Nghiên cứu đặc điểm mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang trên mẫu sinh thiết thận ở bệnh nhân viêm thận Lupus tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015<br /> <br /> <br /> NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC VÀ MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG<br /> TRÊN MẪU SINH THIẾT THẬN Ở BỆNH NHÂN VIÊM THẬN LUPUS<br /> TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG<br /> Phó Hồng Điệp*, Hoàng Ngọc Thạch*, Nguyễn Thị Quỳnh Giang*, Phan Thị Huyền*, Vũ Thu Phương*,<br /> Mai Thị Oanh*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Lupus ban đỏ hệ thống- Lupus BĐHT (Systemic lupus erythematosus) là bệnh tự miễn có tính chất hệ thống<br /> ảnh hưởng đến nhiều tổ chức trong đó có thận. Sinh thiết thận trong viêm thận lupus có giá trị rất lớn giúp đánh<br /> giá mức độ tổn thương thận nhằm điều trị hiệu quả và tiên lượng bệnh. Hàng năm tại Bệnh viện Nhi TW có trên<br /> 30-40 trường hợp viêm thận lupus được sinh thiết thận giúp chẩn đoán và phân loại điều trị.<br /> Mục tiêu: Nhận xét một số đặc điểm mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang trong viêm thận lupus ở trẻ em.<br /> Đối tượng: 123 trẻ ≤ 18 tuổi được sinh thiết thận và chẩn đoán viêm thận lupus tại Bệnh viện Nhi TW<br /> (2011-2015).<br /> Phương pháp: Nghiên cứu mô tả cắt ngang.<br /> Kết quả: Tuổi trung bình 12,4±2,9 tuổi, hay gặp ≥ 10 tuổi (88,6%). Nữ chiếm hầu hết (87%). Tỷ lệ các<br /> nhóm theo phân loại ISN/RPS 2004: class I (4,1%), class II (22%), class III (32,5%), class IV (34,1%) (trong đó<br /> IV-G chiếm 73,8%) và class V (7,3%). Không gặp trường hợp class VI. Các tổn thương thận rất đa dạng, hay gặp<br /> là viêm mô kẽ (71,5%), lắng đọng miễn dịch (MD) dưới nội mô (54,5%)... Nhuộm miễn dịch huỳnh quang<br /> (MDHQ) với IgA, IgG, IgM, C1q, C3c cho hình ảnh (+) ở hầu hết trường hợp.<br /> Kết luận: Đánh giá tổn thương mô bệnh học và MDHQ trên sinh thiết thận là phương pháp rất có ý nghĩa<br /> trong chẩn đoán viêm thận lupus.<br /> Từ khóa: Lupus, sinh thiết thận, miễn dịch huỳnh quang<br /> ABSTRACT<br /> HISTOPATHOLOGY AND IMMUNOFLUORESCENCE OF RENAL BIOPSY IN LUPUS NEPHRITIS<br /> AT NATIONAL HOSPITAL OF PEDIATRICS<br /> Pho Hong Diep, Hoang Ngoc Thach, Nguyen Thi Quynh Giang, Phan Thi Huyen, Vu Thu Phuong,<br /> Mai Thi Oanh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 19 - No 5 - 2015: 228 - 234<br /> <br /> Systermic lupus erythematosus (SLE) is a systemic autoimmune disease that affects multiple organs,<br /> including kidney. The renal biopsy provides the most accurate means of predicting prognosis and guiding therapy<br /> in patients with lupus nephritis. There were about 30-40 cases per year that done renal biopsy for diagnosis and<br /> classification lupus nephritis.<br /> Aims: To evaluate some histopathological and immunofluorescence features of lupus nephritis in children.<br /> Subjects: 123 patients ≤ 18 years old who had renal biopsy and diagnosed lupus nephritis at National<br /> Hospital of Pediatrics (2011-2015).<br /> Methods: Descriptive cross-sectional study.<br /> Results: The mean age was 12,4±2,9 years, ≥ 10 years (88,6%). Most of patients were female (87%).<br /> <br /> * Khoa Giải phẫu bệnh, Bệnh viện Nhi TW<br /> Tác giả liên lạc: ThS. Phó Hồng Điệp ĐT: 0904791482 Email: hd2121182@yahoo.com<br /> <br /> 228<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> According to ISN/RPS 2004 classification: class I (4,1%), class II (22%), class III (32,5%), class IV (34,1%) (class<br /> IV-G: 73,8%) and class V (7,3%). No patient had class VI. The renal lesions were variable, such as interstitial<br /> inflammation (71,5%), subendothelial hyaline deposits (54,5%)... Immunofluorescence staining with IgA, IgG,<br /> IgM, C1q, C3c presented in most specimens.<br /> Conclusion: The histopathological and immunofluorescence features of renal biopsy are very useful for<br /> diagnosis and classification of lupus nephritis.<br /> Key words: Lupus, renal biopsy, immunofluorescence.<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ đọng phức hợp miễn dịch. Các lắng đọng MD có<br /> thể xuất hiện ở bất kỳ hoặc toàn bộ các thành<br /> Lupus ban đỏ hệ thống- Lupus BĐHT phần của mô thận bao gồm cầu thận, ống thận,<br /> (Systemic lupus erythematosus)- là bệnh tự miễn mô kẽ, mạch máu và gây ra các tổn thương khá<br /> có tính chất hệ thống ảnh hưởng đến nhiều tổ đa dạng(3,7).<br /> chức gồm da, khớp, các màng, phổi, hệ thần kinh<br /> Có 2 hệ thống phân loại viêm thận lupus<br /> TW và đặc biệt là dễ gây tổn thương thận. Tỷ lệ<br /> trong đó đã từng được sử dụng rộng rãi nhất<br /> mắc bệnh dao động từ 4 đến 250 ca bệnh/<br /> trước đây là phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới<br /> 100,000 dân và đa số gặp ở nữ. Biểu hiện lâm<br /> WHO năm 1974 và phân loại sửa đổi vào năm<br /> sàng của viêm thận lupus (lupus nephritis)<br /> 1982 và 1995. Tuy nhiên, các phân loại này chủ<br /> chiếm hơn 50% và thường xuất hiện chỉ trong<br /> yếu đánh giá tổn thương trên hiển vi quang học<br /> vài năm đầu sau khi phát hiện bệnh(1). Sinh thiết<br /> (HVQH) và chưa có mối liên quan với hình ảnh<br /> thận trong chẩn đoán viêm thận lupus có giá trị<br /> lắng đọng miễn dịch trên miễn dịch huỳnh<br /> rất lớn giúp đánh giá mức độ tổn thương thận<br /> quang (MDHQ) hay hiển vi điện tử (HVĐT).<br /> nhằm điều trị hiệu quả và tiên lượng bệnh. Bên<br /> cạnh đó, những đặc trưng về mô bệnh học và Phân loại của Hội Thận học Quốc tế/ Hội<br /> miễn dịch thấy trên mẫu sinh thiết thận còn giúp GPB Thận (ISN/RPS) ra đời năm 2004 đã thay thế<br /> chẩn đoán Lupus BĐHT ở một số trường hợp các phân loại trước đó và đang được áp dụng<br /> nghi ngờ. phổ biến (Bảng 1). Phân loại này cơ bản vẫn dựa<br /> trên đánh giá những biến đổi của cầu thận giống<br /> Từ năm 2009 đến nay, việc đánh giá mô<br /> phân loại WHO và chia thành 6 class (lớp) chính.<br /> bệnh học bệnh lý thận dựa vào sinh thiết và ứng<br /> Theo đó phân loại yêu cầu đánh giá chi tiết các<br /> dụng nhuộm miễn dịch huỳnh quang đã được<br /> biến đổi của cầu thận trên HVQH, tiếp theo trên<br /> thực hiện tại khoa Giải phẫu bệnh (GPB)- Bệnh<br /> MDHQ và HVĐT.<br /> viện Nhi TW. Có tới 30-40 trường hợp viêm thận<br /> lupus ở trẻ em hàng năm được chẩn đoán và Bảng 1: Phân loại viêm thận lupus theo ISN/RPS<br /> phân loại dựa vào đánh giá tổn thương trên mẫu 2004 (Weening JJ 2004)(9)<br /> sinh thiết thận, chiếm khoảng 2/3 các trường hợp PHÂN LOẠI VIÊM THẬN LUPUS THEO ISN/RPS 2004<br /> bệnh lý thận được sinh thiết. Với mong muốn Class Viêm thận lupus gian mạch tối thiểu (Minimal<br /> I Mesangial Lupus Nephritis)<br /> cung cấp kiến thức giúp đánh giá tổn thương<br /> Cầu thận bình thường trên HVQH nhưng có lắng<br /> thận trong Lupus BĐHT, chúng tôi thực hiện đọng MD trên MDHQ<br /> nghiên cứu (NC) này với mục tiêu: Nhận xét một Class Viêm thận lupus tăng sinh gian mạch (Mesangial<br /> số đặc điểm mô bệnh học và miễn dịch huỳnh II Proliferative Lupus Nephritis)<br /> quang trong viêm thận lupus ở trẻ em. Tăng sinh tế bào gian mạch đơn thuần bất kể mức<br /> độ và/ hoặc mở rộng vùng gian mạch (HVQH), kết<br /> TỔNG QUAN hợp lắng đọng MD gian mạch. Lắng đọng dưới nội<br /> mô hoặc dưới biểu mô hiếm khi thấy trên MDHQ<br /> Viêm thận lupus là bệnh lý thận thứ phát sau hay HVĐT nhưng không thấy trên HVQH.<br /> bệnh Lupus ban đỏ hệ thống gây bởi những lắng<br /> <br /> <br /> <br /> 229<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015<br /> <br /> PHÂN LOẠI VIÊM THẬN LUPUS THEO ISN/RPS 2004 PHÂN LOẠI VIÊM THẬN LUPUS THEO ISN/RPS 2004<br /> Class Viêm thận lupus ổ (Focal Lupus Nephritis) Class Viêm thận lupus xơ hóa tiến triển mạnh (Advanced<br /> III Viêm cầu thận tăng sinh nội mạch hay ngoại mạch, VI Sclerosing Lupus Nephritis)<br /> một phần hay toàn phần, ổ hoạt động hay không ≥90% các cầu thận xơ hóa toàn phần mà không<br /> hoạt động liên quan