zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Cập nhật phân loại, đặc điểm mô bệnh học các tổn thương chế nhầy ruột thừa và giả nhầy phúc mạc

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

Báo xấu

24
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

“Bọc nhầy” ruột thừa là tên gọi chung trước đây trên lâm sàng của các tổn thương lành tính và ác tính khác nhau. Các tân sinh chế nhầy ruột thừa có thể gây thủng, dẫn đến sự tiến triển lan rộng vào khoang phúc mạc, lắng đọng cả dịch nhầy và tế bào tân sinh, gây ra một hội chứng lâm sàng được gọi là giả nhầy phúc mạc. Việc phân loại khối u nguyên phát ở ruột thừa và giả nhầy phúc mạc gặp nhiều khó khăn và trải dài qua nhiều năm.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Cập nhật phân loại, đặc điểm mô bệnh học các tổn thương chế nhầy ruột thừa và giả nhầy phúc mạc

Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 CẬP NHẬT PHÂN LOẠI, ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC CÁC TỔN THƯƠNG CHẾ NHẦY RUỘT THỪA VÀ GIẢ NHẦY PHÚC MẠC Lê Minh Huy1, Dương Huỳnh Trà My2 TÓM TẮT “Bọc nhầy” ruột thừa là tên gọi chung trước đây trên lâm sàng của các tổn thương lành tính và ác tính khác nhau. Các tân sinh chế nhầy ruột thừa có thể gây thủng, dẫn đến sự tiến triển lan rộng vào khoang phúc mạc, lắng đọng cả dịch nhầy và tế bào tân sinh, gây ra một hội chứng lâm sàng được gọi là giả nhầy phúc mạc. Việc phân loại khối u nguyên phát ở ruột thừa và giả nhầy phúc mạc gặp nhiều khó khăn và trải dài qua nhiều năm. Hiện nay, phân loại mới nhất được đưa ra bởi Tổ chức ung thư phúc mạc Quốc tế (2016) và Tổ chức y tế thế giới (2019) giúp giải quyết nhiều nhầm lẫn xung quanh thuật ngữ chẩn đoán cho các tổn thương chế nhầy ruột thừa. Việc phân loại các tổn thương chế nhầy ruột thừa dựa vào đặc điểm hình thái mô bệnh học và phân giai đoạn của các tổn thương này được thảo luận trước, từ đó có các hướng điều trị, theo dõi và tiên lượng bệnh khác nhau. Từ khóa: bọc nhầy, lành tính, ác tính ABSTRACT UPDATE CLASSIFICATION, HISTOLOGICAL CHARACTERISTICS OF APPENDICEAL MUCINOUS LESIONS AND PSEUDOMYXOMA PERITONEI Le Minh Huy, Duong Huynh Tra My ** Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol. 25 – No. 6 - 2021: 76 - 83 “Appendiceal mucocele” is the formerly common clinical name for various benign and malignant lesions of the appendix. Appendiceal mucinous neoplasms can cause perforation, leading to extensive progression into the peritoneal cavity, deposition of both mucus and neoplastic cells, causing a syndrome clinically known as pseudomyxoma peritonei. The classification of primary appendiceal and pseudomyxoma peritonei is difficult and spans many years. Currently, the latest classification given by Peritoneal Surface Oncology Group International (2016) and World Health Organization (2019) helps to resolve much confusion around diagnostic terminology for appendiceal mucinous lesions. The classification of appendiceal mucinous lesions based on the morphological and histopathological characteristics and the staging of these lesions are discussed in advance, from which there are different directions of treatment, monitoring and prognosis. Keywords: appendiceal mucocele, benign lesions, malignant lesions ĐẶT VẤN ĐỀ được gọi chung là tổn thương chế nhầy ruột thừa. Trong khi các tài liệu cũ hơn về bọc nhầy ở Ở ruột thừa, thuật ngữ “bọc nhầy” là tên gọi ruột thừa thường không phân biệt được các tổn chung trên lâm sàng dùng để chỉ tình trạng ruột thương lành tính và tân sinh, việc phân loại thừa căng phồng, chứa đầy chất nhầy; nhưng chúng đã trải qua quá trình sàng lọc trong nhiều thuật ngữ này không rõ ràng và được sử dụng năm qua. Giả nhầy phúc mạc (PMP) là một tình tốt nhất để mô tả hình ảnh hơn là một thực thể trạng hiếm gặp, đặc trưng bởi tích tụ chất nhầy bệnh lý vì sinh học và hành vi cơ bản của các và cấy ghép vào phúc mạc, thường bắt nguồn từ thực thể này rất thay đổi và phạm vi trải dài từ một khối u chế nhầy ở ruột thừa bị thủng. Hành không tân sinh đến tân sinh(1). Các thực thể này 1 Bộ môn Mô Phôi – Giải Phẫu Bệnh, Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2 Khoa Giải phẫu bệnh – Bệnh viện Lê Văn Thịnh Tác giả liên lạc: TS. Lê Minh Huy ĐT: 0908190110 Email: leminhhuy@umc.edu.vn 76 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 Tổng Quan vi sinh học kỳ lạ của PMP làm cho việc phân loại biểu mô niêm mạc và/hoặc đẩy chất nhầy vào cả khối u nguyên phát và bệnh phúc mạc thứ hay xuyên qua thành ruột, làm xuất hiện các bể phát trở nên khó khăn và đã có cuộc tranh luận nhầy không có biểu mô. Thành ruột thừa có thể đáng kể trong y văn về thuật ngữ của PMP và xơ hóa và viêm mạn, và có thể có phản ứng dạng các tân sinh chế nhầy ruột thừa là nguồn gốc phổ u hạt(1,4). biến nhất của nó. Vào năm 2012, tại Hội nghị Thế Vì tân sinh chế nhầy độ thấp có thể có các giới, Hội Ung thư bề mặt phúc mạc Quốc tế đặc điểm trùng lắp với bọc nhầy đơn giản như (PSOGI) đã bàn luận về vấn đề này, và kết quả biểu mô dẹt khu trú, sự xóa lớp biểu mô, hay sự đưa ra một phân loại đồng thuận (quy trình đẩy chất nhầy vào thành ruột hoặc mô bên Delphi cải tiến, vào năm 2016) giúp giải quyết ngoài; nên điều quan trọng là phải kiểm tra toàn nhiều nhầm lẫn xung quanh thuật ngữ chẩn bộ ruột thừa trên vi thể để chắc chắn loại trừ một đoán cho các tổn thương chế nhầy ruột thừa tân tân sinh thực sự. sinh(2). Vào năm 2019, trong phiên bản thứ năm, Tổn thương chế nhầy ruột thừa tân sinh Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) đã cập nhật một số thay đổi trong chẩn đoán và phân loại các tổn Các tổn thương và polyp răng cưa thương chế nhầy ruột thừa so với phiên bản năm Tổn thương và polyp răng cưa ruột thừa là 2010(3). Việc phân loại các tổn thương chế nhầy các polyp biểu mô niêm mạc, đặc trưng bởi cấu ruột thừa dựa vào đặc điểm hình thái mô bệnh trúc răng cưa (đường răng cưa hoặc hình sao) học và phân giai đoạn của các tổn thương này của lòng khe tuyến(3). Do sự thiếu chắc chắn về được thảo luận trước, từ đó có các hướng điều bản chất sinh học của chúng, người ta đã đề nghị trị, theo dõi và tiên lượng bệnh khác nhau. rằng những tổn thương này nên được phân loại một cách không xác định là “polyp” răng cưa, PHÂN LOẠI kèm hay không kèm loạn sản biểu mô, thay vì sử Các tổn thương chế nhầy ruột thừa được dụng thuật ngữ “u tuyến” (adenoma), một thuật chia thành hai nhóm chính: tổn thương không ngữ cụ thể hơn phân loại chúng là tân sinh lành tân sinh (bọc nhầy đơn giản) và tổn thương tân tính(6). Hiện nay các thuật ngữ liên quan không sinh (tổn thương và polyp răng cưa, LAMN, còn được WHO khuyến cáo sử dụng nữa: tăng HAMN, carcinôm tuyến chế nhầy ruột thừa). sản niêm mạc lan tỏa; u tuyến răng cưa; u tuyến/ Tổn thương chế nhầy ruột thừa không tân sinh polyp răng cưa không cuống(3). Mặc dù các tổn Bọc nhầy đơn giản (hay còn gọi là bọc ứ dịch, thương răng cưa ở ruột thừa có thể có hình thái bọc nhầy viêm hay tắc nghẽn) đặc trưng bởi sự vi thể tương tự như các tổn thương gặp ở đại- thay đổi biểu mô thoái hóa do tắc nghẽn (ví dụ trực tràng, nhưng chúng có phổ bất thường di sỏi phân) và sự căng phồng của ruột thừa mà truyền khác nhau. Đặc biệt, tổn thương răng cưa không có bất kỳ bằng chứng nào về tăng sản ruột thừa kèm/ không kèm nghịch sản thường niêm mạc hay tân sinh. Trên vi thể, bọc nhầy chứa đột biến KRAS trong khi đó đột biến BRAF đơn giản thường là một khối, có thành mỏng và ít gặp hơn(5). đặc trưng bởi biểu mô biến đổi thoái hóa, gây ra Các tổn thương trong nhóm này được phân do sự tắc nghẽn, tăng áp lực trong lòng ống hay thành ba loại: polyp tăng sản, tổn thương răng lượng chất nhầy nội bào dồi dào như biểu mô cưa không nghịch sản và tổn thương răng cưa phẳng, dẹt hay teo đi, nhưng thường vẫn có nghịch sản. Trong polyp tăng sản, tương tự như những mảng Peyer nổi bật; lớp biểu mô lót có ở đại tràng, các khe tuyến kéo dài, tăng số lượng thể bình thường. Không có biến đổi kiểu tăng tế bào đài hoặc hỗn hợp tế bào đài và tế bào trụ sinh biểu mô hay nghịch sản. Tăng áp lực trong có không bào tiết nhầy nhỏ; một phần lòng khe lòng ống cũng có thể dẫn đến xóa hoàn toàn lớp tuyến có dạng răng cưa. Đa số tế bào không điển Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 77
Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 hình nhẹ, thường ở phần sâu khe tuyến, được kiểu bờ đẩy và xơ hóa lớp dưới niêm, hoặc gây cho là biến đổi do phản ứng; không có nghịch gieo rắc phúc mạc (giả nhầy phúc mạc) thì khả sản tế bào(3). năng là LAMN, không nên xếp vào polyp răng Trong tổn thương răng cưa không nghịch cưa, thậm chí ngay cả khi không có nghịch sản tế sản có sự tăng sinh khe tuyến bất thường, kéo bào quy ước. Mặc dù mất lớp cơ niêm mạc là dài; khe tuyến giãn và răng cưa kéo dài đến đáy một đặc điểm chẩn đoán khác của LAMN, với hình dạng bất thường (chữ L, chữ T ngược); nhưng cấu trúc này không phát triển tốt ở ruột các mức độ thay đổi cấu trúc nhánh. Tế bào có thừa giống như ở đại tràng và có thể không liên thể không điển hình nhẹ, loạn dưỡng tế bào đài, tục, ngay cả trong ruột thừa bình thường. Một số nhiều phân bào hơn polyp tăng sản. Có thể tổn thương không đồng nhất, có vùng giống nhiều chất nhầy trong lòng ống(3). polyp răng cưa, vùng khác giống LAMN, làm tăng khả năng một số LAMN có thể phát sinh từ Trong tổn thương răng cưa kèm nghịch sản, các tổn thương răng cưa tiền thân. Bất kể là gì, nghịch sản có thể giống u tuyến quy ước, giống các tổn thương có đặc điểm không đồng nhất u tuyến răng cưa truyền thống, hay nghịch sản này tốt nhất cũng nên phân loại là LAMN, có thể răng cưa; và trong một polyp có thể thấy nhiều thêm nhận xét mô tả về biểu mô răng cưa nhưng kiểu hình thái nghịch sản; phần nghịch sản có điều này không cần thiết cho các mục đích lâm thể phân định rõ với phần không nghịch sản. sàng(3,5). Tương tự như u tuyến đại-trực tràng, nghịch sản giống u tuyến quy ước thường phát triển kiểu Tân sinh chế nhầy ruột thừa phân nhánh; nhân tăng sắc, kéo dài, xếp giả tầng; Theo định nghĩa, một tân sinh ruột thừa đặc tăng phân bào và tự hủy tế bào. Nghịch sản răng trưng bởi sự tăng sinh biểu mô chế nhầy với chất cưa có khe tuyến duy trì cấu trúc răng cưa, nhầy ngoại bào và bờ đẩy. Các thực thể thể này nhưng được lót các tế bào từ vuông đến trụ thấp trước đây có nhiều tên gọi, hiện nay không với nhân lớn, tăng sắc, giảm chất nhầy bào khuyến cáo sử dụng nữa: u chế nhầy tiềm năng tương; tăng phân bào. Nghịch sản giống u tuyến ác tính không chắc chắn; u tuyến bọc chế nhầy răng cưa truyền thống cho thấy sự phát triển kết ruột thừa; u giáp biên ruột thừa; carcinôm tuyến hợp răng cưa và nhánh, dọc theo nhánh có thể có bọc chế nhầy ruột thừa. Tân sinh chế nhầy ruột khe tuyến lạc chỗ; nhánh được lót tế bào trụ cao, thừa (AMN) gồm hai loại: tân sinh chế nhầy ruột bào tương ưa eosin, ; nhân kéo dài và tăng sắc thừa độ thấp (LAMN) và tân sinh chế nhầy ruột nhẹ nhưng mức độ không điển hình ít hơn so thừa độ cao (HAMN). Đại đa số LAMN có đột với nghịch sản giống u tuyến quy ước. Nghịch biến KRAS, đa số có đột biến GNAS. Tuy nhiên, sản có thể được phân loại độ thấp hoặc độ cao(3). đột biến GNAS ít gặp hơn trong u nhầy độ cao, Giống như tổn thương và polyp răng cưa, gợi ý rằng chúng có thể không phát sinh từ u LAMN có thể có cấu trúc răng cưa nhưng nhầy độ thấp và đột biến này có thể đóng một thường có vùng nhánh mảnh dài, không có răng vai trò trong việc tạo nhiều chất nhầy. Các đột cưa. Các nhánh mảnh thực sự không phải là điển biến điển hình của carcinom đại-trực tràng, như hình cho polyp răng cưa và nên nghĩ theo hướng APC, TP53, SMAD4, thì không thường gặp, phổ LAMN, đặc biệt nếu tế bào tổn thương chứa biến hơn trong u độ cao(3). nhiều chất nhầy trong bào tương. Trái ngược với LAMN có thể có nhiều dạng. Hình thái kinh LAMN thường mất lớp mô đệm niêm mạc và cơ điển là sự thay thế niêm mạc ruột thừa bình niêm cũng như xơ hóa thành ruột thừa, polyp thường bằng sự tăng sinh biểu mô chế nhầy, răng cưa vẫn giữ được cấu trúc bình thường của phân nhánh mảnh. Tế bào u có xu hướng có ruột thừa, lớp mô đệm niêm mạc và cơ niêm không bào chứa nhầy, cao, trong bào tương, đẩy nguyên vẹn. Hơn nữa, nếu khối u có xâm lấn nhân về phía cực đáy, tạo nên hình ảnh tế bào 78 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 Tổng Quan tăng tiết nhầy nhưng nhìn hiền lành. Nhân tăng thấp. Mặc dù nhìn có vẻ hiền lành, LAMN có thể sắc, lớn nhẹ, tạo hình ảnh tế bào giàu chất nhầy, xuyên qua thành ruột thừa, gây thủng ruột thừa, có vẻ hiền lành. Hoạt động phân bào tối thiểu. và tiến triển thành giả nhầy phúc mạc (PMP)(3). Các khối u khác có thể cho thấy dạng nhấp nhô HAMN hiếm gặp, có đặc điểm mô học như làn sóng hay vỏ sò, với tế bào biểu mô hình tương tự như LAMN, bao gồm xơ hóa dưới lớp trụ, nhân xếp giả tầng, phát triển trên nền mô biểu mô, một bờ viền đẩy rộng, xâm lấn kiểu bờ đệm sợi dưới niêm mạc. Một số trường hợp đẩy, vỡ ruột thừa và gieo rắc phúc mạc; nhưng được đặc trưng bởi một lớp biểu mô chế nhầy biểu mô tân sinh mang đặc điểm độ cao rõ rệt(2). mỏng đi hay phẳng dẹt. Mức độ không điển Về cấu trúc, những thay đổi trong nghịch sản độ hình tế bào nhẹ, thường giống như u tuyến cao có thể gồm tăng trưởng dạng vi nhú, dạng nghịch sản độ thấp ở đại tràng. Thường không sàng, nhân tế bào chồng chất lên tới bề mặt biểu có mô lymphô của ruột thừa. Thành ruột thừa có mô, nhưng đa số thường có một lớp tế bào. thể xơ hóa, hyalin hóa và vôi hóa ở các mức độ Nhân lớn, tăng sắc và to nhỏ đa dạng. Nhiều khác nhau. Chất nhầy có thể xen cắt qua thành phân bào và phân bào bất thường(3). Có thể hoại vách và lan rộng đến bề mặt phúc mạc hoặc gây tử nhiều hơn một tế bào u đơn lẻ, hoặc tế bào vỡ ruột thừa. Biểu mô tuyến lót vách có thể lồi biểu mô hoại tử bong tróc vào lòng ruột thừa. vào hoặc xuyên qua vách ruột thừa và tạo hình Mặc dù nhìn không lành tính, nhưng giống thái xâm lấn kiểu bờ đẩy, tròn. Nếu có xâm lấn LAMN, HAMN thiếu xâm nhập kiểu thâm kiểu thâm nhiễm hiện diện là tiêu chuẩn của nhiễm, một đặc điểm ác tính rõ. Dữ liệu về hành carcinôm tuyến. Có thể thấy chất nhầy bóc tách vi của HAMN còn hạn chế, nhưng có thể chúng đi qua thành ruột thừa. Sự lan rộng đến thanh có một diễn tiến hung hăng hơn LAMN(2). Thực mạc có thể gồm hình ảnh chất nhầy trên bề mặt, thể này trước đây không được phân biệt riêng hay sự thay thế một phần ruột thừa bằng phản với LAMN hoặc được gọi là carcinôm tuyến chế ứng hyalin hóa kèm chất nhầy ngoại bào có chứa nhầy không xâm nhập (Hình 1). các dải tế bào biểu mô chế nhầy nghịch sản độ Hình 2. Tân sinh chế nhầy ruột thừa (AMN): LAMN (trái) và HAMN (phải) Khi chẩn đoán một tân sinh chế nhầy ruột thừa ruột thừa, niêm mạc biến đổi nhưng vẫn thừa cần chẩn đoán phân biệt với những thực giữ cấu trúc khe tuyến được ngăn cách bởi mô thể có thể cho hình ảnh mô bệnh học tương tự. đệm niêm mạc, duy trì mô lymphô, thường tăng Bệnh túi thừa vỡ thường đẩy chất nhầy lên bề sinh tế bào Schwann trong mô đệm niêm mạc. mặt ruột thừa và niêm mạc thay đổi tăng sản, dễ Các polyp răng cưa thường có cấu trúc răng cưa gây hiểu nhầm thành LAMN. Trong bệnh túi phức tạp và không có kiểu hình nhánh mảnh Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 79
Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 hoặc lượn sóng; điển hình vẫn giữ cấu trúc lớp dính hoặc đám ≤4 tế bào) và/hoặc các tuyến nhỏ, niêm mạc ruột thừa và không có chất nhầy xen không đều, trên nền mô đệm sợi xơ (đặc trưng cắt qua thành ruột hay giả nhầy phúc mạc. bởi chất nền ngoại bào giàu proteoglycan kèm Carcinôm tuyến chế nhầy có vùng xâm lấn kiểu nguyên bào sợi/nguyên bào sợi cơ hoạt động có phá hủy hay thâm nhiễm, ít nhất là khu trú, đặc nhân bọng). Một số carcinôm tuyến có bờ xâm trưng bởi hồ chất nhầy kèm theo trôi nổi trong lấn tương đối mở rộng (giống xâm lấn kiểu bờ đó các đám hay dải biểu mô, tuyến dạng sàng, đẩy) nhưng sự hiện diện phản ứng mô đệm sợi hoặc tuyến thâm nhiễm với phản ứng mô đệm xơ thực sự cho phép chẩn đoán xâm lấn kiểu sợi xơ. Không nên lấy gieo rắc phúc mạc làm yếu thâm nhiễm(5). Trên vi thể, carcinôm tuyến ruột tố duy nhất để chẩn đoán phân biệt HAMN và thừa được chia thành các loại khác nhau: carcinôm tuyến chế nhầy vì đặc điểm này có thể carcinôm tuyến không chế nhầy (loại ruột hay gặp trong cả hai(3). đại tràng), carcinôm tuyến chế nhầy (chất nhầy Carcinôm tuyến chế nhầy ruột thừa ngoại bào chiếm >50% u), carcinôm tuyến dạng tế bào nhẫn (tế bào nhẫn chiếm >50% u), Carcinôm tuyến ruột thừa là một tân sinh carcinôm không biệt hóa (hiếm gặp, mô học tuyến ác tính được đặc trưng bởi các tuyến xâm tương tự carcinôm không biệt hóa của đại-trực lấn chứa tế bào không điển hình độ cao và chất tràng)(3). Carcinôm tuyến chế nhầy có hồ nhầy nhầy ngoại bào chiếm >50% thể tích khối u(6). Đặc chứa các dải, tuyến hoặc cụm tế bào biểu mô chế điểm xác định carcinôm tuyến ruột thừa là hình nhầy trôi nổi (Hình 2). thái xâm nhập kiểu thâm nhiễm, với đặc điểm bao gồm nảy chồi u (tế bào u đơn lẻ kém kết Hình 3. Carcinôm tuyến chế nhầy ruột thừa (MACA) độ 2 (trái) và độ 3 (có thành phần tế bào nhẫn) (phải) LAMN và HAMN có thể phân biệt với Phân độ mô học carcinôm tuyến chế nhầy bằng kiểu xâm lấn. Độ mô học là một yếu tố tiên lượng quan LAMN và HAMN xâm lấn kiểu bờ đẩy rộng, trọng. Mặc dù vài nghiên cứu sử dụng hệ thống kèm theo mô đệm bên dưới hyalin hóa, xơ hóa; phân độ hai bậc (độ thấp và độ cao) cho các tân còn carcinôm tuyến chế nhầy thường có các bể sinh chế nhầy, các nghiên cứu khác đã chứng nhầy đông đúc hơn, lan rộng hơn chứa rời rạc minh ý nghĩa tiên lượng của sơ đồ phân độ ba các dải, tuyến, cụm tế bào tân sinh không điển bậc. Sơ đồ phân độ ba bậc dựa trên đặc điểm tế hình. Khuyến cáo nên cắt và kiểm tra toàn bộ bào, mật độ tế bào u, và thành phần tế bào nhẫn ruột thừa khi chẩn đoán phân biệt với HAMN. U được khuyến cáo, bởi vì cách phân độ quy ước ruột thừa có biệt hóa tế bào nhẫn lan rộng nên dựa trên sự tạo tuyến khó áp dụng cho các u chế cân nhắc đến tân sinh tế bào đài(3). nhầy. Phân độ của các u ruột thừa và phúc mạc 80 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 Tổng Quan là tương đồng trong hầu hết trường hợp, nhưng học theo hệ thống phân loại của WHO cho các đôi khi có thể không tương đồng(7). Phân độ mô khối u chế nhầy được tóm tắt trong Bảng 1. Bảng 1. Phân loại của các tân sinh chế nhầy ở ruột thừa Loại tân sinh ruột thừa Tế bào Kiểu xâm nhập Độ mô học LAMN Độ thấp Xâm nhập kiểu bờ đẩy Độ 1 HAMN Độ cao Xâm nhập kiểu bờ đẩy Độ 2 Carcinôm tuyến chế nhầy Bất kì Xâm nhập kiểu thâm nhiễm Độ 2* Carcinôm tuyến chế nhầy có thành phần tế Tế bào nhẫn trong hồ nhầy hoặc thâm Xâm nhập kiểu thâm nhiễm Độ 3 bào nhẫn nhiễm vào mô * Một số hiếm carcinôm tuyến chế nhầy với các đám tế bào kém biệt hóa có thể phân loại độ 3 Một điều đáng lưu ý nguyên tắc độ ở ruột Những đặc điểm ủng hộ bệnh túi thừa là cấu thừa khác với ở đại-trực tràng. Sự hiện diện xâm trúc niêm mạc cơ bản được bảo tồn, biến đổi nhập kiểu thâm nhiễm dẫn đến chẩn đoán độ 2 tăng sản và tăng tiết nhầy giới hạn ở phần niêm thâm chí ngay cả khi u biệt hóa rõ. Carcinôm mạc hướng về lòng ống, và sự không điển hình tuyến chế nhầy có thành phần tế bào nhẫn được giống kiểu phản ứng hơn là nghịch sản. Một đặc phân loại độ 3, phản ánh tiên lượng xấu liên điểm khác liên quan đến nhiều trường hợp bệnh quan đến hình thái tế bào nhẫn, và thành phần túi thừa là tăng sinh tế bào thần kinh niêm mạc tế bào nhẫn nên chiếm ít nhất 10% tế bào (theo gần giống với u thần kinh quanh trục, thường khuyến cáo của tác giả Carr NJ(8)). Về nguyên tắc, gây ra “xơ hóa tắc nghẽn lòng ống” ruột thừa. bất kỳ số lượng tế bào nhẫn cũng có ý nghĩa sinh Những trường hợp hiếm gặp lạc nội mạc tử học nhưng không rõ liệu các tế bào thỉnh thoảng cung kèm chuyển sản ruột có thể trông giống tân có hình thái dạng nhẫn trôi nổi trong hồ nhầy có sinh chế nhầy ruột thừa. Thành phần biểu mô có liên quan đến mức độ nào. Các tế bào như vậy kiểu hình ruột được đặc trưng bởi tế bào trụ cao đã bị bỏ qua trong một nghiên cứu(9), và trong tiết nhầy, đôi khi có tế bào đài. Thường gặp chất một nghiên cứu khác(10), người ta thấy rằng chỉ nhầy không có tế bào xen cắt mô và tế bào có thể những tế bào nhẫn xâm nhập vào mô mới có ý nghĩa tiên lượng. Với tình trạng hiểu biết hiện không điển hình. Việc nhận biết mô đệm nội tại, có vẻ thích hợp nhất là bỏ qua các tế bào rải mạc tử cung bao quanh tuyến giúp chẩn đoán rác trong hồ nhầy nếu có dạng thoái hóa, nhưng chính xác và vùng lạc nội mạc tử cung điển hình nếu nhiều tế bào hình thái dạng nhẫn hoặc tế có thể nhìn thấy ở nơi khác trong ruột thừa. bào nhẫn thâm nhiễm vào mô nên được xem là Tình trạng viêm dạng u hạt mỡ vàng có ý nghĩa(5). không phải là hiếm gặp trong ruột thừa, đặc Các tình trạng có thể bắt chước tân sinh ruột biệt là trong khoảng thời gian cắt ruột thừa vài thừa tuần sau khi bắt đầu có triệu chứng, có thể tạo Viêm túi thừa ở ruột thừa là một trong thành một khối tổn thương làm tăng nghi ngờ những tình trạng gây nhầm lẫn với LAMN. Cả là ác tính. Cần chú ý đến các đặc điểm mô học hai đều có thể biểu hiện tế bào không điển hình, rối loạn khe tuyến, đặc điểm tăng sản/ răng cưa, nhằm tránh việc nhầm lẫn mô bào dạng bọt teo mô lymphô và đẩy chất nhầy vào thành ruột bào chứa đầy mỡ thành tế bào carcinôm. thừa hay quá thanh mạc. Các đặc điểm hướng về GIẢ NHẦY PHÚC MẠC LAMN là cấu trúc phân nhánh mảnh, tế bào Giả nhầy phúc mạc (PMP) là một hội chứng biểu mô tăng chế nhầy, tuyến đông đúc, tế bào lâm sàng hiếm gặp, trong đó tân sinh chế nhầy nghịch sản và mất lớp mô đệm niêm mạc. Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 81
Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 phát triển trong khoang phúc mạc dẫn đến cấy u chế nhầy ở ruột thừa bị thủng, đôi khi xuất ghép phúc mạc và tích tụ chất nhầy gây cổ phát từ cơ quan khác như buồng trứng, đại trướng(5). Điểm đặc trưng là sự phát triển chậm tràng, ống niệu rốn, tụy(2). Chẩn đoán và phân độ nhưng không ngừng trong phúc mạc mà không cho PMP được tóm tắt trong có di căn xa. PMP thường bắt nguồn từ một khối Bảng 2. Phân loại chẩn đoán cho PMP tương ứng với phân độ của WHO Loại u Đặc điểm mô học điển hình Độ mô học Chất nhầy không có tế bào trong phúc mạc, không thấy tế bào biểu mô chế Không phân Chất nhầy không có tế bào nhầy độ Carcinôm chế nhầy phúc mạc độ Các dải biểu mô chế nhầy không điển hình nhẹ Độ 1 thấp Nhiều chất nhầy ngoại bào Tế bào đặc điểm độ cao (nhân đa dạng rõ, tỉ lệ nhân/ bào tương cao, nhân mất phân cực với nhân xếp tầng hết chiều dày, cấu trúc vi nhú nổi bật, phần Carcinôm chế nhầy phúc mạc độ bào nhiều hay phân bào bất thường) chiếm >10% khối u Độ 2* cao Xâm nhập kiểu thâm nhiễm đặc trưng bởi tuyến góc cạnh, mô đệm phản ứng sợi xơ, tuyến phức tạp, hay nhiều hồ nhầy xâm nhập chứa các đám tế bào u Carcinôm chế nhầy phúc mạc độ Lắng đọng u chế nhầy có thành phần tế bào nhẫn (ít nhất 10% tế bào tân Độ 3 cao với tế bào nhẫn sinh) * Nếu có các mảng tế bào kém biệt hóa thì có thể phân độ 3 U nguyên phát (T) XẾP GIAI ĐOẠN hoặc mạc treo ruột thừa Cẩm nang xếp giai đoạn ung thư của Ủy ban Khối u xâm lấn phúc mạc tạng, bao gồm chất nhầy không có tế bào hoặc biểu mô chế nhầy liên quan Hoa Kỳ về Ung thư/Hiệp hội kiểm soát Ung thư T4 đến lớp thanh mạc của ruột thừa hay mạc treo ruột Quốc Tế (AJCC/ UICC) phiên bản thứ 8 cung cấp thừa, và/ hoặc xâm lấn trực tiếp cơ quan hay cấu trúc lân cận. các hướng dẫn để xếp giai đoạn cho cả LAMN, Khối u xâm lấn phúc mạc tạng, bao gồm chất nhầy HAMN và carcinôm tuyến, từ đó ảnh hưởng không có tế bào hoặc biểu mô chế nhầy liên quan - T4a đến quyết định điều trị, theo dõi và tiên lượng đến lớp thanh mạc của ruột thừa hay mạc treo ruột thừa. bệnh nhân. Vai trò của chất nhầy không có tế Khối u xâm lấn trực tiếp hoặc dính vào cơ quan bào hay biểu mô chế nhầy bên ngoài ruột thừa - T4b hay cấu trúc lân cận. cũng được đề cập và nằm trong hướng dẫn xếp Hạch vùng (N) giai đoạn (Bảng 3). N Tiêu chuẩn Nx Không thể xác định di căn hạch vùng Bảng 3. Xếp giai đoạn cho các tân sinh chế nhầy ở N0 Không có di căn hạch vùng ruột thừa theo AJCC/UICC phiên bản thứ 8 Có từ một đến ba hạch dương tính (kích thước u U nguyên phát (T) N1 trong hạch ≥ 0,2mm) hoặc có bất kỳ tế bào u lắng đọng, và tất cả các hạch âm tính. T Tiêu chuẩn - N1a Một hạch vùng dương tính Tx Không thể xác định được u nguyên phát - N1b Hai hoặc ba hạch vùng dương tính T0 Không có bằng chứng u nguyên phát Không có hạch vùng nào dương tính, nhưng có tế Carcinôm tại chỗ (carcinôm trong niêm mạc; xâm - N1c bào u lắng đọng trong lớp dưới thanh mạc hay Tis lấn vào mô đệm niêm mạc hoặc mở rộng vào mạc treo. nhưng không xuyên qua lớp cơ niêm) N2 Từ bốn trở lên hạch vùng dương tính Tân sinh chế nhầy ruột thừa độ thấp, giới hạn bởi lớp cơ. Chất nhầy không có tế bào hoặc biểu mô Di căn xa (M) chế nhầy có thể xâm lấn vào lớp cơ. M Tiêu chuẩn Tis (LAMN) T1 và T2 không áp dụng cho LAMN. Chất nhầy M0 Không có di căn xa không có tế bào hoặc biểu mô chế nhầy mở rộng M1 Có di căn xa vào lớp dưới thanh mạc hay thanh mạc nên được Chất nhầy không có tế bào trong phúc mạc, không phân loại tương ứng T3 hay T4a. - M1a thấy tế bào u trong chất nhầy gieo rắc phúc mạc Khối u xâm lấn vào lớp dưới niêm mạc (xuyên qua Chỉ di căn trong phúc mạc, gồm cả chất nhầy lắng T1 lớp cơ niêm nhưng chưa vào lớp cơ) - M1b đọng phúc mạc chứa tế bào u T2 Khối u xâm lấn vào lớp cơ - M1c Di căn đến các vị trí khác ngoài phúc mạc T3 Khối u xâm lấn qua lớp cơ vào lớp dưới thanh mạc 82 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 6 * 2021 Tổng Quan U nguyên phát (T) phúc mạc, và M1c đề cập đến di căn ngoài phúc Ghi chú: đối với các mẫu chứa chất nhầy không có tế bào, mạc. Trái ngược với LAMN, hệ thống xếp giai nên khảo sát thêm bệnh phẩm để kiểm tra mô học kỹ lưỡng có tế bào u hay không. đoạn được sử dụng cho carcinôm tuyến xâm Phân độ mô học nhập nên dùng cho HAMN vì nguy cơ tái phát G Định nghĩa cao hơn. Gx Không thể xác định được độ mô học G1 Biệt hóa rõ TÀI LIỆU THAM KHẢO G2 Biệt hóa vừa 1. Overman MJ, Compton CC, Raghav K, Lambert LA (2020). G3 Biệt hóa kém "Appendiceal mucinous lesions". URL: Phân nhóm giai đoạn tiên lượng https://www.uptodate.com/contents/appendiceal-mucinous- lesions. T N M G Giai đoạn 2. Carr NJ, Cecil TD, Mohamed F, et al (2016). "A Consensus for Tis Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma N0 M0 _ 0 Tis (LAMN) Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia: The Results T1 of the Peritoneal Surface Oncology Group International N0 M0 _ I T2 (PSOGI) Modified Delphi Process". Am J Surg Pathol, 40(1):14- T3 N0 M0 _ IIA 26. 3. WHO Classification of Tumours Editorial Board (2019). WHO T4a N0 M0 _ IIB Classification of Tumours. Digestive System Tumours, World T4b N0 M0 _ IIC Health Organization, Lyon (France): International Agency for T1 Research on Cancer. N1 M0 _ IIIA T2 4. Carneiro F, Chaves P, Ensari A (2017). Pathology of the T3 gastrointestinal tract. Springer International Publishing. N1 M0 _ IIIB 5. Carr NJ, Bibeau F, Bradley RF, et al (2017). "The T4 Bất kỳ T N2 M0 _ IIIC histopathological classification, diagnosis and differential diagnosis of mucinous appendiceal neoplasms, appendiceal Bất kỳ T Bất kỳ N M1a _ IVA adenocarcinomas and pseudomyxoma peritonei". Bất kỳ T Bất kỳ N M1b G1 IVA Histopathology, 71(6):847-858. Bất kỳ T Bất kỳ N M1b G2, G3, Gx IVB 6. Koç C, Akbulut S, Akatlı AN, et al (2020). "Nomenclature of Bất kỳ T Bất kỳ N M1c Bất kỳ G IVC appendiceal mucinous lesions according to the 2019 WHO Classification of Tumors of the Digestive System". Turk J LAMN giới hạn ở thành ruột thừa, không có Gastroenterol, 31(9):649-657. xâm nhập hay mất lớp cơ, được phân loại Tis 7. Amin MB, Edge SB (2017). AJCC Cancer Staging Manual, (LAMN), điều này phản ánh kết quả tiên lượng Springer International Publishing, American Joint Committee on Cancer. rất tốt cho các trường hợp này. Giai đoạn T1 và 8. Carr NJ, Rodriguez-Justo M, Feakins RM (2021). "Dataset for T2 không được sử dụng cho LAMN. LAMN thể histopathological reporting of carcinomas and mucinous neoplasms of the appendix". URL: hiện sự liên quan đến chất nhầy không có tế bào https://www.rcpath.org/uploads/assets/cfa2266a-cd8e-473d- hay biểu mô chế nhầy nằm ở lớp dưới thanh b4352899e46234f3/G187-Appendix-datasetFor-Publication.pdf. mạc hay thanh mạc được phân loại tương ứng là 9. Davison JM, Choudry HA, Pingpank JF, et al (2014). "Clinicopathologic and molecular analysis of disseminated T3 hay T4a. Chất nhầy không có tế bào liên quan appendiceal mucinous neoplasms: identification of factors đến thanh mạc ruột thừa hoặc mạc treo ruột predicting survival and proposed criteria for a three-tiered thừa được phân loại T4a, trong khi chất nhầy assessment of tumor grade". Mod Pathol, 27(11):1521-1539. 10. Sirintrapun SJ, Blackham AU, Russell G, et al (2014). liên quan đến vị trí phúc mạc xa được phân loại "Significance of signet ring cells in high-grade mucinous M1. Để giải quyết về kết cục được cải thiện cho adenocarcinoma of the peritoneum from appendiceal origin". các trường hợp có gieo rắc phúc mạc chỉ giới hạn Hum Pathol, 45(8):1597-1604. ở mức chất nhầy không có tế bào, những trường Ngày nhận bài báo: 12/10/2021 hợp này được phân loại M1a. Các trường hợp di Ngày bài báo được đăng: 08/12/2021 căn khác là M1b trong đó di căn chỉ giới hạn ở Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 83

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.