BIẾN CHỨNG TRƯỚC VÀ SAU KHI CẮT LÁCH Ở BỆNH THALASSEMIA THỂ NẶNG

Chia sẻ: Van Tien | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:14

Thêm vào BST

Báo xấu

267
lượt xem 22
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Thalassemia là bệnh lý thiếu máu tán huyết bẩm sinh thường gặp nhất ở trẻ em Việt Nam. Cho đến nay với sự ra đời của các phương pháp điều trị mới đã giúp điều trị triệt để bệnh. Cắt lách là một trong những phương pháp điều trị cổ điển mang tính tạm thời hơn nữa lại có một số các biến chứng nguy hiểm. Mục tiêu: mô tả một số các biến chứng ở trẻ Thalassemia thể nặng cắt lách tại bệnh viện Nhi Đồng I. Phương pháp nghiên cứu: mô tả cắt ngang tiền cứu được...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: BIẾN CHỨNG TRƯỚC VÀ SAU KHI CẮT LÁCH Ở BỆNH THALASSEMIA THỂ NẶNG

BIẾN CHỨNG TRƯỚC VÀ SAU KHI CẮT LÁCH Ở BỆNH THALASSEMIA THỂ NẶNG TÓM TẮT: Thalassemia là bệnh lý thiếu máu tán huyết bẩm sinh thường gặp nhất ở trẻ em Việt Nam. Cho đến nay với sự ra đời của các phương pháp điều trị mới đã giúp điều trị triệt để bệnh. Cắt lách là một trong những phương pháp điều trị cổ điển mang tính tạm thời hơn nữa lại có một số các biến chứng nguy hiểm. Mục tiêu: mô tả một số các biến chứng ở trẻ Thalassemia thể nặng cắt lách tại bệnh viện Nhi Đồng I. Phương pháp nghiên cứu: mô tả cắt ngang tiền cứu được tiến hành từ 6/2005 đến 12/2006 tại bệnh viện Nhi Đồng I. Kết qua: Thu nhận được 46 trường hợp cắt lách. Các biến chứng có thể xảy ra trong giai đoạn tiền phẩu lần lượt là: ứ sắt (60%) thiếu máu nặng (34,7%), tăng huyết áp (20%), nhiễm trùng (10%), nhồi máu lách (19%), rối loạn đông máu (50%), tán huyết miễn dịch (13%). Trong giai đoạn hậu phẩu ba nhóm biến chứng thường gặp là tăng tiểu cầu (78%), thuyên tắc hệ tĩnh mạch cửa (13%) và nhiễm trùng (12%). SUMMARY Thalassemia is the most common inherited hemolytic anemia disease in Vietnamese children and can be curable with modern treatment methods.
Splenectomy is just the provisional treatment, moreover it has a lot of hazardous complications. Objective: Describes complications of splenectomy on Thalassemia major in Children number 1 hospital. Method: A descripetive cross- sectional study was carried out from June 2005 to December 2006 in Children number 1 hospital. Results: The one and half year retrospective phase of study recurited 4 6 case in Children number 1 hospital. The preoperative complications are: iron overloa d (60%), severe anemia (34.7%), hypertension (20%), infection (10%), splenic infraction (19%), coagulapathy (50%), autoimmune hemolytic anemia (13%); in addition in postoperation has three complications, namely thrombocytosis (78%), thrombosis portal vein (13%) and infection (12%). * Bộ môn Nhi Đại học Y dược Tp. Hồ Chí Minh ** Khoa Sốt Xuất Huyết, Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP. Hồ Chí Minh. ĐẶT VẤN ĐỀ Thalassemia là một bệnh lý di truyền do sự giảm hay mất chuỗi globin của Hemoglobine. Bệnh gây ảnh hưởng đến sự đời sống và sự phát triển của hồng cầu
mà hậu quả là tình trạng tán huyết mạn tính và tình trạng nhiễm sắt nặng kéo dài(10). Đây được xem là một trong những nguyên nhân đứng đầu của hội chứng thiếu máu tán huyết ở trẻ em tại Việt Nam. Theo đánh giá của Viện Bảo vệ sức khoẻ trẻ em, Thalassemia chiếm 59,8% các bệnh lý của trẻ em về hồng cầu v à Hemoglobine(5). Cắt lách là một trong những phương pháp tạm thời điều bệnh Thalassemia với mục đích nhằm làm giảm nhu cầu truyền máu hay phòng ngừa biến chứng ngoại khoa là vỡ lách. Tuy nhiên sau cắt lách sẽ có hàng loạt các biến đổi trong cơ thể của trẻ vì lách đóng vai trò quan trọng trong chức năng tạo miễn dịch và một số chức năng quan trọng khác(10). Theo Sumacker and King(1), đã ghi nhận sau cắt lách làm tăng nguy cơ nhiễm trùng và dễ bị nhiễm trùng huyết nặng đưa đến tử vong. Musataka Ikeda(4) cũng đã chứng minh được mối liên quan giữa thuyên tắc mạch và tình trạng cắt lách ở trẻ em. Theo đánh giá của một số tác giả(9,12) trong thời gian hậu phẩu của cắt lách sẽ dễ dàng xuất hiện một loạt các biến chứng như nhiễm trùng, suy gan, thuyên tắc.... Vấn đề khảo sát các biến chứng xảy ra trên những trẻ Thalassemia được cắt lách là hết sức cần thiết nhằm đánh giá các nguy cơ ở những trẻ Thalassemia cắt lách có thể mắc phải từ đó có thể chuẩn bị tốt trước mổ. Do đó chúng tôi tiến hành một nghiên cứu tiền cứu trong 1,5 năm (từ tháng 6/05 đến 12/06) nhằm mô tả các biến chứng xuất hiện tr ước và sau cắt lách ở trẻ Thalassemia. Kết quả nghiên cứu sẽ giúp cho các nhà lâm sàng hiểu rõ các nguy cơ của trẻ Thalassemia cắt lách.
Phương pháp nghiên cứu Chúng tôi tiến hành một nghiên cứu tiền cứu mô tả hàng loạt ca được thực hiện tại bệnh viện Nhi Đồng 1 trong thời gian 1,5 năm (từ tháng 6/2005 đến tháng 12/2006). Với tiêu chí chọn mẫu là các bệnh nhi được chẩn đoán là Thalassemia đủ tiêu chuẩn để cắt lách: trên 5 tuổi, có nhu cầu truyền máu ngày càng tăng, có hiện tượng cường lách hay có lách quá to. Các trẻ đủ tiêu chuẩn sẽ được đưa vào lô nghiên cứu và thu thập các biến số theo bảng câu hỏi ở các thời điểm: ngay lúc nhập viện, trước phẩu thuật, các ngày của hậu phẩu và trước khi xuất viện. Tần suất và tỷ lệ sẽ được dùng để mô tả số liệu. KẾT QUẢ Qua nghiên cứu chúng tôi thu nhận được 256 ca Thalassemia trong đó có 46 ca đủ tiêu chuẩn để cắt lách. Đặc điểm mẫu nghiên cứu Nghiên cứu chúng tôi ghi nhận có tỷ lệ nam/nữ= 24/22. Xét về phân bố các loại Thalassemia trong đó Thalassemia có 16 trường hợp, Thalassemia có 20 trường hợp, Thalassemia/Hb E có 8 trường hợp. Về phân bố tuổi: lứa tuổi thường gặp 6-8 tuổi chiếm 70%, trong đó tuổi trung bình là 6,4 tuổi.Trong nghiên cứu chúng tôi ghi nhận 1 trường hợp trẻ 4 tuổi cần mổ bán khẩn. Phân bố địa d ư với đa phần trẻ từ tỉnh chiếm 86% trong đó khu vực Tây Nam bộ chiếm đa số 46%. Phân bố chủng tộc đa phần bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tôi là dân tộc Kinh, 2 trường hợp là dân tộc Khơ me.
Đặc điểm lâm sàng Đa phần trẻ nhập viện với triệu chứng thiếu máu trong đó có 10 trẻ nhập viện với tình trạng thiếu máu rất nặng chiếm 21%, chúng tôi ghi nhận 6 ca nhập viện vì đau vùng lách (13%), có 4 trường hợp trẻ nhập viện vì sốt (8%). Xét về ảnh hưởng tán huyết kéo dài: hầu như 100% trẻ trong nghiên cứu đều có gan to với nhiều mức độ dao động từ 2 cm đến 10 cm dưới bờ sườn. Trong nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận có 30/46 (65,2%) có vẻ mặt Thalassemia điển h ình. Trong nghiên cứu chúng tôi ghi nhận hầu hết trẻ đều phải truyền máu nhiều lần, thời gian truyền máu trung bình là 11,7 lần/năm (dao động từ 9 đến 18 lần/năm). Đặc điểm cận lâm sàng Chúng tôi khảo sát các biểu hiện của bệnh thông qua PMNB nhận thấy hầu hết trẻ đều có tình trạng thiếu máu với đa phần là thiếu máu mức độ trung bình (66,3%), trong nghiên cứu nhận thấy có 16 trường hợp (34,7%) có tình trạng thiếu máu nặng và rất nặng. Bên cạnh đó trên phết máu chúng tôi ghi nhận gần 70% có tỷ số HC nhân/BC > 5%. Bằng chứng chắc chắn tán huyết tr ên phết máu là mảnh vỡ hồng cầu chỉ ghi nhận trong 18 trường hợp chiếm 39,1%. Chúng tôi còn khảo sát ảnh hưởng của bệnh lên các dòng tế bào khác như: bạch cầu và tiểu cầu. Chúng tôi ghi nhận có 28 trẻ có biểu hiện kèm giảm cả 2 dòng tế bào, 32 trường hợp (chiếm 69%) có kèm giảm 1 dòng tế bào (với đa phần là dòng tiểu cầu). Đánh giá tình trạng lắng đọng sắt: chúng tôi ghi nhận có 28 trường hợp (chiếm 60,8%) có
tình trạng ferritine > 1000ng/ml trong đó chúng tôi ghi nhận 13% tr ường hợp có ferritine > 3000ng/ml. Đánh giá các biến chứng trước mổ Đánh giá hậu quả của lắng đọng sắt kéo dài lên các cơ quan chúng tôi ghi nhận: 90% trường hợp có men gan (SGOT, SGPT) nằm trong giới hạn bình thường hay tăng không đánh kể, ghi nhận được 6/46 trường hợp trẻ có tăng men gan gấp 2 lần so với bình thường.Khảo sát về tình trạng tán huyết trong nghiên cúu ghi nhận mức bilirubine tp dao động từ 1,8 đến 3,2 mg/l trong đó đa phần l à tình trạng tăng bilirubin gián tiếp. Trong nghi ên cứu bệnh nhi đều có chức năng thận bình thường với ure/máu dao động từ 17,7 – 44 U/l, creatinin 0,35 – 1,8 mg/l. Đánh giá về tình trạng tim mạch chúng tôi chú trọng khảo sát EF với mục đích đánh giá chức năng co bóp của cơ tim. Đa phần bệnh nhi trong nghiên cứu đều có chức năng co bóp trong giới hạn bình thường (với EF dao động từ 55% đến 75%). Trong nghiên cứu chúng tôi ghi nhận có gần 20% trường hợp có tăng huyết áp với mức độ tăng huyết áp từ 95% -99%. Chúng tôi không ghi nhận trường hợp nào tăng huyết áp nặng (>99%). Đa phần bệnh nhân xuất hiện tăng huyết áp vàư(thời điểm sau truyền máu và có thể khống chế tốt bằng các thuốc hạ áp thông thường. Khảo sát về rối loạn đông máu, chúng tôi ghi nhận hơn 1/2 trường hợp trẻ có TQ kéo dài đơn thuần và trở về bình thường sau điều trị Vitamine K 3 ngày, 8 trường hợp ảnh hưởng cả 2 dòng đông máu gây TQ và TCK kéo dài. Trong nghiên cứu chúng tôi có 9 trường hợp biểu hiện nhồi máu lách trong đó 6 tr ường hợp biểu
hiện đau vùng lách lúc nhập viện, 3 trường hợp phát hiện tình cờ trong quá trình điều trị. Về đánh giá biến chứng nhiễm trùng, chúng tôi ghi nhận có gần 10% trường hợp nhập viện với lý do sốt trong đó 3/4 trường hợp trẻ bị viêm họng. Nghiên cứu chúng tôi ghi nhận có 2 trường hợp xuất hiện sốt trong thời gian điều trị và cả 2 trường hợp đều có hình ảnh viêm phế quản trên Xquang. Về hậu quả tình trạng truyền máu nhiều lần chúng tôi ghi nhận có 6/46 tr ường hợp có bằng chứng tán huyết miễn dịch (test de Coomb TT dương tính). Hầu hết đều đáp ứng tốt khi điều trị bằng corticoid và truyền hồng cầu lắng phù hợp 3 giai đoạn. Về điều trị: các bệnh nhân chuẩn bị cắt lách đều được truyền máu để nâng Hct trên 25% trước mổ. Trong đó ghi nhận nhu cầu truyền máu trung b ình trong nghiên cứu là 40ml/kg trong đó thấp nhất là 20ml/kg và cao nhất là 80ml/kg hồng cầu lắng. Trong nghiên cứu có 6/46 trường hợp phải truyền tiểu cầu trước mổ. Có 8/46 trường hợp cần truyền huyết tương tươi để điều chỉnh rối loạn đông máu trước mổ. Trong cả 46 trường hợp cắt lách của nghiên cứu đều không có trường hợp nào tử vong sau mổ. Tỷ lệ trẻ có các biến chứng sau mổ là 11 trường hợp chiếm 23%. Trong đó có 12% trường hợp xuất hiện sốt trong thời gian hậu phẩu với đa số là viêm phế quản. Trong nghiên cứu chúng tôi ghi nhận 2 tr ường hợp viêm phổi, trong đó có 1 trường hợp viêm phổi nặng phải thở máy kéo dài. Chúng tôi không ghi nhận trường hợp nào có biểu hiện nhiễm trùng vết mổ hay các ổ nhiễm trùng khác (như da, tiết niệu). Nghiên cứu chúng tôi ghi nhận có 6 trường hợp biểu
hiện thuyên tắc mạch máu đa phần là ở tĩnh mạch lách và tĩnh mạch cửa (chiếm 13%) với triệu chứng gợi ý nhiều là tình trạng đau bụng tăng dần của bệnh nhân trong giai đoạn hậu phẩu. Về biến đổi sau cắt lách, chúng tôi khảo sát các trị số tr ên CTM ghi nhận số lượng tiểu cầu tăng chiếm 78% trong đó mức tăng tiểu cầu trung bình là 720.000/mm3 (dao động từ 550.000/mm3 đến 1.300.000/mm3). Trong nghiên cứu chúng tôi đa phần các trường hợp tăng tiểu cầu (84%) đều trở về bình thường sau 4 ngày, có 6 trường hợp phải dùng nhóm chống ngưng tập tiểu cầu. Về dòng bạch cầu hầu như không có thay đổi đáng kể nào so với trước cắt lách. BÀN LUẬN Thalassemia là bệnh lý tán huyết bẩm sinh th ường gặp nhất ở trẻ em Việt Nam và hầu như chỉ có thể điều trị hổ trợ. Tuy nhiên cho đến nay đã có biện pháp điều trị triệt để bệnh từ đó giúp ti ên lượng bệnh tốt hơn nếu được điều trị và phòng ngừa các biến chứng tốt(10). Chúng tôi tiến hành một nghiên cứu cắt ngang mô tả hàng loạt ca nhằm đánh giá một số các biến chứng th ường gặp của bệnh Thalassemia từ đó sẽ giúp ích cho các nhà lâm sàng trong việc phòng ngừa các biến chứng ở trẻ Thalassemia. Trong dân số mẫu nghiên cứu của chúng tôi tỷ lệ phân bố giới không khác biệt giữa nam và nữ. Thalassemia là bệnh lý di truyền nhưng không liên quan đến NST giới tính nên hầu như không có sự khác biệt giữa nam và nữ. Một số các tác 10 giả trên thế giới cũng có ghi nhận không có sự khác biệt giữa 2 giới và một số
tác giả trong nước cũng cho kết quả tương tự(5). Về tuổi trung bình trong mẫu nghiên cứu là 6,6 tuổi so với tác giả Ahmed H tại Arab Saudi ghi nhận tuổi trung bình trong mẫu nghiên cứu là 7.6 tuổi 1. Các đặc điểm lâm sàng với triệu chứng thiếu máu thường gặp nhất và là lý do đưa trẻ đến nhập viện đều t ương tự y văn thế giới và các nghiên cứu khác(10). Gan lách to là triệu chứng rất thường gặp trong Thalassemia và đâu là hệ quả của tình trạng tán huyết kéo dài. Theo nghiên cứu của chúng tôi 100% trẻ đều có gan to tương tự với nghiên cứu của Arigioh F tại Nam Á có tỉ lệ gan to chiếm đến 95% 7. Chúng tôi ghi nhận gần 83% trẻ có vẻ mặt Thalassemia. Hơn 2/3 số bệnh nhi của chúng tôi có tình trạng thiếu máu mức độ trung bình, trong đó có khoảng 30% trẻ có tình trạng thiếu máu nặng hay rất nặng. Trong nghiên cứu tại khu vực Nam Á, Pinna AD(7) khảo sát trên 221 trẻ mổ cắt lách nhận thấy đa phần chỉ có tình trạng thiếu máu trung bình, chỉ khoảng 2% trẻ có tình trạng thiếu máu nặng. Trong nghiên cứu chúng tôi cũng ghi nhận tình trạng giảm các dòng ngoại biên khác như là một hậu quả của tình trạng cường lách chiếm 69,5% trong đó giảm 1 dòng là 34,8% tương tự như tác giả Pinna AD 7 với tỷ lệ 65% và Al-Salem 2 là 72%. Trong nghiên cứu chúng tôi nhận thấy các trẻ đều có nhu cầu truyền máu khá cao với 11,7 lần/năm. Tác giả Al-Salem(2) ghi nhận tại bệnh viện Qatif trẻ Thalassemia trước mổ có nhu cầu truyền máu trung bình là 15,2 lần/năm (dao động từ 11 đến 22 lần/năm).
Nghiên cứu này nhằm đánh giá một số các biến chứng của bệnh Thalassemia. Qua kết quả nghiên cứu chúng tôi nhận thấy: đối với biến chứng lắng đọng sắt có 60% các trường hợp đều có mức ferritine cần đựơc thải sắt ngay, trong đó tỷ lệ có ferritine tăng rất cao là 17,3%. Đây là mức ferritine rất nguy hiểm vì dễ dàng gây tổn thương không hồi phục ở các cơ quan(10). Trong nghiên cứu của Carl H(9) nhận thấy đa phần trẻ đều có mức ferritine thấp hơn 1000ng/ml, ông không ghi nhận trường hợp nào có ferritine rơi vào vùng nguy hiểm. Trong đánh giá của Pinna AD(7) tại khu vực Nam Á, ghi nhận có 3% trẻ có mức ferritine tăng rất cao. Khảo sát ảnh hưởng của tình trạng lắng đọng sắt lên các cơ quan chúng tôi ghi nhận men gan đa phần đều không tăng (86,95%) và mức độ bilirubin tăng gián tiếp ưu thế và dưới mức lâm sàng nhận thấy. Pappis CH 6 đánh giá trên 186 trẻ Thalassemia thể nặng cũng đưa ra nhận xét tương tự, ông còn nhận thấy chỉ có những trẻ kèm theo các bệnh lý viêm nhiễm tại gan mới làm nặng thêm tình trạng hoại tử tế bào gan với biểu hiện SGOT, SGPT tăng cao. Trong nghiên cứu chúng tôi không có bệnh nhân nào có ảnh hưởng lên chức năng thận, điều này tương tự 10 như nghiên cứu của Pappis CH. Khảo sát về ảnh hưởng lên tim, Orkine từng nhận định đây là biến chứng thường gặp và nguy hiểm của bệnh nhân Thalassemia vì ảnh hưởng lớn đến quá trình điều trị và tiên lượng sống của bệnh nhân. Trong nghiên cứu của chúng tôi nhận thấy hầu hết các bệnh nhi đều có chức năng tim trong giới hạn bình thường. Theo đánh giá của Carl(9) ghi nhận trong 234 trường
hợp cắt lách có 28 trường hợp giới hạn chức năng tâm tr ương (chiếm 11,9%). Al Salem(2) cũng nhận thấy gần 15% số bệnh nhân Thalassemia cắt lách có ảnh h ưởng chức năng tâm thu hay tâm trương. Trong lô nghiên cứu chúng tôi một phần do tiêu chí chọn mẫu là những trẻ đủ điều kiện phẩu thuật nên đã loại trừ một số trường hợp chức năng tim không đảm bảo cho phẩu thuật. Trong nghi ên cứu chúng tôi ghi nhận có 21,3% bệnh nhi Thalassemia có kèm tăng huyết áp với mức độ tăng huyết áp trung bình, không có trường hợp nào tăng huyết áp nặng. Cho đến nay cơ chế gây tăng huyết áp của Thalassemia vẫn chưa được giải thích rõ, có một số giả thuyết đó là do tình trạng quá tải của cơ thể hay do phản ứng co mạch(10). Về biến chứng rối loạn đông máu, chúng tôi ghi nhận có 60,8% trẻ có tình trạng kéo dài đường đông máu nội sinh trong đó 17,3% có rối loạn cả 2 đường đông máu. Tình trạng tán huyết kéo dài gây rối loạn hấp thu và chuyển hoá Vitamine K, hơn nữa tình trạng lắng đọng sắt gây tổn thương tế bào gan từ đó giảm tổng hợp các yếu tố đông máu gây nên tình trạng rối loạn đông máu. Trong nghiên cứu chúng tôi ghi nhận có 17,3% trường hợp cần điều chỉnh rối loạn đông máu bằng huyết tương tươi. Bên cạnh đó các rối loạn hệ kháng đông tự nhiên đi kèm làm gia tăng nguy cơ thuyên tắc ở trẻ Thalassemia(10).Gần 1/5 bệnh nhi trong nghiên cứu có biểu hiện tình trạng nhồi máu lách. Trong nghi ên cứu của Arigioh F 7 cũng nhận định có 26% trẻ có tình trạng tăng đông trên xét nghiệm và 13% có biểu hiện thuyên tắc trong đó lách là nơi thường gặp nhất.
Khảo sát biến chứng nhiễm trùng chúng tôi ghi nhận có 8% trẻ nhập viện vì triệu chứng sốt trong đó 75% có ổ nhiễm trùng gợi ý như viêm họng, viêm phổi, phế quản. Theo tác giả Nguyễn Công Khanh(5) ghi nhận 12% bệnh nhân có ổ nhiễm trùng gợi ý trên lâm sàng khi nhập viện. Tác giả Shaw JHF(8) tại nhận thấy có 6% bệnh nhi nhập viện vì tình trạng sốt nhiễm trùng và tỷ lệ này gia tăng gấp bội sau cắt lách. Đánh giá hậu quả truyền máu kéo d ài gây xuất hiện tự kháng thể kháng hồng cầu, chúng tôi ghi nhận có 13% trẻ bị tán huyết miễn dịch. Pappis CH (6) khảo sát trên 186 bệnh nhi ghi nhận có 23% trẻ bị tán huyết miễn dịch do hậu quả truyền máu nhiều lần. Tuy nhiên đến nay với sự ra đời các chế phẩm máu phenotype đã làm giảm đáng kể tỷ lệ này. Theo đánh giá c ủa Orkine(10) 10 năm sau tỷ lệ bị tán huyết miễn dịch trong nghiên cứu của ông là 9%. Ở những bệnh nhi Thalassemia cắt lách thường có kèm hội chứng cường lách hay lượng máu truyền cao trong năm (>200ml/kg). Trong nghiên cứu chúng tôi đánh giá nhu cầu máu truyền trong đợt điều trị để nâng Hct hơn 25% và ghi nhận lượng máu trung bình cần để đạt mức Hct yêu cầu là 40ml/kg, có trường hợp lên đến 80ml/kg. Al Salem(2) ghi nhận lượng máu truyền trong nhóm bệnh nhân cần cắt lách có thể dạt đến 70ml/kg. Về các biến chứng hậu phẩu, có hai nhóm biến chứng được chú ý nhiều là nhiễm trùng và thuyên tắc(1,6,7,12). Trong nghiên cứu của chúng tôi tỷ lệ xuất hiện biến chứng trong hậu phẩu là 23% và không ghi nhận trường hợp tử vong nào.
Theo nghiên cứu của tác giả Nguyễn Công Khanh(5), tỷ lệ tử vong trong thời gian hậu phẩu là 5%. Theo Pinna AD(7) thuyên tắc và biến chứng tim mạch là hai nhóm nguyên nhân gây tử vong chính trong thời gian hậu phẩu. Trong nghi ên cứu của ông ghi nhận tỷ lệ tử vong là 3,5%. Các tác giả khác(1,6,9) đều không ghi nhận có trường hợp tử vong nào và tỷ lệ biến chứng là 18-20%. Về nhiễm trùng, theo tác giả Nguyễn Công Khanh(5) nguy cơ nhiễm trùng sau mổ là 13% với vị trí thường gặp là hô hấp, da. Trong nghiên cứu chúng tôi ghi nhận 10% trẻ bị sốt và có ổ nhiễm trùng gợi ý với đa số là ở hệ hô hấp. Theo Shaw JHF 8, biến chứng nhiễm trùng trong giai đoạn hậu phẩu là thường gặp (15% trong lô nghiên cứu), và tần suất biến chứng này còn tăng rất cao cho trẻ về sau đối với một số vi trùng đặc hiệu. Trong nghiên cứu chúng tôi không khảo sát đ ược diễn tiến sau giai đoạn bệnh nhi xuất viện. Về thuyên tắc, tác giả Yaron Frinkilstein 3ghi nhận tỷ lệ thuyên tắc ở tĩnh mạch trong nghiên cứu của ông là 16% với đa phần là mạch máu thuộc hệ cửa. Nghiên cứu chúng tôi ghi nhận có 6 trường hợp thuyên tắc chiếm 13%. Trong nghiên cứu Yaron Frinkilstein(3) còn nhận thấy nguy cơ thuyên tắc vẫn có thể xảy ra trước mổ và tăng cao trong giai đoạn hậu phẩu. Đây chính là hậu quả của tình trạng tăng đông và tăng tiểu cầu thứ phát sau mổ. Trong nghiên cứu chúng tôi ghi nhận 78% có tình trạng tăng tiểu cầu ở giai đoạn hậu phẩu mà trong đó có 4 trường hợp (chiếm 8,5%) có số l ượng tiểu cầu trên 1 triệu/mm3 và thời gian tăng tiểu cầu thường kèo dài trong 4 ngày đầu của hậu phẩu. Tác giả Musataka Ikeda(4)
đánh giá trong nghiên c ứu của ông tỷ lệ tăng tiểu cầu là 66%, và thời gian tăng tiểu cầu trung bình là 2,5 ngày. Và, theo đánh giá của tác gỉa Nhật Bản này thì phương pháp mổ cắt lách cũng đóng vai trò làm gia tăng tỷ lệ thuyên tắc, trong nghiên cứu ghi nhận tỷ lệ thuyên tắc cao ở nhóm bệnh nhân đ ược mổ cắt lách qua nội soi. Điều này cũng được tác giả Valein A(11) nhận thấy trong lô nghiên cứu của ông, gần 33% bệnh nhân mổ cắt lách qua nội soi đều có t ình trạng thuyên tắc hệ cửa. KẾT LUẬN Thalassemia là một bệnh lý bẩm sinh rất phổ biến ở Việt Nam, và đến nay đã có thể điều trị triệt để bằng các phương pháp mới. Tuy nhiên tiên lượng bệnh tùy thuộc nhiều vào các phương pháp điều trị hổ trợ như thải sắt, truyền máu, cắt lách... Trong đó cắt lách sẽ làm giảm nhu cầu truyền máu, làm giảm nguy cơ lắng đọng sắt nhưng lại có những biến chứng nguy hiểm có thể đưa đến tử vong cho bệnh nhi. Nắm vững và chú trọng phòng ngừa các biến chứng sẽ giúp làm giảm các nguy cơ cho trẻ sau cắt lách.