Khóa luận tốt nghiệp đại học ngành Y khoa: Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và hình ảnh dị dạng động tĩnh mạch não (AVM) vỡ trên máy chụp cắt lớp vi tính (CLVT) đa dãy tại Bệnh viện Bạch Mai năm 2019-2020

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:73

Thêm vào BST

Báo xấu

41
lượt xem 9
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Mục tiêu nghiên cứu của khóa luận là trình bày mô tả đặc điểm lâm sàng dị dạng động - tĩnh mạch não đã vỡ. Mô tả đặc điểm hình ảnh dị dạng động - tĩnh mạch não đã vỡ trên phim chụp cắt lớp vi tính đa dãy. Mời các bạn tham khảo!

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Khóa luận tốt nghiệp đại học ngành Y khoa: Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và hình ảnh dị dạng động tĩnh mạch não (AVM) vỡ trên máy chụp cắt lớp vi tính (CLVT) đa dãy tại Bệnh viện Bạch Mai năm 2019-2020

ĐẠI HỌC QUỐC GIA HÀ NỘI KHOA Y DƯỢC HỒ THỊ HỒNG TÌM HIỂU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO VỠ TRÊN MÁY CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH ĐA DÃY TẠI BỆNH VIỆN BẠCH MAI NĂM 2019 - 2020 KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP ĐẠI HỌC NGÀNH Y ĐA KHOA Hà Nội – 2020
ĐẠI HỌC QUỐC GIA HÀ NỘI KHOA Y DƯỢC Người thực hiện: Hồ Thị Hồng TÌM HIỂU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO VỠ TRÊN MÁY CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH ĐA DÃY TẠI BỆNH VIỆN BẠCH MAI NĂM 2019 - 2020 KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP ĐẠI HỌC NGÀNH Y ĐA KHOA Khóa: QH.2014.Y Người hướng dẫn: TS. BS Trần Anh Tuấn TS. BS Doãn Văn Ngọc Hà Nội – 2020
LỜI CẢM ƠN Để hoàn thành đề tài khóa luận và kết thúc khóa học, với tình cảm chân thành, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới Khoa Y Dược – Đại học Quốc gia Hà Nội đã tạo điều kiện cho tôi có môi trường học tập tốt trong suốt thời gian tôi học tập, nghiên cứu tại trường. Tôi xin chân thành cảm ơn TS. BS Trần Anh Tuấn, Phó giám đốc Trung tâm Điện Quang - Bệnh viện Bạch Mai, giảng viên bộ môn Kỹ thuật Y học, Khoa Y Dược - Đại học Quốc gia Hà Nội, người thầy đã trực tiếp chỉ bảo, giúp đỡ, hướng dẫn tận tình, cho tôi những kinh nghiệm quý báu, luôn động viên và tạo mọi điều kiện cho tôi hoàn thành tốt khóa luận này. Tôi xin chân thành cảm ơn TS. BS Doãn Văn Ngọc, Phó chủ nhiệm bộ môn Kỹ thuật Y học, Khoa Y Dược – Đại học Quốc gia Hà nội, bác sĩ khoa Chẩn đoán hình ảnh – Bệnh viện E đã giúp tôi ngay từ khi định hướng nghiên cứu, tận tâm hướng dẫn tôi hoàn thành khóa luận này. Tôi xin chân thành cảm ơn PGS. TS Vũ Đăng Lưu, Giám đốc Trung tâm Điện Quang – Bệnh viện Bạch Mai cùng toàn thể các thầy cô, anh chị làm việc tại Trung tâm Điện Quang - bệnh viện Bạch Mai đã tận tình giúp đỡ và tạo mọi điều kiện cho tôi thu thập số liệu hoàn thành khóa luận này. Tôi xin cảm ơn ban chủ nhiệm khoa, phòng quản lý đào tạo, phòng công tác sinh viên Khoa Y Dược- Đại học Quốc gia Hà Nội đã giúp đỡ tôi trong quá trình học tập và hoàn thành khóa luận này. Cuối cùng tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc đến gia đình, bạn bè, những người đã luôn bên cạnh động viên tôi, giúp đỡ tôi trong quá trình học tập, nghiên cứu hoàn thành khóa luận này. Hà Nội, ngày 10 tháng 06 năm 2020 Sinh viên Hồ Thị Hồng
LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan kết quả nghiên cứu ở trên đây của tôi là trung thực, kết quả này chưa được công bố ở bất kỳ công trình nghiên cứu nào, các tài liệu liên quan đến đề tài, được trích dẫn trong đề tài đều đã được công bố. Nếu có gì sai trái với những quy định tôi hoàn toàn chịu trách nhiệm trước hội đồng chấm khóa luận tốt nghiệp. Sinh viên Hồ Thị Hồng
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT AVM : Ateriovenous Malformation BN : Bệnh nhân CHT : Cộng hưởng từ CLVT : Cắt lớp vi tính DDĐTMN : Dị dạng động - tĩnh mạch não ĐM : Động mạch ĐMN : Động mạch não DSA : Digital subtraction angiography (Chụp mạch số hoá xoá nền) TM :Tĩnh mạch
MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ ........................................................................................................ 1 Chương 1 ................................................................................................................ 3 TỔNG QUAN TÀI LIỆU ...................................................................................... 3 1. 1. Sơ lược lịch sử nghiên cứu ......................................................................... 3 1. 1. 1. Trên thế giới ......................................................................................... 3 1. 1. 2. Trong nước ........................................................................................... 3 1. 2. Nhắc lại giải phẫu - chức năng chính của hệ thống mạch máu não. .......... 4 1. 2. 1. Hệ động mạch ...................................................................................... 4 1. 2. 2. Hệ tĩnh mạch ........................................................................................ 5 1. 3. Phân loại dị dạng mạch máu não. ............................................................... 6 1. 4. Đại cương bệnh học dị dạng động - tĩnh mạch não. ................................... 7 1. 4. 1. Định nghĩa............................................................................................ 7 1. 4. 2. Giải phẫu bệnh ..................................................................................... 7 1. 4. 3. Bệnh sinh, di truyền học và diễn biến tự nhiên của DDĐTMN .......... 8 1. 5. Đặc điểm dịch tễ của dị dạng động - tĩnh mạch não ................................. 10 1. 6. Vị trí, kích thước, mức độ chảy máu của DDĐTMN vỡ. ......................... 10 1. 6. 1. Vị trí ................................................................................................... 10 1. 6. 2. Kích thước.......................................................................................... 11 1. 6. 3. Số lượng tổn thương của DDĐTMN ................................................. 12 1. 7. Triệu chứng lâm sàng................................................................................ 12 1. 8. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh ...................................................... 13 1. 8. 1. Cắt lớp vi tính .................................................................................... 13 1. 9. Phân độ tổn thương ................................................................................... 15 1. 10. Điều trị và quản lý dị dạng động tĩnh mạch não ..................................... 16 Chương 2 .............................................................................................................. 18
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ......................................... 18 2. 1. Đối tượng nghiên cứu ............................................................................... 18 2. 1. 1. Tiêu chuẩn lựa chọn ........................................................................... 18 2. 1. 2. Tiêu chuẩn loại trừ ............................................................................. 18 2. 2. Phương pháp nghiên cứu .......................................................................... 18 2. 2. 1. Thời gian và địa điểm nghiên cứu ..................................................... 18 2. 2. 2. Thiết kế nghiên cứu ........................................................................... 18 2. 2. 3. Mẫu nghiên cứu. ................................................................................ 18 2. 2. 4. Các biến số, chỉ số nghiên cứu. ......................................................... 18 2. 2. 5. Kỹ thuật và công cụ thu thập thông tin. ............................................. 20 2. 2. 6. Quản lý và phân tích số liệu .............................................................. 22 2. 2. 7. Đạo đức trong nghiên cứu.................................................................. 22 2. 2. 8. Sơ đồ thiết kế nghiên cứu .................................................................. 22 Chương 3 .............................................................................................................. 24 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .................................................................................. 24 3. 1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu .............................................. 24 3. 1. 1. Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi.................................................... 24 3. 1. 2. Phân bố bệnh nhân theo giới.............................................................. 25 3. 1. 3. Triệu chứng lâm sàng: ....................................................................... 25 3. 2. Đặc điểm của DDĐTMN vỡ trên cắt lớp vi tính đa dãy........................... 27 3. 2. 1. Vị trí ổ DDĐTMN vỡ theo giải phẫu ................................................ 27 3. 2. 2. Vị trí ổ dị dạng vỡ theo vùng chức năng trên phim chụp CLVT ...... 28 3. 2. 3. Kích thước ổ DDĐTMN vỡ trên phim CLVT ................................... 29 3. 2. 4. Đặc điểm động mạch nuôi của ổ DDĐTMN vỡ trên CLVT ............. 30 3. 2. 5. Đặc điểm phân bố tĩnh mạch dẫn lưu của DDĐTMN vỡ trên CLVT ........................................................................................................................ 31 3. 2. 6. Phình mạch đi kèm với DDĐTMN vỡ trên CLVT phân loại theo vị trí phình............................................................................................................... 32 3. 2. 7. Đặc điểm chảy máu do DDĐTMN vỡ trên CLVT đa dãy. ............... 32
3. 2. 8. Phân loại dị dạng động - tĩnh mạch não theo Spetzler-Martin trên phim chụp CLVT ........................................................................................... 36 Chương 4 .............................................................................................................. 37 BÀN LUẬN ......................................................................................................... 37 4. 1. Một số đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu ................................... 37 4. 1. 1. Đặc điểm phân bố theo nhóm tuổi ..................................................... 37 4. 1. 2. Đặc điểm phân bố theo giới. .............................................................. 37 4. 1. 3. Triệu chứng lâm sàng ........................................................................ 38 4. 2. Đặc điểm của dị dạng động - tĩnh mạch não vỡ trên phim chụp cắt lớp vi tính ................................................................................................................ 39 4. 2. 1. Đặc điểm ổ DDĐTMN trên phim CLVT trước tiêm......................... 39 4. 2. 2. Vị trí ổ dị dạng ................................................................................... 39 4. 2. 3. Kích thước của ổ dị dạng ................................................................... 40 4. 2. 4. Đặc điểm động mạch nuôi ................................................................. 41 4. 2. 5. Đặc điểm tĩnh mạch dẫn lưu ổ dị dạng .............................................. 42 4. 2. 6. Mức độ chảy máu do vỡ ổ DDĐTMN trên CLVT đa dãy ................ 44 4. 2. 7. Phân loại DDĐTMN trên CLVT theo Spetzler-Martin ..................... 46 KẾT LUẬN .......................................................................................................... 47 1. Đặc điểm lâm sàng của DDĐTMN vỡ: ...................................................... 47 2. Đặc điểm hình ảnh của DDĐTMN vỡ trên chụp CLVT: ........................... 47 TÀI LIỆU THAM KHẢO ...................................................................................... 1 TIẾNG VIỆT....................................................................................................... 1
DANH MỤC CÁC BẢNG, BIỂU ĐỒ VÀ HÌNH ẢNH BẢNG Bảng 1. 1. Tỷ lệ máu tụ trong não do vỡ khối DDĐTMN theo vị trí [31]. ......... 10 Bảng 1. 2. Mối tương quan giữa kích thước khối dị dạng và kích thước khối máu tụ [31]. .................................................................................................................. 11 Bảng 1. 3. Phân độ tổn thương dị dạng động - tĩnh mạch não theo Spetzler R. F và Martin. N. A [30]. ............................................................................................ 16 Bảng 3. 1. Triệu chứng cơ năng lúc nhập viện 25 Bảng 3. 2. Tình trạng lúc nhập viện ..................................................................... 26 Bảng 3. 3. Các hội chứng lâm sàng...................................................................... 26 Bảng 3. 4. Tiền sử xuất hiện bệnh........................................................................ 26 Bảng 3. 5. Vị trí ổ dị dạng vỡ theo giải phẫu ....................................................... 27 Bảng 3. 6. Vị trí ổ dị dạng vỡ theo vùng chức năng ............................................ 28 Bảng 3. 7. Kích thước ổ dị dạng .......................................................................... 30 Bảng 3. 8. Đặc điểm phân bố động mạch nuôi .................................................... 30 Bảng 3. 9. Số lượng cuống mạch nuôi ................................................................. 31 Bảng 3. 10. Đặc điểm phân bố tĩnh mạch dẫn lưu của ổ dị dạng ........................ 31 Bảng 3. 11. Phình mạch đi kèm với DDĐTMN vỡ ............................................. 32 Bảng 3. 12. Vị trí chảy máu ................................................................................. 32 Bảng 3. 13. Kích thước khối máu tụ .................................................................... 34 Bảng 3. 14. Mối liên quan giữa kích thước ổ dị dạng và kích thước khối máu tụ .............................................................................................................................. 34 Bảng 3. 15. Hậu quả của chảy máu do vỡ DDĐTMN ......................................... 35 Bảng 3. 16. Phân loại dị dạng động - tĩnh mạch não theo Spetzler-Martin ......... 36
BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3. 1. Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi. ............................................... 24 Biểu đồ 3. 2. Phân bố bệnh nhân theo giới .......................................................... 25 HÌNH ẢNH Hình 1. 1. Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh vẽ minh họa. [44] ......................... 7 Hình 1. 2. Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh trong mổ. Lưu ý ổ dị dạng có ranh giới rõ, có nhiều cuống mạch ngoằn ngoèo [44].................................................... 8 Hình 1. 3. Hình ảnh khối DDĐTMN: (A,B) Chụp CLVT không tiêm thuốc cản quảng. (C,D) CLVT đa dãy có tiêm thuốc: Ổ dị dạng (mũi tên xanh). (E) CHT diffusion: Hình ảnh can xi hóa (mũi tên xanh). (F,G) Ổ dị dạng nhìn thấy trên T2 Flair (mũi tên xanh) và T2 thường. (H,I) Tĩnh mạch dẫn lưu trên T1 có thuốc (mũi tên vàng). (J,K,L,M) Phình ĐMN trong khối (mũi tên xanh), tĩnh mạch dẫn lưu (mũi tên vàng) [31]. ....................................................................................... 15 Hình 2. 1. Sơ đồ thiết kế nghiên cứu…................................................................23 Hình 3. 1. Hình ảnh ổ DDĐTMN thùy Thái Dương Phải vỡ ở bệnh nhân N. Đ. H 62 tuổi ( Mã bệnh án: 190318597)…...................................................................28 Hình 3. 2. Hình ảnh ổ DDĐTMN vỡ ở hố sau của bệnh nhân D. N. A 15 tuổi (Mã bệnh án: 190903956). ................................................................................... 28 Hình 3. 3. Hình ảnh ổ DDĐTMN vỡ nằm ở vùng sâu: đồi thị Trái (vùng nhiều chức năng) ở bệnh nhân Đ. H. G 23 tuổi (Mã lưu trữ: 33941460). ..................... 29 Hình 3. 4. Hình ảnh ổ dị dạng thùy đỉnh Phải vỡ nằm ở vùng ít chức năng trên bệnh nhân P. T. B 43 tuổi (Mã lưu trữ: 1248). .................................................... 29 Hình 3. 5. Hình ảnh ổ DDĐTMN thùy Thái Dương – Đỉnh P vỡ gây chảy máu nhu mô đơn thuần ở bệnh nhân Đ. T. X 18 tuổi (Mã bệnh án: 190907265). ...... 33
Hình 3. 6. Hình ảnh ổ DDĐTMN thùy chẩm P vỡ gây chảy máu nhu mô và não thất trên bệnh nhân N. T. D 46 tuổi (Mã bệnh án: 190304635)........................... 33 Hình 3. 7. Hình ảnh chảy máu não do vỡ ổ DDĐTMN thùy Thái Dương T gây đè đẩy đường giữa và chèn ép não thất bên về bên đối diện ở bệnh nhân Đ. T. K 29 tuổi ( Mã lưu trữ: 196196707). ............................................................................ 36
ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng động tĩnh mạch (DDĐTMN) là một bệnh lý của hệ thống mạch máu não, có hình thái là một búi các mạch máu bất thường. Khối DDĐTMN thường bao gồm 3 thành phần: (1) Ổ dị dạng (nidus) là nơi máu động mạch đổ trực tiếp vào tĩnh mạch dẫn lưu, không thông qua hệ thống mao mạch, (2) các động mạch nuôi (feeding arteries), (3) các tĩnh mạch dẫn lưu (draining veins). Dị dạng động tĩnh mạch não thống kê trong y văn là khoảng từ 0,02 đến 1%, trong đó tỷ lệ vỡ DDĐTMN thống kê trên 50% trong tất cả các trường hợp phát hiện DDĐTMN . Các tổn thương trên lều tiểu não chiếm đến 90% số DDĐTMN của não, phần còn lại nằm ở hố sau [32]. DDĐTMN não gặp ở khoảng 1-2% tổng số đột qụy, 3% của tổng số đột qụy ở người trẻ, và 9% số chảy máu dưới nhện [34], [37]. Phần lớn bệnh nhân DDĐTMN vỡ thì biểu hiện lâm sàng đầu tiên là biểu hiện của xuất huyết nội sọ [1], một số ít biểu hiện đau đầu, động kinh hoặc biểu hiện thần kinh khu trú. Đa phần xuất huyết trong nhu mô não, tuy nhiên chảy máu dưới nhện nguyên phát cũng hay gặp ở DDĐTMN nằm nông. Những khối DDĐTMN ở các vị trí hạch nền, thể chai, đám rối mạch mạc, thân não và tiểu não có tỷ lệ chảy máu cao hơn các vị trí khác. Khối DDĐTMN có thể chảy máu nhiều lần, nguy cơ chảy máu hằng năm của khối DDĐTMN không được điều trị là 2 - 4%. Những khối DDĐTMN đã chảy máu một lần nguy cơ chảy máu tái phát hằng năm cao hơn nhiều, khoảng 18%. Tuy nhiên, nguy cơ này giảm đi dần trong các năm sau: năm đầu 33%, các năm sau khoảng 11%. Tỷ lệ chảy máu tái phát ở nam giới cao hơn nữ giới: 34,2% năm đầu và 31,0% các năm tiếp theo ở nam giới, 31,1% năm đầu và 5,5% các năm tiếp theo ở nữ giới. Trong tiền sử, bệnh nhân có thể có các dấu hiệu gợi ý là biểu hiện các giai đoạn đau đầu cấp tính, hoặc tiền sử đã từng phát hiện DDĐTMN trước đó và có thể chưa điều trị. Chẩn đoán DDĐTMN vỡ chủ yếu dựa vào biểu hiện lâm sàng và phương pháp chẩn đoán hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính (CLVT), chụp cộng hưởng từ (MRI) và chụp mạch não (DSA). Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh trên đóng vai trò quan trọng trong phân tích và đánh giá các đặc điểm hình thái của tổn thương DDĐTMN vỡ một cách khách quan, có giá trị cao trong chẩn đoán cũng như ý nghĩa trong tiên lượng và điều trị DDĐTMN vỡ. Có nhiều phương pháp điều trị DDĐTMN: điều trị nội khoa, gây tắc mạch, vi phẫu, phẫu thuật tia xạ định vị. Mỗi phương pháp có những ưu nhược điểm riêng nhưng cần có chỉ định phù hợp dựa trên lâm sàng và đặc biệt là dựa trên hình ảnh chụp động mạch não số hóa xóa nền, đây là “tiêu chuẩn vàng” trong chẩn đoán bệnh lý DDĐTMN [51], [72]. 1
Ngày nay với sự phát triển không ngừng về kỹ thuật chụp cắt lớp vi tính đa đầu dò đặc biệt là chụp cắt lớp vi tính đa dãy phối hợp với thuốc cản quang với các lát cắt mỏng, tái tạo các lát cắt theo nhiều mặt phẳng và dựng hình mạch máu theo không gian 3 chiều không những đánh giá tốt các đặc điểm của tổn thương ổ dị dạng cũng như tổn thương nhu mô não liên quan, mà còn đánh giá được hình ảnh toàn bộ mạch máu não, cho nhiều thông tin gần bằng hình ảnh chụp mạch não số hóa xóa nền, giúp đánh giá tổng thể tổn thương để có quyết định điều trị thích hợp. Với mong muốn sử dụng kỹ thuật này như một công cụ để thay thế cho chụp mạch số hoá xoá nền trong chẩn đoán và định hướng trước cho việc điều trị, chúng tôi thực hiện đề tài “ Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và hình ảnh dị dạng động tĩnh mạch não (AVM) vỡ trên máy chụp cắt lớp vi tính (CLVT) đa dãy tại Bệnh viện Bạch Mai năm 2019-2020” với hai mục tiêu sau: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng dị dạng động - tĩnh mạch não đã vỡ. 2. Mô tả đặc điểm hình ảnh dị dạng động - tĩnh mạch não đã vỡ trên phim chụp cắt lớp vi tính đa dãy. 2
Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. 1. Sơ lược lịch sử nghiên cứu 1. 1. 1. Trên thế giới Dị dạng động - tĩnh mạch não đã được biết đến từ rất lâu, với nhiều công trình nghiên cứu đi sâu vào các khía cạnh khác nhau của bệnh lý. Năm 1869, Virchow là tác giả đầu tiên mô tả bệnh cảnh này với danh từ u mạch trong bảng sắp xếp giải phẫu bệnh về mạch máu của hệ thần kinh. Năm 1928, Cushing H. và Bailey P. là những người đầu tiên mổ lấy dị dạng này và phân biệt bản chất DDĐTMN với các u mạch thật sự. Egaz Moniz (1927) phát minh ra phương pháp chụp động mạch trong chẩn đoán u não; năm 1933 tác giả công bố nhìn thấy dị dạng mạch máu não. Năm 1966, McCornick W. F. tập hợp và phân loại dị dạng mạch máu não thành bốn loại chính và cho đến nay đó là cách phân loại được nhiều tác giả trên thế giới chấp thuận [40]. Về vai trò của chẩn đoán hình ảnh trong đánh giá tổn thương dị dạng động tĩnh mạch não, nhiều công trình nghiên cứu của tác giả như LeBlanc, R. và cs. năm 1979, Harbaugh, Vlaikidis, N. D và cs. năm 1984, R. E. và cs. năm 1992 [55], Taschner, C. A và cs. năm 2012 [54] đã cho thấy vai trò quan trọng của CLVT và CHT trong chẩn đoán và đánh giá các đặc điểm của DDĐTMN. 1. 1. 2. Trong nước Ở Việt Nam, từ năm 1961, Nguyễn Thường Xuân và cộng sự thông báo mổ lấy khối máu tụ do vỡ DDĐTMN ở hai trường hợp đầu tiên, lưu ý về thể chảy máu não ở người trẻ và có khả năng điều trị bằng phẫu thuật. Năm 1992, Phạm Thị Hiền nhận thấy một trong các nguyên nhân hay gặp trong chảy máu dưới nhện là do các dị dạng mạch máu não [1]. Năm 1994, Hoàng Đức Kiệt nhận xét trên phim chụp cắt lớp vi tính là DDĐTMN có thể phát hiện được nhưng không cho biết rõ về hình thái cũng như các mạch nuôi. Chẩn đoán xác định DDĐTMN phải dựa vào chụp mạch não [11]. Võ Văn Nho và cộng sự báo cáo phẫu thuật 8 trường hợp dị dạng động tĩnh mạch não [2]. Lê Hồng Nhân và cộng sự đã phẫu thuật 36 trường hợp DDĐTMN tầng trên lều tiểu não đã đưa ra nhận xét: trong điều kiện Việt Nam phẫu thuật DDĐTMN là phương pháp điều trị duy nhất [15]. 3
Phạm Hồng Đức và cs năm 2008 [18] đã nghiên cứu “Giá trị của cắt lớp vi tính 64 dãy trong đánh giá tổn thương dị dạng động - tĩnh mạch não” trên 104 bệnh nhân, cho thấy CLVT 64 dãy chẩn đoán xác định chính xác 100% bệnh nhân có DDĐTMN, phù hợp các đặc điểm về vị trí, kích thước, tĩnh mạch dẫn lưu nhưng số lượng cuống động mạch nuôi trên DSA thường nhiều hơn trên CLVT và các phình mạch nhỏ phối hợp dễ bị bỏ sót trên CLVT. Cùng với sự phát triển của chuyên ngành chẩn đoán hình ảnh, chẩn đoán và điều trị can thiệp ở nước ta đã có những bước tiến rõ rệt. Năm 2002, Hoàng Đức Kiệt và Nguyễn Quốc Dũng [12] đã đưa ra những nghiên cứu về đặc điểm hình ảnh của DDĐTMN trên cắt lớp vi tính và CHT. Phạm Hồng Đức năm 2012 [9] với nghiên cứu “Đặc điểm hình ảnh chụp mạch và kết quả điều trị nút mạch với histoacryl”. Nguyễn Thanh Bình năm 2014 [4] với nghiên cứu “Điều trị dị dạng động tĩnh mạch não bằng xạ phẫu gamma knife”. Nguyễn Hữu An, Phạm Minh Thông năm 2017 với nghiên cứu “Kết quả ban đầu điều trị khối dị dạng động tĩnh mạch não vỡ bằng phẫu thuật phối hợp với nút mạch tại BV Bạch Mai” [17] đã cho thấy sự tiến bộ rõ rệt trong chẩn đoán và điều trị DDĐTMN ở nước ta. 1. 2. Nhắc lại giải phẫu - chức năng chính của hệ thống mạch máu não. Não được cấp máu bởi hai động mạch cảnh trong và hai động mạch đốt sống. Những mạch này tạo nên một sự tiếp nối phức tạp (vòng động mạch, vòng Willis) ở nền não. Máu tĩnh mạch từ não được dẫn về các xoang tĩnh mạch trong màng não cứng. 1. 2. 1. Hệ động mạch 1. 2. 1. 1. Động mạch cảnh trong Các ngành tận của động mạch cảnh trong gồm hai nhánh: Động mạch não trước: Động mạch não trước được chia thành ba đoạn tương ứng là đoạn A1: từ chỗ tận cùng của động mạch cảnh trong tới chỗ gặp động mạch thông trước, A2: từ chỗ nối với động mạch thông trước tới nguyên ủy của động mạch viền chai, A3: đoạn sau nguyên ủy của động mạch viền chai (còn được gọi là động mạch quanh thể chai). Động mạch não giữa Động mạch não giữa được chia thành bốn đoạn theo thứ tự là M1 hay đoạn bướm, M2 hay đoạn đảo, M3 hay đoạn nắp, M4 hay đoạn vỏ. Các đoạn M2 và M3 còn được gọi chung là đoạn Sylvius vì đều đi trong rãnh bên. 4
1. 2. 1. 2. Hệ mạch đốt sống - nền Động mạch đốt sống Các động mạch đốt sống và các nhánh chính của chúng (đôi khi còn được gọi là “hệ đốt sống - nền”) về cơ bản cấp máu cho phần trên tuỷ sống, thân não, tiểu não, thuỳ chẩm và mặt dưới thuỳ thái dương của đại não. Động mạch nền Động mạch nền được hình thành từ sự hợp lại của các động mạch đốt sống trong khoảng từ mức giữa hành tủy tới chỗ tiếp nối tuỷ hành - cầu não. Động mạch nền tách ra động mạch tiểu não dưới trước, động mạch tiểu não trên, các động mạch cầu não và các động mạch trung não. Động mạch não sau Động mạch não sau thành ba đoạn: Đoạn P1 - từ chỗ chẽ đôi động mạch nền đến chỗ nối với động mạch thông sau, đoạn P2 - từ chỗ nối với động mạch thông sau đến phần nằm trong bể quanh trung não, đoạn P3 - phần nằm trong rãnh cựa. 1. 2. 1. 3. Vòng động mạch não Vòng động mạch não (vòng Willis) là một vòng tiếp nối động mạch lớn liên kết các hệ thống cảnh trong và sống - nền. Nó nằm ở khoang dưới nhện, trong bể gian cuống, và bao quanh giao thoa thị giác, phễu và các cấu trúc khác của hố gian cuống. Ở phía trước, các động mạch não trước của động mạch cảnh trong được nối với nhau bởi động mạch thông trước, ở phía sau, mỗi động mạch não sau nối với động mạch cảnh trong cùng bên qua động mạch thông sau. 1. 2. 2. Hệ tĩnh mạch Hệ thống tĩnh mạch trong sọ bao gồm các xoang tĩnh mạch và những tĩnh mạch dẫn lưu ngoài sọ trong đó ở tầng trên lều là nhóm các tĩnh mạch vỏ và nhóm các tĩnh mạch sâu, còn ở tầng dưới lều là ba nhóm tĩnh mạch trước, sau và trên. 1. 2. 2. 1. Các xoang màng cứng Nằm giữa hai lớp của màng cứng, gồm: xoang dọc trên, xoang dọc dưới, xoang chẩm, thẳng, xoang bên, xoang tĩnh mạch hang, các tĩnh mạch đến và đi khỏi xoang (nhất là xoang bướm đỉnh, xoang đá trên và đá dưới). Hội lưu Hérophile: là ngã tư mà các nhánh đến và đi là các xoang dọc trên, xoang thẳng, các xoang bên và xoang chẩm sau. Vị trí của nó nằm ở ụ chẩm trong. Các xoang tĩnh mạch hang: là ngã tư tĩnh mạch của nền sọ, nằm ở bên hố yên, theo chiều trước - sau từ khe bướm đến đỉnh xương đá. 5
1. 2. 2. 2. Các tĩnh mạch sâu tầng trên lều Các tĩnh mạch thuộc nhóm tĩnh mạch sâu đảm bảo sự dẫn lưu máu về xoang thẳng và chủ yếu được tạo bởi các tĩnh mạch não trong và các nhánh bên chính của chúng, tĩnh mạch nền của Rosenthal và tĩnh mạch Galen (hay còn gọi là bóng tĩnh mạch Galen). 1. 2. 2. 3. Các tĩnh mạch nông trên lều Các tĩnh mạch này đi qua khoang dưới nhện vào khoang trong màng cứng từ màng nhện đến bờ trong của màng cứng để đổ vào các xoang màng cứng. 1. 2. 2. 4. Các tĩnh mạch dưới lều Có ba nhóm chính: - Nhóm trên: dẫn lưu máu về tĩnh mạch Galen, gồm: tĩnh mạch thuỳ nhộng trước trung tâm, tĩnh mạch thuỳ nhộng trên, tĩnh mạch trung não sau. - Nhóm trước: dẫn lưu máu về các xoang đá, gồm: tĩnh mạch đá, tĩnh mạch cầu - trung não trước. - Nhóm sau: dẫn lưu máu về hội lưu Hérophile, về xoang thẳng hoặc về các xoang bên. Trong nhóm này quan trọng nhất là các tĩnh mạch thuỳ nhộng dưới [14]. 1. 3. Phân loại dị dạng mạch máu não. Năm 1966, McCornick W. F tập hợp và phân loại dị dạng mạch máu não thành bốn loại chính và cho đến nay đó là cách phân loại được nhiều tác giả trên thế giới chấp thuận [40]. - Bất thường quá trình phát triển tĩnh mạch. - Giãn mao mạch. - Dị dạng thể hang. - Dị dạng động - tĩnh mạch não (arterio-venous malformation): thuật ngữ này chỉ các tổn thương thông thương trực tiếp giữa động mạch và tĩnh mạch trong não kèm theo có mất mạng lưới mao mạch trung gian, vùng trung tâm khối gọi là ổ dị dạng (nidus). Đây là loại dị dạng hay gặp chủ yếu trong chụp hệ động mạch não và chúng tôi muốn đi sâu nghiên cứu nhóm dị dạng này. 6
Hình 1. 1. Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh vẽ minh họa. [44] 1. 4. Đại cương bệnh học dị dạng động - tĩnh mạch não. 1. 4. 1. Định nghĩa Dị dạng động - tĩnh mạch não là những bất thường bẩm sinh của hệ thống mạch máu não gây ra sự thông thương giữa các động mạch và tĩnh mạch mà không có mạng lưới mao mạch trung gian. Vùng trung tâm của khối dị dạng gọi là búi mạch (nidus). Ổ dị dạng động tĩnh mạch não thường có dòng chảy cao và có thể xen kẽ xung quanh là những tổ chức não bị teo [41], [46]. 1. 4. 2. Giải phẫu bệnh Về đại thể: DDĐTMN là một phức hợp mạch máu bất thường, bao gồm một hoặc nhiều động mạch nuôi, một ổ dị dạng trung tâm và các tĩnh mạch dẫn lưu giãn. Vị trí điển hình của DDĐTMN là vùng vỏ - dưới vỏ, chúng thường có hình nón, đỉnh hướng về não thất [43]. - Động mạch nuôi: Có thể một hay nhiều mạch, các mạch này thường xuất phát từ các nhánh mạch nông hoặc sâu trong não đôi khi từ màng não. Chúng có thể chỉ đi đến búi mạch hoặc có nhánh tận hoặc bên đi nuôi nhu mô não lành kế bên. Có thể có các tổn thương kết hợp như loạn sản động mạch, phình mạch. - Ổ dị dạng: là một mạng lưới các mạch máu bất thường xen kẽ giữa các động mạch đến và các tĩnh mạch đi. Các mạch này có hình thái phức tạp, kích thước khác nhau. Hiện nay người ta cho là búi mạch được cấu tạo từ nhiều phần nhỏ được gọi là các ngăn, mỗi ngăn là một phần của búi mạch và được nuôi bởi một động mạch và được dẫn lưu bởi một tĩnh mạch cùng tên. - Các tĩnh mạch đi: có thể có nhiều tĩnh mạch dẫn lưu, gồm hai hệ thống nông và sâu. Các tĩnh mạch dẫn lưu nông (tĩnh mạch vỏ não) thường đổ về các 7
xoang nông (xoang tĩnh mạch dọc trên, xoang ngang…), các tĩnh mạch dẫn lưu sâu thường đổ về các tĩnh mạch sâu (tĩnh mạch nền, tĩnh mạch não trong,…). Về vi thể: Không có mạng lưới mao mạch đệm giữa động mạch và tĩnh mạch, vì vậy máu chảy trực tiếp từ động mạch nuôi sang tĩnh mạch [36]. Những lá đàn hồi của lớp nội mạc mạch máu hầu hết đều nguyên vẹn, nhưng có thể thấy có một vài sự giảm hay thiếu hụt. Cả động mạch và tĩnh mạch có thể có tăng sản của những tế bào cơ vòng trong lớp giữa. Hình 1. 2. Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh trong mổ. Lưu ý ổ dị dạng có ranh giới rõ, có nhiều cuống mạch ngoằn ngoèo [44]. Động mạch có đầy đủ lớp cơ và màng, tĩnh mạch có thành rất mỏng và liên quan đến sự thiếu hụt của lớp cơ trơn và giảm độ dày của sợi chun đàn hồi [38]. Như vậy chảy máu từ khu vực động mạch có thành dày sang tĩnh mạch có thành mỏng với áp suất lớn do đó hay xảy ra chảy máu ở tĩnh mạch. Nếu đã có chảy máu, sẽ thấy có sự tăng sản thần kinh đệm giữa các mạch máu và nhu mô não xung quanh tổn thương và những vệt biến màu của hemosiderin. 1. 4. 3. Bệnh sinh, di truyền học và diễn biến tự nhiên của DDĐTMN 1. 4. 3. 1. Nguyên nhân của DDĐTMN 8
Nguyên nhân dị dạng động tĩnh mạch nói chung hiện nay chưa rõ, tuy nhiên nó có thể là sự kết hợp của đa yếu tố. Rõ ràng cả đột biến gen và kích thích mạch máu (quá trình sinh lý hình thành các mạch máu mới từ các mạch trước đó) đóng vai trò trong sự phát triển DDĐTMN. Một số người tin rằng DDĐTMN phát triển từ thời kỳ bào thai. Trong khi những người khác ủng hộ một sự biến đổi mạch máu, sau một sự kiện thiếu máu não hoặc xuất huyết não (một loại của đột quỵ) là một yếu tố chính trong sự phát triển của DDĐTM [47], [57], [59], [63]. Martin N. A. và Vinters H. (1990) cho là có sự thiếu hụt của những sợi cơ trơn và các sợi chun đàn hồi của thành mạch làm suy yếu thành mạch. Sự giãn tĩnh mạch có thể được thấy rõ qua kích thước của chúng và sự vắng mặt của các sợi đàn hồi. 1. 4. 3. 2. Di truyền học Phần lớn DDĐTMN được coi là một bất thường bẩm sinh do rối loạn phát triển, nhưng DDĐTMN có tính chất gia đình là cực hiếm và rất ít được thông báo trong y văn. Vì vậy, dù là những bất thường của phát triển nhưng có thể đó là phối hợp của một yếu tố bẩm sinh với các yếu tố bên ngoài dẫn đến sự phát triển của một DDĐTMN. Hầu hết các trường hợp là đơn lẻ, không có tính chất gia đình đặc biệt, không thấy một chuyển đổi đặc biệt nào về gen được thông báo trong y văn, và như vậy DDĐTMN gặp ở hai thành viên trong cùng một gia đình có thể hoàn toàn là ngẫu nhiên. 1. 4. 3. 3. Diễn biến tự nhiên Về mặt giải phẫu, diễn tiến tự nhiên của DDĐTMN thường bao gồm: tăng, giảm hoặc thoái triển [61]. DDĐTMN tăng kích thước được thấy trên những bệnh nhân trẻ (dưới 30 tuổi), đặc biệt là trẻ em. Theo Chen (1991) cũng như trong nghiên cứu của Cognard, tắc tự nhiên là hiếm gặp, các yếu tố dự báo một DDĐTMN thoái triển do huyết khối là những yếu tố làm cản trở huyết động gồm: Khối máu tụ chèn ép ổ dị dạng vỡ, phẫu thuật loại bỏ tổn thương và đặc điểm giải phẫu của DDĐTMN. Xuất huyết não gây ra huyết khối ổ dị dạng là thường gặp hơn cả. Trong trường hợp này, hiệu ứng khối của máu tụ có thể gây biến đổi động học làm giảm tốc độ dòng máu hoặc có thể chèn ép tĩnh mạch dẫn lưu dẫn đến huyết khối. Ngoại khoa cấp cứu giải phóng khối máu tụ, dịch chuyển một luồng thông dị dạng, phù nề chèn ép các tĩnh mạch dẫn lưu cũng có thể làm DDĐTMN thoái triển. 9