zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Sức khỏe trẻ em

Nhân một trường hợp tử cung đôi có tắc nghẽn âm đạo một bên kèm bất sản thận cùng bên

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Báo xấu

11
lượt xem 5
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Tử cung đôi có tắc nghẽn âm đạo 1 bên kèm bất sản thận cùng bên là dị tật tiết niệu sinh dục rất hiếm gặp đặc trưng bởi tam chứng: tử cung đôi, nửa âm đạo tắc nghẽn và bất sản thận cùng bên, còn gọi là hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich. Bài viết trình bày nhân một trường hợp tử cung đôi có tắc nghẽn âm đạo một bên kèm bất sản thận cùng bên.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Nhân một trường hợp tử cung đôi có tắc nghẽn âm đạo một bên kèm bất sản thận cùng bên

CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC HỘI NGHỊ HUNA NĂM 2023 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP TỬ CUNG ĐÔI CÓ TẮC NGHẼN ÂM ĐẠO MỘT BÊN KÈM BẤT SẢN THẬN CÙNG BÊN Phan Xuân Cảnh1, Hàn Cảnh Định1, Võ Xuân Thành1, Nguyễn Văn Phiên1, Phan Hữu Tàu1 TÓM TẮT 57 Siêu âm ổ bụng kiểm tra không phát hiện ứ dịch Tử cung đôi có tắc nghẽn âm đạo 1 bên kèm buồng tử cung. bất sản thận cùng bên là dị tật tiết niệu sinh dục Từ khoá: tử cung đôi có tắc âm đạo 1 bên rất hiếm gặp đặc trưng bởi tam chứng: tử cung kèm bất sản thận cùng bên đôi, nửa âm đạo tắc nghẽn và bất sản thận cùng bên, còn gọi là hội chứng Herlyn-Werner- SUMMARY Wunderlich. Chúng tôi báo cáo 1 trường hợp CASE REPORT: UNILATERAL bệnh nhi nữ, 12 tuổi, gần đây đau bụng theo chu HEMATOCOLPUS AND IPSILATERAL kỳ kinh tăng dần (5 chu kỳ). Bệnh nhi nhập viện RENAL AGENESIS vì đau bụng vùng hạ vị nhiều và tiểu khó, sốt Unilateral hematocolpus and ipsilateral 38,50 C, vẻ mặt nhiễm trùng. Khám vùng hạ vị có kidney agenesis is a rare female urogenital khối ranh giới không rõ, ấn đau nhiều. Khám congenital anomaly, characterized by a classic vùng tầng sinh môn: lỗ niệu đạo ngoài bình triad: uterus didelphys, obstruction hemivagina thường, màng trinh ranh giới rõ, phần âm đạo and ipsilateral renal agenesis, which has anorther trong màng trinh có khối phồng 2 x3 cm sờ đau. name Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. We Siêu âm ổ bụng: khối dạng dịch vùng hạ vị nghi reported a case of female patient was 12 years u nang buồng trứng xuất huyết, 1 thận bên phải old. Recently, patient has cyclic abdominal pain và bất sản thận trái. MRI ổ bụng: tử cung đôi, có with onset of mense (5 cycles). The patient was vách ngăn âm đạo không thủng bên T, tụ máu admitted to the hospital because of severe pelvic trong sừng tử cung T lượng nhiều (đường kính pain and urinary retention, fever 38.50 C, infected 15 cm), bất sản thận bên T. Chẩn đoán: Tử cung face. On examination of the hypogastrium, there đôi có tắc âm đạo bên T kèm bất sản thận cùng was an indistinct borderline mass with a lot of bên. Điều trị: phẫu thuật cấp cứu xẻ túi cùng âm pain. Examination of the perineal area: normal đạo thoát khối máu kinh ứ đọng trong buồng tử meatus, normal hymen, a vaginal bulge about 2 x cung bên T. Bệnh nhân xuất viện sau 05 ngày 3 cm that is painful to touch. Abdominal điều trị. Theo dõi đến tháng thứ 6 sau mổ, bệnh ultrasound: hypogastric fluid-like mass suspected nhân ổn định, không còn đau bụng khi hành kinh. of hemorrhagic ovarian cyst, 1 right kidney, aplasia left kidney. Abdominal MRI: uterus didelphys, non-perforated vaginal septum on left side, hematocolpus (15 cm in diameter), aplasia 1 Bệnh viện Đa khoa tỉnh Bình Định left renal. Diagnosis: unilateral hematocolpus and Chịu trách nhiệm chính: Phan Xuân Cảnh ipsilateral renal agenesis. Treatment: emergency SĐT: 0979710777 surgery to cut vaginal bulge to drain hematocolus Email: canhbacsy1212@gmail.com in the left side uterus. The patient was discharged Ngày nhận bài: 10/05/2023 after 05 days of treatment. Follow-up until the Ngày phản biện khoa học: 25/05/2023 6th month after surgery, the patient is stable, no Ngày duyệt bài: 21/06/2023 436
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 528 - THÁNG 7 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 longer has abdominal pain during menstruation. vị nhiều và tiểu khó. Qua hỏi bệnh sử ghi Abdominal ultrasound examination did not detect nhận: bé hành kinh được 5 chu kỳ, đau bụng uterine fluid retention. tăng dần theo các chu kỳ kinh. Lần này đau Keywords: unilateral hematocolpus and bụng rất nhiều kèm tiểu khó. Ở nhà chưa ipsilateral kidney agenesis điều trị nên xin vào viện - Thăm khám lúc nhập viện: Bệnh nhi I. ĐẶT VẤN ĐỀ tỉnh táo, tiếp xúc được, sốt 38,50 C, vẻ mặt Dị dạng sinh dục nữ gồm nhiều biểu hiện nhiễm trùng. Khám vùng hạ có khối ranh trên lâm sàng như: màng trinh không thủng, giới không rõ, ấn đau, cảm ứng phúc mạc vách ngăn âm đạo, teo âm đạo, bất sản âm (+), vùng bụng trên mềm. Khám vùng tầng đạo, tử cung đôi có tắc âm đạo 1 bên kèm bất sinh môn ghi nhận lỗ niệu đạo ngoài bình sản thận cùng bên. Trong đó, tử cung đôi có thường, màng trinh ranh giới rõ, phần âm tắc âm đạo 1 bên kèm bất sản thận cùng bên đạo trong màng trinh có khối phồng khoảng rất hiếm gặp, chiếm 5% trong các dị dạng 2 x3 cm sờ đau. Các cơ quan khác chưa ghi sinh dục nữ. Thường gặp ở trẻ gái đến tuổi nhận bất thường dậy thì, đau bụng tăng dần theo các chu kỳ - Xét nghiệm cận lâm sàng ghi nhận: kinh [1],[2],[3] nhưng cũng có thể gặp ở tuổi Công thức máu: bạch cầu 10,6.103/ml, hồng nhũ nhi. Dị tật này còn gọi là hội chứng cầu; 4,04.109/ml, Hb 120 g/l, tiểu cầu Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) chiếm 239.103/ml. Sinh hóa: Ure 4 mmol/l, 0,1-3,8% ở nữ [4],[5]. Creatinin 110 ℳmol/l, Na+ 136 mmol/l, K+ 4 mmol/l, Cl- 101 mmol/l. Siêu âm ổ bụng: II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU khối dạng dịch vùng hạ vị nghi u nang buồng - Giới thiệu trường hợp bệnh trứng xuất huyết, 1 thận bên phải, bất sản - Bệnh nhi Nguyễn Đặng Thanh Ng., sinh thận trái. MRI ổ bụng: tử cung đôi, có vách 24/10/2022. Địa chỉ: Ân Nghĩa, Hoài Ân, ngăn âm đạo không thủng bên T, tụ máu Bình Định. Nhập viện: 14h 23/10/2022. Hồ trong sừng tử cung T lượng nhiều (đường sơ: 13250074 bệnh viện đa khoa tỉnh Bình kính 15 cm) gây đè ép bàng quang, bất sản Định. Bé gái có tiền sử: bất sản thận T từ thận bên T. nhỏ, gần đây đau bụng theo chu kỳ kinh tăng dần. Bệnh nhi nhập viện vì đau bụng vùng hạ Hình 1: Tổn thương trên phim MRI bụng. Nguồn BVĐK tỉnh Bình Định 437
CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC HỘI NGHỊ HUNA NĂM 2023 - Bệnh nhi được chẩn đoán: Tử cung đôi đạo. Một màng nội bì phân chia tạm thời âm có tắc âm đạo bên trái kèm bất sản thận cùng đạo và xoang niệu dục sẽ thoái hóa dần sau bên và được phẫu thuật cấp cứu xẻ túi cùng tháng thứ 5 nhưng di tích của nó vẫn tồn tại, âm đạo thoát khối máu kinh ứ đọng trong đây là màng trinh. Màng trinh thủng trong buồng tử cung bên T. thời kỳ chu sinh. Tiền đình hình thành do - Bệnh nhân xuất viện sau 05 ngày điều phần xa của xoang niệu dục lộn ra ngoài trị. Theo dõi đến tháng thứ 6 sau mổ, bệnh [1],[3]. nhi ổn định, không còn đau bụng khi hành - Trường hợp dị dạng kết nối bên, là do kinh. Siêu âm ổ bụng kiểm tra không phát sự biệt hóa kém của ống Wolff làm trở ngại hiện ứ dịch buồng tử cung. cho sự dính nhau ở đường giữa ở hai ống Müller là nguyên nhân gây bất sản thận kèm III. BÀN LUẬN theo dị dạng sinh dục đôi. Ngoài ra, một ống - Về phôi thai học: Ống Müller có từ tuần Müller bị lệch ra ngoài gây trở ngại cho sự thứ 6, cực đầu của 2 ống Müller rỗng hóa tạo tiếp xúc ở đường giữa bình thường với xoang thành vòi trứng, cực đuôi di chuyển ra trước niệu dục và sự tiêu dần đi của củ Müller và vào trong so với hai ống Wolff rồi dính cùng bên, từ đó tạo ra 1 nữa âm đạo bít [1],[3] nhau ở đường giữa gọi là ống tử cung âm đạo - Về giải phẫu học có thể phân loại hội (uterovaginal canal), về sau tạo thành tử chứng HWW dựa vào sự có mặt hay không cung và 2/3 trên âm đạo. Nơi đầu xa ống tử có mặt của vách ngăn âm đạo hoặc đường dò cung âm đạo tiếp xúc với xoang niệu dục gọi ở cổ tử cung [6]. Năm 2015, tác giả Zhu L đề là củ Müller. Củ Müller tăng sinh biểu mô xuất cách phân loại mới. Theo đó phân loại tạo ra một cặp hành xoang âm đạo hội chứng HWW theo sự có mặt của nửa âm (sinovaginal bulb). Các tế bào trong hành đạo tắc nghẽn hoàn toàn hay không hoàn xoang âm đạo tăng sinh, dính lại để tạo ra toàn [7]. phiến âm đạo (vaginal plate). Phiến âm đạo Type 1: Nửa âm đạo tắc nghẽn hoàn toàn. kéo dài ra từ giữa tháng thứ 3 và tháng thứ 5, Type 2: Nửa âm đạo tắc nghẽn không sau đó rỗng hóa để tạo thành 1/3 dưới âm hoàn toàn HWW type 1.1: Nửa âm đạo mù 438
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 528 - THÁNG 7 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 HWW type 1.2: Cổ tử cung- âm đạo thiểu sản và không thông thương với tử cung HWW type 2.1: Vách ngăn âm đạo có lỗ thông với ống âm đạo còn lại HWW type 2.2: Có lỗ thông thương giữa 2 cổ tử cung với nửa âm đạo vách ngăn hoàn toàn Hình 2: Phân loại của tử cung đôi có bất sản âm đạo [7] - Về chẩn đoán: bệnh nhân vào viện với về ngã tiếp cận (nếu phẫu thuật viên chưa có hội chứng nhiễm trùng, sốt, kèm đau bụng kiến thức về tiết niệu sinh dục nhi); nội soi ổ vùng hạ vị nên dễ chẩn đoán nhầm với một bụng hoặc mổ mở vì viêm phúc mạc. Tuy tình trạng đau bụng cấp do viêm phúc mạc nhiên, thăm khám có dấu hiệu khối phồng ở ruột thừa hoặc u nang buồng trứng xoắn. âm đạo đây chính là triệu chứng đặc hiệu cho Theo Lê Tấn Sơn thì dị dạng này dễ chẩn sự tắc nghẽn âm đạo sau khi xác định khối u đoán nhầm với u nang buồng trứng xoắn, xuất phát từ âm đạo. Do đó đòi hỏi người ápxe ruột thừa, kế đến là bí tiểu không rõ người bác sĩ lâm sàng phải thăm khám kĩ. nguyên nhân, dị vật âm đạo, u hạ vị [2]. Kết Khối phồng xuất phát từ âm đạo, có thể màu quả siêu âm có khối nang dịch lớn ở hạ vị trắng đục ở trẻ sơ sinh hay sậm màu ở trẻ lớn nghi u buồng trứng xuất huyết. Điều này dễ tùy theo bản chất dịch tắc nghẽn [2],[8]. Dấu đưa đến quyết định phẫu thuật không đúng hiệu bất sản thận (T) trên siêu âm trong 439
CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC HỘI NGHỊ HUNA NĂM 2023 trường hợp này cùng với tiền sử đau bụng về sau hoặc gây rò tử cung bàng quang do khi hành kinh tăng dần trong các chu kỳ kinh khối mủ vỡ vào bàng quang [5],[6],[9]. Đối với gần đây và những dấu chứng trên lâm sàng những trường hợp khoảng cách từ túi cùng như đau hạ vị, sờ bụng có khối đã giúp âm đạo đến tầng sinh môn dài (> 8,7 cm) cần chúng ta nghĩ đến có tình trạng dị dạng cơ phải kết hợp nội soi ngã bụng để cắt bán quan sinh dục nữ mà cụ thể là: Tử cung đôi phần tử cung (phần tử cung âm đạo bị tắc có tắc âm đạo 1 bên kèm bất sản thận cùng nghẽn) [9]. Lê Tấn Sơn cũng tiếp cận ngã tầng bên ở bệnh nhân này. Theo Ugurlucan chụp sinh môn để xẻ túi cùng, khi túi cùng nằm cộng hưởng từ vùng bụng chậu để giúp đánh cao cần phải kết hợp ngã bụng[2]. giá tổn thương chinh xác [9]. Chúng tôi đã - Vấn đề theo dõi và xử trí đối với tử chụp cộng hưởng từ vùng chậu cho bệnh cung đôi bị bế tắc vừa được xẻ túi cùng âm nhân này. Qua đó giúp chẩn đoán chính xác đạo để thông với âm đạo bình thường. Bé gái tình trạng bệnh (hội chứng Herlyn-Werner- vẫn còn ở lứa tuổi nhi, sau xử trí xẻ túi cùng Wunderlich) và có hướng xử lý đúng đắn. âm đạo, bệnh nhi đã hết đau bụng khi hành Theo Zafar tỷ lệ chẩn đoán sai dị tật này lên kinh chứng tỏ phần âm đạo của buồng tử đến 11% [8]. cung bên bế tắc (bên trái) đã thông với âm - Quyết định phẫu thuật qua ngã âm đạo đạo bình thường. Tuy nhiên, bệnh nhi nên bộc lộ túi cùng âm đạo (vách âm đạo) và xẻ tiếp tục theo dõi khi đến tuổi trưởng thành và thoát máu kinh ứ đọng nhiễm trùng để giải phối hợp với các bác sỹ Sản phụ khoa để quyết tình trạng cấp cứu là chính xác do đánh giá [5],[6]. Nếu tình trạng tắc nghẽn tái khoảng cách từ túi cùng âm đạo đến tầng phát có thể phải phẫu thuật lại để cắt phần tử sinh môn ngắn (< 2cm) [2], [5]. Nhờ đó mà cung bệnh lý qua ngã bụng và tạo hình âm tình trạng bệnh nhân nhanh chóng cải thiện đạo [2],[9]. Theo Tom, cắt bỏ triệt để vách sau mổ. Nếu không xử trí đúng, tình trạng ứ ngăn âm đạo sẽ quyết định thành công cho máu buồng tử cung kéo dài có thể dẫn đến phẫu thuật, tránh phải phẫu thuật lại [6]. Bệnh nhiễm trùng huyết, nhiễm trùng gây ứ mủ nhi của chúng tôi thuộc nhóm HWW type 1.1 buồng tử cung, ứ mủ vòi trứng, lạc nội mạc (nữa âm đạo mù). tử cung, viêm dính hạ vị có thể gây vô sinh Hình 3: Quá trình phẫu thuật; (a) túi âm đạo phồng, (b) chọc hút xác định có máu kinh, (c) xẻ túi cùng âm đạo thoát khoảng 300 ml máu kinh ứ đọng 440
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 528 - THÁNG 7 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 IV. KẾT LUẬN Mouriquand. Saunder Elseviers. 2 nd edition. Dị dạng tử cung đôi có tắc âm đạo 1 bên pp. 476-499. kèm bất sản thận cùng bên chỉ chiếm 5% 4. Ghasemi M., Esmailzadeh A., (2019). An trong số các dị dạng sinh dục nữ. Thường unusual appearance of the post-pubertal gặp ở trẻ gái đến tuổi dậy thì, đau bụng kinh Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome with tăng dần theo các chu kỳ kinh hoặc có thể acute abdominal pain: A case report. gặp ở tuổi nhũ nhi. Bệnh nhi vào viện trong International Journal of Reproductive bối cảnh đau bụng cấp có hội chứng nhiễm BioMedicine (17)11. pp. 851-55. trùng nên dễ chẩn đoán và phẫu thuật nhầm 5. Dias JL, Jogo R, (2015). Herlyn–Werner– với các tình trạng bụng ngoại khoa như: viêm Wunderlich syndrome: pre- and post-surgical phúc mạc ruột thừa, u nang buồng trứng MRI and US findings. Abdom Imaging; xoắn. Bác sỹ lâm sàng cần có kiến thức về 40(7): pp. 2667-82. tiết niệu sinh dục nhi để chẩn đoán và xử trí 6. Tong J, Zhu L, Lang J, (2013). Clinical cấp cứu đúng đối với dạng dị dạng này là chỉ characteristics of 70 patients with Herlyn– cần xẻ túi cùng âm đạo phồng (vách âm đạo) Werner–Wunderlich syndrome. International qua ngã âm đạo hoặc kết hợp ngã bụng nếu Journal of Gynecology and Obstetrics 121, túi cùng nằm cao. pp. 173–175 7. Zhu L, Chen N, Tong JL, Wang W, Zhang TÀI LIỆU THAM KHẢO L, Lang JH (2015). New classification of 1. Lê Tấn Sơn, Nguyễn Thị Trúc Linh, Lê Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Chin Nguyễn Yên (2018). “Dị Dạng Sinh Dục Med Journal, 128.pp. 222-25 Nữ”. “Ngoại nhi lâm sàng”, Trương Nguyễn 8. Zafar N, et al (2006). Congenital Vaginal Uy Linh. Tr.691-695. Obstructions: Varied Presentation and 2. Lê Tấn Sơn, Phạm Ngọc Thạch (2010). Outcome. Pediatric Surgery International 22, “Tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh: chẩn đoán và pp. 749 – 753. điều trị”. Tạp chí Y học Tp.HCM, 14 (1). Tr. 9. Ugurlucan G.F, Dural.O, Yasa .C, 199-203. Kirpinar.G, (2020). Diagnosis, 3. Yerkes B.E, Rink R.C, (2010). “Surgical management, and outcome of obstructed Management of Female Genital Anomalies, hemivagina and ipsilateral renal agenesis Disorders of Sexual Development, (OHVIRA syndrome): Is there a correlation Urogenital Sinus, And Cloacal Anomalies”. between MRI findings and outcome. Body In “Pediatric Urology” of Gearhart, Rink, Imaging; 59: pp.172-178 441

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.