruột non mới chỉ có chưa đến 30 ca đã nhiều hơn nữ giới với tỉ lệ 3/2, độ tuổi cũng đều được thông báo trên toàn thế giới. trên 60. Kết quả này thấp hơn so với các nghiên 4.3. Vị trí u hắc tố ác tính. Mặc dù u hắc cứu trước đây với tỷ lệ gặp ở nam giới nhiều hơn tố ác tính có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào của ống 4 lần so với nữ giới, độ tuổi từ khoảng 20 đến tiêu hoá, tuy nhiên trong nghiên cứu của chúng 70. Các bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tôi, vị trí hay gặp là trực tràng, dạ dày, tá tràng tôi không có tổn thương ngoài da hay vị trí khác và ruột non. Moore DW (1857) mô tả ca lâm ngoài ở ÔTH. Trong nghiên cứu chúng tôi có 4/5 sàng đầu tiên u hắc tố ở trực tràng hậu môn, (80%) bệnh nhân có XHTH thấp tương ứng với chiếm tỉ lệ 0,5% tổn thương ác tính tại đây, tổn thương ở trực tràng; có 1/5 (20%) bệnh nhưng lại là vị trí thứ 3 hay gặp của u hắc tố sau nhân có dấu hiệu đau bụng với u ở đoạn tiêu da và mắt, hơn nữa lại là vị trí gặp nhiều nhất ở hóa cao (dạ dày, tá tràng và ruột non), trong 4 ÔTH. Các bệnh nhân trong nghiên cứu của ca còn lại u ở trực tràng có 1 bệnh nhân có đau chúng tôi cũng tương đồng với các báo cáo của tức vùng hậu môn, tất cả bệnh nhân đều được các tác giả khác: có tuổi trên 60, vị trí u đều ở 187
vietnam medical journal n02 - june - 2020 trực tràng thấp, cách rìa hậu môn dưới 6 cm, nhất được 30 tháng, ngắn nhất là 4 tháng, trung thường nằm ngay trên đường lược; tuy nhiên tỉ bình là 22,7 tháng, cũng gần với nghiên cứu của lệ nam lại nhiều hơn nữ (3/1). Kích thước 1-3cm, tác giả Kelly (10 tháng) và Berger (24 tháng), 2 ca hình dạng u kiểu cầu khối, 3 trường hợp thể thấp hơn so với nhóm tác giả Morton (48 thâm nhiễm mảng, bề mặt u thường có loét gây tháng)[9]. Một điểm rất đáng chú ý 2 bệnh nhân chảy máu. U hắc tố tại dạ dày nguyên phát tại khối u nhỏ 2 cm, cắt tại chỗ qua đường hậu đây rất hiếm với số lượng được thông báo chưa môn, sinh thiết quanh chân u không còn tổn đến 20 ca, chủ yếu là di căn từ chỗ khác đến thương thì thời gian sống sau mổ lại rất ngắn là (26%), thời gian sống trung bình u tại dạ dày 5 và 8 tháng, trong khi 1 trường hợp u ở dạ dày thấp hơn so với của cả ÔTH tương ứng là 5 kèm tá tràng và ruột non sống được 19 tháng và tháng so với 17 tháng. Tại ruột non cho đến 1 trường hợp u ở trực tràng di căn 2 phổi lại năm 2016 mới có xấp xỉ 30 ca được thông báo, sống lâu nhất là 30 tháng. hiếm khi chẩn đoán được ở giai đoạn sớm, rất ác tính và tiên lượng tồi. Trong 5 bệnh nhân của V. KẾT LUẬN nghiên cứu này có 1 trường hợp tổn thương nằm U hắc tố ác tính nguyên phát tại ÔTH là loại cả ở dạ dày, tá tràng và ruột non, xâm lấn cả tổn thương cực kỳ hiếm, bệnh khó chẩn đoán vào túi mật, bệnh nhân cũng là nam giới tuổi được sớm, mức độ ác tính cao, với các triệu cao (73 tuổi). Đây là ca đầu tiên u hắc tố chứng thường gặp là XHTH và đau bụng; biến nguyên phát ở dạ dày, tá tràng, ruột non được chứng nặng như thủng ruột ít gặp hơn. Vị trí hay thông báo ở Việt Nam. Tổn thương đa ổ bao gặp ở trực tràng, ít gặp ở dạ dày và ruột non. gồm: 3 khối kích thước 1,5-2 cm nằm ở bờ cong Nghiên cứu này còn cho thấy vị trí u đóng vai trò lớn dạ dày, 1 khối 1 cm ở tá tràng, 2 khối kích quan trọng đến khả năng sống sau mổ của bệnh thước 1-2 cm ở hỗng tràng cách góc treizt lần nhân. Chẩn đoán xác định loại u bằng giải phẫu lượt 1m và 2m, 1 khối 1 cm ở hỗng tràng cách bệnh và HMMD với S100, HMB45 và Melan-A, góc hồi manh tràng 80cm. gen học đóng vai trò quan trọng trong việc điều 4.4. Giải phẫu bệnh trị đặc biệt những thuốc điều trị đích. Phẫu thuật Tổn thương đại thể: Nghiên cứu của chúng triệt căn vẫn là tối ưu nhất cho bệnh nhân, bao tôi có tỷ lệ gặp 2 loại hình thái của u tương gồm cắt đoạn ống tiêu hóa kèm với u và nạo vét hạch. đương nhau, bao gồm: (1) Loại tổn thương dạng TÀI LIỆU THAM KHẢO nhiều mảng loét hoặc lồi vào lòng ruột gây đau, 1. Ponsaing, L.G., K. Kiss, and M.B. Hansen, chảy máu hoặc thủng ruột; (2) Loại thứ hai phổ Classification of submucosal tumors in the biến hơn là tổn thương dạng polyp và là nguyên gastrointestinal. world J Gastroenterol, 2007. 13(24): p. 3311-3315. nhân chính gây lồng ruột. 2. Bosman, F.T., et al., WHO Classification of Vi thể: Cả 5 bệnh nhân trong nghiên cứu Tumours of the Digestive System. 4th ed. World đều được nhuôm HE với hình ảnh vi thể tổn health organization classification of tumours, ed. thương cho thấy khối u gồm các tế bào với hạt F.T. Bosman, et al. 2010, Lyon: IARC. 3. Mão, N.V., et al., Phân loại, phân độ ác tính u nhân to và các hạt nhân quái, nhân chia, bào mô đệm (GIST) và một số u trung mô khác của dạ tương chứa sắc tố. Rất ít trong số các tế bào này dày - ruột sau nhuộm hóa mô miễn dịch. Y học có nhân giống như các tế bào nhẫn mà là dấu thực hành, 2010: p. 56-60. hiệu của ung thư biểu mô. 4. Fujino, K., et al., A Case of Primary Esophageal Malignant Melanoma. Juntendo Medical Journal, 2017. HMMD: 3 bệnh nhân trong nghiên cứu được 5. Holmes, A. and J. Chung, Two Cases of Primary làm HMMD với kết quả dương tính mạnh với S- Extracutaneous Melanoma: Primary Gastric 100, HMB45 (Human Melanoma Black 45). Đây Melanoma and Primary Melanoma of the Lung. là phương pháp cần thiết khi nhuộm thông Medical Case Reports, 2017. 03(04). 6. Shin, J.Y., et al., A Case of Primary Small Bowel thường không thể chẩn đoán xác định được tổn Melanoma Diagnosed by Single-Balloon Enteroscopy. thương ví dụ như melanosis coli, carcinoma Clin Endosc, 2017. 50(4): p. 395-399. tuyến trực tràng mà tế bào có sắc tố. 7. Linh, H.N., et al., Nhân một trường hợp 4.5. Kết quả điều trị. Các bệnh nhân trong melanoma ác tính ở trực tràng. Y học thành phố Hồ Chí Minh, 2007. 11(3). nghiên cứu đều được phẫu thuật, không điều trị 8. Anh, P.G., Nghiên cứu đặc điểm giải phẫu bệnh lý hóa chất xạ trị trước mổ, không có ca nào phải và kết quả điều trị phẫu thuật ung thư ống tiêu can thiệp cấp cứu. Các bệnh nhân đều không có hóa không thuộc biểu mô tại bệnh viện Việt Đức. biến chứng sau mổ và ra viện trong tình trạng 2008, Đại học y Hà Nội: Hà Nội. 9. Berger, A.C., et al., Management of ổn định và không điều trị bổ trợ hóa chất, xạ trị Symptomatic Malignant Melanoma of the hay thuốc đích. Thời gian sống sau mổ: chúng Gastrointestinal Tract. Annals of Surgical tôi liên lạc được 4/5 bệnh nhân, người sống lâu Oncology, 1999. 6(2): p. 155-160. 188