intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Ca lâm sàng: Phẫu thuật động kinh cục bộ thuỳ trán kháng trị do FCD tại Bệnh viện Đà Nẵng

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

2
lượt xem
1
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày một trường hợp bệnh nhân động kinh thuỳ trán kháng trị do FCD. Bệnh khởi phát cơn từ năm 7 tuổi, cơn xảy ra vào lúc ngủ, xuất hiện thành chuỗi 8-9 cơn/đêm với biểu hiện vẻ mặt sợ hãi, thường lấy tay che miệng, các vận động trục thân lặp lại làm thay đổi trục cơ thể, vận động đầu xa của chi ít, phát âm rên rĩ các cơn ngắn 15s, bệnh tỉnh ngay sau cơn.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Ca lâm sàng: Phẫu thuật động kinh cục bộ thuỳ trán kháng trị do FCD tại Bệnh viện Đà Nẵng

  1. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 CA LÂM SÀNG: PHẪU THUẬT ĐỘNG KINH CỤC BỘ THUỲ TRÁN KHÁNG TRỊ DO FCD TẠI BỆNH VIỆN ĐÀ NẴNG Trần Viết Khôi1, Trà Tấn Hoành1, Nguyễn Quốc Hùng1, Hồ Mẫn Vĩnh Phú1, Nguyễn Thị Hồng Minh1, Phạm Duy Khiêm1, Nguyễn Duy Duẫn2 TÓM TẮT 49 của PET/MRI. Sau phẫu thuật 3 tháng hiện tại Bệnh viện Đà Nẵng bước đầu triển khai phẫu bệnh nhân không lên cơn động kinh. thuật cho các bệnh nhân động kinh kháng trị Từ khoá: Động kinh cục bộ, động kinh thuỳ không có tổn thương trên MRI dựa vào triệu trán, loạn sản vỏ não, FDG-PET trong động kinh chứng học, điện não đồ video và PET CT. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân động kinh SUMMARY thuỳ trán kháng trị do FCD. Bệnh khởi phát cơn SURGERY FOR REFRACTORY từ năm 7 tuổi, cơn xảy ra vào lúc ngủ, xuất hiện FRONTAL LOBE EPILEPSY DUE TO FOCAL CORTICAL DYSPLASIA AT thành chuỗi 8-9 cơn/đêm với biểu hiện vẻ mặt sợ DA NANG HOSPITAL: A CASE REPORT hãi, thường lấy tay che miệng, các vận động trục Da Nang Hospital pioneered surgery for thân lặp lại làm thay đổi trục cơ thể, vận động patients with refractory epilepsy without MRI- đầu xa của chi ít, phát âm rên rĩ các cơn ngắn visible lesions, based on symptomatology, video 15s, bệnh tỉnh ngay sau cơn. Bệnh được chẩn EEG, and PET CT. We present a case of đoán là rối loạn hành vi ở trẻ vị thành niên, điều refractory frontal lobe epilepsy due to focal trị không đáp ứng. Được chẩn đoán động kinh cortical dysplasia (FCD). The patient's symptoms cục bộ năm 2016, điều trị với 3 loại thuốc chống began at age 7, with nocturnal seizures occurring động kinh, hiện đã kháng thuốc. Điện não đồ in clusters of 8-9 per night. These seizures were video trong 24h bắt được 49 cơn động kinh với characterized by a fearful expression, hand-to- tính chất tương tự, MRI ban đầu âm tính, FDG- mouth movements, repetitive axial motions PET phát hiện vùng giảm chuyển hoá ở thuỳ trán altering body position, minimal distal limb trái. Sau khi đọc lại MRI ghi nhận tổn thương involvement, and groaning. Each episode lasted nghi ngờ FCD ở thuỳ trán trái vùng trán trước. about 15 seconds, with immediate post-ictal Tiến hành phẫu thuật cắt bỏ vùng sinh động kinh awareness. Initially misdiagnosed as an dựa trên ECoG và Navigation dưới hướng dẫn adolescent behavioral disorder unresponsive to treatment, the patient was later correctly 1 Khoa Ngoại Thần kinh - Bệnh viện Đà Nẵng diagnosed with focal epilepsy in 2016. Despite Chịu trách nhiệm chính: Trần Viết Khôi treatment with three antiepileptic drugs, the ĐT: 0905759978 condition remained drug-resistant. A 24-hour Email: vietkhoi1003@gmail.com video EEG captured 49 seizures with consistent Ngày nhận bài: 10.8.2024 Ngày phản biện khoa học: 28.9.2024 features. While the initial MRI was Ngày duyệt bài: 15.10.2024 unremarkable, FDG-PET revealed 303
  2. HỘI NGHỊ KHOA HỌC HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM hypometabolic areas in the left frontal lobe. A phát từ năm 7 tuổi, xuất hiện thành chuỗi 8-9 subsequent MRI review identified a suspected cơn, đặc biệt xảy ra lúc ngủ, với biểu hiện FCD lesion in the left prefrontal region. Surgery các vận động trục thân mình lặp đi lặp lại was performed to resect the epileptogenic zone, làm thay đổi trục cơ thể, kèm vẻ mặt sợ hãi, guided by electrocorticography (ECoG) and phát âm như rên rĩ, cơn ngắn khoảng 10 -15s, PET/MRI-based neuronavigation. Three months tỉnh ngay sau cơn. Bệnh được chẩn đoán một post-surgery, the patient remains seizure-free. rối loạn tâm thần thuộc nhóm rối loạn hành Keywords: focal epilepsy, frontal lobe vi ở trẻ vị thành niên, điều trị tại các bệnh epilepsy, FCD, FDG PET in epilepsy viện về tâm thần nhiều đợt không cải thiện. I. ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh được chẩn đoán động kinh cục bộ năm 2016, điều trị với 3 loại thuốc chống động Động kinh thùy trán là loại động kinh cục kinh Depakine 1500mg, Tripleptal 900mg, bộ phổ biến thứ hai ảnh hưởng đến trẻ em và Lamictal 150mg/ ngày, hiện đã kháng thuốc. chiếm 20%–30% các trường hợp động kinh EEG-video đo trong 24h, ghi nhận 49 cơn co cục bộ. Thùy trán được biểu thị về mặt giải giật lâm sàng, với tính chất cơn tương tự phẫu bằng các vùng vận động chịu trách nhau, hằng định với sự thay đổi trục cơ thể, nhiệm cho các chức năng vận động, ngôn thời gian cơn ngắn, vẻ mặt sợ hãi kèm la hét ngữ, vỏ não trước trán có chức năng nhận trong cơn. EEG không ghi nhận được gai thức, điều khiển cảm xúc và các kỹ năng xã sóng động kinh ngoài cơn, EEG trong cơn hội, đóng vai trò quan trọng trong việc tích không giúp chẩn đoán định bên, cũng như hợp và thực hiện đúng các hành vi phức tạp. khu trú được vị trí khởi phát cơn, vì các cơn Do đó, những bệnh nhân bị động kinh thùy diễn ra ngắn và sóng điện não cơn đều bị trán có nhiều triệu chứng lâm sàng ảnh nhiễu bởi vận động. MRI sọ não ban đầu âm hưởng đến vận động, phát âm, rối loạn nhân tính, bệnh nhân được chụp FDG-PET phát cách và suy giảm các chức năng nhận thức hiện vùng giảm chuyển hoá vùng trán trước phức tạp. Trong thực hành lâm sàng, thường bên trái, đọc lại MRI ghi nhận hình ảnh dày khó phân biệt động kinh thùy trán với các rối chất xám, mất ranh giới chất xám và chất loạn tâm thần, các rối loạn hành vi trong giấc trắng trên xung T2-FLAIR cùng vị trí FDG- ngủ hoặc co giật không phải động kinh do PET. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt bỏ tổn căn nguyên tâm lý. Chúng tôi trình bày ca thương sinh động kinh dưới hướng dẫn của lâm sàng về động kinh cục bộ thuỳ trán bị Navigation, giới hạn tổn thương xác định chẩn đoán nhầm là rối loạn hành vi trẻ vị theo PET/MRI, đồng thời đo điện não đồ bề thành niên. mặt vỏ não trong mổ. Điện não bề mặt được II. CA LÂM SÀNG áp trên vị trí tổn thương, ghi nhận dày đặc gai sóng nhọn ngoài cơn, điện não tại các vị Bệnh nhân nữ 19 tuổi vào viện vì các cơn trí ngoài tổn thương vẫn có các gai sóng động kinh liên tục trong ngày, bệnh khởi 304
  3. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 nhọn, thưa dần khi ra xa khỏi tổn thương. vận động trong giấc ngủ ở trên. Các cơn Sau khi cắt bỏ tổn thương, điện não bề mặt động kinh vận động phức tạp liên quan giấc được đo lại và hoàn toàn không ghi nhận ngủ, ngoài xuất phát từ thuỳ trán cũng có thể hoạt động động kinh. Sau mổ bệnh nhân có nguồn gốc từ thuỳ thái dương, nắp thuỳ được chụp lại CT sọ não, có máu tụ ngoài đảo hoặc thuỳ chẩm, khai thác cẩn thận tiền màng cứng vùng trán trái lượng nhiều, được triệu có thể giúp phân biệt cơn từ thuỳ trán thực hiện lấy máu tụ ngoài màng cứng. Hậu và các thuỳ khác, nhất là với các triệu chứng phẫu bệnh nhân ổn định, xuất viện sau 7 chủ quan như đau thượng vị, déja vu ở thuỳ ngày, tiếp tục dùng thuốc động kinh, theo dõi thái dương, bóp nghẹt cổ họng, thanh quản, đến hiện tại sau 3 tháng không ghi nhận cơn thất ngôn, tăng tiết nước bọt, dị cảm như điện động kinh. Điện não đồ thường quy đo lại giật ở thuỳ đảo hoặc vùng nắp thuỳ đảo, ảo sau mổ không ghi nhận sóng điện não ngoài ảnh ở thuỳ chẩm.[4] Cơn lâm sàng của bệnh cơn. Giải phẫu bệnh tổn thương là loạn sản nhân hoàn toàn không có aura hay triệu vỏ não FCD tuýp 2. chứng sau cơn, là yếu tố để phân biệt với các tổn thương nằm ngoài thuỳ trán. III. BÀN LUẬN Các cơn tăng động trong lúc ngủ được Các cơn vận động tăng động liên quan chia thành 4 nhóm (Bảng 1) liên quan đến vị đến giấc ngủ (SHE) rất dễ chẩn đoán nhầm là trí giải phẫu của vùng sinh động kinh ở thuỳ các rối loạn vận động trong lúc ngủ hoặc các trán theo trục từ sau ra trước, nhóm 1 là các cơn co giật không động kinh do căn nguyên triệu chứng vận động cơ bản sớm như co giật tâm lý. [3]Có 3 rối loạn vận động thường gặp sớm, tư thế co cứng sớm, xoay mắt đầu đối trong lúc ngủ là rối loạn thức tỉnh thường gặp bên, nhóm 2 là các vận động tăng động ở trẻ nhỏ, ác mộng thường tự khởi phát và không tự nhiên như vận động trục thân mình, có 1 cơn/đêm, rối loạn hành vi trong giai đầu gần của chi theo chiều ngang cơ thể, đoạn REM, có thể phân biệt các rối loạn này triệu chứng trề môi, nhóm 3 là các vận động với cơn động kinh thuỳ trán trong giấc ngủ tăng động tự nhiên như đạp xe, đá chân, vận dựa vào sự hằng định và các tính chất của động đầu xa của chi, nhóm 4 là các rối loạn cơn [3]. Ở bệnh nhân này cơn lâm sàng rất hành vi liên quan đến cảm xúc như sợ hãi, định hình, các cơn ngắn khoảng 15 giây, xảy buồn rầu, la hét, hoặc cơn động kinh đi lang ra trong lúc ngủ thành chuỗi 8-9 cơn/đêm, thang[3]. Dựa theo sự phân nhóm này thì cơn bệnh nhân thức dậy vẫn nằm trên giường và động kinh của bệnh nhân thuộc nhóm 2 là có các hoạt động làm thay đổi trục cơ thể các vận động tăng động không hoà hợp, sự theo chiều ngang, kèm theo phát ra âm thanh phân nhóm này giúp chúng ta định khu được rên rỉ trong cơn và kết thúc, bệnh tỉnh ngay tổn thương nằm ở vùng trán trước của thuỳ sau cơn giúp loại trừ các chẩn đoán rối loạn trán [3] 305
  4. HỘI NGHỊ KHOA HỌC HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM Bảng 1. Bốn nhóm triệu chứng học động kinh thuỳ trán theo Bonini Hình 1. Định khu triệu chứng học thuỳ trán theo trục trước sau theo Gibb Video EEG là một phương án giúp chẩn Chúng tôi đã thực hiện đo điện não đồ Video đoán, nhưng cũng gặp nhiều thử thách vì tính cho bệnh nhân trong 24h nhưng không ghi chất cơn ngắn và đa số sóng điện não trong nhận sóng điện não ngoài cơn, thậm chí điện cơn đều bị nhiễu bởi vận động tăng động. não trong cơn cũng không giúp được chẩn 306
  5. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 đoán định khu hay định bên vùng sinh động NREM 2 phù hợp với tính chất của cơn động kinh. Cơn chủ yếu xảy ra vào giai đoạn kinh tăng động thuỳ trán lúc ngủ [4]. Hình 2. Hình ảnh MRI kết hợp với FDG-PET CT của bệnh nhân MRI của bệnh nhân có hình ảnh dày chất đầu ở thuỳ trán. Kết quả giải phẫu bệnh là xám và mất ranh giới chất xám trắng ở vùng FCD tuýp 2 là nguyên nhân phổ biến hàng trán trước bên trái phù hợp với cơn triệu thứ 3 trong số nguyên nhân gây động kinh chứng cơn lâm sàng hướng đến tổn thương cục bộ kháng trị. [1] do loạn sản vỏ não (FCD) là một trong FDG-PET thấy vùng giảm chuyển hoá những nguyên nhân gây động kinh gặp hàng khu trú tại vùng trán trước trái chồng lấp tổn 307
  6. HỘI NGHỊ KHOA HỌC HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM thương trên MRI, cho thấy sự khu trú của 3. Gibbs SA, Proserpio P, Terzaghi M, vùng sinh động kinh trên bệnh nhân (Hình Pigorini A, Sarasso S, Lo Russo G, et al. 2). Vì có sự tương đồng của cơn lâm sàng, Sleep-related epileptic behaviors and non- hình ảnh học MRI và FDG/PET nên chúng REM-related parasomnias: Insights from tôi quyết định thực hiện phẫu thuật cắt bỏ stereo-EEG. Vol. 25, Sleep Medicine vùng sinh động kinh này. [5], [6], [7], [8] Reviews. W.B. Saunders Ltd; 2016. p. 4–20. CT sọ não của bệnh nhân sau phẫu thuật 4. Nobili L, Proserpio P, Combi R, Provini F, có máu tụ ngoài màng cứng vùng trán trái do Plazzi G, Bisulli F, et al. Nocturnal frontal trong quá trình phẫu thuật màng cứng phía lobe epilepsy. Curr Neurol Neurosci Rep. trước bị bóc tách khỏi xương, tụ máu sau mổ. 2014;14(2). Bệnh nhân đã được phẫu thuật lấy máu tụ, 5. Salamon N, Kung J, Shaw BSJ, Koo J, hậu phẫu ổn định. Koh S, Wu JY, et al. FDG-PET/MRI coregistration improves detection of cortical IV. KẾT LUẬN dysplasia in patients with epilepsy [Internet]. Cơn vận động tăng động trong động kinh 2008. Available from: www.neurology.org thuỳ trán là thử thách trong cả chẩn đoán và 6. Steinbrenner M, Duncan JS, Dickson J, định khu vùng sinh động kinh. Trong ca lâm Rathore C, Wächter B, Aygun N, et al. sàng này chúng tôi đã khai thác kĩ triệu Utility of 18F-fluorodeoxyglucose positron chứng cơn và điện não đồ video để khẳng emission tomography in presurgical định chẩn đoán động kinh và có giả thuyết evaluation of patients with epilepsy: A định khu được vùng sinh động kinh [2], [3], multicenter study. Epilepsia. 2022 May [7], nhờ có MRI và FDG/PET đồng bộ, giúp 1;63(5):1238–52. phát hiện tổn thương và xác định ranh giới 7. Tufenkjian K, Lüders HO. Seizure trong phẫu thuật, đồng thời là yếu tố tiên semiology: Its value and limitations in lượng tốt đối với bệnh lý động kinh do loạn localizing the epileptogenic zone. Vol. 8, sản vỏ não. [5], [6], [8] Journal of Clinical Neurology (Korea). 2012. p. 243–50. TÀI LIỆU THAM KHẢO 8. Wang F, Hong ST, Zhang Y, Xing Z, Lin 1. Blumcke I, Spreafico R, Haaker G, Coras YX. 18F-FDG-PET/CT for Localizing the R, Kobow K, Bien CG, et al. Epileptogenic Focus in Patients with Histopathological Findings in Brain Tissue Different Types of Focal Cortical Dysplasia. Obtained during Epilepsy Surgery. New Neuropsychiatr Dis Treat. 2024;20:211–20. England Journal of Medicine. 2017 Oct 9. Wolf P, Benbadis S, Dimova PS, Vinayan 26;377(17):1648–56. KP, Michaelis R, Reuber M, et al. The 2. Chowdhury FA, Silva R, Whatley B, importance of semiological information Walker MC. Localisation in focal epilepsy: based on epileptic seizure history. Epileptic a practical guide. Vol. 21, Practical Disorders. 2020 Feb 1;22(1):15–31. Neurology. BMJ Publishing Group; 2021. p. 481–91. 308
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
213=>0