intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Viêm bì cơ

Chia sẻ: Lanh Nguyen | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:16

91
lượt xem
5
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Dermatomyositis và Polymyositis: Thường gặp Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác. Myopathies: Nhiễm trùng. Thuốc Toxin Chuyển hóa Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies). Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát: Hậu quả stress ở những người có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng. Wagner mô tả năm 1863 Unverrech: Lâm sàng da/cơ 1887 nhưng không phân biệt được với SLE Kiel mô tả đầy đủ 1942

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Viêm bì cơ

  1. VIÊM BÌ CƠ PGS. TS. Trần Hậu Khang Viện Da Liễu Quốc gia
  2. ĐẠI CƯƠNG - Dermatomyositis và Polymyositis: Thường gặp - Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác. - Myopathies: + Nhiễm trùng. + Thuốc + Toxin + Chuyển hóa + Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies). - Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát: Hậu quả stress ở những người có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng. - Wagner mô tả năm 1863 - Unverrech: Lâm sàng da/cơ 1887 nhưng không phân biệt được với SLE
  3. DỊCH TỄ C¶ 2 bÖnh: - Tuæi bÊt kú: ThiÕu niªn vµ 45-65 - >50: Liªn quan tíi u ¸c tÝnh - Tû lÖ m¾c: 1-10/106/n¨m - Tû lÖ l­u hµnh: 10/106 - Mïa xu© hay bÞ h¬ n n - TrÎ tuæi hay phèi hîp víi nhiÔm coxsackie virus B. - ♀ >♂ (3/2).
  4. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - Tự miễn - Bệnh hệ thống (Collagenosis) - HLA-DR3. - Virus: Trước khi có globulin niệu kịch phát - Myositis: AIDS đã điều trị bằng AZT - Phức hợp miễn dịch - Một số thuốc gây myopathies nhưng không gây dermatomyositis. - CMI - Dermatomyositis: CD4 ↑ - Polymyositis: CD8 ↑ - Có liên quan u ác tính: Thay đổi miễn dịch
  5. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Cơ - Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) (Quan trọng nhất) chủ yếu các chi, bả vai. + Không lên cầu thang được/khó + Không nâng được ghế + Không giữ được tay + Đối xứng hai bên + Dáng đi trendebenburg: Ưỡn cột sống quá mức. - Đau cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ. - Tiến triển chậm - Giai đoạn cuối: Teo cơ - Các cơ ở đầu mặt có thể bị, đặc biệt là bệnh nhân có kèm u ác tính. - Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị.
  6. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Da - Một số bệnh nhân chỉ có thương tổn da ban đầu (khó chẩn đoán) - Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, xương ngón (70%) - Dát nhỏ rồi to dần - Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy. - Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố. - Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp. - Đốm da đỏ (vùng hở). - Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma - 60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope)
  7. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong overlap connective syndrome). - Có một số thương tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng. - Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở dưới da, xương, cơ, có thể loét. - Có thể có erythoderma. - Niêm mạc miệng có thể bị.
  8. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Triệu chứng khác - Đau khớp (15-30%) - Cơ thực quản có bị bị. - Viêm tim cơ (40%). - Xơ phổi (10%). - Dạ dày, ruột... ung thư. - Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,…
  9. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Triệu chứng khác - Đau khớp (15-30%) - Cơ thực quản có bị bị. - Viêm tim cơ (40%). - Xơ phổi (10%). - Dạ dày, ruột... ung thư. - Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,… Toàn thân: Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân.
  10. XÉT NGHIỆM 1. §iÖn c¬bÊt th­êng. 2. MiÔn dÞch: - Tù kh¸ng thÓ t¨ng. - DNA, RNA t¨ng. - YÕu tè d¹ng thÊp (+). - Protein m¸u gi¶m. - VSS t¨ng.
  11. XÉT NGHIỆM 3. Giải phẫu bệnh lý: - Sinh thiết da: Viêm không đặc hiệu. - Fibrosis. - Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm x/quang mạch máu, tắc. - Mất sợi vân ngang. Nhân tế bào tăng sinh. - Thoái hóa dạng sáp/mỡ. - Teo cơ. 4. Men cơ - Crreatine phosphokinase (CPR) tăng cao.
  12. CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán xác định: 1) Da: - Dát đỏ màu rượu vang. - Gottron's sign. - Giãn mạch quanh móng. 2. Yếu cơ gốc chi. 3. Đau cơ. 4. CPR tăng. 5. Điện cơ thay đổi. 6. KT kháng J0-1 (+) (Histidyl - tRNA syntherase).
  13. CHẨN ĐOÁN 7. Đau khớp, viêm không thoái hóa. 8. Có biểu hiện viêm: C. Reactive protein tăng. 9. Có biểu hiện viêm cơ (GFBL) Chẩn đoán viêm đa cơ khi có it nhat 4 triệu chứng từ 2- 9. Chẩn đoán viêm bì cơ khi có: triệu chứng 1 + it nhat 4 triệu chứng từ 2-9.
  14. CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán phân biệt - SLE. - Overlap connective tissue syndrome. - Polymyositis. - Viêm da do ánh nắng. - Xơ cứng bì.
  15. ĐIỀU TRỊ  Corticoid - Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều duy nhất buổi sáng Hạ liều 15% trong 2 tuần. Trong 3-6 tháng. - Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình thường.  Nếu không tác dụng: - Methylprednisolone (trẻ em). - Methotrexate t/m (người lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần.
  16. ĐIỀU TRỊ  Nếu không kết quả: - Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày. - Cyclophosphamide: Uống hay t/m. - Cyclosporin. Có thể: Kháng sinh, sinh tố E. Tại chỗ: - Bôi mỡ Corticoid. - Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày. hoặc cắt bỏ - Tập luyện.
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
3=>0