Nhân một trường hợp tái tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau không có biểu hiện thiếu máu

T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019<br /> <br /> NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP TẠO MÁU NGOÀI TỦY Ở<br /> TRUNG THẤT SAU KHÔNG CÓ BIỂU HIỆN THIẾU MÁU<br /> Nguyễn Ngọc Trung1; Nguyễn Trường Giang2<br /> Nguyễn Văn Nam1; Vũ Đức Thắng1<br /> Lê Bá Hạnh1; Nguyễn Thế Kiên1<br /> TÓM TẮT<br /> Tạo máu ngoài tủy là một bệnh rất hiếm gặp, được định nghĩa là các tế bào máu tạo ra<br /> ngoài tủy xương. Cơ chế chính xác của tổn thương này vẫn chưa rõ. Chúng tôi xin báo cáo một<br /> trường hợp tạo máu ngoài tủy biểu hiện bằng khối u trung thất sau ở bệnh nhân không có biểu<br /> hiện thiếu máu được điều trị bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u. Ca lâm sàng: bệnh nhân<br /> nam 55 tuổi, khám sức khỏe định kỳ phát hiện u trung thất sau. Chụp CT tổn thương u kích<br /> thước 30 x 35 mm, ngang mức D11 bên trái. Lâm sàng và xét nghiệm không có biểu hiện<br /> thiếu máu. Bệnh nhân được phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u. Tổn thương u dạng đồng nhất,<br /> dễ chảy máu. Mô bệnh học sau mổ là tạo máu ngoài tủy. Bàn luận: tạo máu ngoài tủy ở bệnh<br /> nhân không có biểu hiện thiếu máu rất dễ nhầm lẫn với u thần kinh ở trung thất sau. Chẩn đoán<br /> hình ảnh không đặc hiệu, vì vậy phẫu thuật là phương pháp nên xem xét để chẩn đoán xác<br /> định. Kết luận: khối u tổ chức tạo máu ngoài tủy có thể biểu hiện dưới dạng khối u không có<br /> triệu chứng, nằm ở trung thất sau ngang với các đốt sống ngực thấp. Phẫu thuật nội soi lồng<br /> ngực là lựa chọn an toàn và hiệu quả trong cắt bỏ khối u tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau.<br /> * Từ khóa: U trung thất sau; Tạo máu ngoài tủy.<br /> <br /> <br /> Case Report: Extramedullary Hematopoiesis in the Posterior<br /> Mediastinum without Anemia<br /> Summary<br /> Extramedullary hematopoiesis is a rare condition featured by the formation of blood cells<br /> outside the bone marrow. The exact mechanism of extramedullary hematopoiesis is still<br /> unknown, but it is commonly seen in patients with hemopoetic disorders. We reported a case of<br /> extramedullary hematopoiesis manifested as a posterior mediastinal mass, which was not<br /> associated with anemia. The patient was managed with video-assisted thoracoscopic removal<br /> of the tumor. The patient was 55 years old who had a posterior mediastinal tumor accidently<br /> discovered during medical checkup. Chest CT-scan showed a mass of 30 x 35 mm located<br /> on the left side of the D11 vetebrae. Laboratory investigations revealed no sign of anemia.<br /> Gross examination of the tumor during thoracoscopic removal showed a homogenous and highly<br /> vascularized mass. Pathological studies confirmed extramedullary hematopoiesis nature of the tumor.<br /> <br /> 1. Bệnh viện Quân y 103<br /> 2. Học viện Quân y<br /> Người phản hồi: Nguyễn Thế Kiên (thekien103@gmail.com)<br /> Ngày nhận bài: 24/10/2018; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 11/01/2019<br /> Ngày bài báo được đăng: 14/02/2019<br /> <br /> 99<br /> T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019<br /> <br /> Discussion: Extramedullary hematopoiesis in the posterior mediastinum without anemia might<br /> be misdiagnosed as a tumor of neurological origin. Since the images of a extramedullary<br /> hematopoiesis tumor in diasgnostic imaging techniques are not suggestive, sampling of the<br /> tumor via surgery is necessary for diagnosis. Conclusion: A extramedullary hematopoiesis<br /> tumor may present as an asymptomatic posterior mediastinal tumor located beside low thoracic<br /> vertebrae. Video-assisted thoracoscopic surgery may be safe and effective in removal of a<br /> extramedullary hematopoiesis tumor located at the posterior mediastinum.<br /> * Keywords: Posterior mediastinum tumor; Extramedullary hematopoiesis.<br /> <br /> TỔNG QUAN bệnh học. Tạo máu ngoài tủy ở trung thất<br /> sau là bệnh hiếm gặp, một vài trường<br /> Tạo máu ngoài tủy là một phản ứng<br /> hợp ở BN thiếu máu huyết tán được mô<br /> bù trừ, trong đó tế bào máu được tạo ra<br /> tả trong y văn [3]. Tạo máu ngoài tủy ở<br /> ngoài tủy. Bệnh thường liên quan đến<br /> trung thất sau ở BN không có biểu hiện<br /> những rối loạn cơ quan tạo máu hoặc<br /> thiếu máu đến nay mới chỉ có Takhar và<br /> thiếu máu huyết tán [1]. Tuy nhiên, cơ chế<br /> CS báo cáo (2016) [10]. Chúng tôi xin báo<br /> chính xác của tạo máu ngoài tủy vẫn<br /> cáo một trường hợp tạo máu ngoài tủy ở<br /> chưa biết chính xác. Các vị trí phổ biến<br /> trung thất sau nhưng không có biểu hiện<br /> nhất của tạo máu ngoài tủy là gan và<br /> của thiếu máu huyết tán hoặc rối loạn cơ<br /> lách, nhưng có trường hợp được ghi<br /> quan tạo máu.<br /> nhận thấy trong các cơ quan khác như<br /> trung thất, hạch bạch huyết, tuyến vú và CA LÂM SÀNG<br /> hệ thần kinh trung ương. Đặc điểm tổn BN nam 55 tuổi, khám sức khỏe định<br /> thương của tạo máu ngoài tủy trên CT và kỳ tình cờ phát hiện khối u trung thất sau,<br /> MRI là tổn thương có đặc điểm mô mềm, được chỉ định nhập viện điều trị. BN có<br /> ranh giới rõ, không xâm lấn hoặc phá hủy tiền sử bệnh lý mạn tính. Thăm khám<br /> cấu trúc lân cận, không vôi hóa. Nhìn chung, lâm sàng không có biểu hiện thiếu máu.<br /> tạo máu ngoài tủy ở bệnh nhân (BN) thiếu Xét nghiệm ban đầu ghi nhận: hồng cầu:<br /> máu tiên lượng thường tốt, ngoại trừ 5,27 T/l, huyết sắc tố: 163 g/l, hematocrit:<br /> trường hợp tạo máu ngoài tủy ở BN thiếu 47%, bạch cầu: 7,92 G/l, tiểu cầu: 195 G/l.<br /> máu do bệnh lý ác tính [1]. Trong số đó, Sinh hóa máu: bilirubin toàn phần:<br /> khối tạo máu ngoài tủy ở trung thất 16,81 µmol/l, bilirubin trực tiếp: 4,28 µmol/l,<br /> thường gặp ở trung thất sau. Đặc điểm GOT: 16,6 U/l, GPT: 33,8 U/l. Trên hình<br /> tổn thương của tạo máu ngoài tủy trung ảnh CT-scan tổn thương là khối tăng<br /> thất sau trên CT và MRI ngoài những đặc tỷ trọng đồng nhất (30 HU) kích thước<br /> điểm chung với tạo máu ngoài tủy thì tổn 30 x 35 mm nằm ở trung thất sau ngang<br /> thương thường nằm dưới mức đốt sống với bên trái đốt sống ngực thứ 11. Không<br /> ngực D6 [2]. Việc chẩn đoán xác định có xâm lấn cấu trúc xung quanh, không<br /> tương đối dễ dàng với phẫu thuật nội soi có hạch lân cận. Trong khi đó, X quang<br /> lồng ngực cắt khối u làm xét nghiệm mô ngực không phát hiện thấy tổn thương.<br /> <br /> 100<br />  T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 1: Tổn thương trên CT-scan. Hình 2: Hình ảnh X quang ngực.<br /> BN được làm các xét nghiệm tầm soát di căn nhưng không phát hiện tổn thương. BN<br /> được lên kế hoạch phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt bỏ khối u và chẩn đoán mô bệnh học.<br /> Qua phẫu thuật nội soi lồng ngực vào bên trái có làm xẹp phổi trái bằng gây mê nội<br /> khí quản 2 nòng. Tổn thương dạng khối u ngang mức D11 bên trái, sát động mạch chủ<br /> ngực, đồng nhất, dễ chảy máu. Tổn thương được cắt bỏ hoàn toàn, dẫn lưu khoang<br /> màng phổi bằng 01 ống Argyl 28 Fr. Mô bệnh học là tổ chức tạo máu với mẫu tiểu cầu,<br /> hồng cầu và tế bào tủy, mật độ tế bào nhiều, rải rác tế bào mỡ. BN được rút dẫn lưu<br /> sau mổ 01 ngày, hồi phục ra viện sau mổ 05 ngày.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 3: Mô bệnh học khối u.<br /> <br /> 101<br /> T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019<br /> <br /> BÀN LUẬN [8]. Có trường hợp BN vào viện với chảy<br /> máu khoang màng phổi từ tổn thương tạo<br /> Tạo máu ngoài tủy là một quá trình bù<br /> máu ngoài tủy, phải điều trị cầm máu tích<br /> trừ sinh lý gây ra khi tủy xương không<br /> cực [9]. Về nguyên tắc, BN tạo máu ngoài<br /> đáp ứng được nhu cầu sản xuất tế bào<br /> tủy không có triệu chứng không cần điều<br /> máu, nhưng đôi khi nó được phát hiện<br /> trị. Việc chẩn đoán tạo máu ngoài tủy ở<br /> không có biểu hiện rõ ràng [4]. Tạo máu<br /> trung thất trên BN không biểu hiện thiếu<br /> ngoài tủy được Guizetti mô tả lần đầu tiên<br /> máu vẫn đang là thách thức với y học<br /> qua khám nghiệm tử thi năm 1912. Cho<br /> hiện nay. U tạo máu ngoài tủy trên BN<br /> mãi tới năm 1945, Ask-Upmark chẩn<br /> của chúng tôi nằm cạnh cột sống và<br /> đoán tạo máu ngoài tủy trên người sống<br /> không kèm theo các rối loạn tạo máu<br /> bằng sinh thiết qua da. Trong hầu hết các<br /> hoặc hô hấp. Tương tự như báo cáo gần<br /> trường hợp đã mô tả, tổn thương nằm ở<br /> đây của Takhar và CS (2016) về trường<br /> trung thất sau và đi kèm với thiếu máu<br /> hợp tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau<br /> huyết tán ở nam giới trưởng thành [5].<br /> không có biểu hiện của thiếu máu; u tạo<br /> Những tổn thương này ở dạng mô mềm,<br /> máu ngoài tủy loại này hiếm gặp và<br /> có thể là một khối đơn độc hoặc nhiều<br /> thường được phát hiện qua khám sức<br /> khối, thậm chí có thể xảy ra ở cả 2 bên<br /> khỏe định kỳ [10]. Chỉ định phẫu thuật khi<br /> trung thất sau [6]. Nhìn chung, tạo máu<br /> tổn thương nghi ngờ ác tính hoặc tổn<br /> ngoài tủy hầu như không có triệu chứng,<br /> thương gây chảy máu thứ phát. Tuy nhiên,<br /> ngoài biểu hiện tình trạng thiếu máu. Các<br /> với tổn thương tạo máu ngoài tủy không<br /> nghiên cứu về chẩn đoán tạo máu ngoài<br /> có biểu hiện của thiếu máu cần chẩn<br /> tủy đều ghi nhận là CT và MRI có thể giúp<br /> đoán mô học đối với khối u trung thất.<br /> chẩn đoán tổn thương có đặc điểm mô<br /> Người ta nhận thấy việc sinh thiết bằng<br /> mềm, đồng nhất ở trung thất sau, không<br /> kim xuyên thành ngực trong trường hợp<br /> có vôi hóa hay phá hủy cấu trúc lân cận,<br /> này không phải là lựa chọn tối ưu vì nguy<br /> dưới mức đốt sống ngực thứ 6 ở BN có<br /> cơ chảy máu cao của dạng tổn thương<br /> rối loạn cơ quan tạo máu hoặc tan máu tự<br /> tạo máu ngoài tủy. Do vậy, phẫu thuật nội<br /> miễn. Ngoài ra, tạo máu ngoài tủy có thể<br /> soi lồng ngực là biện pháp an toàn và<br /> phát hiện bằng phóng xạ hạt nhân với<br /> 111<br /> hiệu quả [11]. Trong một số trường hợp,<br /> in chloride hoặc 99mTc colloid [7]. Tuy nhiên,<br /> áp dụng bổ trợ xạ trị liều thấp cho BN<br /> ở BN không có biểu hiện thiếu máu, việc<br /> được có tràn máu, tràn dịch khoang màng<br /> dựa vào chẩn đoán hình ảnh còn gặp<br /> phổi hoặc chèn ép tủy sống [12].<br /> nhiều khó khăn. Vì vậy, xét nghiệm mô<br /> bệnh học là xét nghiệm không thể thiếu<br /> để chẩn đoán tạo máu ngoài tủy. Tuy vậy, KẾT LUẬN<br /> có những nguy cơ tiềm ẩn khi tiến hành Tạo máu ngoài tủy là bệnh hiếm gặp,<br /> các phương pháp xâm lấn: điển hình như thường gặp ở BN rối loạn cơ quan tạo<br /> chảy máu, đây là dạng tổn thương có máu hoặc thiếu máu huyết tán. Tuy nhiên,<br /> mạch máu nhiều và mô mủn dễ chảy máu có thể gặp ở BN không có rối loạn cơ<br /> <br /> 102<br />  T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019<br /> <br /> quan tạo máu hoặc thiếu máu do tan 6. C.S Ng, S. Wan, T.W Lee, A.D Sihoe,<br /> máu. Chẩn đoán có thể nhầm lẫn với I.Y Wan, A.A Arifi, A.P Yim. Video-assisted<br /> những tổn thương khác ở trung thất sau, thoracic surgery for mediastinal extramedullary<br /> đặc biệt ở BN không có biểu hiện thiếu hematopoiesis. Ann R Coll Surg Engl. 2002, 84,<br /> máu. Đỗi với những trường hợp này, pp.161-163.<br /> phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt khối u và 7. A. Jackson, I.E Burton. Retroperitoneal<br /> xét nghiệm mô bệnh học cho chẩn đoán mass and spinal cord compression dueto<br /> xác định. Chúng tôi báo cáo một trường extramedually hematopoiesis in polycythaemia<br /> rubra vera. J Radiol. 1989, 629, pp.944-947.<br /> hợp tạo máu ngoài tủy không có biểu hiện<br /> thiếu máu. Việc điều trị bằng phẫu thuật 8. P.R. Smith, D.L. Manjoney et al.<br /> an toàn và hiệu quả. Massive hemothorax due to intrathoracic<br /> extramedually hematopoiesis in a patient with<br /> thalassemia intermedia. Chest. 1988, 94,<br /> TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> pp.658-660.<br /> 1. C.A. Koch, C.Y. Li, R.A. Mesa, 9. N. Xiros, T. Economopoulos,<br /> A. Tefferi. Non-hepatosplenic extramedullary E. Papageorgiou et al. Massive hemothorax<br /> hematopoiesis: Associated diseases, pathology, due to intrathoracic extramedually hematopoiesis<br /> clinical course, and treatment. Mayo Clin Proc. in a patient with hereditary spherocytosis.<br /> 2003, 78, pp.1223-1233. Ann Haematol. 2001, 80, pp.38-40.<br /> 2. J.P. Kupferschmid, D.M. Shahian, A.G. 10. R. Takhar, M. Bunkar. Extramedullary<br /> Villanueva. Massive hemothorax associated hematopoiesis presenting as an asymptonmatic<br /> with intrathoracic extramedullary hematopoiesis posterior mediastinal mass: An unusual<br /> involving thepleura. Chest. 1993, 103, pp.974-975. presentasion. India Chest Society. 2016, 335,<br /> 3. R.A. Agha, A.J. Fowler, A. Saetta, pp.569-570.<br /> I. Barai, S. Rajmohan. Orgill DP and the 11. Jae Bum Park, Song Am Lee, Yo Han<br /> SCAREGroup: The SCARE statement: Kim et al. Extramedullary hematopoiesis<br /> Consensus-based surgical case report guidelines. mimicking mediastinal tumor in a patient with<br /> J Surg. 2016, 34, pp.180-186. hereditary spherocytosis: Case report.<br /> 4. J. Petit, C. Estany. Mediastinal International Journal of Surgery. 2017,<br /> extramedullary erythropoiesis in pp.223-225<br /> hereditaryspherocytosis. Clin Lab Haematol. 12. F. Dore, S. Pardini, E. Gaviano et al.<br /> 1987, 327, p.9. Recurrence of spinal cord compression from<br /> 5. E. Ash-Upmark. Tumor-stimulating extramedullary hematopoiesis inthalassemia<br /> intra-thoracic heterotopia of bonemarrow. intermedia treated with low doses of<br /> Acta Radiol. 1945, 425, p.26. radiotherapy. Am J Hematol. 1993, 44, p.148.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 103<br />