zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Báo cáo một trường hợp carcinôm không biệt hóa dạng cơ vân ở tụy

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Báo xấu

2
lượt xem 0
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Carcinôm không biệt hóa của tụy là một nhóm tổn thương tân sinh ác tính gồm 3 dạng: carcinôm không biệt hóa dạng thoái sản, carcinôm không biệt hóa dạng sarcôm và carcinosarcôm. Bài viết báo cáo một trường hợp carcinôm không biệt hóa dạng cơ vân của tuyến tụy phát hiện ở giai đoạn bệnh tiến triển.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Báo cáo một trường hợp carcinôm không biệt hóa dạng cơ vân ở tụy

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP CARCINÔM KHÔNG BIỆT HÓA DẠNG CƠ VÂN Ở TỤY Dương Thanh Tú*, Kiều Minh Quới**, Phan Đặng Anh Thư*, Nguyễn Văn Thành** TÓM TẮT 34 Kết luận: Carcinôm không biệt hóa dạng cơ Tổng quan: Carcinôm không biệt hóa của tụy vân của tuyến tụy về mặt hình thái là một tân là một nhóm tổn thương tân sinh ác tính gồm 3 sinh hiếm gặp. Mô bệnh học mang đặc điểm của dạng: carcinôm không biệt hóa dạng thoái sản, sarcôm cơ vân nhưng có kiểu hình miễn dịch của carcinôm không biệt hóa dạng sarcôm và một ung thư biểu mô không biệt hóa. Theo y văn, carcinosarcôm. Carcinôm không biệt hóa dạng bên cạnh hình thái học đặc biệt, nhóm tổn thương cơ vân là một dạng hiếm gặp của carcinôm này còn biểu hiện kiểu gen không đồng nhất gồm không biệt hóa dạng sarcôm. Chúng tôi báo cáo hai loại: mất biểu hiện SMARCB1 và đột biến một trường hợp carcinôm không biệt hóa dạng cơ KRAS. U thường được phát hiện ở giai đoạn trễ vân của tuyến tụy phát hiện ở giai đoạn bệnh tiến khi bệnh đã lan tràn, tiên lượng sống còn thường triển. rất thấp. Việc chẩn đoán chính xác loại mô học Báo cáo case bệnh: Bệnh nhân nam 65 tuổi, của tổn thương hiếm gặp này có thể trở nên cần nhập viện vì đau bụng tăng dần. Qua các xét thiết cho các phương pháp điều trị trong tương nghiệm hình ảnh học, phát hiện khối u 10cm ở lai. thân và đuôi tụy, dính với thân vị và mô mỡ Từ khóa: ung thư tụy, carcinôm không biệt quanh tụy. Bệnh nhân được phẫu thuật thăm dò hóa, carcinôm không biệt hóa dạng cơ vân của sinh thiết, phát hiện khối u đã xâm lấn các cơ tụy, carcinôm không biệt hóa dạng sarcôm. quan lân cận như dạ dày, tá tràng, động mạch thân tạng, mạc treo đại tràng ngang. Trên mô SUMMARY bệnh học, khối u được cấu tạo bởi các tế bào u PANCREATIC UNDIFFERENTIATED với bào tương nhiều, ái toan, nhân dị dạng nằm RHABDOID CARCINOMA: A CASE lệch bên, hạt nhân rõ, giàu phân bào. Trên hóa REPORT mô miễn dịch tế bào u dương tính với CK, EMA Background: Pancreatic undifferentiated và âm tính với CD138, SOX-10. carcinoma is a group of malignant neoplasms including anaplastic undifferentiated carcinoma, sarcomatoid undifferentiated carcinoma and *Bộ môn Mô phôi – Giải phẫu bệnh, Khoa Y, carcinosarcoma. Pancreatic undifferentiated Đại học Y Dược Tp. HCM rhabdoid carcinoma is a rare morphologic pattern **Khoa Giải phẫu bệnh, Bệnh viện Ung bướu of sarcomatoid undifferentiated carcinoma. We Tp. HCM report a rare case of pancreatic undifferentiated Chịu trách nhiệm chính: Dương Thanh Tú rhabdoid carcinoma that was found at advanced- Email: duongthanhtu@ump.edu.vn stage disease. Ngày nhận bài: 13.10.2020 Case report: 65-year-old male patient Ngày phản biện khoa học: 19.10.2020 hospitalized with increasing abdominal pain. By Ngày duyệt bài: 28.11.2020 273
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX imaging tests, 10cm tumor was discovered in the ở nhiều cơ quan khác nhau dưới dạng sarcôm body and tail of pancreas. Tumor showed cơ vân ở trẻ em hoặc các loại sarcôm khác có invasion to gastric body and adipose tissue biệt hóa cơ vân, hoặc trong một số ít around the pancreas. Exploratory surgery was carcinôm có biệt hóa cơ vân [1,7]. Đặc điểm performed to examine the invasive growth of hình thái học đặc trưng của các tổn thương tumor. Tumor had invaded several nearby organs này là sự hiện diện của các tế bào dạng cơ such as stomach, duodenum, celiac trunk artery vân, là những tế bào có nhân lệch bên, bào and transverse mesocolon. Tumor was tương nhiều, ái toan và có vân [1,6,19]. Ở histologically composed of cells with abundant tuyến tụy, carcinôm có biệt hóa cơ vân được eosinophilic cytoplasm, eccentrically located pleomorphic nuclei, and prominent nucleoli. biết đến vơi nhiều tên gọi khác nhau Mitotic figures were easy to find. Tumor cells (carcinôm tuyến dị dạng, carcinôm dị dạng, showed positive reactivity for CK, EMA and carcinôm tế bào khổng lồ dị dạng, carcinôm negative for CD138, SOX-10. thoái sản) [1,17]. Năm 1997, Nishihara lần Conclusion: Pancreatic undifferentiated đầu tiên báo cáo một trường hợp ung thư tụy rhabdoid carcinoma is morphologically a rare được định danh là carcinôm không biệt hóa neoplasm. Although pathologic findings of tumor dạng cơ vân của tuyến tụy [1,3,4,5,9,10,11], show several features of rhabdoid cell cho tới nay ngày càng có nhiều báo cáo về differentiation, immunohistochemical reactivities thể bệnh này, cũng như vài nghiên cứu đi sâu demonstrate pattern of undifferentiated vào đặc điểm sinh học phân tử của loại u carcinoma. According to medical literatures, this này. Trên thực tế, carcinôm không biệt hóa tumor is molecularly divided into 2 subtypes: dạng sarcôm thường có cấu tạo bởi các tế loss of SMARCB1 expression and KRAS bào hình thoi, có thể gặp các thành phần mutation. Recognition and appropriate subtyping trung mô khác như xương và sụn [1,17]. Tuy of these rare variants might become necessary for nhiên, carcinôm không biệt hóa dạng cơ vân future therapeutic strategies. Keywords: pancreatic cancer, undifferentiated thường rất hiếm gặp, dưới 1% [17]. carcinoma, Pancreatic undifferentiated rhabdoid carcinoma BÁO CÁO CA Bệnh nhân nam 65 tuổi, nhập viện vì đau TỔNG QUAN bụng tăng dần trong hai tháng gần đây. Sụt Theo phân loại của Tổ Chức Y Tế Thế cân nhanh, khoảng 10kg trong vòng 3 tháng. Giới năm 2019 về u đường tiêu hóa, Nhóm Siêu âm và CT Scan phát hiện khối u vùng ung thư biểu mô tuyến tụy chia làm 4 loại thân và đuôi tụy. Trên hình ảnh học khối u chính: carcinôm ống tuyến tụy, carcinôm tế có hình ảnh một khối giảm đậm độ, bờ đa bào nang tuyến tụy, u nguyên bào tụy và cung, không đều, dính thân vị, thâm nhiễm nhóm u đặc giả nhú [17]. Carcinôm không mỡ xung quanh, kích thước 10x7cm. Đánh biệt hóa dạng cơ vân là một dạng hình thái giá trong lúc phẫu thuật, u vùng thân và đuôi hiếm gặp trong carcinôm không biệt hóa tụy kích thước lớn hơn 10cm, trắng, sượng [17]. U với biệt hóa dạng cơ vân thường gặp cứng. U lan sát vùng cổ tụy, xâm lấn động mạch thân tạng, xâm lấn mạc treo đại tràng 274
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 ngang, xâm lấn góc Treitz và mặt sau dạ dày. sự phù hợp cả lâm sàng và giải phẫu bệnh. Vì tính chất xâm lấn rộng của khối u, đánh Sarcôm cơ vân thường rất hiếm gặp ở tuyến giá không thể phẫu thuật triệt để nên bệnh tụy và ở người lớn tuổi. Melanôm tế bào nhân được tiến hành sinh thiết khối u, dẫn dạng cơ vân (Rhabdoid Melanoma) có thể lưu Drain – Hemovac. gặp ở người lớn tuổi nhưng vị trí u không Trên mô bệnh học, u cấu tạo bởi các tế phù hợp. Tuy nhiên để loại trừ hoàn toàn bào có nhân dị dạng, kích thước khác nhau, chúng tôi có tiến hành nhuộm hóa mô miễn nằm lệch bên, nhân sáng, hạt nhân rõ, đỏ. dịch với dấu ấn SOX-10. Tế bào u có nhân Bào tương của tế bào nhiều, ái toan. Tế bào lệch tâm bào tương nhiều, có thể nghĩ đến u nhân quái và tế bào nhiều nhân rải rác khắp tương bào đơn độc ngoài tủy tuy nhiên u. Phân bào nhiều, có sự hiện diện của phân CD138 âm tính nên loại trừ khả năng này. bào bất thường. Các tế bào u sắp xếp rải rác Trên hóa mô miễn dịch, tế bào u dương tính hoặc thành từng đám. Nhiều vùng hoại tử. với các dấu ấn biểu mô CK, EMA, âm tính Dựa vào đặc điểm giải phẫu bệnh, chúng tôi với SOX-10, CD138. Kết luận sau khi đánh nghĩ nhiều đến các tổn thương đặc trưng bởi giá mô bệnh học và hóa mô miễn dịch là sự hiện diện của tế bào dạng cơ vân. carcinôm không biệt hóa dạng cơ vân của Carcinôm không biệt hóa dạng cơ vân của tuyến tụy (Pancreatic undifferentiated tuyến tụy là chẩn đoán nghĩ đến hàng đầu vì rhabdoid carcinoma). Hình 1: Đặc điểm giải phẫu bệnh của carcinôm không biệt hóa dạng cơ vân của tuyến tụy. (a) Ở độ phóng đại x100, các tế bào u sắp xếp lan tỏa hoặc thành từng đám. (b) Ở độ phóng đại x400, u cấu tạo bởi các tế bào có nhân dị dạng, kích thước khác nhau, nằm lệch bên, nhân sáng hạt nhân rõ, đỏ. Bào tương của tế bào nhiều, ái toan. U giàu hình ảnh phân bào. 275
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX Hình 2: Hình ảnh nhuộm hóa mô miễn dịch ở độ phóng đại x200. (a,b), Tế bào u bắt màu bào tương với dấu ấn CK và EMA, (c, d) Tế bào u hoàn toàn mất biểu hiện với dấu ấn SOX-10 và CD138. IV. BÀN LUẬN (pleomorphic carcinoma). Báo cáo được thực Carcinôm không biệt hóa dạng cơ vân là hiện dựa trên hồi cứu 142 case tử thiết bệnh một ung thư hiếm gặp ở tụy, được xếp trong nhân ung thư tụy, trong đó có 3 case có sự phân loại carcinôm không biệt hóa dạng hiện diện của tế bào dạng cơ vân [16]. Ung sarcôm thuộc nhóm carcinôm ống tụy theo thư tụy dạng này rất hiếm gặp, chiếm dưới phân loại của Tổ Chức Y Tế Thế Giới năm 1% theo hồi cứu y văn 46 case từ năm 1968 2019 [17]. Trong các nghiên cứu trước, việc [1]. định danh carcinôm không biệt hóa dạng cơ Trong nghiên cứu của Agaimy và cộng vân, nhìn chung còn khá khó khăn, đa số sự, u phân bố đều ở cả hai giới và trong độ được xếp vào nhóm carcinôm tế bào dị dạng tuổi từ 44 đến 96 tuổi (trung bình là 65 tuổi) hoặc carcinôm thoái sản [1]. Trường hợp [1]. Tuy nhiên, theo Sano và cộng sự u carcinôm không biệt hóa dạng cơ vân của tụy thường gặp ở nam (tỷ lệ nam:nữ là 2:1) với được Sommers và Meissner mô tả lần đầu phân bố tuổi từ 44-76 (tuổi trung bình: 61 tiên dưới tên gọi carcinôm dị dạng tuổi) [15]. Bệnh nhân trong báo cáo là nam 276
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 giới, 65 tuổi, khá tương hợp với các nghiên thành phần u. Đặc điểm mô bệnh học khá cứu này. Khối u thường nằm ở thân và đuôi đặc biệt với sự lan tỏa tế bào ung thư dạng tụy [15,12,18], tuy nhiên một số báo cáo có cơ vân, một số vị trí tế bào kết thành nhóm đề cập đến những trường hợp u nằm ở đầu nhỏ không có sự hiện diện của các thành tụy và vùng không xác định của tụy [1,14]. phần khác. Vì bệnh nhân không được phẫu Ung thư tụy nói chung và carcinôm không thuật nên bệnh phẩm có được chỉ là mẫu sinh biệt hóa dạng cơ vân nói riêng thường xuất thiết nhỏ, có thể khối u chỉ chứa một thành hiện trong bệnh cảnh ung thư tiến triển phần như mẫu sinh thiết, cũng có thể mẫu thường không còn chỉ định phẫu phuật và sinh thiết nhỏ không đại diện hết cho toàn bộ tiên lượng sống còn rất thấp khối u. Theo y văn, carcinôm không biệt hóa [1,2,15,8,12,14,18]. Đa số bệnh nhân có di dạng cơ vân thường có cấu tạo nhiều dạng căn hạch và di căn gan hoặc một số trong mô học như thành phần tế bào hình thoi sắp bệnh cảnh khối u tụy xâm lấn các cơ quan sếp theo dải dạng sarcôm, thành phần biểu lân cận như dạ dày, tá tràng hoặc gieo rắc mô tuyến và thành phần tế bào dạng cơ vân phúc mạc [1,8,14,18]. Trong báo cáo hàng [2,8,12, 15,18]. Thành phần tế bào dạng cơ loạt case của Sano và cộng sự trên tử thiết 6 vân thường dao động từ 15-80% [1,15]. Các bệnh nhân, đa số bệnh nhân với bệnh cảnh tế bào này dị dạng, nhiều kích thước, với rất nặng, báng bụng lượng nhiều, u xâm lấn nhân sáng nằm lệch bên, hạt nhân đỏ, rõ, bào đa cơ quan [15]. Cả 6 bệnh nhân trong tương nhiều ái toan. U thường dương tính nghiên cứu này đều không có chỉ định phẫu với CK, EMA, Vimentin và KL-1, âm tính thuật, hai trong số này được hóa trị, số còn với CD34, CD117/c-kit, synaptophysin, lại chỉ chăm sóc giảm nhẹ. Trong nghiên cứu chromogranin A, S-100, calretinin, và HMB- của Agaimy và cộng sự, 35,7% bệnh nhân 45 [1,15]. Đặc điểm sinh học phân tử của không còn chỉ định phẫu thuật [1]. Tiên nhóm u này thường mất biểu hiện SMARC1 lượng sống của ung thư tụy này rất thấp, một [1,17] hoặc đột biến gene KRAS [1]. Nắm số bệnh nhân chết ngay sau khi phẫu thuật, được bất thường sinh học phân tử cúa nhóm hoặc vài ngày sau phẫu thuật [1,15]. Thời bệnh này có thể góp phần vào các hướng gian sống còn cao nhất là 3 năm [15] thời nghiên cứu phương pháp điều trị giảm nhẹ gian sống còn trung bình là 6 tháng [18]. của loại ung thư xâm lấn này bằng các liệu Bệnh nhân trong báo cáo này, nhập viện với pháp nhắm trúng đích. bệnh cảnh sụt cân, u lớn xâm lấn đa cơ quan, và không còn chỉ định phẫu thuật, tiên lượng V. KẾT LUẬN của bệnh nhân rất xấu. Carcinôm không biệt hóa dạng cơ vân của Theo y văn, về mặt đại thể, u dạng đặc có tuyến tụy là một nhóm u ác hiếm gặp thường kích thước lớn, từ 3 đến 30 cm [1,15]. Mặt phát hiện ở giai đoạn tiến xa của bệnh, khi cắt u không đồng nhất, màu trắng hoặc nâu mà bệnh nhân không còn chỉ định phẫu vàng, nhiều vùng xuất huyết hoại tử [1,15]. thuật, điều trị chủ yếu là chăm sóc giảm nhẹ Mô u xâm lấn mô tụy xung quanh và các cấu có hoặc không kèm theo hóa trị. U có hình trúc lân cận [1]. Ở bệnh nhân này, u có kích thái học đặc biệt với các tế bào biệt hóa dạng thước 10cm, mặt cắt trắng, sượng cứng. Có cơ vân với các tỷ lệ thay đổi, dễ dàng chuẩn thể giải thích lý do về sự khác biệt này là do đoán nhầm với các tổn thương có sự hiện 277
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX diện của tế bào dạng cơ vân và đặc biệt là ở Adenosquamous carcinoma of the pancreas những mẫu sinh thiết nhỏ. Hóa mô miễn dịch with clear cell and rhabdoid components. A case report. J Pancreas, 8:330–334. có thể giúp ích cho chẩn đoán với sự biểu 10. Kuroda N, Iwamura S, Fujishima N và hiện của các dấu ấn đặc trưng cho u biểu mô. cộng sự (2007). Anaplastic carcinoma of the U thường mất biểu hiện của SMARC1 hoặc pancreas with rhabdoid features and hyaline đột biến gen KRAS. Việc chẩn đoán chính globule-like structures. Med Mol Morphol, xác loại mô học của tổn thương hiếm gặp 40:168–171. này có thể trở nên cần thiết cho các phương 11. Kuroda N, Sawada T, Miyazaki E và cộng pháp điều trị trong tương lai. sự (2000). Anaplastic carcinoma of the pancreas with rhabdoid features. Pathol Int, 50:57–62. TÀI LIỆU THAM KHẢO 12. Layfield LJ, Bentz J (2008). Giant-cell 1. Agaimy A, Haller F, Frohnauer J, Schaefer containing neoplasms of the pancreas: an IM và cộng sự (2015). Pancreatic aspiration cytology study. Diagn Cytopathol, undifferentiated rhabdoid carcinoma: KRAS 36:238–244. alterations and SMARCB1 expression status 13. Nishihara K, Katsumoto F, Kurokawa Y và define two subtypes. Mod Pathol, 28(2):248-60. cộng sự (1997). Anaplastic carcinoma showing 2. Alguacil-Garcia A, Weiland LH (1977). rhabdoid features combined with mucinous The histologic spectrum, prognosis, and cystadenocarcinoma of the pancreas. Arch Pathol histogenesis of the sarcomatoid carcinoma of Lab Med, 121:1104–1107. the pancreas. Cancer, 39:1181–1189. 14. Reyes CV, Crain S, Wang T (1980). 3. Al-Nafussi A, O’Donnell M (1999). Poorly Pleomorphic giant cell carcinoma of the differentiated adenocarcinoma with extensive pancreas: a review of nine cases. J Surg rhabdoid differentiation: clinicopathological Oncol, 15:345–348. features of two cases arising in the 15. Sano M, Taku H, Hayashi E, Noda H và gastrointestinal tract. Pathol Int, 49:160–163. cộng sự (2014). Clinicopathological 4. Chadha MK, LeVea C, Javle M và cộng sự characteristics of anaplastic carcinoma of the (2004). Anaplastic pancreatic carcinoma. A pancreas with rhabdoid features. Virchows case report and review of literature. J Arch. 465(5):531-8. Pancreas, 5:512–515. 16. Sommers SC, Meissner WA (1954). 5. Cho YM, Choi J, Lee OJ và cộng sự (2006). Unusual carcinomas of the pancreas. Arch SMARCB1/INI1 missense mutation in Path, 58:101–111. mucinous carcinoma with rhabdoid features. 17. The WHO Classification of Tumours Pathol Int, 56:702–706. Editorial Board (2019), WHO classification 6. Fanburg-Smith JC, Hengge M, Hengge UR of tumours of the digestive system, 5th edition. và cộng sự (1988). Extrarenal rhabdoid Lyon: International Agency for Research on tumors of soft tissue: a clinicopathologic and Cancer, tr.328-329. immunohistochemical study of 18 cases. Ann 18. Tschang TP, Garza-Garza R, Kissane JM Diagn Pathol, 2:351–362. (1977). Pleomorphic carcinoma of the 7. Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW (2019), pancreas: an analysis of 15 cases. Cancer, Enzinger and Weiss’s Soft Tissue Tumors, 7th 39:2114–2126. Edition. Philadenphia: Elsevier, tr. 652-688. 19. Wick MR, Ritter JH, Dehner LP (1995). 8. Guillan RA (19680. Pleomorphic Malignant rhabdoid tumors: a adenocarcinoma of the pancreas. An analysis clinicopathologic review and conceptual of five cases. Cancer, 21:1072–1079. discussion. Semin Diagn Pathol, 12:233–248. 9. Jamali M, Serra S, Chetty R (2007). 278

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.