intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Tương quan giữa lâm sàng và mô bệnh học của 42 trường hợp bệnh vi mạch huyết khối trên bệnh nhân viêm thận lupus

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

Thêm vào BST
Báo xấu
13
lượt xem 2
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh vi mạch huyết khối (thrombotic microangiopathy, TMA) được đặc trưng về lâm sàng là thiếu máu tán huyết vi mạch, giảm tiểu cầu và tổn thương cơ quan. TMA có thể xảy ra ở trên bệnh nhân viêm thận lupus. Bài viết trình bày mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mô bệnh học của TMA chẩn đoán bằng lâm sàng; Tương quan giữa tổn thương mô bệnh học với lâm sàng, cận lâm sàng của TMA ở bệnh nhân viêm thận lupus.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Tương quan giữa lâm sàng và mô bệnh học của 42 trường hợp bệnh vi mạch huyết khối trên bệnh nhân viêm thận lupus

  1. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022 TƯƠNG QUAN GIỮA LÂM SÀNG VÀ MÔ BỆNH HỌC CỦA 42 TRƯỜNG HỢP BỆNH VI MẠCH HUYẾT KHỐI TRÊN BỆNH NHÂN VIÊM THẬN LUPUS Nguyễn Ngọc Lan Anh1, Trần Thị Bích Hương2 TÓM TẮT Đặt vấn đề: Bệnh vi mạch huyết khối (thrombotic microangiopathy, TMA) được đặc trưng về lâm sàng là thiếu máu tán huyết vi mạch, giảm tiểu cầu và tổn thương cơ quan. TMA có thể xảy ra ở trên bệnh nhân viêm thận lupus. Mục tiêu: (1) Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mô bệnh học của TMA chẩn đoán bằng lâm sàng; (2) Tương quan giữa tổn thương mô bệnh học với lâm sàng, cận lâm sàng của TMA ở bệnh nhân viêm thận lupus. Đối tượng - Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu cắt ngang, mô tả 42 trường hợp (TH) viêm thận lupus chẩn đoán TMA trên lâm sàng. Kết quả: Từ 03/2018 đến 11/2021, chúng tôi có 42 TH viêm thận lupus chẩn đoán TMA trên lâm sàng (LS). Tuổi trung vị 28,5; nữ 83,3%. Ngoài tăng D-dimer và thiếu máu (42 TH), kiểu hình TMA trên LS nhiều nhất là phối hợp thêm 1 xét nghiệm (XN) là giảm tiểu cầu 13 TH (30,9%); phối hợp thêm 3 XN là giảm tiểu cầu, tăng LDH, mảnh vỡ hồng cầu 6 TH (14,3%); phối hợp thêm 2 XN là giảm tiểu cầu, tăng LDH 6 TH (14,3%). Có 23/42 TH (54,8%) có TMA trên mô học (mạn 17 TH, cấp 3 TH, mạn hoạt động 3 TH). Hầu hết (40/42 TH, 95,2%) là viêm thận lupus class III, IV. Không có khác biệt xét nghiệm khảo sát về thận giữa 2 nhóm có và không có TMA trên mô học. Kết luận: Tổn thương mô học của TMA thường gặp ở TH viêm thận lupus nặng có biến chứng suy thận. Cần tầm soát TMA trên LS ở những TH này để có hướng điều trị thích hợp. Từ khóa: bệnh vi mạch huyết khối, thiếu máu tán huyết vi mạch, ban xuất huyết giảm tiểu cầu kết tụ huyết khối, hội chứng tán huyết tăng uré huyết, viêm thận lupus ABSTRACT CORRELATION BETWEEN CLINICAL AND PATHOLOGICAL FEATURES OF 42 CASES OF THROMBOTIC MICROANGIOPATHY IN LUPUS NEPHRITIS Nguyen Ngoc Lan Anh, Tran Thi Bich Huong * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol. 26 - No 1 - 2022: 51-59 Background: Thrombotic microangiopathy (TMA) is clinically characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and ischemic organ injury. TMA could develop in patients with lupus nephritis. Objective: (1) To describe clinical, laboratory and histological features of clinical TMA; (2) To compare between histological features with clinical characteristics of clinical TMA in patients with lupus nephritis. Methods: A cross-sectional, 42 cases of lupus nephritis suspected of clinical TMA report. Results: From 3/2018 to 11/2021, there were 42 cases of lupus nephritis suspected of clinical TMA. Mean age 28.5; female 83.3%. Apart from elevated Ddimer and anemia (42 cases), the most common phenotype of clinical TMA was a combination of thrombocytopenia (13 cases, 30.9%); of thrombocytopenia, elevated LDH, Bộ môn Nội, Đại Học Y Dược, Tp Hồ Chí Minh 1 2Khoa Thận, Bệnh Viện Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: BS. Nguyễn Ngọc Lan Anh ĐT: 0915513178 Email: nguyenngoclananhdr1984@ump.edu.vn Chuyên Đề Nội Khoa 51
  2. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022 Nghiên cứu Y học schistocytes (6 cases, 14.3%); of thrombocytopenia, elevated LDH (6 cases, 14.3%). Renal TMA was confirmed in 23/42 cases (54.8%). Of theses, chronic TMA 17 cases, acute TMA 3 cases and chronic active TMA 3 cases. Majority (40/42 cases, 95.2%) were classified as class III, IV lupus nephritis. No significant difference in renal investigations between patients with and without renal TMA. Conclusions: Renal TMA was common in severe lupus nephritis associated with declined kidney function. Screening of clinical TMA should be done in those patients for proper management. Keywords: thrombotic microangiopathy, microangiopathic hemolytic anemia, thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic uremic syndrome, lupus nephritis ĐẶT VẤN ĐỀ ĐỐI TƢỢNG- PHƢƠNG PHÁP NGHIÊNCỨU Bệnh vi mạch huyết khối (thrombotic Đối tƣợng nghiên cứu microangiopathy, TMA) là một chẩn đoán mô Bệnh nhân (BN) viêm thận lupus người bệnh học, có biểu hiện lâm sàng bằng giảm trưởng thành nhập khoa Nội Thận, bệnh viện tiểu cầu, thiếu máu tán huyết vi mạch Chợ Rẫy từ 03/2018 đến 11/2021. (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA) Tiêu chuẩn chọn và tổn thương đa cơ quan do huyết khối. Thận TMA được chẩn đoán trên lâm sàng (LS) khi là 1 trong các cơ quan có thể bị tổn thương có ít nhất 2/3 biểu hiện: (1) Tăng D-dimer >600 trong TMA. Việc chẩn đoán sớm và khởi động ng/mL trong ít nhất 2/3 lần xét nghiệm và không sớm điều trị nâng đỡ và đặc hiệu TMA giữ vai huyết khối trên siêu âm doppler tĩnh mạch ngoại trò quan trọng trong giảm tử vong và giảm tỷ biên hoặc BN không được phẫu thuật, can thiệp lệ bệnh thận diễn tiến đến suy thận mạn giai thủ thuật trên mạch máu trong 3 ngày trước đó, đoạn cuối. loại trừ đông máu nội mạch lan tỏa; (2) Thiếu máu tán huyết vi mạch: thiếu máu (với Coombs Theo y văn, TMA ở thận có thể xảy ra ở bệnh test trực tiếp âm tính), mảnh vỡ hồng cầu trên nhân viêm thận lupus với tần suất 0,5-9%(1). Do phết máu ngoại biên >1%, tăng lactate trùng lắp một số biểu hiện lâm sàng nên chẩn dehydrogenase (LDH) >600 UI/L, giảm đoán TMA ở bệnh nhân viêm thận lupus trở nên haptoglobin
  3. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022 khoa Sinh hóa và khoa Huyết học, bệnh viện khối và bít tắc lòng mạch tại động mạch, tiểu Chợ Rẫy. BN được siêu âm Doppler mạch máu 2 động mạch và mao mạch cầu thận. Tổn chân để loại trừ huyết khối. Mọi thuốc kháng thương đi kèm gồm thiếu máu ở các quai mao đông, chống kết tập tiểu cầu đều được ngưng 7 mạch cầu thận, ly giải các khoảng gian mạch, ngày trước sinh thiết thận (STT). Mẫu thận được phù nề và thoái hóa dạng nhầy lớp áo trong xử lý và nhuộm Hematoxyline Eosin, Periodic tiểu động mạch và động mạch, có thể kèm Acid Schiff, Trichrome, Bạc để khảo sát kính thấm nhập bọt bào. hiển vi quang học, và nhuộm miễn dịch huỳnh Phân loại mô học TMA: quang với kháng thể kháng IgG, IgA, IgM, C3, (1) TMA cấp: ít nhất 1 động mạch hoặc tiểu C1q, Fibrinogen, Kappa, Lambda, và albumine động mạch hoặc mao mạch cầu thận bị thuyên làm chứng nền, khảo sát dưới kính hiển vi tắc do huyết khối, thường kèm theo tăng sinh và huỳnh quang. Kết quả STT do BS Trần Hiệp Đức biến đổi dạng nhầy lớp áo trong của tiểu động Thắng, Khoa Giải phẫu Bệnh, Bệnh viện Nhân mạch hoặc động mạch, Dân Gia Định đọc. (2) TMA mạn: Dày và xơ hóa lớp áo trong, có Các định nghĩa dùng trong nghiên cứu hình ảnh dạng vỏ hành của các tiểu động mạch Lupus đỏ hệ thống: thỏa 4/11 tiêu chuẩn của hoặc động mạch, Hội Thấp Học Hoa Kỳ (cập nhật năm 1997). (3) TMA mạn hoạt động: tổn thương hỗn Viêm thận lupus: chẩn đoán lupus kèm hợp TMA cấp và mạn tính khi bệnh tái diễn protein niệu 24h >0,5g, hoặc tỷ lệ Xử lý số liệu protein/creatinine >0,5 và/hoặc trụ niệu bất thường. Số liệu được xử lý bằng phần mềm SPSS Phân loại viêm thận lupus dựa vào phân loại 24.0. Phép kiểm Mann Whitney U test dùng so của Hội Thận Học Giải Phẫu Bệnh Quốc Tế sánh biến liên tục không phân phối chuẩn, và (ISN/RPS cập nhật 2018)(4). phép kiểm χ2 dùng so sánh biến phân tầng. p < Tổn thương thận cấp (Acute kidney injury, 0,05 là có ý nghĩa thống kê. AKI): CreHT tăng >50% trong 0,3 mg/dL trong vòng 2 ngày. Y đức Suy thận tiến triển nhanh (Rapid progressive Nghiên cứu đã được thông qua Hội đồng renal failure, RPRF): CreHT tăng >50% hoặc độ Đạo đức trong nghiên cứu Y sinh học Đại học Y lọc cầu thận giảm ≥35% so với cơ bản trong 3 g, KẾT QUẢ kèm hoặc không kèm albumine máu 25/uL (giấy nhúng)(5). trên lâm sàng (LS) (33 TH RPRF và 9 TH AKI). Tăng huyết áp: Huyết áp tâm thu ≥140 Qua kiểm định Kolmogorov-Smirnow, các biến mmHg và/hoặc huyết áp tâm trương ≥90 mmHg số liên tục đều không có phân phối chuẩn, nên hoặc huyết áp
  4. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022 Nghiên cứu Y học trong chẩn đoán TMA trên LS. Các TH TMA 2 với 6 TH (14,3%) là D5.3 với 5 XN bất thường, 6 chẩn đoán bằng LS có ít nhất 3 tiêu chuẩn. Kiểu TH (14,3%) D4.4 với 4 XN bất thường (Bảng 1, 2). hình nhiều nhất 13 TH (30,9%) là D3.3; nhiều thứ Bảng 1. Đặc điểm lúc nhập viện của 42 TH TMA chẩn đoán bằng lâm sàng Đặc điểm Chung (N= 42) RPRF (N= 33) AKI (N=9) p Tuổi (năm) 28,5 (22,8; 32,8) 28 (21,5; 31,5) 29 (25,5; 38,5) 0,744 Giới nữ (n,%) 35 (83,3) 28 (84,8) 7 (77,8) 0,587 CreHT (mg/dL) lúc chẩn đoán hoặc nhập viện 2,18 (1,58; 3,16) 2,52 (1,77; 4,01) 1,86 (1,09; 2,21) 0,011 CreHT (mg/dL) lúc STT 1,78 (1,35; 3,18) 2,11 (1,54; 3,47) 1,16 (0,88; 1,28) 1% (n,%) 14 (33,3) 12 (36,4) 2 (22,2) 0,370 Haptoglobin < 40 mg/dL 9/17 7/9 2/8 0,713 Bảng 2. Tần suất các kiểu hình phối hợp các xét nghiệm chẩn đoán TMA trên lâm sàng Số XN bất thường, ngoài D- LDH tăng Giảm Mảnh vỡ hồng Tiểu cầu Kiểu hình Số TH dimer và thiếu máu >600 UI/L haptoglobine cầu >1%
  5. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022 A B Hình 1. Bệnh vi mạch huyết khối trên mô học (A) Huyết khối fibrin kèm mảnh vỡ hồng cầu trong lòng tiểu động mạch (BN P.T.N.T, mã GPB S341-19), (B) Động mạch có hình ảnh dày đồng tâm lớp áo trong (hình ảnh vỏ hành) (BN B.TS.T, mã GPB M21-43) Bảng 3. So sánh kết quả mô bệnh học của 2 nhóm TMA và Non-TMA trên mô học Đặc điểm Chung (N=42) TMA (N=23) Non-TMA (N=19) p Số cầu thận quan sát 20 (15,5; 25,5) 21 (14; 25) 19 (16; 29) 0,912 % cầu thận còn sống 92,5 (79,8; 100) 82 (73; 95) 100 (82; 100) 0,213 % cầu thận xơ hóa toàn bộ 7,5 (0; 20,3) 18 (5; 27) 0 (0; 18) 0,213 Số TH cầu thận hoại tử 9 (21,4) 2 (8,6) 6 (31,6) 0,178 Số TH cầu thận tăng sinh gian mạch 42 (100) 23 (100) 18 (94,7) 0,265 Số TH có cầu thận liềm 25 (59,5) 13 (56,5) 12 (63,2) 0,663 Số TH ≥ 50% liềm 3 (7,1) 2 (8,7) 1 (5,3) 0,667 Số TH hoại tử ống thận cấp 22 (55) 11 (47,8) 12 (63,2) 0,588 Số TH viêm mô kẽ 25-60% 22 (55) 13 (56,5) 9 (47,3) 0,494 Phân loại class theo ISN/RPS 2018 II 1 (2,4) 0 (0) 1 (5,3) III 3 (7,1) 2 (8,6) 1 (5,3) IV 37 (88) 20 (86,7) 17 (89,5) 0,455 IV+V 1 (2,4) 1 (4,3) 0 (0) Chỉ số hoạt động (AI, activity Index) 10 (8; 13) 9,5 (8,25; 13) 10 (8; 13) 0,990 Chỉ số mạn tính (CI, Chronicity Index) 3 (1; 6) 3 (2; 6,8) 2,5 (1; 4,25) 0,990 Miễn dịch huỳnh quang IgA (+) 19 (45,2) 11 (47,8) 8 (42,1) 0,757 IgG (+) 42 (100) 23 (100) 19 (100) 0,265 IgM (+) 36 (85,7) 21 (91,3) 15 (78,9) 0,442 C3 (+) 28 (66,7) 16 (69,6) 12 (63,2) 0,598 C1q (+) 42 (100) 23 (100) 19 (100) 0,265 Fibrinogen (+) 36 (85,7) 20 (87) 16 (84,2) 0,465 Fullhouse 18 (42,9) 10 (43,5) 8 (42,1) 0,929 Tƣơng quan giữa tổn thƣơng mô bệnh học với và Non-TMA 1,5 tháng (Bảng 4). lâm sàng và cận lâm sàng của TMA Dựa vào Bảng 5, chúng tôi nhận thấy: (1) Tuy cả 2 nhóm có biểu hiện suy thận, nhưng 1TH LS có đầy đủ 6 XN bất thường nhưng mô ưu thế ở nhóm TMA là RPRF và ở nhóm Non- học chỉ ghi nhận TMA mạn, thời điểm STT 13 TMA là AKI. Các XN chẩn đoán TMA trên LS ngày sau chẩn đoán; (2) 8 TH LS có 5 XN bất đều tương đồng ở cả 2 nhóm mô bệnh học. Thời thường trong đó có tăng LDH và giảm tiểu cầu: điểm STT ở nhóm TMA khá trễ, khoảng 2 tháng mô học là 2 TMA cấp, 3 TMA mạn, (3) 12 TH LS Chuyên Đề Nội Khoa 55
  6. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022 Nghiên cứu Y học có 4 XN bất thường, chỉ gặp ở TMA mạn; (4) 8 không khác nhóm TMA. Theo kinh điển, chẩn TH LS có 3 XN bất thường, nhưng phân bố cả đoán TMA chủ yếu bằng LS nên chúng tôi chưa TMA cấp, TMA mạn hoạt động và TMA mạn. loại trừ khả năng việc không tìm thấy tổn Thời điểm STT trung vị của TMA cấp 24 ngày, thương TMA trên mẫu STT của những TH này TMA mạn hoạt động 81 ngày và TMA mạn 66 do mô thận không đủ cho chẩn đoán. ngày; (5) nhóm Non-TMA có phân bố kiểu hình Bảng 4. So sánh lâm sàng giữa nhóm TMA và Non-TMA trên mô học Đặc điểm Chung (N=42) TMA (N=23) Non-TMA (N=19) p Điểm SLEIDAI-2K 30 ngày 18,5 (14; 24,3) 20 (17; 26) 14 (12; 22) 0,023 Số TH tăng huyết áp (n,%) 27 (64,3) 17 (73,9) 10 (52,6) 0,152 Số TH hội chứng thận hư (n,%) 41 (97,6) 22 (95,7) 19 (100) 0,358 Số TH tiểu máu (n,%) 37 (88,1) 21 (91,3) 16 (84,2) 0,480 CreHT lúc nhập viện (mg/dL) 2,18 (1,58; 3,16) 2,55 (1,78; 24,14) 1,91 (1,47; 2,58) 0,331 Số TH AKI (n,%) 9 (21,4) 2 (8,7) 7 (36,8) 0,027 Số TH RPRF (n,%) 33 (78,6) 21 (91,3) 12 (63,2) 0,027 3,27 3,1 3,3 CreHT lúc chạy thận nhân tạo (chạy TNT) (mg/dL) 0,786 (1,92; 4,76) (1,82; 4,91) (2,13; 4,75) Số TH cần chạy TNT (n,%) 28 (66,7) 18 (78,2) 10 (52,6) 0,079 Số TH nhiễm trùng cấp (n,%) 38 (90,5) 22 (95,7) 16 (84,2) 0,209 Thời gian nằm viện (ngày) 24 (15; 37) 25 (15; 39) 21 (15; 37) 0,283 Thời điểm STT sau chẩn đoán (ngày) 63,5 (13,8; 85) 67 (13; 99,3) 46 (14; 72,5) 0,153 Số tiêu chuẩn TMA trên LS 3,5 (3; 4) 4 (3; 5) 3 (3; 4) 0,332 Số TH D-dimer >600 (n,%) 42 (100) 23 (100) 19 (100) - Số TH thiếu máu (n,%) 42 (100) 23 (100) 19 (100) - Số TH tiểu cầu < 150 G/L (n,%) 32 (76,2) 18 (78,3) 14 (73,7) 0,729 Số TH LDH > 600 UI/L (n,%) 18 (42,9) 12 (52,2) 6 (31,6) 0,179 Số TH mảnh vỡ hồng cầu >1% (n,%) 14 (33,3) 9 (39,1) 5 (26,3) 0,381 Bảng 5. Tương quan giữa kiểu hình TMA trên lâm sàng và trên mô học Kiểu hình TMA trên Chung TMA trên mô học Non-TMA trên mô học LS (N=42) TMA cấp (N=3) TMA mạn hoạt động (N=3) TMA mạn (N=17) (N=19) D6 1 0 0 1 0 D5.1 1 0 0 1 0 D5.2 0 0 0 0 0 D5.3 6 1 0 3 2 D5.4 1 1 0 0 0 D4.1 3 0 0 2 1 D4.2 1 0 0 0 1 D4.3 2 0 0 1 1 D4.4 6 0 0 4 2 D3.1 3 0 1 1 1 D3.2 2 0 0 1 1 D3.3 13 1 2 2 8 D3.4 3 0 0 1 2 Tổng 42 3 3 17 19 BÀNLUẬN microangiopathy, TMA), theo kinh điển, được Bàn về chẩn đoán bệnh vi mạch huyết khối chẩn đoán trên lâm sàng với nhiều mức độ thay trên lâm sàng đổi của (1) thiếu máu tán huyết vi mạch (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA), Bệnh vi mạch huyết khối (thrombotic (2) giảm tiểu cầu và (3) tổn thương do thiếu máu 56 Chuyên Đề Nội Khoa
  7. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022 cục bộ đến cơ quan đích (não, thận, tim, phổi và 33,3% mảnh vỡ hồng cầu >1%. Haptoglobin hệ tiêu hóa)(6). Dựa vào cơ chế bệnh sinh, hình giảm trong 9/17 TH (chỉ tiến hành ở 17 TH do thái lâm sàng, TMA được phân thành 4 nhóm vào thời gian thiếu thuốc thử). Trong nhóm có chính: (1) Ban xuất huyết giảm tiểu cầu kết tụ kết quả mô học TMA, có 1/23 TH (4,3%) chẩn huyết khối (thrombotic thrombocytopenic đoán TMA trên LS với đầy đủ 6 XN, và 6/23 TH purpura, TTP), (2) Hội chứng tán huyết uré (26%) có 3 biểu hiện là mảnh vỡ hồng cầu, tăng huyết (hemolytic uremic syndrome, HUS) là LDH và giảm tiểu cầu. dạng TMA liên quan đến độc tố Shiga của Bàn về bệnh vi mạch huyết khối ở bệnh nhân Escherichia coli, còn được gọi là STEC HUS, (3) viêm thận lupus TMA liên quan đến các bệnh lý khác còn được Bệnh vi mạch huyết khối có thể xảy ra kết gọi là HUS không điển hình (atypical HUS) và hợp với các bệnh tự miễn như lupus đỏ hệ (4) TMA thứ phát sau bệnh hệ thống, thuốc, tiền thống, xơ cứng bì có biến chứng thận, hội chứng sản giật. Thực tế, chỉ 5% các TH TMA có đầy đủ kháng phospholipid. Chẩn đoán TMA ở bệnh các triệu chứng lâm sàng và bệnh thường chỉ nhân (BN) viêm thận lupus gặp nhiều khó khăn, điển hình một khi đã tiến triển đến giai đoạn trễ. do bác sĩ lâm sàng ít nhạy trong tầm soát TMA, Do vậy, trên thực hành lâm sàng, theo các các triệu chứng trùng lắp như thiếu máu tán chuyên gia huyết học, có thể nghĩ đến TMA khi huyết, giảm tiểu cầu, bệnh thần kinh và suy thận chỉ có giảm tiểu cầu và MAHA(6). đều có ở 2 nhóm bệnh. Khó khăn khác là việc trì Miller DP dựa vào hệ thống số liệu của Mỹ, hoãn điều trị có thể dẫn đến tử vong cho BN. Y Anh và Canada, ghi nhận suất mới mắc của TTP văn ghi nhận có hơn 100 báo cáo ca lẻ tẻ về kết của Mỹ năm 1975-2000 là 3,8/1 triệu dân-năm, hợp 2 bệnh lý này với tần suất dao động từ 0,5- của Anh 0,1/1 triệu dân-năm và của Canada 3%(11). 1,2/triệu dân-năm, thường gặp ở người trưởng Hoạt tính của lupus đỏ đánh giá bằng thành. Suất mới mắc của HUS là 2,7/ 1 triệu dân- điểm SLEIDAI là một yếu tố quan trọng của năm ở Mỹ, 2,1/1 triệu dân-năm ở Anh và TMA. Yang F, ghi nhận có 90,28% TMA trên Canada, thường gặp ở người trẻ hơn 20 tuổi. Với mô học có điểm SLEIDAI >10 (hoạt tính trung TTP, tử vong nếu không điều trị là 100% và với bình-cao)(12). Li C hồi cứu từ 677 TH viêm thận tích cực thay huyết tương là 20%. Tuy nhiên, do lupus, có 24 TH viêm thận lupus có TMA mô không phải TH TMA nào cũng chẩn đoán xác thận (3,5%). Các BN TMA này có LS nặng hơn định bằng mô bệnh học, nên nếu dựa vào giấy nhóm chứng (Anti-Ro cao hơn, điểm SLEDAI- chứng tử, bất kỳ TH nào nghi ngờ chẩn đoán 2K cao 21,4 ± 8,5, eGFR giảm 16,8 ± 11,7 ml/ph, TMA đều có tử vong 70%(9). 37,5% TH cần chạy TNT). So sánh với Li C, Alshaaili K nghiên cứu hồi cứu 36 TH HUS, chúng tôi có tần suất TMA trên mô STT cao tuổi trung bình 10,68 (14,07) tuổi, trẻ nhất là 18 hơn (23/71 TH, 32,4%), do chúng tôi nghiên tháng tuổi và lớn nhất 42 tuổi, tại 1 bệnh viện cứu BN viêm thận lupus nặng có kèm RPRF và của Oman trong 9 năm (2006-2015). Tác giả nhận AKI. Chúng tôi có 23 TH TMA trên mô STT, có thấy triệu chứng thường gặp 94,3% thiếu máu, điểm SLEDAI-2K tương đồng (20 so với 21,4), 83,33% giảm tiểu cầu, 64,7% mảnh vỡ hồng cầu. CreHT thấp hơn (2,55 so với 3,1mg/dL) nhưng Dựa vào XN Shiga toxin producing Escherichia số TH cần chạy TNT cao hơn (78,2% so với coli (STEC), tác giả chẩn đoán được 21 TH 37,5%) so với Li C(1). Về mô học của viêm thận (58,3%) HUS điển hình(10). lupus, Li C ghi nhận các TH có TMA mô thận Từ Bảng 2, chúng tôi ghi nhận tất cả 42 TH không khác với nhóm không TMA về phân đều có thiếu máu, tăng D-dimer và suy thận. loại viêm thận lupus, với >80% class III, IV, AI Ngoài ra, 76,2% giảm tiểu cầu, 42,9% tăng LDH, 11 (2–19) và CI là 3 (1–8)(1). Kết quả của chúng Chuyên Đề Nội Khoa 57
  8. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022 Nghiên cứu Y học tôi cũng tương đồng với 95,2% class III, VI, AI Hạn chế của nghiên cứu 9,5 (8,25; 13) và CI là 3 (2; 6,8). (1) Thời điểm STT không tương đồng với Bàn về kết quả mô bệnh học và tƣơng quan với diễn tiến cấp tính của bệnh; lâm sàng của bệnh vi mạch huyết khối (2) Kết quả mô học do 1 bác sĩ giải phẫu Tổn thương mô học của TMA trên thận (còn bệnh thận đọc; gọi là TMA thận (renal TMA)) đặc trưng bởi phù (3) Nghiên cứu tập trung chẩn đoán TMA và nề, phá hủy tế bào nội mô, hẹp lòng mạch và vi chưa đủ kết quả xét nghiệm để phân tích căn huyết khối ở các mạch máu gian tiểu thùy, tiểu nguyên của TMA. động mạch và mao mạch cầu thận(1). Đây được KẾT LUẬN xem là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán TMA Tổn thương mô học của bệnh vi mạch huyết thận ở BN viêm thận lupus(7). Chúng tôi nhận khối thường gặp ở BN viêm thận lupus nặng có thấy không có sự tương quan giữa mô học và biến chứng suy thận. Cần tầm soát TMA trên lâm sàng của các kiểu hình lâm sàng của TMA. lâm sàng ở những BN này để có hướng điều trị Chỉ 23/42 TH (54,8%) TMA chẩn đoán lâm sàng, triệu chứng và điều trị đặc hiệu thích hợp. có TMA trên mô thận. Trần Hiệp Đức Thắng ghi nhận từ 133 mẫu STT của BN RPRF, có 38 TH Lời cảm ơn: TMA thận, 31/38 TH (81,57%) này là viêm thận Chân thành cảm ơn quý đồng nghiệp khoa lupus, chủ yếu là TMA cấp (45%)(13). Đây là thời Thận, khoa Thận nhân tạo, khoa Sinh hóa, khoa gian (2014-2018) chúng tôi STT vào thời điểm 13 Huyết học, khoa Siêu âm và các khoa liên quan (7;20) ngày sau chẩn đoán(2). Với nghiên cứu này, tại bệnh viện Chợ Rẫy. Chân thành cảm ơn BS chúng tôi có phân loại TMA mô học chủ yếu là Trần Hiệp Đức Thắng khoa Giải phẫu bệnh, TMA mạn (17 TH, 73,9%) với thời gian STT 67 bệnh viện Nhân Dân Gia Định đã tham gia đọc (13; 99,3) ngày sau chẩn đoán. Việc trì hoãn STT giải phẫu bệnh cho các BN trong nghiên cứu. làm tỷ lệ biến chứng của STT của chúng tôi giảm TÀI LIỆU THAM KHẢO đáng kể (7/71, 9,8%). Tổng kết kết quả STT ở 119 1. Li C, Yap DYH, Wen Y, et al (2019). Clinical Outcomes and TH RPRF từ 2014-2018 của chúng tôi, tỷ lệ biến Clinico-pathological Correlations in Lupus Nephritis with Kidney Biopsy Showing Thrombotic Microangiopathy. J chứng của STT tăng gấp 5 lần so với nhóm Rheumatol, 46(11):1478-84. không suy thận (16,1% so với 2,7%, p
  9. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022 7. Colvin RB, Chang A (2011). Introduction to thrombotic Microangiopathy in Chinese Patients with Systemic Lupus microangiopathy. Diagnostic Pathology: Kidney Diseases, 3rd Erythematosus. Front Med (Lausanne), 8:772607. Edition, 1:364-9. Elsevier. 13. Trần Hiệp Đức Thắng, Trần Thị Bích Hương, Nguyễn Sào 8. Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al (2017). Atypical Trung (2019). Chẩn đoán thuyên tắc vi mạch huyết khối ở thận hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: bằng mô bệnh học ở bệnh nhân suy thận tiến triển nhanh. Y conclusions from a “Kidney Disease: Improving Global Học Thành Phố Hồ Chí Minh, 23(3):300-8. Outcomes” (KDIGO) Controversies Conference. Kidney 14. Trần Thị Bích Hương, Nguyễn Sơn Lâm, Nguyễn Cẩm Tuyết, international, 91(3):539-51. et al (2019). So sánh kết quả sinh thiết thận ở nhóm bệnh nhân 9. Miller DP, Kaye JA, Shea K, et al (2004). Incidence of không suy thận với nhóm suy thận tiến triển nhanh. Y Học thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic Thành Phố Hồ Chí Minh, 23(3):291-9. syndrome. Epidemiology, 15(2):208-15. 15. Munoz AT, Ortiz RV, Ganzalez-Parra C, et al (2011). 10. Alshaaili K, Salmi IA, Metry A, et al (2018). The Epidemiology Percutaneous renal biopsy of native kidneys: efficiency, safety of Hemolytic Uremic Syndrome: Clinical Presentation, and risk factors associated with major complications. Arch Med Laboratory Findings, Management and Outcomes. Int Journal Sci, 7(5):823-31. Hematol Blo Dis, 3(1):1-6. 11. Gharbi C, Bourry E, Rouvier P, et al (2010). Rapidly Ngày nhận bài báo: 08/12/2021 progressive lupus nephritis and concomitant thrombotic microangiopathy. Clin Exp Nephrol, 14:487-91. Ngày nhận phản biện nhận xét bài báo: 10/02/2022 12. Yang F, Tian J, Peng L, et al (2021). Thrombocytopenia Is an Ngày bài báo được đăng: 15/03/2022 Independent Risk Factor for the Prognosis of Thrombotic Chuyên Đề Nội Khoa 59
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
17=>2